Gilberti sündroom (haigus): sümptomid, diagnoos ja ravi

Share Tweet Pin it

Esimese mitte-hemolüütilise perekonnakollase sündroomi kirjeldas prantsuse arst Augustine Nicholas Gilbert.

Gilbert'i sündroom on geneetiliselt määratud kaasasündinud haigus, mis on seotud bilirubiini metabolismi ja bilirubiini, mis kehas järk-järgult akumuleerub, kasutamisega. Seda hüperbilirubineemia vormi peetakse kõige soodsamaks. Seda haigust diagnoositakse tavaliselt lastel ja noorukitel.

MKB-10 kood - K 76.8 - muud spetsiifilised maksahaigused.

Etioloogia

Selline hüperbilirubineemia on olemuselt perekondlik. Selle põhjuseks on UGT1A1 geeni struktuuri rikkumine, mis kodeerib ensüümi uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi (UDHT). See ensüüm on kaasatud bilirubiini kasutamisse, patoloogia korral on tema aktiivsus normist allapoole 10-30%.

See haigus leiab aset Euroopa riikides - 1%, Aasias - 3%, kuid enamasti on see avastatud Aafrikas - 36% elanikkonnast. Meeste ja naiste suhe, kellel on diagnoositud Gilbert'i sündroom, on 10: 1. Selliste patsientide elu kindlustajana suunatakse neile tavapärasele riskirühmale (st tervetele inimestele).

Sümptomid

Peamine manifestatsioon on vaba bilirubiini tõus seerumis keskmise suurusega - 17-85 μmol / L. Kerge kollatõbi ei ole püsiv, võib kaasneda nõrkus, iiveldus ja raskustunne maksas. Reeglina ei ole muud iseloomulikud sümptomid (palavik, oksendamine, põrna laienemine).

Võib kahtlustada Gilbert'i sündroomi, kui veres on ainult vaba bilirubiini sisaldus, teised biokeemilised näitajad on normaalsed.

Mõnedel patsientidel on tundlik külma. Kui ägenemine võib põhjustada depressiooni, raskust kontsentratsioonis, higistamist.

Ebameeldivad mõjud, mis võivad olla haiguse puhul:

  1. Mõõdukas korduv kollatõbi kehapuudulikkuse tõttu. Bilirubiini sisalduse suurenemine ei ole püsiv ja kui see mõjutab mitmeid tegureid, võib see langeda normaalseks.
  2. Bilirubiini suurenemisega võib sapi koostist häirida, mis võib põhjustada sapikivide moodustumist.
  3. Sündroomi edasikandumise oht pärimise teel.

Kuna kollatõbi ei ole haiguse püsiv sümptom, on selle välimus tavaliselt tingitud sise- või välistegurist.

Selliste põhjuste kohta on üsna vähe, mõned neist arvavad:

  • tühja kõhuga;
  • vahele toidud;
  • stress;
  • menstruatsioon (naistel);
  • dehüdratsioon;
  • pikaajaline päikese käes viibimine;
  • ägedad nakkushaigused.

Diagnostika

Diagnoosimiseks läbiviidavad funktsionaalsed testid, laboratoorsed testid ja maksa biopsia.

Tavaliselt tuvastatakse Gilberti sündroom juhuslikult profülaktiliste uuringute käigus või teise haiguse raviks.

Funktsionaalne diagnostika

Selle patoloogia kindlakstegemiseks on lisaks perekonnaajaloo küsitlusele ja selgitamisele soovitatav teha mitmeid eriuuringuid. Sellised testid tehakse diagnoosi kinnitamiseks ja aitavad diferentseerida muid haigusi bilirubiinisisaldusega.

Gilberdi sündroomi ravi - lihtsus ja efektiivsus

Gilberti sündroom on healoomuline geenitõbe, mis on nime saanud tunnustatud prantsuse gastroenteroloogi poolt, kes esmakordselt diagnoositi ja kirjeldas seda haigust 1901. aastal. Inimestel nimetatakse seda lihtsalt pärilikuks ikteruseks, sest täisnimi koosneb 12-st meditsiinilisest terminist ja lühidalt 3-pärasest pigmenteerunud hepatoosist.

Gilberdi sündroom - nagu see on

Haigus on mitteinfektsioosne, kahjutu ja iseloomulik korduvatele rünnakutele, mis on kiirelt peatatud spetsiaalse dieedi, tervisliku eluviisiga kinnipidamise ja mõnikord farmakoloogilise raviga.

Jaotus- ja edastusviis

Gilbert'i sündroom on päritud. Kaasaegsed meditsiinitehnoloogiad võimaldavad perekonna planeerimisel lastel isegi enne lapse sündi läbi viia mitmeid geneetilisi uuringuid ja hinnata sellise patoloogia riski vastsündinutel.

Kuigi see menetlus on kallis, tuleks seepärast kõigepealt tegeleda nende vanematega, kellel juba on selle sündroomiga laps. Samuti on soovitatav geneetiline nõustamine nendele paaridele, kes planeerivad oma esimese lapse juhtudel, kui mõni isa ja ema kannatavad Gilberti sündroomi all. Gilbert'i sündroomiga naistel on rasedus positiivne ja ei vaja täiendavat ravi.

Haigus mõjutab mehi sagedamini kui naistel (suhe 8-10 kuni 1). See on laialt levinud Kesk-Aasia riikides, Lähis-Idas, Indo-Hiinais ja eriti Kesk-ja Põhja-Aafrikas, kus Gilbert sündroomi kannatavad peaaegu 40% elanikkonnast erineval määral.

Kaasaegsed uuringud on näidanud, et peaaegu pool inimkonnal on Gilberti sündroomi defektne geen, kuid haigus on võimalik ainult siis, kui mõlemad vanemad saavad sellist defekti samal ajal. Kuid nad ei saa haige, vaid on ainult kandjad. Abielupaar, kus mõlemad vanemad on haiged, on enamikul juhtudel terved järglased.

Morfoloogia

1993. aastal, kui geneetilises ja molekulaarses uurimuses oli läbimurre, oli haiguse põhjus kindlaks tehtud. Gilbert'i sündroom tuleneb teise inimese kromosoomi mutatsioonipuhangust.

Tundmatutel põhjustel on teine ​​2 täiendav nukleotiid T ja A tümiin ja adeniin sisestatakse geeni "T-A-T-A-A" geenide järjestusse, mis selgitab päriliku kollatüübi erinevaid vorme, sümptomeid ja kulgu. Lõppude lõpuks on kolm võimalikku kombinatsiooni, mis koosnevad kolmest Timini ja neljast Adeniinist, on tohutu.

Mitmemõõtmeline geneetiline defekt häirib maksa UGT1A1 ensüümi normaalset sünteesi, mis vastutab kaudse (lahustumatu) bilirubiini konverteerimise eest otseseks (lahustuvaks vormiks) ja selle kasutamiseks.

Bilirubiin on hemoglobiini lagunemise viimane etapp, mis omakorda on punaste vereliblede - punaste vereliblede - viimane faas. Normaalse seisundi korral toodetakse päevas maksa, põrna, luuüdi ja sidekoega päevas 300 mg bilirubiini.

Vere sissevõtmine maksa tuleks lahustumatuks kujul UGT1A1-ga muuta lahustuvaks ja sapipõieks. Kui selle katalüsaatori tootmisel tekib ebaõnnestumine, tekib mürgistus "töötlemata" mürgise kaudse bilirubiiniga, mis koguneb rasvade ja ajukoe lipiidides. See kaudse bilirubiini pruunikas-kollakasrakkude akumuleerumise mehhanism selgitab haiguse peamised sümptomid.

Sümptomid

Enne täisväärtuslikku puberteediaega on Gilberti sündroom "unerežiimis". See ilmneb pärast 20 aastat ja see ei mõjuta eluea pikkust.

Haigus on salakaval asjaolu tõttu, et 30% juhtudest ei pööra inimesed silmahaiguste tõttu tähelepanu sündroomi märgatavate tunnuste puudumisele ja ei kasuta mingit ravi. Seeläbi kiirendavad kaasnevate kaaslõhehaiguste tekkimise protsessi: gastroduodeniit, hepatiit, koletsüstiit, pankreatiit, sapikivitõbi ja / või duktoos; muud seedetrakti haigused. Üks kõige ebameeldivam kombinatsioon on naabrus = Gilbert'i sündroom + Krieger-Nayyari sündroom.

Gilberti sündroomi peamist sümptomit peetakse perioodiliseks, harva püsivaks naha kollasemaks - maksa mask ja silma valgud - sklerarelementide ilmet ja ka kleepuvast kollastest naastudest - ksanthelasmast.

See "kollasus" on provotseeritud ja avaldub pärast: 1) SARS ja ägedad hingamisteede infektsioonid; 2) üleküpsus, tühja kõhuga või madala kalorsusega dieedi järgimine; 3) liigne joomine alkohol; 4) mõned traumaatilised vigastused; 5) stressitingimused, pikaajaline hüpotermia, raske füüsiline koormus ja dehüdratsioon; 6) menstruatsioon; 7) hormonaalse (sh anaboolse), paratsetomooli sisaldava ja teiste ravimite võtmine.

  • Paremal poolel on spastiline valud, kõrvetised ja metalli maitse suus; iiveldus (oksendamine), isutus; kõhupuhitus, kõhukinnisus, kõhulahtisus ja väljaheide.
  • Konstantne letargia ja väsimus, peapööritus; külmavärinad normaalsel kehatemperatuuril; lihasvalu; alajäseme turse; tahhükardia ja vertiigo; öine külm higi ja unetus.
  • Paanikahood ja tasuta hirm; emotsionaalne depressioon; depressiivsed seisundid; ärrituvus kuni aosotsiaalsete ilminguteni.

Diagnostika

Kui arst kahtlustas Gilberti sündroomi esinemise ajal ja intervjuus, kasutab ta haiguse diagnoosimise kinnitamiseks järgmisi uuringuid (vajadusel suurendamise järjekorras):

  • Terviklik biokeemiline ja täielik vereanalüüs.
  • Uriin ja väljaheited.
  • Abikatsed: 1) koos näljaga, 2) nikotiinhappega, 3) fenobarbitaaliga.
  • B-, C- ja D-hepatiidi viiruse markerite avastamine
  • Seedetrakti ultraheli, maksa CT ja MRI.
  • Kilpnäärme uuringud.
  • Maksakoe biopsia või alternatiivne fibroskaan või FibroTest (Fibromax).
  • Vere ja DNA ensüümide molekulaarne analüüs.

Täpse diagnoosi saamiseks saab teha teisi uuringuid, et välistada Gilbert'i sündroomiga sarnased haigused: sapiteede obstruktsioon, hemolüütiline aneemia, kolestaas, Crigler-Najari sündroom, Dabin-Johnsoni sündroom ja valene kollatõbi.

Vastutav terapeut saab planeerida konsultatsiooni neuropatoloogi, gastroenteroloogi, vertebroloogi, rehabilitoloogi või kehalise ravi juhendajaga. Psühhoterapeudi ja nakkushaiguste spetsialisti nõuanded on kasulikud.

Gilbert'i sündroomi ravi

Dieedi ravi

Gilbert'i sündroomi rünnakute peatamise ja nende kiire eemaldamise peamine meetod on eriline terapeutiline maksarības toitumine - tabel 5.

Rünnakute ajal võib seda toitu rangelt mitte järgida, kuid järgida tervisliku toitumise põhimõtteid:

  • Toiduks sööda fraktsionaalselt, väikestes osades, vähemalt 4-5 korda päevas.
  • Ärge unustage tavalist vett (1 - 2 l).
  • Kasutage tooteid, millel on vähendatud süsivesikute sisaldus, eelistades nii taimset kui ka loomset päritolu valke.
  • Piiratud tarbimine mis tahes rasvases toidus.
  • Ära jäta tööstusliku tootmise magusate ja vähese alkoholisisaldusega gaseeritud jookide kasutamist täielikult välja.
  • Rakenda taskukohane mahla teraapia.
  • Paastumine ja madala kalorsusega toitumine on rangelt keelatud.

Profülaktilistel eesmärkidel, isegi kestva remissiooni perioodidel - krambihoogude pikaajalisel puudumisel on soovitav kohaldada näiteid "range järgimise" tabeli 5 toitumisest, kus pärast toitumise esimesel nädalal järgneb 3-nädalane normaalne toitumine.

Tähelepanu! Välistatud on Gilberdi sündroomiga seotud veganism ja taimetoitlus!

Ravimid

Praegu on arstid jõudnud järeldusele, et see haigus ei vaja ravimist ja farmakoloogiliste ravimite pidevat kasutamist - rünnakud kaovad iseenesest, kõrvaldades nende tekitanud tegurid. Vajadusel võib Gilberti sündroomi raviks arst valida, määrata skeemi ja kirjutada ravimi retsepti järgmisest loendist:

  1. Ravimid, mis vähendavad kaudse bilirubiini (fenobarbitaali) taset - luminaalset, barbovali, korvalooli, valokardiini.
  2. Hepatoprotektorid, mis kaitsevad maksa - flumitsenool, sünklit, süda, hepatofiilne.
  3. Peristaltilised stimulandid - cerubal, domperidool, perinorm, ganaton.
  4. Ensüümid, mis aitavad seedimist - pankreatiin. festal, motilium.
  5. Ravimid, mis inhibeerivad kolesterooli - klofibraadi, lipiidi, miscleroni sünteesi.
  6. Isiklikult valitud meditsiiniline kolhaga taimne ja Karlovy Vary sool.
  7. Choleretiki - alakhool, kholagol, holosas.
  8. Enterosorbendid - Atoksüül, Eneterosgel, kitosaan.
  9. Homöopaatilised tinktuurid ja hepatotroopse toimega taimeteed.
  10. Vitaminiseeritud kompleks neyrobioni ja rühma B vitamiinid.
  11. Vahel - diureetikumid.
  12. Meestel soovitatakse võtta ursodeoksükoolhapet (UDCA) 3-kuulise ravikuuri jooksul.
  13. Eriti tõsistes kriitilistes olukordades võib erakorralise kiirabi korral näidata albumiini manustamist.

Haiguse rünnakute ajal on vaja võimalusel lõpetada antibiootikumide, viirusevastaste ja külmetusravimite võtmine.

Harjutusravi ja sport

Füüsiliste harjutuste ja spordi harjutamisel on oluline meeles pidada suurte füüsiliste tegevuste keelu kohta, mis rünnakuajal tuleks minimaalseks minna - kõndimine, jooga ja pilates. Sport ei ole soovitatav, kus peate tihtipeale painutama või tõstma kaalu. Kõik anaboolsed steroidid kasutavad treeningutüübid on keelatud.

Balneoloogiline ravi ja mudavannid on ennast hästi tõestanud.

Muud soovitused

Halbade harjumuste ja toitumise tagasilükkamise kõrval tuleb jälgida ärkveloleku ja puhkuse vaheldumise režiimi. Üldine une koguhulk ei tohiks olla väiksem kui 8 tundi päevas. Kindlasti olge täielikult puhkeasendis kella 23.00 ja kella 4.00 vahel. Vältida pikaajalist kokkupuudet otsese päikesevalgusega. Moderatsioon on alati, kõikjal ja kõikjal - see on Gilbert'i sündroomiga patsientide peamine motiiv!

Mis on ohtlik Gilberti sündroom ja mis on see lihtne sõna?

Gilbert'i sündroom (Gilbert'i tõbi) on geneetiline patoloogia, mida iseloomustab bilirubiini metabolismi rikkumine. Haiguste koguarvu seas peetakse üsna haruldaseks, kuid pärilike hulgas on see kõige levinum.

Arstid teatasid, et sagedamini diagnoositakse sellist haigust meestel kui naistel. Tõsise kasvu tase kuulub vanusekategooriasse kahelt kuni kolmteist aastani, kuid see võib esineda igas vanuses, kuna haigus on krooniline.

Suur hulk eelsoodumusi, nagu ebatervisliku eluviisi säilitamine, liigne harjutus, ravimite valimatu kasutamine ja paljud teised, võivad muutuda haruldaste sümptomite tekkimise lähteteguriks.

Mis on lihtsad sõnad?

Lihtsamalt öeldes on Gilberti sündroom geneetiline haigus, mida iseloomustab bilirubiini halvenenud kasutamine. Patsientide maks ei neutraliseeri bilirubiini korralikult ja see hakkab kehas kogunema, põhjustades haiguse erinevaid ilminguid. Seda kirjeldas esmakordselt prantsuse gastroenteroloog - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) ja tema kolleegid 1901. aastal.

Kuna sellel sündroomil on väike hulk sümptomeid ja manifestatsioone, ei loeta seda haiguseks ja enamik inimesi ei tea, et neil on see patoloogia, kuni vereanalüüs näitab bilirubiinisisalduse suurenemist.

Riiklike terviseinstituutide andmetel on Ameerika Ühendriikides ligikaudu 3% kuni 7% elanikkonnast Gilberti sündroomi - mõned gastroenteroloogid leiavad, et levimus võib olla suurem ja ulatuda 10% -ni. See sündroom avaldub meestel sagedamini.

Arengu põhjused

Sündroom areneb inimestel, kellel on mõlema vanema poolt teise kromosoomi defekt asukohas, mis vastutab ühe maksaensüümide moodustumise eest - uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi (või bilirubiini-UGT1A1) tekke eest. See põhjustab selle ensüümi sisalduse vähenemist kuni 80%, mistõttu on selle ülesanne - kaudsema bilirubiini muundamine, mis on ajju rohkem mürgine aheldatud fraktsioonile, palju halvem.

Geneetiline defekt võib ekspresseerida erineval viisil: bilirubiini-UGT1A1 asukohas täheldatakse kahte ekstra nukleiinhapet, kuid see võib esineda mitu korda. See sõltub haiguse kulgu, selle ägenemise perioodide kestusest ja heaolust. Määratud kromosoomviga põhjustab ennast sageli ainult noorukieas, kui bilirubiini metabolism muutub suguhormoonide mõju all. Selle androgeenide protsessi aktiivse mõju tõttu registreeritakse Gilberti sündroomi sagedamini meessoost populatsioonis.

Ülekandemehhanismi nimetatakse autosomaalseks retsessiivseks. See tähendab järgmist:

  1. Kromosoomidega X ja Y puudub seos, see tähendab, et ebanormaalne geen võib ilmneda mõlema sugupoole isikul;
  2. Igal inimesel on iga kromosoom paaris. Kui tal on 2 defektset teist kromosoomi, ilmneb Gilbert'i sündroom. Kui tervel geen asub samas kohas asetatud seotud kromosoomis, pole patoloogial mingit võimalust, kuid isik, kellel selline geenide hälve on muutunud kandjaks ja võib see edasi anda oma lastele.

Enamiku haiguse, mis on seotud retsessiivse genoomi manifestatsiooniga, tõenäosus ei ole väga oluline, sest kui teine ​​selline kromosoom on domineeriv allet, muutub see ainuke defekti kandja. See ei kehti Gilbert'i sündroomi kohta: kuni 45% elanikkonnast on viga saanud geen, seega on mõlema vanema edastamise võimalus suhteliselt suur.

Gilbert'i sündroomi sümptomid

Kõnealuse haiguse sümptomid on jagatud kahte rühma - kohustuslik ja tingimuslik.

Gilberdi sündroomi kohustuslikud ilmingud on järgmised:

  • üldine nõrkus ja väsimus ilma nähtava põhjuseta;
  • silmalauges moodustuvad kollane laigud;
  • uni on häiritud - see muutub madalaks, katkendlikuks;
  • söögiisu vähenemine;
  • Juhuslikud kollase värvusega nahapiirkonnad, kui bilirubiin halveneb pärast ägenemist, hakkab silmade skleraar muutuma kollaseks.

Tingimuslikud sümptomid, mis võivad puududa:

  • lihasvalu;
  • naha tugev sügelemine;
  • ülemiste jäsemete vahelduv treemor;
  • liigne higistamine;
  • parempoolses hüpohondriumis tundub raske, olenemata söögist;
  • peavalu ja peapööritus;
  • apaatia, ärrituvus - psühho-emotsionaalse tausta häired;
  • kõhuõõne, iiveldus;
  • väljaheide - kõhulahtisusega patsiendid.

Ajal remissiooniperioodid Gilbert sündroomi on mõned tavalised nähud puududa, ja üks kolmandik patsientidest peetakse haiguse puuduvad, isegi perioodidel ägenemise.

Diagnostika

Erinevad laboriuuringud aitavad kinnitada või ümber lükata Gilberti sündroomi:

  • vere bilirubiin - tavaliselt bilirubiinisisaldus on 8,5-20,5 mmol / l. Gilbert'i sündroomi korral suureneb kogu bilirubiini tõttu kaudne.
  • täielik vereanalüüs - retikulotsütoos veres (ebaküpsete punaste vereliblede kõrgenenud tase) ja kerge aneemia - 100-110 g / l.
  • vere ja veresuhkru biokeemiline analüüs on normaalne või kergelt väike, vere valgud on normaalsetes piirides, leeliseline fosfataas, AST, ALT - on normaalsed ja tümooli test on negatiivne.
  • uriinianalüüs - kõrvalekaldeid pole. Urobilinogeeni ja bilirubiini esinemine uriinis näitab maksa patoloogiat.
  • verehüübimine - protrombiiniindeks ja protrombiiniaeg - normaalsetes piirides.
  • viiruslikud hepatiidi markerid puuduvad.
  • Maksa ultraheli.

Gilberdi sündroomi diferentseeritud diagnoos Dabin-Johnsoni ja Rotori sündroomidega:

  • Suurenenud maks - tüüpiliselt, tavaliselt veidi;
  • Bilirubinuria puudub;
  • Suurenenud koproporfüriinid uriinis - ei;
  • Glükuronüültransferaasi aktiivsus - vähenemine;
  • Suurenenud põrand - ei;
  • Valu paremas hüpoglüosioonis - harva, kui see on - valu;
  • Sügelemine nahk puudub;
  • Koletsüstograafia on normaalne;
  • Maksa biopsia - normaalne või lipofustsiini sadestumine, rasvade degeneratsioon;
  • Bromsulfaleiini test - sageli normaalne, mõnikord kerge kliirensi vähenemine;
  • Seerumi bilirubiinisisalduse suurenemine on valdavalt kaudne (piiranguteta).

Lisaks diagnoosi kinnitamiseks tehakse spetsiaalseid katseid:

  • Kohus koos tühja kõhuga.
  • 48 tunni pikkune pausi või toidu kalorite piiramine (kuni 400 kcal päevas) toob kaasa bilirubiini vaba vabanemise (2-3 korda). Sidumata bilirubiin määratakse tühja kõhuga testi esimesel päeval ja kahe päeva pärast. Kaasne bilirubiini tõus 50-100% näitab positiivset testi.
  • Test fenobarbitaaliga.
  • Fenobarbitaali aktsepteerimine annuses 3 mg / kg / päevas 5 päeva jooksul aitab vähendada sidumata bilirubiini taset.
  • Test nikotiinhappega.
  • Nikotiinhappe intravenoosne süstimine annuses 50 mg põhjustab sidumata bilirubiini suurenemist veres 2-3 korda kolme tunni jooksul.
  • Proov rifampitsiiniga.
  • 900 mg rifampitsiini manustamine põhjustab kaudse bilirubiini suurenemise.

Kinnitage ka, et diagnoos lubab perkutaanset maksa punktsiooni. Punktiarse histoloogilisel uurimisel ei ilmnenud kroonilise hepatiidi ja maksa tsirroosi tunnuseid.

Tüsistused

Sündroom ise ei põhjusta mingeid komplikatsioone ega kahjusta maksa, kuid on oluline eristada ühe tüüpi kollatõbe teisest ajahetkest. Selles patsientide rühmas täheldati maksarakkude suurenenud tundlikkust hepatotoksiliste tegurite suhtes, nagu alkohol, ravimid ja mõned antibiootikumide rühmad. Seetõttu on eespool nimetatud tegurite juuresolekul vaja kontrollida maksaensüümide taset.

Gilbert'i sündroomi ravi

Emissiooniperioodil, mis võib kesta mitu kuud, aastaid ja isegi kogu elu, ei ole erirežiimi vaja. Siin peamine ülesanne on vältida süvenemist. Oluline on järgida toitumise, töö- ja puhkeaja režiimi, mitte üle kestma ja vältida kehaku ülekuumenemist, kõrgete koormuste ja kontrollimatu ravimi kõrvaldamiseks.

Narkootikumide ravi

Gilbert'i tõve ravi kollatõve kujunemisel hõlmab ravimite ja dieedi kasutamist. Ravimitest kasutatakse:

  • albumiin - bilirubiini vähendamine;
  • antiemeetikum - vastavalt näidustustele iivelduse ja oksendamise juures.
  • barbituraadid - vähendada bilirubiini taset veres ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektorid - maksarakkude ("Heptral", "Essentiale Forte") kaitseks;
  • kolhagoog - naha kollasuse vähendamiseks ("Kars", "Cholensim");
  • diureetikumid - bilirubiini eemaldamiseks uriinis ("Furosemiid", "Veroshpiron");
  • enterosorbendid - vähendada bilirubiini kogust, eemaldades selle soolestikust (aktiivsüsi, "Polyphepan", "Enterosgel");

Oluline on märkida, et patsiendil tuleb regulaarselt diagnoosida, et kontrollida haiguse kulgu ja uurida organismi reaktsiooni ravimite ravis. Katsetuste õigeaegne kättetoimetamine ja regulaarsed visiidid arsti juurde mitte ainult ei vähenda sümptomite raskust, vaid hoiatab ka võimalikest tüsistustest, mis hõlmavad tõsiseid somaatilisi haigusi nagu hepatiit ja sapikivitõbi.

Remissioon

Isegi kui remissioon on jõudnud, ei tohiks patsiente mingil moel "leevendada" - nad peavad hoolitsema selle eest, et Gilbert'i sündroomi edasist süvenemist ei teki.

Esiteks on vaja läbi viia sapiteede kaitse - see hoiab ära sapipiirkonna stagnatsiooni ja sapikivide moodustumist. Sellise protseduuri korraliseks valikuks oleksid cholagoga taimed, Urocholum, Gepabene või Ursofalk preparaadid. Kord nädalas peab patsient tegema pimekatsetust - tühja kõhuga peate ravima ksülitooli või sorbitooli, siis peate oma parema külje peal hoidma ja soojendama sapipõie anatoomilise ala pinda koos kuumutusplaadiga pool tundi.

Teiseks peate valima pädeva dieedi. Näiteks on vaja välistada menüüst tooted, mis toimivad provotseeriva tegurina Gilbert'i sündroomi ägenemise korral. Igal patsiendil on selline komplekt tooteid.

Võimsus

Dieedeid tuleks jälgida mitte ainult haiguse ägenemise ajal, vaid ka remissiooniperioodidel.

Kasutada on keelatud:

  • rasvmut, linnuliha ja kala;
  • munad;
  • kuumad kastmed ja vürtsid;
  • šokolaad, kondiitritooted;
  • kohv, kakao, tugev tee;
  • alkohol, gaseeritud joogid, mahlad tetrapakkides;
  • vürtsikas, soolane, praetud, suitsutatud, konserveeritud toidud;
  • täispiim ja kõrge rasvasisaldusega piimatooted (koor, hapukoor).

Lubatud kasutada:

  • kõik teraviljad;
  • mis tahes kujul köögiviljad ja puuviljad;
  • rasvata piimatooted;
  • leib, galetny pechente;
  • liha, kodulinnud, kalad ei ole rasvamärgilised sordid;
  • värsked mahlad, puuviljajoogid, tee.

Prognoos

Prognoos sõltub sellest, kuidas haigus progresseerub. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu vältel, kuid sellega ei kaasne suremuse suurenemine. Maksa muutused tavaliselt ei arene. Selliste inimeste elu kindlustades liigitatakse nad tavapäraseks riskiks. Fenobarbitaali või tsordiamiini ravis on bilirubiini tase normaliseerunud. Patsiente tuleb hoiatada, et pärast vahelduvaid infektsioone, korduvat oksendamist ja vahelejäänud toitu võib tekkida ikterus.

Täheldati patsientide kõrget tundlikkust erinevate hepatotoksiliste mõjude (alkohol, paljud ravimid jne). Võib-olla põletiku tekkimine sapiteede, sapikivitõbi, psühhosomaatilised häired. Selle sündroomi all kannatavate laste vanemad peaksid enne teise raseduse planeerimist konsulteerima geneetikuga. Sama tuleb teha ka siis, kui paar sugulasi diagnoositakse sugulased, kellel on lapsed.

Ennetamine

Gilbert'i haigus tuleneb päritud geeni defektist. Vältida sündroomi arengut on võimatu, kuna vanemad võivad olla ainult kandjad ja neil ei esine kõrvalekaldeid. Sel põhjusel on peamised ennetusmeetmed suunatud ägenemiste ärahoidmisele ja remissiooniperioodi pikendamisele. Seda on võimalik saavutada, kõrvaldades tegurid, mis põhjustavad patoloogilisi protsesse maksas.

Mida Gilbert'i sündroom tähendab, kuidas see edasi suunatakse ja ravitakse?

Päriliku haigusega, mis on üsna tavaliste sümptomitega, nimetatakse Gilberti sündroomiks. Esimest korda kirjeldas seda haigust 1901. aastal Prantsuse gastroenteroloog Augustin Nicolas Gilbert.

See sündroom on laialt levinud, kuid vähesed patsiendid teavad täpselt, mis neil on. Millised on sellise haiguse tunnused, samuti olulist teavet selle kohta on kirjeldatud meie artiklis sisalduvas informatsioonis.

Haiguse mõiste ja ICD-10 kood

Gilberdi sündroomi on kirjeldatud mitmesuguste nimede all maailma meditsiinilise entsüklopeedia abil. Need hõlmavad "lihtsat perekondlikku kolemiat", pärilikku ensümaatiooni, konstitutiivset maksapuudulikkust ja healoomulist perekondlikku mitte-hemolüütilist hüperbilirubineemiat.

Seda levib autosoomne domineeriv tüüp, mis kõige sagedamini manifesteerub puberteedieas meestel, harvemini täiskasvanueas.

Foto Gilberti sündroomiga patsiendi kohta

ICD-10 kood (rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon) - E 80.4. mida iseloomustab kaudse bilirubiini taseme tõus veres.

Diagnoositud juhtumite statistika

Selle haiguse eriuuringud ei olnud. Mõnede arvates kannatavad nad 1 kuni 35 inimest.

Negroidi rassi esindajad on sellise mutatsiooni kandjad rohkem kui 265 registreeritud juhtumil. Kesk-Aasia esindajad on vähem stsenaariumitundlikud (vähem kui 1,5%).

Põhjused ja sümptomid

Peamine sidumine on muteerunud geeni edasikandumine järglastele. See geen vastutab ensüümide sünteesi eest, mis moodustavad otsest bilirubiini kaudest. Sellise ümberkujundamise keeruline protsess lihtsalt ei ole meie keha "lugenud", mis tähendab, et see kogub.

Kaudne bilirubiin ja selle derivaadid on meie närvisüsteemi toksiline aine, mis põhjustab selle ebaõnnestumist ja pehme ikteruse ilmnemist.

Muutunud geeni pärimise mehhanism on väga keeruline ja hõlmab sageli haiguse peidetud vorme. Samal ajal ei pruugi enamik sugulasi selliseid sümptomeid üldse ilmsiks pidada, sageli on täiesti terve vanem sünnitab lapse, kes sellist tunnust pärib.

Kõige sagedamini on vanematel, kellest üks on kandja või kes selle haiguse all kannatavad, on täiesti terved lapsed normaalse maksafunktsiooniga.

Tuvastage haigus järgmiste tunnustega:

  • Üldine nõrkus, väsimus. Silmakreemide järkjärguline sümptom, vähem - naha. Jelaväärtus suureneb tühja kõhuga, füüsilises ja emotsionaalses ülekoormuses.
  • Ebamugavust paremal hüpohondriumil.
  • Bilirubiinikivide moodustumine sapipõie ja selle kanalites.
  • Suurenenud maksa suurus.

Tavaliselt sümptomid ilmnevad või süvenevad pärast rasvade toiduainete, alkoholi või füüsilise ülekoormuse allaneelamist. Mõnedel patsientidel ei ole välimärgid nii tugevad, et haigus on peidetud.

Rasedushaigus

Raseduse ajal ei ole Gilberti sündroomi ilmnemine kaugel ebatavaline. Selle aja jooksul suurendab kogu kehakoormust, samuti siseorganeid. See viib asjaolu, et sündroom, mis varem patsient ei häiri, siseneb raskendatud faasi.

Vastsündinud

Gilbert'i sündroom on väikelastel väga haruldane. See on tingitud asjaolust, et hormoonidel on kliinilisele pildile suur mõju.

Nende ainete moodustumise alguseks on 13 kuni 25 aastat, mistõttu Gilbert'i sündroomi ei teki vastsündinutel.

Kui lapsel on viirushepatiit, võib haigus esineda varem, kuid nende kahe ebatõenäolise teguri kokkulangevus on peaaegu võimatu.

Võimalikud tüsistused

Vaatamata asjaolule, et haigus ei ilmu tavaliselt pikka aega, võib regulaarne toitumise ja alkoholi kuritarvitamise rikkumine avaldada tõsiseid tagajärgi. See põhjustab tavaliselt kroonilist maksakahjustust (hepatiit), kivide väljanägemist ja sapiteede tõkestamist.

Diagnostika

Gilberti sündroom on võimalik määrata biokeemilise vereanalüüsi abil. Kui bilirubiini indeks ületab normaalväärtusi, võib selle haiguse kahtlustada.

Täiskasvanu bilirubiini norm:

  • Bilirubiini kogus - 5,1 kuni 17,1 mmol / l.
  • Bilirubiin sirge - 1,7 kuni 5,1 mmol / l.
  • Bilirubiini kaudne - 3,4 kuni 12,0 mmol / l.

Muude võimalike maksahaiguste välistamiseks tehke patsiendi täiendavaid uuringuid.

Nälk koos nälga sisaldab vere kogumist pärast keeldumist süüa kaks päeva. Patsient järgib kas madala kalorsusega toitu või keeldub täielikult süüa. Gilberdi sündroomi korral suureneb sellisel dieedil bilirubiini näit veres 50... 100 korda.

Nikotiinhappepreparaatide kasutuselevõtt organismi põhjustab ka bilirubiini kasvu.

Teine meetod on fenobarbitaali sisaldavate ravimite võtmine. See aine vähendab vastupidi bilirubiini taset veres. Praegu on need diagnostilised meetodid kõige tavalisemad.

Diagnostika maksimaalset infosisu ja täpset kinnitust saab geneetilise uuringu abil saada.

Gilbert'i sündroomi geneetiline analüüs, selle maksumus

See kaasaegne laboratoorne uuring võimaldab tuvastada ja teha selle haiguse täpset diagnoosimist. Ainsaks puuduseks on vajadus otsida kliiniki selle edastamiseks.

Kliinikus ja enamikus haiglates ei ole see valik saadaval, nii et paljud patsiendid ei tunne nende omadusi. Sellise uuringu keskmine maksumus on 200 rubla, tähtaeg on kaks nädalat.

Ravi meetodid

See sündroom ei vaja erirežiimi. Haigus on pärilik, nii et täielik tervenemine on samuti võimatu. Ainsad ravimeetodid hõlmavad sümptomite kõrvaldamist ja patsiendi üldise seisundi paranemist.

Mida saab teha

  • Kohustuslik on toitumine, mis võimaldab teil haigust juba aastaid unustada. Ilma toiduainete provokatsioonideta haigus ei ilmu.
  • Soolerakkude tarbimine stagnatsiooni vältimiseks.
  • Täielik puhkepaus, stress ja harjutus.
  • Täiendav sisenemisorganite uurimine täiendava nakkuse tõenäosuse kõrvaldamiseks.
  • Vitamiinide vastuvõtmine, rühm B, on eriti oluline selliste patsientide jaoks.
  • Fenobarbitaali ja teiste sama toimega ravimite võtmisel on bilirubiini taseme langus võimalik.

Vere bilirubiini tõus 60 μmol / l loetakse täiesti normaalseks, sest patsiendil ei ole mingeid sümptomeid vaevunud.

Väga sageli esineb apaatia, pisaratumatus, isutus, peapööritus. Kõik see on piisav põhjus arsti juurde minemiseks.

Statsionaarne ravi

Patsiendi hospitaliseerimine toimub ainult siis, kui haigusseisund on järsult halvenenud ja testid näitavad, et bilirubiin on normaalselt mitu korda kõrgem. Raviplaan on välja töötatud individuaalselt.

Tuleb märkida, et sapikivitõbi ja sapijuhi stagnatsioon on iseloomulik Gilbert'i sündroomiga patsientidele. Kõik see võib põhjustada bilirubiini ja negatiivsete reaktsioonide täiendavat suurenemist organismis.

Rahvad abinõud

Selliste meetodite hulgas toimivad regulaarselt ravimtaimede jäätmed hästi. Maksa funktsiooni ja tavalise sapipiire parandamiseks kasutatakse spetsiaalseid keediseid.

See võib olla valmistatud kollektsioonid ja ühekomponendilised teed kummelist, harilikust küüslaugust, punakestest, piimakarjast, harilikust kammeljast ja muudest keetmisest.

Selliste vahendite vastuvõtmine peab olema kooskõlastatud ka arstiga. Peamine vastunäidustuseks on kivide esinemine sapipõies ja maksas, mis sellisest taimest ravimist saab liigutada ja blokeerida kanalid.

Prognoos

Vaatamata sellele, et haigus ei reageeri ravile, on selle prognoos väga soodne. Kui patsient järgib nõuetekohase toitumise ja tervislike eluviiside põhikriteeriume, ei tunne ta end mingit ebamugavust ja elukvaliteedi halvenemist.

Tavaliselt on sellised inimesed alkoholi toksilisuse suhtes tundlikumad ja reageerivad ka teatavate ravimirühmade võtmisele. Kõik see ei kujuta endast ohtu elule ja kui patsient on tema haigusest täpselt informeeritud, kaitseb ta retsidiivide eest.

Armee teenus

Gilberdi sündroom ei ole töötaja keeldumise tõttu teenida armee. Haiguse ägenemise või pärast negatiivsete sümptomite tekkimise tagajärjel on haiglaravi vajalik, kuid tavaliselt osalevad paljud noored mehed oma haiguse pärast sõjaväeteenistusest ja täiesti juhuslikult.

Teisest küljest ei saa professionaalset karjääri sõjaväe valdkonnas tööle võtta, sest ta lihtsalt ei läbida arstlikku läbivaatust ega standardite tagastamist.

Ennetamine

Ei ole vaja võtta erilisi üritusi. Enamik patsiente elab aastaid sellise diagnoosiga, isegi ei tea nende omadustest. Tavaliselt on soovitatav soovitada standardseid soovitusi, et vältida haiguse esile kutsumiseks negatiivseid tegureid.

Mida peaks loobuma:

  • Pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega võib põhjustada ikterust.
  • Alkohol, eriti suurtes annustes, lööb keha.
  • Liiga palju või vürtse toiduga söömine võib suurendada bilirubiini taset ja halvendada üldist seisundit.
  • Nüüd on stressid ja füüsiline koormus keelatud, sest need võivad põhjustada bilirubiini taseme järsu tõusu ja halvenemist.

Toiduse, alkoholi tarbimise ja närvisüsteemi stressid võivad halvendada. Kuidas haigust iseloomustab ja mida saab sel juhul teha, meie artikkel ütleb teile.

Mis on ohtlik Gilberti sündroom?

Kollase naha või silmade välimus pärast pidu koos paljude erinevate toitude ja alkohoolsete jookidega saab inimene ennast teiste avastamisel avastada. Selline nähtus on tõenäoliselt sümptomiks piisavalt ebameeldivast ja ohtlikust haigusest - Gilberti sündroomist.

Sama võib oletatava patoloogiaga ja arst (ja mis tahes eriala), kui vastuvõtu sellele patsiendile tuli kollakas varjund või naha läbimisel kontrolli ta andis testides "maksafunktsiooni testid".

Mis on Gilberti sündroom?

Peetakse haiguse - krooniline maksahaigus healoomulise milline, millega kaasneb perioodiline naha ja kõvakesta värviti kollased silmad ja muud sümptomid. Haigus on on lainelise iseloomuga - teatud aja jooksul inimene ei tunne mingit halva tervise ja mõnikord eksponeerida kõik sümptomid patoloogilised muutused maksas - tavaliselt see juhtub, kui regulaarne kasutamine rasvhapete, vürtsikas, soolane, suitsutatud tooted, alkohoolsed joogid.

Gilbert'i sündroom on seotud geeni defektiga, mis on vanematest lastele edasi saadetud. Üldiselt haigus ei viia tõsiste struktuuri muutused maksa, nagu näiteks progressiivse tsirroosi, kuid see võib raskendada sapikivide teket või põletiku sapijuha.

On eksperte, kes ei pea Gilbert'i sündroomi üldse haiguseks, kuid see on mõnevõrra ekslik. Fakt on see, et selle patoloogiaga rikutakse toksiinide neutraliseerimisega seotud ensüümi sünteesi. Kui organ kaotab mõningad selle funktsioonid, siis nimetatakse seda haigusseisundit haiguses.

Firmad nahka Gilberti sündroomi - tegu bilirubiini, mis on moodustatud hemoglobiini. See aine on mürgine ja maksa, tavapärase töö lihtsalt hävitab see, eemaldab organismist. Juhul progresseerumist sündroom Gilbert bilirubiini no filtreerimine toimub, kui see siseneb vereringesse ja levib üle kogu keha. Lisaks sattumist siseorganeid on võimalik muuta oma struktuuri, mis viib haiged. See on eriti ohtlik, kui bilirubiini on "pendeldama" aju - isik lihtsalt kaotab teatud funktsioone. Joudutamme veenda - kui kõnealune haigus selline nähtus kunagi näinud, kuid kui see on keeruline muu maksahaigus, ennustada "moodi" bilirubiini tase on praktiliselt võimatu.

Gilbert'i sündroom on üsna tavaline haigus. Statistika järgi on seda patoloogiat sagedamini diagnoositud meestel ja haigus algab selle arengust noorukieas ja keskeas - 12-30 aastat.

Gilberdi sündroomi põhjused

See sündroom on saadaval ainult inimesed, kes on saanud mõlemalt vanemalt "päritud" defekt teise kromosoomi asukohta, mis on tekke eest vastutab üks maksaensüümide. Selline defekt ei protsendi ensüümi 80% vähem, nii et selle ülesande (konversioon mürgine aju kaudse bilirubiini seondunud fraktsiooni) see lihtsalt ei suuda toime.

Tähelepanuväärne on, et see geneetiline defekt võib olla erinev - asukohta on alati lisada kaks täiendavat aminohapet, kuid selline lisab võib olla mitu - nende arv sõltub raskusastmest Gilberti sündroom.

Meessuguhormooni androgeenil on suur mõju maksaensüümi sünteesile, seega ilmnevad esimesed haiguse sümptomid noorukieas, kui esineb puberteet, tekivad hormonaalsed muutused. Muide, just androgeenset ensüümi mõju tõttu diagnoositakse Gilberti sündroomi meestel sagedamini.

Huvitav asjaolu - kõnealune haigus ei ilmne end nullist, on vajalik sümptomite ilmnemise impulss. Sellised provotseerivad tegurid võivad olla:

  • alkoholi sageli või suurtes annustes;
  • teatud ravimite regulaarne tarbimine - streptomütsiin, aspiriin, paratsetamool, rifampitsiin;
  • hiljutine operatsioon mingil põhjusel;
  • sagedane stress, krooniline ületamine, neuroos, depressioon;
  • ravi ravimitega, mis põhinevad glükokortikosteroididel;
  • rasvaste toitude sageli tarbimine;
  • anaboolsete ravimite pikaajaline kasutamine;
  • liigne harjutus;
  • tühja kõhuga (isegi meditsiinilistel eesmärkidel).

Pöörake tähelepanu: need tegurid võivad põhjustada Gilbert'i sündroomi arengut, kuid võivad samuti mõjutada haiguse tõsidust.

Klassifikatsioon

Gilbert'i sündroom on klassifitseeritud järgmiselt:

  1. Hemolüüs - punavereliblede täiendav hävitamine. Kui haigus esineb samaaegselt hemolüüsiga, suureneb bilirubiini tase alguses, ehkki see ei ole sündroomile iseloomulik.
  2. Viirusliku hepatiidi esinemine. Kui kahe defektse kromosoomiga isik kannatab viirusliku hepatiidi korral, ilmnevad Gilberdi sündroomi sümptomid enne 13-aastaseks saamist.

Kliiniline pilt

Kõnealuse haiguse sümptomid on jagatud kahte rühma - kohustuslik ja tingimuslik. Gilberdi sündroomi kohustuslikud ilmingud on järgmised:

  • kollase värvusega nahaplaadid, mis ilmnevad aeg-ajalt, kui bilirubiin väheneb pärast ägenemist, hakkab silmade klaas kollakaks muutuma;
  • üldine nõrkus ja väsimus ilma nähtava põhjuseta;
  • silmalauges moodustuvad kollane laigud;
  • uni on häiritud - see muutub madalaks, katkendlikuks;
  • isutus vähenenud.

Tingimuslikud sümptomid, mis võivad puududa:

  • parempoolses hüpohondriumis tundub raske, olenemata söögist;
  • peavalu ja peapööritus;
  • apaatia, ärrituvus - psühho-emotsionaalse tausta häired;
  • lihasvalu;
  • naha tugev sügelemine;
  • ülemiste jäsemete vahelduv treemor;
  • liigne higistamine;
  • kõhuõõne, iiveldus;
  • väljaheide - kõhulahtisusega patsiendid.

Ajal remissiooniperioodid Gilbert sündroomi on mõned tavalised nähud puududa, ja üks kolmandik patsientidest peetakse haiguse puuduvad, isegi perioodidel ägenemise.

Kuidas Gilberti sündroom diagnoositakse?

Loomulikult ei suuda arst teha täpset diagnoosi, kuid isegi välistest naha muutustest võib eeldada Gilbert'i sündroomi arengut. Bilirubiini taseme vereanalüüs võib diagnoosi kinnitada - see suureneb. Sellise tõusu taustal on kõik muud maksatalituste testid tavalises vahemikus - albumiini tasemel, leelisfosfataas, ensüümid, mis näitavad maksakoe kahjustusi.

Gilbert'i sündroomi puhul ei kannata ka muid sisemisi organisme - see näitab ka karbamiidi, kreatiniini ja amülaasi väärtusi. Uriinis ei ole sapipigmente ja elektrolüütide tasakaalu muutusi ei toimu.

Arst võib kaudselt kinnitada konkreetsete testide diagnoosi:

  • fenobarbitaali test;
  • tühja kõhuga test;
  • katse nikotiinhappega.

Lõpuks tehakse diagnoos Gilberti sündroomi analüüsi tulemuste põhjal - uuritakse patsiendi DNA-d. Kuid pärast seda teeb arst veel mõned uuringud:

  1. Ultraheli maksa, sapipõie ja sapijuha. Arst määrab suuruse maksas, seisundit selle pinda, tähistab või lükkab juuresolekul struktuurimuutusi kontrollib põletiku sapijuha välistada, kinnitades põletik sapipõis.
  2. Maksakoe radioisotoobi meetodi uuring. Selline uuring viitab maksa absorbeerivate ja erituvate funktsioonide rikkumisele, mis on omane just Gilbert'i sündroomile.
  3. Maksa biopsia. Patsiendi maksakoe proovi histoloogiline uuring võimaldab eitada põletikulisi protsesse, tsirroosi ja onkoloogilisi muutusi elundis ja tuvastada ensüümi taseme langust, mis vastutab aju kaitsmise eest bilirubiini kahjulike mõjude eest.

Gilbert'i sündroomi ravi

Ravile alluv arst otsustab, millisel viisil ja kas seda haigust on vaja ravida - see kõik sõltub patsiendi üldisest seisundist, ägenemiste sagedusest, remissiooni etappide kestusest ja muudest teguritest. Väga oluline punkt - bilirubiini tase veres.

Kuni 60 μmol / l

Kui bilirubiini selles tasemes patsient tunneb normaalses vahemikus, ei esine väsimust ja unisust ning väheneb ainult naha kollasus, siis ravimit ei määrata. Kuid arstid võivad soovitada järgmisi protseduure:

  • sorbentide vastuvõtt - aktiivsüsi, polüsorbaat;
  • fototeraapia - naha kokkupuude sinise valgusega võimaldab eemaldada liigselt bilirubiini kehast;
  • dieediteraapia - rasvased toidud, alkohoolsed joogid ja spetsiifilised toidud, mida peetakse provotseerivateks, ei sisalda dieeti.

Üle 80 μmol / l

Sellisel juhul määratakse patsiendile fenobarbitaal annuses 50-200 mg päevas 2-3 nädala jooksul. Arvestades asjaolu, et sellel uimastil on kummaline mõju, pannakse patsient sõitma ja tööle minema. Arstid võivad soovitada ka Barbovali või Valocordini ravimeid - need sisaldavad väikseid fenobarbitaali doose, mistõttu neil pole nii tugevat hüpnootilist toimet.

Kui bilirubiin on näidustatud veres üle 80 μmol / l, diagnoositud Gilberdi sündroomi jaoks on ette nähtud ranged dieedid. Toitu on lubatud süüa:

  • piimatooted ja madala rasvasisaldusega kohupiim;
  • tailiha ja tailiha;
  • mittehappelised mahlad;
  • galetny küpsised;
  • köögiviljad ja puuviljad värskes, küpsetatud või keedetud kujul;
  • kuivatatud leib;
  • magus tee ja puuviljajoogid.

Menüüs on rangelt keelatud šokolaad, kakao, magusat kondiitritooted, vürtsikad, rasvased, suitsutatud ja marineeritud toidud, alkohoolsed joogid ja kohv.

Statsionaarne ravi

Kui mõlemas eespool kirjeldatud juhtudel ravitakse patsiendil Gilbert'i sündroomi ambulatoorsetel alustel arsti järelevalve all, siis, kui bilirubiini tase on liiga kõrge, unetus ja isu vähenenud, tuleb iiveldus hospitaliseerida. Vähendatud bilirubiin haiglas järgmiste meetoditega:

  • intravenoossete polüioonsete lahuste sisseviimine;
  • sorbentite vastuvõtt vastavalt individuaalsele skeemile;
  • laktuloosravimite nimetamine - Normaze või Duphalac;
  • hepatoprotektoride viimase põlvkonna määramine;
  • vereülekanne;
  • albumiini manustamine.

Patsientide toitumist kohandatakse dramaatiliselt - loomsed valgud (lihatooted, munad, kodujuust, rups, kala), värsked köögiviljad, puuviljad ja marjad ning rasvad on menüüst täielikult välja jäetud. On lubatud süüa ainult zazharki supte, banaane, fermenteeritud piimatooteid, mille minimaalne rasvasisaldus on, küpsetatud õunad, galetny küpsised.

Remissioon

Isegi kui remissioon on jõudnud, ei tohiks patsiente mingil moel "leevendada" - nad peavad hoolitsema selle eest, et Gilbert'i sündroomi edasist süvenemist ei teki.

Esiteks on vaja läbi viia sapiteede kaitse - see hoiab ära sapipiirkonna stagnatsiooni ja sapikivide moodustumist. Sellise protseduuri korraliseks valikuks oleksid cholagoga taimed, Urocholum, Gepabene või Ursofalk preparaadid. Kord nädalas peab patsient tegema pimekatsetust - tühja kõhuga peate ravima ksülitooli või sorbitooli, siis peate oma parema külje peal hoidma ja soojendama sapipõie anatoomilise ala pinda koos kuumutusplaadiga pool tundi.

Teiseks peate valima pädeva dieedi. Näiteks on vaja välistada menüüst tooted, mis toimivad provotseeriva tegurina Gilbert'i sündroomi ägenemise korral. Igal patsiendil on selline komplekt tooteid.

Arstide prognoosid

Üldiselt läheb Gilbert sündroom hästi ja ei põhjusta patsiendi surma. Loomulikult on mõningaid muutusi - näiteks sagedaste ägenemiste korral võib tekkida sapiteede põletikuline protsess, võivad tekkida sapikivid. See mõjutab võime töötada negatiivselt, kuid ei ole põhjus puude registreerimiseks.

Kui perekonnal on Gilberti sündroomiga sündinud laps, peavad enne järgmisi rasedusi vanemad läbima geneetilised uuringud. Paarinimesed peavad eksisteerima, kui neil abikaasadel on see diagnoos või ilmne sümptom.

Gilberdi sündroom ja sõjaväeteenistus

Mis puudutab sõjaväeteenistust, siis Gilbert'i sündroom ei ole põhjus viivituse või kiireloomuliste teenuste keelustamiseks. Ainus hoiatus - noor mees ei tohiks füüsiliselt liigutada, nälga ega töötada mürgiste ainetega. Kuid kui patsient kavatseb ehitada karjääri sõjaväes, siis ei ole tal lubatud seda teha - ta lihtsalt ei anna meditsiinilist komisjonitasu.

Ennetusmeetmed

Kuidagi ei ole võimalik vältida Gilberti sündroomi arengut - see haigus esineb geneetiliste kõrvalekallete tasemel. Kuid võite võtta ennetavaid meetmeid seoses ägenemise sagedusega ja selle haiguse ilmingute intensiivsusega. Sellised meetmed hõlmavad järgmisi spetsialistide soovitusi:

  • kohandada dieeti ja süüa rohkem taimetoitu;
  • vältida liigset füüsilist koormust, vajadusel muuta töö tüüpi;
  • viiruslike infektsioonide sagedase nakatumise vältimiseks - näiteks võite ja tuleb karastada, tugevdada immuunsüsteemi;
  • süstitavad ravimid, kaitsmata seksuaalvahekord - need tegurid võivad viirusliku hepatiidi nakkust kaasa tuua;
  • proovige vähem otseses päikesevalgus.

Gilbert'i sündroom ei ole ohtlik haigus, vaid nõuab mõningaid piiranguid. Patsiendid peavad olema arsti järelevalve all, kontrollima regulaarselt kõiki meditsiinilisi kohtumisi ja spetsialistide soovitusi.

Yana Alexandrovna Tsygankova, Meditsiiniline ülevaataja, kõrgeima kvalifikatsioonikategooria peaprokurör

25 624 kogu vaadet, 5 seisukohti täna


Järgmine Artikkel

C-hepatiit lastel

Seotud Artiklid Hepatiit