Rosina Teona Pavlovna

Share Tweet Pin it

Pavlodari Riikliku Meditsiinitehnikaülikooli tervise säilitamise tehnoloogiate teadus- ja hariduskliiniku vanemteaduri meditsiiniteaduste kandidaat I.M. Sechenov, dotsent, sisehaiguste osakond, Fundamentaalse meditsiini teaduskond, Moskva Riiklik Ülikool MV Lomonosov. Terapeut, gastroenteroloog. Meditsiinilise töö kogemus üle 20 aasta.

Professional huvid: krooniline hepatiit ja maksatsirroos viirusinfektsioonide, autoimmuunne hepatiit, variantvormi maksahaiguse primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik, primaarne biliaartsirroos, hemokromatoos, Wilsoni tõbi.

Arstid suurlinnas. Hepatoloog

Hepatolog Tei Rosina - vaktsiinid, mis ei kaitse, elundidoonorlus ja arstliku retsept

Hepatoloog Tei Rosina

Haridus: lõpetas Moskva Meditsiiniakadeemia. IM Sechenov (praegu IM Sechenovi nimelise esimese Moskva riikliku meditsiiniülikool), kliiniline residentsus ja magistriõpe erialal "sisehaigused" MTA nime saanud teraapia ja kutsehaiguste osakonnas IM Sechenov.

Töö: Nefroloogia, sise- ja kutsehaiguste kliiniku hepatoloogia osakond EMTareeva PMGMU neile. IM Sechenov, sisehaiguste osakond, Fundamentaalse meditsiini teaduskond, Moskva Riiklik Ülikool MV Lomonosov.

Regalia ja pealkiri: meditsiinikandidaat, dotsent.

Hepatoloogia tunnused

Kliinikus on traditsiooni saanud - kui õppejõud saabub kaheaastase õppeaastaks, on ta töötanud iga osakonnas kuus kuud: hepatoloogia, pulmonoloogia, nefroloogia ja üldteraapia. Tulevase arsti jaoks on vaja laiapõhjalist tulevikuväljavaadet, mitte viimastel aastatel tavapärasel viisil: inimene saab oma parema jala väikese sõrme spetsialisti ja mitte midagi muud. Arvan, et meie ravimi suur probleem on see, et meil on kitsad spetsialistid. Ja kui patsiendil tekib keeruline, arusaamatu diagnoos, hakkavad nad saatma teda ühelt arstilt teisele. Selle tulemusena läheb patsient mõnikord aastate jooksul spetsialistile, kellest igaüks otsib enda oma haigust ja ei suuda olemasolevaid sümptomeid ühendada ühe haigusega.

Hepatoloogia osakond oli esimene, kellele sain elukoha. Pärast lõpetamist kippusid ma selle eriala teadmised nullima. Ma lähen minema kuskile, lihtsalt mitte hepatoloogias. Aga need kuus kuud, et ma veetsin toas, see oli väga huvitav, ma olen osutus hea õpetaja: Zinaida G. Aprosina, Tatiana Lopatkin, Tatiana Ignatova, Pauline Efimovna Krell. Kliinikus toimusid arstide hepatoloogiakoolid: ekspertidest tulid siia, et kuulata loenguid. Elanik, muidugi, võiks osaleda ka ja õppida. Selle tulemusena sain huvi hepatoloogia vastu ja palusin sama osakonna teist poolt. See oli armastus.

Andmeid mitteolevate erialade kohta

Nüüd tulevad inimesed minu juurde nii hepatoloogiliste diagnooside kui ka gastroenteroloogiliste diagnooside saamiseks. Venemaal pole eriala "hepatoloog", erinevalt ülejäänud tsiviliseeritud maailmast. Meil ei ole tõendeid hepatoloogia ega riiklike hariduskoolide kohta. Ametlikult olen terapeut ja gastroenteroloog, kuid olen kogu healoomulises tegevuses tegelenud. Meil on palju selliseid eripärasid. Näiteks pole veel eriala "kardioreanimatoloog". Ametnikud usuvad, et üldine resuscitaator, kes ei tunne kardioloogiat, võib töötada kardioreanimatsioonil, pliiksinfarkt, südame rütmihäiretega ja südamepuudulikkusega patsientidel.

Andmeid Wilsoni tõve kohta - Konovalov

Meie kliinik traditsiooniliselt tegeleb haruldaste haigustega: need on Wilsoni-Konovalovi tõbi, autoimmuunne hepatiit ja primaarne biliaarne tsirroos. Meil on üks vanimaid hepatoloogia osakondi riigis. Ei, me ei ole ainulaadne, kuid meil on hea kool ja palju kogemusi. Näiteks Wilsoni tõbi - Konovalov (vase metabolismi rikkumine - BG) on väga haruldane patoloogia, esinemissagedus on 1 juhtum 30 000 kohta. Ja meie kliinikus on umbes 130 sellist patsienti.

Wilsoni tõbi - Konovalovit ei ole ravitud, kuid eluaegne ravi, mille eesmärgiks on vase liigne eemaldamine, toob kaasa asjaolu, et isegi väga raskekujulised tsirroosiga patsiendid (sidekoe levik, mis põhjustab elundi tihenemist ja deformeerumist - BG), astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõne - BG) ja muud tüsistused on täielikult kompenseeritud ja elavad täiesti tervete inimestena. (Meil on isegi patsient, kes on sünnitanud neli maksa tsirroosiga last.)

Välismaal see patoloogia nimetatakse Wilsoni haiguseks. Me räägime tavaliselt Wilsoni tõvest - Konovalovist. Nikolai Vasilievich Konovalov on vene teadlane, kes on selle haiguse uurimisel palju teinud, eriti maksakahjustuse osas. Loomulikult kirjeldas Wilson seda, et Konovalovi teosed ilmusid palju hiljem, kuid me austame meie teadlasi, mistõttu me seda ütleme.


Maksas ei esine valuretseptoreid, mistõttu ei tekita midagi hepatiidihaiget.

Sümptomideta hepatiidi kohta

Puuduvad sümptomid, mis võiksid viia patsiendi arsti ette hepatiitini. Maksas ei esine valuretseptoreid, mistõttu ei tekita midagi hepatiidihaiget. Tavaliselt on viiruse tuvastamine juhusliku leiutuse. Võite elada aastakümneid, näiteks C-hepatiidi korral ja ei tea sellest midagi. Sümptomist ilmneb ainult mingi üldine nõrkus, kuid meie eluviis, kui kõik töötavad kõvasti ja ei magusta palju, on suur hulk inimesi nõrkus ja enamikul juhtudel ei ole see üldse seotud hepatiidiga. Seetõttu on väga hea, et nüüd, enne kõiki kirurgilisi sekkumisi, uuritakse patsiente B- ja C-hepatiidi viiruste suhtes, testitakse ka HIV ja rasedaid naisi. Ja kui isikul on minevikus olnud riskifaktorid, näiteks tätoveeringud, psühhoaktiivsete ainete intravenoosne manustamine, kirurgilised sekkumised, vereülekanded, oleks ta muidugi hepatiidi viiruste testimiseks tore.

Hepatiidi ja kliiniliste uuringute kohta

Muidugi on hepatiiti paremini ravitud varasemal etapil kui tsirroosi korral. Ent meil on nüüd ravimeid, mis võimaldavad meil enamikel patsientidel aidata. Sõltuvalt genotüübist võib hepatiit C 50-90 protsenti juhtudest kõveneda. Viiruse esimene genotüüp on raskemini ravida kui teine ​​ja kolmas. Kuid Euroopas ja Ameerikas on registreeritud uued ravimid (telapreviir ja bocepreviir), mis peaaegu kahekordistab ravi efektiivsust. Loomulikult on need üsna kallid, kuid nüüd on Venemaal kliinilised uuringud ja paljud patsiendid saavad ravimeid tasuta.

Üldiselt on meie kliinik üsna aktiivselt kaasatud uute ravimite kliinilistesse uuringutesse. Esiteks on see suurepärane võimalus, et patsient saab tasuta ravi, sest kõigil sama hepatiit C patsientidel ei anta meie riigis vajalikke ravimeid, erinevalt Euroopast, kus hepatiit C ravib ravikindlustust. Ja vahepeal on see kallis ja mitte kõik ei saa seda endale lubada. Teiseks, kliinilised uuringud on võimalus saada oma kogemus uute ravimitega. See on üks asi, kui lugeda ravimit, selle omadusi, tõhusust ja ohutust. Teine asi - kui teil on oma kogemusi selle ravimiga. Kolmandaks on finantsküsimus ka oluline: teadustöö töö makstakse.

Loomulikult katsetatakse loomulikult muid ravimeid, mida me kasutame, seejärel - tervete vabatahtlikega tegelevad uuringud. Kui ravim on korras, käivitatakse ainult selles olukorras uuringu teine ​​etapp. Kliinikus viibime tihti kolmanda etapi uuringud - kui saadakse andmeid ravimi tõhususe ja ohutuse kohta ja te mõistate, et loomulikult on ravimil kõrvaltoimeid, kuid kasu kaalub üles riskid. See on väga rangelt kontrollitud. Hiljuti on juhtunud juhtum, kus FDA (Toidu- ja Ravimiamet - Ameerika Ühendriikide Toidu- ja Ravimiamet - BG) peatas kliinilised uuringud ühe ravimi tõttu, kuna patsiendil tekkis tõsine komplikatsioon, oli ainult 6 juhtumit 1200 inimese kohta.


Mõned patsiendid keelduvad kliinilistest uuringutest: keegi kardab, keegi ütleb, et nad ei soovi olla merisiga

Enne uuringut antakse patsiendile informeeritud nõusoleku uuring 25-30 lehekülje ulatuses, kus kõike on üksikasjalikult kirjeldatud uuringus osalemise kohta. Pärast patsiendi lugemist küsitakse küsimusi, vastame neile ja siis otsustab ta, kas ta soovib selles protokollis osaleda. Mõned keelduvad: keegi kardab, keegi ütleb, et ta ei taha olla merisea. See on isiklik asi.

Vere annetamise ja hepatiidi kohta

Nüüd on tõenäosus, et retsipient saab hepatiidi nakkust vere doonorilt, on palju vähem kui 20 aastat tagasi. C-hepatiidi viirus avastati alles 1989. aastal - see tähendab, et kuni selle ajani ei kontrollinud keegi sellise viiruse doonororeid ja tervete inimestega vereülekannet. Praegu kontrollitakse doonorvere HBs antigeeni (üks B-hepatiidi viiruse komponente), antikehasid (valgud, mis on toodetud võõraste ainete allaneelamisel - antigeenid - BG) kuni hepatiit C vastu. Siiski on üks väike probleem: antikehad C-hepatiidi viirus ilmneb tavaliselt 2-3 kuud pärast nakatumist, nii et kui doonorveri võetakse sellesse nn seronegatiivsesse aknasse, võib pärast transfusiooni tekkida hepatiit. Selle vältimiseks tuleb doonorvere kontrollida hepatiit C viiruse RNA suhtes, mis ilmneb 1-2 nädala möödumisel nakkusest. Aga meie riigis seda ei tehta. Ma kahtlustan, et kõrgete kulude tõttu: ühes kaubanduslikus laboris maksab üks selline test umbes 500 rubla.

B-hepatiidi puhul on risk, et doonori ei tuvastata, palju vähem. Kuid mõnikord näiteks on viiruse mutantvorm, kui veres puudub HB-de antigeen - meie kasutatav sõelumismärk. Need on väga haruldased olukorrad, kuid see siiski juhtub.

Kui isikul on olnud hepatiit B ja tal puudub HBs antigeen, võib ta olla vere doonor. Kuigi, kui te tõesti reeglite järgi otsite, peate otsima viiruse DNA, ja kui seda ei ole, on veri sobiv transfusiooniks. C-hepatiidi korral püsib anti-HCV (C-hepatiidi vastased antikehad) kogu elu, isegi kui inimene on taastunud ja eeskirjade kohaselt ei saa seda vere üle kanda. Usutakse, et mõni minimaalne viiruse hulk võib jääda. Kuigi viimastel aastatel on uuringuid läbi viidud väga keerukate katsesüsteemide abil - ja on tõestatud, et taastunud patsientidel ei tuvastata viirust kõikjal: nii vererakkudes kui ka seerumis. Siiski ei ole selline vereülekanne lubatud.

Hepatiidi vaktsineerimise kohta

C-hepatiidi vaktsineerimist pole olemas - seni, kuni seda saab vaktsineerida ainult B-hepatiidi vastu. See on efektiivne, kuid pärast ühte vaktsineerimist on umbes 6 protsenti inimestelt puuduv immuunsus, neid tuleb vaktsineerida kahekordselt vaktsiiniga. Õnneks on vaktsineerimise graafikus olemas B-hepatiidi vaktsineerimine. Euroopa riikides vaktsineeriti siiski rohkem kui 30 aastat. Seoses sellega on Euroopas väga vähe kroonilist B-hepatiiti: seal on reeglina see kõik "tõusnud". Viimase 12 aasta jooksul on muutunud ka ägeda hepatiidi B olukord - seal on oluliselt vähem juhtumeid.


See juhtub, et pärast vaktsineerimist pole antikehi välja töötatud ja inimene usub, et ta on kaitstud

Arvatakse, et pärast seda, kui vaktsineerimine kaitseb infektsiooni eest kümme aastat - sel ajal säilib kõrge antikehade tase. Seejärel saab antikehade kogust kontrollida ja vajadusel uuesti poogida. Nagu näitab praktika, töötab vaktsiin tihti kauem kui kümme aastat. Ei ole hea, et keegi ei kontrolliks HBs antigeeni enne vaktsineerimist ja seejärel antikehade hulga suhtes. See võib viia asjaolule, et juba nakatunud inimene vaktsineeritakse, arvab ta, et ta on haigusest kaitstud, ja tegelikult on ta olnud pikka aega haige. Või pärast vaktsineerimist ei tekkinud antikehad ja inimene usub, et ta on kaitstud. Tõenäoliselt on asjaolu, et vajalikke katseid pole läbi viia, põhjuseks rahalised põhjused: see ei ole väga odav.

Segane sümptomeid

Mõnikord võib maksahaiguse esimene sümptom olla sügelus. Sellisel juhul jõuab inimene mõnikord pika teekonna järel hepatoloogi: ta alustab naha või allergikutega. Seejärel annab ta mõnel hetkel biokeemilist vereanalüüsi, leiab muutusi ja suunatakse hepatoloogile.

Hepatoloogias on haigusi, mida on raske diagnoosida. Siin tuleb patsient, kellel on jalgade lööbega sarnased muljutised. Lähemal uurimisel selgub, et C-hepatiidi viirus on selle ekstrahepaatiliste kahjustustega. See tähendab, et isegi naha purpura (lööve jalgadel) osutub kroonilise hepatiit C sümptomiks.

Mõnikord juhtub, et te arvate diagnoosi üle aasta. Ja alguses on see üks täiesti arusaamatu sümptom. Seejärel liitub teine, kolmas. Ja ainult mitu kuud on välja töötatud selge kliiniline pilt. Näiteks juhtub seda süsteemset erütematoosluupust. See on peamiselt seotud reumatoloogidega, kuid mõnikord satuvad need patsiendid meie kätesse, sest nad võivad tekitada maksa kahjustusi. Samuti on selline haigus - autoimmuunne hepatiit. Seda nimetatakse lupiidi hepatiidi (luupus - luupus - BG) jaoks, sest mõnikord on sümptomid väga sarnased luupuse sümptomitega: lisaks maksakahjustusele, neerudele, kopsudele, nahavigadele tekib palavik. Mõnikord on raske luupuse eristada autoimmuunse hepatiidist.


Türgis on see odavam ja samal ajal tehakse hauatransport ja sellega seotud siirdamine kogu Euroopas absoluutselt.

Elundidoonorluse kohta

Nüüd Venemaal on rohkem keskusi, kus maksa siirdamine toimub väga heal tasemel. Kuid on teatud raskusi. Eelkõige loomulikult rahastamine: vajalikud ravimid, vajalikud tingimused ei ole alati kättesaadavad. Mis puudutab surnukeha elundite siirdamist, siis doonorteenistus Venemaal ei tööta nii hästi, kui me tahaksime, ja loomulikult on keharugud palju väiksemad kui vaesed. Viimastel aastatel on toimunud palju rohkem operatsioone, kuid loomulikult ei oota siirdamist kõik patsiendid. Jah ja psühholoogiliselt ei ole meie ühiskond veel valmis annetama, mitte kõik ei mõista vajadust koguda elundeid patsiendi elu päästmiseks. Mulle tundub, et meil on vaja sama programmi, mida praegu rakendatakse suitsetamise ohtude suhtes, kui see on kõikjal kirjutatud ja kõneldud kõigil kanalitel. Kuid õiglaselt tuleb öelda, et see probleem ei kehti mitte ainult meie riigis. Euroopas ja Ameerikas ei ole doonororganeid ka kõigile piisavalt. Mõned meie patsientidest reisivad välismaale siirdamiseks: mitte ainult Saksamaale või Itaaliasse, vaid ka Türgisse. Türgis on see odavam ja samaaegselt tehakse surnukere ja sellega seotud siirdamist Euroopa tasandil absoluutselt. Näiteks Izheami Egeuse Ülikoolil on väga suur siirdamisjaam, kus aastas teostatakse üle 250 siirdamise. Türgis, erinevalt Venemaast, võite olla doonor, mitte vere sugulane: naine, mees, ema ja ema on lubatud jagama maksa. Ma arvan, et see on hea, sest abikaasa ei pea oma naise surma vaatama, ta suudab anda talle mõned tema maksa. Võib-olla on see kuritegeliku tegevuse ulatuslik valdkond, kuid meil on palju häid asju - suur kuritegevuse valdkond. Mida teha nüüd?


Mul on suhe keegi pärast minu taastumist, keegi tahab oma haiguse ja arstiga, kes teda kohtleb, kiiresti unustada. See on inimese normaalne reaktsioon.

Patsientide suhtumisest haigusele

On olemas patsiente, kes eelistavad "jaanalinnu" positsiooni. Nad ütlevad: "Ma tunnen oma haigusest, ma ei lähe arsti juurde, ma ei tee midagi, aga kõik on korras." Loomulikult lõpuks juhtub, et nad tulevad väga hilja, kui abi on võimatu. On olemas ka vastupidiseid olukordi, kui isik tuvastas C-hepatiidi viiruse antikehasid, patsient elas 10 aastat, arvasin, et tema hepatiit on lõpuks meile tulnud, uuritakse ja tal puudub hepatiit, sest seal on umbes 20 -30 protsenti inimestest, kes elama ägeda hepatiit C all, ilma ravita. Neil on viiruse antikehade eluiga, kuid krooniline hepatiit puudub, veres ei leidu ühtki RNA-d. Kuid 10-aastane mees kõndis mõttega, et tal on hepatiit ja ta pahandas ennast.

Loomulikult on patsiendil ebameeldiv rääkida tõsistest diagnoosidest, kuid ma ei arva, et kui patsient on teadmatuses, on see õige. Patsiendil peab olema täielik teave oma tervisliku seisundi kohta, arst on kohustatud patsiendile öelda, mis temast ootab, kui ta seda soovib või mitte. Kui inimene on võimeline, peab ta tegema aja jooksul olulisi otsuseid. Seetõttu usun, et patsiendile tuleb anda teavet oma tervise seisundi kohta.

Emotsioonide kohta

1990ndatel töötasin õega. Kui inimesed tungisid masinasse operatsiooniruumisse. Olukord on muidugi erandlik. Kuid see pole püstoliga patsiendi löögi ja tema ebanormaalsed sugulased. Meil kõigil on iseloomulikud jooned, "prussakad" meie peas. Patsiendil ei ole mõtet pattudele segi ajada, kui ta ütles või tegi midagi valesti, üldiselt ei näe ma seda. Patsientidega peaks püüdma jõuda konsensusele ja selgitada juurdepääsetavas keeles, mis nendega toimub ja kuidas edasi elada. Patsiendid on kõik väga erinevad. See juhtub, et inimene on määrdunud, ta lõhnab teda ebakindlalt, üritan panna patsiendile, et ta peab mõnikord pesta. Tavaliselt leiame mõned tundlikud sõnad. Või väike kavalus, me ütleme, et "kui olete haige, peate pesema kaks korda päevas ja siis haigus voolab kergemini."

Suurim rõõm on see, kui patsiendi välja raviks, ja ta elab tervena. Mul on suhe keegi pärast minu taastumist, keegi tahab oma haiguse ja arstiga, kes teda kohtleb, kiiresti unustada. See on inimese normaalne reaktsioon. Kui inimene ei austa teid - see on ka see, mida mina olen harjutanud.

Vaatamata minu rahulikule mõnele hetkele, mille kohta ma ütlesin, on minu töö pidevad emotsioonid: sa vihastad, kui sa ei saa patsiendile abi anda, siis on õnnelik, kui see osutub teile, kui tegu on keeruline, kogute kolleege, palute abi. Kui ma tulen koju, siis mõtlen sageli jätkuvalt oma rasketele patsientidele, kes on haiglas. Mõnikord ärkates öösel, mis on üles ärganud, või kuna ma olen mures. Kuid tervikuna osutub see lahti, eriti kuna surmav patsient ei ole alati salongis. Kuid minu pühad tavaliselt toimuvad mobiiliga lubatud ja juurdepääsu e-posti teel. Ma ei saa oma patsientidest lahkuda, jäta nad enda eest vabaks. Nad kirjutavad mulle helistada. Nad teavad, et ma olen puhkusel ja enamasti pööratakse mõistlikele inimestele vajadust - mitte neile öelda, et neil on peavalu ja kui neil on tõsiseid probleeme. Minu ema on arst, ta töötas kogu oma elu intensiivravi, ja ma nägin, kuidas ta elab, mõtlesin, mida ta mulle ootab. Ja mulle meeldis see. Mul polnud valiku, piin: ma teadsin alati, et olen arst. Mu vanem laps, kes kiirustades siin ja seal, ei saa pärast 10. klassi viimistlemist otsustada, kust edasi õppida. Mul polnud selliseid probleeme.

Teadus ja tõelised väärtused

On inimesi, kelle jaoks "lahe" on kaitsta doktoritöö ja saada professoriks. Ma usun, et selles pole järsku: on tähtsam olla hea arst, et mõista arusaamatu olukorda, nagu detektiiv, leida midagi, mis aitab õigesti diagnoosida, kokku panna näiliselt mitte ühilduvad sümptomid ja aidata neid kes suudab teisi aidata.

Ma tõesti ei taha kirjutada teaduslikke artikleid ja püüda seda võimalikult palju ära hoida. Muidugi pole sellist tööd täiesti võimalik vabaneda, kuid püüan seda minimeerida. Mu mees stimuleerib mind igas mõttes ja boss petab mind, sest ma ei tee oma doktoritööd. Tõenäoliselt peaks see olema kirjutatud, kuid ma mõistan selgelt, et see võtab suure osa elust. Ja nüüd on mul peaaegu aega - lapsed saavad aeg ära võtta. Ma arvan, hakkan kirjutama doktoritöö, kui vanim tütar läheb kolledžisse ja ma mõistan, et ta vajab vähem kui varem.

Rosina Teya Pavlovna

Kirjeldus:

Hepatoloog, kõrgeima kvalifikatsioonikategooria gastroenteroloog, eriala "sisehaigused" meditsiinikandidaat. Tal on gastroenteroloogi, üldarsti tunnistused, GCP standardi (hea kliiniline praktika) rahvusvaheline teadustöötaja tunnistus, hepatoloogia, gastroenteroloogia ja erakorraliste haiguste diplomid sisehaiguste kliinikus. Ta on autor, kellel on rohkem kui 30 teaduslikku artiklit viirusliku hepatiidi, maksatsirroosi, nende tüsistuste, Wilsoni tõve maksahaiguste ja ekstrahepaatiliste ilmingute diagnoosimise ja ravi valdkonnas - Konovalov.

1996. aastal lõpetas Moskva Meditsiiniakadeemia arstiteaduskonna auhindadega. IM Sechenov ja kandideeris kliinilise internatuuri erialal "sisemised haigused" MTA nimega Therapy and Occupational Diseases Department. IM Sechenov. Aastal 1999 lõpetas ta kliinilise elukoha ja osales kõrgkoolis samas osakonnas.
Aastal 2004 lõpetas ta kraadiõppe, ja 2005. aastal kaitses tema doktoritööd meditsiiniteaduse kandidaadi jaoks teemal "Wilson-Konovalovi haiguse kõhuomaduste kliinilised tunnused, liikumine ja prognoos". Selles pärilikus haiguses on vasevahetus kehas häiritud, selle akumuleerumine toimub maksas, seejärel ajus, silmades, neerudes, südames ja teistes elundites. Patsiendid võivad tekkida maksatsirroos, samuti mitmesugused neuroloogilised, endokriinsed, neerupuudulikkuse sümptomid.
Alates 1999. aastast on ta ravitud hepatoloogilise profiiliga patsientidel, sealhulgas viirushepatiidiga. Alates 2004. aasta augustist kuni 2007. aasta oktoobrini töötas ta Klinik Nefroloogia, sise- ja kutsehaiguste kliiniku hepatoloogiaosakonna arsti juures. E.M. Tareeva. Aastal 2006 sai ta kõrgeima meditsiinikategooria.
Alates 2006. aastast on ta olnud nefroloogia ja kutsehaiguste kliiniku direktor Akadeemik N. Mukhiini akadeemilises rühmas. EMTareeva MMA neile. IM Sechenov, ravi- ja kutsehaiguste osakonna juhataja MMA. IM Sechenov.
Tal on gastroenteroloogi, üldarsti, GCP standardi (hea kliinilise tava) rahvusvahelise teadusdiaktide sertifikaat. Ta läbis täiendõpet hädaolukordade teemadel sisehaiguste kliinikus, mitmesugustes hepatoloogia ja gastroenteroloogia probleemides. Osaleb rahvusvahelistes paljukeskuseline kliinilised uuringud kõiki küsimusi, hepatoloogias, sealhulgas hindamise efektiivsust ja ohutust erinevate skeemide viirusevastase ravi kroonilise B-viirushepatiidi ja C. Alates 2009 töötab dotsendina sisehaiguste teaduskonna Basic Meditsiin, Moskva Riiklik Ülikool. MV Lomonosov.
Ulatus eelistatud teaduslike ja praktilist huvi: Krooniline viirushepatiit: diagnoosimise ja ravi kroonilise viirushepatiidi B, C ja D, sealhulgas nende ekstrahepaatilistest nähud (nodoosne polüartriit, cryoglobulinaemic vaskuliit jne) Tsirroosist: tulemustest viiruse, autoimmuunne hepatiit, mittealkohoolse steatohepatiit, primaarne skleroseeriv kolagneit, primaarne biliaarne, toksiline (alkohol) tsirroos
Pärilikud maksahaigused: Wilsoni-Konovalovi tõbi, hemokromatoos, alfa-1-antitrüpsiini defitsiit
Muud maksahaigused: Caroli tõbi, kaasasündinud fibroos. Silma sapiteede haigused: koletsüstiline põletik, kumersete kivide kolletsüstiit, sapiteede düskineesia.
Mao ja kaksteistsõrmiksoole haigused: gastriit, sh Helicobacter pylori, peptiline haavand ja 12 kaksteistsõrmiku haavandid.
Teya Pavlovna on autor, kellel on enam kui 30 väljaannet Wilsoni-Konovalovi tõve maksa- ja ekstrahepaatiliste ilmingute, viirushepatiidi diagnoosimise ja ravi ning maksatsirroosi ja nende komplikatsioonide kohta.

Teya Pavlovna Rosina

Kirjeldus:

Hepatoloog, kõrgeima kvalifikatsioonikategooria gastroenteroloog, eriala "sisehaigused" meditsiinikandidaat. Tal on gastroenteroloogi, üldarsti tunnistused, GCP standardi (hea kliiniline praktika) rahvusvaheline teadustöötaja tunnistus, hepatoloogia, gastroenteroloogia ja erakorraliste haiguste diplomid sisehaiguste kliinikus. Ta on autor, kellel on rohkem kui 30 teaduslikku artiklit viirusliku hepatiidi, maksatsirroosi, nende tüsistuste, Wilsoni tõve maksahaiguste ja ekstrahepaatiliste ilmingute diagnoosimise ja ravi valdkonnas - Konovalov.

1996. aastal lõpetas Moskva Meditsiiniakadeemia arstiteaduskonna auhindadega. IM Sechenov ja kandideeris kliinilise internatuuri erialal "sisemised haigused" MTA nimega Therapy and Occupational Diseases Department. IM Sechenov. Aastal 1999 lõpetas ta kliinilise elukoha ja osales kõrgkoolis samas osakonnas.
Aastal 2004 lõpetas ta kraadiõppe, ja 2005. aastal kaitses tema doktoritööd meditsiiniteaduse kandidaadi jaoks teemal "Wilson-Konovalovi haiguse kõhuomaduste kliinilised tunnused, liikumine ja prognoos". Selles pärilikus haiguses on vasevahetus kehas häiritud, selle akumuleerumine toimub maksas, seejärel ajus, silmades, neerudes, südames ja teistes elundites. Patsiendid võivad tekkida maksatsirroos, samuti mitmesugused neuroloogilised, endokriinsed, neerupuudulikkuse sümptomid.
Alates 1999. aastast on ta ravitud hepatoloogilise profiiliga patsientidel, sealhulgas viirushepatiidiga. Alates 2004. aasta augustist kuni 2007. aasta oktoobrini töötas ta Klinik Nefroloogia, sise- ja kutsehaiguste kliiniku hepatoloogiaosakonna arsti juures. E.M. Tareeva. Aastal 2006 sai ta kõrgeima meditsiinikategooria.
Alates 2006. aastast on ta olnud nefroloogia ja kutsehaiguste kliiniku direktor Akadeemik N. Mukhiini akadeemilises rühmas. EMTareeva MMA neile. IM Sechenov, ravi- ja kutsehaiguste osakonna juhataja MMA. IM Sechenov.
Tal on gastroenteroloogi, üldarsti, GCP standardi (hea kliinilise tava) rahvusvahelise teadusdiaktide sertifikaat. Ta läbis täiendõpet hädaolukordade teemadel sisehaiguste kliinikus, mitmesugustes hepatoloogia ja gastroenteroloogia probleemides. Osaleb rahvusvahelistes paljukeskuseline kliinilised uuringud kõiki küsimusi, hepatoloogias, sealhulgas hindamise efektiivsust ja ohutust erinevate skeemide viirusevastase ravi kroonilise B-viirushepatiidi ja C. Alates 2009 töötab dotsendina sisehaiguste teaduskonna Basic Meditsiin, Moskva Riiklik Ülikool. MV Lomonosov.
Ulatus eelistatud teaduslike ja praktilist huvi: Krooniline viirushepatiit: diagnoosimise ja ravi kroonilise viirushepatiidi B, C ja D, sealhulgas nende ekstrahepaatilistest nähud (nodoosne polüartriit, cryoglobulinaemic vaskuliit jne) Tsirroosist: tulemustest viiruse, autoimmuunne hepatiit, mittealkohoolse steatohepatiit, primaarne skleroseeriv kolagneit, primaarne biliaarne, toksiline (alkohol) tsirroos
Pärilikud maksahaigused: Wilsoni-Konovalovi tõbi, hemokromatoos, alfa-1-antitrüpsiini defitsiit
Muud maksahaigused: Caroli tõbi, kaasasündinud fibroos. Silma sapiteede haigused: koletsüstiline põletik, kumersete kivide kolletsüstiit, sapiteede düskineesia.
Mao ja kaksteistsõrmiksoole haigused: gastriit, sh Helicobacter pylori, peptiline haavand ja 12 kaksteistsõrmiku haavandid.
Teya Pavlovna on autor, kellel on enam kui 30 väljaannet Wilsoni-Konovalovi tõve maksa- ja ekstrahepaatiliste ilmingute, viirushepatiidi diagnoosimise ja ravi ning maksatsirroosi ja nende komplikatsioonide kohta.

12 nädalat enne C-hepatiidi ravimist

Rosina Teya Pavlovna

Arstid suurlinnas. Hepatoloog

Hepatolog Tei Rosina - vaktsiinid, mis ei kaitse, elundidoonorlus ja arstliku retsept

Hepatoloog Tei Rosina

Haridus: lõpetas Moskva Meditsiiniakadeemia. IM Sechenov (praegu IM Sechenovi nimelise esimese Moskva riikliku meditsiiniülikool), kliiniline residentsus ja magistriõpe erialal "sisehaigused" MTA nime saanud teraapia ja kutsehaiguste osakonnas IM Sechenov.

Töö: Nefroloogia, sise- ja kutsehaiguste kliiniku hepatoloogia osakond EMTareeva PMGMU neile. IM Sechenov, sisehaiguste osakond, Fundamentaalse meditsiini teaduskond, Moskva Riiklik Ülikool MV Lomonosov.

Regalia ja pealkiri: meditsiinikandidaat, dotsent.

Hepatoloogia tunnused

Kliinikus on traditsiooni saanud - kui õppejõud saabub kaheaastase õppeaastaks, on ta töötanud iga osakonnas kuus kuud: hepatoloogia, pulmonoloogia, nefroloogia ja üldteraapia. Tulevase arsti jaoks on vaja laiapõhjalist tulevikuväljavaadet, mitte viimastel aastatel tavapärasel viisil: inimene saab oma parema jala väikese sõrme spetsialisti ja mitte midagi muud. Arvan, et meie ravimi suur probleem on see, et meil on kitsad spetsialistid. Ja kui patsiendil tekib keeruline, arusaamatu diagnoos, hakkavad nad saatma teda ühelt arstilt teisele. Selle tulemusena läheb patsient mõnikord aastate jooksul spetsialistile, kellest igaüks otsib enda oma haigust ja ei suuda olemasolevaid sümptomeid ühendada ühe haigusega.

Hepatoloogia osakond oli esimene, kellele sain elukoha. Pärast lõpetamist kippusid ma selle eriala teadmised nullima. Ma lähen minema kuskile, lihtsalt mitte hepatoloogias. Aga need kuus kuud, et ma veetsin toas, see oli väga huvitav, ma olen osutus hea õpetaja: Zinaida G. Aprosina, Tatiana Lopatkin, Tatiana Ignatova, Pauline Efimovna Krell. Kliinikus toimusid arstide hepatoloogiakoolid: ekspertidest tulid siia, et kuulata loenguid. Elanik, muidugi, võiks osaleda ka ja õppida. Selle tulemusena sain huvi hepatoloogia vastu ja palusin sama osakonna teist poolt. See oli armastus.

Andmeid mitteolevate erialade kohta

Nüüd tulevad inimesed minu juurde nii hepatoloogiliste diagnooside kui ka gastroenteroloogiliste diagnooside saamiseks. Venemaal pole eriala "hepatoloog", erinevalt ülejäänud tsiviliseeritud maailmast. Meil ei ole tõendeid hepatoloogia ega riiklike hariduskoolide kohta. Ametlikult olen terapeut ja gastroenteroloog, kuid olen kogu healoomulises tegevuses tegelenud. Meil on palju selliseid eripärasid. Näiteks pole veel eriala "kardioreanimatoloog". Ametnikud usuvad, et üldine resuscitaator, kes ei tunne kardioloogiat, võib töötada kardioreanimatsioonil, pliiksinfarkt, südame rütmihäiretega ja südamepuudulikkusega patsientidel.

Meie kliinik traditsiooniliselt tegeleb haruldaste haigustega: need on Wilsoni-Konovalovi tõbi, autoimmuunne hepatiit ja primaarne biliaarne tsirroos. Meil on üks vanimaid hepatoloogia osakondi riigis. Ei, me ei ole ainulaadne, kuid meil on hea kool ja palju kogemusi. Näiteks Wilsoni tõbi - Konovalov (vase metabolismi rikkumine - BG) on väga haruldane patoloogia, esinemissagedus on 1 juhtum 30 000 kohta. Ja meie kliinikus on umbes 130 sellist patsienti.

Wilsoni tõbi - Konovalovit ei ole ravitud, kuid eluaegne ravi, mille eesmärgiks on vase liigne eemaldamine, toob kaasa asjaolu, et isegi väga raskekujulised tsirroosiga patsiendid (sidekoe levik, mis põhjustab elundi tihenemist ja deformeerumist - BG), astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõne - BG) ja muud tüsistused on täielikult kompenseeritud ja elavad täiesti tervete inimestena. (Meil on isegi patsient, kes on sünnitanud neli maksa tsirroosiga last.)

Välismaal see patoloogia nimetatakse Wilsoni haiguseks. Me räägime tavaliselt Wilsoni tõvest - Konovalovist. Nikolai Vasilievich Konovalov on vene teadlane, kes on selle haiguse uurimisel palju teinud, eriti maksakahjustuse osas. Loomulikult kirjeldas Wilson seda, et Konovalovi teosed ilmusid palju hiljem, kuid me austame meie teadlasi, mistõttu me seda ütleme.

Maksas ei esine valuretseptoreid, mistõttu ei tekita midagi hepatiidihaiget.

Puuduvad sümptomid, mis võiksid viia patsiendi arsti ette hepatiitini. Maksas ei esine valuretseptoreid, mistõttu ei tekita midagi hepatiidihaiget. Tavaliselt on viiruse tuvastamine juhusliku leiutuse. Võite elada aastakümneid, näiteks C-hepatiidi korral ja ei tea sellest midagi. Sümptomist ilmneb ainult mingi üldine nõrkus, kuid meie eluviis, kui kõik töötavad kõvasti ja ei magusta palju, on suur hulk inimesi nõrkus ja enamikul juhtudel ei ole see üldse seotud hepatiidiga. Seetõttu on väga hea, et nüüd, enne kõiki kirurgilisi sekkumisi, uuritakse patsiente B- ja C-hepatiidi viiruste suhtes, testitakse ka HIV ja rasedaid naisi. Ja kui isikul on minevikus olnud riskifaktorid, näiteks tätoveeringud, psühhoaktiivsete ainete intravenoosne manustamine, kirurgilised sekkumised, vereülekanded, oleks ta muidugi hepatiidi viiruste testimiseks tore.

Hepatiidi ja kliiniliste uuringute kohta

Muidugi on hepatiiti paremini ravitud varasemal etapil kui tsirroosi korral. Ent meil on nüüd ravimeid, mis võimaldavad meil enamikel patsientidel aidata. Sõltuvalt genotüübist võib hepatiit C 50-90 protsenti juhtudest kõveneda. Viiruse esimene genotüüp on raskemini ravida kui teine ​​ja kolmas. Kuid Euroopas ja Ameerikas on registreeritud uued ravimid (telapreviir ja bocepreviir), mis peaaegu kahekordistab ravi efektiivsust. Loomulikult on need üsna kallid, kuid nüüd on Venemaal kliinilised uuringud ja paljud patsiendid saavad ravimeid tasuta.

Üldiselt on meie kliinik üsna aktiivselt kaasatud uute ravimite kliinilistesse uuringutesse. Esiteks on see suurepärane võimalus, et patsient saab tasuta ravi, sest kõigil sama hepatiit C patsientidel ei anta meie riigis vajalikke ravimeid, erinevalt Euroopast, kus hepatiit C ravib ravikindlustust. Ja vahepeal on see kallis ja mitte kõik ei saa seda endale lubada. Teiseks, kliinilised uuringud on võimalus saada oma kogemus uute ravimitega. See on üks asi, kui lugeda ravimit, selle omadusi, tõhusust ja ohutust. Teine asi - kui teil on oma kogemusi selle ravimiga. Kolmandaks on finantsküsimus ka oluline: teadustöö töö makstakse.

Loomulikult katsetatakse loomulikult muid ravimeid, mida me kasutame, seejärel - tervete vabatahtlikega tegelevad uuringud. Kui ravim on korras, käivitatakse ainult selles olukorras uuringu teine ​​etapp. Kliinikus viibime tihti kolmanda etapi uuringud - kui saadakse andmeid ravimi tõhususe ja ohutuse kohta ja te mõistate, et loomulikult on ravimil kõrvaltoimeid, kuid kasu kaalub üles riskid. See on väga rangelt kontrollitud. Hiljuti on juhtunud juhtum, kus FDA (Toidu- ja Ravimiamet - Ameerika Ühendriikide Toidu- ja Ravimiamet - BG) peatas kliinilised uuringud ühe ravimi tõttu, kuna patsiendil tekkis tõsine komplikatsioon, oli ainult 6 juhtumit 1200 inimese kohta.

Mõned patsiendid keelduvad kliinilistest uuringutest: keegi kardab, keegi ütleb, et nad ei soovi olla merisiga

Enne uuringut antakse patsiendile informeeritud nõusoleku uuring 25-30 lehekülje ulatuses, kus kõike on üksikasjalikult kirjeldatud uuringus osalemise kohta. Pärast patsiendi lugemist küsitakse küsimusi, vastame neile ja siis otsustab ta, kas ta soovib selles protokollis osaleda. Mõned keelduvad: keegi kardab, keegi ütleb, et ta ei taha olla merisea. See on isiklik asi.

Vere annetamise ja hepatiidi kohta

Nüüd on tõenäosus, et retsipient saab hepatiidi nakkust vere doonorilt, on palju vähem kui 20 aastat tagasi. C-hepatiidi viirus avastati alles 1989. aastal - see tähendab, et kuni selle ajani ei kontrollinud keegi sellise viiruse doonororeid ja tervete inimestega vereülekannet. Praegu kontrollitakse doonorvere HBs antigeeni (üks B-hepatiidi viiruse komponente), antikehasid (valgud, mis on toodetud võõraste ainete allaneelamisel - antigeenid - BG) kuni hepatiit C vastu. Siiski on üks väike probleem: antikehad C-hepatiidi viirus ilmneb tavaliselt 2-3 kuud pärast nakatumist, nii et kui doonorveri võetakse sellesse nn seronegatiivsesse aknasse, võib pärast transfusiooni tekkida hepatiit. Selle vältimiseks tuleb doonorvere kontrollida hepatiit C viiruse RNA suhtes, mis ilmneb 1-2 nädala möödumisel nakkusest. Aga meie riigis seda ei tehta. Ma kahtlustan, et kõrgete kulude tõttu: ühes kaubanduslikus laboris maksab üks selline test umbes 500 rubla.

B-hepatiidi puhul on risk, et doonori ei tuvastata, palju vähem. Kuid mõnikord näiteks on viiruse mutantvorm, kui veres puudub HB-de antigeen - meie kasutatav sõelumismärk. Need on väga haruldased olukorrad, kuid see siiski juhtub.

Kui isikul on olnud hepatiit B ja tal puudub HBs antigeen, võib ta olla vere doonor. Kuigi, kui te tõesti reeglite järgi otsite, peate otsima viiruse DNA, ja kui seda ei ole, on veri sobiv transfusiooniks. C-hepatiidi korral püsib anti-HCV (C-hepatiidi vastased antikehad) kogu elu, isegi kui inimene on taastunud ja eeskirjade kohaselt ei saa seda vere üle kanda. Usutakse, et mõni minimaalne viiruse hulk võib jääda. Kuigi viimastel aastatel on uuringuid läbi viidud väga keerukate katsesüsteemide abil - ja on tõestatud, et taastunud patsientidel ei tuvastata viirust kõikjal: nii vererakkudes kui ka seerumis. Siiski ei ole selline vereülekanne lubatud.

C-hepatiidi vaktsineerimist pole olemas - seni, kuni seda saab vaktsineerida ainult B-hepatiidi vastu. See on efektiivne, kuid pärast ühte vaktsineerimist on umbes 6 protsenti inimestelt puuduv immuunsus, neid tuleb vaktsineerida kahekordselt vaktsiiniga. Õnneks on vaktsineerimise graafikus olemas B-hepatiidi vaktsineerimine. Euroopa riikides vaktsineeriti siiski rohkem kui 30 aastat. Seoses sellega on Euroopas väga vähe kroonilist B-hepatiiti: seal on reeglina see kõik "tõusnud". Viimase 12 aasta jooksul on muutunud ka ägeda hepatiidi B olukord - seal on oluliselt vähem juhtumeid.

See juhtub, et pärast vaktsineerimist pole antikehi välja töötatud ja inimene usub, et ta on kaitstud

Arvatakse, et pärast seda, kui vaktsineerimine kaitseb infektsiooni eest kümme aastat - sel ajal säilib kõrge antikehade tase. Seejärel saab antikehade kogust kontrollida ja vajadusel uuesti poogida. Nagu näitab praktika, töötab vaktsiin tihti kauem kui kümme aastat. Ei ole hea, et keegi ei kontrolliks HBs antigeeni enne vaktsineerimist ja seejärel antikehade hulga suhtes. See võib viia asjaolule, et juba nakatunud inimene vaktsineeritakse, arvab ta, et ta on haigusest kaitstud, ja tegelikult on ta olnud pikka aega haige. Või pärast vaktsineerimist ei tekkinud antikehad ja inimene usub, et ta on kaitstud. Tõenäoliselt on asjaolu, et vajalikke katseid pole läbi viia, põhjuseks rahalised põhjused: see ei ole väga odav.

Mõnikord võib maksahaiguse esimene sümptom olla sügelus. Sellisel juhul jõuab inimene mõnikord pika teekonna järel hepatoloogi: ta alustab naha või allergikutega. Seejärel annab ta mõnel hetkel biokeemilist vereanalüüsi, leiab muutusi ja suunatakse hepatoloogile.

Hepatoloogias on haigusi, mida on raske diagnoosida. Siin tuleb patsient, kellel on jalgade lööbega sarnased muljutised. Lähemal uurimisel selgub, et C-hepatiidi viirus on selle ekstrahepaatiliste kahjustustega. See tähendab, et isegi naha purpura (lööve jalgadel) osutub kroonilise hepatiit C sümptomiks.

Mõnikord juhtub, et te arvate diagnoosi üle aasta. Ja alguses on see üks täiesti arusaamatu sümptom. Seejärel liitub teine, kolmas. Ja ainult mitu kuud on välja töötatud selge kliiniline pilt. Näiteks juhtub seda süsteemset erütematoosluupust. See on peamiselt seotud reumatoloogidega, kuid mõnikord satuvad need patsiendid meie kätesse, sest nad võivad tekitada maksa kahjustusi. Samuti on selline haigus - autoimmuunne hepatiit. Seda nimetatakse lupiidi hepatiidi (luupus - luupus - BG) jaoks, sest mõnikord on sümptomid väga sarnased luupuse sümptomitega: lisaks maksakahjustusele, neerudele, kopsudele, nahavigadele tekib palavik. Mõnikord on raske luupuse eristada autoimmuunse hepatiidist.

Türgis on see odavam ja samal ajal tehakse hauatransport ja sellega seotud siirdamine kogu Euroopas absoluutselt.

Nüüd Venemaal on rohkem keskusi, kus maksa siirdamine toimub väga heal tasemel. Kuid on teatud raskusi. Eelkõige loomulikult rahastamine: vajalikud ravimid, vajalikud tingimused ei ole alati kättesaadavad. Mis puudutab surnukeha elundite siirdamist, siis doonorteenistus Venemaal ei tööta nii hästi, kui me tahaksime, ja loomulikult on keharugud palju väiksemad kui vaesed. Viimastel aastatel on toimunud palju rohkem operatsioone, kuid loomulikult ei oota siirdamist kõik patsiendid. Jah ja psühholoogiliselt ei ole meie ühiskond veel valmis annetama, mitte kõik ei mõista vajadust koguda elundeid patsiendi elu päästmiseks. Mulle tundub, et meil on vaja sama programmi, mida praegu rakendatakse suitsetamise ohtude suhtes, kui see on kõikjal kirjutatud ja kõneldud kõigil kanalitel. Kuid õiglaselt tuleb öelda, et see probleem ei kehti mitte ainult meie riigis. Euroopas ja Ameerikas ei ole doonororganeid ka kõigile piisavalt. Mõned meie patsientidest reisivad välismaale siirdamiseks: mitte ainult Saksamaale või Itaaliasse, vaid ka Türgisse. Türgis on see odavam ja samaaegselt tehakse surnukere ja sellega seotud siirdamist Euroopa tasandil absoluutselt. Näiteks Izheami Egeuse Ülikoolil on väga suur siirdamisjaam, kus aastas teostatakse üle 250 siirdamise. Türgis, erinevalt Venemaast, võite olla doonor, mitte vere sugulane: naine, mees, ema ja ema on lubatud jagama maksa. Ma arvan, et see on hea, sest abikaasa ei pea oma naise surma vaatama, ta suudab anda talle mõned tema maksa. Võib-olla on see kuritegeliku tegevuse ulatuslik valdkond, kuid meil on palju häid asju - suur kuritegevuse valdkond. Mida teha nüüd?

Mul on suhe keegi pärast minu taastumist, keegi tahab oma haiguse ja arstiga, kes teda kohtleb, kiiresti unustada. See on inimese normaalne reaktsioon.

Patsientide suhtumisest haigusele

On olemas patsiente, kes eelistavad "jaanalinnu" positsiooni. Nad ütlevad: "Ma tunnen oma haigusest, ma ei lähe arsti juurde, ma ei tee midagi, aga kõik on korras." Loomulikult lõpuks juhtub, et nad tulevad väga hilja, kui abi on võimatu. On olemas ka vastupidiseid olukordi, kui isik tuvastas C-hepatiidi viiruse antikehasid, patsient elas 10 aastat, arvasin, et tema hepatiit on lõpuks meile tulnud, uuritakse ja tal puudub hepatiit, sest seal on umbes 20 -30 protsenti inimestest, kes elama ägeda hepatiit C all, ilma ravita. Neil on viiruse antikehade eluiga, kuid krooniline hepatiit puudub, veres ei leidu ühtki RNA-d. Kuid 10-aastane mees kõndis mõttega, et tal on hepatiit ja ta pahandas ennast.

Loomulikult on patsiendil ebameeldiv rääkida tõsistest diagnoosidest, kuid ma ei arva, et kui patsient on teadmatuses, on see õige. Patsiendil peab olema täielik teave oma tervisliku seisundi kohta, arst on kohustatud patsiendile öelda, mis temast ootab, kui ta seda soovib või mitte. Kui inimene on võimeline, peab ta tegema aja jooksul olulisi otsuseid. Seetõttu usun, et patsiendile tuleb anda teavet oma tervise seisundi kohta.

1990ndatel töötasin õega. Kui inimesed tungisid masinasse operatsiooniruumisse. Olukord on muidugi erandlik. Kuid see pole püstoliga patsiendi löögi ja tema ebanormaalsed sugulased. Meil kõigil on iseloomulikud jooned, "prussakad" meie peas. Patsiendil ei ole mõtet pattudele segi ajada, kui ta ütles või tegi midagi valesti, üldiselt ei näe ma seda. Patsientidega peaks püüdma jõuda konsensusele ja selgitada juurdepääsetavas keeles, mis nendega toimub ja kuidas edasi elada. Patsiendid on kõik väga erinevad. See juhtub, et inimene on määrdunud, ta lõhnab teda ebakindlalt, üritan panna patsiendile, et ta peab mõnikord pesta. Tavaliselt leiame mõned tundlikud sõnad. Või väike kavalus, me ütleme, et "kui olete haige, peate pesema kaks korda päevas ja siis haigus voolab kergemini."

Suurim rõõm on see, kui patsiendi välja raviks, ja ta elab tervena. Mul on suhe keegi pärast minu taastumist, keegi tahab oma haiguse ja arstiga, kes teda kohtleb, kiiresti unustada. See on inimese normaalne reaktsioon. Kui inimene ei austa teid - see on ka see, mida mina olen harjutanud.

Vaatamata minu rahulikule mõnele hetkele, mille kohta ma ütlesin, on minu töö pidevad emotsioonid: sa vihastad, kui sa ei saa patsiendile abi anda, siis on õnnelik, kui see osutub teile, kui tegu on keeruline, kogute kolleege, palute abi. Kui ma tulen koju, siis mõtlen sageli jätkuvalt oma rasketele patsientidele, kes on haiglas. Mõnikord ärkates öösel, mis on üles ärganud, või kuna ma olen mures. Kuid tervikuna osutub see lahti, eriti kuna surmav patsient ei ole alati salongis. Kuid minu pühad tavaliselt toimuvad mobiiliga lubatud ja juurdepääsu e-posti teel. Ma ei saa oma patsientidest lahkuda, jäta nad enda eest vabaks. Nad kirjutavad mulle helistada. Nad teavad, et ma olen puhkusel ja enamasti pööratakse mõistlikele inimestele vajadust - mitte neile öelda, et neil on peavalu ja kui neil on tõsiseid probleeme. Minu ema on arst, ta töötas kogu oma elu intensiivravi, ja ma nägin, kuidas ta elab, mõtlesin, mida ta mulle ootab. Ja mulle meeldis see. Mul polnud valiku, piin: ma teadsin alati, et olen arst. Mu vanem laps, kes kiirustades siin ja seal, ei saa pärast 10. klassi viimistlemist otsustada, kust edasi õppida. Mul polnud selliseid probleeme.

Teadus ja tõelised väärtused

On inimesi, kelle jaoks "lahe" on kaitsta doktoritöö ja saada professoriks. Ma usun, et selles pole järsku: on tähtsam olla hea arst, et mõista arusaamatu olukorda, nagu detektiiv, leida midagi, mis aitab õigesti diagnoosida, kokku panna näiliselt mitte ühilduvad sümptomid ja aidata neid kes suudab teisi aidata.

Ma tõesti ei taha kirjutada teaduslikke artikleid ja püüda seda võimalikult palju ära hoida. Muidugi pole sellist tööd täiesti võimalik vabaneda, kuid püüan seda minimeerida. Mu mees stimuleerib mind igas mõttes ja boss petab mind, sest ma ei tee oma doktoritööd. Tõenäoliselt peaks see olema kirjutatud, kuid ma mõistan selgelt, et see võtab suure osa elust. Ja nüüd on mul peaaegu aega - lapsed saavad aeg ära võtta. Ma arvan, hakkan kirjutama doktoritöö, kui vanim tütar läheb kolledžisse ja ma mõistan, et ta vajab vähem kui varem.

Patoloog Aleksander Serdjuk: "Surma teema vältimine on nagu seksi kohta vaikimine"

Kuidas surnud aitavad elu elustada, miks morgi ei lõhnu ja kuidas aja jooksul kaotab tunne tunne

Kardioloog Artem Doletsky: "Valge karvaga allergia vastu võitlemine on mõttetu"

Teadmised depressioonist, südameinfarkt, valiidi ja hea uudiste eelised

Arstid suurlinnas. Meditsiiniekspert

Arstid suurlinnas. Spordiarst

Arstid suurlinnas. Spordi traumatoloog

Harv maksa haigus. Wilsoni-Konovalovi tõbi praktiseerides

Elkhan Ibrahimov:

Tere, kallid kuulajad ja vaatajad, see on kanal Media Media Doctor, programm "Gastroenteroloogia", mille viibin mulle dr. Ibrahimov. Täna arutleme harvaesinevate patoloogiate üle maksahaigustes ja minu külaline on Rosina Teya Pavlovna, professor sisearstide osakonnas, Fundamentaalse meditsiini teaduskond, Lomonosov Moskva Riiklik Ülikool, Sechenovi esimese meditsiinikõrgkooli sisehaiguse dotsent. Teya Pavlovna, tere. Suur tänu teile meie stuudio seinte külastamiseks. Teema on keeruline. Ma arvan, et see on huvitav nii kuulajatele kui ka vaatajatele ning väikestele patsientide gruppidele, keda me kohtleme. See on väga huvitav meie kolleegidele, arstidele, kes pole pikka aega värskendanud oma eruditsiooni, oma instituudi loenguid.

Täna arutame Wilsoni-Konovalovi tõbe ja pärilikku hemokromatoosi. Seda nimestikku võib seostada peaaegu orbudega, sest see on väga haruldane, kuid meil on patsiente juba kaugelearenenud. Teya Pavlovna, ma annan sulle sissejuhatava sõna. Wilsoni-Konovalovi tõbi - mis see on, miks haigusel on selline kaksnimetus, kaks autorit ja milline sagedus seda esineb?

Teya Rosina:

Tere õhtust. Wilsoni-Konovalovi tõbi kuulub orbude rühma, aga kogu maailmas ja meie riigis on see väga haruldane nosoloogia, see esineb sagedusega umbes 1 per 30 000 elanikku. Seega, kui me leiame, et näiteks Moskvas on rahvastik 15 000 000 inimest, siis pole kogu Moskvas 500 inimest sellistest patsientidest.

Haigus on seotud vase akumuleerumisega organismis. Laps on sündinud defektse Wilsoni tõve geeniga, vask eemaldatakse maksarakkudest ja kehast tervikuna ning vähehaaval vuuk akumuleerub ja hoitakse erinevates elundites. Haigust kirjeldati kõigepealt 20. sajandi alguses vastavalt dr Wilsoni järgi, kes oli esimene, kes kirjeldas mitmeid raske neuroloogilisi sümptomeid põdevaid patsiente, mistõttu haigus on kogu maailmas tuntud kui Wilsoni tõbi. Ja meie riigis kirjeldas ja avastab silmapaistva kodumaise neuroloogi Konovalov kogu monograafiat haiguse vistseraalsete ilmingute kohta, see tähendab maksa, neerude ja teiste sisemiste organite kahjustus. Seetõttu meie riigis haigus nimetatakse tavaliselt Wilsoni-Konovalovi tõveks, kogu maailmas seda lihtsalt nimetatakse Wilsoni tõveks.

Haigus on haruldane, üks 30 000-st, kuid see on pärilik autosoomne retsessiivne viis. See tähendab, et haiguse ilmnemisel peab isikul olema 2 haigestunud geenid. Patsientide jaoks ütlen, et meil kõigil on mõni geenide paar, vanemad on üks haige geen, üks tervislik, nii et haigus ei arene kunagi. Iga vanemaga läheb haige geen oma lapsele, lapsel on kaks haige geeni ja siis haigus areneb.

On olemas reegel, et kui te samas perekonnas leidke keegi Wilsoni tõbi, tuleb kõigepealt uurida vendi ja õdesid. Kuna hoolimata asjaolust, et haige lapse perekonnas on ainult 25%, on meil kaks perekonda, kus on kolm last, ja kõigil kolmel on Wilsoni tõbi. On peresid, kus üks laps on haige, on peresid, kus kaks patsienti haige, üks on tervislik ja vastupidi. Ent hoolimata sellest tuleb venda või õde uurida. Ja sellepärast, et mõnikord tuvastatakse haigus kahel põlvkonnal, samuti tuleb uurida patsientide vanemaid ja lapsi.

Elkhan Ibrahimov:

Kõigil lastel, kellel on tuvastatud transaminaaside tõus, peame kindlasti uurima Wilsoni-Konovalovi tõbe. Kuid mingil põhjusel kogeme rohkem ja rohkem täiskasvanuid, kes ilmnevad maksa tsirroosi ajal ja on juba rasked neuroloogilised sümptomid. Milline on diagnoosi raskus, võibolla mõni muu probleem - sotsiaalne või arst, kes ei pööra tähelepanu? Kuigi haruldane haigus, kuid sageli jäetakse vahele.

Teya Rosina:

Esiteks on laps sündinud haige pärast lapsepõlve, kuid kuna ta ei ole veel suutnud vaske koguda, puudub haiguse kliiniline ilming. Siis elavhõbedaga koguneb vask, kellelgi on kliinilised ilmingud viie aasta vanuselt, kuid see on üsna haruldane. Veel sagedamini vanematel lastel. Ja haiguse esimeste sümptomite maksimaalne välimus on intervall 10 kuni 30 aastat. Kuigi kirjanduses on kirjeldatud Wilsoni tõve esimese kliinilise sümptomi ilmnemist ja üle 60-aastaseid inimesi. See tähendab, et inimene elas kuni 66-aastaseks, tundis ta terve, 66-aastaselt kujundas ta parkinsonismi ja tremorit kätes. Neuroloogidel oli esimene arvamus, et see on Parkinsoni tõbi, osutunud Wilsoni tõve ilminguks, kuid see on nii harva. Siiski tuvastatakse enamikus patsientidel 10 kuni 30 aasta vanused haiguse nähud.

Ja vastavalt kirjandusele ja meie andmetele on peaaegu pooltel patsientidel haiguse esimene märk tsirroosi dekompensatsiooni. See tähendab, et patsiendil tekib ödeem, astsiit, tähendab see seda, et nad on elanud juba aastaid ilma kliiniliste sümptomitega, nad ennast tavaliselt tundsid. Maksa puudumisel puuduvad valuretseptorid, mistõttu maksahaigustes ei teki üldse midagi häirivat, inimene võib aastaid elada, võib ta välja arendada maksatsirroosi ja haigus ilmneb ainult siis, kui esineb turse ja astsiit, näiteks mao suurenemine, sest seal on kogunenud liigne vedelik.

Kui laps mingil põhjusel annab biokeemilise vereanalüüsi, siis leitakse maksaensüümide muutused tunduvalt varem ja seejärel saab haigust enne raskete ilmingute tekkimist diagnoosida. Väga hea valik, kui uurime oma patsientide venda ja õdesid, kellel on juba manifestatsioon, kuid nad seda veel ei tee. Mõnikord on prekliiniline staadium, see tähendab, et kui inimene ikkagi midagi ei häiri, võidakse teil uurida, diagnoosida, määrata ravi. Ning piisava raviga haiguse kliinilised ilmingud ei arene kunagi, elab kogu oma elu tervena, kuid ta on sunnitud ravima kogu oma elu.

Diagnoosimise raskused on seotud ka asjaoluga, et on olemas müüt, et Wilsoni tõvega kaasneb maksa ja kesknärvisüsteemi kahjustumine tingimata koos. Tõenäoliselt tuleb öelda, et haigus on väga mitmekülgne. Mõnedel patsientidel on ainult mõned maksahaiguse sümptomid, mõnedel patsientidel ei ole maksahaiguse sümptomeid, tuvastatakse ainult vastavaid neuroloogilisi sümptomeid ja mõnedel patsientidel kombineeritakse neid erinevaid manifestatsioone. Kuid siin kolleegide seas on arvamus, et maksakahjustus ja närvisüsteemi kahjustus peab olema, ja kui patsiendil on mõlemad, diagnoositakse kiiremaks ja lihtsamaks.

Meil on patsiente, kellel on diagnoositud kindlaksmääratud etioloogiaga hepatiit 10 aastat, meil on patsient, kellel diagnoositi õigesti alles pärast 27-aastast vaatlust, st see on väga äärmuslik juhtum. See juhtub, et autoimmuunse hepatiidi diagnoosid on ebaõigesti tehtud. Kuid kolleegide seas on veel üks müüt, et Wilsoni tõbi on ainult noorte haigus, et üle 30 inimese ei pea isegi seda haigust mõtlema. See ei ole kindlasti nii. Kui me käsitleme haiguse maksahaigust, siis meie praktikas jõudis meie kliinikesse meie kliinikusse dekompenseeritud tsirroosiga kaasnevad tunnused, kellel oli 54-aastane, ja me leidsime temaga Wilsoni tõve. Ta on arst, kuid me jumaldasime, et arstid haigevad alati haigeid kui tavalised inimesed, mistõttu tema sümptomid ilmnesid nii hiljaaegu. Haigus on haruldane, arstid ei tea seda hästi, tavaline üldarst kohtumisel ei pruugi kunagi temaga kohtuda, nii on see arusaadav.

Diagnoosimise raskused on seotud ka asjaoluga, et on olemas müüt, et Wilsoni tõvega kaasneb maksa ja kesknärvisüsteemi kahjustumine tingimata koos.

Elkhan Ibrahimov:

Kui palju aega möödub enne maksatsirroosi dekompensatsiooni tekkimist? Me rääkisime mitmesugusest hepatiidist, sealhulgas viiruslikust, meie stuudios, rääkisime sellest, kui palju aega viiruslikku hepatiiti vaja on, ilma ravita, et see on mõeldud maksa tsirrooside tekkeks. Kuidas toimub asjade käik Wilsoniga?

Teya Rosina:

Wilsoni puhul pole midagi selget, sest kirjanduses on kirjeldusi kolmeaastase türgi tüdruku kohta, kes sai haigeks tuulerõugetega, oli ta juba avaldanud Wilsoni tõve tulemusena tsirroosi märke. See tähendab, et lapsi uuriti seoses lapseea infektsiooniga ja juba 3 aasta jooksul tekkis juba tsirroos. Meil on patsiendid, kellel on näiteks haiguse neuroloogiline vorm, mõned sümptomid ilmnesid kolmekümne aastaselt, ilma maksa tsirroosita. See tähendab, et Wilsoni all ei leita müra, mitu aastat tsirroos areneb. Mutatsioonid on samade geenide kõigi jaoks ühesugused, kuid patsientide kliinilised ilmingud on väga erinevad. Ja praegu ei tea teadus, miks ühel patsiendil on selliseid sümptomeid, teine ​​on teine. Uuritakse võimalikke teisi geene, mis võivad haiguse ilmingut mõjutada, kuid praegu me ei saa seda teha.

Elkhan Ibrahimov:

Millises geenis me praegu räägime?

Teya Rosina:

Uuritakse erinevaid verehüübimisgeene, sealhulgas keskkonnategureid. Näiteks on samas perekonnas lapsed, vennad ja õed, neil on täpselt samad geenid, samad Wilsoni haiguse geeni mutatsioonid ja kliinilised ilmingud võivad olla täiesti erinevad. Tundub, et nad on ühe vanema lapsed, on Wilsoni haiguse geeni mutatsioonid täpselt samad, kuid manifestatsioonid on erinevad, see pole veel selge.

Samas perekonnas on lapsi, vendi ja õdesid, neil on Wilsoni haiguse geenis täpselt samad mutatsioonid ja kliinilised ilmingud võivad olla täiesti erinevad.

Elkhan Ibrahimov:

See tähendab, et keegi võib olla kõhu manifestatsioon, keegi on neuroloogiline?

Teya Rosina:

Jah. Keegi võib haigestuda 15-aastaselt ja kellel on 25-aastane ja 30. Selliseid peresid on palju.

Elkhan Ibrahimov:

Kuidas see ilmneb neuroloogilisest küljest ja kõhuõõnes? Kas on erinevus?

Teya Rosina:

Neuroloogilised sümptomid on väga erinevad. Kooli vanuses laps hakkab äkitselt halvasti käituma, õpib halvasti, oma käekirja muutub, hakkab kirjutama väikestes kirjades, võitleb oma vanematega, esineb nii neuroloogilisi kui ka vaimseid sümptomeid. Mõnikord tekivad patsiendid värisemine, st nad hakkavad kätt, pea-, keelt, vägivaldseid liigutusi arenema, võib tekkida salivatsioon, neelamisraskused. Haigus võib kõndimise ajal ilmneda raskustes, mõnikord inimene ei saa rääkida. See tähendab, et neuroloogiliste ilmingute spekter on väga suur.

Mis puudutab maksahaiguse märke, siis võib see olla tsirroos, dekompenseeritud tsirroos, haigus võib avastada lihtsa hepatiidi staadiumis, kui kõik on maksas maksas väga kerge. Kui absoluutselt terve inimese äkiline maksapuudulikkus tekib äkki, on debüütlus väga raske. See on üks Wilsoni tõve klassikalistest ilmingutest ja siin on Wilsoni ägedal maksapuudulikkusel väga madal prognoos. Ligikaudu 100% patsientidest surevad ilma maksa siirdamiseta. Seetõttu, kui kahtlustate ägeda maksapuudulikkuse tekkimist patsiendil, peate selle kiiresti kaasama maksa siirdamise ootenimekirja ja viivitamatult siirdama.

Wilsoni ägeda maksapuudulikkuse korral on väga väike prognoos. Ligikaudu 100% patsientidest surevad ilma maksa siirdamiseta.

Elkhan Ibrahimov:

Kui te lähete edasi ja räägite ravist, kuidas saavad patsiendid pärast maksa siirdamist käituda?

Teya Rosina:

Pärast maksa siirdamist ei vaja nad mingeid spetsiifilisi ravimeid, välja arvatud transplantaadi äratõukereaktsiooni immuunsupressiivne ravi. Arvatakse, et geneetiline defekt puudub juba pärast maksa muutumist ja vase vahetus neis on täielikult normaliseeritud. Nad saavad ainult ravimeid, mis aitavad kaasa doonormaksa säilimisele, ning takistavad tagasilükkamist.

Elkhan Ibrahimov:

Maksa muutus, probleem lahendati.

Teya Rosina:

Maksa muutus, probleem kadus. Kuid on üks punkt, see kehtib neuroloogiliste sümptomitega patsientide kohta. Kui patsiendil on valdavalt kõhu vorm, dekompenseeritud tsirroos, siis maksa siirdamine lahendab kõik probleemid. Ja neuroloogilistes patsientides on erinev. Nii juhtub, et neuroloogilised sümptomid oluliselt paranevad, juhtub, et need ei muutu, kuid mõnedel patsientidel on pärast transplantatsiooni väga raske neuroloogiliste sümptomite halvenemine kuni tõsise puude süvenemiseni. Seetõttu on maksa neuroloogiline transplantatsioon praegu väga arutatav küsimus ja maailmas ei ole üksmeelt selle üle, kas selliseid patsiente tuleks siirdada, sest pärast siirdamist on muidugi ettearvamatu.

Elkhan Ibrahimov:

Kuid kas vase tase normaliseerub veres siiski?

Teya Rosina:

Jah, kuid on olemas teooria, et pärast siirdamist on vasevarude kiire ümberjaotamine. Mul on oma tähelepanekuid 2-3, kui pärast maksa siirdamist muutuvad patsiendid sügavalt puudega inimestele.

Elkhan Ibrahimov:

Teya Pavlovna, teil on palju kogemusi Wilsoni haiguste ravimisel. Mitu patsienti jälgisite, näete, raviks ja kui palju selliseid patsiente teie kliiniku baasil põhineb Evgeni Mikhailovići Tarejevi kliinil?

Teya Rosina:

Ma töötab Evgeni Mikhailovitš Tareeeni nime saanud kliinikus, see on üks kliinik, kuid mu õpetajad hakkasid uurima Wilsoni tõbe - see on Zinaida Georgievna Aprosina, Tatjana Mikhailovna Ignatova. Ja esimesed diagnoosid tehti 1986. aastal, 1987. aastal kliinikus. Oleme õppinud meie vanemate kolleegidega Neuroteaduste Instituudist, nüüd nimetatakse seda neuroloogia teaduskeskusesse, Venemaa vanimat haru, mis hakkas uurima Wilsoni tõve neuroloogilist vormi. Ja nüüd, umbes 30 aastat, on kliinikus traditsiooniliselt Wilsoni haigusega kaasatud, kogume neid patsiente. Praegu on meie andmebaasis veidi üle 180 patsiendi. Mõned neist on jätkuvalt jälgitavad, mõned patsiendid olid meie riigi kaugematest piirkondadest, kõik ei jõudnud kliinikusse järelkontrolli külastamiseks, kuid väga suur osa patsientidest on nendega ühendust ja suhtleme nendega e-posti teel.

Elkhan Ibrahimov:

Kas te näete tihti primaarseid patsiente?

Teya Rosina:

Aasta jooksul on tõenäoliselt 5 kuni 7-8 uut Wilsoni tõvega patsienti, pluss on ka Moskvas pediaatriahaiglad, kes ka traditsiooniliselt tegelevad selliste lastega. See on Laste tervise teaduskeskus, kus on suur patoloogiline osakond Alexander Sergeevich Potapovi juhtimisel, kus sellise haigusega koguneb palju lapsi. On olemas vene lastekliinik, kus selle eest vastutab gastroenteroloogia osakond, Natalia Shchegoleva. Kui lapsed on 18-aastased, viiakse nad täiskasvanute haiglasse ja nad tuleb jälgida, ka meie. See tähendab, et need on kas pediaatrite lapsed või on täiskasvanud reeglina ravi saanud.

Elkhan Ibrahimov:

Kui me räägime primaarsetest patsientidest, siis pole neist palju, aga milline on selle haiguse kinnitamise kontrollimise standard?

Teya Rosina:

Kõigepealt tuleb Wilsoni tõbe meeles pidada iga maksahaigusega patsiendi uurimisel enne 40-aastast ja veelgi rohkem. See juhtub, et patsiendil on kaks maksahaigust. Näiteks on kliinikus 3 patsienti, kellel on Wilsoni tõbi ja ka krooniline hepatiit C. Kõik kolm neist on juba kroonilise C-hepatiidi raviks, kuid mõnikord juhtub, et patsiendil on kaks haigust.

Meil on olnud olukordi, kui patsient siseneb ja me arvame, et tal on täiesti erinev haigus, siis vaatame, leiame Wilsoni haiguse. Kontrollige kindlasti seruloplasmiini taset seerumis. See on valk, mis on üks peamistest diagnostilistest kriteeriumidest. Teiseks, kogenud okulist peaks vaatama patsienti, rõhutan sõna kogenud, sest sageli on olukord, kus me saame patsiendid, keda on juba oma eluaseme silmaarstid läbi vaadanud. Nad kirjutavad, et Kaiseri-Fleischeri ring on teine ​​Wilsoni tõve diagnoosikriteerium, ei leitud vase sadestamist sarvkesta perifeerile ja siis avas meie silmaarst kliinikus haigus. Vastupidi, juhtub, et patsiendile jõuab, kellele on leitud Kaiser-Fleischeri rõngas ja meie silmaarst seda ei tuvasta, see tähendab, et silmaarst peab olema kogenud, peab olema arst, kes on näinud rohkem kui ühte patsienti.

Haiguse neuroloogilises vormis on valdavatel patsientidel Kaiseri-Fleischeri rõngas. Ja kui patsiendil on isoleeritud maksarakk, siis on ainult pooled patsiendid olemas. Juhtub, et Kaiser-Fleischeri rõngast, ceruloplasminist ei ole, see on ka ägeda faasi valk, võib see suureneda vastusena mistahes põletikule raseduse ajal, kui võetakse suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Seetõttu on mõned patsiendid, kellel ei ole seerumis tseruloplasmiini vähenemist, Kaiser-Fleischeri tsüklit ei ole ja haigus on.

Tuntud Austria teadlaste rühm avaldas oma tähelepanekuid, kus 20% kõhuõõnde põdevatel patsientidel ei olnud Kaiseri-Fleischeri rõnga, ei vähenenud ceruloplasmiini sisaldus.

Kui mõni maksahaigusega patsiendil enne 40-aastast ja veelgi rohkem uuritakse, tuleb seda silmas pidada silmas Wilsoni tõbe.

Elkhan Ibrahimov:

Teine põhjus haiguse keeruliseks diagnoosimiseks.

Teya Rosina:

Teine kohustuslik kriteerium on suurendada vase pikaajalist eritumist uriiniga. Peame vaatama selle diagnostilise kriteeriumi ja sageli aitab see diagnoosi selgitada. Ja loomulikult on geenide järjestus nüüd saadaval, kui on küsimusi, pole me diagnoosi suhtes kindel, võime teha geneetilist uuringut või vaadata kaheksa kõige sagedasemat Wilsoni haiguse geeni mutatsiooni. Kuid on olemas geeni täielik järjestus, mis aitab sageli õigesti diagnoosida. Haigust on raske diagnoosida.

Elkhan Ibrahimov:

Raske diagnoos, keeruline ja ravi, sest me ühendame ning neuroloogid, okulisti ja hepatoloogid juhivad, ja pediaatrid hakkavad neid patsiente juhtima.

Teya Rosina:

On mitmeid sümptomeid, mis ei mõjuta maksakahjustusi ega närvisüsteemi kahjustusi. Tütarlapsed töötavad sageli menstruaalhäireid ja kõigepealt tulevad nad günekoloogidele dis- või amenorröaga. Selles haiguses esinevad spontaansed abordid. Mõnikord satuvad meie patsiendid hematoloogidesse, sest hemolüütilise aneemia areng on Wilsoni haigusele iseloomulik. Seerumis tsirkuleeriv liigne vask hävitab punavereliblede membraane, tekitab rasket aneemiat, mõnikord rasket hematoloogilist kriisi, kui hemoglobiin langeb kuni 30 grammi liitri kohta.

Kahel patsiendil esineb haigus neerukoolikutega. Probleem on selles, et vase sadestub neerutoruusetes, põhjustab kusihappe eritumist, see võib põhjustada urolitiaasi arengut ja esimene sümptom võib olla neerukoolikud. Meil on kolm patsienti, kelle esimeseks sümptomiks oli jalgade hemorraagiline lööve, mis meenutab hemorraagilist vaskuliiti, see tähendab tõelist nahapurpurat, ja alles pärast põhjalikku uurimist oli selge, et see ei olnud hemorraagiline vaskuliit. See tähendab, et esimene sümptom võib olla täiesti erinev.

Seerumis tsirkuleeriv liigne vask hävitab punavereliblede membraane, tekitab rasket aneemiat, mõnikord rasket hematoloogilist kriisi, kui hemoglobiin langeb kuni 30 grammi liitri kohta.

Elkhan Ibrahimov:

Enamikku neist patsientidest juhivad hepatoloogid ja neuroloogid. Kui aega diagnoosida, milline on ravi standard?

Teya Rosina:

Me tavaliselt formuleerime diagnoosi "Wilson-Konovalov haigus", kas kõhu vorm, kas neuroloogiline või segatud, paneb käärsoole ja loetletakse kõik patsiendil esinevad sümptomid. Näiteks selline Child-Pugh klassi maksa tsirroos portaal-hüpertensiooni sündroomiga. Kui esineb amenorröa, kirjutame amenorröa, kui hemolüütilise kriisi esineb, kirjutame hemolüütilise kriisi, nimelt loetleme kõik sümptomid. Kuid diagnostikast sooviksin ka mõnda sõna MRI kohta lisada. Neuroloogiline kahjustus näitab suhteliselt iseloomulikku muutust basaalganglionides ja mõnikord aitab see diagnoosimisel ka aju MRI-d.

Ravi puhul on see alati õigel ajal. Kui haigus tuvastatakse varases staadiumis, aitab ravi ennetada sümptomite tekkimist. Ja kui juba dekompenseerunud tsirroosi staadiumis on, siis piisav ravi võimaldab meil täiel määral oma patsiente normaliseerida. Nende kõik sümptomid kaovad, maksahaigus kompenseeritakse kusagil aasta jooksul poolteist. Naistel taastatakse normaalne menstruaaltsükkel ja meie patsientidel on tervete inimeste normaalne elu. Me oleme naised, kes esialgu tuli meile tõsise tsirroosiga, ja isegi tüdruk, kes sünnitas neli absoluutselt tervislikku last oma tsirroosiga.

Mis on ravi? Mõni sõna toidust. Kuna vase tarbimist toidus ei ole võimalik välistada, on soovitatav piirata toidu tarbimist, kui see on liiga palju. See loetelu on väga lühike: pähklid, seened, koorikloomad, kohv, šokolaad, maks, rukki ja kaunviljad. Kõik muu on võimalik. Täiendav ravi hõlmab ravimite võtmist, mis aitavad vase eemaldamist kehast. Venemaal ei registreerita kahjuks kõiki ravimeid, kuid on olemas ravim, mida nimetatakse D-penitsillamiiniks, tehti ettepanek Wilsoni tõve raviks juba 1956. aastal ja seda kasutatakse senini. See ravim suurendab vase eliminatsiooni uriiniga, vase liig eemaldatakse aeglaselt. Kõigepealt anname suure annuse, kuid tavaliselt 1,5 grammi päevas ja siis pärast poolteist või kahel raviaastat kaotab patsient kõik kliinilised tunnused, tursed, astsiit ja ikterus, kõik maksakatsetused normaliseeruvad, sünteetilise maksafunktsiooni näitajad normaliseeruvad, see tähendab, et albumiin muutub normaalseks, normaliseeruvad hüübimisfaktorid. Peaaegu kõik patsiendid lahendavad Kaiser-Fleischeri ringi võõrkehade eemaldamisega.

Seejärel pöördusime säilitusannuseni 750-1000 mg päevas. Kui patsient talub D-penitsillamiini, saab ta täiendavat eluaega. Reeglina on meditsiiniliste soovitustega patsientidel elus probleeme. Väike osa patsientidest, kes ei talu D-penitsillamiini, on väike. Meil on patsiendid, kellel on tekkinud luupuse sarnane sündroom, mul on patsient, kes pärast kuprinili tassi joomist tõuseb temperatuur iga kord 40 ° C juurde.

Teise klassi ravimid, mida kasutatakse Wilsoni tõve ravis, on tsinksoolad, siin on hepatoloogide ja neuroloogide vahel vähe lahkarvamusi. Neuroloogid nagu tsinkravimid, sest neuroloogiliste sümptomite halvenemine ei toimu kunagi tsingiravimite puhul ning D-penitsillamiini võtmisel võib mõnikord selliseid olukordi võimalik. Kuid meie kogemuse põhjal on maksa raske maksatsirroosiga tsingi preparaadid ebaefektiivsed, nad toimivad väga aeglaselt, patsiendil pole nii palju aega oodata ravimi toimimiseni, see on esimene. Teiseks tulid meie juurde tsinki saanud lastel, kes said ravi väga varases staadiumis enne maksahaiguse tekkimist, tekitasid nad tsingi preparaatide maksa tsirroosi. Mõned lapsed olid korras ja mõned jõudsid tsirroosiga täiskasvanute kliinikusse.

Varem ründasime kartsime D-penitsillamiini, muutsime tsingi ravimeid ning raseduse lõpuks ja pärast sünnitust nägime mõnikord haiguse ägenemist. See on meile, hepatoloogidele, tundub, et tsingi preparaadid ei ole kõigil patsientidel alati efektiivsed, eriti raske hüpotensiooniga tsirroos. Maailmas on alternatiiv. Trientiin on registreeritud Euroopas, USA-s. Kahjuks jäetakse meie patsientidest selle ravimi kasutamata ja kui tekib D-penitsillamiini talumatus, tekib mõningaid raskusi.

Madala maksatsirroosi korral on tsingi preparaadid ebaefektiivsed, nad toimivad väga aeglaselt, patsiendil pole nii palju aega oodata, kuni ravim töötab.

Elkhan Ibrahimov:

Me räägime tihti sellest, et meie ravimite arsenal on alati piiratud. Mis probleem on selle ravimi registreerimine Vene Föderatsioonis?

Teya Rosina:

Võibolla on probleem selles, et seda ravimit vajab ainult vähesed patsiendid. D-penitsillamiin sobib enamuse patsientide jaoks, me võime seda kasutada. Meie andmebaasis näiteks Trentin vajab ainult 4 või 5 patsienti. Ja keegi ei tegelenud lihtsalt narkootikumide registreerimisega, see peab olema farmaatsiaettevõtte tahe registreerida ravim Vene Föderatsioonis. Kuna patsiente on väga vähe, siis lihtsalt farmatseutilised ettevõtted ei huvita seda.

Elkhan Ibrahimov:

See on ebaökonoomne.

Teya Rosina:

Tõenäoliselt nende jaoks pole see majanduslikult põhjendatud.

Elkhan Ibrahimov:

Kas on inimesi, kes ostavad ravimeid oma tarbeks välismaal?

Teya Rosina:

Meil on kaks või kolm patsienti, kes ostavad Trentini välismaal. Nüüd on see seotud väga suurte raskustega. Üks meie patsientidest ostis ravimit Euroopas, raviti, narkootikumide hind oli umbes 300 eurot paki kohta, see kestis rohkem kui kuu aega. Nüüd on Trentini hind tõusnud palju, Jaapanis on ta nüüd narkootikumide leidnud. Tal on luupusarnane sündroom, ta ei saa D-penitsillamiini ja ostab ravimit välismaal.

Põhimõtteliselt on veel üks tuntud ravimi ammoonium tetrathiomolybdate, kuid rohkem kui 20 aastat seda on kasutatud ainult kliinilistes uuringutes ja see ei ole veel Euroopas ega Ameerika Ühendriikides kaubanduslikult kättesaadav. Ja nüüd on uuring käimas, teine ​​faas on lõppenud, uuringu kolmas faas peaks algama, ravim on sarnane ammoonium tetrathiomolybdatega, võib-olla Venemaal ka uuringu, me osaleme selles väga hea meelega, kuna on palju patsiente.

Elkhan Ibrahimov:

Arvestades teie patsiendibaasi.

Teya Rosina:

Suurem enamus patsientidest, isegi D-penitsillamiiniravi ajal täheldatud arenenud tsirroosiga, näitavad endiselt kõigi sümptomite märkimisväärset paranemist, kaduvad kõik haiguse ilmingud ja nad elavad nagu terved inimesed. Kuid mõnedel patsientidel, kellel on juba väga rasked maksakahjustuse nähud, tuleb siirdada. Meie baasist läbis 5 või 6 patsienti siirdamist.

Enamik inimesi, kes läbivad siirdamist, elavad piisavalt hästi, kuid siiski on see vajalik mõne patsiendi jaoks. Need on fulminantse maksapuudulikkusega ja kaugelearenenud tsirroosiga patsiendid, kui ravimil pole lihtsalt aega, et aidata, ja patsient võib surmata jälgimise esialgses staadiumis, kui me siirdamist ei teosta.

Maailmas on selline reegel: sa annad ravile 3 kuud, kui 3 kuu jooksul näete paranemist, siis siirdamist ei ole vaja. Isegi Euroopa teadlased on välja töötanud skaalal, mis hindab sümptomite raskust, vastavalt sellele skaalale, võite punktide arvu arvestada. Siin võetakse arvesse erinevaid näitajaid: bilirubiini, leukotsüüte, koagulatsioonifaktorit ning 11 punkti või rohkem, on patsiendile parem anda siirdamine, sest tema taastumise võimalused on üsna väikesed. Kuid sellised patsiendid, tõesti üsna rasked, on vähesed.

Maailmas on selline reegel: sa annad ravile 3 kuud, kui 3 kuu jooksul näete paranemist, siis siirdamist ei ole vaja.

Elkhan Ibrahimov:

Kas Wilsoni tõvega rasedatel naistel on muid funktsioone?

Teya Rosina:

Suurepäraseid funktsioone pole. Ravi algfaasis, me loomulikult palume, et meie patsiendid ei jääks rasestuma, kuni oleme neid "tervendanud" kliiniliselt tervislikuks seisundiks. Kui patsient pärast 1,5 kuni 2 aastat ravi täielikult kõrvaldab maksapuudulikkuse, kõik katsed normaliseeruvad, siis lubame rasedust.

Veenduge, et teete gastroskoopiat, sest mõnikord on meie tsirroosiga patsientidel söögitoru veenilaiendid ja kui nende laienemise määr on kõrge, võib rasedus olla verejooksu tõttu keeruline, siis meie kolleegid, endoskoopilised kirurgid, aitavad meil neid veenide ligeerida. Siis me lubame uuesti rasedust. Kuid siin on rase patsient, kirjutame talle tunnistuse, et rasedus ei ole vastunäidustatud. Ja meil on korduvalt tekkinud olukord, kui patsient saabub sünnitusabi kliinikusse, sünnitusabiarst vaatab teda, loeb diagnoosi ja esimene tema soov on lõpetada rasedus. Ta hakkab ütlema, et teil on tsirroos, olete hull, kes lubas teil sünnitada.

On isegi väga naljakaid juhtumeid. Me mingil määral kaugemast piirkonnast saime kirja sünnitushaiglast, kus meie patsient raseeriti raseduse 32-ndal nädalal haiglasse ja küsis, kas ta võib rasedust pikendada. Me kirjutasime, et me ei näe muud võimalust raseduse pikendamiseks kuni selle loomuliku manustamiseni.

Patsiendid, kellel on Wilsoni tõbi, kompenseeritakse, täiuslikult kannavad rasedust, tavaliselt ei esine probleeme, lootele vastupidi, jääb ikkagi veel osa meie vastsete vasest, ning Wilsoni tõvega patsientide ravimisel ei ole absoluutset omadust kuidas tervetele naistele. Ainus asi raseduse ajal on jätkata ravi ravimitega, mis eemaldavad vase. Mõned autorid soovitavad anda tsingiravimeid, me ei oska oma kogemustest seda teha, jätame D-penitsillamiini. Põhimõtteliselt on see potentsiaalne teratogeensus, kuid mitmel korral on seda ravimit maailmas juba rinnaga toitmise ajal kirjeldatud ja trientiinit raseduse ajal on kasutatud ning ei ole suurenenud oht, et võetaks arvesse kaasasündinud väärarengutega lapsi.

Raseduse esimesel kahel trimestril soovitame ravimi annust vähendada 750 mg-ni päevas, viimase trimestri jooksul 500-ni. See on tingitud asjaolust, et mõnikord peavad patsiendid sooritama sünnieelsete nähtuste, mõnikord ka perineotoomia järgi. D-penitsillamiin võib häirida kollageeni tootmist, kollageeniga seotud sidemeid, et pärast operatsioonset armi piisavalt ravida.

Kui patsient pärast 1,5 kuni 2 aastat ravi täielikult kõrvaldab maksapuudulikkuse, kõik katsed normaliseeruvad, siis lubame rasedust.

Elkhan Ibrahimov:

Ma arvan, et pärast meie tänast levitamist toimub meie kolleegidele mõningane haridusülekanne ja nad ei küsi selliseid küsimusi - lõpetada rasedus või mitte. Ütle mulle, milline on õpilaste harvaesinevate haiguste haridusprotsessi olukord?

Teya Rosina:

Me kindlasti anname üliõpilastele loengu Wilsoni tõve kohta ning kolmandat aastat ja neljandat aastat õpetame neile seda. Kuid haigus on tõesti harvaesinev ja väga haruldane ning valdav enamus arste pole seda kunagi näinud. Viimastel aastatel on meid vähem tähelepanuta jäänud patsientidel.

Kui vaatate meie praktikat 90-ndate aastate lõpus - 2000ndate alguses, võtsid kliinikusse haiglasse palju sagedamini haiged, keda valesti diagnoosiga pikka aega jälgiti. Viimastel aastatel on arstid muutunud teadlikumaks, nad tunnevad haigusest paremini ja viimastel aastatel on meil olnud diagnoosimise juhtumeid. Kliinikus on kolm või neli tähelepanekut, mil Wilsoni tõbi tehti, ja seejärel võttis meie patsient endale selle diagnoosi.

On olukordi, kus on väga raske diferentsiaaldiagnostikat teha, näiteks Wilsoni tõve ja autoimmuunse hepatiidi vahel, sest Wilsoni tõbi võib esineda väga tugevate immuunhäiretega. Endiselt on raske eristada, kas patsiendil on kolestaatiline haigus, näiteks esmane skleroseeriv kolagneit, neil patsientidel võib kolestaasi tõttu vere ühekordne eritumine uriiniga suureneda. Lisaks sellele toimub kolestaas ka Kaiseri-Fleischeri rõngas. Seetõttu on mõnikord meil tähelepanekuid, kus patsient sai D-penitsillamiini poolteist aastat, ei näinud me haiguse remissiooni ja ainult see viis diagnoosi uuesti läbi. Selle tulemusena oli patsiendil kombineeritud autoimmuunne hepatiit koos primaarse skleroseeriva kolaginiidiga. Kuid need on diagnoosi objektiivsed raskused, mitte arstid ei saa midagi aru, mõnikord kliinilised ilmingud on väga sarnased ja diagnoosimist on raske teha.

Patsiendi ravimisel on üsna raske ja patsient tuleb teile D-penitsillamiiniga. Siin on üsna raske keelduda Wilsoni tõve diagnoosist. On väga raske mõista, kas on haigus või mitte. Siin, loomulikult aitab geen täielikult sekveneerida, see on saanud kättesaadavaks alles viimastel aastatel, kuid kulud on loomulikult mitte väikesed, umbes 35 000 rubla. See on selle analüüsi väärt ja me ei saa seda alati kohaldada.

Elkhan Ibrahimov:

Teya Pavlovna, tänan teid nii palju, et rääkisite mulle oma suurest tähelepanekust patsientide kohta haruldase harvaesineva haiguse, näiteks Wilsoni tõve kohta.

Teya Rosina:

Tänan teid kutse ja võimaluse kohta meie kogemuste kohta.

Elkhan Ibrahimov:

See oli programm "Gastroenteroloogia", kanal Media Media Doctor, hoolitsedes ennast, ma ütlen teile hüvasti, hüvasti.


Seotud Artiklid Hepatiit