Skleroseeriv kolagitis

Share Tweet Pin it

Skleroseeriv kolagitis on haruldane krooniline sapiteede krooniline haigus, mis põhjustab sapiteede väljavoolu, stagnatsiooni ja maksarakkude kahjustuse edasist arengut maksapuudulikkuse korral. Patsioloogia kestab kauem ilma kliiniliste ilminguteta. Peamised sümptomid on kõhuvalu, ikterus, sügelus, nõrkus, kehakaalu langus. Diagnostilised meetmed hõlmavad vere ja väljaheiteid, kõhuõõneelementide ultraheli, MRPHG, ERPHG, maksa biopsia. Selle ravi eesmärk on vähendada sümptomeid, aeglustada patoloogilist protsessi ja taastada funktsioone. Suurim mõju on maksa siirdamine.

Skleroseeriv kolagitis

Skleroseeriv kolagitis on intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapiteede põletikuline haigus, mida iseloomustab nende kõvenemine (armistumine) ja sapiteede väljavool. Koos maksatsirroosi tekkega, portaalhüpertensiooniga ja maksapuudulikkusega. Skleroseeriv kolagitis esineb sagedusega 1-4: 100 000, kuigi patoloogia levimust on üsna raske hinnata, sest see on pikka aega asümptomaatiline. Enamikul juhtudel (kuni 80%) kaasneb haigusega seedetrakti krooniline patoloogia (haavandiline koliit, Crohni tõbi jne), mille esilekerkimise põhjused on esile kerkinud. See viib patoloogilise protsessi, ebasoodsate sümptomite ja komplikatsioonide progresseerumiseni. Statistika kohaselt on skleroseeriva kolaggiidi esinemissagedus 25 kuni 40-aastastel meestel ja vanemaealistel naistel. Laste haiguse esinemine ei ole välistatud, kuigi see on pediaatria harvaesinev.

Skleroseeriva kolganiti põhjused

Primaarse ja sekundaarse skleroseeriva kolaginiidi eraldamine. Primaarse skleroseeriva kolaggiidi põhjused ei ole veel teada. Teadlased esitavad pidevalt erinevaid hüpoteese, kuid ükski neist ei ole veel kinnitust leidnud 100%. Patoloogilisest arengust olulist rolli mängib pärilik eelsood seoses immuunsüsteemi kahjustusega. See teooria põhineb statistikal, millel on dokumenteeritud skleroseeriva kolaggiidi ja autoimmuunhaiguste perekondlikud juhtumid. Teatakse ka toksiinide, bakterite ja viiruste negatiivset mõju sapitekidesse.

Haigus võib tekkida ükskõik millises inimeses, kuid on mitmeid ennetavaid tegureid, mis suurendavad patoloogia ilmnemise ohtu: vanus (enamus üle 30-aastaseid haigeid), sugu (mehed on seda haigust enam mõjutanud) ja sugulaste haigus.

Teisene skleroseeriva sapijuhapõletik hästi mõistetavad, põhjustab see moodustumine toksilised kahjustused võivad olla kanalid, tromboosi ja häireid maksaarterisse, operatsioonijärgsed komplikatsioonid, kivid sapiteede, väärarenguid, tsütomegaloviirus ja krüptosporidioos AIDS, teatud ravimid, kolangiokartsinoome.

Olenemata põhjusest põhjustab patoloogia totaalsete kanalite häireid ja maksapuudulikkust. Saplite põletik toob kaasa asja, et need asendatakse armekoega ja kaovad, mis põhjustab sapitee väljavoolu, stagnatsiooni ja reabsorptsiooni vereringesse. Seega ilmub kollatõbi. Sapimaalse seisundi ja sapiteede suurenenud rõhk sapi kaudu, mis põhjustab selle väljavoolu rikkumist, põhjustab maksarakkudele pöördumatuid muutusi ja nende surma, mis ilmneb maksapuudulikkusest.

Skleroseeriva kolagbiidi sümptomid

Pikka aega on skleroseeriv kolagneit asümptomaatiline, haiguse varases staadiumis võib kahtlustada biokeemiliste vereanalüüside (mis on määratud ensüümide aktiivsuse muutumisega) rikkumisi. Mis areng maksa düsfunktsiooni ja sapiteede armistumine ilmuvad järgmised sümptomid: kõhuvalu, sügelus, kollasus limaskestad, nahk ja kõvakesta silmad, palavik, nõrkus, väsimus, kaalulangus.

Sapiva väljavoolu krooniline rikkumine põhjustab steatorröa tekkimist (rasva osakaalu suurenemine väljaheites), rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K) puudumist, osteoporoosi. Sapiva pikaajaline stagnatsioon põhjustab maksa sekundaarse tsirroosi tekkimist, mis on portaalhüpertensiooni, astsiidi ja verejooksu põhjuseks. Kivide moodustumine sapijuhtides ja nende jäikused, mis veelgi raskendavad olukorda, ei ole välistatud. Välisuurimise ajal avastab gastroenterologist naha ja limaskestade kollatõbi, maksa ja põrna suurenemise ning naha liigse pigmenteerimise.

Skleroseeriva kolagbiidi diagnoosimine

Skleroseeriva kolaginiidi diagnoosimise kinnitamiseks kogub gastroenteroloog kogumiku anamneesi ja kaebusi, välist uurimist ja täiendavaid uurimismeetodeid: vereanalüüs, väljaheited, ERPHG, MRPHG, kõhuorganite ultraheli, maksa biopsia.

Vereanalüüs näitab maksaensüümide aktiivsuse suurenemist (AST, ALT). Analüüsi käigus väljaheide määratakse muutuste tunnused fekaalide: see võib olla kerge, tarry (tõttu verejooksu), kleepuv ja õline.

Samuti viidi perkutaanne transhepatic kolangiograafia: meetod, mis põhineb sisseviimine röntgenkontrastset aine choledoch liitumiskoht sapijuha kaksteistsõrmiksooles 12 ja edasi röntgenkiirte difraktsiooni, mis ahenemine juha segmendid on nähtavad. Magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRPHG) on healoomulisem uuring (erinevalt esimesest meetodist), kuid see on üsna informatiivne. See annab selge pildi maksa ja sapijuha kohta ning tekitab ebanormaalsusi. Ultraheliuuringud - vähemtäpsed diagnostilised meetodid, uuring võimaldab määrata maksa suurust, samuti tuvastada kahjustatud maksa piirkonnad ja sapiteede muutused. Maksa biopsia aitab täielikult hinnata patoloogia raskust (armurünnakud).

Skleroseeriva kolaginiidi ravi

Skleroseeriva kolagbiidi ravi on suunatud patoloogia progresseerumise, kõrvalnähtude ja komplikatsioonide kõrvaldamisele. Kliinilisi märke saab elimineerida, määrates dieedi (rasva piiramine, vitamiinide ja kaltsiumi kontsentratsiooni suurendamine); koos hüpovitaminoosi tekkimisega on näidustatud vitamiinipreparaatide intravenoosne manustamine. Ursodeoksükoolhappe ja antihistamiinikumide (kloropüramiin, tsetirisiin jne) abil on võimalik naha sügelust vähendada.

Bakteriaalse kolganitide tekkega määratakse antibakteriaalsed ravimid (ampitsilliin, klindamütsiin, tsefotaksiim jne). Pleegitusained (kolestüramiin) võivad leevendada patsientide seisundit.

Väga sageli kasutasid kirurgilised protseduurid, mis aeglustavad skleroseeriva kolagbiidi progresseerumist ja parandavad patsientide seisundit. Kui tuvastatakse sapijuha jäikus, viiakse läbi sapiteede laiendamiseks ballooni laienemist; kui see ei ole võimalik, on näidatud kannustatud proteesimine või kahjustatud piirkondade eemaldamine. Endoskoopiliste operatsioonide käigus eemaldatakse sapiteede kivid. Kuid nende manipulatsioonide tõhusust hinnatakse mitmel viisil, kuna need võivad haiguse progresseerumist aeglustada ja sageli põhjustada ka tüsistusi. Maksimaalsed võimalikud tulemused saadakse maksa siirdamisel (eriti tsirroosi ja maksapuudulikkuse korral). Pärast maksa siirdamist on 15-20% ulatuses skleroseeriva kolaginiidi taastumine võimalik.

Skleroseeriva kolagigi prognoosimine ja ennetamine

Skleroseeriva kolagigi prognoos on ebasoodne. Patsientide eluiga esimeste patoloogiliste nähtude ilmnemisest on ligikaudu 10-12 aastat. Maksa siirdamine on ainus ravi, mis võimaldab patsientidel normaalset elu. Statistiliselt on siirdamisjärgsete patsientide ellujäämise määr esimesel diagnoosimise aastal 92,2%, teisel aastal 90%, viiendal aastal 86,4%, 10 aasta pärast 69,8% %

Puudub spetsiifiline patoloogiate ennetamine. Kuid võite vähendada selle esinemise ohtu, kui te kasutate õigeaegselt sapiteede haigusi, sapikivitõbi, kõhunäärme põletikulisi protsesse, samuti läbima perioodilised meditsiinilised uuringud ravi- või gastroenteroloogia osakonnas.

Primaarne skleroseeriv kolagneit: sümptomid, ravi

Primaarne skleroseeriv kolagitis on maksahaigus, mille käigus tekivad jäljed ja sapiteede dilatatsioon, millele järgneb kolestaas.

Levimus on 60-80 1 miljoni kohta. 80% juhtudest on haigus seotud põletikulise soolehaigusega. Täpne etioloogia ei ole teada, kuid olulised on tegurid immunogeensete (HLAA1, B8, DR3) ja väliste (endotoksiinide / bakterite sisenemine portaalveeni) teguritesse.

Skleroseeriv kolagitis on krooniline kolestaatiline sündroom, mida iseloomustab põletik, fibroos. Seedetrakti järk-järguline kahjustus põhjustab tsirroosi, maksapuudulikkust ja mõnikord ka kolengiokartsinoomi.

Skleroseeriva sapijuhapõletik võib olla esmane (teadmata põhjusega) või teisene Immuunsupressiooniga (kaasasündinud lapsi saanud täiskasvanutel nakatunud HIV - HIV-ga seotud holangiopatiya), sageli koos kihilisus peal infektsioon (nt tsütomegaloviirus, Cryptosporidium), histiotsütoos X või teatud ravimite (nt intravenoosne fluoriid) kasutamine. Nii primaarne kui ka sekundaarne skleroseeriv kolagitis põhjustab sarnaseid põletikulisi ja fibrootilisi muutusi sidekoe moodustumisel, mis rikub sapiteede läbilaskvust. Teised põhjused põhjustades strictures of sapijuhade ja choledocholithiasis, hõlmavad operatsioonijärgsel striktuurist, isheemilise kahjustuse sapijuha (käigus maksa siirdamine), kaasasündinud väärareng kolangiokartsinoome ja parasiitide.

Maksapuudulikkuse ja dilatatsioonide diagnoosimiseks on vaja visuaalseid meetodeid, nagu ultraheliuuringud ja kolangiograafia. Ravi eesmärgiks on sapi läbipääsu taastamine (näiteks stricture'i laienemine või stentimine) ja võimaluse korral mikroorganismide likvideerimine, mis vastutab patoloogilise protsessi või haiguse põhjuse (näiteks HIV) ravi eest.

Primaarskleroseeruv kolagneit (PSC) on skleroseeriva kolaginiidi kõige levinum põhjus, selle arengu põhjuseks ei ole teada. Teised PSC-ga seotud seisundid on sidekoehaigused, autoimmuunprotsessid ja immuunpuudulikkuse seisundid, mis mõnel juhul on nakkused keerukad. Nõrkus ja sügelemine järk-järgult progresseeruvad. Diagnoosi kinnitab kolangiograafia (magnetresonants või ERCP). Maksa siirdamine toimub patoloogilise protsessi hilises staadiumis.

Enamik PSC patsiente (70%) on mehed, keskmine vanus on umbes 40 aastat.

Primaarse kolgriidi skleroseerumise põhjused

Haiguse põhjus ei ole teada. PSC seostatakse tihti soolepõletik (umbes 80% patsientidest). Seevastu patsientide hulgas haavandiline koliit 5% PAF esineb patsientide hulgas Crohni tõbi PSC esineb umbes 1%. Antikehade olemasolu tekitab ÕISTED soovitab mehhanismi autoimmuunhaigus. Tundub, et selles protsessis sapijuha kahjustusi kaasatud T-rakud, mis näitab, et muudetud rakulist immuunsust. Pärilikkus mängib rolli ka, kuna haigus esineb sageli perekonnad, on koos MHC geenide HLAB8 ja HLADR3, korreleerub sageli autoimmuunhaigused. On võimalik, et geneetiline eelsoodumus inimesed algusega on teadmata vallandada.

Skleroseeriva primaarse kolangiidi sümptomid ja tunnused

Sageli väljendub väsimus, sügelus, vahelduv ikterus ja ebamugavustunne paremas ülemises kvadrandis:

  • Kollatõbi tõttu striktuurist kohta intrahepaatilisi sapijuhade maksa, strictures ekstrahepaatilise sapijuhade (20% juhtudest), sapikivitõbi või kolangiokartsinoome (risk kolangiokartsinoome eluiga on 20-30%).
  • Hoolangiidi (palavik, valu, ikterus) sümptomid arenevad peamiselt pärast instrumentaalsete uuringute (nt ERCP) asemel de novo kasutamist.
  • Mõnikord tuvastatakse kroonilise maksahaiguse sümptomid ja portaalhüpertensioon.
  • Osteoporoos, metaboolne luuhaigus ja steatorröa arenevad.
  • Alates kliiniliste sümptomite tekkest kuni surma või maksa siirdamiseni möödub 12-21 aastat.

Haigus tavaliselt avaldub lihasnõrkus ja sügelus, kollatõbi hiljem ühinenud 10-15% patsientidest mures korduvad episoodid valu parempoolses ülemises kõhu ja palavik, mis on tõenäoliselt tingitud kasvavalt bakteriaalsed sapijuhapõletik. Püsiv kollatõbi viitab kaugeleulatuvale patoloogilisele protsessile. 75% juhtudest on moodustatud sapikivid, choledocholithiasis mis ilmnevad kliiniliste sümptomitega.

Hoolimata PSC ja põletikulise sooltehaiguse seostest on kõigil neil haigustel oma kliiniline areng. Haavandiline koliit võib ilmneda kaua aega enne PSC-le, on PSC-ga kombineeritud kerge suundumus. Kogu kolektoomia ei muuda PSC liikumist.

Skleroseeriva primaarse kolangiidi uurimine

Funktsionaalne maksaproovidest ilmnema kolestaas siiski AST / ALT tõusu mitte enam kui 5 korda võrreldes ülempiiri normaalne. Kontsentratsioon bilirubiini allub dünaamilised muutused (erinevalt primaarse maksatsirroos), kasvuga põhjustatud sapijuhapõletik / sapikivid / striktuure.

Kiirguskeskusesse jääb "kuldstandardit" diagnostiline siiski holangiograficheskie muutused vormis multifokaalne intrahepaatilisi ± ekstrahepaatilistest strictures ja "helmed", mida tuvastab magnetresonantsi kolangiopankreatograafia.

Maksa biopsia ei loeta kohustuslikuks diagnostiliseks meetodiks. Histoloogilisteks tunnusteks on sapijuhade proliferatsioon, duktopenia ja kontsentriline periprokoosne fibroos ("sibulakanga sümptom").

PANCA sisaldus suureneb primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel 65-85% -l.

Diagnoos kolangiokartsinoome patsientidel primaarse maksatsirroos on raske, nii et kasutage kombineeritud lähenemist sisaldab CT, tsütoloogia (proovi kasutamisel saadud rakupintsliga Kiirguskeskusesse) ja määrata seerumi markerid - CEA ja CA19-9 (hoolimata sellest, et kontsentratsioon SA19 -9 180 U / ml on spetsiifilisus> 95% tundlikkus> 66%, selle kõrge sisaldus ka arvele sapiteede obstruktsiooni).

Seoses oluliselt suurenenud risk käärsoolevähi patsientidel haiguse koostoimes koliit, näidatud mahuga juhtimisprogrammist colonoscopies (sõltuvalt kliinilisest suunised - igal aastal, kuid tõenduspõhisusele selline lähenemine on madal).

Skleroseeruva primaarse kolangiidi diferentseeritud diagnoos

  • Sapipõie haigus.
  • Maksa ja sapiteede postkoloetilised tsüstikud.
  • Caroli haigus.
  • HIV-kolangiopaatia.
  • Cholangiocarcinoma.
  • Isheemilised lööbed.
  • Stenoidaalsed toksiinid (nt formaliin).
  • Autoimmuunne pankreatiit koos sapiteede kahjustustega.

Primaarse skleroseeriva kolaginiidi diagnoosimine

  • Magnetresonantskolangiopankreatograafia (MRCP).

Maksakahjustusega patsiendid peavad kahtlustama PSC-d, eriti kui nad leiavad põletikulise soolehaigusega patsientidel. Holestase märgid on iseloomulikud: leeliselise fosfataasi ja γ-glutamüültranspeptidaasi (GGT) suurenemine suuremal määral kui aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine. Samuti on kõrgendatud gammaglobuliinid ja IgM. Tavaliselt avastatakse silelihaste antikehade ja pANCA-d.

Maksa ja sapiteede süsteemi visualiseerimine algab ultraheliuuringuga, välistamaks ekstrahepaatilist sapiteede obstruktsiooni. Isegi kui ultraheliuuringud või CT-skannid määravad distaalset laienemist, tuleb diagnoosi kinnitamiseks nõutav kloalgiogia, et välistada mitmesuguseid treeninguid. Visuaalne diagnostika algab MRCP-ga. ERCP - teise rea valimise menetlus selle invasiivsuse tõttu. Diagnoosi kinnitamiseks tavaliselt diagnoosi kinnitamata jätmine, kui see on veel läbi viidud, näitab sapiteede proliferatsiooni, periduktaalset fibroosi, põletikku ja dükoopenia. Haiguse progresseerumisel levib periduktaalne fibroos ja lõpuks sekundaarne sapiteede tsirroos.

Koolangiokartsinoomi skriinimine hõlmab regulaarse biopsia biopsia ERCP tsütoloogiliseks uurimiseks ja kasvaja markerite taseme mõõtmiseks.

Skleroseeriva primaarse kolangiidi ravi

  • Toetusravi
  • ERCP suurte struktuuride laiendamine.

Pi korduv bakteriaalne kolangiit või haiguse maksa siirdamise viimase etapi tüsistused.
haigete jälgimise vajalik alles asümptomaatiline haigus (nt füüsilise läbivaatuse, labori- sagedusega 2 korda aastas). Kroonilise kolestaas ja maksatsirroos on vajalik hooldusravi. Kui episoodid bakteriaalsete sapijuhapõletik nimetati antibiootikumid ja vajadusel Kiirguskeskusesse terapeutilise Kui ühe striktuurist saanud põhjustada takistamise (valitsevat strictures tuvastada ligikaudu 20% patsientidest), siis Kiirguskeskusesse koos stendiga ja võsa-kohustuslikud biopsia välistada kasvaja.

Maksatransplantatsiooni - ainus ravi, mida saab muuta elu patsientide prognoos. Ratsionaalne tähiste kirurgiline bakteriaalsed tüsistused sapijuhapõletik või lõppfaasis haiguse (näiteks resistentsed astsiit, portosüsteemse entsefalopaatia, veenilaiendite verejooksu).

Ursodeoksükoolhappe kasutamine traditsioonilises annuses parandab funktsionaalsete maksafunktsiooni testide toimet, kuid ei mõjuta sümptomeid, histoloogiat ega elulemust.

Läbiviimine toimub - ekstrahepaatiliste sapijuhade põhistruktuuride stentimine.

Antibiootikumid (näiteks tsiprofloksatsiin) määratakse kollangiidi tekkeks, nad ei oma tähtsust ennetamisel (välja arvatud ERCP).

Sügelev ravi alustatakse kolestüramiini (4 g / päevas) või 150 mg rifampitsiiniga 2 korda päevas.

Hüpovitaminoosis A, D, E, K on parandatud.

Viie aasta jooksul haigus taastub 20% -l juhtudest. Enamikus keskustes muutub kõhangiokartsinoom absoluutseks vastunäidustuseks siirdamisele.

Primaarne skleroseeriv kolangiit

  • Mis on esmane skleroseeriv kolagitis
  • Mis põhjustab primaarset skleroseerivat kolganiti
  • Primaarse skleroseeriva kolaginiidi sümptomid
  • Primaarse skleroseeriva kolaginiidi diagnoosimine
  • Primaarse skleroseeriva kolagbiidi ravi
  • Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil esineb primaarne skleroseeriv kolagneit

Mis on esmane skleroseeriv kolagitis

Primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC), - krooniline kolestaatilist maksahaigus tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab see mädata hävitava põletik, obliteratiivne segmentaarne skleroos ja dilatatsioon seest ja ekstrahepaatilistest sapijuhade mistõttu kujuneb maksatsirroos, portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkus. Skleroseeriva protsess võib mõjutada ka sapipõie ja pankrease kanalid.

Kuni 70. aastate keskpaigani peeti PSC-d kadudioloogiliselt haruldaseks haiguseks: alates esimesest sapipõletikorpuse skleroosist on maailmas kirjandusest kirjeldatud vähem kui 100 juhtumit; Diagnoos tehti kõige sagedamini kirurgias või lahas. Endoskoopilise retrograadse kloalgiogiograafia kasutamine on oluliselt suurendanud haiguse äratundmise võimalusi, mida praegu ei peeta harvaks ja on sagedusega umbes 1-4 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Mis põhjustab primaarset skleroseerivat kolganiti

PSC etioloogia ei ole täielikult selgitatud. Selle arendamisel on oluline roll geneetilistes ja immuunmehhanismides. Mõiste PSC nagu autoimmuunhaigus geneetilise eelsoodumusega põhinevad aruanded perekondlikult juhtudel PSC kombinatsiooni PSC teiste autoimmuunhaiguste, eriti haavandiline koliit (UC), kõrgsageduslik antigeenide tuvastamisega HLA B8 ja DR3 kindlakstegemine teiste autoimmuunhaiguste, raku Abuse ja humoraalne immuunsus (ülitundlikkust lümfotsüütide antigeene valgufraktsioone sapi pärssimine leukotsüütide migratsiooni vastuseks antigeenide sapi nihkeid lümfotsüüdi alampopulatsioonidest perifeerses veres, autoantikehade tuvastamiseks (tuumavastase, silelihaste, neutrofiilid tsütoplasmas), kasvatamise ja IgM ringleva immuunkomplekse (CIC) seerumis ja sappi, metaboolse aktiveerimise komplemendi).

Sapiga kanalis kahjustatud peamised rakud on tsütotoksilised T-rakud. Eeldatakse, et nende aktiveerumine tekib siis, kui nendega interakteeritakse peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleksi klass II antigeene, mis on ebapiisavalt vabastatud kanalite epiteelirakkude pinnast. Selgitatakse ülemäärase tootmise roll rakkudevaheliste liimmolekulide (MCAM1) sapiteede kanalisatsiooni kaudu, mis vahendab lümfotsüütide nakkumist sapiteede struktuuridele. Esitatakse hüpotees osalemisele III tüübi reoviiruse (REOIII) tsütotoksiliste reaktsioonide käivitamisel, mis võib olla defektne ja mis muudab sapiteede spetsiifiliste antigeenide immunogeensust. Huvi REOIII vastu on tingitud eksperimentaalsest tööst, mis näitab sapiteede skleroosi arengut pärast REOIII intraabdominaalset süstimist vastsündinud hiirtele. REOIII-vastaste antikehade tiitri tõus on 30% -l patsientidest avastatud, kuid immunogüsokeemiliste ja viroloogiliste meetodite kasutamisel patsientide maksakude uurides ei ole selle viiruse olemasolu tuvastatav.

Samuti eeldatakse neutrofiilide osalemist patoloogilises protsessis; Selle aluseks on identifitseerimise Neutrofiilide infiltraadid ümbruskonna kanalid (koos lümfotsüüdid), samuti veres avastamis- antiieyt rofilnyh tsütoplasmaatilise antikehad (ANCA), napravlennych vastu tsütoplasmaatilise komponentide neutrofiilide graanulid (ja monotsüüdid). Patogeneetilised väärtus ANCA on aktiivselt uuritud laia autoimmuunhaigused, mida iseloomustab krooniline põletik, kuid pole selge, kas nad toetavad ja tugevdavad põletikku põhjustavate deqranuleerimise neutrofiilid vabastama lizoeomalnyh ensüümide ja hapnikuradikaalide (nagu on näidatud in vitro tsütokiinide olemasolu või on ainult põletiku markerid. ANCA standardse immunofluorestsentsmeetodi määramisel, kasutades neutrofiilide kasutamist tervetelt doonoritelt, fikseeritud x etanooli võib esineda kahe erineva luminestsents tüüp - nn klassikaline hajus (kirjatarbed) ja perinuclear (Panza), mida seostatakse erineva antigeense ANCA orienteeritud, Identification Kanz enamikel juhtudel tähendab antikehade olemasolu proteinaze3 (tunnus eriti Wegeneri granulomatoosi) Panza. interakteerub suurema hulga tsütoplasmaatiliste antigeenidega - müeloperoksidaasiga, elastaasiga, laktoperiiniga, teiste polüpeptiididega ja leitakse sellistes maksa- ja soolehaigustes nagu mittespetsiifilised haavandiline koliit (60-75% patsientidest), Crohni tõbi (10... 20%), autoimmuunne krooniline aktiivne hepatiit (60... 70%), primaarne biliaarne tsirroos (30... 40%), esmane skleroseeriv kolagitis 60-85%).

PANC tuvastamine NUC ja OCX-s võib olla üldiste immunopatoloogiliste mehhanismide peegeldus, ent neis haigustes (va laktoferriin) seotud antigeenid ja ANCA-ga seotud reaktsioonid on erinevad. PANCA avastamise sagedus PSC eraldatud vormides ja kombinatsioonis NUC-ga on ligikaudu samasugune. ANCA edasine uuring seondub antigeense spetsiifilisuse täpsustamisega ja võimaliku diferentsiaaldiagnostilise väärtuse kindlaksmääramisega. Lisaks on näidatud transaminaaside aktiivsuse suurenemisega ANCA tiitrite korrelatsioon, kuigi andmed ANCA seostumise ja maksa protsessi aktiivsuse kohta PSC-s on vastuolulised ja neid tuleks selgitada. PTC sagedane kombineerimine NUC-ga võimaldab meil arutada portaal-baktereemia või tokseemia etioloogilist rolli (lysupodis harides ja bakteriaalsete rakuseina polümeeride, kemotaktiliste peptiidide imendumine soolestikust). Võib eeldada kahjulikku toimet toksiliste hüdrofoobsete sapphapete sapiteede membraanidele - litohoolsele, deoksükoolsele, mis moodustub soolestikus bakterite toimel. Kuid soolehaiguse raskus ei seostu arengueesmärgiga. PSC; esineb isoleeritud PSC vorme, mis ei ole kombinatsioonis soolehaigusega, ei leevendu NUC-ga patsientidel poorse baktereemia harva, kuid proktokolektoomia ei mõjuta haiguse arengut ega progresseerumist.

Selle tulemusena tekib põletikuvastane põletik koos fibroblastide ja kollageeni metabolismi häiretega (alles uurimata), millega tekib sapiteede skleroos ja nende laienemine. On huvipakkuvaks kombinatsioonis teiste skleroseeriva sapijuhapõletik lokaliseerimised vistseraalne sclerosis (keskseinandis, retroperitoneaalruum, kilpnäärme - Riedel Thyroiditis, orbiidil ja kõhunääre), ühendatud ühekordse kohases protsessis patoloogiliste fibroosi multifokaalne.

PSC spetsiifilise patogeneesi määratlemise seisukohast väärib tähelepanuta nn sekundaarne skleroseeriv sündroom.

langitis (VSH), mille etioloogia on teada.

VÄHEMALT PÕHJUSTATUD HOLANGIITI ETIOLOOGILISED FAKTORID

  • Mürgine kahju
    • formaldehüüdi ja absoluutse alkoholi kasutamisega hüdatiidi tsüstides
  • Isheemiline kahjustus
    • maksaarteri tromboosiga pärast maksa siirdamist
    • transplantaadi hülgamises
    • fluorouratsiili kasutuselevõtmisega maksaarterisse kemoteraapia ajal
    • sapiteede ajal
  • Sapijuha kivid, sh koledokootilias
  • Sapieviiri kaasasündinud anomaaliumid
    • koledokaal-tsüst
    • Caroli haigus
  • AIDS-i tsütomegaloviiruse nakkus või krüptosporidioos
  • Tiobendasooli vastuvõtt
  • Histiotsütoos
  • Cholangiocarcinoma

Skleroseeriva kolagbiidi etioloogia otsimine on väga oluline, kuna kliiniliselt ja radiograafiliselt on PSC ja SCA sageli eristamatud, kuid prognoos ja ravimeetodid võivad oluliselt erineda. Eriti huvipakkuvad on histiotsütoosiga X skleroseeruva kolangbiidi kirjeldused, samuti AIDS-i skleroseeriva kölangiidi areng, millel on ilmselt erinev patogenees, kuna T4 lümfotsüütide alampopulatsioon AIDSis on inhibeeritud.

Primaarse skleroseeriva kolaginiidi sümptomid

Kliiniline pilt:

PSC kahjustab mehi sagedamini 2 korda; 2 / s alla 45-aastastel patsientidel on keskmine vanus 43 aastat. PSC-d on täheldatud lastel, sealhulgas esimesel eluaastal. Tundub, et haigus on ebasobiv. Peamised kliinilised ilmingud on nõrkus (75% patsientidest), pruritus (70%), kollatõbi (45%), palavik (30%), valu paremal hüpohondriumil. Kasvava bakteriaalse kolangbiidi episoodid on reeglina 15% -l patsientidest pärast rekonstruktiivseid operatsioone enteroostoomi kasutuselevõtuga sapipõie või tüsistuste tekkimise ajal (kivid või sapiteede kasvaja). 50-75% PSC-ga patsientidest kombineeritakse NUC-ga, 10... 12% -l - Crohni tõvest, jämesoolest (eraldi kombinatsiooni terminaalse ileiidi puhul ei ole täheldatud). Kroonilise põletikulise soolehaiguse (verega segatud kõhulahtisus) manifestatsioonid täiendavad kliinilist pilti, pritsitus ja kollatõbi on harvem kui isoleeritud vormis PSC. Põletikulised soolehaigused võivad tekkida latentselt. Kirjeldatud maailma raevana ; 25% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja ainult laboratoorsed andmed võivad avaldada kolestaasi nähud.

Kõige sagedamini tuvastati objektiivses uuringus kollatõbi, hepatomegaalia (55% patsientidest), splenomegaalia (35%), naha hüperpigmentatsioon (25%). Haiguse järgnevatel etappidel leitakse maksa tsirroosi häired. Pikaajaline kolestaas keeruliseks arengu ksantoome (5%), osteoporoos (haruldane arengut osteomalaatsia ja pakkimine luumurrud) imendumishäire rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E, K), on kivide moodustumist hepatobiliaarsüsteemi. PSC käik on aeglaselt progresseeruv; haiguse kiire halvenemine on tavaliselt seotud tüsistuste tekkimisega; bakteriaalne kolangiit (15% patsientidest), rasked streigid, sapijuha kivid (26%), kolangiokartsinoom (10... 15%).

Primaarse skleroseeriva kolaginiidi diagnoosimine

Diagnostilised meetodid:

Vere biokeemiline uurimine näitab leelisfosfaatide ja teiste kolestaasi (GGTP, leutsiin-aminopeptidaasi, 5 nukleotideaasi) aktiivsuse iseloomulikku suurenemist, mis ei sõltu bilirubiini tasemest. ALP võib olla ainus näitaja haigusest asümptomaatilises suunas. Kuid ligikaudu 3% -l patsientidest on teadaolevatel põhjustel ALR aktiivsus normaalne, hoolimata sümptomite esinemisest ja haiguse progresseerumisest. Enamikul patsientidest on mõõdukas aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine. ületab 5 korda (mitte rohkem) normi ülemist piiri.

Immunoloogiline uuring näitas hüpergammaglobulineemia (üks kolmandik patsientidest), IgM (50% patsientidest) ja CIC (80%) suurenenud sisaldus. 10% patsientidest leitakse mitmesuguseid autoantikehasid (silelihas, antinukleaarne, reumatoidfaktor). Anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastatakse harva, madala tiitriga ja pole PSC iseloomulikud.

Kolestaatiliste haiguste jaoks iseloomulikud vasest metaboolsed häired on väljendatud PSC-s ja need avalduvad selle maksas sisalduse suurenemisel ja haiguse progresseerumisel uriini kaudu päevas eritumise suurenemisega. Vasesisaldus maksas tasemeni täheldatud Wilsoni tõbi, aga Dpenitsillaminom ravi ei avalda mingit mõju haiguse progresseerumise PSC vase ilmselt ei ole toksiline toime pigem akumuleerub tulemusena krooniline kolestaas. Ceruloplasmiini tase PSC-s ei ole vähenenud või isegi suurenenud.

2-7% patsientidest täheldatakse vere eosinofiiliat, sealhulgas väga harva hüpereosinofiilia sündroomi.

Cholangiograafia. Sapivaia radiograafia on diagnoosi kinnitamiseks vajalik tingimus, samal ajal kui endoskoopiline retrograafia kolangiopunkreograafia (ERCP) on valitud meetod. PSC intrahepaatiliste sapiteede tüüpilist röntgenpildi kirjeldatakse selgelt määratletud ja seda iseloomustavad mitmesugused lühtmised, mis vahelduvad normaalsete kanalitega või võrkkestavad dilatatsioonid. Nagu skleroos progresseerub, täidab radiopaatiline aine ainult keskmised oksad, kanali muster on ammendunud. Extrahepaatilist sapiteede kanalit iseloomustavad ebaregulaarsed kontuurid, lühikesed bännerid või stenoos kogu kanali pikkuse ulatuses. 25% -l juhtudest on tuvastatud väga spetsiifilised divertikulaarsed eendid. Enamikel juhtudel (kuni 85%) tuvastatakse intrahepaatilistes ja ekstrahepaatilistes kanalites kombineeritud kahjustus, kuid isoleeritud kahjustus võib olla ainult intrahepaatiline (kuni 21%) ja harva ainult ekstrahepaatilisi kanaleid (peamiselt koledokhusi). Samuti tuvastatakse pankreaatiliste kanalite muutusi (15%), on võimalik kolestaasiga teisene sideühendus. Sõltuvalt põhikanalite stenoosi asukohast tuvastatakse sapipõie suurenemine.

Suukaudset ja intravenoosset kolangiograafiat ei kasutata PSC diagnoosimiseks. Perkutaanne transhepatic kolangiograafia võimatusega Kiirguskeskuse loetakse vastuvõetavaks, eriti kui avastatakse laiendamine intrahepaatilisi kanalid, kuid uuringu võib ebaõnnestuda obliteratiivne fibroosi kanalid. Väga informatiivne intraoperatiivne kolangiograafia. Need korrata Kiirguskeskuse on väga oluline diagnoosi tüsistuste PSC, samuti hindamisel haiguse progresseerumist.

Holestsintigrafiya ja E äädikhappega NODI märgistatud 99tTs paljastab mitu koldeid akumulatsiooni radiofarmatseutilise vastava sapi staasi lähemal segmentally dilateerida sapijuhade. See meetod on mitteinvasiivne, funktsionaalne ja seda saab aja jooksul uuesti läbi viia.

Maksa biopsia. Morfoloogilised uurimisel maksakoes saadud biopsia paljastab koos märke kolestaas vohamist sapijuhade ühes portaalis kirjutiste ja nende puudumisel (duktopeniya) muudel cholangiectasis kahju ja ketenduse epiteelsuspensiooni juha rakkude infiltreeruvad ümber kanalid lümfohistiotsüütiline elemendid polümorfotuumaliste neutrofiilid periductal fibroosi moodustamaks kiud- tsüklid tüüpi sibula koored compression juha valendikuga lõpuleviimiseks umbekasvamine. Sageli on treppide nekroos hepatotsüütides, vask hoiused lobules. Iseloomulikud muutused sapiteede määratav ainult 36-47% patsientidest; kuid isegi need muutused sageli on võimatu eristada PSC histoloogiliselt mõnest teisest holsstatichsskop maksahaigus - Primary maksatsirroos (PBC). Kuid morfoloogilised ekspertiisiandmed avastamisel obliteratiivne fibroosi kanalid võivad olla viitena punk on diagnostikas, aga ka võimaldada selgitada kahjustuste etapis (moodustumist tsirroos). Kui patsient, kellel on krooniline põletikuline soolehaigus on kliinilised nähud ja histo loogilise PSC cholangiogram normaalsetes see tingimus on klassifitseeritud väike kahjustus PSC vnut ripechenochnyh sapivoolus (väike juha PSC), ja kasutades terminit pericholangitis praegu ei kasutata shiysya varem.

Diferentseeritud diagnoos. Eristusdiagnoosis viiakse läbi kahes suunas: 1) teiste põhjuste kroonilise kolestaas (meditsiin, PBC harva kolestaatilist kujul krooniline aktiivne hepatiit, krooniline alkohoolne hepatiit); 2) elimination WCC - obstruktsiooni sapijuha kivid, strictures tulenevad eelnevatest operatsioone, kaasasündinud anomaaliaid (tsüst choledoch, Caroli tõbi), krüptosporidioos ja tsütomegaloviirusnakkuste AIDS, kolangio kartsinoom.

eristusdiagnoosis PBC ja PSC raskusi olemasolu tõttu mõlema haiguse hävitava cholane ringis. Kriteeriumid on eri soost ja vanusest, PBC boleyug valdavalt naised (90%), keskealine (40-59 aastat), kliinilised tunnused (sageli tuvastatud PSC palavik ja bakteriaalsed sapijuhapõletik sümptomid; kui PBC - naha pigmentatsioon ja ksantoome); esinemise või puudumise mitokondriaalse antikehad (tiitrit diagnostilise iseloomuliku eranditult PBC); kombinatsioonis teiste haigustega (for PSC - soolepõletik, fibroos multifokaalne; PBC - Segre sündroom, kilpnäärme häired); histoloogilise funktsioone (fibroostsüstiline obliterans'i kolangiit sisse PSC granuloomnoodulid sapijuhapõletik PBC); holangiograficheskie märke (PBC vaid 9% patsientidest paljastas intrahepaatilisi sapijuha striktuurist, ekstrahepaatilistest ole mõjutatud). Väga raske eristusdiagnoosis primaarse skleroseeriva sapijuhapõletik ja kolangiokartsinoome, eriti haruldaste hajus skleroseeriva kujul, täpsemalt kolangiokartsinoome võib raskendada käigus PSC. Kahtlustatakse kasvaja tekib märkimisväärne laienemine sapijuha või segmendis juuresolekul polüpoidne massi või kiirele tõusule esinemissagedust ja tõsidust dünaamika strictures Mõnikord ainult ajastus vaatlus (kuni 2 aastat kolangiokartsinoome) abistada diagnoosi.

Primaarse skleroseeriva kolagbiidi ravi

PSC patsientide ravi viiakse läbi kolmes suunas.

Kroonilise kolestaasi mõju vähendamine. Selleks on soovitatav piirates tarbimist neutraalse rasva (kuni 40 g / päevas) kaltsiumiannuste (kuni 6 g / päevas), rasvlahustuvaid vitamiine A, D, E, K. sümptomaatilise beriberi must parenteraalne manustamine A-, D2, K (kuu- ) Lihtsamaks sügelus, kõige valulikud sümptomid mõnedel patsientidel kasutada ursodesoksükoolhape 10-15 mg / (kgsut) 1, fenobarbitaal (0,1-0,3 g / d), rifampitsiin (0,15-0,45 g / päev), hülestyramiin (4-16 g / päevas).

Spetsiifiliste komplikatsioonide ravi. Arendamine bakterite sapijuhapõletik vaja antibiootikumravi, võttes arvesse kõige sagedamini tuvastatud sapi mikroorganismid (enterobak terii, enterococci, Bacteroides, Clostridium). Mõnuainet parenteraalse manustamise hulka ampitsilliini või mezlotsil ling või klindamütsiiniks koos gentamütsiiniga, tsefalosporiinid kolmanda põlvkonna rühma tsefatoksima, kuigi viimased ei mõjuta Enterococcus. Efektiivne ravi anaeroobsete infektsioonide on kinnitunud nendele ravimitele metronidasooli. Kerge või sapijuhapõletik antibiootikumid (ampitsilliin, tsiprofloksatsiin, biseptool) nimetati sisemusse. Antibiootikume kasutatakse mõnikord pikaajalist taastekke ennetamine mädane sapijuhapõletik, kuid uuringud kinnitavad Selle meetodi tõhusust, ei. Väljendatud strictures kohta sapijuhade ulatuvad läbi balloon laiendajalihase nahakaudselt või endoskoopiliselt; ebaefektiivsuse korral endoproteesi. See on vajalik, et hoida harja biopsia suurima saite kitsendamiseks arvatud kolangiokartsinoome, kuid märgib ebatõhususe Tsütoloogilise uuringud. Moodustumine kolesterooli ja pigmendi kivid, on lokaliseeritud peamiselt sapipõies, on rohkem kui veerand patsientidest. Kui blokaadi sapiteede kivi peaks arutama võimalust kõrvaldada kivi endoskoobi maksavälistes kanalid ajal Kiirguskeskuse holding sfinkterotopii maksasiseste kanalid - perkutaanse transhepatic kolangiograafia. Kui kivi pole võimalik välja tõmmata, on kirurgiline ravi näidustatud. Kolangiokartsinoome areneb 10-15% patsientidest, kõige sagedamini terminalis etapi PSC (analoogiliselt arengut käärsoolevähi UC) on peamine surmapõhjus patsientidest. Keemiaravi ja kiiritusravi on ebaefektiivsed võimalik kasvaja resektsiooni alternatiivsete resektsiooni on maksa siirdamine.

Ravi, mille eesmärk on haiguse progresseerumise aeglustumine, kirurgiline. Efektiivsus Taastav operatsioone sapiteede drenaaži loomine sapi (sisemine superpositsiooni enterostomy või välimine) hinnanguliselt ebaselge, aga arvestades sagedased manusena korduvad sapijuhapõletik ja mädane tüsistusi maksasiirdamiste tulemuslikkuse järgmises peaks olema võimalik vältida operatsioon sapiteede kanalid. Proktektoomiat patsientidel haavandiline koliit on ebaefektiivne, seda ei kasutata meetodina raviks ja ärahoidmiseks progresseerumist PSC.

Narkootikumide ravi. Kolm ravimit erineva toimemehhanismi hinnati kontrollitud uuringutes: Dpenitsillamin, tsüklosporiin, ursodesoksükoolhape. Lisaks on mõnedes kontrollimata uuringutes hinnati efektiivsust ja kolhitsiin immuunosupressandid (kortikosteroidid). Ükski nendest ravimitest ei ole ilmselt palju mõju haiguse progresseerumist, eriti kui ravi alustamist etapis tsirroosi. D-penitsillamiin koos PSC-ga on ebaefektiivne. Muude uimastite kasutamise varajases staadiumis haiguse võib kaasneda paranemist klinikolaboratornogo voolu. Eesmärgil ursodesoksükoolhape (10-15 mg / (kg / d) tulemusel väheneb sügeluse, vähendamise laboratoorsed parameetrid kolestaas, tsütolüüsiga, kuigi see efekt kaob pärast katkestamist. Glükokortikosteroide ja nende kombinatsioonis kolhitsiin mõjub positiivselt patsientidel väljendunud immuunreaktsioone ja olulist suurenemist aminotransferaas aktiivsuse aga ka teistes uuringutes, neid andmeid ei ole kinnitatud. kasutamine tsüklosporiin ei ole andnud soovitud tulemusi. ühikutes VALITSUSVÄLISTEST Teadete ravi asatiopriin ja metotreksaat, ei tõhususe kinnitas, et ravi metotreksaadi muljetavaldavaid tulemusi mitte ainult parandada biokeemilised parameetrid, kuid histoloogia varases staadiumis ja julgeolekukomitee, mis vajab täiendavat hindamist ravimi kontrollitud uuringutes, sest tema hepatotoksilisusega.

Efektiivne ravi PSC on siirdamist maksa, mis kindlasti näitab patsiendi genereeritud tsirroosi ja arengut maksapuudulikkus, portaalhüpertensioonist ja vähemalt üks tüsistused: verejooks veenilaiendid söögitoru või mao, tulekindlate astsiit, taastuv bakteriaalne peritoniit, portosüsteemse entsefalopaatia samuti korduv pankrease kolangiit. Kuid järk-järgult haiguse kulgu enamikul patsientidel, võimalust kolangiokartsinoome, samuti hea pikaajaline siirdamise tulemused viitavad võimalusele maksasiirdamist enne terminali haiguse staadiumist. Koos PSC ja PBC Biliaarset atresia on suur näidustus maksa siirdamine. Pärast Maksatransplantatsiooni ühe ja kahe aasta elulemus on 89 ja 83% võrra ning ajastuse järelkontroll kuni 10-aastased või vanemad.

Prognoos:

70% -l patsientidest täheldatakse PSC progresseerumist maksa tsirroosi tekkimisega, hoolimata sellest, kas x / z patsiendil esineb või puudub maksapuudulikkus. Tagurpidine areng on äärmiselt haruldane. Peamine prognoos

Faktorid on seerumi bilirubiini tase, patsiendi vanus, maksakahjustuse histoloogiline staadium ja splenomegaalia olemasolu. Diagnoosimise ajal haiguse kestus varieerub vahemikus 10 kuud kuni 29 aastat, keskmine elulemus on umbes 12 aastat.

Seega on PSC üha äratuntavamaks maksahaiguseks, mis on üks kroonilise kolestaasiga seotud põhjustest, mille tagajärjeks on biliaarne tsirroos ja galangiokartsinoomi võimalik areng. Haiguse uurimise tähtsus on tingitud efektiivse ravimaine ebaõnnestumisega mõjutatavate peamiselt noorte palju suuremast varem hinnatud levimusest. PSC-d tuleks eeldada NUC või Crohni tõvega patsiendil, kellel on leeliseliste fosforirakkude aktiivsuse suurenemine. ERCP on peamine diagnostiline meetod. Neil maksa biopsial on täiendav tähendus. Maksa siirdamist peetakse ainsaks efektiivseks raviks. Saplipiirkondade progresseeruva skleroosi etioloogia ja patogeensuse selgitamine muudab haiguse prognoosi, mis enamikul patsientidest on endiselt tõsine.

Kõik kõnepuhangust: selle sümptomid ja ravi

Skleroseeruvat vormi kolengit on pigem haruldane haigus, mille aluseks on sapijuha voolamine ja selle stagnatsioon, millega kaasneb kanalite põletik ja hepatotsüütide (maksarakkude) kahjustus. Patoloogia ei saa avalduda kaua, muutes varase diagnoosimise raskeks.

Sümptomaatiliselt avaldub kollatõbise sündroom, asteenia märgid ja kõhupuhitus. Sõltuvalt haiguse põhjusest ja raskusest võib ravi olla konservatiivne või kirurgiline. Diagnoosimine toimub labori- ja instrumentaalsete meetoditega, mis võimaldab saada terviklikku pilti haigusest.

Mis on kolangiit?

Skleroseeriva kolagbiidiga on iseloomulikud intra- ja ekstrahepaaanide kanalite põletikulised kahjustused, mis raskendab sapi voolu ja põhjustab armide kude tekkimist. Pikaajalise patoloogilise protsessi tagajärg on tsirroos, biliaarne hüpertensioon ja näärme raske funktsionaalne puudulikkus.

80% juhtudest toimub haigus teise seedetrakti haiguse taustal, näiteks mao- või soole limaskesta haavandilised kahjustused. Seega on kliinikut esindatud kaasuvate haiguste ilmingutega, mis põhjustab kõhklangiiti märkamatult.

ICD 10 järgi on haiguseks kood K 83.0. Sageli diagnoositakse seda meessoost elanikkonnast kuni 40 aastat. Laps harva kannatab kolaginiidi all.

Etioloogia

Sõltuvalt põhjusest eraldatakse sekundaarne ja esmane skleroseeriv kolagneit. Sellel on mitmeid päritolu hüpoteesi, kuid ükski neist ei ole täielikult tõestatud. Eri rolli selle arengus mängib geneetiline eelsoodumus ja immuunsüsteemi häired. Fakt on see, et autoimmuunhaiguste taustal on esinenud perekondlikku kolangiiti. Peamiseks patoloogia tüübiks võib olla ka järgmine põhjus:

  • keskkonnategurite toksilised mõjud (kutsehaigused);
  • kanalisinfektsioon.

Haiguse teisest päritolu on hästi uuritud, mistõttu on sellised eelsoodumusega tegurid nagu:

  1. vaskulaarne tromboos;
  2. koletsüstektoomia. Pärast sapipõie eemaldamist areneb sageli holangiit;
  3. katete olemasolu kanalites;
  4. struktuurilised kõrvalekalded;
  5. tsütomegaloviirus;
  6. cholangiocarcinoma;
  7. teatud ravimite pikaajaline kasutamine.

Pathogenesis

Selle haiguse peamine põhjus on sapiteede düsfunktsioon, millega kaasneb ummistumine ja põletikulise fookuse tekkimine. Selle tulemusena ilmub armaraud ning algab skleroossete kanalitega. Nad vähenevad, vähendavad sisemist luumenit, mis põhjustab sapi stagnatsiooni.

Selle tagajärjel imenduvad mürgised ained vereringesse ja tekkib kollatõbi. Trakti stenoos põhjustab rõhu suurenemist, sapitee voolu ja maksa ja sapiteede põletikku (maks, kanalid). Patoloogiline protsess ulatub ka sapipõies, mis põhjustab koletsüstiidi.

Krooniline kolganiit on sageli keeruline hepatotsüütide surma ja maksapuudulikkuse tõttu.

Klassifikatsioon

Haigus võib tekkida ägedalt koos väljendunud sümptomitega või varjatud, mis tekib ennast aeg-ajalt sapiteede põletikunähtude kustutamise teel. Peale selle, vastavalt kahjustuse olemusele ja peamistes rajatiste muutustes esinevad need rütmihäired, katarraalsed ja muud vormid.

Allavoolu

Sõltuvalt haiguse kestusest ja sümptomite sagedusest eristatakse nii ägedat kui ka aeglast (kroonilist) patoloogiat. Enamikul juhtudel esineb viimasel kujul peidetud voolu tõttu. Pikaajaline kolangiit võib olla latentse, septiline, skleroseeriv ja võib esineda ka sagedaste haigusjuhtude ja abstsesside korral.

Põletiku taustal täheldatakse kudede rütmihäireid, mis kitsendavad kanalite valendikku ja süvendavad hepatobiliaarse trakti stagnatsiooni. Kohaliku verevoolu rikkumisega kaasneb maksarakkude surm.

Märgi järgi

Arvestades erinevaid sapiteede patoloogilisi muutusi, võib äge kolagneit olla:

  1. katarraal, mida iseloomustab põletik hüperemia ja koe ödeemi kujul. Lisaks sellele on täheldatud limaskesta leukotsüütide leotamist ja epiteeli katmist;
  2. mädane Patoloogilise protsessi eripära on musta vedeliku esinemine kanalite valendikus. Pus võib läbida sapipõie. Nagu haigus progresseerub, seinte sulamine moodustab mitu abscessi fookus. Põletav kolaggiit põhjustab peritoniiti kanalite perforatsiooni ja nakatunud sapi tungimise kaudu kõhuõõnde;
  3. difteeria peetakse üheks kõige raskemaks vormiks, sest seinad on kaetud fibriinide kilega;
  4. nekrootiline - mis ilmneb biliaarsüsteemi osade surmast.

Haiguse lokaliseerimine

Põletikuline protsess võib asuda maksa ja sapiteede süsteemi erinevates osades, mille tagajärjeks on:

  • koletsütoos, kui patoloogiline fookus lokaliseerub tavalisest sapijuhist;
  • angiokoliit, kus põletik katab intra- ja ekstrahepaatilisi radu;
  • papilliit - kahekordse tuhatoos asuva Vater papilla lüük ja reguleerib sapi ja pankrease sekretsiooni voogu.

Kliiniliste sümptomite tekkimise aeg ja komplikatsioonide tekkimise oht sõltuvad põletikulise fookuse asukohast. Haiguse progresseerumisel kaasneb protsess maksa, mis põhjustab hepatiiti ja tsirroosi.

Kolagbiidi sümptomid

Haiguse kliiniliste sümptomite kompleksi ei ole alati võimalik aja jooksul ära tunda, sest seedetrakti erineva patoloogia tunnused esinevad sageli esile. Varasemateks diagnoosimiseks kasutatakse laboratoorseid meetodeid, eelkõige biokeemilist analüüsi.

Sümptomid ilmnevad ainult sapiteede märgatavas armistumisel. Triada on esindatud:

  1. valu sündroom, mis on lokaliseeritud parempoolse hüpohoonia piirkonnas. Selle intensiivsus suureneb toitumisrežiimi või raske kehalise koormuse rikkumisega;
  2. ikterus. See avaldub sügelemisest, kollateraalsetest limaskestadest ja nahast;
  3. hüpertermia. Palaviku raskusaste sõltub haiguse käigust. Näiteks võib röntgenkolangiit tõsta temperatuuri 40 kraadini, samal ajal kui katarraal moodustab 38.

Lisaks on patsient mures väljendunud kehavigastuse, kehva istuvuse ja psühho-emotsionaalse seisundi muutumise pärast. Teine sümptom kroonilise patoloogilise vormi kohta on rasvhapete sisalduse suurenemine fekaalsete masside puhul sapiteede pikaajalise rikkumise taustal. Samuti on täheldatud vitamiinipuudust ja osteoporoosi risk suureneb.

Iga komplikatsioon on tingitud spetsiifilisest kalangiidi tekke mehhanismist:

  1. verejooks, mis on tingitud vitamiinide sisalduse vähenemisest organismis;
  2. astsiit on portaalhüpertensiooni (suurenenud rõhk venoosse süsteemis) manifestatsioon;
  3. kivide moodustumine sapi omaduste ja stagnatsiooni muutuste taustal;
  4. Peritoniit on tagajärjeks kõhuõõne läbitungimisel sapi kaudu kanalite terviklikkuse rikkumisest.

Uurimismeetodid

Koolangiidi ravimiseks peate teadma selle põhjust. Selleks on vaja täielikku uuringut labori- ja instrumentaalsete meetodite abil. Vastuvõtul küsitleb arst patsiendi kaebusi, avastab nende välimuse iseärasused ja hindab sümptomite progressiooni kiirust. Diagnoosimisprotsessi oluliseks osaks on elu anamneesi kogumine, nimelt teave mineviku ja sellega kaasnevate haiguste kohta.

Füüsiline kontroll algab naha seisundi analüüsiga. Arst on huvitatud värvist, pigmentatsioonist ja spider veenidest. Kõhu palpimisel (palpatsioon) on leitud maksa ja põrna suurenenud suurust (hepato-, splenomegaalia). Samuti võib vaevata valulikkus parema hüpohoonia piirkonnas.

Instrumentaalset diagnostilist meetodit esindab ultraheliuuring, mille käigus hinnatakse maksa ja sapiteede süsteemi seisundit ja ümbritsevaid elundeid. Ultraheli kasutatakse dünaamiliseks haiguse progresseerumise või selle regressiooni jälgimiseks ravi ajal.

Lisaks võib määrata endoskoopilise või magnetresonantskolangiograafia. Esimene meetod põhineb kontrastaine kasutuselevõtul koledokos, mille tõttu visualiseeritakse kitsendatud kanaleid. Teine peetakse ultraheliga võrreldes täpsemaks, kuid seda sageli ei kohaldata. Maksa biopsia puhul on määratud hindama nääre seisundit ja patoloogilise protsessi tõsidust.

Laboratoorsete meetodite abil analüüsitakse üldbilirubiini, selle fraktsioonide ja maksaensüümide (ALT, AST) taset. Uurimuses väljaheidete tuvastatud muutused selle värvi, tekstuuri ja koostisega.

Koolangiidi ravi

Edukaks raviks peamine tingimus on sapi voolu taastamine ja kanalisõlme skleroos aeglustumine. Raske maksakahjustuse korral on vajalik elundi siirdamine, kuid isegi pärast transplantatsiooni on patoloogiate kordumine (15% juhtudest). Sõltuvalt haiguse põhjusest võib raviga kaasneda gastroenteroloogia või operatsioon.

Konservatiivne lähenemine

Koolangiidi ravi konservatiivsel viisil võimaldab kõrvaldada haiguse kliinilised sümptomid ja vähendada põletiku raskust sapijuha kanalis. Esimene asi, mida patsient on välja kirjutanud, on toitumine. See toob kaasa rasvade toitude, kuumade vürtside, muffinide, maiustuste, marinaadid, suitsutatud liha, kohvi ja hapukoore toiduainete piiramise.

Toiduvärviliseks toidule lisatakse lõssipulber, liha, kala, köögivilju ja puuvilju. Igapäevaselt peate juua kuni kaks liitrit vedelikku. See võib olla mittehappeline kompott, taimetee, roosipuu puljong või gaseerimata mineraalvesi. Söö tuleb väikestes kogustes osaliselt (iga 2 tunni järel). Soolisisaldus on 10 g päevas.

Narkootikumide ravi hõlmab:

  • vitamiinipreparaadid;
  • antihistamiinikumid, et vähendada sügeluse raskust;
  • ursodeoksükoolhappega ravimid;
  • antibiootikumid.

Rahval põhinev ravimeetod põhineb immortelle'i keetmise, kask lehtede, koerroosi, maisi siidi, põõsaste, hambakivi või tsellulooslillede lubamisel.

Kirurgiline ravi

Sageli on sklerootilise protsessi pärssimiseks vaja operatsiooni. Kanalite kitsarinnas esineb ballooni laienemist, et suurendada nende läbimõõtu ja taastada sapipõie. Samuti võib läbi viia proteesimine või kahjustatud piirkondade eemaldamine.

Kivide eemaldamine toimub endoskoopiliselt. Oluline on meeles pidada, et kirurgiline sekkumine ei vii alati taastumiseni, eriti kui jätkata kokkupuudet provotseeriva teguriga. Lisaks ärge unustage pärast operatiivseid tüsistusi, nagu näiteks verejooks või septiliste fookuste moodustumine. Dieetteraapiat peetakse kirurgilise või konservatiivse ravi kohustuslikuks komponendiks.

Prognoos ja ennetamine

Hoolimata tänapäevasest lähenemisviisist ravile ei suuda ikkagi täielikult taastuda. Elu prognoos on ebasoodne. Haiguse kiire progresseerumisel tekib maksafunktsiooni dekompensatsioon 15 aasta jooksul. Ainus võimalus on näärmete transplantatsioon, kuigi isegi pärast siirdamist ei ole mingit garantiid, et kölangiit ei korduks.

Mis puutub ennetusmeetmetesse, siis puuduvad konkreetsed meetodid. Ainuke vähesed vähendavad skileerivast protsessist sapiteede tekke riski. Kollaktsete õigeaegne eemaldamine, koletsüstiidi ja hepatiidi ravimine võimaldavad hoida kolganiti või hoida selle kulgu vähemalt aeglustumas. Samuti ärge unustage õiget toitumist ja korrapäraseid kontrollimisi.

Autor: Svetlana Galaktionova

Kuidas teada saada haiguse esinemist. Ennetus ja ravi.

Kuidas toimub selline kõhuorganite põletikuline haigus?

Piletromboosi põhjused.

Mis põhjustab seda haigust ja kuidas seda ravida.


Seotud Artiklid Hepatiit