Peamine biliaarne tsirroos: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

Kaasaegses meditsiinipraktikas on palju maksahaigusi. Mõned voolavad suhteliselt kergelt, teised kujutavad endast ohtu inimese elule. Tänapäeva artiklis keskendume rohkem maksa sapiteede tsirroosile, täpsemalt selle esmasele vormile.

Meditsiiniline tõestus

Tsirroos on maksahaigus, mille käigus tema terved koed surevad kiiresti ja asuvad kollageenstruktuuridega. Samal ajal moodustuvad selle pinnale sõlmed. See iseloomustab parenhüümi patoloogilise protsessi teatud etappi. Seetõttu võib see olla viirusliku ja alkohoolse hepatiidi tõttu. Eraldi peetakse silma tsirroosi. Selle arengu südames peitub sapiteede ja kolestaasi pikaajaline kahjustus - sapi täisvoolu rikkumine või lõpetamine.

See haigus on omakorda esmane (PBCP) ja sekundaarne (VBCP). Esimesel juhul räägime autoimmuunkahjustusest, mis põhjustab sapijuhade hävitamist. Täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, kuid eksperdid kaaluvad mitmeid hüpoteese, mis kirjeldavad üksikasjalikult immuunhaiguste käigu mehhanisme. Sekundaarse tsirroosiga on sapiteede defektne väljavool tingitud kaablite pikaajalisest põletikust kindlaksmääratud põhjustel. Nende hulka kuuluvad erineva iseloomuga hepatiit, anatoomilised kõrvalekalded, healoomulised ja pahaloomulised kasvajad.

VBCP-ravi eesmärk on eemaldada takistused sapiteede ärajuhtimiseks. Seda haigusvormi ravitakse sageli kirurgiliselt, eemaldades kive või kasvajaid. PBKP puhul on nn etioloogiline teraapia endiselt eksperimentaalne. Kuid sümptomaatilised meetodid haiguse kõrvaldamiseks suurendavad diagnoosiga patsientide oodatavat eluiga umbes 5-12 aastat.

Primaarne biliaarne tsirroos: haigusjuht

Selles patoloogias tekib maksa kanalis põletik. Tema tegelane on autoimmuunne. See tähendab, et patoloogilist protsessi ei põhjusta mitte välistegurite mõju, vaid ka inimese enda antikehad. Mingil põhjusel hakkavad nad tajuma võõrkehana. Põletikuprotsessi tagajärjel tekib kanalite järkjärguline kastmine ja sapiteede hoidmine. Õigeaegse ravi puudumisel põhjustab haigus maksapuudulikkust.

Seda levitatakse peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suur levimus on Euroopa riikides. Üldiselt on haiguse levimus vahemikus 19-240 patsienti miljoni elaniku kohta. Suuremale astmele kuulub õiglane sugu vanuses 35-60 aastat. Tavaliselt on haigusel perekondlik iseloom. Selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadu kordi suurem kui elanikkonnas.

ICD-10 järgi on primaarne biliaarne tsirroos kood K74.3. Esimest korda esitas Gall ja Addison selle täieliku kirjelduse 1851. aastal. Nad jälgisid suhet ksantoomide välimuse ja maksa kõrvalekallete vahel. Kuid see haiguse nimetus ei ole täiesti täpne, kuna esialgsetes etappides tsirroos ei mõjuta seda organi. See oleks õigem nimetada seda kroonilise iseloomuliku mittepurustava destruktiivse koliambiidina.

Patogeneesi tunnused

Haigusmehhanism on üsna lihtne. Teadaolevatel põhjustel hakkavad inimkeha antikehad siduma patogeensete struktuuridega ja oma rakkudega. Moodustab mingi immuunkompleksi, mis tuleb tingimata hävitada. Selle tagajärjel hakkavad keha kaitsed tajuma maksa sapiteede elemente kui patogeneesid ja käivitama nende vastu võitlemise mehhanisme.

Teadlased väljendavad mitmeid hüpoteese seoses haiguse patogeneesiga. Esiteks on haiguse kujunemise peamine roll häiretega, mis on seotud anti-mitokondriaalsete antikehade ja T-lümfotsüütide immuunsuse ebaõige reageerimisega. Nad on otseselt seotud võõraste struktuuride mitokondriaalsete valkude eemaldamisega. Paradoks on see, et need valgud esinevad kõigis rakulistes elementides. Kuid autoimmuunprotsess mõjutab ainult kanalite epiteeli elemente.

Teise teooria kohaselt esinevad maksa muutused primaarse biliaarse tsirroosiga võrreldes teatud 60-elemendilise MPC-E2 molekulaarkompleksi antikehade seotuse taustal. Selle aine metabolismi teostab lüsiin-lipohape. Kui see ebaõnnestub ja muutub aminohapete struktuur, hakkavad inimorganismi intensiivselt tekitama MAC-E2 autoantikehad. Seetõttu ei ole kanalite konstruktsioonielemendid kirjeldatud ebaõnnestumise ohvrid, vaid vastupidi - selle käivitajad. Kõik see juhtub lis-lipoehappe metaboolse seisundi häire tõttu.

Vaatamata paljudele uuringutele, on arstidel endiselt kahtlust, milline käivitusfaktor on esmane: molekulaarse ainevahetuse pärssimine, immunoregulatsiooni häire või patogeensed mõjud, mis muudavad aminohapete vahetust. Nende arvates ei saa kaasasündinud anatoomiliste kõrvalekallete olemasolu pidada lauseks. Haigus võib tekkida tervisliku eluviisiga.

Käivitusfaktorid

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused on halvasti arusaadavad. Praegu kaalutakse peamist tegurit, mis käivitavad patoloogilise protsessi:

1. Geneetiline. Statistika kinnitab, et vähemalt 7% patsientidest kinnitasid haiguse esinemist oma lähedastele. Kõige sagedamini naisteruus. Võib-olla geneetiline eelsoodumus eksisteerib suuremal hulgal patsientidel, kuid see ei ole fikseeritud. Fakt on see, et täielik diagnoos toimus alles viimasel kahel aastakümnel.
2. Bakteriaalne ja viiruslik. Pikaajalise maksapõletiku (nt klamüüdia ja E. coli) tekkepõhjuseks võib olla mitmesugused viirused ja bakterid. 5-21% patsientidest tuvastatakse A-hepatiidi D, C ja B viiruse markerid aja jooksul.
3. Keemiline. Teadlased suutsid jälgida omavahel looduslikult levinud halogeenitud süsivesikute ja aminohapete metabolismi häirimist.

Naiste jaoks võib PBKV arenguks käivitada abord, sünnitus või menopaus. Selliste muutuste ajal kehas toimivad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäired ja munasarjad.

Arenguetapid

Maksa struktuuri muutused primaarse biliaarse tsirroosi korral esinevad mitme aasta jooksul. Isegi selgete sümptomite puudumisel asendatakse parenhüümi terved rakud kollageenielementidega. Haiguse histoloogilist pilti iseloomustavad 4 arenguetapid:

1. Portaali staadium. Patoloogiline protsess lokaliseerub ainult sapiga kanalites, kus moodustuvad infiltreadid. Epiteel on järk-järgult hävitatud.
2. Periportaal staadium. Selles etapis on täheldatud sidekesta struktuuri kasvu kanalite ümber. Epiteeli arv suureneb. Enamik ise hakkab idanema maksa koes. Kanalisatsiooni arv väheneb nende kustutamise tõttu.
3. Septali staadium. Seda etappi iseloomustab sidekoe edasine levik. Nüüd on see organiseeritud kõikjal. Paralleelselt moodustuvad põletikulised fookused. Stagniseeruva sapi maht kasvab kiiresti.
4. Tsirroos. Maksa parenhüüm asendatakse sidekoega, on sapijuha sekretsiooni stagnatsioon. Täheldatud on ilmseid tsirroosi märke.

Kliiniline pilt

Pikka aega ei pruugi esmane biliaarne tsirroos avalduda. Mõned kurdavad suurenenud väsimust, seostades selle stressiga.

Esimesed haigusseisundid ilmnevad hetkel, kui esineb sapiteede obstruktsioon ja sekretsiooni stagnatsioon. Sellisel juhul hakkab patsient kannatama tõsise naha sügeluse all. Reeglina tõhustatakse seda öösel. Tugeva kriimustuse tõttu on nahk vigastatud, kaetud koortega ja muutub jämedaks. Raske valu puudub, kuid parempoolse hüpohoonia piirkonnas võib täheldada ebamugavust.

Seejärel täiendab kliinilist pilti düspeptilised häired. Nende välimus on tingitud ebapiisavast sapipõimust seedetraktis. Patsiendid kurdavad pastajäätmeid, kehakaalu langust ja aeroobika märke. Mõnikord on naha värvus ja limaskestad kollased.

Primaarse biliaarse tsirroosi iseloomulik tunnus on naha alla ksanthelasm-tuberkulooside ilmnemine. Need on kollakad ja võivad paikneda peopesade ja jalgade piirkonnas. Enamuses patsientidest diagnoositakse suurenenud maksa. Hilisematel etappidel on juba tekkinud osteoporoos. Seda iseloomustab luukude pragude tekkimine, väiksemate koormuste tõttu tekkinud luumurrud.

Haiguse süsteemsed ilmingud

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel moodustuvad süsteemsed häired 6-10% -l patsientidest. Nende esinemine on tingitud immuunhäiretest. Pikk haiguse käik kaasneb alati sisemise organi tõrgetega.

Silma tsirroosi süsteemsete ilmingute hulgas eristatakse järgmisi näiteid:

• hematoloogiline (aneemia, trombotsütopeenia);
• nahahaigused (samblik planus);
• kopsu (fibroosne alveoliit);
• soolestik (koliit, tsöliaakia);
• neer (tubulaarne atsidoos, glomerulonefriit);
• autoimmuunne (Raynaud 'sündroom, erütematoosluupus, sklerodermia).

Haigus tähelepanuta jäetud kujul tekib välja kujunenud tsirroosikliinik. Kõhukinnisus võib põhjustada hüperpigmentatsiooni. Patoloogilises staadiumis suureneb ohtlike tüsistuste tekkimise oht: mao ja söögitoru, sepsise ja astsiidi verejooks.

Diagnostilised meetodid

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoos põhineb patsiendi terviklikul uurimisel ja teiste elundi patoloogiate väljajätmisel. Erilist tähelepanu pööratakse patsiendi ajaloole, haigusseisundi kliinilistele ilmingutele.

Vere biokeemia muutused ei ole tavaliselt väga spetsiifilised. Harjasfosfataasi, maksa transaminaaside aktiivsus suureneb. Sellised rikkumised registreeritakse maksakahjustuse korral. Kuid haiguse progresseerudes suureneb bilirubiini kontsentratsioon. Haiguse teine ​​iseloomulik tunnus on anti-mitokondrite kehade ilmumine veres. Neid leidub 95% juhtudest. Selle näitaja põhjal kinnitatakse kõige sagedamini esialgset diagnoosimist.

Kasutades instrumentaalseid uurimismeetodeid, on võimalik kindlaks teha kanalite kahjustuste levimus, maksa parenhüüm. Kandke ultraheli, CT-skanni ja kolangiograafiat. Haiguse raskusastme selgitamiseks viiakse läbi organismi biopsia koos kohustusliku histoloogilise analüüsiga.

Etioloogiline ravi

Kuna primaarse biliaarse tsirroosi patogenees ei ole täielikult mõistetav, on selle raviks ette nähtud etioloogiline teraapia. Selle all arstid mõista keerulist eksperimentaalset mõju probleemile. See tähendab ravimite kasutamist järgmistest rühmadest:

1. Ursodeoksükoolhape ("Ursosan", "Ursofalk"). Mitmed uuringud on näidanud, et selle komponendiga ravimid võivad peatada maksa degeneratiivsed protsessid. Kuid nende etioloogia võib varieeruda. Nendeks on mürgistus toksiinidega, alkoholikahjustus ja viiruslik hepatiit.
2. Immuunsupressandid (asatiopriin, tsüklosporiin). Siiski on uuringud näidanud, et ükski selle rühma ravimitest ei avalda olulist mõju patsiendi elukvaliteedile.
3. Glükokortikosteroidid (näiteks prednisoloon). Need vahendid parandavad isiku üldist tervist ja histoloogilist pilti, kuid neil on palju kõrvaltoimeid. Seetõttu on need ette nähtud patsientidele, kellel on kombineeritud primaarse biliaarse tsirroosi sündroom ja sellega seotud haigused.
4. Tuumaretseptori agonistid. Need ravimid toimivad kollangiootsüütide östrogeeniretseptorite kaudu tuuma retseptorite kaudu. Näiteks "Bezafibrat" koos obiootiliste ja ursodeoksükoolhapetega aitab normaliseerida aluselist fosfataasi ja parandab histoloogilist pilti.

Etioloogilise raviga peaks kaasnema ka monokloonsete antikehade kasutamine, mille kasutamine on veel uuringu staadiumis.

Sümptomaatiline ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi peamised sümptomid on pruritus, väsimus ja ikterus. Need oluliselt halvendavad patsiendi elu. Seetõttu on sellise diagnoosiga patsientidele tingimata ette nähtud sümptomaatiline ravi.

Sapivahendeid (kolestüramiini, rifampitsiini) kasutatakse sügeluse leevendamiseks. Nad suurendavad sapipõletikku, stimuleerides rakusisese biosünteesi.

Arvestades, et unetus ja depressioon seostuvad tihti haiguse progresseerumisega, on patsiendi emotsionaalse tausta normaliseerimine oluline. Sel eesmärgil on reeglina ette nähtud modafiniil. Uuringud on näidanud, et 73% patsientidest, kes seda võtsid, suurendas oluliselt vastupidavust. Aminohapetega seotud hepatoprotektorid on depressioonivastases võitluses näidanud head efektiivsust. Üks nendest ravimitest on "ademetioniin".

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi, täpsemalt selle tüsistused, igal üksikjuhul. Näiteks määratakse vitamiinide ja mineraalide puuduste sümptomite leevendamiseks multivitamiini kompleksid. Patsiendile on kohustuslik võtta iga päev kaltsium ja D-vitamiin. Osteoporoosi korral on soovitatav kasutada bisfosfonaate. Naistel menopausi tuleb läbi viia asendusravi.

Toitumise ja elustiili muutmine

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi hõlmab tingimata dieedi. On vaja taastada ja säilitada maksa funktsioone, vältides tüsistuste tekkimist. Seetõttu peate piirduma valgu, rasva ja soola tarbimisega. Patsient peaks saama suures koguses kiudaineid ja vedelikku, samas kui kalorsuse tarbimine peaks olema piisav.

Maksa sapiteede maksakahjustus toob kaasa keeldumise küpsetamisest, praetud ja rasvases toidus, alkoholis. Keelatud on ka kõik happed sisaldavad suurel hulgal marju ja puuvilju. Keedetud köögiviljad, vees olevad erinevad puderad, kalad ja lahjad sordid. Leiva puhul tuleks eelistada eile saiakesi.

Patsient peab järgima dieeti: sööma sageli, kuid samal ajal väikestes osades. Sellisel juhul tekitab keha piisava koguse sapid.

Pruritus, mis on primaarse biliaarse tsirroosi üks sümptomeid, tuleb erilist tähelepanu pöörata riietusele. See peaks olema valmistatud looduslikest kangastest ega takistama liikumist. Eelistada on parem anda puuvill ja voodipesu. Peate ka keelduma kuuma vanni võtmisest, et vältida sagedast hüpotermiat.

Kirurgiline sekkumine

Siirdamisoperatsioon on ainus tõeline radikaalne meetod sapiga tsirroosiga patsientide raviks. Ma soovitan seda eluohtlike tüsistuste väljatöötamisel. Operatsioon tuleb siiski läbi viia enne elundi funktsionaalse dekompensatsiooni protsessi algust. Lõppotsus sekkumise asjakohasuse kohta võetakse tavaliselt kollektiivselt.

Elundisiirdamise tõhusus sõltub suuresti selle kahjustuse määrast ja haiguse arenguastmest. Väärib märkimist, et retsidiiv on võimalik isegi siirdatud maksas. Pärast operatsiooni peavad patsiendid elu jooksul immuunsust vähendavaid aineid kasutama.

Aidake traditsioonilist meditsiini

Alternatiivse meditsiini retsepte peetakse abivahendiks esmase biliaarse tsirroosiga võitlemisel. Traditsiooniliste ravitsejate soovitusi tuleb kuulata ainult pärast selle küsimuse kooskõlastamist arstiga. Vastasel juhul kahjustab see lähenemine keha rohkem kui see hoiab seda ohtlikust haigusest.

Jäätmete ja tinktute valmistamiseks kasutatakse mitmesuguseid taimerasju, millel on koloreetiline, põletikuvastane ja ainevahetust kiirenev toime. Nende taimede hulka võivad kuuluda salvei, kivisüsi ja nõtked. Järgnevad on kõige populaarsemad retseptid sapiteede tsirroosiks:

1. Kastanõelast kaks lusikad tuleks valada klaasi keeva veega ja jätta tule 10 minutiks. Pärast puljongit tuleb koheselt toatemperatuurile koheseda. Võtke see 2 supilusikatäit enne sööki kolm korda päevas.
2. Teravilja seemneid tallata tuleb valada klaasi keeva veega ja infundeerida umbes 30 minutit. Soovitatav on võtta selliseid ravimeid 100 ml kolm korda päevas. Ravi kestus on 2 nädalat.
3. Kabjapungadest supilusikatäis tuleb valada 40 ml keeva veega ja lisada nuga otsa naturaaltoidul. Nõuda ei tähenda enam kui tund. Võite seda võtta 100 ml neli korda päevas, eelistatult enne sööki.

Pange tähele, et loetletud retsept rahva ravitsejad ei ole imerohi sapiteede tsirroos. Neid tuleks praktikas kasutada ainult sümptomaatiliseks raviks, st ebameeldivate sümptomite katkestamiseks. Ravilises taimes esineva raske allergia korral tuleb kõiki retsepte arutada oma arstiga. Mitte kõik patsiendid ei saa seda ravi sobivaks ja neil on kehas positiivne mõju.

Taastumisprognoos

Selle haiguse taastumise prognoos sõltub suuresti selle arengust ja arengutasemest. Näiteks asümptomaatilistes patsientides võib elada 10, 15 või 20 aastat. Kliinilistest ilmingutest patsiendid - umbes 7-8 aastat. Oma õigeaegse ja efektiivse ravi korral on primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Kõige sagedasemad surmapõhjused on söögitoru ja mao venoosne verejooks. Lõpp-etapis surma põhjustab maksapuudulikkus. Õnneks on sellised komplikatsioonid väga haruldased. Sellepärast on haiguse käivitamine nii tähtis, vaid viivitamatult pöörduda arsti poole ja jätkata ettenähtud raviga.

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

• antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
• histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
• täheldatud perekonna eelsoodumus;
• haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
• ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
• histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Lisaks sellele ilmneb haigus mõningaid funktsioone, mis ei ole iseloomulikud autoimmuunprotsessidele: see areneb ainult täiskasvanueas ja halvasti reageerib käimasolevale immuunsupressiivsele ravile.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

• üle 35-aastased naised;
• identsed kaksikud;
• teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
• patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi alad, portaaltrakt laieneb ja tungib läbi lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilide. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maksas, sapis staasi näitas märke positiivse orsein graanulid kandmisel sapipõie pigmendist turse tsütoplasmas maksarakkude välimuse ja Mallory organitele.
3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel varajases staadiumis haiguse saab tuvastada ainult korraliste ülevaatuste või diagnoosi teiste haiguste, mis nõuavad rakendamisel biokeemiline vereanalüüse, mis võimaldab teha kindlaks kasvu näitaja ensüümi sapi staasi. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

• seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
• valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapiteedist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt selliseid muudatusi nahal mõjuta ümbrus silmad ja xanthoma võib asetada rinnal all rinnad, selili ja voldid käed. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Ksantelasmi ja ksantoomi kaovad eemaldamisel sapi paigalseisu ja stabiliseerimisel kolesterooli ise või pärast esinemist haiguse hilises faasis - maksapuudulikkus (maksakahjustuse ei saa sünteesida kolesterooli).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

• kaalulangus;
• kõhulahtisus;
• hägune nägemine pimedas;
• steatorrhea;
• lihasnõrkus;
• ebamugavustunne nahal;
• murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
• verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

• kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
• söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
• autoimmuunne türeoidiit;
• hajuv mürgine koor;
• reumatoidartriit;
• lichens planus;
• dermatomüosiit;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• keratokonjunktiviit;
• sklerodermia;
• CRESTi sündroom;
• immuunkompleksne kapillaar;
• Sjogreni sündroom;
• IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
• neeru tubulaarne atsidoos;
• kõhunäärme ebapiisav toimimine;
• erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. On selles etapis haiguse puhul on suurim risk komplikatsioonide: verejooks söögitoru veenilaienditest, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

• biokeemiline vereanalüüs;
• autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
• fibrotest;
• maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

• Kõhuorganite ultraheli;
• endoskoopiline ultraheliuuring;
• fibrogastroduodenoskoopia;
• MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

• kandma pesu või puuvillaseid riideid;
• keelduda kuuma vanni võtmisest;
• vältida ülekuumenemist;
• Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

• Kolestüramiin;
• Fenobarbitaal;
• ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
• Rifampitsiin;
• Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
• Naloksaan (opiaatide antagonist);
• FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

• Kolhitsiin;
• Metotreksaat;
• Tsüklosporiin A;
• Budesonide;
• Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

• D-vitamiin;
• Etidronaat (Ditronel);
• kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

• mao- ja söögitoru veenilaiendid;
• maksa entsefalopaatia;
• astsiit;
• kahheksia;
• osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse olemusest ja selle staadiumist. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.

Silma tsirroos

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

• geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele;
• mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia;
• nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

• sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded;
• kivide esinemine sapipõies;
• kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk;
• sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

• Primaarne biliaarne tsirroos;
• Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv destruktiivne-põletikuline autoimmuunse päritoluga protsess, mis mõjutavad intrahepaatilist sapiteede kanalit ja põhjustab kolestaasi ja tsirroosi tekkimist. Peamine biliaarne tsirroos avaldub nõrkusest, sügelusest, valust paremal hüpohandriumil, hepatomegaaliumil, ksanthelasmil, kollatõbisel. Diagnoos hõlmab maksaensüümide, kolesterooli, antimitokondrite antikehade (AMA), IgM, IgG taseme uuringut, maksafunktsiooni biopsia morfoloogilist uurimist. Primaarse biliaarse tsirroosi ravi vajab immunosupressiivset, põletikuvastast, antifibrootilist ravi, sapphapete tarbimist.

Primaarne biliaarne tsirroos

Peamine biliaarne tsirroos areneb valdavalt naistel (haigete naiste ja meeste suhe on 10: 6), patsientide keskmine vanus 40-60 aastat. Erinevalt sekundaarsest biliaarsest tsirroosist, mille puhul esineb ekstrahepaatiliste sapijuhade takistus, esineb esmane biliaarne tsirroos intrahepaatiliste interloablite ja vaheseina sapiteede järkjärguliseks hävitamiseks. Sellega kaasneb sapiteede eritumine ja toksiliste preparaatide edasilükkamine maksas, mis põhjustab elundi funktsionaalreservide järk-järgulist langust, fibroosi, tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi etioloogia on ebaselge. Haigus on sageli perekondlik iseloom. Oluline seos primaarse biliaarse tsirroosi ja histoloogilise kokkusobimatuse antigeenide (DR2DR3, DR4, B8) arengu vahel, mis on iseloomulik autoimmuunhaiguse patoloogiale. Need tegurid viitavad haiguse immunogeensele komponendile, mis määrab päriliku eelsoodumuse.

Esmane maksatsirroos tekib süsteemse kahjustuse endokriinsed eksokriinnäärmed, neerud, veresooned ja üsna sageli seostatakse diabeet, glomerulonefriit, vaskuliit, Sjögreni sündroom, sklerodermia, Hashimoto tõbi, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, tsöliaakia, müasteenia, sarkoidoos. Seetõttu on esmane biliaarne tsirroos keskendunud mitte ainult gastroenteroloogiale, vaid ka reumatoloogiale.

Primaarse biliaarse tsirroosi tekkimisel ei ole välistatud bakteriaalsete ainete ja hormoonfaktorite käivitumine, mis algab immuunvastused.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid

Vastavalt histoloogilise toimuvaid muutusi eraldati 4. staadium esmaste maksatsirroos: juha (etapp kroonilise mädata hävitava sapijuhapõletik), duktullyarnuyu (etapp vohamist intrahepaatilisi kanalid ja periductal fibroos), fibroos etapil strooma ja staadiumist tsirroosi.

Läbipaistev sapiteede tsirroos tekib staadiumis põletiku sümptomid ja interlobearsete ja vaheseina sapiteede hävitamine. Mikroskoopilist pilti iseloomustab portaalide laienemine, nende infiltratsioon lümfotsüütide, makrofaagide, eosinofiilidega. See kahjustus piirdub portaaliga ja ei kehti parenhüümi suhtes; pole ühtegi kolestaasi tunnust.

Plastses staadiumis täheldatakse kolangiooli ja periduktaalse fibroosi vastavat proliferatsiooni, lümfoplasmatsütseeritud infiltratsiooni levikut ümbritsevas parenhüümis, funktsionaalsete intrahepaatiliste kanalite arvu vähenemist.

Stomaalse fibroosi staadiumis põletiku ja maksa parenhüümi infiltratsiooni taustal on portaalide ühendusi ühendav sidekoe välimus, sapijuha progresseeruv vähenemine, kolestaas suurenenud. Tekib hepatotsüütide nekroos, portuuraalides suureneb fibroos.

Neljandas etapis areneb arenenud morfoloogiline pilt tsirroosist.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg võib olla asümptomaatiline, aeglane ja kiiresti progresseeruv. Kui haiguse asümptomaatiline suund tuvastatakse laboriparameetrite muutuste põhjal - leelisfosfataasi aktiivsuse suurendamine, kolesterooli suurenemine, AMA tuvastamine.

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige tüüpilisem kliiniline ilming on sügelus, mis eelneb sklera ja naha ikterilise värvuse ilmnemisele. Naha sügelust võib häirida mitu kuud või aastaid, nii et patsienti ravitakse dermatoloogi poolt sageli ebaõnnestunult kogu aeg. Närviline sügelus viib selja, käte ja jalgade naha mitme kriimustamiseni. Kollatõbi arendab tavaliselt 6 kuud ja 1,5 aasta pärast sügeluse tekkimist. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on valu parema hüpohooniaga, hepatomegaalia (põrna sageli ei laienenud).

Hüperkolesteroleemia põhjustab suhteliselt varakult ksantoomide ja ksanthelasma ilmnemise nahal. Primaarse biliaarse tsirroosi nahainfektsioonid hõlmavad ka spider veenide, maksa peopesade ja palmar erüteemi. Mõnikord arendada keratokonjunktiviidiga, artralgia, müalgia, paresteesia jäsemete perifeerse polüneuropaatia, muutus vormis sõrmed ühes "sääri."

Primaarse biliaarse tsirroosi arenenud staadiumis ilmneb subfebriili seisund, kollatõbi, heaolu halvenemine, ammendumine. Progresseeruv kolestaas põhjustab düspeptilisi häireid - kõhulahtisus, steatorröa. Primaarse biliaarse tsirroosi komplikatsioonid võivad olla kolleteaas, kaksteistsõrmiksoole haavandid, kolangiokartsinoom.

Hiljem areneb osteoporoos, osteomalaatsia, patoloogilised luumurrud, hemorraagiline sündroom, söögitoru veenilaiendid. Patsiendi surm tuleneb hepatotsellulaarsest puudulikkusest, mida võib põhjustada portaalhüpertensioon, seedetrakti verejooks, asitõbi.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnostilised kriteeriumid on muutused vere biokeemilistes parameetrites. Maksaproovide uuringus on täheldatud leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemist, bilirubiini taset, aminotransferaase, sapphappe kontsentratsiooni suurenemist. Selle iseloomustab vase sisalduse suurenemine ja raua taseme vähenemine seerumis. Juba varases staadiumis on määratud hüperlipideemia - kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide taseme tõus. Anti-mitokondrite antikehade tiitri määramine üle 1:40 on määrava tähtsusega IgM ja IgG taseme tõus.

Vastavalt maksa ultraheli ja maksa MRI-le, ekstrahepaatilised sapiteed ei muutu. Esmaste biliaarsete tsirrooside kinnitamiseks on näidatud biopsia morfoloogilise uuringuga teostatud maksa biopsia.

Esmane maksatsirroos diferentseeruvad seotud haiguste takistamise gepetobiliarnogo trakti ja kolestaas :. striktuure, maksatuumoreid calculi, skleroseeriv kolangiit, autoimmuunne hepatiit, kartsinoom, intrahepaatilisi kanalid, krooniline viirushepatiit C jne Mõningatel juhtudel eristusdiagnoosis kasutanud läbiviimiseks sapipõie ultraheliuuring, hepatobilistsintiograafia, perkutaanne transgepaatiline kolangiograafia, retrograafiline kolangiograafia.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete manustamist. Maksa primaarse biliaarse tsirroosiga dieet vajab piisavat valkude tarbimist, säilitades vajaliku kalorisisalduse ja vähendades rasva.

Patogeneetilised ravimid hõlmavad glükokortikosteroide (budesoniidi), tsütostaatikume (metotreksaati), kolhitsiini, tsüklosporiini A, ursodeoksükoolhapet. Pikaajaline ja kompleksne ravimite manustamine võimaldab parandada vere biokeemilisi parameetreid, aeglustada morfoloogiliste muutuste progresseerumist, portaalhüpertensiooni ja tsirroosi arengut.

Sümptomiteraapia esmaste maksatsirroos hõlmab meetmeid, mis vähendaksid kihelus (UFO, rahustid), luumassi kadu (ca. D-vitamiini, kaltsiumi preparaadid) ja teised. Kui ei allunud aluselise ravivormidega, primaarne biliaartsirroos, näidatakse varasema elundisiirdamisest maks.

Primaarse biliaarse tsirroosi prognoos

Asümptomaatilise primaarse biliaarse tsirroosiga on eluiga 15-20 aastat või rohkem. Kliiniliste ilmingutega patsientide prognoos on palju halvem - maksapuudulikkusest tingitud surm on umbes 7-8 aasta jooksul. Astsiidi, söögitoru veenilaiendite, osteomalaatsia ja hemorraagilise sündroomi areng oluliselt raskendab primaarse biliaarse tsirroosi tekkimist.

Pärast maksa siirdamist jõuab esmase biliaarse tsirroosi kordumine tõenäoliselt 15-30%.

Maksa tsirroos - mis see on? Sümptomid ja ravi

Üks maksa ebameeldivatest haigustest, millega kaasneb selle toimimise rikkumine, on biliaarne tsirroos. Selle patoloogiaga on keha struktuuri hävitamine sapi väljavoolu ebaõnnestumise tagajärjel, samuti sapijuha struktuuri muutused. Maksa sapiteede tsirroos jaguneb kahte tüüpi: esmane ja sekundaarne. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust keskeastel inimestel, ent enamasti on see tuvastatud 50-60 aasta pärast.

Haiguse tekkimist iseloomustab hepatotsellulaarne puudulikkus, mis seejärel areneb edasi portaal-hüpertensioonini. Haiguse prognoos võib olla soodne, kui sapi stagnatsiooni põhjus kõrvaldatakse. Kui see ei ole võimalik ebapiisavalt kvalifitseeritud arstide või iga inimese individuaalsete omaduste tõttu, tekib tugev maksapuudulikkus, mis rikub enamikku selle funktsiooni. Selle tagajärjeks on vältimatu surm.

Mis see on?

Maksatsirroos (BCP) - haigus, mille erinevatel põhjustel, purustatud rist sapiteede kanalid, mille tõttu sapi sooles vähendatud või peatunud. Etioloogia järgi eristatakse haiguse esmasi ja teiseseid vorme.

Arengu põhjused

Bilirõhulise tsirroosi moodustumise spetsiifilise põhjuse kindlakstegemine ei ole veel võimalik. Mõned selle moodustamise teooriad on järgmised:

• haiguse geneetiline eelsoodumus;
• maksa varasemad nakkuslikud kahjustused - viiruslik, bakteriaalne, parasiitne;
• maksa toksiline kahjustus;
• autoimmuunne põletik.

Nende riikide ja tsirroosi tekkimise vahetu otsese seose kinnitamine pole praegu võimalik.

Esiteks, teatud põhjuste mõjul hakkavad lümfotsüüdid sapphirma rakke hävitama - nendes tekib põletikuline protsess. Põletiku tõttu on kanalite läbilaskvus häiritud ja sapijuhi stagnatsioon areneb. Nendes piirkondades tekib hepatotsüütide kahjustus ja põletik tekib uuesti. Massrakuline surm võib põhjustada tsirroosi tekkimist.

Klassifikatsioon

Primaarne BCP on autoimmuunne haigus, mis avaldub krooniliste sapipõiehaiguste kroonilises mittepurustavas põletikus (kolangiit). Hilisemates etappides põhjustab see sapis olevaid sapiteete (kolestaas) stagnatsiooni ja põhjustab maksa tsirroosi tekkimist. Kõige sagedamini kannatavad nelja kuni kuuskümmend aastat naised patoloogiat.

• I etapis on põletik piiratud sapitekidega.
• II staadiumis levib protsess maksa kudedesse.
• III etapp. Hepatotsüüdid - maksarakud - hakkavad muutuma sidekoeks, moodustuvad armilised adhesioonid, mis "sapivad kokku sapiteede".
• IV etapp - tüüpiline maksatsirroos.

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib taudil, mis põhjustab sapipõie väljavoolu pikaajalist rikkumist intrahepaatilistes kanalites nende teiste haiguste põhjustatud kitsuse või blokeerimise tõttu. See on tavalisem kolmekümne kuni viiekümne aasta vanustel meestel. Ilma ravita põhjustavad mõlemad haiguse vormid varem või hiljem maksapuudulikkust, elukvaliteedi halvenemist ja selle kestuse vähendamist.

Silma tsirroosi sümptomid

Biliaarse tsirroosi korral on soovitatav rühmitada sümptomid vastavalt haiguse primaarsele ja sekundaarsele vormile.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

1. Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;
2. Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;
3. Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;
4. Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;
5. Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Selle haiguse teisesel kujul on sarnased sümptomid, sealhulgas:

• tugev valu kannatatud maks;
• naha intensiivne sügelemine, öösel halvem;
• maksa valu palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
• varajane kollatõbi;
• splenomegaalia;
• kehatemperatuuri tõus palavikule näitajatele infektsiooni tekke taustal.

See haigusvorm tekitab kiiresti kiiresti tsirroosi ja järgneva maksapuudulikkuse, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on:

• soole sisu iiveldus ja oksendamine;
• düspeptilised häired;
• rooja ja uriini muutused tumeda õlle värvuses;
• maksa entsefalopaatia (dementsus).

Tingimus võib põhjustada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu astsiit, sisemine mao ja soole verejooks, kooma ja surm.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi avastamise diagnoosimeetodil võib olla mitu etappi:

• Kõigepealt peaks patsient, kellel on kahtlustatav maksatsirroos, konsulteerima mõne arstiga - hepatoloog, kirurg, gastroenteroloog. Ainult nad saavad kindlaks teha haiguse, määrata selle määra, määrata järgnevad diagnostilised meetmed ja võimaliku ravi.
• Pärast meditsiinilist konsultatsiooni tuleb laboratoorseteks katseteks saata kahtlustatava tsirroosiga patsient. Uuringud võivad hõlmata väljatöötatud vere ja uriini analüüsi ning biopsiaid.

Kolmas etapp on instrumentaalne diagnostika. See hõlmab põrna, neeru, maksa ja sapiteede uurimist ultraheli abil. Lisaks uuritakse siseorganeid endoskoobi abil, sisenevad spetsiaalsed ained verd ja mao-trakti, mis näitavad maksa ja sapiteede tegelikku tööd ja toimimist.

Silma tsirroosi ravi

Bipolaarse tsirroosi diagnoosimisel põhinevad ravimeetodid selle sümptomaatiliste ilmingute intensiivsuse vähendamisel, edasise arengu aeglustamisel, adherteeritud tüsistuste ravimisel ja nende esinemise vältimisel.

Teie arst määrab ravikuuri ja ravimite valiku individuaalselt. Enamasti ettenähtud:

• Ursodeoksükoolhape (Urosan, Ursofalk), ööpäevas 3 kapslit.

Immuunsupressandid (ainult primaarse biliaarse tsirroosi korral):

• Metotreksaat 15 mg nädalas või tsüklosporiin terapeutilise annusega 3 mg 1 kg kehamassi kohta päevas jagatuna 2 annuseks (hommikul ja õhtul).

• Prednisoloon 30 mg üks kord päevas hommikul tühja kõhuga, pärast 8 nädalat vähendatakse ravimi annust 10 mg-ni üks kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Vitamiinide ja mineraalainete metaboolsete häirete ravi:

• kupreniil (D-penitsillamiin) 250 mg, mis on lahustatud ühes veeklaasis 3 korda päevas 1,5 tundi enne sööki;
• multivitamiinid (tsitrus, multitabs) 1 kapsel 1 kord päevas;
• Stimol 1 kotike 2 korda päevas.

Sügeluse ravi:

• Kolestiramiin (questran) 4 mg 1,5 tundi enne sööki 2... 3 korda päevas;
• rifampiin (rimaktaan, benemütsiin, tibitsiin), 150 mg kaks korda päevas;
• antihistamiinikumid (atarax, suprastin) 1 kuni 2 tabletti 2 kuni 3 korda päevas.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi puhul on oluline taastada tavaline sapipõletik. Selle endoskoopia väljakirjutamine või kirurgiline sekkumine. Kui mõni põhjus on selline manipuleerimine võimatu, siis on ette nähtud antibiootikumid, et vältida tsüroosi levikut soojusfaasis.

Selliste operatsioonide hulka kuuluvad kirurgilise sekkumise tüübid:

1. Choledochotomy;
2. Choledochostomy;
3. Kõhupiirkonna eemaldamine sapiteede kaudu;
4. Endoskoopiline purunemine;
5. Endoskoopiline stentimine;
6. Sapijuha laiendamine;
7. Sapiteede välimine äravool.

Toidule määratud number 5. Sööda lubatud köögivilju, puuvilju, mahlaid, komposte, kapslit, köögivilja suppe, tailiha, teravilja.