Primaarne biliaarne tsirroos

Share Tweet Pin it

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv destruktiivne-põletikuline autoimmuunse päritoluga protsess, mis mõjutavad intrahepaatilist sapiteede kanalit ja põhjustab kolestaasi ja tsirroosi tekkimist. Peamine biliaarne tsirroos avaldub nõrkusest, sügelusest, valust paremal hüpohandriumil, hepatomegaaliumil, ksanthelasmil, kollatõbisel. Diagnoos hõlmab maksaensüümide, kolesterooli, antimitokondrite antikehade (AMA), IgM, IgG taseme uuringut, maksafunktsiooni biopsia morfoloogilist uurimist. Primaarse biliaarse tsirroosi ravi vajab immunosupressiivset, põletikuvastast, antifibrootilist ravi, sapphapete tarbimist.

Primaarne biliaarne tsirroos

Peamine biliaarne tsirroos areneb valdavalt naistel (haigete naiste ja meeste suhe on 10: 6), patsientide keskmine vanus 40-60 aastat. Erinevalt sekundaarsest biliaarsest tsirroosist, mille puhul esineb ekstrahepaatiliste sapijuhade takistus, esineb esmane biliaarne tsirroos intrahepaatiliste interloablite ja vaheseina sapiteede järkjärguliseks hävitamiseks. Sellega kaasneb sapiteede eritumine ja toksiliste preparaatide edasilükkamine maksas, mis põhjustab elundi funktsionaalreservide järk-järgulist langust, fibroosi, tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi etioloogia on ebaselge. Haigus on sageli perekondlik iseloom. Oluline seos primaarse biliaarse tsirroosi ja histoloogilise kokkusobimatuse antigeenide (DR2DR3, DR4, B8) arengu vahel, mis on iseloomulik autoimmuunhaiguse patoloogiale. Need tegurid viitavad haiguse immunogeensele komponendile, mis määrab päriliku eelsoodumuse.

Esmane maksatsirroos tekib süsteemse kahjustuse endokriinsed eksokriinnäärmed, neerud, veresooned ja üsna sageli seostatakse diabeet, glomerulonefriit, vaskuliit, Sjögreni sündroom, sklerodermia, Hashimoto tõbi, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, tsöliaakia, müasteenia, sarkoidoos. Seetõttu on esmane biliaarne tsirroos keskendunud mitte ainult gastroenteroloogiale, vaid ka reumatoloogiale.

Primaarse biliaarse tsirroosi tekkimisel ei ole välistatud bakteriaalsete ainete ja hormoonfaktorite käivitumine, mis algab immuunvastused.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid

Vastavalt histoloogilise toimuvaid muutusi eraldati 4. staadium esmaste maksatsirroos: juha (etapp kroonilise mädata hävitava sapijuhapõletik), duktullyarnuyu (etapp vohamist intrahepaatilisi kanalid ja periductal fibroos), fibroos etapil strooma ja staadiumist tsirroosi.

Läbipaistev sapiteede tsirroos tekib staadiumis põletiku sümptomid ja interlobearsete ja vaheseina sapiteede hävitamine. Mikroskoopilist pilti iseloomustab portaalide laienemine, nende infiltratsioon lümfotsüütide, makrofaagide, eosinofiilidega. See kahjustus piirdub portaaliga ja ei kehti parenhüümi suhtes; pole ühtegi kolestaasi tunnust.

Plastses staadiumis täheldatakse kolangiooli ja periduktaalse fibroosi vastavat proliferatsiooni, lümfoplasmatsütseeritud infiltratsiooni levikut ümbritsevas parenhüümis, funktsionaalsete intrahepaatiliste kanalite arvu vähenemist.

Stomaalse fibroosi staadiumis põletiku ja maksa parenhüümi infiltratsiooni taustal on portaalide ühendusi ühendav sidekoe välimus, sapijuha progresseeruv vähenemine, kolestaas suurenenud. Tekib hepatotsüütide nekroos, portuuraalides suureneb fibroos.

Neljandas etapis areneb arenenud morfoloogiline pilt tsirroosist.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi kulg võib olla asümptomaatiline, aeglane ja kiiresti progresseeruv. Kui haiguse asümptomaatiline suund tuvastatakse laboriparameetrite muutuste põhjal - leelisfosfataasi aktiivsuse suurendamine, kolesterooli suurenemine, AMA tuvastamine.

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige tüüpilisem kliiniline ilming on sügelus, mis eelneb sklera ja naha ikterilise värvuse ilmnemisele. Naha sügelust võib häirida mitu kuud või aastaid, nii et patsienti ravitakse dermatoloogi poolt sageli ebaõnnestunult kogu aeg. Närviline sügelus viib selja, käte ja jalgade naha mitme kriimustamiseni. Kollatõbi arendab tavaliselt 6 kuud ja 1,5 aasta pärast sügeluse tekkimist. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel on valu parema hüpohooniaga, hepatomegaalia (põrna sageli ei laienenud).

Hüperkolesteroleemia põhjustab suhteliselt varakult ksantoomide ja ksanthelasma ilmnemise nahal. Primaarse biliaarse tsirroosi nahainfektsioonid hõlmavad ka spider veenide, maksa peopesade ja palmar erüteemi. Mõnikord arendada keratokonjunktiviidiga, artralgia, müalgia, paresteesia jäsemete perifeerse polüneuropaatia, muutus vormis sõrmed ühes "sääri."

Primaarse biliaarse tsirroosi arenenud staadiumis ilmneb subfebriili seisund, kollatõbi, heaolu halvenemine, ammendumine. Progresseeruv kolestaas põhjustab düspeptilisi häireid - kõhulahtisus, steatorröa. Primaarse biliaarse tsirroosi komplikatsioonid võivad olla kolleteaas, kaksteistsõrmiksoole haavandid, kolangiokartsinoom.

Hiljem areneb osteoporoos, osteomalaatsia, patoloogilised luumurrud, hemorraagiline sündroom, söögitoru veenilaiendid. Patsiendi surm tuleneb hepatotsellulaarsest puudulikkusest, mida võib põhjustada portaalhüpertensioon, seedetrakti verejooks, asitõbi.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnostilised kriteeriumid on muutused vere biokeemilistes parameetrites. Maksaproovide uuringus on täheldatud leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemist, bilirubiini taset, aminotransferaase, sapphappe kontsentratsiooni suurenemist. Selle iseloomustab vase sisalduse suurenemine ja raua taseme vähenemine seerumis. Juba varases staadiumis on määratud hüperlipideemia - kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide taseme tõus. Anti-mitokondrite antikehade tiitri määramine üle 1:40 on määrava tähtsusega IgM ja IgG taseme tõus.

Vastavalt maksa ultraheli ja maksa MRI-le, ekstrahepaatilised sapiteed ei muutu. Esmaste biliaarsete tsirrooside kinnitamiseks on näidatud biopsia morfoloogilise uuringuga teostatud maksa biopsia.

Esmane maksatsirroos diferentseeruvad seotud haiguste takistamise gepetobiliarnogo trakti ja kolestaas :. striktuure, maksatuumoreid calculi, skleroseeriv kolangiit, autoimmuunne hepatiit, kartsinoom, intrahepaatilisi kanalid, krooniline viirushepatiit C jne Mõningatel juhtudel eristusdiagnoosis kasutanud läbiviimiseks sapipõie ultraheliuuring, hepatobilistsintiograafia, perkutaanne transgepaatiline kolangiograafia, retrograafiline kolangiograafia.

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi hõlmab immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimite, sapphapete manustamist. Maksa primaarse biliaarse tsirroosiga dieet vajab piisavat valkude tarbimist, säilitades vajaliku kalorisisalduse ja vähendades rasva.

Patogeneetilised ravimid hõlmavad glükokortikosteroide (budesoniidi), tsütostaatikume (metotreksaati), kolhitsiini, tsüklosporiini A, ursodeoksükoolhapet. Pikaajaline ja kompleksne ravimite manustamine võimaldab parandada vere biokeemilisi parameetreid, aeglustada morfoloogiliste muutuste progresseerumist, portaalhüpertensiooni ja tsirroosi arengut.

Sümptomiteraapia esmaste maksatsirroos hõlmab meetmeid, mis vähendaksid kihelus (UFO, rahustid), luumassi kadu (ca. D-vitamiini, kaltsiumi preparaadid) ja teised. Kui ei allunud aluselise ravivormidega, primaarne biliaartsirroos, näidatakse varasema elundisiirdamisest maks.

Primaarse biliaarse tsirroosi prognoos

Asümptomaatilise primaarse biliaarse tsirroosiga on eluiga 15-20 aastat või rohkem. Kliiniliste ilmingutega patsientide prognoos on palju halvem - maksapuudulikkusest tingitud surm on umbes 7-8 aasta jooksul. Astsiidi, söögitoru veenilaiendite, osteomalaatsia ja hemorraagilise sündroomi areng oluliselt raskendab primaarse biliaarse tsirroosi tekkimist.

Pärast maksa siirdamist jõuab esmase biliaarse tsirroosi kordumine tõenäoliselt 15-30%.

Silma tsirroosi sümptomid ja ravi

Jäta kommentaar 2,073

Maksarakkude tsirroosne kahjustus klassifitseeritakse vastavalt põhjuslikule tegurile primaarsele ja sekundaarsele patoloogiale. Primaarse maksa maksa tsirroos põhjustab autoimmuunseid reaktsioone kehas. PBC progresseerub kroonilisel kujul ja seda iseloomustab sapiteede põletik koos kolestaasi arenguga. Peamised sümptomid on sügelus ja naha kollatõbi, nõrkus, valud paremal pool vahemikus. Diagnoositakse vereanalüüside ja maksakatsetega. Ravi on keeruline, kasutades immunosupressiivseid, põletikuvastaseid, antifibrootilisi meetodeid sapphapete tarbimise taustal.

Maksahaigusega kaasneb sageli kriimustus, naha kollasus, valu ribide taga.

Ülevaade BCP-st

Maksa kudede sapiteede tsirroos on krooniline patoloogia, mille ICD koodeks on K74, mis on tingitud sapi voolu rikkumisest läbi oreli ja selle välimise maksa kanalite vahel. PBC-ga kaasneb parenhüümi progresseeruv hävitamine kahjustatud kudede asendamisega fibriiniga. Sellised protsessid põhjustavad tsirroosikahjustust ja maksafunktsiooni häiret. 10-11 aasta pärast ilmnevad portaal-hüpertensiooni sümptomid.

Ligikaudu 15-17% haigusjuhtumite korral on patoloogia arengu põhjuseks biliaarne stagnatsioon. Ohtlik - inimesed 20-50 aastat. Kõige sagedamini esinevad haigused rahvastikus madala meditsiinilise arengu tasemega riikides.

Prognoos on soodne, kui ravitakse tsirroosi põhjuseid, mis on peaaegu võimatu. Seepärast sureb patsient 18-aastaselt pärast maksapuudulikkust ja muid komplikatsioone. Vastavalt tunnistusele määratakse puue, kuna haigust ei ole võimalik ravida.

Klassifikatsioon

Põhjustava teguri tüübi järgi on olemas kahte tüüpi tsirroos:

  1. Primaarne biliaarne tsirroos (PBC). Selline haigete naiste vorm sagedamini. Haigust iseloomustab seedehäirete sapiga kanalite kasv, hepatotsüütide surm, fibroosi progressioon ja kolestaas.
  2. Maksa sekundaarne sapiteede haigus. Enamik juhtudest registreeritakse meeste hulgas. Selle põhjuseks on pikemaajaline obstruktsioon sapi juhtudel, mis paiknevad väljaspool maksa ja krooniliselt häiritud sapipõie väljavool.
Tagasi sisukorra juurde

Primaarse biliaarse tsirroosi kirjeldus

ICD K74 koodi peamine biliaarne tsirroos iseloomustab looduse autoimmuunsust. See algab sapijuha destruktiivse, kuid mittepurvalise põletiku sümptomite ilmnemisega. Pikka aega ei ilmu ennast, muutuvad ainult vereanalüüsid. Nagu haigus progresseerub, avaldub ilmingutega seotud häired, mis on seotud sapi väljavooluga maksast, mis hakkab korrosiooni tekitama, põhjustab tsirroosi ja organite funktsiooni halvenemist. Samal ajal hävitatakse maksa sees olevad sapijuhid: interlobulaarsed ja vaheseina.

Maksatsirroos põhjustab sageli 40-60-aastastel naistel naisi. Sageli esinevad komplikatsioonid on astsiit, suhkurtõbi, reumatoidartriit, portaal-hüpertensioon, veenilaiendid ja aju ja aju düsfunktsioon (entsefalopaatia).

Etapid

PBC areneb järk-järgult:

  • I. Staadium, kus põletik tekib ainult sapijuha, ilma et tekiks pankreaseprotsesse. Väikese ja keskmise suurusega kaablid nõrga fibroosiga ja sapijuhi stagnatsioon on järk-järgult hävitatud. Suures koguses diagnoositakse ainult vereanalüüside alusel. Ainus etapp, kus haigust saab täielikult ravida.
  • Ii. Staadium, mida iseloomustab põletiku levimine kanalitest kaugemale, vähendades tervislike rajatiste arvu. Selle tulemusena on sapi väljund maksast blokeeritud ja selle imenduvus suureneb veres.
  • III. Staadium, kui tervete hepatotsüütide arv kehas väheneb aktiivse fibroosi tekkimisega. Maksa paksenemise ja armilisest kudede arenemise tõttu väheneb portaalveen hüpertensiooni ilmnemisega.
  • Iv. Staadium, kus suur või väike tsirroos areneb.

Põhjused ja riskifaktorid

Primaarne biliaarne tsirroos tekib siis, kui immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi antikehi, mis ründavad oma terveid koese (tsirroos, eriti sapijuha kanalisatsiooni korral). Puudub kindel loend põhjustest, mis tekitavad organismis auto-agressiivseid häireid. Arvatakse, et auto-agressiivsete patoloogiliste protsesside tekitajad võivad olla:

  • viiruslik või bakteriaalne infektsioon;
  • hormonaalse taseme kõikumised;
  • mistahes muu autoimmuunne sündroom, näiteks reumatoidartriit, Sjogreni tõbi, ristsündroom, türeoidiit, neerude tubulaarne atsidoos.

Viimast rolli ei mängita ainult geneetiline eelsoodumus.

Mis toimub

Primaarne biliaarne tsirroos areneb järgmiste iseloomulike reaktsioonide taustal:

PBC-ga tekitab immuunsüsteem antikehi, mis on agressiivselt häälestatud terveteks maksarakkudeks.

  1. Autohaavandid, mis mõjutavad sapiteede kanaleid. Immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi autoantikehasid interkloularide ja vaheseina intrahepaatilistesse kanalitesse ja alustama T-lümfotsüütide mutatsiooni. Destruktiivse tüübi aseptiline põletik on põhjustatud kahjulikust toimest sapiteede rakkudele. Peamiste patogeneetiliste väärtustega peamised antikehad on M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ja teiste immuunkomplekside elemendid. Oma taseme kindlaksmääramiseks organismis võib olla konkreetseid analüüse.
  2. Interleukülalisi siduvate membraaniproteiinide ekstrusioon sapiteede tubelikes epiteelirakkudes, mis põhjustab nende rakulise struktuuri (tsütolüüs) kahjustumist.
  3. Väljaspool ülitundlikkust sapiteede tsütolüüsis maksa sees.
  4. T-lümfotsüütide düsfunktsioon, mille eesmärk on suurendada nende aktiivsust seoses sapiteede tubulaarsete tervete komponentidega.
  5. Viletsushappe metabolismi ebaõnnestumine, mis kutsub esile selle imendumise verdesse ja ümbritsevatesse kudedesse koos põletiku, maksafibroosi ja maksatsirroosi tekkimisega.
Tagasi sisukorra juurde

PBC sümptomid

Mis võib olla primaarse biliaarse tsirroosi kliinikus? On olemas:

Asümptomaatiline PBC tuvastatakse ainult selliste kliiniliste katsete muutuste tagajärjel:

  • leeliseline fosfataasi hüppamine;
  • kolesterooli suurenemine;
  • AMA esinemine.

Muudel juhtudel ilmnevad varase ja hilja sümptomid.

Varajane kliinik

Primaarse biliaarse tsirroosi esialgne staadium avaldub järgmiste sümptomite poolt:

  • Pruritus Vahetult tekib perioodiliselt ja siis pidevalt häirib. Suureneb ülekuumenenud, loputades veega ja öösel. Sügelus on ainus märk mitmeks aastaks või eelnev kollatõbi.
  • Mehaaniline või kolestaatiline ikterus. See areneb aeglaselt madala intensiivsusega. Kollatamine on võimalik ainult sclera. See areneb pooled biliaarse tsirroosiga patsientidel.
  • Dermis hüperpigmentatsioon. See esineb 60% -l patsientidest ja paikneb interscapular alal, kus järk-järgult kaetakse muid keha piirkondi.
  • Xanthomas - silmalau naha rasva kogunemine metaboolsete häirete taustal.
  • Maksa märgid. Harva arenenud ja väljendunud vaskulaarsete "tähtude" kujul, punased palmid, laienenud rinnad (meestel).
  • Maksa ja põrna pealekandmine, kuid järsk laienemine. Tavaliselt taastatakse parandamise faasis keha suurus normaalseks. Dünaamikat saab jälgida ultraheli abil.
  • Alla selja, luude ja luude kadu ja valu, luude kudedes esinevate mineraalide puudulikkuse taustal.
  • Muudetud biokeemia, maksaensüümide vereanalüüsid.
Tagasi sisukorra juurde

Millised on mittespetsiifilised sümptomid?

  • valud paremal vaheajalal;
  • düspepsia iivelduse, oksendamise, kõhupuhitus, kõhulahtisus (kõhukinnisus);
  • temperatuuri tõus - alates subfibralist kuni palavikuni;
  • nõrkus, söömisest keeldumine, kiire ülekuulamine.

Need ilmuvad korraga või järk-järgult, sageli sarnanevad kroonilise kolestaatilise hepatiidiga.

Hilinenud sümptomid

Kuna esmane biliaarne tsirroos areneb, suureneb mittespetsiifiline kliiniline pilt, sügelus. Aga kui naha sügelus väheneb, siis see näitab lõppjärgu algust, kui maksapuudulikkus suureneb ja patsiendi surmaoht suureneb.

Suurenenud pigmentatsioonikohtades on naha seisundi muutmine. Täheldatud selle paksenemist, jämedust ja jäik turset (eriti peopesade ja jalgade piirkonnas). Tundub lööve ja valgustatud nahk.

Viletsuse ja soolehäirete talitlushäire taustal ilmnevad malabsorptsioonisündroomi nähud - vitamiinide, eriti rasvlahustuvate rühmade (A, D, E, K), mineraalide ja toitainete komplekside imendumise langus. Esitatakse:

PBC manifestatsioon hilisemates etappides ilmneb limaskestade ja kummutuste kuivatamisel, ebanormaalsest väljaheites ja tugevast väsimusest.

  • vedela ja rasva väljaheite massi kiire defekatsioon;
  • tugev janu;
  • kuiv nahk ja limaskestad;
  • luude, hammaste räpane;
  • tugev ammendumine.

Portaalhüpertensiooni märgid suurenevad söögitoru ja mao seintel esinevate veenilaiendite tekkega. Kuna maksafunktsiooni häire halveneb, tekib hemorraagiline sündroom koos verejooksu tekkega, kõige sagedamini seedetraktist ja söögitoru veenilaiendist. See suurendab oluliselt maksa ja põrna.

Tüsistused ja kaasnevad ilmingud

Nagu esmane biliaarne tsirroos areneb, mõjutavad kõik organid ja süsteemid mitmesuguste haiguste ilmnemisega järk-järgult. Millised on kõige sagedamini patoloogiate rühmad?

  • Dermis, limaskestade, rasu näärmete ja süljenäärmete spetsiifilised kahjustused, mis on kombineeritud ühise nimetusega - Sjogreni sündroom.
  • Patoloogilised muutused seedekulglas, millel on kahjustatud kaksteistsõrmiksoole ja peensoole funktsionaalsus, vähendades samal ajal seedetrakti sissetulevat sapi, pankrease düsfunktsiooni. Probleemid tuvastatakse ultraheli abil.
  • Endokriinsüsteemi häired (sagedamini naistel). Munasarjade ja neerupealiste koorega, hüpotaalamuse puudulikkuse ilmingud düsfunktsioonid.
  • Vaskuliidi tekkega muutused neerudes ja veresoontes.
  • Sapipõie vähk - kolagiokartsinoom.
  • Maksapuudulikkus, hepatiidi rasked vormid.

Seotud haigused - suhkurtõbi, sklerodermia, reumatoidartriit, Hashimoto türeoidiit, müasteenia ja teised. Autoagregeerivad kilpnäärmepatoloogia, sklerodermia ja artriit on sagedasemad.

Vähktõvega vähktõbi vähktõvega PBC-i immuunpuudulikkuse taustal:

  • naistel kasvajad rinnanäärmes;
  • meestel, Hodgkini sarkoom.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnoosimisnäitajad - kõrvalekalle standardist biokeemia vereanalüüsides. Täheldatud:

  • leeliseline fosfataasi hüpe, bilirubiin, aminotransferaas, sapphapped;
  • vase ja rauda suurendamine;
  • kõrge kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide sisaldusega hüperlipideemia tunnused;
  • antigeenide IgM ja IgG kontsentratsiooni suurendamine.

PBC instrumendi diagnostikameetodid:

  • Mõjutatud organi ultraheli;
  • Sapiteede magnetresistentsus maksa sees ja väljas;
  • biopsia koos kudede struktuurianalüüsiga.

Diferentsiaalse diagnoosi teostamiseks viiakse kasvajad, sapikivid, skleroseeriv kolagitis, auto-agressiivne hepatiit, elundi kanalite kartsinoom, C-hepatiit.

  • GWP ultrasonograafia;
  • hepatobiliskintigraafia;
  • tagasiminek või otsene kolangiograafia.
Tagasi sisukorra juurde

Ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravib hepatoloogid kompleksravi alusel, nimetades:

Elu koos PBC-ga tähendab, et loobub kehvatest harjumustest, dieedist, traditsioonilise meditsiini ennetamisest.

  • immunosupressandid, põletikuvastased ja antifibrootilised ravimid, sapphapetega tooted;
  • valkude ja rasvade redutseerimisega rikkaid toite;
  • sümptomaatiline ravi;
  • adjuvantravi rahva ravimeetodid.

Tsirroosiga patsientide vaktsineerimine on võimalik, kui esineb A-ja B-hepatiidi tekkimise oht. Äärmuslikel juhtudel tehakse patsiendi seisundi diagnoosimise näidete kohaselt maksa siirdamine.

Toitumine

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi põhineb toitumisel. Kogu ravi efektiivsus sõltub valitud dieedi õigsusest.

  1. ranged, kuid toitev toitumine kalorsusega 2500-2900 kcal;
  2. vältige kahjulikke (rasvaseid, maitsestatud, kolesterooli) toiduaineid, piimatooteid ja mesi;
  3. toitumise rikastamine köögiviljade ja puuviljadega;
  4. sooja, mitte külma roogi kasutamine väikestes osades;
  5. murdosa sööki - 5 korda päevas;
  6. eelistatav kuumtöötlus kuumutatakse tulega, aurutatakse, ahjus leotatakse sagedamini;
  7. juua rohkelt vett - 2 liitrist vett päevas;
  8. kellel on tühjad päevad köögiviljade või puuviljade puhul - üks kord 14 päeva jooksul.

Tüüpiliselt töödeldakse tsirroosit tabelis nr 5a põhineva dieediga, kuid kui astsiidil kujutatakse, suunatakse patsient soola vaba tabelisse nr 10.

Sümptomaatiline ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige ebameeldivam sümptom on sügelus. Selle kõrvaldamiseks rakendage:

  • "Kolestüramiin", "kolestipool" - sapphapete sidumiseks ja hepato-sooletrakti väljund;
  • "Rifampitsiin", "Nalakson", "Naltreksoon", "Tsimetidiin", "Fenobarbitaal"
  • maksaensüümide indutseerimiseks ja sügeluse vähendamiseks;
  • plasmapheeria, UV kiirgus.
Verepreparaatide kasutamine PBC-iga on suunatud sapi väljundi parandamisele, naha kriimustuse vähendamisele, immuunsüsteemi parandamisele.

Ksantoomidega seotud hüperlipideemia korral on ette nähtud kolestüramiin, klofibraat või glükokortikoidid. Plasmafereedi mitmed seansid vabastavad närvilõpmete ksantomatoosi. Soovitatav on parandada kasulike ainete imendumist ja stabiliseerida ammendumisprotsesse mineraalse kompleksi sisaldavate tsingipreparaatide ja multivitamiinidega. Eri vitamiini spetsiifilise puuduse korral on ette nähtud intravenoosne vedelik.

Spetsiifilised ravimid

Hoolimata spetsiifilisest nimekirjast provokatsioonide väljaarendamisel biliaarse tsirroosi tekkeks on ette nähtud ettevalmistused immuunvastuse supresseerimiseks, vaskide sidumiseks, kollageeni moodustumise vältimiseks.

Valikuv ravimid on:

  • ursodeoksükoolhape - efektiivne pikaajaline ravi seedetrakti toetamiseks;
  • "Metotreksaat" - parandab vere biokeemiat, vähendab sügelust, parandab efektiivsust;

Vastasel korral viiakse ravimite valik läbi individuaalselt, hinnates kasu ja riski suhet põhjalikult. Vale valitud ravim on täis kõrvaltoimete arengut, raskendades haiguse kulgu ja tüsistusi.

Siirdamine

Operatsioonijärgud:

  • primaarse biliaarse tsirroosi kiire progresseerumine (IV etapp);
  • astsiidi areng, kahheksia, entsefalopaatia, osteoporoos;
  • verejooks veenilaiendist söögitoru või mao seintes;
  • eeldatava eluea dramaatiline langus.

Siirdamise vajaduse ulatus võimaldab teil kindlaks teha Childe-Pugh skaala, mille eesmärk on hinnata maksakudede kahjustust. Maksa siirdamine pikendab patsiendi elu kuni viis aastat. Näidused on varase siirdamisega paremad. Primaarse biliaarse tsirroosi kordumine pärast siirdamist on ebatõenäoline, kuid võimalik.

Rahvapillid

Traditsioonilise meditsiini retseptid on PBC ravis abimeetmed ja need määratakse alles pärast konsulteerimist arstiga. Haiguse ravimiseks, võttes ainult rahvameditsiini, on see võimatu.

Maitsetaimed, millel on põletikuvastane, koloreetiline, rahustav ja kiirenev rakkude uuenemine, kasutatakse keetmiste, tinktute ja teede valmistamiseks ja kasutatakse immunomoduleerivaid taimi. Nendeks on elecampane, salvei, dagil.

Populaarsed retseptid rahvatervise raviks, mida arst tavaliselt pakub, on järgmised:

  1. 2 spl l kuivad kalgendlid, 250 ml keeva veega keedetakse 10 minutit ja kaitstakse poole tunni eest. Joo 2 spl. l kolm korda päevas 30 minutit enne sööki.
  2. 1 tl Hariliku seemne, 250 ml keeva veega nõuda pool tundi. Joo 100 ml kolm korda päevas 30 minutit. enne sööki 14 päeva jooksul.
  3. Ettevalmistamine 1 spl. l kaskupungad (2 spl I lehti), 40 ml keeva veega, sooda (nuga otsas), et infundeerida 60 minutit. Tee, mida pead jooma 4 p / päev. 100 ml 30 minuti jooksul. enne sööki.
Tagasi sisukorra juurde

Ennetamine

  1. alkoholismi õigeaegne ravi JCB;
  2. primaarse biliaarse tsirroosi varajaste staadiumide soovitav kõrvaldamine;
  3. veritsuse ennetamine veenilaiendite korral tsirroosi taustal;
  4. regulaarne jälgimine arstiga, kellel on eelsoodumus.

Eluiga

Asümptomaatiline maksahaigus on suhteliselt soodne. Selle diagnoosi korral on eluiga 15-20 aastat. Prognoos raskete sümptomitega patsientidel on oluliselt halvem. Nendel patsientidel on eeldatav eluiga 7-8 aastat. Raskendab haiguse kulgu astsiit, söögitoru veenilaiendid, osteomalaatsia, hemorraagiline sündroom. Pärast maksa siirdamist on kordumise tõenäosus 15-30%.

Puuetega inimesed

Puudutus määratakse pärast selliste näitajate hindamist:

  • maksapuudulikkuse staadium, mida hinnatakse Child-Pugh skaala järgi;
  • tsirroosi progresseerumine;
  • tüsistuste esinemine;
  • ravi efektiivsus.

Puue kehtib selliste perioodide kohta:

  • lõputult;
  • 2 aasta jooksul esimese grupiga;
  • aasta teise ja kolmanda grupiga.

Püsiva puude esimese rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • kolmanda astme progressioon PBC;
  • ravimatu astsiidi olemasolu;
  • raske üldine seisund.

Teise puuete rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • peamise patoloogia kolmanda astme progresseerumine;
  • pole komplikatsioone.

Kolmanda puuetega inimeste rühma väljaandmise tingimused:

  • teise astme progresseerumine tsirroos;
  • maksa düsfunktsiooni teine ​​etapp.

Patsiendile antakse invaliidsus, kui:

  • maksafunktsiooni häire on jõudnud esimesesse faasi;
  • tsirroosi progressioon - esimene aste.

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

  • antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
  • histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
  • täheldatud perekonna eelsoodumus;
  • haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
  • ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
  • histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Lisaks sellele ilmneb haigus mõningaid funktsioone, mis ei ole iseloomulikud autoimmuunprotsessidele: see areneb ainult täiskasvanueas ja halvasti reageerib käimasolevale immuunsupressiivsele ravile.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

  1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi alad, portaaltrakt laieneb ja tungib läbi lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilide. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
  2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maksas, sapis staasi näitas märke positiivse orsein graanulid kandmisel sapipõie pigmendist turse tsütoplasmas maksarakkude välimuse ja Mallory organitele.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel varajases staadiumis haiguse saab tuvastada ainult korraliste ülevaatuste või diagnoosi teiste haiguste, mis nõuavad rakendamisel biokeemiline vereanalüüse, mis võimaldab teha kindlaks kasvu näitaja ensüümi sapi staasi. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
  • valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapiteedist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt selliseid muudatusi nahal mõjuta ümbrus silmad ja xanthoma võib asetada rinnal all rinnad, selili ja voldid käed. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Ksantelasmi ja ksantoomi kaovad eemaldamisel sapi paigalseisu ja stabiliseerimisel kolesterooli ise või pärast esinemist haiguse hilises faasis - maksapuudulikkus (maksakahjustuse ei saa sünteesida kolesterooli).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalulangus;
  • kõhulahtisus;
  • hägune nägemine pimedas;
  • steatorrhea;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
  • verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
  • söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hajuv mürgine koor;
  • reumatoidartriit;
  • lichens planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • immuunkompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. On selles etapis haiguse puhul on suurim risk komplikatsioonide: verejooks söögitoru veenilaienditest, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

  • Kõhuorganite ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoskoopia;
  • MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

  1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
  3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
  4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
  5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
  6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandma pesu või puuvillaseid riideid;
  • keelduda kuuma vanni võtmisest;
  • vältida ülekuumenemist;
  • Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
  • Rifampitsiin;
  • Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesonide;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

  • mao- ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse olemusest ja selle staadiumist. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.

Primaarne biliaarne tsirroos

Pakume teile lugeda artiklit "Maksa primaarne biliaarne tsirroos, oodatav eluiga" meie veebisaidil, mis on mõeldud maksa raviks.

Peamine biliaarne tsirroos - põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused ei ole kindlaks tehtud. Ameerika ekspertide kliinilised uuringud on tõestanud patoloogia põhjustavaid tegureid:

  1. Bakteriaalne infektsioon - klamüüdia, mükobakterid, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Enterobakterite tekkega kaasnev uriinipõletik võib välja selgitada paljudel biliaarse tsirroosiga patsientidel. Maksa rütmihäirete kombinatsioon on molekulaarse müromeeliga;
  2. Reoviiruse 3. tüübi poolt põhjustatud viirusinfektsioon annab sapiteede immuunsüsteemi vahendatud kahjustuse, mille käigus viirused stimuleerivad beetalumfotsüütide polüklonaalset aktiveerimist, mis hävitab maksa koe;
  3. Narkootikumide, nagu kloorpromasiin, võivad põhjustada vaheseina ja interloablukudede kahjustusi;
  4. Xenobiootikumid on väliskeskkonna ained, kosmeetikavahendid, toiduvärvid, mis metaboliseeruvad maksas, stimuleerivad anti-mitokondriaalseid antikehi, mis võivad muuta valkude molekulaarset struktuuri;
  5. Hormonaalsed häired võivad samuti sapijuhi sekretsiooni häirida;
  6. Geneetiline eelsoodumus.

Enamikul biliaarse tsirroosiga inimestel esineb mitmeid provotseerivaid tegureid, mis vähendavad oodatavat eluiga, raskendab ravi.

Primaarne biliaarne tsirroos: sümptomid, patogenees

Patsientidel, kellel on biliaarne tsirroos, on hemorraagiliste kahjustuste peamine seos autoimmuunreaktsioonidega. Anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA M2), mis kahjustavad maksa mitokondriat, on spetsiifiline patoloogia marker.

Hepatotsüütide kahjustuse põhieesmärk on intermõõduline, vaheseina septa. Nende anatoomiliste struktuuride kahjustused põhjustavad sapiteede maksast tingitud raskusi, stagnantlikke muutusi ja koe hävitamist. Kolestaas aitab kaasa hepatotsüütide surma, mida põhjustavad T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüütide poolt toodetud antikehad.

Kui tsirroos suurendab leukotrieenide kontsentratsiooni, mis on tingitud nende tühjendamiseni sapiteede kaudu soolestikku. Ained stimuleerivad põletikureaktsioone, mis suurendab kongestiivsete maksa muutuste raskust.

Patoloogia peamine patogeneetiline seos on geneetiline eelsoodumus vaheseina ja interlobulaarsete membraanide autoimmuunsele kahjustusele. Ühe või mitme provotseeriva teguri olemasolul organismis toodetakse anti-mitokondriaalseid antikehi, millel on otsene toime maksa mitokondritele. Oluliseks vallandajaks peetakse ravimeid.

Haiguse kiire progresseerumine toimub kõigi kolestaatiliste haiguste universaalse mehhanismi järgi.

Hepatotsüütide mitokondrite pikaajalisel kahjustusel on kahjustatud alad arenenud kudede kudedega. Protsess toimub mitmel faasis, mis kajastub kliinilises pildil.

Silma tsirroosi sümptomid

Kaasaegsete tehnoloogiate kasutamine on võimaldanud tuvastada biliaarse tsirroosi diagnoosimist varases etapis kui varasematel aegadel.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid:

  1. Prekliinilised sümptomid puuduvad, anti-mitokondriaalsed antikehad tuvastatakse;
  2. Kliinilised - kolestaasi sümptomid ilmnevad, suureneb antikehade tiiter. Maksapunktsiooni biopsia viiakse läbi pärast diagnoosi laboratoorset kinnitamist.

Patoloogia teisel etapil tuvastatakse leelisfosfataasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi, leutsiin-aminopeptidaasi ja kolesterooli kontsentratsiooni suurenemine. Antihistuntuva antikeha tiitri tõus koos kolestaasi normaalsete füsioloogiliste näitajatega näitab maksafunktsiooni häirete esialgset ilmnemist. Varasema ravi korral on võimalik vähendada autoimmuunse agressiivsust maksasoomakude vastu, et aeglustada põletikulise protsessi aktiivsust.

Haiguse sümptomid ilmnevad äkki, millega kaasnevad spetsiifilised kliinilised sümptomid - palavik, sügelus, ikterus. Selliste kaebustega pöörduvad patsiendid nahahaiglasse, kes ravib neuroderma ilminguid.

Maksa rütmihäirete peamised sümptomid

Esialgne sümptom on sügelus sügelus, mis on aastaid juba enne ikterust. Esiteks on manifestatsioon vahelduv. Öösel suurenevad manifestatsioonid - selja ja puusade nahal ilmneb kriimustus, mis oluliselt kahjustab patsientide elukvaliteeti.

Sügeluse kestus on mitu kuud kuni 5-10 aastat. Patoloogia on haiguse ainsaks ilminguks, mis kestab kuni 5-10 aastat. Saplipunktid satuvad verdesse väikeste sapijuha kolestaasist. Naha retseptide ärritust võib jälgida mitu aastat ilma kolestaasi ensüümide suurenemiseta.

Hepatomegaalia (maksa suurenemine), kollatõbi, asteno-vegetatiivne sündroom ilmub mõnevõrra hiljem. Kui patsiendi nahk on kollane, võime rääkida kolestaasi olemasolust, kuna sümptom on põhjustatud vere bilirubiinisisalduse suurenemisest.

Haiguse esimesed sümptomid:

  • Valu paremal hüpohondriumil;
  • Palavik;
  • Naha ksanthelasma (naha all kolesterool);
  • Nahalööve tuharatel, küünarnukitel, peopesades, silmalau sees.

Kolestaatilise kollatõusu järk-järguline tõus algfaasis on seotud hüperbilirubineemiaga. Selle haiguse aktiivseks kulguseks on pigmendi suurenemine. Esialgu saadakse terad pruuni värvi. Siis hajub nahk tumedamaks.

Antimitokondrite antikehade moodustumise algusest kuni esimese kliinilise sümptomi ilmnemiseni võib see kesta 5 aastat. Haiguse lõppstaadium areneb 10-15 aastat pärast laboripilti muutmist.

Haiguse kolmandat etappi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  1. Intensiivne ikterus;
  2. Kriimustused kehas;
  3. Naha ksanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Alajäseme paresteesia;
  6. Perifeerne polüneuropaatia.

Haiguspatenoolne haigus on maksa ja põrna suurenemine (hepatosplenomegaalia), mis ilmnevad haiguse hilises staadiumis.

Hilise staadiumi esmase biliaarse tsirroosi sümptomid:

  • Valge värvusega väljaheidet;
  • Tumepruun uriin;
  • Osteoporoos, sagedased luumurrud (vitamiinipuudus);
  • Suurenenud verejooks;
  • Steatorrhea.

Depigmentatsioonikohad - ämblikud, vesikulaarne lööve, ämblikulaadsed - on seotud erinevate nahakahjustustega.

Nasaalsete hilisemate etappide puhul on iseloomulik luutiheduse langus, periosteaalse kasvu vähenemine, sõrmede terminaalsete falangeenide moodustamine. Osteoporootilised muutused on vaagna, ribide, selgroolülide kondades rohkem väljendunud.

Tsirroosi neljandas etapis tekivad lagunenud seisundid:

  • Hepaatiline entsefalopaatia;
  • Kahheksia;
  • Maksapuudulikkus.

Suurenenud pigmentatsioon põhjustab naha tugevat turset. Saplipuu viga on seotud atroofiliste muutustega soolestiku villides koos malabsorptsioonisündroomi edasise arenguga. Rasva lahustuvate vitamiinide puudumine häirib teatud ensüümide blokeerimise tõttu toitainete imendumist. Selle seisundi tagajärg on osteoporoos, steatorröa, creatorrhea.

Selliste muutuste väljatöötamisel ei ületa eeldatav eluiga mitu aastat. Lethal tulemus toimub alates verejooks söögitoru veenilaienditest, astsiit, peritoniit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde stimuleerimisega parietal kõhukelme), maksakooma.

Asümptomaatilise tsirroosista statistika kohaselt on eeldatav eluiga umbes 10 aastat. Kui esineb kliinilisi ilminguid - aeg lühendatakse 7 aastani.

Silma tsirroosi süsteemsed sümptomid

6-10% primaarse tsirroosiga patsientidel tekivad immuunmehhanismidest põhjustatud süsteemsed häired. Primaarse tsirroosiga pikenenud aktiivseks kulgemisega kaasneb kõigi sisemiste organite halvenemine. Mitmed biokeemilised häired aitavad kaasa terviklikule kliinikusse.

Peamised biliaarse tsirroosi süsteemsed ilmingud:

  • Hematoloogiline (autoimmuunne trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia);
  • Naha häired (samblik planus);
  • Pankrease puudulikkus;
  • Kopsu (fibroosne alveoliit);
  • Soolestik (kollageeni koliit, tsöliaakia);
  • Autoimmuunne (sklerodermia, Raynaud 'sündroom, süsteemne erütematoosne luupus, polümüosiit, fosfolipiidide sündroom);
  • Neer (kanalisatsidoos, glomerulonefriit).

Primaarne biliaarne tsirroos: diagnoosimine

Ensüümide kompleks, mille kontsentratsioon suureneb koos tsirroosiga:

Samaaegselt maksa toimimist rikkuvate ensüümidega suurendab seerumi vase, kolesterooli, beeta-lipoproteiinide kontsentratsiooni.

Oluline diagnostiline väärtus patsientide oodatava elulemuse hindamisel on anti-mitokondrite antikehad. Kui mitokondrid hävitatakse, ei saada rakud energiat, mistõttu nad surevad. Hoolimata asjaolust, et need organellid sisalduvad kõigis organisisesetes rakkudes, nakatavad anti-mitokondrite antikehad ainult hepatotsüüte. Seisundi põhjus pole teada.

Maksa rütmihäirete taustal tuvastatakse patsientidel sageli teisi immunoglobuliine:

  • Reumatoid factor;
  • Silelihaste antikehad;
  • Trombotsüütide immunoglobuliinid.

Primaarse biliaarse tsirroosiga seotud rakulist immuunsust iseloomustab T-supressori reaktsiooni rikkumine eksogeensete antigeenide mõjul. Tsütokiini sekretsiooni plokkiga kaasneb T-supressorite funktsionaalsuse vähenemine, NK-killerite aktiivsuse vähenemine, Th1 / Th2 tasakaalustamatus.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks on vajalik maksa biopsia.

Primaarse biliaarse tsirroosi morfoloogilised staadiumid:

  1. 1. portaal (1. etapp) - vaheseina ja interloablukudede põletik;
  2. 2. Periportaal (2. etapp) - kanalite levik, kolestaasi sümptomid;
  3. 3. Septal (3. staadium) - vaheseinte piirkonna fibroos ilma regeneratsioonisõlmedeta;
  4. 4.Tsirroticheskaya (etapp 4) - avaldunud micronodular maksatsirroos maksa- arhitektoonilises, arendus Regeneratiivsete sõlmede fibroosi arenemist, tsentraalne kolestaas.

Biopsia morfoloogiline uurimine tuvastas sapiteede asümmeetrilise hävimise, eosinofiilide, lümfotsüütide, plasmarakkude koinfiltratsiooni. Geneetilised uuringud on näidanud, et aktiveeritakse 1-2 -kordse peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleks, mis näitab pärilikku eelsoodumust haigusele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos - mis see on?

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb teiste haiguste taustal. Valitsevat rolli mängib viirushepatiit. Patogeenide esinemissagedus ja suur nakkavus põhjustab kroonilist põletikulist protsessi maksas, mille tulemuseks on armide kasv (tsirroos).

Ameerika Ühendriikides on hepatiit C peamine maksapuudulikkus.

Praegune statistika näitab, et peamine roll teket tsirroosi viiruse põhjustatud maksakahjustus ei mängi hepatiit B, nagu see oli kümme aastat tagasi, ja C-hepatiidi Mehhanismid ei ole uuritud.

Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsiooni (Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsioon) kohaselt on viirusliku hepatiidi B vormidest ainult 25% tsirroosiks.

Harv harv sekundaarse tsirroosiga seotud põhjused:

  • Seedetrakti haigused;
  • Antifosfolipiidide sündroom;
  • Kasvajad;
  • Südame-veresoonkonna häired;
  • Hemolüütiline aneemia.

Sekundaarse vormi korral ei tuvastata anti-mitokondriaalseid antikehi.

Mis on tsirroosiga eluiga?

Tsüroosiga patsientide ellujäämise prognoos sõltub kliinilistest ilmingutest, immuunsuse seisundist ja antimitokondrite antikehade moodustumisest.

Inimeste asümptomaatiline eluiga jõuab 15-20 aastani. Kliiniliste ilmingutega vähendatakse oluliselt aega - kuni 8 aastat. Esimese astme üleminek neljandale koos asümptomaatilisega võib kuluda 25 aastat. Staadiumis patsiendi nõuetekohase ravi korral viiakse üleminek terminaalfaasi 20 aastat. Kui ravi alustatakse kolmes etapis, siis toimub lõppfaas pärast 4 aastat.

Mayo Scale aitab hinnata tsirroosiga patsientide oodatavat eluiga:

  1. Bilirubiini tõusuga patsiendi eeldatav eluiga üle 170 μmol / l on 1,5 aastat;
  2. Seerumi bilirubiini kontsentratsioon 120-170 μmol / l näitab keskmist elulemust 2,1 aastat;
  3. Bilirubiini tõus 102,6-ni - keskmine eeldatav eluiga on umbes 4 aastat.

Tsirroos (esmane, sekundaarne) on surmav patoloogia. Vaatamata asjaolule, et maksa kiiresti taastada konstantse põletik, antikehad mõju tähendab pöördumatud muutused (haavad), mis tõrjub välja funktsionaalse kudede ja viia maksapuudulikkuse.

  • Mis on biliaarne tsirroos?
  • Silma tsirroosi sümptomid
  • Sapiteede tsirroosi põhjused
  • Silma tsirroosi ravi

Mis on biliaarne tsirroos?

Silma tsirroos on kõhuõõne haigus, mis tekib sapiteede kahjustuse taustal. Arstid teevad vahet haiguse esmaste ja teiseste vormide vahel. Peamine on see, et sapiteede tsirroos, mis on autoimmuunprotsesside tulemus, põhjustab kolestaasi esmakordselt ja alles pikka aega - tsirroosiks. Haiguse teisene vorm areneb suurte sapijuhade tõttu sapi väljavoolu rikkumiste tagajärjel.

Haigus on kõige sagedamini mõjutatav tööealiste inimeste (25-55-aastased) puhul, selline tsirroos tekitab ühe juhtumina kümnest. Naistel esineb haiguse esmane vorm ja mehed on sekundaarsed. Lastel on haigus haruldane.

Oodatav eluiga biliaarse tsirroosiga

Biliaarse tsirroosiga patsiendi eluiga sõltub haiguse diagnoosimise etapist. Sageli on inimesed selle haigusega 20 aastat või rohkem elanud ja isegi teadmata, et neil on biliaarne tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on eeldatav eluiga umbes 8 aastat. Keskmiselt sureb 50% patsientidest 8 aastat pärast haiguse algust, kuigi see sõltub suurel määral hüperbilirubineemia tasemest.

Kuid absoluutse patsiendi oodatav eluiga ei ole siiski võimalik prognoosida, sest mitmed tegurid, mis on iga patsiendi jaoks individuaalsed, mõjutavad haiguse kulgu.

Silma tsirroosi sümptomid

Sümptomid tuleb rühmitada vastavalt haiguse esmastele ja teisestele vormidele.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;

Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;

Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;

Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;

Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Haiguse sekundaarset vormi iseloomustavad järgmised tunnused:

Suurenenud sügelus, mis põhjustab isegi haiguse arengu esimestel etappidel tõsist ebamugavust;

Valu parema hüpohooniaga, maksa paksenemine ja valulikkus palpatsiooniga ja ilma;

Suu ja silmade nahk ja limaskesta muutuvad kollaseks, uriin pimedaks ja väljaheide muutub värvi muutumatuks;

Keha temperatuur ületab 38 kraadi;

Tsirroosi tüsistused esinevad palju varem, eriti räägitakse portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkusest.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Arstid on tõestanud, et haiguse esmane vorm ei ole nakkuslik. Seetõttu peetakse peamist põhjust immuunsüsteemi tõrgeteks ja spetsiifiliste antikehade tootmiseks, mis on intrahepaatilise sapiteede agressiivsed. Samuti ei eita geneetilise tundlikkuse tähtsust primaarse biliaarse tsirroosi esinemise suhtes. On võimalik, et ka haigustel nagu autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia ja reumatoidartriit avaldavad mõju.

Haiguse teisese vormi areng toob kaasa:

Sapipõie tsüst;

Krooniline pankreatiit ja selle põhjustatud sapijuha ahenemine;

Skleroseeriv või pankreatiline kolganiit;

Sapipõie põliselanused;

Torgunud lümfisõlmed ja nende sapiteede kinnihoidmine.

Silma tsirroosi ravi

Ravirežiim sõltub sellest, millist haiguse vormi diagnoositakse patsiendil. Kui tal esineb esmane biliaarne tsirroos, peab ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme vähendamiseks. Seda soodustab ursodeoksükoolhappe vastuvõtt. Lisaks sellele antakse patsiendile kolhitsiin (haiguse tüsistuste tekkimise vältimiseks) ja metotreksaadi (immunomoduleeriva toime saavutamiseks). Kui haigus on juba kaasa toonud sidekoe tekkimise maksas, siis määratakse anti-fibroosi ravimid.

Lisaks peab patsient parandama elukvaliteeti ja vabaneda haiguse kaasnevatest sümptomitest. Närtsuse leevendamiseks on soovitatav võtta kolestipoli, naloksiini, antihistamiine. Kolesterooli vähendamiseks on soovitatav võtta statiine. Kui patsiendil tekib astsiit, tuleb kasutada diureetikume. Tõsiste tüsistuste tekke korral on doonorloomade siirdamine vajalik.

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse teisene vorm, peab ta ennekõike taastama sapi voolu. Seda tehakse kas endoskoopia kasutamisega või operatsiooniga. Kui selliseid manipulatsioone on võimatu rakendada, antakse haiguse progresseerumise peatamiseks patsiendile antibiootikumravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima erilist dieeti. Arstid soovitavad võtta toidulauale number 5. See hõlmab rasva, soola ja valgu tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on osaline, toitu võetakse väikestes kogustes.

Artikli autor: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenteroloog, spetsiaalselt saidi ayzdorov.ru

Maksarakkude tsirroosne kahjustus klassifitseeritakse vastavalt põhjuslikule tegurile primaarsele ja sekundaarsele patoloogiale. Primaarse maksa maksa tsirroos põhjustab autoimmuunseid reaktsioone kehas. PBC progresseerub kroonilisel kujul ja seda iseloomustab sapiteede põletik koos kolestaasi arenguga. Peamised sümptomid on sügelus ja naha kollatõbi, nõrkus, valud paremal pool vahemikus. Diagnoositakse vereanalüüside ja maksakatsetega. Ravi on keeruline, kasutades immunosupressiivseid, põletikuvastaseid, antifibrootilisi meetodeid sapphapete tarbimise taustal.

Maksahaigusega kaasneb sageli kriimustus, naha kollasus, valu ribide taga.

Ülevaade BCP-st

Maksa kudede sapiteede tsirroos on krooniline patoloogia, mille ICD koodeks on K74, mis on tingitud sapi voolu rikkumisest läbi oreli ja selle välimise maksa kanalite vahel. PBC-ga kaasneb parenhüümi progresseeruv hävitamine kahjustatud kudede asendamisega fibriiniga. Sellised protsessid põhjustavad tsirroosikahjustust ja maksafunktsiooni häiret. 10-11 aasta pärast ilmnevad portaal-hüpertensiooni sümptomid.

Ligikaudu 15-17% haigusjuhtumite korral on patoloogia arengu põhjuseks biliaarne stagnatsioon. Ohtlik - inimesed 20-50 aastat. Kõige sagedamini esinevad haigused rahvastikus madala meditsiinilise arengu tasemega riikides.

Prognoos on soodne, kui ravitakse tsirroosi põhjuseid, mis on peaaegu võimatu. Seepärast sureb patsient 18-aastaselt pärast maksapuudulikkust ja muid komplikatsioone. Vastavalt tunnistusele määratakse puue, kuna haigust ei ole võimalik ravida.

Klassifikatsioon

Põhjustava teguri tüübi järgi on olemas kahte tüüpi tsirroos:

  1. Primaarne biliaarne tsirroos (PBC). Selline haigete naiste vorm sagedamini. Haigust iseloomustab seedehäirete sapiga kanalite kasv, hepatotsüütide surm, fibroosi progressioon ja kolestaas.
  2. Maksa sekundaarne sapiteede haigus. Enamik juhtudest registreeritakse meeste hulgas. Selle põhjuseks on pikemaajaline obstruktsioon sapi juhtudel, mis paiknevad väljaspool maksa ja krooniliselt häiritud sapipõie väljavool.

Primaarse biliaarse tsirroosi kirjeldus

Maksa sapiteede primaarset patoloogiat diagnoositakse sageli enneaegse ja pensioniea naistel.

ICD K74 koodi peamine biliaarne tsirroos iseloomustab looduse autoimmuunsust. See algab sapijuha destruktiivse, kuid mittepurvalise põletiku sümptomite ilmnemisega. Pikka aega ei ilmu ennast, muutuvad ainult vereanalüüsid. Nagu haigus progresseerub, avaldub ilmingutega seotud häired, mis on seotud sapi väljavooluga maksast, mis hakkab korrosiooni tekitama, põhjustab tsirroosi ja organite funktsiooni halvenemist. Samal ajal hävitatakse maksa sees olevad sapijuhid: interlobulaarsed ja vaheseina.

Maksatsirroos põhjustab sageli 40-60-aastastel naistel naisi. Sageli esinevad komplikatsioonid on astsiit, suhkurtõbi, reumatoidartriit, portaal-hüpertensioon, veenilaiendid ja aju ja aju düsfunktsioon (entsefalopaatia).

Etapid

PBC areneb järk-järgult:

  • I. Staadium, kus põletik tekib ainult sapijuha, ilma et tekiks pankreaseprotsesse. Väikese ja keskmise suurusega kaablid nõrga fibroosiga ja sapijuhi stagnatsioon on järk-järgult hävitatud. Suures koguses diagnoositakse ainult vereanalüüside alusel. Ainus etapp, kus haigust saab täielikult ravida.
  • Ii. Staadium, mida iseloomustab põletiku levimine kanalitest kaugemale, vähendades tervislike rajatiste arvu. Selle tulemusena on sapi väljund maksast blokeeritud ja selle imenduvus suureneb veres.
  • III. Staadium, kui tervete hepatotsüütide arv kehas väheneb aktiivse fibroosi tekkimisega. Maksa paksenemise ja armilisest kudede arenemise tõttu väheneb portaalveen hüpertensiooni ilmnemisega.
  • Iv. Staadium, kus suur või väike tsirroos areneb.

Põhjused ja riskifaktorid

Primaarne biliaarne tsirroos tekib siis, kui immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi antikehi, mis ründavad oma terveid koese (tsirroos, eriti sapijuha kanalisatsiooni korral). Puudub kindel loend põhjustest, mis tekitavad organismis auto-agressiivseid häireid. Arvatakse, et auto-agressiivsete patoloogiliste protsesside tekitajad võivad olla:

  • viiruslik või bakteriaalne infektsioon;
  • hormonaalse taseme kõikumised;
  • mistahes muu autoimmuunne sündroom, näiteks reumatoidartriit, Sjogreni tõbi, ristsündroom, türeoidiit, neerude tubulaarne atsidoos.

Viimast rolli ei mängita ainult geneetiline eelsoodumus.

Mis toimub

Primaarne biliaarne tsirroos areneb järgmiste iseloomulike reaktsioonide taustal:

PBC-ga tekitab immuunsüsteem antikehi, mis on agressiivselt häälestatud terveteks maksarakkudeks.

  1. Autohaavandid, mis mõjutavad sapiteede kanaleid. Immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi autoantikehasid interkloularide ja vaheseina intrahepaatilistesse kanalitesse ja alustama T-lümfotsüütide mutatsiooni. Destruktiivse tüübi aseptiline põletik on põhjustatud kahjulikust toimest sapiteede rakkudele. Peamiste patogeneetiliste väärtustega peamised antikehad on M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ja teiste immuunkomplekside elemendid. Oma taseme kindlaksmääramiseks organismis võib olla konkreetseid analüüse.
  2. Interleukülalisi siduvate membraaniproteiinide ekstrusioon sapiteede tubelikes epiteelirakkudes, mis põhjustab nende rakulise struktuuri (tsütolüüs) kahjustumist.
  3. Väljaspool ülitundlikkust sapiteede tsütolüüsis maksa sees.
  4. T-lümfotsüütide düsfunktsioon, mille eesmärk on suurendada nende aktiivsust seoses sapiteede tubulaarsete tervete komponentidega.
  5. Viletsushappe metabolismi ebaõnnestumine, mis kutsub esile selle imendumise verdesse ja ümbritsevatesse kudedesse koos põletiku, maksafibroosi ja maksatsirroosi tekkimisega.

PBC sümptomid

Mis võib olla primaarse biliaarse tsirroosi kliinikus? On olemas:

Selline ohtlik tervisehäire, nagu PBC, ei pruugi esialgu ise enda kohta selgesõnalisi signaale anda.

  • asümptomaatiline;
  • loid;
  • kiiresti progresseeruvad sümptomid.

Asümptomaatiline PBC tuvastatakse ainult selliste kliiniliste katsete muutuste tagajärjel:

  • leeliseline fosfataasi hüppamine;
  • kolesterooli suurenemine;
  • AMA esinemine.

Muudel juhtudel ilmnevad varase ja hilja sümptomid.

Varajane kliinik

Primaarse biliaarse tsirroosi esialgne staadium avaldub järgmiste sümptomite poolt:

  • Pruritus Vahetult tekib perioodiliselt ja siis pidevalt häirib. Suureneb ülekuumenenud, loputades veega ja öösel. Sügelus on ainus märk mitmeks aastaks või eelnev kollatõbi.
  • Mehaaniline või kolestaatiline ikterus. See areneb aeglaselt madala intensiivsusega. Kollatamine on võimalik ainult sclera. See areneb pooled biliaarse tsirroosiga patsientidel.
  • Dermis hüperpigmentatsioon. See esineb 60% -l patsientidest ja paikneb interscapular alal, kus järk-järgult kaetakse muid keha piirkondi.
  • Xanthomas - silmalau naha rasva kogunemine metaboolsete häirete taustal.
  • Maksa märgid. Harva arenenud ja väljendunud vaskulaarsete "tähtude" kujul, punased palmid, laienenud rinnad (meestel).
  • Maksa ja põrna pealekandmine, kuid järsk laienemine. Tavaliselt taastatakse parandamise faasis keha suurus normaalseks. Dünaamikat saab jälgida ultraheli abil.
  • Alla selja, luude ja luude kadu ja valu, luude kudedes esinevate mineraalide puudulikkuse taustal.
  • Muudetud biokeemia, maksaensüümide vereanalüüsid.

Millised on mittespetsiifilised sümptomid?

  • valud paremal vaheajalal;
  • düspepsia iivelduse, oksendamise, kõhupuhitus, kõhulahtisus (kõhukinnisus);
  • temperatuuri tõus - alates subfibralist kuni palavikuni;
  • nõrkus, söömisest keeldumine, kiire ülekuulamine.

Need ilmuvad korraga või järk-järgult, sageli sarnanevad kroonilise kolestaatilise hepatiidiga.

Hilinenud sümptomid

Kuna esmane biliaarne tsirroos areneb, suureneb mittespetsiifiline kliiniline pilt, sügelus. Aga kui naha sügelus väheneb, siis see näitab lõppjärgu algust, kui maksapuudulikkus suureneb ja patsiendi surmaoht suureneb.

Suurenenud pigmentatsioonikohtades on naha seisundi muutmine. Täheldatud selle paksenemist, jämedust ja jäik turset (eriti peopesade ja jalgade piirkonnas). Tundub lööve ja valgustatud nahk.

Viletsuse ja soolehäirete talitlushäire taustal ilmnevad malabsorptsioonisündroomi nähud - vitamiinide, eriti rasvlahustuvate rühmade (A, D, E, K), mineraalide ja toitainete komplekside imendumise langus. Esitatakse:

PBC manifestatsioon hilisemates etappides ilmneb limaskestade ja kummutuste kuivatamisel, ebanormaalsest väljaheites ja tugevast väsimusest.

  • vedela ja rasva väljaheite massi kiire defekatsioon;
  • tugev janu;
  • kuiv nahk ja limaskestad;
  • luude, hammaste räpane;
  • tugev ammendumine.

Portaalhüpertensiooni märgid suurenevad söögitoru ja mao seintel esinevate veenilaiendite tekkega. Kuna maksafunktsiooni häire halveneb, tekib hemorraagiline sündroom koos verejooksu tekkega, kõige sagedamini seedetraktist ja söögitoru veenilaiendist. See suurendab oluliselt maksa ja põrna.

Tüsistused ja kaasnevad ilmingud

Nagu esmane biliaarne tsirroos areneb, mõjutavad kõik organid ja süsteemid mitmesuguste haiguste ilmnemisega järk-järgult. Millised on kõige sagedamini patoloogiate rühmad?

  • Dermis, limaskestade, rasu näärmete ja süljenäärmete spetsiifilised kahjustused, mis on kombineeritud ühise nimetusega - Sjogreni sündroom.
  • Patoloogilised muutused seedekulglas, millel on kahjustatud kaksteistsõrmiksoole ja peensoole funktsionaalsus, vähendades samal ajal seedetrakti sissetulevat sapi, pankrease düsfunktsiooni. Probleemid tuvastatakse ultraheli abil.
  • Endokriinsüsteemi häired (sagedamini naistel). Munasarjade ja neerupealiste koorega, hüpotaalamuse puudulikkuse ilmingud düsfunktsioonid.
  • Vaskuliidi tekkega muutused neerudes ja veresoontes.
  • Sapipõie vähk - kolagiokartsinoom.
  • Maksapuudulikkus, hepatiidi rasked vormid.

Seotud haigused - suhkurtõbi, sklerodermia, reumatoidartriit, Hashimoto türeoidiit, müasteenia ja teised. Autoagregeerivad kilpnäärmepatoloogia, sklerodermia ja artriit on sagedasemad.

Vähktõvega vähktõbi vähktõvega PBC-i immuunpuudulikkuse taustal:

  • naistel kasvajad rinnanäärmes;
  • meestel, Hodgkini sarkoom.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnoosimisnäitajad - kõrvalekalle standardist biokeemia vereanalüüsides. Täheldatud:

  • leeliseline fosfataasi hüpe, bilirubiin, aminotransferaas, sapphapped;
  • vase ja rauda suurendamine;
  • kõrge kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide sisaldusega hüperlipideemia tunnused;
  • antigeenide IgM ja IgG kontsentratsiooni suurendamine.

PBC instrumendi diagnostikameetodid:

  • Mõjutatud organi ultraheli;
  • Sapiteede magnetresistentsus maksa sees ja väljas;
  • biopsia koos kudede struktuurianalüüsiga.

Diferentsiaalse diagnoosi teostamiseks viiakse kasvajad, sapikivid, skleroseeriv kolagitis, auto-agressiivne hepatiit, elundi kanalite kartsinoom, C-hepatiit.

  • GWP ultrasonograafia;
  • hepatobiliskintigraafia;
  • tagasiminek või otsene kolangiograafia.

Ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravib hepatoloogid kompleksravi alusel, nimetades:

Elu koos PBC-ga tähendab, et loobub kehvatest harjumustest, dieedist, traditsioonilise meditsiini ennetamisest.

  • immunosupressandid, põletikuvastased ja antifibrootilised ravimid, sapphapetega tooted;
  • valkude ja rasvade redutseerimisega rikkaid toite;
  • sümptomaatiline ravi;
  • adjuvantravi rahva ravimeetodid.

Tsirroosiga patsientide vaktsineerimine on võimalik, kui esineb A-ja B-hepatiidi tekkimise oht. Äärmuslikel juhtudel tehakse patsiendi seisundi diagnoosimise näidete kohaselt maksa siirdamine.

Toitumine

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi põhineb toitumisel. Kogu ravi efektiivsus sõltub valitud dieedi õigsusest.

  1. ranged, kuid toitev toitumine kalorsusega 2500-2900 kcal;
  2. vältige kahjulikke (rasvaseid, maitsestatud, kolesterooli) toiduaineid, piimatooteid ja mesi;
  3. toitumise rikastamine köögiviljade ja puuviljadega;
  4. sooja, mitte külma roogi kasutamine väikestes osades;
  5. murdosa sööki - 5 korda päevas;
  6. eelistatav kuumtöötlus kuumutatakse tulega, aurutatakse, ahjus leotatakse sagedamini;
  7. juua rohkelt vett - 2 liitrist vett päevas;
  8. kellel on tühjad päevad köögiviljade või puuviljade puhul - üks kord 14 päeva jooksul.

Tüüpiliselt töödeldakse tsirroosit tabelis nr 5a põhineva dieediga, kuid kui astsiidil kujutatakse, suunatakse patsient soola vaba tabelisse nr 10.

Sümptomaatiline ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige ebameeldivam sümptom on sügelus. Selle kõrvaldamiseks rakendage:

  • "Kolestüramiin", "kolestipool" - sapphapete sidumiseks ja hepato-sooletrakti väljund;
  • "Rifampitsiin", "Nalakson", "Naltreksoon", "Tsimetidiin", "Fenobarbitaal"
  • maksaensüümide indutseerimiseks ja sügeluse vähendamiseks;
  • plasmapheeria, UV kiirgus.

Verepreparaatide kasutamine PBC-iga on suunatud sapi väljundi parandamisele, naha kriimustuse vähendamisele, immuunsüsteemi parandamisele.

Ksantoomidega seotud hüperlipideemia korral on ette nähtud kolestüramiin, klofibraat või glükokortikoidid. Plasmafereedi mitmed seansid vabastavad närvilõpmete ksantomatoosi. Soovitatav on parandada kasulike ainete imendumist ja stabiliseerida ammendumisprotsesse mineraalse kompleksi sisaldavate tsingipreparaatide ja multivitamiinidega. Eri vitamiini spetsiifilise puuduse korral on ette nähtud intravenoosne vedelik.

Spetsiifilised ravimid

Hoolimata spetsiifilisest nimekirjast provokatsioonide väljaarendamisel biliaarse tsirroosi tekkeks on ette nähtud ettevalmistused immuunvastuse supresseerimiseks, vaskide sidumiseks, kollageeni moodustumise vältimiseks.

Valikuv ravimid on:

  • ursodeoksükoolhape - efektiivne pikaajaline ravi seedetrakti toetamiseks;
  • "Metotreksaat" - parandab vere biokeemiat, vähendab sügelust, parandab efektiivsust;

Vastasel korral viiakse ravimite valik läbi individuaalselt, hinnates kasu ja riski suhet põhjalikult. Vale valitud ravim on täis kõrvaltoimete arengut, raskendades haiguse kulgu ja tüsistusi.

Siirdamine

Operatsioonijärgud:

  • primaarse biliaarse tsirroosi kiire progresseerumine (IV etapp);
  • astsiidi areng, kahheksia, entsefalopaatia, osteoporoos;
  • verejooks veenilaiendist söögitoru või mao seintes;
  • eeldatava eluea dramaatiline langus.

Siirdamise vajaduse ulatus võimaldab teil kindlaks teha Childe-Pugh skaala, mille eesmärk on hinnata maksakudede kahjustust. Maksa siirdamine pikendab patsiendi elu kuni viis aastat. Näidused on varase siirdamisega paremad. Primaarse biliaarse tsirroosi kordumine pärast siirdamist on ebatõenäoline, kuid võimalik.

Rahvapillid

Traditsioonilise meditsiini retseptid on PBC ravis abimeetmed ja need määratakse alles pärast konsulteerimist arstiga. Haiguse ravimiseks, võttes ainult rahvameditsiini, on see võimatu.

Maitsetaimed, millel on põletikuvastane, koloreetiline, rahustav ja kiirenev rakkude uuenemine, kasutatakse keetmiste, tinktute ja teede valmistamiseks ja kasutatakse immunomoduleerivaid taimi. Nendeks on elecampane, salvei, dagil.

Populaarsed retseptid rahvatervise raviks, mida arst tavaliselt pakub, on järgmised:

  1. 2 spl l kuivad kalgendlid, 250 ml keeva veega keedetakse 10 minutit ja kaitstakse poole tunni eest. Joo 2 spl. l kolm korda päevas 30 minutit enne sööki.
  2. 1 tl Hariliku seemne, 250 ml keeva veega nõuda pool tundi. Joo 100 ml kolm korda päevas 30 minutit. enne sööki 14 päeva jooksul.
  3. Ettevalmistamine 1 spl. l kaskupungad (2 spl I lehti), 40 ml keeva veega, sooda (nuga otsas), et infundeerida 60 minutit. Tee, mida pead jooma 4 p / päev. 100 ml 30 minuti jooksul. enne sööki.

Ennetamine

  1. alkoholismi õigeaegne ravi JCB;
  2. primaarse biliaarse tsirroosi varajaste staadiumide soovitav kõrvaldamine;
  3. veritsuse ennetamine veenilaiendite korral tsirroosi taustal;
  4. regulaarne jälgimine arstiga, kellel on eelsoodumus.

Eluiga

Asümptomaatiline maksahaigus on suhteliselt soodne. Selle diagnoosi korral on eluiga 15-20 aastat. Prognoos raskete sümptomitega patsientidel on oluliselt halvem. Nendel patsientidel on eeldatav eluiga 7-8 aastat. Raskendab haiguse kulgu astsiit, söögitoru veenilaiendid, osteomalaatsia, hemorraagiline sündroom. Pärast maksa siirdamist on kordumise tõenäosus 15-30%.

Puuetega inimesed

Puudutus määratakse pärast selliste näitajate hindamist:

  • maksapuudulikkuse staadium, mida hinnatakse Child-Pugh skaala järgi;
  • tsirroosi progresseerumine;
  • tüsistuste esinemine;
  • ravi efektiivsus.

Puue kehtib selliste perioodide kohta:

  • lõputult;
  • 2 aasta jooksul esimese grupiga;
  • aasta teise ja kolmanda grupiga.

Püsiva puude esimese rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • kolmanda astme progressioon PBC;
  • ravimatu astsiidi olemasolu;
  • raske üldine seisund.

Teise puuete rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • peamise patoloogia kolmanda astme progresseerumine;
  • pole komplikatsioone.

Kolmanda puuetega inimeste rühma väljaandmise tingimused:

  • teise astme progresseerumine tsirroos;
  • maksa düsfunktsiooni teine ​​etapp.

Patsiendile antakse invaliidsus, kui:

  • maksafunktsiooni häire on jõudnud esimesesse faasi;
  • tsirroosi progressioon - esimene aste.

Meditsiinis on teada palju maksahaigusi. Mõned neist voolavad suhteliselt kergesti, mõned kujutavad endast tõsist ohtu elule. Mis iseloomustab sellist haigust nagu biliaarne tsirroos ja kas peaks selle diagnoosi kardama?

Maksa raviks ja puhastamiseks kasutavad meie lugejad edukalt

Elena Malysheva meetod

. Olles hoolikalt uurinud seda meetodit, otsustasime selle tähelepanu juhtida.

Mis on haigus?

Haigus on põletikuline protsess, mis areneb suurte ja väikeste maksahaiguste korral. Selle põletiku olemus on autoimmuunne.

See tähendab, et põletikku ei põhjusta väliseid tegureid, vaid ka inimese enda antikehad, mis mingil põhjusel hakkavad kaaluma maksa võõrkeha.

Sellise kroonilise põletiku tagajärjel täheldatakse kanali ületäitumist ja sapiteede tekkimist. Ilma ravita seisab see seisund maksapuudulikkuse korral.

Peamine biliaarne tsirroos on harvaesinev patoloogia. Kõigist maksatsirroossete kahjustuste hulgas on 2% juhtudest.

Enamik biliaarse tsirroosiga inimesi - 95% on naised.

Bilirõhulise tsirroosi moodustumise spetsiifilise põhjuse kindlakstegemine ei ole veel võimalik. Mõned selle moodustamise teooriad on järgmised:

  • haiguse geneetiline eelsoodumus;
  • maksa varasemad nakkuslikud kahjustused - viiruslik, bakteriaalne, parasiitne;
  • maksa toksiline kahjustus;
  • autoimmuunne põletik.

Nende riikide ja tsirroosi tekkimise vahetu otsese seose kinnitamine pole praegu võimalik.

Esiteks, teatud põhjuste mõjul hakkavad lümfotsüüdid sapphirma rakke hävitama - nendes tekib põletikuline protsess. Põletiku tõttu on kanalite läbilaskvus häiritud ja sapijuhi stagnatsioon areneb. Nendes piirkondades tekib hepatotsüütide kahjustus ja põletik tekib uuesti. Massrakuline surm võib põhjustada tsirroosi tekkimist.

Histoloogiline uurimine näitas esmase biliaarse tsirroosi moodustumist neli etappi:

  1. Krooniline mittepurkne põletik kanalis. Patoloogiline protsess lokaliseerub ainult sapiteede kanalites, kus moodustuvad põletikulised infiltraadid. Epiteelrakkude märgistatud hävitamine.
  2. Sidekoe levik kanalitesse. Epiteelide arv hakkab suurenema ja need fookused kasvavad maksa kudedesse. Aktiivsete kanalite arv väheneb nende kustutamise tõttu.
  3. Fibroos Seda etappi iseloomustab sidekoe fookuse levik kogu maksa kõikides osades. Sellega moodustatakse ka mitu põletikupõletikku. Segane sapi suurus suureneb.
  4. Tegelikult on tsirroos. Suurte kanalite puudumine, maksa parenhüümi asendamine sidekoega, sapijuhi stagnatsioon.

Juba pikka aega ei ilmne fekaalioosne tsirroos. Isik võib märkida ainult suurenenud väsimust ja nõrkust, mitte seostades selle maksa patoloogiaga. Üldine kliiniline pilt sisaldab järgmisi sümptomeid:

  1. Esimene eriline sümptom ilmneb, kui sapiteede takistus ja sapi stagnatsioon algavad. Patsiendi häirib ilmekalt sügelev nahk. Seda tähistatakse pidevalt, intensiivistades öösel. Pikkade kriimustuste tõttu nahk on vigastatud, purustatud, muutunud jämedaks. Valu reeglina ei häiri inimest. Paremas hüpohoones võib esineda ebamugavust või raskust.
  2. Düspeptilised häired on hästi ekspresseeritud. Nende väljanägemine on seotud ebapiisava sapipõie seedetraktiga. Isik märgib kehamassi vähenemist, rohkelt musta väljaheite, aeriberi märke.
  3. Mõnedel juhtudel on märgitud ka naha ja limaskestade ikteriline värvumine, mis on seotud ka sapi stagnatsiooniga kanalites. Sellisel juhul läheb pigmendi bilirubiin veres suurenenud koguses - seega kollase värvusega. Kõhukinnisus ilmneb hilja, tavaliselt mitu aastat pärast haiguse algust.
  4. Tüüpiline sümptom on kantse-silma nägemus - naha alla kollane muhke. Need võivad asuda näol, peopesal, jalgadel.
  5. Suurenenud maks esineb enamikul patsientidel ja mõnel juhul ka suurenenud põrn. Maks tõuseb pisut, kaldakaari servast kuni 1,5 cm kaugusele.
  6. Suhteliselt harva, tsirroosi hilisematel etappidel areneb osteoporoos. Seda väljendavad sagedased praod luudes ja väikese koormusega luumurrud.

Haiguse lõppfaasi iseloomustab väljakujunenud kliinik:

  • tõsine halb enesetunne;
  • kollatõbi;
  • kiire kaalulangus;
  • sügeluse kadumine on ebasoodne märk, mis näitab tõsist maksapuudulikkust;
  • ägedad düspeptilised nähtused.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb näärmete, neerude ja veresoonte kahjustavate süsteemsete haiguste areng:

  1. Sjogreni sündroom. Seda esineb enamikul biliaarse tsirroosiga patsientidel. Selle sündroomi olemus on limas - ja süljenäärmete lakkamine, nende funktsioneerimise lõpetamine. Kliiniliselt on see väljendunud silma kuivuse ja suuõõne limaskestade ning sagenenud süljenäärmete põletike - parotiiti. Sündroomi progresseerumisega võib mõjutada ka muid eksokriinseid näärmeid - orofarünks, bronhides, maos ja soolestikus.
  2. Polüglandulaarne sündroom. Samal ajal tekib kõhunäärme endokriinse funktsiooni rikkumine. Seda mõjutavad vereringes levivad immuunkompleksid.
  3. Kopsu sündroom. See väljendub kopsukude difusioonilisel tihenemisel ja sidekoe kasvus selles fibroosi tekkes.

Diagnoos, ravi ja prognoos

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoos tehakse pärast patsiendi terviklikku uurimist ja teiste maksakahjustuste välistamist.

Suur tähelepanu pööratakse patsiendi elu ajaloole ja haiguse alguse tunnustele. Malosümptomaatiline suund ja väljendunud sügelus, kollatõve hilinenud ilmnemine näitavad, et esineb biliaarset tsirroosit.

Vere muutuste biokeemiline analüüs ei ole spetsiifiline. Aluseline fosfataas, maksa transaminaasid, mis on fikseeritud maksakahjustuse korral, suureneb. Bilirubiini kontsentratsioon suureneb järk-järgult.

See on tähtis! Primaarse biliaarse tsirroosi iseloomulik tunnus on anti-mitokondrite antikehade ilmumine veres. Neid leidub 95% juhtudest. Selle põhjal tehakse diagnoos.

Paljud meie lugejad rakendavad aktiivselt hästi tuntud loomulikke koostisosi, mida Elena Malysheva avastas maksa raviks ja puhastamiseks. Soovitame teil lugeda.

Kanalite ja maksa parenhüümi kahjustuse ulatuse kindlaksmääramiseks kasutatakse täiendavaid uurimismeetodeid - instrumentaalseid. Kandke ultraheli, kompuutertomograafiat, kolangiograafiat. Maksa biopsia võib kasutada tsirroosi taseme selgitamiseks.

Kuna primaarse biliaarse tsirroosi esinemise täpne põhjus puudub, ei ole etiotroopset ravi. Kasutatakse patogeneetilisi ja sümptomaatilisi ravimeetodeid.

Stabiilne ravi ei ole kõigile patsientidele vajalik. See määratakse vastavalt teatud näidustustele:

  • diagnoosi kinnitamiseks, kui on vaja invasiivseid diagnostilisi meetodeid;
  • dekompenseeritud tsirroos;
  • söögitoru veenilaiendid ja verejooks neist;
  • astsiidi välimus, neerukahjustus;
  • raske maksaensüümide tekkehaigus.

Patsient on välja kirjutanud posüdronoomia ravi, mille eesmärk on leevendada sümptomeid.

Suurt rolli mängib õige toitumine. Selle eesmärk on taastada ja säilitada maksafunktsioon, vältida selle edasist kahjustamist ja tüsistuste tekkimist. Primaarse biliaarse tsirroosiga seotud toitumise põhiprintsiibid:

  • raskete toiduainete kõrvaldamine - suure rasvasusega, keedetud või, palju vürtse;
  • vedeliku ja soola piiramine;
  • alkohoolsete jookide väljajätmine;
  • suur sisaldus valku ja vitamiine;
  • rasvade, eriti loomse päritoluga toitumise piiramine;
  • puu- ja köögiviljade päevane tarbimine.

Tuleb jälgida spetsiaalset dieeti - seal peaks olema palju toitu, kuid väikestes kogustes nii, et selle töötlemiseks eraldatakse piisavalt sapi. Kui võimalik, toitu tuleb teha samal ajal.

Sügeluse leevendamise vahendid:

  • Kolestüramiin - vähendab sügeluse raskust, eriti öösel, enamikul patsientidel;
  • antihistamiinikumid - vähene sügelus, mis on seotud magamiskambrist vabanemisega;
  • kui sügelus ei vabane ülaltoodud abinõude kasutamisest, on ette nähtud trankvilaatorid.

Sekundaarse mikroobse floora ühinemisel ja pankrease põletiku tekkimisel määratakse raviks tsüprofloksatsiini laia toimespektriga antibakteriaalne ravim.

Tsütostaatikumid ja glükokortikoidid on ette nähtud autoimmuunse põletiku pärssimiseks. Nende rühmade peamised ravimid on:

Narkootikumide kõrge toksilisus ja kõrvaltoimed. Hepatotsüütide edasise kahjustuse taastamiseks ja ärahoidmiseks kasutatakse ursodeoksükoolhapet põhinevaid preparaate - Ursosan, Ursofalk. Ursodeoksükoolhape on keeruline toime:

  • hepatotsüütide membraanide taastumise tõttu hepatoprotektiivne toime;
  • sapipõletiku sekretsiooni stimuleerimine ja selle eritumise parandamine;
  • sügeluse leevendamine.

Nõutav päevane annus raviks arvutatakse patsiendi kehakaalu järgi. Ravimid on ette nähtud pikaks, tavaliselt eluaegseks manustamiseks. Pikaajalise kasutamise korral paraneb patsiendi heaolu, tsirroosi sümptomite leevendamine ja komplikatsioonide risk on vähenenud.

Lugeja Svetlana Litvinova ülevaade

Hiljuti lugesin artiklit Leviron Duo kohta maksahaiguste ravis. Selle siirupiga võite FOREVER ravida kodus maksa.

Mulle ei kasutanud mingit teavet, vaid otsustasin tellida pakendi. Ma märkasin muutusi nädala hiljem: püsiv valu, rasked ja kihelustunne maksas maksatas mind enne - taandunud ja 2 nädala pärast nad täielikult kadusid. Meeleolu on paranenud, ilmus soov elada ja nautida elu uuesti! Proovige seda ja teie, ja kui keegi huvitab, siis link allolevale artiklile.

Kasutatakse ka teisi hepatoprotektoreid - Essentiale Forte, Heptral, Hepa-Merz. Neid nimetatakse 10-15 päeva jooksul kursuste läbiviimiseks.

Kuna maksakahjustusega kaasneb rasvlahustuvate vitamiinide (retinool, tokoferool, D-vitamiin) seedimise rikkumine, on ette nähtud avitaminoosi korrigeerimiseks sobivad ravimid.

Kirurgiline ravi on ette nähtud tüsistuste tekkimiseks - raskesti tungivad astsiidid, verejooks söögitoru kortikostidest. Tsirroosi lõppfaasi moodustamisel koos maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia tekkimisega vajab patsient maksa siirdamist.

Primaarne biliaarne tsirroos võib olla keeruline järgmiste seisundite tõttu:

  • söögitoru veritsus;
  • luu luumurrud osteoporoosi tõttu;
  • maksa entsefalopaatia;
  • cholangiocarcinoma - sapiteede vähk.

Elu jaoks on prognoos ebasoodne. Isegi ravi korral ei ole oodatav eluiga pikem kui 15 aastat. Ravi võib leevendada haiguse sümptomeid. Surm põhjustab tõsist maksapuudulikkust või veritsust laienenud söögitoru veenides.

Peamine biliaarne tsirroos on ebaselge etioloogiaga haigus, mille tagajärjel on võimalik ainult patogeneetiline ja sümptomaatiline ravi.

Tundub ikkagi, et keha taastamine on võimatu?

Otsustades asjaolu, et praegu lugesite neid jooni - võit võitluses maksahaiguste vastu pole veel teie poolel...

Ja kas olete juba mõelnud kirurgia ja mürgiste ravimite kasutamise kohta, mis reklaamivad? See on arusaadav, sest valu ja maksakahjustuse ignoreerimine võib põhjustada tõsiseid tagajärgi. Iiveldus ja oksendamine, kollakas või hallikas nahavärvi, mõru maitse suus, tume uriin ja kõhulahtisus... Kõik need sümptomid on tuttav oma kogemusest.

Kuid ehk on õige mitte mõjutada mõju, vaid põhjus? Lugege Alevtina Tretyakova lugu, kuidas ta mitte ainult maksahaigusega toime tulla, vaid ka selle taastada. Loe artikkel >>


Seotud Artiklid Hepatiit