Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi täielik ülevaade

Share Tweet Pin it

Sellest artiklist saate teada, mida patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas see sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Budd-Chiari sündroom on maksa vere staasi, mis on tingitud mitmesuguste mittevaskulaarsete patoloogiate ja haiguste (peritoniit, perikardiit) taustal tekkiva organi väljavoolu rikkumisest. Verevarustuse häirete tagajärjeks on maksa kahjustus ja vererõhu tõus portaalveenis (suur veresoon, mis toob veeniveri maksast välja puutumatutele organitele).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Klõpsake foto suurendamiseks

Tinglikult on haiguste kaks liiki, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

  1. See haigus või primaar patoloogia (põhjustab maksa varustavate veresoonte siseseinte põletikku).
  2. Budd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mittevastavusega haiguste taustal).

Sündroom on üsna haruldane haigus, mis on statistiliselt diagnoositud ühel inimesel 100 tuhandest, 40-50-aastastel naistel - mitu korda sagedamini kui meestel.

Patoloogia puhul on erinevatel põhjustel (peritoniit, veresoonte tromboos), külgnevad ja sisemised lained on kitsad. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundirakkude) degeneratsiooni ja nekroosi koos armide ja sõlmede moodustamisega. Kude on tihendatud ja suurenenud, ained tugevalt pigistades.

Selle tulemusena haigestuda vereringehäired, isheemia (hapnik puudus) ja atroofia (aeganõudva) perifeerse hõlmaga maksa, vere staasi keskosas, mis viib kiiresti suurenenud surve (portaalhüpertensioonist) siseneva laeva.

Haigus progresseerub kiiresti eluohtlike tüsistuste - taustal paigalseisu arendab neeru- ja maksapuudulikkusega (düsfunktsiooni), tsirroosi (degeneratsiooni body, asendamise mittefunktsionaalsete) kahjustust rinnaõõnesse või kõhu akumuleerib suurel hulgal vedelikku (500 ml, hüdrotooraksi ja astsiit ) 20% -l on sündroom mõne päeva jooksul surmavalt maksa kooma ja sisemise verejooksu tõttu.

Täielik Budd-Chiari sündroomi ravi ei ole võimalik. Narkootikumide ravi ja kirurgilised meetodid pikendavad kroonilises vormis (kuni 10 aastat) kestva patsiendi elu, kuid haiguse ägedate vormide korral ei ole need efektiivsed.

Patoloogilistel eesmärkidel meditsiiniline määramine toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgilised korrektsioonid teostavad kirurgid.

Haiguse põhjused

Selle sündroomi peamine põhjus on veresoonte seinte kitsenev või täielik liitmine, mis tagab elundist pärineva venoosse vere väljavoolu. Oma välimuse tekitamiseks võite:

  • kõhu mehaanilised vigastused (šokk, verevalumid);
  • peritoniit (äge põletik kõhupiirkonnas);
  • perikardiit (südame välise sidekoe ümbrise põletik);
  • maksahaigus (fookuskahjustused ja tsirroos);
  • kõhu turse;
  • madalama vena-cava sünnidefektid (suur laev, mis tagab vere väljavoolu maksas);
  • tromboos (vaskulaaride kattumine trombi kaudu);
  • polütsüteemia (haigus, mille käigus erütrotsüütide arv - erütrotsüütide sisaldus veres);
  • paroksüaseme öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega segatud uriini öine ööpäevane manustamine);
  • vistseraalse tromboflebiidi migreerumine (erinevate suurte verehüüvete samaaegne ilmumine erinevates anumates);
  • nakkused (streptokokk, tuberkuloos);
  • ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25-30% juhtudest ei saa haiguse põhjustada, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatilisemaks.

Maksakahjustuse astmed. Klõpsake foto suurendamiseks

Sümptomid

Haigus võib areneda ägedate, alajäpsete ja krooniliste vormide korral:

  1. Ägeda vormi iseloomustab haiguse märkide kiire tõus - äge valu, iiveldus, oksendamine, alajäseme märkimisväärse turse esinemine, astsiit ja hüdrotooraks (vedelik rindkere ja kõhuõõnde). Patsiendil on raske liikuda ja füüsilisi toiminguid teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi akuutne vorm ja haigus paaril päeval koomas ja surm.
  2. Subakuutne vorm esineb rasketes sümptomites (maksa ja põrna laienemine, astsiidi areng), ei arene nii ägeda kui ägeda ja sageli muutub see krooniliseks. Patsiendi töövõime on piiratud.
  3. Varasematel etappidel on krooniline vorm asümptomaatiline (75-80%), nõrkus ja väsimus on võimalik kehalise verevarustuse ebapiisavuse taustal, mis ei ole seotud füüsilise tegevusega. Prognoosimisel tekib ebaõnnestumine väljakujunenud sümptomite ilmnemist, millega kaasneb valu, vasaku hüpovõi täispõletik, oksendamine, maksatsirroosi tunnused. Selle perioodi jooksul patsiendi töövõime on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sagedaste komplikatsioonide tõttu).

Äge, talumatu valu epigastilises piirkonnas (rinnaku alumise ääre alla, lusikaga) või parempoolse hüpohooniaga

Silma sklera ja naha kerge ninatäisus

Pindmiste veenide turse rinnus ja kõhuõõnes

Jalgade tugev turse

Hemorraagiline astsiit (vere olemasolu akumuleeritud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Parema hüpohoonia (maksa piirkonnas) ebamugavustunne ja hellus

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Paraneva valude paranemine, hüpohondrium

Tõsise venoosse mustri nägu kõhtal ja rinnal

Düspepsia nähtused (seedehäired)

Budd-Chiari sündroomi levimus on tõsiste komplikatsioonide kiire areng:

  • neeru- ja maksapuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagiline astsiit;
  • sisemine verejooks;
  • tsirroos;
  • kooma ja surmav tulemus.

Ilma ravita patsiendi keskmine eluiga on mitu kuud kuni kolm aastat.

Diagnostika

Badd-Chiari sündroomi diagnoositakse eelnevalt maksa ja põrna märkimisväärse suurenemisega veritsushäirete ja astsiidi tekke taustal.

Diagnostika kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

  • üksikasjalik vereanalüüs trombotsüütide arvu ja leukotsüütide arvu lugemisel (arvu suurendamine 70% võrra);
  • vere hüübimisfaktorite määramine (koagulogrammi indeksite muutused, protrombiiniaja pikenemine);
  • biokeemilised vereanalüüsid (leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, maksa transaminaaside aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini langus).
Maksakatsete analüüs. Klõpsake foto suurendamiseks

Instrumentaalsete meetodite kasutamine:

  1. Kombineeritud tomograafia ja ultraheliuuring (määrake veresoonte häirete maksa piirkonna ulatus ja paiknemine).
  2. Maksaanalüüside angiograafia (informatiivne viis vereringe häirete (tromboosi, stenoosi, oklusiooni) lokaliseerumise kindlakstegemiseks ja vaskulaarse kahjustuse aste).
  3. Alumine kavitatsioon (verejooksu madalam kontroll verevoolu takistuste olemasolule).
  4. Biopsia või bioloogilise materjali in vivo püüdmine (võimaldab määrata rakkude degeneratsiooni, nekroosi või atroofiat).

Mõnikord on ette nähtud maksa veeni kateteriseerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhunäärme skaneerimine

Ravi meetodid

Haiguse ravimiseks on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimeetod ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsiendi lühikest aega (pikendab elu kuni 2 aastat).

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide takistus, mis põhjustab verevoolu halvenemist ja venoosse seisundi tekkimist. Patoloogia võib olla tingitud veresoonkonna anamneesis esinevatest muutustest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägedas, alaägastes või kroonilistes vormides. Peamised sümptomid on tugeva hüpohangujõu tugev valu, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollasus ja astsiit. Kõige ohtlikum haiguse äge vorm, mis toob kaasa kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, oodatav eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud verevoolu muutustega maksas, kuna selle elundi kõrval asuvate veenide luumenuse vähenemine. Maks toimib palju funktsioone, organi normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seepärast mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja organeid ja viivad üldise joobeseisundisse. Budd-Chiari sündroom võib olla seotud suurte veenide sekundaarse patoloogiaga, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas või vastupidi - geneetiliste kõrvalekalletega seotud veresoonte esmased muutused. See on gastroenteroloogias üsna haruldane patoloogia: statistiliste andmete kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% juhtudest on haigus põhjustatud hematoloogilistest häiretest, 9% -l on pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest on kaasuvate haiguste väljaselgitamine võimatu. Enamasti mõjutab patoloogia 40-50-aastaseid naisi.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi arengut võivad põhjustada paljud tegurid. Peamine põhjus peetakse maksaanide ja nende struktuursete komponentide kaasasündinud anomaaliaks, samuti maksaensüümide kitsendamiseks ja hävitamiseks. 30% juhtudest on võimatu välja selgitada selle haigusseisundi täpne põhjus, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Mao provotseerida traumast võib Budd-Chiari sündroom, maksahaigus peritoneaalseid põletikku (peritoniit) ja perikardi (perikardiit) pahaloomulisi kasvajaid hemodünaamilistest muutustest, venoosne tromboos, mõned ravimid, nakkushaiguste ravil, rasedus ja sünnitus.

Kõik need põhjused vähendavad veenide läbipaistvust ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustavad maksakude hävitamist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult toimub suurte veresoonte hävitamine vereringe kaudu teiste venoosiliste oksade (paarsenud veenide, vahemereliste ja paravertebralist veenide) arvel, kuid nad ei suuda sellist vere kogust kokku puutuda.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see tõmbab vena-cava tugevamalt, põhjustades selle täielikku takistust.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad kaasneda erinevad ained: väikesed ja suured maksa veenid, madalam vena cava. Selle sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui ainult üks veen on kannatanud, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei halvenda heaolu. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veeni ei läbi ilma jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutumast või kroonilisest liikumisest. Akuutne äge patoloogiline vorm areneb äkki: patsiendil esineb tugev valu kõhuõõnes ja parema hüpohoonia piirkonnas, iiveldus ja oksendamine. Ilmub mõõdukas kolb ja suureneb maksa suurus (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava, siis alajäseme turse, on märgatud saphenoossete veenide laienemine kehale. Mõne päeva pärast ilmnevad närvisüsteemi häired, astsiit ja hüdrotoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.

Subakuutset rada iseloomustab suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem verehüübimise suurenemine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm võib pikka aega kliinilisi tunnuseid mitte anda, haigust iseloomustab ainult maksa suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult tundub ebamugavustunne alumises parempoolses randis ja oksendamine. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, suureneb põrn ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikul juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjandus kirjeldab välguliku vormi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Badd-Chiari sündroomi võib kahtlustada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia vere hüübimise suurenemise taustal. Lõpliku diagnoosi saamiseks on gastroenteroloog kohustatud läbi viima täiendavaid eksameid (instrumentaal- ja laborikatseid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: kogu vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu ja ESRi suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiiniaja suurenemist, määrab biokeemiline vereanalüüs maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumenteerimismeetodid (maksa ultraheliuuringud, Doppler, portograafia, CT, maksa MRI) mõõdavad maksa ja põrna suurust, määravad hingamis- ja veresoonte häired, samuti haiguse põhjus, tuvastavad verehüübed ja venoosne stenoos.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on suunatud venoosse verevoolu taastamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Konservatiivne ravi annab ajutise toime ja aitab kaasa üldise seisundi mõnele paranemisele. Patsientidele määratakse diureetikumid, mis eemaldavad organismist liigse vedeliku, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigil patsientidel on välja kirjutatud trombotsüütide ja fibrinolüütikumid, mis suurendavad verehüübkonna resorptsiooni kiirust ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamise korral suremus on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada üksnes operatsiooniga, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenide tromboosi puudumise korral. Reeglina tehakse järgmist tüüpi toiminguid: anastomooside paigaldamine - kahjustatud laevade kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vere väljavoolu viiside loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle proteesimine ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja komplikatsioonid

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia ja tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga alates kolmest kuust kuni kolm aastat pärast diagnoosi. See haigus võib põhjustada maksaensüümide, veritsuse, raske neerupuudulikkuse tüsistust.

Eriti ohtlik Budd-Chiari sündroomi akuutne ja fulminantne olemus. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga ulatub kümme aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide takistus, mis põhjustab verevoolu halvenemist ja venoosse seisundi tekkimist. Patoloogia võib olla tingitud veresoonkonna anamneesis esinevatest muutustest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägedas, alaägastes või kroonilistes vormides. Peamised sümptomid on tugeva hüpohangujõu tugev valu, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollasus ja astsiit. Kõige ohtlikum haiguse äge vorm, mis toob kaasa kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, oodatav eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud verevoolu muutustega maksas, kuna selle elundi kõrval asuvate veenide luumenuse vähenemine. Maks toimib palju funktsioone, organi normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seepärast mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja organeid ja viivad üldise joobeseisundisse. Budd-Chiari sündroom võib olla seotud suurte veenide sekundaarse patoloogiaga, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas või vastupidi - geneetiliste kõrvalekalletega seotud veresoonte esmased muutused. See on gastroenteroloogias üsna haruldane patoloogia: statistiliste andmete kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% juhtudest on haigus põhjustatud hematoloogilistest häiretest, 9% -l on pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest on kaasuvate haiguste väljaselgitamine võimatu. Enamasti mõjutab patoloogia 40-50-aastaseid naisi.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi arengut võivad põhjustada paljud tegurid. Peamine põhjus peetakse maksaanide ja nende struktuursete komponentide kaasasündinud anomaaliaks, samuti maksaensüümide kitsendamiseks ja hävitamiseks. 30% juhtudest on võimatu välja selgitada selle haigusseisundi täpne põhjus, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Mao provotseerida traumast võib Budd-Chiari sündroom, maksahaigus peritoneaalseid põletikku (peritoniit) ja perikardi (perikardiit) pahaloomulisi kasvajaid hemodünaamilistest muutustest, venoosne tromboos, mõned ravimid, nakkushaiguste ravil, rasedus ja sünnitus.

Kõik need põhjused vähendavad veenide läbipaistvust ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustavad maksakude hävitamist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult toimub suurte veresoonte hävitamine vereringe kaudu teiste venoosiliste oksade (paarsenud veenide, vahemereliste ja paravertebralist veenide) arvel, kuid nad ei suuda sellist vere kogust kokku puutuda.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see tõmbab vena-cava tugevamalt, põhjustades selle täielikku takistust.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad kaasneda erinevad ained: väikesed ja suured maksa veenid, madalam vena cava. Selle sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui ainult üks veen on kannatanud, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei halvenda heaolu. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veeni ei läbi ilma jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutumast või kroonilisest liikumisest. Akuutne äge patoloogiline vorm areneb äkki: patsiendil esineb tugev valu kõhuõõnes ja parema hüpohoonia piirkonnas, iiveldus ja oksendamine. Ilmub mõõdukas kolb ja suureneb maksa suurus (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava, siis alajäseme turse, on märgatud saphenoossete veenide laienemine kehale. Mõne päeva pärast ilmnevad närvisüsteemi häired, astsiit ja hüdrotoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.

Subakuutset rada iseloomustab suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem verehüübimise suurenemine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm võib pikka aega kliinilisi tunnuseid mitte anda, haigust iseloomustab ainult maksa suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult tundub ebamugavustunne alumises parempoolses randis ja oksendamine. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, suureneb põrn ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikul juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjandus kirjeldab välguliku vormi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Badd-Chiari sündroomi võib kahtlustada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia vere hüübimise suurenemise taustal. Lõpliku diagnoosi saamiseks on gastroenteroloog kohustatud läbi viima täiendavaid eksameid (instrumentaal- ja laborikatseid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: kogu vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu ja ESRi suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiiniaja suurenemist, määrab biokeemiline vereanalüüs maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumenteerimismeetodid (maksa ultraheliuuringud, Doppler, portograafia, CT, maksa MRI) mõõdavad maksa ja põrna suurust, määravad hingamis- ja veresoonte häired, samuti haiguse põhjus, tuvastavad verehüübed ja venoosne stenoos.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on suunatud venoosse verevoolu taastamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Konservatiivne ravi annab ajutise toime ja aitab kaasa üldise seisundi mõnele paranemisele. Patsientidele määratakse diureetikumid, mis eemaldavad organismist liigse vedeliku, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigil patsientidel on välja kirjutatud trombotsüütide ja fibrinolüütikumid, mis suurendavad verehüübkonna resorptsiooni kiirust ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamise korral suremus on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada üksnes operatsiooniga, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenide tromboosi puudumise korral. Reeglina tehakse järgmist tüüpi toiminguid: anastomooside paigaldamine - kahjustatud laevade kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vere väljavoolu viiside loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle proteesimine ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja komplikatsioonid

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia ja tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga alates kolmest kuust kuni kolm aastat pärast diagnoosi. See haigus võib põhjustada maksaensüümide, veritsuse, raske neerupuudulikkuse tüsistust.

Eriti ohtlik Budd-Chiari sündroomi akuutne ja fulminantne olemus. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga ulatub kümme aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Badda Chiari sündroom Wikipedia

Budd-Chiari sündroom on maksaensüümide obstruktsioon (tromboos), mida täheldatakse nende sissevoolu tasemeni madalamasse vena-kaavasse ja põhjustab maksa vere väljavoolu.

1845. aastal kirjeldas seda haigust esmakordselt inglise arst G. Budd. Hiljem, 1899. aastal, andis Austria patoloog N Chiari teavet selle sündroomi 13 juhtumi kohta.

Haigus võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg. Kroonilise haigusseisundi põhjus on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulise protsessi tõttu.

Selle haiguse kliinilised sümptomid on: ülakeha valu, kerge maks, palpatsioonil valulikkus, astsiit.

Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemuste, pildistamismeetodite (CT, kõhuõõne organite MRI) hindamisel; andmed, spleno- ja hepatomanomeetria, alumine kaavograafia, maksa biopsia.

Ravi koosneb antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetikumide kasutamisest. Manustamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse obstruktsiooni kõrvaldamiseks. Budd-Chiari sündroomi akuutseteks patsientideks soovitatakse maksa siirdamist.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
    • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetikas:
      • Peamine Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

      Madalama vena cava membranoosne nakkamine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige tavalisem Jaapani ja Aafrika elanike seas.

      Enamikel juhtudel diagnoositakse söögitoru maksa, astsiidi ja veenilaiendite veenide tsirroos patsientidel, kellel esineb viletsuse väikseima membranoosse nakkusega.

    • Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

      Tekib peritoniit, kõhuõõne tuumorid, perikardiit, vanglaveenide tromboos, tsirroos ja fokaalsete maksakahjustused, migreeriv vistseraalne tromboflebiit, polütsüteemia.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon kursusel:
    • Äge Budd-Chiari sündroom.

      Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg.

      Maksaensüümide akuutne tõkestamine näitab äkitselt oksendamist, tugevat valu epigastilises piirkonnas ja paremas hüpohoones (maksa turse ja Glissoni kapsli venitamine); kollatõbi on märgitud.

      Haigus areneb kiiresti, paaril päeval areneb astsiit. Terminali faasis tekib verine oksendamine.

      Kui tromboos ühineb alasel vena-cava'ga, täheldatakse alajäsemete turset ja veenide laienemist kõhu eesmisele seinale. Raskete maksapuudulikkusega juhtudel süveneb mesenteriaalsete antikehade tromboos koos valu ja kõhulahtisusega.

      Budd-Chiari sündroomi ägedal käigus ilmnevad need sümptomid äkki ja neid väljendatakse kiiret progressiooni. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

    • Krooniline Budd-Chiari sündroom.

      Intrahepaatiliste veenide fibroos, mis enamikul juhtudest on põhjustatud põletikulistest protsessidest, võib põhjustada Budd-Chiari sündroomi kroonilist kulgu.

      Haigus võib esineda ainult hepatomegaaliaga koos järk-järgulise valu lisamisega paremasse hüpohoones. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, esineb astsiit. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus.

      Haigust võib komplitseerida verejooksud söögitoru, mao ja soolte laienenud veenides.

  • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine venoosse obstruktsiooni lokaliseerimise järgi:

    Budd-Chiari sündroomi on mitut liiki.

    • I tüüpi Budd-Chiari sündroom - obstruktsioon madalama vena cava ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
    • II tüüpi Badd-Chiari sündroom - suur maksa veeni obstruktsioon.
    • Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
  • Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
    • Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.

      20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

    • Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

      Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

    • Tromboosi sündroom Budd-Chiari.

      Seda tüüpi Budd-Chiari sündroomi areng 18% -l juhtudest on seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C puudulikkus, protrombiini III defitsiit).

      Lisaks võib Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, anti-fosfolipiidide sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

    • Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tagajärg.

      See tekib flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behcet'i tõve), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamisega.

    • Pahaloomuliste kasvajate taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomidega, neerupealiste kasvajatega, madalama vena-cava leiomüosarkoomidega patsientidel.

    • Maksahaiguse taustal.

      Budd-Chiari sündroom võib esineda maksatsirroosi põdevatel patsientidel.

  • Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

    Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja see on 1: 100 tuhat inimest.

    18% juhtudest on Budd-Chiari sündroomi areng seotud hematoloogiliste häiretega (polütsüteemia, öine paroksüsmaalne hemoglobinuuria, valgu C puudulikkus, protrombiini III puudulikkus); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest ei ole võimalik diagnoosida ühtegi samaaegset haigust (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom).

    Kõige sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

    Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50 aasta vanuselt.

    10-aastane elulemus on 55%. Surma põhjuseks on fulminantne maksapuudulikkus ja astsiit.

    Etioloogia ja patogenees

    • Budd-Chiari sündroomi etioloogia
      • 20-30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
      • Mehaanilised põhjused.
        • Vähene vena-cava kaasasündinud membranoosne nakkamine.
          • I tüüp: õhuke membraan, mis asetseb madalamas vena-kaavas.
          • II tüüp: vähene vena-kaavi segmendi puudumine.
          • III tüüp: verevoolu puudumine madalamas vena-kaavas ja tagatiste arendamine.
        • Maksa veeni stenoos.
        • Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava obstruktsioon pärast operatsiooni.
        • Maksaensüümide ja madalama vena cava posttraumaatiline obstruktsioon.
      • Parenteraalne toitumine.

        Vastuvõetud vastsündinutel on Budd-Chiari sündroomi tekkimise juhtumeid kui vasaku vena cava kateteriseerimise komplikatsiooni.

      • Kasvajad.
        • Neerurakuline kartsinoom.
        • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
        • Neerupealiste kasvajad.
        • Madalama vena cava leiomüosarkoom.
        • Õige aatriumi mükoos.
        • Wilmsi kasvaja.
      • Hüübimishäired.
        • Hematoloogilised häired.
          • Polütsüteemia.
          • Trombotsütoos
          • Paroksümiline öine hemoglobinuuria.
          • Müeloproliferatiivsed haigused.
        • Koagulopaatia.
          • Valgu C puudus.
          • Valgu S puudus
          • Antitrombiini II puudulikkus.
          • Antifosfolipiidide sündroom.
          • Muu koagulopaatia.
        • Süsteemne vaskuliit.
        • Sirprakuline aneemia.
        • Krooniline põletikuline soolehaigus.
        • Suukaudsete kontratseptiivide heakskiitmine.
      • Nakkushaigused.
        • Tuberkuloos.
        • Aspergilloos.
        • Filarias.
        • Ehhinokokoos.
        • Amebiasis.
        • Süüfilis
    • Budd-Chiari sündroomi patogenees

      Suurte maksaensüümide läbimõõt (paremal, keskel vasakul) on 1 cm. Nad koguvad verd enamusest maksast ja voolavad madalama vena-kaavaga. Väiksemate maksaensüümide korral siseneb veri maksa sabatajast ja mõnedest parempoolsest osast.

      Maksa veenide kaudu verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas anriumis ja madalamas vena-kaavas. Enamiku südame tsükli kestel liigub veri maksast südame suunas. See liikumine aeglustub parema aatriumi süstoolide ajal, kuna see on rõhu tõus.

      Pärast süstoolt põhjustab veresoonte verevoolu lühiajaline tõus lainurõhu tõttu, mille esinemine põhjustab vatsakeste süstooli alguses tricuspidi ventiili järsu sulgemise.

      Surve laine põhjustab maksa venoosse verevoolu ajutist pöördumist, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet kohaneda nende muutustega.

      Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksakude jäikus. Mida tugevam on patoloogilised muutused maksa parenhüümides, seda väiksem on maksa veenide võime kohaneda survetsoonidega.

      Viletsa venaa või maksa veenide pikenenud või äkiline obstruktsioon võib põhjustada hepatomegaaliat ja kollatõbe.

      Badda-Chiari sündroomi korral põhjustab venoosne obstruktsioon, mis aitab suurendada rõhku sinusoidaalsetes ruumides, venoosse verevoolu halvenemist portaalveeni süsteemis, astsiidi ja maksakudede morfoloogilisi muutusi. Nii akuutsel kui ka kroonilisel maksahaigusel (tsentrolobulaarses piirkonnas) ilmnevad venoosse staasi nähud, mille tõsidus määrab ära maksafunktsiooni häire. Suurenenud rõhk maksa sinusoidaalsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.

      Üks maksaensüümide veenide tõkestamine on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks manifestatsiooniks on nõutav verevoolu häire vähemalt kahes maksa veenides. Venoosset verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaasiat, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu esinemisele.

      Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb vere väljavool läbi paarsetest veenidest, interosistaalsetest veresoontest ja paravertebralistest veenidest. Kuid see drenaaž ei ole efektiivne, kuigi mõned verd kantakse veenisüsteemi kaudu maksast välja.

      Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi ajal maksa perifeersete osade ja tsentraalse hüpertroofia atroofia. Ligikaudu 50% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest täheldatakse maksapuuduse hüpertroofiat, mis põhjustab madalama vena-cava sekundaarset obstruktsiooni. 9 kuni 20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb portaalveeni tromboos.

      • A - Budd-Chiari sündroom tuleneb maksa venoosse verevarustuse kahjustusest stenoosi, maksa veenide tromboosi või vere kaela madalaima plasmakontsentratsiooni tõttu. Maksa hüpertroofeeritud sääreosa aitab kaasa madalama vena-kaava sekundaarse obstruktsiooni esinemisele. Kõhuveenid laienevad; tagatised on moodustatud.
      • Venograafia uuringutes ei näidata õiget maksa veeni; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
      • C - tsentraalveeni ümbritseva maksa sinusioidide histoloogiline uurimine on laienenud ja täidetud verd; Näidatakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
      • D - muutumatud maksavedelikud.
      • E - histoloogiline pilt muutumatu maksakudest.

    Badd-Chiari haigus ja sündroom

    Mis on Badd-Chiari haigus ja sündroom -

    Badd-Chiari tõbi on tromboosiga maksa veenide esmane hävitav endoflebiit ja nende hilisne oklusioon, samuti maksaensüümide tekke ebanormaalsused, mille tagajärjeks on maksa vere väljavool. Budd-Chiari sündroom on maksa vere väljavoolu sekundaarne rikkumine paljude patoloogiliste seisundite korral, mis ei ole seotud maksaanuste muutustega.

    Mis käivitab / Haiguse põhjused ja Budd-Chiari sündroom:

    Maksaensüümide endoflebiit tekib sageli koos maksaensüümide kaasasündinud anomaaliatega, aitab kaasa vigastuste tekkimisele, verehüübimishäirete, raseduse, sünnituse, operatsiooni, vaskuliidi, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajalise kasutamisega. Budd-Chiari sündroomi esineb peritoniit, kõhuõõne, perikardiit, tromboos ja vähenev vena-cava väärarendid, tsirroos ja fokaalsete maksakahjustused, migreeriv vistseraalne tromboflebiit, polütsüteemia.

    Levimus. Tromboosiga idiopaatiline endofeeliit moodustab 13-61% kõigist tromboosi juhtudest. Lahkumisjuhtude avastamise määr on 0,06%.

    Pathogenesis (mis juhtub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal:

    Mõlemal juhul juhivad portaali hüpertensiooni ja maksakahjustuse sümptomid.

    Haiguse ja Badda-Chiari sündroomi sümptomid:

    Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu olemusena eraldavad ägedad, alamakad ja kroonilised vormid.

    • Haiguse äge vorm hakkab äkitselt esile kutsuma intensiivset valu epigastrias ja paremas hüpohoones, oksendamine, maksa laienemine. Protsessiga kaasneb vähene vena-cava, alajäseme tursed, eesmise kõhuseina saphenoomide veenide laienemine, rinnakorv. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mitme päeva jooksul, sageli hemorraagiline muster. Mõnikord võib astsiiti kombineerida hüdrotoraksiga, seda ei saa ravida diureetikumidega.
    • Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või avaldub ainult hepatomegaaliaga. Täiendav valu paremal hüpohoones, oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, maksa tsirroos tekib, mõningatel juhtudel tekib splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhuseina ja rinnaga. Terminalis tuvastatakse portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnedel juhtudel areneb madalama vena-cava sündroom. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

    Takistus võib toimuda erinevatel tasanditel:

    • väikesed maksavedelikud (välja arvatud terminalvenulaadid);
    • suured maksaensüümid;
    • madalama vena cava maksaosakond.

    Kollatõbi on haruldane. Perifeerse turse välimus näitab tromboosi või madalama vena-cava tihendamise võimalust. Kui selliseid patsiente ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaali hüpertensiooni komplikatsioonide tõttu.

    Haiguste diagnoosimine ja Badda-Chiari sündroom:

    Diagnostika tunnused:

    Tuleb meeles pidada, et haiguse eeldus peaks tekkima, kui astsiidiga patsiendil tuvastatakse hepatomegaalia, eriti kui vere hüübimissüsteemis esineb kõrvalekaldeid. Diagnoos põhineb haiguse kliinilisel ilmingul. Laboriparameetrite muutused ei ole iseloomulikud. Võib esineda leukotsütoosi, suurenemist, dis- ja hüpoproteineemiat, mõõdukat ferriidi aktiivsuse suurenemist. Suure valgusisaldusega kontsentratsioon ja seerumi-sditicheskogo albumiini gradiendi suurenemine näitavad tõenäoliselt maksa veenide tromboosi või mitte-trombootilise oklusiooni esinemist. Kombineeritud tomograafia ilma kontrastita kui ka ultraheli tuvastamisel määratakse maksarakulaar ja vähendatud verevarustusega parenhüümi külgnevad osad. Kasutatud Doppleri ultraheli. Magnettomatograafilise tomograafia puhul ei ole maksu homogeenne, maksa sabatau suurenemine on suurenenud. Angiograafia andmed on diagnoosimisel usaldusväärsed (madalam kavograafia ja venohepatograafia). Hepatotoksilisuse andmed (hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses piirkonnas, venoosne ummikud, tromboos maksa terminalivanulaalide piirkonnas) on diagnostilise väärtusega.

    Haiguste ravi ja Budd-Chiari sündroom:

    Budd-Chiari sündroomi ravi. Maksapuudulikkuse puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi - anastomoosi rakendamine. Resistentsete astsiitide korral esineb oliguuria lümfovenoosne anastomoos. Väävelvana madalama veeni stenoosi või selle membraanse kontraktsiooni korral kasutatakse transötero-riia membranootoomi, stenoosi laiendamist ja proteesimist või vena-cava ümbersuunamist parema aatriumiga. Rakenda järgmisi portosüsteetikunstnike tüüpe (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Maksa siirdamine võib taastada funktsionaalse seisundi.

    Konservatiivne ravi annab ajutise sümptomaatilise efekti. Konservatiivse ravi kasutamisel on surmapõhjus 85-90%. Konservatiivne ravi seisneb ravimite väljakirjutamises, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes, diureetikume ja aldosterooni antagoniste, glükokortikosteroide. Näidustest lähtuvalt kasutatakse anti-trombotsüüte ja fibrinolüütilisi aineid.

    Prognoos:

    Akuutne vorm viib tavaliselt maksa kooma ja patsiendi surma. Sümptomaatilise ravi ajal pikaajalise piiratud protsessiga patsientide oodatav eluiga jõuab mitu aastat. Prognoos sõltub suurel määral sündroomi etioloogiast, oklusiooni levimusest ja selle likvideerimisest.

    Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on haigus ja Budd-Chiari sündroom:

    • Gastroenteroloog
    • Kirurg

    Kas sulle midagi häirib? Kas soovite teada täpsemalt haiguse ja Budd-Chiari sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgu ja toitumise pärast seda? Kas vajate kontrollimist? Saate kohtuda arstiga - Eurolab kliinikus on alati teie teenistus! Paremad arstid uurivad teid, uurivad väliseid märke ja aitavad teil haigust tuvastada sümptomite poolt, konsulteerivad teiega ja annavad teile vajaliku abi ja diagnoosi. Võite ka kodus arsti kutsuda. Eurolab kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

    Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
    Meie kliiniku telefoninumber Kiievis: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arstile sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on siin näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kliiniku kõiki teenuseid oma isiklikul lehel.

    Kui olete varem uuringuid läbi teinud, võtke kindlasti oma tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringuid ei tehtud, teeme kõik, mis on vajalik meie kliinikus või kolleegidega teistes kliinikutes.

    Kas sa oled? Peate olema oma üldise tervise juures väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomitele ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis esialgu ei ilmu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on nad juba liiga hilja paraneda. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välimised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite kindlakstegemine on esimene haiguste üldise diagnoosimise samm. Selleks peate arst läbi vaatama vaid mitu korda aastas, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada tervislikku meelt kehas ja kogu kehas tervikuna.

    Kui soovite küsida arstilt küsimust - kasutage veebikonsultatsiooni sektsiooni, võite leida vastuseid oma küsimustele ja lugeda nõuandeid enda eest hoolitsemiseks. Kui olete huvitatud klinikide ja arstide arvustustest - proovige leida vajalikku infot jaotisest Kõik ravimid. Registreerige ka Eurolabi meditsiiniline portaal, et saaksite kursis hoida viimaseid uudiseid ja värskendusi saidil, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

    Badd-Chiari haigus ja sündroom

    Budd-Chiari sündroom on patoloogia, mida iseloomustab maksa koe venoosse väljavoolu vähenemine ja kongestiivsete protsesside areng. Haigus on harva registreeritud - 1-l inimesel 100 000-st. Naised haigeid sagedamini kui meestel ja kannatab 30-50-aastaste vanuserühma. Budd-Chiari sündroom on äärmiselt ohtlik seisund ja maksa tromboos võib põhjustada kooma või surma.


    Haigus ja Budd-Chiari sündroom on seisundid, mis esinevad, kui verevarustus on maksa häiritud, mis erineb nende arengu ja sümptomite tõttu. Sündroom on ainult ekstravaskulaarsete põhjuste põhjustatud verevool. Badda-Chiari haigus on sageli kõrvaltoimete taustal anuma kõrvalmõjud. Vaatamata erinevatele etioloogilistele alustele, on mõlemal riigil sarnased sümptomid, mis erinevad ainult nende arengu kiirusest.

    Põhjused

    Praegu pole Budd-Chiari sündroomi põhjuseid 30% juhtudest kindlaks tehtud. Selliseid haigusi nimetatakse idiopaatilisteks. Maksa-veenide tromboosi teadaolevate põhjuste hulgas on domineerivad madalama ja maksa veenide luumenuse mehhaanilise vähenemise tegurid:

    • kõhu trauma;
    • operatsioonid;
    • alamvina kaave väärarendid;
    • trauma viletsa vena kava kateteriseerimise ajal;
    • operatsioonid;
    • äge peritoniit;
    • rände vistseraalne tromboflebiit;
    • maksa patoloogia;
    • polütsüteemia;
    • nakkusprotsess: süüfilis, tuberkuloos;
    • kaasasündinud ja omandatud hematoloogilised häired.

    Haiguse põhjuste määratluse põhjal võib eristada Budd-Chiari sündroomi mitmeid vorme:

    • idiopaatilised (täpsustamata põhjused);
    • posttraumaatiline;
    • kaasasündinud (madalama vena cava moodustumise rikkumise tõttu);
    • tromboos (rikkudes vere funktsiooni);
    • onkoloogilise patoloogia taustal;
    • tsirroosi taustal.

    Sümptomid

    Budd-Chiari sündroomi sümptomid esinevad järsult, nende intensiivsus suureneb kiiresti. On intensiivne valu, mis paikneb epigastri piirkonnas ja paremas hüpohandrias. Skler ja nahk muutuvad kollaseks. Patsient alustab oksendamist, eriti rasketes juhtudes leitakse vere lisandeid. Mitu päeva kasvavad astsiidi märke, mida diureetikumidega ei saa vähendada. Kõhupiirkonna nahaaluste veenide tromboos muutub nähtavaks laienenud subkutaansete veresoonte struktuuri - see on tingitud verevoolu ümbersuunamisest. Võimalik vedeliku väljaheide pleuravaevusesse, mille puhul ilmnevad õhupuuduse sümptomid. Patsient on mures jalgade turse pärast. Soole tromboos ilmneb kõhulahtisus.

    Budd-Chiari sündroomi sümptomite manifestatsioon vajab viivitamatut arstiabi, ilma milleta põhjustab seisund mõne päeva jooksul eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tekkimist. Haiguse ägeda vormi osakaal moodustab 5-15% juhtudest. Subakuursed haigused ei ole nii kiiresti arenenud ja põhjustavad sageli kroonilise patoloogia tekkimist, kuid neil on väljendunud sümptomid.

    Krooniline vorm registreeritakse 85-95% -l patsientidest ja võib püsida pikka aega, kuni kuus kuud ilma kaebusteta, mis avaldub ainult suurenenud väsimuse tõttu. Siiski suureneb sümptomite intensiivsus maksakahjustuse progresseerumisega:

    • suurenenud maks ja põrn;
    • mõõdukas valu;
    • veritsus seedetrakti laienenud veresoontest;
    • astsiit;
    • oksendamine;
    • venoosse mustri järk-järguline välimus rinna ja kõhu nahal;
    • seedimisprotsessi rikkumine;
    • jalgade turse;
    • ikterichnost nahk, aga kollatõbi võib puududa.

    Diagnostika

    Diagnoos tehakse kindlaks iseloomulike kliiniliste tunnuste põhjal. Patoloogia esinemise kinnitamiseks viiakse läbi täiendav kontroll. Patsiendilt võetakse vereanalüüs, tehakse ultraheli, MRI, CT, röntgenograafia ja angiograafia.


    Budd-Chiari sündroomil puuduvad spetsiifilised laboratoorsed kõrvalekalded. Siiski määratakse järgmised muudatused:

    • suurenenud ESR, leukotsütoos, mis on määratud üldise vereanalüüsiga;
    • koagulogrammi ajal protrombiiniaja pikenemine;
    • muutused vere biokeemilises analüüsis: transaminaaside aktiivsuse suurenemine, leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, bilirubiini kerge tõus ja valgu kontsentratsiooni langus.

    Ultraheli abil saab määrata maksa verevarustuse vähenemise. Leitud laiendatud laevu, portaalveeni on suurendatud. Uuringu selles etapis võib tuvastada blokeeringu. MRI ja CT, samuti röntgenkiirgus, võivad selgitada maksa suurenemise määra, selle kudede ja veresoonte muutuste tõsidust ja tuvastada selle seisundi põhjusi.

    Kõige informatiivsem on maksa veenide uurimine kontrastainete abil - angiograafia. See uuring võib tuvastada verevoolu takistust, selle asukohta ja vereringe häireid.

    Ravi

    Budd-Chiari sündroomi aitamine on tromboosi kõrvaldamine, maksahaiguste kaudu verevoolu taastamine ja sümptomite vähendamine. Uimastite kasutamine annab ajutiselt positiivse mõju ja võimaldab teil parandada patsiendi seisundit. Maksa-veenide tromboosi puhul kasutatakse järgmisi ravimirühmi:

    • trombolüütiline (streptokinaas);
    • glükokortikosteroidid (prednisoloon);
    • antikoagulandid (klksaan);
    • diureetikumid (Lasix);
    • ravimid, mis parandavad maksakoe trofismi (Essentiale Forte);
    • valgu hüdrolüsaate, et säilitada osmootset survet.


    Haigusravimit kasutatakse sageli patsiendi ettevalmistamiseks kirurgiaks ja retsidiveerumise perioodiks pärast operatsiooni. Ravimite taustal läbib patsient kontrollkatset, mille tulemused võimaldavad ravirežiimi kohandada.

    Operatsioon võib prognoosi parandada, kuid kirurgilise sekkumisega on vastunäidustatud: raske maksapuudulikkus.

    Badda-Chiari sündroomi operatsioon:

    • anastomooside kehtestamine;
    • manööverdamine;
    • proteesimine;
    • ballooni laienemine;
    • stentimine;
    • membranotoomia;
    • maksa siirdamine.

    Tüsistused ja prognoos

    Budd-Chiari sündroomi prognoos on ebasoodne. Isegi sümptomite kõrvaldamisel pole täielik taastumine võimatu. Selle sündroomi tüsistuste tekkimise tagajärjel võib kiire liikumine olla surmav:

    • äge maksapuudulikkus;
    • verejooks;
    • entsefalopaatia;
    • portaalhüpertensioon;
    • kooma.

    Budd-Chiari haigusega diagnoositud patsiendi eeldatav eluiga sõltub haigusseisundi põhjustest ja nende kõrvaldamise tõenäosusest. Hea prognoosi seostuvad tegurid: noored, puudumine või lihtsalt parandatud astsiit, madal kreatiniini tase.


Seotud Artiklid Hepatiit