Silma tsirroos

Share Tweet Pin it

Silma tsirroos on sapiteede raske krooniline haigus. Mõiste "biliaarne" tähendab, et maksakoe hävitamine on antud juhul sekundaarne. Esiteks haigus mõjutab sapiteede kanaleid. See nimi ühendab kaks patoloogiat, mis arenevad erinevatel põhjustel. Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on autoimmuunhaigus, mis on põhjustatud immuunsüsteemi ebapiisavast vastusest organismi kudedele. Sekundaarne tsirroos ei ole seotud immuunpatoloogiaga ja areneb neil patsientidel, kellel on varem verevoolu raskusi. Seega on etiotroopse ravi meetodid kahel juhul erinevad ja sümptomaatiline ravi võib olla sarnane.

Primaarne biliaarne tsirroos

Peamine biliaarne tsirroos on autoimmuunse päritoluga krooniline põletikuvastane destruktiivne patoloogia, milles hävitatakse intrahepaatilised sapiteede kanalid. Tulenevalt suutmatusest välja tulla tekib kolestaas ja tsirroos. Kolestaasi nimetatakse sapi stagnatsiooniks ja keha mürgituseks oma toodetega. Tsirroos on seisund, mille korral tavalised funktsionaalsed hepatotsüüdid asendatakse tiheda sidekoega. Selle haiguse arengus domineerivad kudede nekroos (surm).

Arengu põhjused

PBC on autoimmuunse päritoluga haigus. Selle arengu täpseid põhjusi ei olnud võimalik kindlaks teha, kuid esines primaarse tsirroosiga seotud geneetiline eelsoodumus. Paljudel juhtudel ravitakse sama perekonna liikmeid sarnaste sümptomitega. Ka patsientide veres leiti antikehad, mis tuvastavad autoimmuunprotsessid.

Selliste protsesside olemus on see, et inimese immuunsüsteem reageerib oma organitele ja kudedele ebapiisavalt. Selle peamine ülesanne on tuvastada kaitsetegurid, mis vajaduse korral lisatakse välismaiste agentide vastu võitlemisele. Selliseid proteiinvalke nimetatakse immunoglobuliinideks või antikehadeks. Nad interakteeruvad antigeenidega - valke, mis eritavad patogeenseid mikroobe ja neutraliseerivad neid. Autoimmuunhaiguste korral on esile tõstetud sarnased kaitsefaktorid, kuid need ei ole suunatud nakkuse hävitamisele, vaid organismi enda rakkudele ja kudedele.

Esmane biliaarne tsirroos areneb harva kui iseseisev haigus. Immuunsüsteemi häirete korral mõjutab haigus mitte ainult sapiteede, vaid ka teisi elundeid. Samal ajal võib diagnoosida suhkurtõbi, glomerulonefriit, vaskuliit, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, dermatiit ja teised immuunvastuse ilmingud.

Sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ei pruugi pikka aega ilmneda. Haigus võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiire areng. Kui kliinilised tunnused ei ilmu, on labori meetodid ainsaks haiguse diagnoosimise meetodiks. Kõige informatiivsem on vereanalüüs biokeemiliste parameetrite ja spetsiifiliste antikehade määratlemisega.

Iseloomulikud tunnused, mille esinemisel võib esineda biliaarne tsirroos:

Võtke see test ja teada, kas teil on probleeme maksaga.

  • sügelus ja lööve;
  • kollatõbi;
  • üldine tervise halvenemine;
  • seedetrakti häired;
  • valu paremas hüpohoones.

Järgmine sümptom, mis selgitab haiguse arengu mehhanismi, on kollatõbi. Seda sündroomi seostatakse sapiga kogunemise ja selle vabanemise võimatusena kaksteistsõrmiksoole. Tavaliselt moodustub maksas maks ja voolab sapijuhad sapipõisesse. See orel on mingi reservuaar ja sapi kaudu eritub see kanalitest soolestikku ainult siis, kui seedimist alustatakse.

Intrahepaatiliste kanalite hävitamisega ei suuda sapimine siseneda soolestikku. Probleem on selles, et sellel on väga agressiivne toidu seedimist soodustav keskkond. Inimkudes vabanev aine põhjustab nende nekroosi. Kõige toksilisem sapi toode on bilirubiin. See annab selle mingi merevaigukollase värvuse ja plekid väljaheited ja uriin. Kui see siseneb vereringesse, muutub patsiendi nahk ja limaskestad kollaseks. Seda nähtust nimetatakse kollatõbiseks. Sageli ei esine sageli varem kui 6-18 kuud pärast sügeluse tekkimist.

Selliste rikkumistega ei saa kannatada ja seedetrakt. Patsiendid kurdavad düspepsiat, valu maos ja sooles. Peamine sümptom, mis näitab maksa hävimist, on terve valu parema hüpohoomi piirkonnas. Instrumentaaluuringud (ultraheli) aitavad kindlaks teha, et maks on põletikuline ja laienenud. Põrn enamus juhtudel ei muutu.

Primaarse tsirroosi staadiumid

Primaarse biliaarse tsirroosi faasi diagnoosimine on võimalik ainult biopsia andmete põhjal. Teised meetodid, sealhulgas vereanalüüsid, ei suuda eristada intrahepaatilist sapiteenust ekstrahepaatiast. On oluline, et autoimmuunse tsirroosiga tekib intrahepaatiline kolestaas.

  • Esimene etapp on poroloon, põletik ja hävitatakse interlobearse ja vaheseina sapiteede kanalit. Maksa ümbritsevad kuded on samuti põletikulised ja infiltreerunud leukotsüütide infiltratsiooniga. Sapiga seisund selles staadiumis ei ole veel avastatav.
  • Teine etapp, periportaal, on peamiselt iseloomulik veelgi põletikuliste muutustega sapitekides ja maksakudes. Toimivate kanalite arv on vähenenud ja seetõttu on sapi vool juba raskendatud. Võimalik tuvastada kolestaasi tunnuseid.
  • Kolmas etapp on vahesein. Portaaltraktide, sapiteede ja maksa veenide vahel tekivad tihedad sidekoe armid. Muudatused mõjutavad terve maksa parenhüümi, mille tulemusena see asendab armide kude. Lümfotsüütide infiltratsioonipõletik jätkub nende nööride ümber.
  • Viimane etapp on tegelik tsirroos. Maksa moodustuvad väikesed sõlmed (mikronodulaarne tsirroos). Maksa normaalne struktuur on häiritud, mistõttu ta ei suuda oma ülesandeid täita. Avastatakse sapijuha tsentraalset ja perifeerset stagnatsiooni märke.

Sõltuvalt primaarse tsirroosi astmest saate prognoosi määrata. Mida varem on võimalik õigesti diagnoosida ja ravi alustada, seda suurem on patsiendi taastumise võimalus. Tsirroosi kliiniline pilt on juba ravimatu patoloogia, milles me räägime patsiendi seisundi säilitamisest ja eluea pikenemisest.

Diagnostilised meetodid

Kõige sobivam viis diagnoosimiseks on vereanalüüs. Kui kahtlustatakse primaarse biliaarse tsirroosiga, viiakse läbi biokeemiline analüüs ja immunoloogilised testid antikehade tuvastamiseks. Üldine pilt on järgmine:

  • vaba bilirubiini taseme tõus;
  • vähendatud koguproteiin;
  • immunoglobuliinide A, M ja G kontsentratsiooni suurendamine;
  • mitokondrite antikehade (AMA), samuti antinukleaarsete antikehade (ANA) avastamine;
  • kõrge vask sisaldus ja tsingi vähenemine.

Sellisel juhul ei ole ultraheli ja maksa magnetresistentsus informatiivne. Nad ei suuda tuvastada intrahepaatiliste sapijuhade patoloogiat. Primaarse tsirroosi muutusi tuleb eristada sarnastest haigustest, mis esinevad biliaarse staasi sündroomi puhul: viiruslik hepatiit, sapiteede tüsistused, maksa neoplasmid, intrahepaatilised sapiteede kasvajad.

Ravirežiim ja prognoos

Primaarse biliaarse tsirroosi efektiivne ravi pole praegu välja töötatud. Kõik meetodid vähendavad sümptomite kõrvaldamist ja parandavad patsiendi elukvaliteeti. Need hõlmavad ravimeid ja dieedi, mis on ühine kõikide sapiteede haiguste all kannatavatel haigustel.

Nendest ravimitest on ette nähtud immunosupressandid, põletikuvastased ja antifibrootilised ained ning sapphapped. Sügeluse leevendamiseks kasutatakse rahustite ja ultraviolettkiirguse kiirgust ning D-vitamiini-vitamiini komplekside puudust koos selle sisaldusega. Viimastel etappidel ei ole ravimraviks efektiivne. Ainus viis, kuidas pikendada patsiendi elu ja jätkata tema ravimist, on maksa siirdamine terve doonorilt.

Prognoos sõltub haiguse staadiumist, ravi õigeaegsusest ja kaasnevatest sümptomitest. Latentse (asümptomaatilise) ravikuuri korral võib patsient elada 15-20 aastat või kauem, kui ta jälgib arsti soovitusi ja võtab ravimeid. Kui kliinilised tunnused on juba ilmnenud, lühendatakse eluiga 5-10 aastat. Maksa siirdamisega kaasneb korduvuse oht. See juhtub 15-30% juhtudest.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv maksahaigus, mis tekib ekstrahepaatilise sapiteede patoloogias. Selle viimaseid etappe iseloomustab ka maksa parenhüümi kiuline ümberkorraldamine, mille tagajärjel kaotab ta võimet oma tööd täita. Selle haiguse puhul on vajalik piiktrakti mehhaanilise obstruktsiooni kõrvaldamiseks kirurgiline ravi.

Arengu põhjused

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb peamise sapijuha või selle peamistest oksadest tingitud blokeerimisel (obstruktsioon). Seega ei suuda sapimine siseneda soolestikku, mürgitades keha toksiinidega ja põhjustades ümbritsevate kudede põletikku.

Patoloogia, mis võib põhjustada sapiteede tsirroosi:

  • sapikivitõbi;
  • operatsiooni mõjud sapipõie eemaldamiseks;
  • harvadel juhtudel healoomulised kasvajad ja tsüstid;
  • lastel, sapiteede kaasasündinud atresia, tsüstiline fibroos.

Kuna sapis ei ole väljapääsu sapijuhadest, laienevad nende seinad mõnes piirkonnas. Moodustatud on patoloogilised reservuaarid sapi jaoks, mille ümber algavad põletikulised protsessid. Maksa funktsionaalne parenhüüm on kahjustatud ja normaalsete hepatotsüütide asemel moodustuvad sidekoe saared. See protsess iseloomustab mikronodulaarse (väikese sõlme) tsirroosi arengut.

Sümptomid

Biliaarse tsirroosi sümptomid on sarnased primaarsele tüübile. Nende kahe haiguse eristamiseks võib tugineda ainult vereanalüüside ja biopsia uuringute tulemustele. Enamik patsiente läheb sarnaste sümptomitega arsti juurde:

  • tugev sügelus;
  • kollatõbi;
  • valu paremas hüpohoones;
  • palavik, iiveldus, tervise halvenemine;
  • kaalulangus;
  • uriini tumenemine ja väljaheidete hele värv.

Tüüpiliste kliiniliste tunnuste väljatöötamise mehhanismid on sarnased. Hilisemates etappides haigus areneb ja maksapuudulikkuse ohtlikud sümptomid hakkavad ilmnema. Patsiendi elu on ohtlikuks abstsessidele, mis moodustuvad maksa parenhüümides.

Diagnostika- ja ravimeetodid

Esialgsel läbivaatamisel on arstil oluline teada saada, kas sapipõie eemaldamiseks on tekkinud sapiteede haigus või operatsioon. Palpatsioonil, maksa ja põrna suurenemine, valu parema hüpohooniaga.

Ultraheli diagnostika ei ole vähem informatiivne. Mõnel juhul on võimalik leida sapiteede (kivid, kasvaja) obstruktsiooni põhjus ja võõrkehi täpset lokaliseerimist. Lõplik diagnoos tehakse perkutaanse kolangiograafia alusel - sapijuha uuringud nende ummistumise koha määratlemisega.

Kui on kindlaks tehtud sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjus, pole vajadust immunoloogiliste testide järele. Siiski annab vere biokeemiline analüüs tervislikuma pildi haigusest. Patsientidel ilmneb bilirubiini, kolesterooli, aluselise fosfataasi, sapphapete ja valkude hulga vähenemine. Täielik vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu suurenemist, aneemiat, erütrotsüütide settimise määra suurenemist.

Biliaarse tsirroosi ravi hõlmab operatsiooni. Kui te ei eemalda võõrsuvoolu takistavat võõrkehi, haigus jätkub edasi. Selliste toimingute läbiviimiseks on olemas erinevad tehnikad:

  • kolledoktoomia;
  • choledochostomy;
  • nende blokeeritud kanalite kivide eemaldamine;
  • endoskoop kontrolli all olev koledok-stentimine;
  • sapiteede kanalisatsiooni laienemine;
  • nende välimine äravool.

Tehnikat valitakse ükshaaval. Kirurg peaks tutvuma analüüside tulemustega, määrama patoloogilise protsessi lokaliseerimise ja valima kõige mugavama ligipääsu. Operatsioonijärgne periood hõlmab ravimeid ja dieeti. Nagu esmane biliaarne tsirroos, peate kogu elu jälgima oma tervist.

Enne, kui selgitate, milline on biliaarne tsirroos, peate mõistma, et see termin hõlmab kahte sarnast haigust erinevate etioloogiatega. Need mõlemad on seotud sapiteede kahjustusega, kolestaaside ja ikteruse arenguga, samuti kudede ja maksa hävitamisega ning armide tekitamisega parenhüümis. Kuid primaarse tsirroosi põhjused erinevad nendest, mille puhul teisene vorm areneb. Kui esimene võimalus on seotud intrahepaatiliste kanalite kahjustustega, siis teine ​​hõlmab ekstrahepaatilisi kanaleid. Seega on diagnoosimis- ja ravimeetodid erinevad, kuid need langevad kokku ühe asjaga - haiguse sümptomite kõrvaldamisega ja patsiendi eluea pikendamisega.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ja eeldatav eluiga

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline haigus, mis esineb sapipõletikute väljavoolu rikkumise tõttu ummistuse, põletiku ja kiudude muutuste tõttu abutamisradades. Morfoloogiliselt tekib patoloogias vaheseinapõletiku armistumine, püsiv kolestaas koos maksapuudulikkuse tekkimisega.

Peamine biliaarne tsirroos - põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused ei ole kindlaks tehtud. Ameerika ekspertide kliinilised uuringud on tõestanud patoloogia põhjustavaid tegureid:

  1. Bakteriaalne infektsioon - klamüüdia, mükobakterid, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Enterobakterite tekkega kaasnev uriinipõletik võib välja selgitada paljudel biliaarse tsirroosiga patsientidel. Maksa rütmihäirete kombinatsioon on molekulaarse müromeeliga;
  2. Reoviiruse 3. tüübi poolt põhjustatud viirusinfektsioon annab sapiteede immuunsüsteemi vahendatud kahjustuse, mille käigus viirused stimuleerivad beetalumfotsüütide polüklonaalset aktiveerimist, mis hävitab maksa koe;
  3. Narkootikumide, nagu kloorpromasiin, võivad põhjustada vaheseina ja interloablukudede kahjustusi;
  4. Xenobiootikumid on väliskeskkonna ained, kosmeetikavahendid, toiduvärvid, mis metaboliseeruvad maksas, stimuleerivad anti-mitokondriaalseid antikehi, mis võivad muuta valkude molekulaarset struktuuri;
  5. Hormonaalsed häired võivad samuti sapijuhi sekretsiooni häirida;
  6. Geneetiline eelsoodumus.

Enamikul biliaarse tsirroosiga inimestel esineb mitmeid provotseerivaid tegureid, mis vähendavad oodatavat eluiga, raskendab ravi.

Primaarne biliaarne tsirroos: sümptomid, patogenees

Patsientidel, kellel on biliaarne tsirroos, on hemorraagiliste kahjustuste peamine seos autoimmuunreaktsioonidega. Anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA M2), mis kahjustavad maksa mitokondriat, on spetsiifiline patoloogia marker.

Hepatotsüütide kahjustuse põhieesmärk on intermõõduline, vaheseina septa. Nende anatoomiliste struktuuride kahjustused põhjustavad sapiteede maksast tingitud raskusi, stagnantlikke muutusi ja koe hävitamist. Kolestaas aitab kaasa hepatotsüütide surma, mida põhjustavad T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüütide poolt toodetud antikehad.

Kui tsirroos suurendab leukotrieenide kontsentratsiooni, mis on tingitud nende tühjendamiseni sapiteede kaudu soolestikku. Ained stimuleerivad põletikureaktsioone, mis suurendab kongestiivsete maksa muutuste raskust.

Patoloogia peamine patogeneetiline seos on geneetiline eelsoodumus vaheseina ja interlobulaarsete membraanide autoimmuunsele kahjustusele. Ühe või mitme provotseeriva teguri olemasolul organismis toodetakse anti-mitokondriaalseid antikehi, millel on otsene toime maksa mitokondritele. Oluliseks vallandajaks peetakse ravimeid.

Haiguse kiire progresseerumine toimub kõigi kolestaatiliste haiguste universaalse mehhanismi järgi.

Hepatotsüütide mitokondrite pikaajalisel kahjustusel on kahjustatud alad arenenud kudede kudedega. Protsess toimub mitmel faasis, mis kajastub kliinilises pildil.

Silma tsirroosi sümptomid

Kaasaegsete tehnoloogiate kasutamine on võimaldanud tuvastada biliaarse tsirroosi diagnoosimist varases etapis kui varasematel aegadel.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid:

  1. Prekliinilised sümptomid puuduvad, anti-mitokondriaalsed antikehad tuvastatakse;
  2. Kliinilised - kolestaasi sümptomid ilmnevad, suureneb antikehade tiiter. Maksapunktsiooni biopsia viiakse läbi pärast diagnoosi laboratoorset kinnitamist.

Patoloogia teisel etapil tuvastatakse leelisfosfataasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi, leutsiin-aminopeptidaasi ja kolesterooli kontsentratsiooni suurenemine. Antihistuntuva antikeha tiitri tõus koos kolestaasi normaalsete füsioloogiliste näitajatega näitab maksafunktsiooni häirete esialgset ilmnemist. Varasema ravi korral on võimalik vähendada autoimmuunse agressiivsust maksasoomakude vastu, et aeglustada põletikulise protsessi aktiivsust.

Haiguse sümptomid ilmnevad äkki, millega kaasnevad spetsiifilised kliinilised sümptomid - palavik, sügelus, ikterus. Selliste kaebustega pöörduvad patsiendid nahahaiglasse, kes ravib neuroderma ilminguid.

Maksa rütmihäirete peamised sümptomid

Esialgne sümptom on sügelus sügelus, mis on aastaid juba enne ikterust. Esiteks on manifestatsioon vahelduv. Öösel suurenevad manifestatsioonid - selja ja puusade nahal ilmneb kriimustus, mis oluliselt kahjustab patsientide elukvaliteeti.

Sügeluse kestus on mitu kuud kuni 5-10 aastat. Patoloogia on haiguse ainsaks ilminguks, mis kestab kuni 5-10 aastat. Saplipunktid satuvad verdesse väikeste sapijuha kolestaasist. Naha retseptide ärritust võib jälgida mitu aastat ilma kolestaasi ensüümide suurenemiseta.

Hepatomegaalia (maksa suurenemine), kollatõbi, asteno-vegetatiivne sündroom ilmub mõnevõrra hiljem. Kui patsiendi nahk on kollane, võime rääkida kolestaasi olemasolust, kuna sümptom on põhjustatud vere bilirubiinisisalduse suurenemisest.

Haiguse esimesed sümptomid:

  • Valu paremal hüpohondriumil;
  • Palavik;
  • Naha ksanthelasma (naha all kolesterool);
  • Nahalööve tuharatel, küünarnukitel, peopesades, silmalau sees.

Kolestaatilise kollatõusu järk-järguline tõus algfaasis on seotud hüperbilirubineemiaga. Selle haiguse aktiivseks kulguseks on pigmendi suurenemine. Esialgu saadakse terad pruuni värvi. Siis hajub nahk tumedamaks.

Antimitokondrite antikehade moodustumise algusest kuni esimese kliinilise sümptomi ilmnemiseni võib see kesta 5 aastat. Haiguse lõppstaadium areneb 10-15 aastat pärast laboripilti muutmist.

Haiguse kolmandat etappi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  1. Intensiivne ikterus;
  2. Kriimustused kehas;
  3. Naha ksanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Alajäseme paresteesia;
  6. Perifeerne polüneuropaatia.

Haiguspatenoolne haigus on maksa ja põrna suurenemine (hepatosplenomegaalia), mis ilmnevad haiguse hilises staadiumis.

Hilise staadiumi esmase biliaarse tsirroosi sümptomid:

  • Valge värvusega väljaheidet;
  • Tumepruun uriin;
  • Osteoporoos, sagedased luumurrud (vitamiinipuudus);
  • Suurenenud verejooks;
  • Steatorrhea.

Depigmentatsioonikohad - ämblikud, vesikulaarne lööve, ämblikulaadsed - on seotud erinevate nahakahjustustega.

Nasaalsete hilisemate etappide puhul on iseloomulik luutiheduse langus, periosteaalse kasvu vähenemine, sõrmede terminaalsete falangeenide moodustamine. Osteoporootilised muutused on vaagna, ribide, selgroolülide kondades rohkem väljendunud.

Tsirroosi neljandas etapis tekivad lagunenud seisundid:

  • Hepaatiline entsefalopaatia;
  • Kahheksia;
  • Maksapuudulikkus.

Suurenenud pigmentatsioon põhjustab naha tugevat turset. Saplipuu viga on seotud atroofiliste muutustega soolestiku villides koos malabsorptsioonisündroomi edasise arenguga. Rasva lahustuvate vitamiinide puudumine häirib teatud ensüümide blokeerimise tõttu toitainete imendumist. Selle seisundi tagajärg on osteoporoos, steatorröa, creatorrhea.

Selliste muutuste väljatöötamisel ei ületa eeldatav eluiga mitu aastat. Lethal tulemus toimub alates verejooks söögitoru veenilaienditest, astsiit, peritoniit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde stimuleerimisega parietal kõhukelme), maksakooma.

Asümptomaatilise tsirroosista statistika kohaselt on eeldatav eluiga umbes 10 aastat. Kui esineb kliinilisi ilminguid - aeg lühendatakse 7 aastani.

Silma tsirroosi süsteemsed sümptomid

6-10% primaarse tsirroosiga patsientidel tekivad immuunmehhanismidest põhjustatud süsteemsed häired. Primaarse tsirroosiga pikenenud aktiivseks kulgemisega kaasneb kõigi sisemiste organite halvenemine. Mitmed biokeemilised häired aitavad kaasa terviklikule kliinikusse.

Peamised biliaarse tsirroosi süsteemsed ilmingud:

  • Hematoloogiline (autoimmuunne trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia);
  • Naha häired (samblik planus);
  • Pankrease puudulikkus;
  • Kopsu (fibroosne alveoliit);
  • Soolestik (kollageeni koliit, tsöliaakia);
  • Autoimmuunne (sklerodermia, Raynaud 'sündroom, süsteemne erütematoosne luupus, polümüosiit, fosfolipiidide sündroom);
  • Neer (kanalisatsidoos, glomerulonefriit).

Primaarne biliaarne tsirroos: diagnoosimine

Ensüümide kompleks, mille kontsentratsioon suureneb koos tsirroosiga:

Samaaegselt maksa toimimist rikkuvate ensüümidega suurendab seerumi vase, kolesterooli, beeta-lipoproteiinide kontsentratsiooni.

Oluline diagnostiline väärtus patsientide oodatava elulemuse hindamisel on anti-mitokondrite antikehad. Kui mitokondrid hävitatakse, ei saada rakud energiat, mistõttu nad surevad. Hoolimata asjaolust, et need organellid sisalduvad kõigis organisisesetes rakkudes, nakatavad anti-mitokondrite antikehad ainult hepatotsüüte. Seisundi põhjus pole teada.

Maksa rütmihäirete taustal tuvastatakse patsientidel sageli teisi immunoglobuliine:

  • Reumatoid factor;
  • Silelihaste antikehad;
  • Trombotsüütide immunoglobuliinid.

Primaarse biliaarse tsirroosiga seotud rakulist immuunsust iseloomustab T-supressori reaktsiooni rikkumine eksogeensete antigeenide mõjul. Tsütokiini sekretsiooni plokkiga kaasneb T-supressorite funktsionaalsuse vähenemine, NK-killerite aktiivsuse vähenemine, Th1 / Th2 tasakaalustamatus.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks on vajalik maksa biopsia.

Primaarse biliaarse tsirroosi morfoloogilised staadiumid:

  1. 1. portaal (1. etapp) - vaheseina ja interloablukudede põletik;
  2. 2. Periportaal (2. etapp) - kanalite levik, kolestaasi sümptomid;
  3. 3. Septal (3. staadium) - vaheseinte piirkonna fibroos ilma regeneratsioonisõlmedeta;
  4. 4.Tsirroticheskaya (etapp 4) - avaldunud micronodular maksatsirroos maksa- arhitektoonilises, arendus Regeneratiivsete sõlmede fibroosi arenemist, tsentraalne kolestaas.

Biopsia morfoloogiline uurimine tuvastas sapiteede asümmeetrilise hävimise, eosinofiilide, lümfotsüütide, plasmarakkude koinfiltratsiooni. Geneetilised uuringud on näidanud, et aktiveeritakse 1-2 -kordse peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleks, mis näitab pärilikku eelsoodumust haigusele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos - mis see on?

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb teiste haiguste taustal. Valitsevat rolli mängib viirushepatiit. Patogeenide esinemissagedus ja suur nakkavus põhjustab kroonilist põletikulist protsessi maksas, mille tulemuseks on armide kasv (tsirroos).

Ameerika Ühendriikides on hepatiit C peamine maksapuudulikkus.

Praegune statistika näitab, et peamine roll teket tsirroosi viiruse põhjustatud maksakahjustus ei mängi hepatiit B, nagu see oli kümme aastat tagasi, ja C-hepatiidi Mehhanismid ei ole uuritud.

Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsiooni (Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsioon) kohaselt on viirusliku hepatiidi B vormidest ainult 25% tsirroosiks.

Harv harv sekundaarse tsirroosiga seotud põhjused:

  • Seedetrakti haigused;
  • Antifosfolipiidide sündroom;
  • Kasvajad;
  • Südame-veresoonkonna häired;
  • Hemolüütiline aneemia.

Sekundaarse vormi korral ei tuvastata anti-mitokondriaalseid antikehi.

Mis on tsirroosiga eluiga?

Tsüroosiga patsientide ellujäämise prognoos sõltub kliinilistest ilmingutest, immuunsuse seisundist ja antimitokondrite antikehade moodustumisest.

Inimeste asümptomaatiline eluiga jõuab 15-20 aastani. Kliiniliste ilmingutega vähendatakse oluliselt aega - kuni 8 aastat. Esimese astme üleminek neljandale koos asümptomaatilisega võib kuluda 25 aastat. Staadiumis patsiendi nõuetekohase ravi korral viiakse üleminek terminaalfaasi 20 aastat. Kui ravi alustatakse kolmes etapis, siis toimub lõppfaas pärast 4 aastat.

Mayo Scale aitab hinnata tsirroosiga patsientide oodatavat eluiga:

  1. Bilirubiini tõusuga patsiendi eeldatav eluiga üle 170 μmol / l on 1,5 aastat;
  2. Seerumi bilirubiini kontsentratsioon 120-170 μmol / l näitab keskmist elulemust 2,1 aastat;
  3. Bilirubiini tõus 102,6-ni - keskmine eeldatav eluiga on umbes 4 aastat.

Tsirroos (esmane, sekundaarne) on surmav patoloogia. Vaatamata asjaolule, et maksa kiiresti taastada konstantse põletik, antikehad mõju tähendab pöördumatud muutused (haavad), mis tõrjub välja funktsionaalse kudede ja viia maksapuudulikkuse.

Silma tsirroos

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

  • geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele;
  • mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia;
  • nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

  • sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded;
  • kivide esinemine sapipõies;
  • kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk;
  • sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

  • Primaarne biliaarne tsirroos;
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv destruktiivne-põletikuline autoimmuunse päritoluga protsess, mis mõjutavad intrahepaatilist sapiteede kanalit ja põhjustab kolestaasi ja tsirroosi tekkimist. Peamine biliaarne tsirroos avaldub nõrkusest, sügelusest, valust paremal hüpohandriumil, hepatomegaaliumil, ksanthelasmil, kollatõbisel. Diagnoos hõlmab maksaensüümide, kolesterooli, antimitokondrite antikehade (AMA), IgM, IgG taseme uuringut, maksafunktsiooni biopsia morfoloogilist uurimist. Primaarse biliaarse tsirroosi ravi vajab immunosupressiivset, põletikuvastast, antifibrootilist ravi, sapphapete tarbimist.

Primaarne biliaarne tsirroos

Peamine biliaarne tsirroos areneb valdavalt naistel (haigete naiste ja meeste suhe on 10: 6), patsientide keskmine vanus 40-60 aastat. Erinevalt sekundaarsest biliaarsest tsirroosist, mille puhul esineb ekstrahepaatiliste sapijuhade takistus, esineb esmane biliaarne tsirroos intrahepaatiliste interloablite ja vaheseina sapiteede järkjärguliseks hävitamiseks. Sellega kaasneb sapiteede eritumine ja toksiliste preparaatide edasilükkamine maksas, mis põhjustab elundi funktsionaalreservide järk-järgulist langust, fibroosi, tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi etioloogia on ebaselge. Haigus on sageli perekondlik iseloom. Oluline seos primaarse biliaarse tsirroosi ja histoloogilise kokkusobimatuse antigeenide (DR2DR3, DR4, B8) arengu vahel, mis on iseloomulik autoimmuunhaiguse patoloogiale. Need tegurid viitavad haiguse immunogeensele komponendile, mis määrab päriliku eelsoodumuse.

Esmane maksatsirroos tekib süsteemse kahjustuse endokriinsed eksokriinnäärmed, neerud, veresooned ja üsna sageli seostatakse diabeet, glomerulonefriit, vaskuliit, Sjögreni sündroom, sklerodermia, Hashimoto tõbi, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, tsöliaakia, müasteenia, sarkoidoos. Seetõttu on esmane biliaarne tsirroos keskendunud mitte ainult gastroenteroloogiale, vaid ka reumatoloogiale.

Primaarse biliaarse tsirroosi tekkimisel ei ole välistatud bakteriaalsete ainete ja hormoonfaktorite käivitumine, mis algab immuunvastused.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid

Vastavalt histoloogilise toimuvaid muutusi eraldati 4. staadium esmaste maksatsirroos: juha (etapp kroonilise mädata hävitava sapijuhapõletik), duktullyarnuyu (etapp vohamist intrahepaatilisi kanalid ja periductal fibroos), fibroos etapil strooma ja staadiumist tsirroosi.

Läbipaistev sapiteede tsirroos tekib staadiumis põletiku sümptomid ja interlobearsete ja vaheseina sapiteede hävitamine. Mikroskoopilist pilti iseloomustab portaalide laienemine, nende infiltratsioon lümfotsüütide, makrofaagide, eosinofiilidega. See kahjustus piirdub portaaliga ja ei kehti parenhüümi suhtes; pole ühtegi kolestaasi tunnust.

Plastses staadiumis täheldatakse kolangiooli ja periduktaalse fibroosi vastavat proliferatsiooni, lümfoplasmatsütseeritud infiltratsiooni levikut ümbritsevas parenhüümis, funktsionaalsete intrahepaatiliste kanalite arvu vähenemist.

Stomaalse fibroosi staadiumis põletiku ja maksa parenhüümi infiltratsiooni taustal on portaalide ühendusi ühendav sidekoe välimus, sapijuha progresseeruv vähenemine, kolestaas suurenenud. Tekib hepatotsüütide nekroos, portuuraalides suureneb fibroos.

Neljandas etapis areneb arenenud morfoloogiline pilt tsirroosist.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg võib olla asümptomaatiline, aeglane ja kiiresti progresseeruv. Kui haiguse asümptomaatiline suund tuvastatakse laboriparameetrite muutuste põhjal - leelisfosfataasi aktiivsuse suurendamine, kolesterooli suurenemine, AMA tuvastamine.

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige tüüpilisem kliiniline ilming on sügelus, mis eelneb sklera ja naha ikterilise värvuse ilmnemisele. Naha sügelust võib häirida mitu kuud või aastaid, nii et patsienti ravitakse dermatoloogi poolt sageli ebaõnnestunult kogu aeg. Närviline sügelus viib selja, käte ja jalgade naha mitme kriimustamiseni. Kollatõbi arendab tavaliselt 6 kuud ja 1,5 aasta pärast sügeluse tekkimist. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on valu parema hüpohooniaga, hepatomegaalia (põrna sageli ei laienenud).

Hüperkolesteroleemia põhjustab suhteliselt varakult ksantoomide ja ksanthelasma ilmnemise nahal. Primaarse biliaarse tsirroosi nahainfektsioonid hõlmavad ka spider veenide, maksa peopesade ja palmar erüteemi. Mõnikord arendada keratokonjunktiviidiga, artralgia, müalgia, paresteesia jäsemete perifeerse polüneuropaatia, muutus vormis sõrmed ühes "sääri."

Primaarse biliaarse tsirroosi arenenud staadiumis ilmneb subfebriili seisund, kollatõbi, heaolu halvenemine, ammendumine. Progresseeruv kolestaas põhjustab düspeptilisi häireid - kõhulahtisus, steatorröa. Primaarse biliaarse tsirroosi komplikatsioonid võivad olla kolleteaas, kaksteistsõrmiksoole haavandid, kolangiokartsinoom.

Hiljem areneb osteoporoos, osteomalaatsia, patoloogilised luumurrud, hemorraagiline sündroom, söögitoru veenilaiendid. Patsiendi surm tuleneb hepatotsellulaarsest puudulikkusest, mida võib põhjustada portaalhüpertensioon, seedetrakti verejooks, asitõbi.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnostilised kriteeriumid on muutused vere biokeemilistes parameetrites. Maksaproovide uuringus on täheldatud leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemist, bilirubiini taset, aminotransferaase, sapphappe kontsentratsiooni suurenemist. Selle iseloomustab vase sisalduse suurenemine ja raua taseme vähenemine seerumis. Juba varases staadiumis on määratud hüperlipideemia - kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide taseme tõus. Anti-mitokondrite antikehade tiitri määramine üle 1:40 on määrava tähtsusega IgM ja IgG taseme tõus.

Vastavalt maksa ultraheli ja maksa MRI-le, ekstrahepaatilised sapiteed ei muutu. Esmaste biliaarsete tsirrooside kinnitamiseks on näidatud biopsia morfoloogilise uuringuga teostatud maksa biopsia.

Esmane maksatsirroos diferentseeruvad seotud haiguste takistamise gepetobiliarnogo trakti ja kolestaas :. striktuure, maksatuumoreid calculi, skleroseeriv kolangiit, autoimmuunne hepatiit, kartsinoom, intrahepaatilisi kanalid, krooniline viirushepatiit C jne Mõningatel juhtudel eristusdiagnoosis kasutanud läbiviimiseks sapipõie ultraheliuuring, hepatobilistsintiograafia, perkutaanne transgepaatiline kolangiograafia, retrograafiline kolangiograafia.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete manustamist. Maksa primaarse biliaarse tsirroosiga dieet vajab piisavat valkude tarbimist, säilitades vajaliku kalorisisalduse ja vähendades rasva.

Patogeneetilised ravimid hõlmavad glükokortikosteroide (budesoniidi), tsütostaatikume (metotreksaati), kolhitsiini, tsüklosporiini A, ursodeoksükoolhapet. Pikaajaline ja kompleksne ravimite manustamine võimaldab parandada vere biokeemilisi parameetreid, aeglustada morfoloogiliste muutuste progresseerumist, portaalhüpertensiooni ja tsirroosi arengut.

Sümptomiteraapia esmaste maksatsirroos hõlmab meetmeid, mis vähendaksid kihelus (UFO, rahustid), luumassi kadu (ca. D-vitamiini, kaltsiumi preparaadid) ja teised. Kui ei allunud aluselise ravivormidega, primaarne biliaartsirroos, näidatakse varasema elundisiirdamisest maks.

Primaarse biliaarse tsirroosi prognoos

Asümptomaatilise primaarse biliaarse tsirroosiga on eluiga 15-20 aastat või rohkem. Kliiniliste ilmingutega patsientide prognoos on palju halvem - maksapuudulikkusest tingitud surm on umbes 7-8 aasta jooksul. Astsiidi, söögitoru veenilaiendite, osteomalaatsia ja hemorraagilise sündroomi areng oluliselt raskendab primaarse biliaarse tsirroosi tekkimist.

Pärast maksa siirdamist jõuab esmase biliaarse tsirroosi kordumine tõenäoliselt 15-30%.

Primaarne biliaarne tsirroos

Silma tsirroos on tsirroosi eriline vorm (normaalse maksa fibroosse ja sidekoe asendamine). Selle tekke peamine põhjus on sapiteede pikaajaline kahjustus ja kolestaasi sündroomi esinemine - sapitee väljavoolu rikkumine või lõpetamine.

On haiguse kaks vormi:

Primaarne biliaarne tsirroos. Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Need biliaarse tsirroosi vormid erinevad nende põhjuste ja kliiniliste ilmingute poolest ning neil on ka erinevad ravistrateegiad.

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP)

PBCP on aeglaselt progresseeruv maksahaigus, mille tekkeks on autoimmuunhaigused.

Enamasti vanus vanuses 40 aastat.

Haiguse levimus on väike ja on erinevate teadlaste hinnangul 25-150 juhtumit ühe miljoni inimese kohta. PBTsP sagedus kogu tsirroosi struktuuris on umbes 7-11%.

Seda haigust kirjeldati esmakordselt 11. sajandi keskel, mil teadlased märkasid seost nahakahjustuste (ksantoomide) ja naha patoloogia vahel.

Samuti tuleb märkida, et haiguse varases staadiumis esineb kroonilise kolganiti (sapiteede põletik), millel puudub tsirroos. Seepärast küsivad mõned teadlased primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosi koostamise õigsust.

PTSDP moodustamise põhjused

Haiguse etioloogia pole veel teada.

Väga sageli PBKP patsientide uuringu läbiviimisel avastatakse mitmeid autoimmuunhaigusi. See võimaldab meil väljendada kehas kahjustatud immuunsüsteemi regulatsiooni teooriat. Selle teooria kasuks on ka selliste patsientide laboratoorsetes uuringutes tuvastatud sügavad autoimmuunhaigused.

Autoimmuunreaktsiooni tagajärjel tekib maksa sapiteede progresseeruv hävitamine (hävitamine). Seejärel asendatakse need koos maksa ümbritseva parenhüümiga kiulise ja sidekoega.

Arvatakse, et autoimmuunreaktsiooni käivitavad mehhanismid on bakteriaalsed või viiruslikud ained.

Hormonaalsete tegurite roll ei ole välistatud, võttes arvesse haiguse esinemissagedust naistel.

Mõned teadlased ei välista geneetiliste ja pärilike tegurite mõju.

Autoimmuunne reaktsioon PBCP-ga

Selles seisundis hakkab inimkeha tekitama oma organi (autoantikeha) rakkude vastu kaitsvaid antikehi. Sel juhul, sapiteede rakkude vastu.

Tavaliselt kombineeritakse antikehad võõra antigeeniga, moodustamaks immuunkompleksi, mis seejärel organismist hävitab. Autoimmuunreaktsiooni korral võetakse oma keha rakud välismaise antigeeni jaoks.

Vastuseks sellele seotakse autoantikehad elundirakkude valkude molekulidega. Autoimmuunkomplekside moodustumise tulemusena hävitatakse sihtorgani rakud. Meie puhul on see sihtorganiks sapi kanal. Selle haiguse varane ilming on kujunenud hävitava kolaginiidina. Seejärel progresseerub sapphirma rakkude hävitamine ja selle protsessi kaasatakse maksa parenhüüm. Lõpuks on selliste patoloogiliste muutuste tagajärgiks maksa tsirroos.

Selle haiguse neli etappi eristatakse morfoloogiliselt:

Krooniline mittepurustav hävitav kolagneit - mõjutatakse ainult maksa sapiteede kanaleid. Haigusprotsesside progresseerumine sapitekides, nende ümbruses paiknevate kiudude ümberkujundamise moodustamine. Hooldusnähud tekivad. Mõjutatud on maksakud, areneb massiivne fibroos, sapijuhikud lähenevad ja deformeeruvad. Kuuldavaks tunnistatud kolestaasi tunnused. Maksa tsirroos.

Varajased sümptomid

Esialgses faasis esinev sapiteede tsirroos on asümptomaatiline ligikaudu 20% -l juhtudest. Haigust võib kahtlustada ainult laboratoorsete tulemuste põhjal.

Varasem kliiniline sümptom on sügelus, mis esineb peaaegu kõigil patsientidel.

Esiteks, see esineb perioodiliselt, siis on see pidevalt kohal. Suureneb pärast termilisi mõjusid, nagu dušš või vann, ja öösel.

Pruuritusele eelneb tavaliselt ikterus. Kuid see võib olla ainus sümptom juba mitu kuud ja isegi aastaid. Sellisel juhul on ekslikud diagnoosid ja nahahaiguste spetsialist (dermatoloog) võib olla pikk ja ebaõnnestunud inimene.

Mehaaniline või kolestaatiline ikterus tekib tavaliselt aeglaselt. Kõhulihaste naha värvuse intensiivsus on tavaliselt väike. Mõnikord võib isegi sklera värvida. See esineb ligikaudu pooltel patsientidel haiguse alguses.

Umbes 60% patsientidest on naha hüperpigmentatsioon. Esiteks, see on tavaliselt lammaste vahele ja seejärel levib teistesse nahapiirkondadesse.

Ühel kolmandikul patsientidest esineb naha kopsud - ksantoomid (silmalautel ja silmade ümbruses, neid nimetatakse ksanthelasmiks), mis on lipiidide ainevahetuse häiretest tingitud rasva kogunemine nahas.

Niinimetatud maksanähud - veresoonte "tähed", peopesade erüteem (punetus) ja teised - on väga haruldased. Meestel on sageli diagnoositud günekomastia - piimanäärmete suurenemine.

Suurenenud maks on täheldatav peaaegu kõigil patsientidel. Tavaliselt ei ole see korrapärane ja remissiooni faasis võib maks isegi väheneda peaaegu normaalse suurusega.

Põrna suurendatakse enam kui pooled juhtudest ja nagu maksa, võib ta vabanemise faasis väheneda.

Sageli murettekitav luude, liigeste, alaselja valu, mis näitab luukoe demineraliseerimise protsessi.

Peaaegu alati on täheldatud mittespetsiifilisi sümptomeid, nagu valu paremal hüpohondriumil, düspeptiliste sündroomide (iiveldus, oksendamine, kõhupuhitus, väljaheites häired jne) ilmnemine. Tihtipeale tõuseb kehatemperatuur kuni palavikeni.

Määrati asteno-vegetatiivse sündroomi sümptomid: nõrkus, söögiisu häired, väsimus jne.

Hilinenud staadiumi sümptomid

Olukord halveneb, kollatõbi suureneb, düspeptiliste ja asteno-vegetatiivsete sündroomide manifestatsioonid suurenevad. Keha temperatuur võib saavutada kõrgeid väärtusi.

Sügeluse intensiivsus progresseerub. Kuid terminali staadiumis see nõrgeneb ja maksapuudulikkuse areng võib kaotada täielikult. Seetõttu on paradoksaalselt selle sümptomi ilmnemise langus halb prognostiline märk.

Muudab naha seisundit. Hüperpigmentatsiooni kohtades paksub see ja hõõrutab tihedat turset, eriti palmes ja jalgades. On erinevat tüüpi lööve. Võimalik, et depigmentatsioon on fookuses - naha valgendamine sarnaneb vitiligoga.

Tulenenud sekretsiooni ja soolefunktsiooni kahjustuse tõttu areneb malabsorptsiooni sündroom. See häirib vitamiinide, eriti rasvlahustuvate (A, D, E, K), mineraalide ja toitainete imendumist. Tekkivad sagedased, vedelad ja rasvhappega väljaheited, janu, kuiv nahk ja limaskestad. Kaltsiumi ja teiste mineraalide imendumise puudumise tõttu moodustub osteoporoos - luu ebakindlus, hammaste kahjustused ja kukkumine. Areneb ammendumine, mõnikord üsna väljendunud.

Arendab portaali hüpertensiooni, mille üheks tunnuseks on söögitoru ja mao varikatoosi veenid.

Ebanormaalse maksafunktsiooni tagajärjel tekib hemorraagiline sündroom, mis väljendub verejooksu tekkes. Sealhulgas söögitoru seedetrakti ja veenilaiendid.

Maksa suurus suureneb ja mõnel juhul muutub see tohutuks. Seal on tõus ja põrn.

Üks PBCP hirmus hiline komplikatsioone on sapijuha vähk - kolangiokartsinoom, samuti maksapuudulikkus.

Seonduvad ilmingud

Primaarse biliaarse tsirroosi iseloomustab ka elundisüsteemide kahjustus.

Peaaegu kõikidel patsientidel tuvastatakse sihtotstarbelise uuringu käigus naha, limaskestade ja sülje- ja limaskesta näärmete spetsiifiline uurimine - Sjogreni sündroom. Seda sündroomi iseloomustab kuiv nahk, vähenenud pisaravool ja seega kahjustus silma konjunktiivile ja sarvkestale. Samuti ilmnes süljenäärmete krooniline kahjustus - mumps ja muud ilmingud. Kui protsess levib, on seotud nina, neelu, kõri, hingetoru, bronhi, seedetrakti organite (GIT) limaskesta membraan.

Seedetrakti kahjustused ilmnevad kaheteistsõrmiksoole ja peensoole kahjustuste tõttu, mis on tingitud sapi voolust. Samuti puudub pankrease sekretsiooni funktsioon.

Naiste endokriinsüsteemi häired avastatakse munasarjade düsfunktsiooni kujul. Sageli esineb esmane biliaarne tsirroos menopausi või pärast sünnitust või abordi. Harva esineb hüpotalamuse puudulikkust, neerupealiste koorega funktsiooni vähenemist.

Samuti on võimalik teha patoloogilisi muutusi neerudes ja veresoontes (vaskuliit).

Sageli esinevad mitmesugused autoimmuunsed seisundid nagu skleroderma, reumatoidartriit, Hashimoto türeoidiit, müasteenia jne

Kõige sagedasem primaarne biliaarne tsirroos leitakse kombinatsioonis kilpnäärme autoimmuunhaigustega - 23-31% juhtudest. Teisel kohal on skleroderma ja reumatoidartriit.

Tuleb märkida, et patsiendil, kellel on PBCP, esineb statistiliselt sagedaste vähivastaste vähivormide esinemine. Rinnavähk on sageli diagnoositud naistel ja Hodgkini sarkoom (lümfogranulomatoos) meestel. Kõige sagedamini on kantserogenees seotud PBCP-ga iseloomuliku immuunvastuse ja immuunpuudulikkuse halvenemisega.

Diagnostika

Lisaks kliinilistele ilmingutele tuleks kaaluda laboratoorseid ja instrumentaalanalüüse.

Vere diagnoosimisel PBCP varases staadiumis on tuvastatud ESR tõus ja kolestaasi marker-ensüümide aktiivsuse tõus: leelisfosfataasi (ALP), gamma-glutamüültransferaasi (GGT), leutsiin-aminopeptidaasi ja 5-nukleotidaasi aktiivsus.

Ilmneb lipiidide ainevahetuse häired: märgatav hüperlipideemia koos kolesterooli taseme tõusuga ja muude muutustega.

Bilirubiini tase veres on aeglasem. Kuid hilisemas staadiumis võib selle kontsentratsiooni kasv ületada normi 10 korda või rohkem. Tõrvapõletike tase tõuseb.

PBCV diagnoosimisel on anti-mitokondrite antikehade (AMA) tuvastamisel oluline tähtsus. Neid antikehi toodab keha oma rakkude komponentide (mitokondrid) kaudu. AMA toodab mitut tüüpi antigeene (M1-M9), kuid anti-M2, ja seejärel anti-M4, M8, M9, on PBCP diagnoosimisel kliiniliselt olulised.

Anti-mitokondriaalseid antikehi määratakse tihti prekliinilises faasis ja see ei kao haiguse käigus. Diagnostiline pealkiri loetakse 1:40 ja kõrgemaks.

Tuvastati gamma-globuliinide ja IgM kontsentratsioonide sisalduse märkimisväärne tõus. IgG ja IgA tasemed ja veres levivad immuunkompleksid on mõõdukalt suurenenud.

Uurimistöö instrumenteeritud meetodid, nagu ultraheli, CT, MRI, võimaldavad tuvastada muutmata ekstrahepaatilisi sapiteede kanaleid ja veenduda, et haiguse ilminguid ei põhjustaks näiteks obstruktsioon (obstruktsioon) kividega.

Oluline meetod diagnoosi kinnitamiseks on biopsia morfoloogilise uuringu põhjal maksa punktsioonibiopsia. Selle tagajärjel on haiguse varases staadiumis ja biliaarse tsirroosi spetsiifiliste ilmingute puhul võimalik diagnoosida mittepurustavat destruktiivset kolangiti - hiljem.

Ravi

PBKP ravi on kompleksne ja hõlmab mitmeid põhimõtteid: dieet, sümptomaatiline ravi ja haiguste arengut põhjustavate haiguste korrigeerimine organismis.

Selle haiguse ravimisel on väga tähtis õige toitumine koos vitamiinide ja mineraalide tarbimisega. Erilist tähelepanu tuleks pöörata rasvlahustuvate vitamiinide - A, D, E, K tarbimisele.

Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite kasutamist, mis vähendavad patsiendi seedetrakti naha valulikkust. Sel eesmärgil kasutatakse kolestüramiini, biljiniini jt. Samuti viiakse läbi kõhunäärme ensüümi puudulikkuse korrigeerimine.

Selle haiguse põhjustatud häirete immuunvastuse mõjutamiseks kasutage ravimeid, millel on immunosupressiivsed, põletikuvastased, antifibrootilised omadused. Selliste ravimite hulka kuuluvad glükokortikoidid, immunosupressandid, tsütotoksilised ravimid jne. Neil on palju kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi.

Saplipseemiavastased preparaadid - ursodeoksükoolhape (UDCA) ja ademetioniin on paljutõotavad ravimid PBKP raviks nende efektiivsuse ja minimaalsete kõrvaltoimete tõttu.

Maksa siirdamist kasutatakse haiguse progresseerumisel koos maksa dekompensatsiooni märke ilmnemisega. Kuid lõpliku maksapuudulikkusega patsientidel on selline operatsioon mõttetu.

Prognoos

Asümptomaatilise PBCP keskmine eeldatav eluiga on tavaliselt 10-20 aastat. Kui kliinilised ilmingud on juba olemas, on eeldatav eluiga peaaegu poole võrra 7-10 aastat.

Maksa siirdamisega paraneb prognoos ja elukvaliteet. Kui see on edukas, võib see ravivõimalus keskmiselt pikeneda kümneks aastaks või kauemaks.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

See haigus areneb, sest sapitee väljavool on läbi pika aja jooksul läbi suurte intrahepaatiliste või ekstrahepaatiliste sapijuhade.

Mehed haigeid peaaegu kaks korda sagedamini kui naised. Haigestunud vanus on tavaliselt 25-50 aastat.

Põhjused

Erinevatel põhjustel võib sapiteede pinget pidurdada sapipõie korral. Kõige sagedasem mehhaaniline obstruktsioon (tõkked) sapijuha valendikus, mis tekib:

Kivide moodustumine sapikividega. Pankrease pahaloomuline kasvaja ja Vater papilla. Sapiteede kanistrid (strictures). Sapipõie põletikulised haigused (kolangiit). Healoomuline kasvaja, sagedamini tsüstid, tavaline sapijuha. Sapiteede kitsendamine ja obstruktsioon pärast operatsiooni neile, sapipõie või maksa.

Maksa parenhüümi muutused võivad samuti takistada sapi voolu maksa põletikuliste haiguste - hepatiidi korral. Need hõlmavad järgmist:

Toksiline hepatiit, sagedamini meditsiiniline, tekib hepatotoksilist mõju omavate ravimite kasutamisel. Viiruslik hepatiit, mis areneb koos maksakahjustusega hepatotroopsed viirused. Alkohoolsed hepatiidid - pikka aega alkoholi kuritarvitamise tõttu.

Harvadel juhtudel, mis rikuvad sapi väljavoolu, võivad olla mõned pärilikud haigused ja sapiteede väärarendid, näiteks atresia - sapiteede puudumine või ületähendus.

Mõnes ekstrahepaatilises haiguses võib sapiteede normaalne liikumine katkeda: lümfogranulomatoos, amüloidoos, tsüstiline fibroos jne

Arengumehhanism

Pikaaegse sapiga väljaheide piki maksa ja sapiteede traktilist verejooksu - kolestaas, tõuseb rõhk sapitekides, tekib nende turse. Vapp on "pigistatakse" sisse kanalite ümbritsev maksa parenhüüm.

Neis piirkondades moodustub maksakoe nekroos, mis hiljem asendatakse kiulise kudedega. Aja jooksul areneb maksa parenhüümi tsirroosne degeneratsioon. Sellise muudatuse kestus võib olla mitu kuud kuni viis aastat.

Bakteriaalse infektsiooniga liitumine, mis sageli raskendab sapi stagnatsiooni, võib kiirendada tsirroosi tekkimist. Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on seda varianti nimetanud kolagüo-hepatiit (kolangiogeenne hepatiit, sapiteede infektsiooniga hepatiit). Kõige sagedamini esineb kolangiogeenset hepatiiti keerulise koelitiia ja sapiteede jäsemetel.

Autoimmuunne reaktsioon ei mõjuta sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimist.

Sümptomid

Esiteks on sekundaarse biliaarse tsirroosi (VBCP) kliinilised ilmingud põhjustatud haigusest, mis põhjustas sapiteede tavapärase liikumise häireid.

Siiski on võimalik välja selgitada sümptomid, mis on iseloomulikud tsirroosi tekkeks:

UCPP juhtivateks manifestatsioonideks on sügelus ja ikterus. Haiguse varajastes staadiumides tuvastatakse pruritus. Esialgu on see perioodiline, kuid tsirroosi tekkimise progresseerumine võtab alalise vormi. Tavaliselt on naha ja limaskestade ikteriline värvumine intensiivne. Kõhukinnisus on mehaaniline (kolestaatiline). Koos naha ikterilise värvusega ilmnevad väljaheite värvimuutused ja uriini pimedus. Peaaegu alati esineb düspeptiline sündroom, mis avaldub iivelduse, iivelduse, oksendamise, tugitooli rikkumisega - sageli kõhulahtisusega. On mürgistuse sümptomid ja asteno-vegetatiivne sündroom - kehatemperatuuri tõus, sagedamini subfebriilide arv, nõrkus, kiire väsimus, toime vähenemine jne. Kehakaal väheneb kuni ammendumiseni. Kui infektsioon on kinnitatud ja moodustub halangiogeenne hepatiit, võib kehatemperatuur tõusta kõrgele, ilmneb külmavärinad ja suur higistamine. Sellised sümptomid reeglina esinevad juhuslikult, kestavad mitu tundi päevas. Valu parema hüpohooniaga on alati olemas. Selle intensiivsus võib olla erinev: raskustunne, ebamugavustunne maksas valuu suhtes, sarnanev sapi kolmik. Maksa hemostaatilise funktsiooni rikkumise tõttu tekib hemorraagiline sündroom, mida iseloomustab verejooks. Tuvastatakse maksa suurenemine - hepatomegaalia. Maks on tiheda konsistentsiga ja palpatsioonil sageli valus. Suurenenud põrn on vähem levinud, sageli juba tsirroosi hilisemas staadiumis, mis on üks portaal-hüpertensiooni märke.

Viimased märgid hõlmavad "maksa" märke: telangiektasia (veresoonte "tähed"), peopesade punetus, harvem - tallad (palmar erüteem), veenilaiendid eesmise kõhu seinal jne.

Kui tsirroos progresseerub, ilmnevad portaalhüpertensiooni tunnused. Kõige sagedasem manifestatsioon on söögitoru veenilaiendid, mis võib olla verejooksu tõttu keeruline.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga seotud seisundi lõpp seisund on maksapuudulikkuse tekkimine ja selle lõppfaas - maksa kooma.

Diagnoos VBCP

Kui diagnoosimisel esmajärjekorras tuleb arvestada haiguse esinemisega, mis häirib tavalist sapi voolu. Varem võib olla märke maksa, sapiteede või sapipõie operatsiooni kohta.

Laboratoorsetes uuringutes ilmneb üldine vereanalüüs põletikulise reaktsiooni tunnuste näol: leukotsüütide arvu tõus, kiirendatud ESR-i jms. Sellised muutused on kõige olulisemad kolangiogeense hepatiidi tekkeks.

Uriini valgu üldises analüüsis on võimalik tuvastada sapipigmente - bilirubiin (mis värvib uriini pimedas värvitoonis).

Vere biokeemilistes analüüsides on kolestaasi markerite tase: leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültransferaas ja teised. Alaniinaminotransferaasi (ALT) aktiivsus suureneb. Iseloomustab kolesterooli, bilirubiini, konjugeeritud fraktsiooni suurenemine.

Proteiogrammi muutused (valkude metabolismi indikaatorid): albumiini tase väheneb, alfa2 ja gamma-globuliinid suurenevad.

Instrumenteeritud uurimismeetodid on sapi väljavoolu põhjuste kindlakstegemisel hindamatuks. Nii võib maksa ja sapiteede süsteemi ultraheliuuringu (ultraheli) käigus avastada kivid, kasvaja, sapiteede kitsenemine. Selleks, et täiendada sapiteede obstruktsiooni andmeid, viiakse läbi perkutaanne transgepaatiline kolandus ja retrograafiline kolangiopankreatograafia.

Täpse diagnoosi kindlaksmääramiseks kasutatakse maksa punktsioonibiopsiat, millele järgneb biopsia histoloogiline uurimine.

Selleks, et diagnoosida nende elundite kahjustusi portaali hüpertensiooni tekkimisel sekundaarse biliaarse tsirroosi lõpus, kasutatakse endoskoopilist söögitoru ja ülemiste soolestike uurimist - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) ja ka pärasoole (rektomomanoskoopiat).

Elu ravi ja prognoos

Emakasisese rasestumisvastase ravi peamine eesmärk on sapiteede tavapärase liikumise takistuste kõrvaldamine. Selleks kasutatakse kirurgilist sekkumist. Peamised toimingud on:

Choledochotomy - tavalise sapijuha (choledochus) seina lõikamine. Choledochostomy - tavalise sapijuha kunstliku füsiidi sisseviimine selle drenaaži silmas pidades, tavaliselt kaksteistsüklis. Kile eemaldamine sapiteede kaudu. Endoskoopiline purunemine - läbilõike vahendi taastamine - sapijuha kitsenemine (strictures). Endoskoopiline stentimine (spetsiaalse raami - stendi moodustamine) ühisest sapijuhist. Sapipõie kaablite laienemine (paisumine). Sapiteede välimine äravool.

Pärast sekundaarset sapiteede tsirroosi tekkimist põhjustanud põhjuse edukat kirurgilist korrektuuri paraneb märkimisväärselt patsiendi seisund. Selliste patsientide oodatav eluiga muutub soodsamaks.

Kui sapiteede obstruktsiooni põhjus ei ole võimalik kõrvaldada, määratakse patsientidele sümptomaatiline ravi. Infektsiooni sagedase liitumise tõttu on mõistlik kasutada antibakteriaalseid aineid.

Määratud ravimid, mis soodustavad sügeluse intensiivsust. Detoksifitseerimisravi on käimas. Kohustuslik multivitamiinipreparaatide määramine koos mikroelementidega.

Maksa siirdamise näide on sekundaarse biliaarse tsirroosi hiline staadium.

Ligikaudu 30-50% patsientidest algab haigus ilma kliiniliste ilminguteta; esmane biliaarne tsirroos tuvastatakse juhuslikult funktsionaalsete maksakatsete muutuste kaudu ja tavaliselt määratakse leelisfosfataasi suurenemine. Igas haigusastmes võivad esineda sümptomid või sümptomid ning need võivad hõlmata väsimust või kolestaasi sümptomeid (ja selle tagajärjel rasva malabsorptsioon ja vitamiinipuudus, osteoporoos), hepatotsellulaarne düsfunktsioon või maksatsirroos. Sümptomid ilmuvad tavaliselt järk-järgult. Sügelus, väsimus või mõlemad märgid on esialgsed sümptomid enam kui 50% patsientidel ja võib olla teiste sümptomite eeskujuks kuude või aastate jooksul. Teised haigusseisundi levinud sümptomid hõlmavad ka maksa suurenemist, induratsiooni, kerget valu (25%); splenomegaalia (15%); hüperpigmentatsioon (25%); Ksanthelasma (10%) ja kollatõbi (10%). Lõpuks arenevad kõik tsirroosi sümptomid ja komplikatsioonid. Samuti võib tekkida perifeerne neuropaatia ja teised PBMC-ga seotud autoimmuunhaigused.

Peamine biliaarne tsirroos mõjutab enamasti naisi, kõige sagedamini 35-50-aastastel. Meestel esineb väga harva esmane biliaarne tsirroos. enamasti naised haigeid, sagedamini 35-50-aastased. Meestel esineb väga harva esmane biliaarne tsirroos.

Haigus algab äkki, kõige sagedamini sügelus, millele ei kaasne ikterust. Esialgu pöörduvad patsiendid tavaliselt dermatoloogiga. Kõhukinnisus võib puududa, kuid enamikul juhtudel tekib see 6 kuu jooksul - 2 aastat pärast sügeluse tekkimist. Umbes veerand juhtudest esineb ikterust ja sügelust korraga. Kõhukinnisus tekkib enne sügelust väga harva; kihelus ilma sügeluseta ei ole haiguse mistahes etapis tüüpiline. Sügelemine võib esineda raseduse ajal ja seda võib pidada viimase trimestri kolestaatiliseks ikteruseks. Patsiendid on sageli mures püsiva valuga kõhu paremas ülemises ruudus (17%). Aja jooksul võivad need kaduda. Diagnoosi selgitamiseks on vajalik seedetrakti ülaosa endoskoopiline uurimine. Sageli märgatav väsimus.

Primaarse biliaarse tsirroosi esialgne staadium

Pruritus on primaarse biliaarse tsirroosi esialgse perioodi kõige iseloomulikum sümptom. Kõigepealt võib pruritus olla ebastabiilne, siis muutub see püsivaks, valulikuks, sügavamaks öösel ja pärast sooja vanni kasutamist.

Kõige sagedamini sügelus on seotud kollatõbisega, kuid mõnel patsiendil eelneb kollatõbi, mis võib ilmneda vaid mõne kuu või isegi aasta pärast. Nahal süttib kriimustus ja sageli naha nakatus. See sügelemine häirib nii haigeid, et see võib tunduda talumatu, patsiendid nägema isegi magama. Naha põhjuseks on sapphapete kogunemine veres ja naha närvilõpmete ärritus. Samuti eeldatakse, et maks toodab spetsiifilisi aineid - pruritogeensust, mis põhjustab sügelust. Täheldatakse naha lihhenistumist (paksenemine, karvumine, selle mustri allutamine).

Tumepruun naha pigmentatsioon - esineb 55-60% patsientidest haiguse algfaasis. Selle põhjuseks on melaniini sadestumine, esineb esmalt õlaribade piirkonnas, seejärel liigeste väljaulatuvas pinnas ja ülejäänud kehas. Kolestaatiline ikterus aeglaselt suureneb - primaarse biliaarse tsirroosi varases perioodis esineb ligikaudu 50% patsientidest. Haiguse varajases staadiumis ägeda kollatõbise suurenemist peetakse prognostiliselt ebasoodsaks märgiks, mis viitab haiguse kõrgele aktiivsusele ja kiirele progressioonile. Xanthelasma - täheldati 20-35% patsientidest. Kolesterooli sadestumise tõttu on nad kõrgemad naha moodustumisest kollase värvi pehme konsistentsiga. Ksanthelasma paikneb peamiselt ülemistel silmalauustel, kuid seda võib leida ka peopesas, rinnus, seljas, küünarnuki väljaulatuvas pinnas, põlveliiges, tuharatel. Harva esineva esmase biliaarse tsirroosi esmase perioodi vältel esinevad ekstrahepaatilised manifestatsioonid - "maksa peopesad", "spider veenid" (ainult teatud patsientidel). Hepatomegaalia on primaarse biliaarse tsirroosi iseloomulik tunnus, mida avastati enamikul patsientidest. Maks ulatub 2-3 cm kaugusel kaldakaare servast, see on tihe, serv on sile, terav. Splenomegaalia avastatakse 50-60% patsientidest, splenomegaalia määr on väike, hüpersplenismi tunnuseid ei esine. Mittespetsiifilised sümptomid - primaarse biliaarse tsirroosi esialgses staadiumis, parema nõgestõve, liigeste, lihasevalu, düspeptiliste sümptomite (isutus, iiveldus, suu kipitus) valu, võib tekkida palavik.

Primaarse biliaarse tsirroosi kaugelearenenud staadium

Üldised sümptomid (mittespetsiifilised ilmingud). Primaarse biliaarse tsirroosi kaugelearenenud staadiumis esinevad haiguse mittespetsiifilised sümptomid. Patsiendid on mures väljendunud üldise nõrkuse, kehatemperatuuri tõusu pärast subfebriilide hulka (mõnikord palavikule), kehakaalu märkimisväärset langust ja anoreksiat. Sügelus, naha ja selle osade muutused. Selles etapis jätkub valulik sügelus. Pigmenteeritud nahk paksub, kumereneb, eriti peopesades ja tallades, kaugelearenenud staadiumis on naha tihedalt turse (sarnaneb sklerodermaga, sarnasus veelgi suurendab pigmentatsiooni). Nähtavad jäljed palju kriimustusi, mis võivad nakatuda. Sageli täheldatakse depigmentatsiooni (meenutab vitiligo), papulaarse, vesikulaarset löövet, ja pärast vesiikulite avamist jäävad koorikud endiselt. Võimalik on küünte pigmentatsioon ja nende paksenemine vaiglakivide kujul, harjade sõrmede finaalmised paksenevad trummipulgadena. Harvadel juhtudel suureneb juuste kasv näol ja jäsemetel. Xanthelasma iseloomustab. Iseloomulik on "maksa peopesad" ja "ämblik veenid". Suurenenud maks ja põrn. Primaarse biliaarse tsirroosi arenenud staadiumis suureneb maksas järsult, muutub tihedaks, selle servad teravad. Põrna suurus suureneb märkimisväärselt, mõnedel patsientidel tekib hüpersplenismi sündroom (pantsütopeenia). Portaalhüpertensiooni sündroom. Primaarse biliaarse tsirroosi arenenud staadiumis on iseloomulik poriine hüpertensiooni sündroomi areng, eelkõige on kindlaks tehtud söögitoru ja mao varikogeensed veenid ja neist on võimalik verejooks. Siiski on selles etapis astsiit harva, see on iseloomulik haiguse lõplikule (terminali) staadiumile. Rasvlahustuvate vitamiinide väsimuse sündroom. Sekretsiooni ja sapi eritumise rikkumine põhjustab peensoole villi atroofia ja rasvlahustuvate vitamiinide D, A ja K. malabsorptsioonisündroomi tekkimise. selgroolülid; patoloogilised luumurrud; kyphosis; luude kadu tsoonide tuvastamine luude (ribide, õlaribade, vaagna, kaela ribide jne) röntgenipiltidel. hammaste kõvaketas on hävitatud, hambad vabastatakse ja kukuvad välja.

A-vitamiini imendumise vähendamine aitab kaasa naha troofilistele häiretele, suurendades selle kuivust ja nägemiskahjustust.

K-vitamiini imendumise rikkumine aitab kaasa hemorraagilise sündroomi arengule, mida süvendab protrombiini ja teiste prokoagulantide maksa süntees.

Süsteemsed ilmingud. Primaarse biliaarse tsirroosi väljakujunenud faasis on regulaarne ka erinevate sisemiste organite süstemaatiline kahjustus: Sjogreni sündroom tuvastatakse 70-100% -l täiskasvanud kolestaasiga patsientidel. Sjogreni sündroomi manifestatsioonid võivad olla kerge ja tuntud, eriti kuna intensiivne sügelus valitseb haiguse subjektiivsetes sümptomites. endokriinsete häirete ilmne munasarjade düsfunktsioon naistel (amenorröa, düsmenorröa), munandite düsfunktsioon meestel (vähenenud libiido seksuaalsus, seksuaalne nõrkus, sekundaarsete seksuaalomaduste vähenemine, munandite atroofia, peenise suuruse vähenemine); neerupealiste koore hüpofunktsiooni areng; hüpotalamus; pankrease endokriinse funktsiooni puudulikkus glükoositaluvuse häire või manifesteeruva suhkruhaiguse kujul; hingamisteede pneumoskleroosi (kopsuhaiguse deformeerumine, tühahia, silmakirurgia, rakulised varjud kopsu radiograafiates) ja fibroosne alveoliit, kopsude kahjustus. neerukahjustust iseloomustab glomerulonefriidi, tubulointerstitsiaalse nefriidi areng; Seedetrakti talitlushäire väljendub kroonilise gastriidi, duodeniidi, duodenostaasi arengu, peensoole hüpotoonia. Krooniline pankreatiit arendatakse tihtipeale välja pankrease sekretoorse funktsiooni ja steatorröa vähenemisega; perifeersete lümfisõlmede suurenemine.

Primaarse biliaarse tsirroosi süsteemsed nähud tulenevad ristmüelestest reageeringutest, mis tekivad intrahepaatiliste sapijuhade, süljenäärmete, neerude, teiste sisemiste organsside ja sisesekretsiooni näärmete koeantigeenide sageduse ja erinevate elundite vaskuliidi esinemise tõttu.

Kirjeldatud on primaarse biliaarse tsirroosi kombinatsiooni peaaegu kõigi teadaolevate autoimmuunhaigustega. See on eriti tihti ühendatud sidekoe süsteemsete haigustega, eriti reumatoidartriidiga, dermatomüosiidiga, segunenud sidekoehaigusega ja süsteemse erütematoosluupusega.

4% -l juhtudest on primaarne biliaarne tsirroos kombineeritud sklerodermaga ja seda saab kombineerida CREST-i sündroomiga. Sklerodermia on tavaliselt piiratud sklerodaktiiliga ning võib kaasneda nägu, käsivarreid ja jalgu. On keratokonjunktiviit. Nendel patsientidel tuvastatakse tavaliselt ro-antikehi, mille molekulmass on 20-52 kDa. Suu ja silmade kuivus avastati peaaegu 75% patsientidest; mõnel juhul kombinatsioonis artriidiga moodustavad need manifestatsioonid täieliku Sjogreni sündroomi.

Muud seotud nahakahjustused hõlmavad immuunkompleksiga kapillaarseid ja samblikplasmaid. Autoimmuunne türeoidiit areneb umbes 20% -l juhtudest. Kirjeldatakse hajuvat toksilist goiterit.

Võimalik atroofia, mis sarnaneb tsöliaakiaga. Teine harv kaasnev haigus võib olla haavandiline koliit.

On näidatud autoimmuunse trombotsütopeenia tekkimise võimalus ja autoantikehade esinemine insuliini retseptorite esilekutsumiseks primaarse biliaarse tsirroosi korral.

Neerudega seotud tüsistused hõlmavad IgM-ga seotud membraanilist glomerulonefriiti.

Vase sadestumise tulemusena distaalsetes neerutoruubulites võib tekkida neeru tubulaarne atsidoos. Muud neerukanalite kahjustused võivad olla hüpustükeemia ja hüperurikuria. 35% -l juhtudest areneb bakteriuuria, mis võib olla asümptomaatiline.

Kirjeldatud on selektiivse IgA puudulikkusega esialgse biliaarse tsirroosi kombinatsiooni. See näitab, et IgA-sõltuvad immuunmehhanismid ei osale haiguse patogeneesis.

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on rinnavähi tekke risk 4,4 korda suurem kui populatsioonis.

Avastati angiiti ja nekrotiseeriva müelopaatia tagajärjel tekkinud põielise müeliidi primaarse biliaarse tsirroosi kombinatsioon. Tihti on sõrmede muutumine trummide kujul, võib tekkida hüpertroofiline osteoartropaatia.

Põletiku väljavoolu ja võimaliku immuunvastuse kahjustuse tõttu pankrease tekkele tekib pankrease puudulikkus.

39% -l juhtudest täheldati ERCP-ga sapphire kanalit, tavaliselt pigmenditüüpi. Mõnikord kaasnevad nad kliiniliste ilmingutega, kuid harva liiguvad levinud sapijuha.

Gaasivahetuse häired kopsudes on ilmselt seotud röntgendil tuvastatavate sõlmede ja interstitsiaalse fibroosiga. Kopsu biopsia näitab interstitsiaalse kopsukude kahjustust. Lisaks kirjeldatakse kopsu-hiidrakuliste granuloomide interstitsiumi moodustumist. Sellised patsiendid tekitavad sageli Sjogreni sündroomi koos Ro-antikehade moodustamisega.

CRESTi sündroomiga kaasneb interstitsiaalne pneumoniit ja kopsuarteri haigus.

Kui kompuutertomograafia 81% -l patsientidest gastro-maksa liiges ja maksaväravas on laienenud (lümfisõlmed). Samuti on täheldatud südame- ja mesenteriaalsete sõlmede suurenemist.

Inimestel võib primaarse biliaarse tsirroosi kombineerida lümfogranuloomatoosiga, käärsoolevähiga, bronhega, eesnäärmevähiga.

Lõppaste esmane biliaarne tsirroos

Terminaalses faasis (dekompenseeritud maksapuudulikkuse staadium ja portaalhüpertensioon) on kliinilised ilmingud samad, mis II staadiumis, kuid palju selgemalt ja pidevalt progresseeruvad. Lisaks on iseloomulikud dekompenseeritud portaalhüpertensiooni (tursed, astsiidid, söögitoru, mao, hemorroidi veenide veenilaiendite veritsused), patsientide ammendumisest, tugevalt voolavast malabsorptsioonist, neerukahjustusest ilmnenud nähtused.

Terminali etapis on võimalik sügelust vähendada ja isegi kaduda. Maksa-, hepatorenaalse neerupuudulikkuse progresseerub, tekib raske maksahaigus, mis lõpeb maksa kooma.

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on surma peamiseks põhjuseks maksa kooma, söögitoru veenilaiendite, mao veritsus.

"Asümptomaatiline" patsient

Automatiseeritud biokeemiliste uuringute laiaulatuslik kasutamine on viinud asümptomaatilises faasis sagedasemate juhtude avastamiseni, mis on tavaliselt seotud seerumi aluselise fosfataasi suurenemisega. Maksa biopsia, mis viiakse läbi indiviididel, kelle AMA tiiter on 1:40 ja üle selle, näitab peaaegu alati muutusi, mis tavaliselt vastavad primaarse biliaarse tsirroosi pildile, isegi kui patsient ei muretse ja seerumi aluseline fosfataasi tase on normaalne.

Primaarset sapiteede tsirroosi võib diagnoosida patsientidel, kellel uuritakse haigusi, mida võib sellega kombineerida, näiteks sidekoe süsteemsete haiguste või kilpnäärme haiguste ning perekonna ajaloo puhul.

Kliinilises uuringus ei pruugi ilmneda haigusnähte. AMA on alati tuvastatud. Seerumi aluseline fosfataas ja bilirubiinisisaldus võib olla normaalne või veidi kõrgem. Kolesterooli ja transaminaaside sisaldused võivad muutuda.

Primaarse biliaarse tsirroosi kurss

Asümptomaatilise raviga patsientide eeldatav eluiga on tavaliselt 10 aastat. Haiguse kliiniliste ilmingute ja kollatõbisega on eluiga umbes 7 aastat.

Steatorrhea tõttu võib tekkida kõhulahtisus. Aeglustab kehakaalu aeglaselt. Patsiendid on kõige rohkem mures väsimuse pärast, kuid nende tavaline eluviis ei ole üldjuhul häiritud. Haigus levib ilma palavikuta; kõhuvalu on haruldane, kuid see võib olla ka pikem.

Xantomas esineb sageli nahal, mis mõnikord on ägedad, kuid paljudel juhtudel jätkub haigus ilma ksantoomita; haiguse lõppfaasis võivad kantsed kaduda.

Nahk sõrmedel, pahkluudele ja sädele paksub ja koorub. Xantomatoos võib põhjustada perifeerset polüneuropaatiat, mis väljendub sõrmedes (eriti ukse avamisel) ja jalgades. Tagaküljel võib puutumata naha pindala kujutada liblikaid, mida ei ole võimalik saavutada ja millele ei ole kraapimise jälgi.

Luu muutused muutuvad kroonilise kolestaasituatsiooni komplikatsiooniks ja on eriti väljendunud märkimisväärse kollatõbega. Patsientide kaugelearenenud staadiumides on valu seljas ja mööda ribisid häiritud ja mõnikord tekivad patoloogilised luumurrud.

Tihtipeale tekivad kaksteistsõrmiksoole haavandid, mis on verejooksu tõttu raskendatud.

Söögitoru varroksidest verejooks võib olla haiguse esimene ilming isegi enne sõlmede ilmumist. Selles etapis on portaalhüpertensioon kõige tõenäolisemalt käsireguleeruv. 5.6-aastaste jälgimisperioodide jooksul tekkisid 83 (31%) 265 patsiendi söögitoru veenilaiendid ja 40 (48%) neist olid verejooksud.

Hepatotsellulaarne kartsinoom (HCC) on väga haruldane, sest nodulaarne tsirroos areneb ainult hilisematel etappidel.


Seotud Artiklid Hepatiit