Silma tsirroosi sümptomid ja ravi

Share Tweet Pin it

Jäta kommentaar 2,073

Maksarakkude tsirroosne kahjustus klassifitseeritakse vastavalt põhjuslikule tegurile primaarsele ja sekundaarsele patoloogiale. Primaarse maksa maksa tsirroos põhjustab autoimmuunseid reaktsioone kehas. PBC progresseerub kroonilisel kujul ja seda iseloomustab sapiteede põletik koos kolestaasi arenguga. Peamised sümptomid on sügelus ja naha kollatõbi, nõrkus, valud paremal pool vahemikus. Diagnoositakse vereanalüüside ja maksakatsetega. Ravi on keeruline, kasutades immunosupressiivseid, põletikuvastaseid, antifibrootilisi meetodeid sapphapete tarbimise taustal.

Maksahaigusega kaasneb sageli kriimustus, naha kollasus, valu ribide taga.

Ülevaade BCP-st

Maksa kudede sapiteede tsirroos on krooniline patoloogia, mille ICD koodeks on K74, mis on tingitud sapi voolu rikkumisest läbi oreli ja selle välimise maksa kanalite vahel. PBC-ga kaasneb parenhüümi progresseeruv hävitamine kahjustatud kudede asendamisega fibriiniga. Sellised protsessid põhjustavad tsirroosikahjustust ja maksafunktsiooni häiret. 10-11 aasta pärast ilmnevad portaal-hüpertensiooni sümptomid.

Ligikaudu 15-17% haigusjuhtumite korral on patoloogia arengu põhjuseks biliaarne stagnatsioon. Ohtlik - inimesed 20-50 aastat. Kõige sagedamini esinevad haigused rahvastikus madala meditsiinilise arengu tasemega riikides.

Prognoos on soodne, kui ravitakse tsirroosi põhjuseid, mis on peaaegu võimatu. Seepärast sureb patsient 18-aastaselt pärast maksapuudulikkust ja muid komplikatsioone. Vastavalt tunnistusele määratakse puue, kuna haigust ei ole võimalik ravida.

Klassifikatsioon

Põhjustava teguri tüübi järgi on olemas kahte tüüpi tsirroos:

  1. Primaarne biliaarne tsirroos (PBC). Selline haigete naiste vorm sagedamini. Haigust iseloomustab seedehäirete sapiga kanalite kasv, hepatotsüütide surm, fibroosi progressioon ja kolestaas.
  2. Maksa sekundaarne sapiteede haigus. Enamik juhtudest registreeritakse meeste hulgas. Selle põhjuseks on pikemaajaline obstruktsioon sapi juhtudel, mis paiknevad väljaspool maksa ja krooniliselt häiritud sapipõie väljavool.
Tagasi sisukorra juurde

Primaarse biliaarse tsirroosi kirjeldus

ICD K74 koodi peamine biliaarne tsirroos iseloomustab looduse autoimmuunsust. See algab sapijuha destruktiivse, kuid mittepurvalise põletiku sümptomite ilmnemisega. Pikka aega ei ilmu ennast, muutuvad ainult vereanalüüsid. Nagu haigus progresseerub, avaldub ilmingutega seotud häired, mis on seotud sapi väljavooluga maksast, mis hakkab korrosiooni tekitama, põhjustab tsirroosi ja organite funktsiooni halvenemist. Samal ajal hävitatakse maksa sees olevad sapijuhid: interlobulaarsed ja vaheseina.

Maksatsirroos põhjustab sageli 40-60-aastastel naistel naisi. Sageli esinevad komplikatsioonid on astsiit, suhkurtõbi, reumatoidartriit, portaal-hüpertensioon, veenilaiendid ja aju ja aju düsfunktsioon (entsefalopaatia).

Etapid

PBC areneb järk-järgult:

  • I. Staadium, kus põletik tekib ainult sapijuha, ilma et tekiks pankreaseprotsesse. Väikese ja keskmise suurusega kaablid nõrga fibroosiga ja sapijuhi stagnatsioon on järk-järgult hävitatud. Suures koguses diagnoositakse ainult vereanalüüside alusel. Ainus etapp, kus haigust saab täielikult ravida.
  • Ii. Staadium, mida iseloomustab põletiku levimine kanalitest kaugemale, vähendades tervislike rajatiste arvu. Selle tulemusena on sapi väljund maksast blokeeritud ja selle imenduvus suureneb veres.
  • III. Staadium, kui tervete hepatotsüütide arv kehas väheneb aktiivse fibroosi tekkimisega. Maksa paksenemise ja armilisest kudede arenemise tõttu väheneb portaalveen hüpertensiooni ilmnemisega.
  • Iv. Staadium, kus suur või väike tsirroos areneb.

Põhjused ja riskifaktorid

Primaarne biliaarne tsirroos tekib siis, kui immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi antikehi, mis ründavad oma terveid koese (tsirroos, eriti sapijuha kanalisatsiooni korral). Puudub kindel loend põhjustest, mis tekitavad organismis auto-agressiivseid häireid. Arvatakse, et auto-agressiivsete patoloogiliste protsesside tekitajad võivad olla:

  • viiruslik või bakteriaalne infektsioon;
  • hormonaalse taseme kõikumised;
  • mistahes muu autoimmuunne sündroom, näiteks reumatoidartriit, Sjogreni tõbi, ristsündroom, türeoidiit, neerude tubulaarne atsidoos.

Viimast rolli ei mängita ainult geneetiline eelsoodumus.

Mis toimub

Primaarne biliaarne tsirroos areneb järgmiste iseloomulike reaktsioonide taustal:

PBC-ga tekitab immuunsüsteem antikehi, mis on agressiivselt häälestatud terveteks maksarakkudeks.

  1. Autohaavandid, mis mõjutavad sapiteede kanaleid. Immuunsüsteem hakkab tootma spetsiifilisi autoantikehasid interkloularide ja vaheseina intrahepaatilistesse kanalitesse ja alustama T-lümfotsüütide mutatsiooni. Destruktiivse tüübi aseptiline põletik on põhjustatud kahjulikust toimest sapiteede rakkudele. Peamiste patogeneetiliste väärtustega peamised antikehad on M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ja teiste immuunkomplekside elemendid. Oma taseme kindlaksmääramiseks organismis võib olla konkreetseid analüüse.
  2. Interleukülalisi siduvate membraaniproteiinide ekstrusioon sapiteede tubelikes epiteelirakkudes, mis põhjustab nende rakulise struktuuri (tsütolüüs) kahjustumist.
  3. Väljaspool ülitundlikkust sapiteede tsütolüüsis maksa sees.
  4. T-lümfotsüütide düsfunktsioon, mille eesmärk on suurendada nende aktiivsust seoses sapiteede tubulaarsete tervete komponentidega.
  5. Viletsushappe metabolismi ebaõnnestumine, mis kutsub esile selle imendumise verdesse ja ümbritsevatesse kudedesse koos põletiku, maksafibroosi ja maksatsirroosi tekkimisega.
Tagasi sisukorra juurde

PBC sümptomid

Mis võib olla primaarse biliaarse tsirroosi kliinikus? On olemas:

Asümptomaatiline PBC tuvastatakse ainult selliste kliiniliste katsete muutuste tagajärjel:

  • leeliseline fosfataasi hüppamine;
  • kolesterooli suurenemine;
  • AMA esinemine.

Muudel juhtudel ilmnevad varase ja hilja sümptomid.

Varajane kliinik

Primaarse biliaarse tsirroosi esialgne staadium avaldub järgmiste sümptomite poolt:

  • Pruritus Vahetult tekib perioodiliselt ja siis pidevalt häirib. Suureneb ülekuumenenud, loputades veega ja öösel. Sügelus on ainus märk mitmeks aastaks või eelnev kollatõbi.
  • Mehaaniline või kolestaatiline ikterus. See areneb aeglaselt madala intensiivsusega. Kollatamine on võimalik ainult sclera. See areneb pooled biliaarse tsirroosiga patsientidel.
  • Dermis hüperpigmentatsioon. See esineb 60% -l patsientidest ja paikneb interscapular alal, kus järk-järgult kaetakse muid keha piirkondi.
  • Xanthomas - silmalau naha rasva kogunemine metaboolsete häirete taustal.
  • Maksa märgid. Harva arenenud ja väljendunud vaskulaarsete "tähtude" kujul, punased palmid, laienenud rinnad (meestel).
  • Maksa ja põrna pealekandmine, kuid järsk laienemine. Tavaliselt taastatakse parandamise faasis keha suurus normaalseks. Dünaamikat saab jälgida ultraheli abil.
  • Alla selja, luude ja luude kadu ja valu, luude kudedes esinevate mineraalide puudulikkuse taustal.
  • Muudetud biokeemia, maksaensüümide vereanalüüsid.
Tagasi sisukorra juurde

Millised on mittespetsiifilised sümptomid?

  • valud paremal vaheajalal;
  • düspepsia iivelduse, oksendamise, kõhupuhitus, kõhulahtisus (kõhukinnisus);
  • temperatuuri tõus - alates subfibralist kuni palavikuni;
  • nõrkus, söömisest keeldumine, kiire ülekuulamine.

Need ilmuvad korraga või järk-järgult, sageli sarnanevad kroonilise kolestaatilise hepatiidiga.

Hilinenud sümptomid

Kuna esmane biliaarne tsirroos areneb, suureneb mittespetsiifiline kliiniline pilt, sügelus. Aga kui naha sügelus väheneb, siis see näitab lõppjärgu algust, kui maksapuudulikkus suureneb ja patsiendi surmaoht suureneb.

Suurenenud pigmentatsioonikohtades on naha seisundi muutmine. Täheldatud selle paksenemist, jämedust ja jäik turset (eriti peopesade ja jalgade piirkonnas). Tundub lööve ja valgustatud nahk.

Viletsuse ja soolehäirete talitlushäire taustal ilmnevad malabsorptsioonisündroomi nähud - vitamiinide, eriti rasvlahustuvate rühmade (A, D, E, K), mineraalide ja toitainete komplekside imendumise langus. Esitatakse:

PBC manifestatsioon hilisemates etappides ilmneb limaskestade ja kummutuste kuivatamisel, ebanormaalsest väljaheites ja tugevast väsimusest.

  • vedela ja rasva väljaheite massi kiire defekatsioon;
  • tugev janu;
  • kuiv nahk ja limaskestad;
  • luude, hammaste räpane;
  • tugev ammendumine.

Portaalhüpertensiooni märgid suurenevad söögitoru ja mao seintel esinevate veenilaiendite tekkega. Kuna maksafunktsiooni häire halveneb, tekib hemorraagiline sündroom koos verejooksu tekkega, kõige sagedamini seedetraktist ja söögitoru veenilaiendist. See suurendab oluliselt maksa ja põrna.

Tüsistused ja kaasnevad ilmingud

Nagu esmane biliaarne tsirroos areneb, mõjutavad kõik organid ja süsteemid mitmesuguste haiguste ilmnemisega järk-järgult. Millised on kõige sagedamini patoloogiate rühmad?

  • Dermis, limaskestade, rasu näärmete ja süljenäärmete spetsiifilised kahjustused, mis on kombineeritud ühise nimetusega - Sjogreni sündroom.
  • Patoloogilised muutused seedekulglas, millel on kahjustatud kaksteistsõrmiksoole ja peensoole funktsionaalsus, vähendades samal ajal seedetrakti sissetulevat sapi, pankrease düsfunktsiooni. Probleemid tuvastatakse ultraheli abil.
  • Endokriinsüsteemi häired (sagedamini naistel). Munasarjade ja neerupealiste koorega, hüpotaalamuse puudulikkuse ilmingud düsfunktsioonid.
  • Vaskuliidi tekkega muutused neerudes ja veresoontes.
  • Sapipõie vähk - kolagiokartsinoom.
  • Maksapuudulikkus, hepatiidi rasked vormid.

Seotud haigused - suhkurtõbi, sklerodermia, reumatoidartriit, Hashimoto türeoidiit, müasteenia ja teised. Autoagregeerivad kilpnäärmepatoloogia, sklerodermia ja artriit on sagedasemad.

Vähktõvega vähktõbi vähktõvega PBC-i immuunpuudulikkuse taustal:

  • naistel kasvajad rinnanäärmes;
  • meestel, Hodgkini sarkoom.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi varajased diagnoosimisnäitajad - kõrvalekalle standardist biokeemia vereanalüüsides. Täheldatud:

  • leeliseline fosfataasi hüpe, bilirubiin, aminotransferaas, sapphapped;
  • vase ja rauda suurendamine;
  • kõrge kolesterooli, fosfolipiidide, b-lipoproteiinide sisaldusega hüperlipideemia tunnused;
  • antigeenide IgM ja IgG kontsentratsiooni suurendamine.

PBC instrumendi diagnostikameetodid:

  • Mõjutatud organi ultraheli;
  • Sapiteede magnetresistentsus maksa sees ja väljas;
  • biopsia koos kudede struktuurianalüüsiga.

Diferentsiaalse diagnoosi teostamiseks viiakse kasvajad, sapikivid, skleroseeriv kolagitis, auto-agressiivne hepatiit, elundi kanalite kartsinoom, C-hepatiit.

  • GWP ultrasonograafia;
  • hepatobiliskintigraafia;
  • tagasiminek või otsene kolangiograafia.
Tagasi sisukorra juurde

Ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi ravib hepatoloogid kompleksravi alusel, nimetades:

Elu koos PBC-ga tähendab, et loobub kehvatest harjumustest, dieedist, traditsioonilise meditsiini ennetamisest.

  • immunosupressandid, põletikuvastased ja antifibrootilised ravimid, sapphapetega tooted;
  • valkude ja rasvade redutseerimisega rikkaid toite;
  • sümptomaatiline ravi;
  • adjuvantravi rahva ravimeetodid.

Tsirroosiga patsientide vaktsineerimine on võimalik, kui esineb A-ja B-hepatiidi tekkimise oht. Äärmuslikel juhtudel tehakse patsiendi seisundi diagnoosimise näidete kohaselt maksa siirdamine.

Toitumine

Primaarse biliaarse tsirroosi ravi põhineb toitumisel. Kogu ravi efektiivsus sõltub valitud dieedi õigsusest.

  1. ranged, kuid toitev toitumine kalorsusega 2500-2900 kcal;
  2. vältige kahjulikke (rasvaseid, maitsestatud, kolesterooli) toiduaineid, piimatooteid ja mesi;
  3. toitumise rikastamine köögiviljade ja puuviljadega;
  4. sooja, mitte külma roogi kasutamine väikestes osades;
  5. murdosa sööki - 5 korda päevas;
  6. eelistatav kuumtöötlus kuumutatakse tulega, aurutatakse, ahjus leotatakse sagedamini;
  7. juua rohkelt vett - 2 liitrist vett päevas;
  8. kellel on tühjad päevad köögiviljade või puuviljade puhul - üks kord 14 päeva jooksul.

Tüüpiliselt töödeldakse tsirroosit tabelis nr 5a põhineva dieediga, kuid kui astsiidil kujutatakse, suunatakse patsient soola vaba tabelisse nr 10.

Sümptomaatiline ravi

Primaarse biliaarse tsirroosi kõige ebameeldivam sümptom on sügelus. Selle kõrvaldamiseks rakendage:

  • "Kolestüramiin", "kolestipool" - sapphapete sidumiseks ja hepato-sooletrakti väljund;
  • "Rifampitsiin", "Nalakson", "Naltreksoon", "Tsimetidiin", "Fenobarbitaal"
  • maksaensüümide indutseerimiseks ja sügeluse vähendamiseks;
  • plasmapheeria, UV kiirgus.
Verepreparaatide kasutamine PBC-iga on suunatud sapi väljundi parandamisele, naha kriimustuse vähendamisele, immuunsüsteemi parandamisele.

Ksantoomidega seotud hüperlipideemia korral on ette nähtud kolestüramiin, klofibraat või glükokortikoidid. Plasmafereedi mitmed seansid vabastavad närvilõpmete ksantomatoosi. Soovitatav on parandada kasulike ainete imendumist ja stabiliseerida ammendumisprotsesse mineraalse kompleksi sisaldavate tsingipreparaatide ja multivitamiinidega. Eri vitamiini spetsiifilise puuduse korral on ette nähtud intravenoosne vedelik.

Spetsiifilised ravimid

Hoolimata spetsiifilisest nimekirjast provokatsioonide väljaarendamisel biliaarse tsirroosi tekkeks on ette nähtud ettevalmistused immuunvastuse supresseerimiseks, vaskide sidumiseks, kollageeni moodustumise vältimiseks.

Valikuv ravimid on:

  • ursodeoksükoolhape - efektiivne pikaajaline ravi seedetrakti toetamiseks;
  • "Metotreksaat" - parandab vere biokeemiat, vähendab sügelust, parandab efektiivsust;

Vastasel korral viiakse ravimite valik läbi individuaalselt, hinnates kasu ja riski suhet põhjalikult. Vale valitud ravim on täis kõrvaltoimete arengut, raskendades haiguse kulgu ja tüsistusi.

Siirdamine

Operatsioonijärgud:

  • primaarse biliaarse tsirroosi kiire progresseerumine (IV etapp);
  • astsiidi areng, kahheksia, entsefalopaatia, osteoporoos;
  • verejooks veenilaiendist söögitoru või mao seintes;
  • eeldatava eluea dramaatiline langus.

Siirdamise vajaduse ulatus võimaldab teil kindlaks teha Childe-Pugh skaala, mille eesmärk on hinnata maksakudede kahjustust. Maksa siirdamine pikendab patsiendi elu kuni viis aastat. Näidused on varase siirdamisega paremad. Primaarse biliaarse tsirroosi kordumine pärast siirdamist on ebatõenäoline, kuid võimalik.

Rahvapillid

Traditsioonilise meditsiini retseptid on PBC ravis abimeetmed ja need määratakse alles pärast konsulteerimist arstiga. Haiguse ravimiseks, võttes ainult rahvameditsiini, on see võimatu.

Maitsetaimed, millel on põletikuvastane, koloreetiline, rahustav ja kiirenev rakkude uuenemine, kasutatakse keetmiste, tinktute ja teede valmistamiseks ja kasutatakse immunomoduleerivaid taimi. Nendeks on elecampane, salvei, dagil.

Populaarsed retseptid rahvatervise raviks, mida arst tavaliselt pakub, on järgmised:

  1. 2 spl l kuivad kalgendlid, 250 ml keeva veega keedetakse 10 minutit ja kaitstakse poole tunni eest. Joo 2 spl. l kolm korda päevas 30 minutit enne sööki.
  2. 1 tl Hariliku seemne, 250 ml keeva veega nõuda pool tundi. Joo 100 ml kolm korda päevas 30 minutit. enne sööki 14 päeva jooksul.
  3. Ettevalmistamine 1 spl. l kaskupungad (2 spl I lehti), 40 ml keeva veega, sooda (nuga otsas), et infundeerida 60 minutit. Tee, mida pead jooma 4 p / päev. 100 ml 30 minuti jooksul. enne sööki.
Tagasi sisukorra juurde

Ennetamine

  1. alkoholismi õigeaegne ravi JCB;
  2. primaarse biliaarse tsirroosi varajaste staadiumide soovitav kõrvaldamine;
  3. veritsuse ennetamine veenilaiendite korral tsirroosi taustal;
  4. regulaarne jälgimine arstiga, kellel on eelsoodumus.

Eluiga

Asümptomaatiline maksahaigus on suhteliselt soodne. Selle diagnoosi korral on eluiga 15-20 aastat. Prognoos raskete sümptomitega patsientidel on oluliselt halvem. Nendel patsientidel on eeldatav eluiga 7-8 aastat. Raskendab haiguse kulgu astsiit, söögitoru veenilaiendid, osteomalaatsia, hemorraagiline sündroom. Pärast maksa siirdamist on kordumise tõenäosus 15-30%.

Puuetega inimesed

Puudutus määratakse pärast selliste näitajate hindamist:

  • maksapuudulikkuse staadium, mida hinnatakse Child-Pugh skaala järgi;
  • tsirroosi progresseerumine;
  • tüsistuste esinemine;
  • ravi efektiivsus.

Puue kehtib selliste perioodide kohta:

  • lõputult;
  • 2 aasta jooksul esimese grupiga;
  • aasta teise ja kolmanda grupiga.

Püsiva puude esimese rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • kolmanda astme progressioon PBC;
  • ravimatu astsiidi olemasolu;
  • raske üldine seisund.

Teise puuete rühma väljaandmise tingimused:

  • maksa funktsioonihäire kolmas etapp;
  • peamise patoloogia kolmanda astme progresseerumine;
  • pole komplikatsioone.

Kolmanda puuetega inimeste rühma väljaandmise tingimused:

  • teise astme progresseerumine tsirroos;
  • maksa düsfunktsiooni teine ​​etapp.

Patsiendile antakse invaliidsus, kui:

  • maksafunktsiooni häire on jõudnud esimesesse faasi;
  • tsirroosi progressioon - esimene aste.

Primaarne biliaarne tsirroos

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on krooniline, arvatavasti autoimmuunhaigus, mille puhul immuunrežiimi protsessid on häiritud ja intrahepaatilised sapiteed kahjustavad inimese immuunsüsteemi järk-järgult kui välised antigeenid.

Termin "primaarne biliaarne tsirroos" ei ole täiesti täpne, sest haiguse varajastes staadiumides ei ole tsirroos veel olemas. Täpsemalt öeldes on nimi "krooniline mittepurustav hävitav kölganiit".

PBC etapid

Primaarne biliaarne tsirroos areneb aeglaselt.

Põletik algab väikeste sapiteede kanalisatsioonist, mille hävitamine blokeerib tavalist sapi sissevoolu soolestikku - meditsiinilises terminoloogias nimetatakse seda protsessi kolestaasiks (samal ajal kui vereanalüüsid näitavad selliseid näitajaid nagu leeliseline fosfataas ja GGTP).

Kolestaas on primaarse biliaarse tsirroosi üks tähtsamaid aspekte.

Tulenenud kanalite jätkuv hävitamine levib põletikku lähedalasuvatele maksarakkudele (hepatotsüütidele) ja põhjustab nende surma (nekroos). Vereanalüüsides tuvastatakse tsütolüüsi sündroom (suurenenud ALAT ja ASAT). Maksarakkude jätkuv surm on asendatud sidekoega (fibroos).

Kumulatiivne toime (progresseeruv põletik, funktsionaalsete maksarakkude arvu vähenemine, fibroosi esinemine ja maksa sees kogunevate sapphapete toksilisus) jõuab maksimaalse maksatsirroosi tulemuseni.

Maksatsirroos on haiguse staadium, mille puhul maksakude asendatakse fibroosiga ja moodustuvad sõlmed (armid). Tsirroosi tekkimine esineb ainult PBC hilisemas staadiumis.

Riskirühmad

Haigus esineb kogu maailmas. Levimus varieerub 19-240 patsiendil miljoni elaniku kohta. Suurimad hinnad Põhjamaades. Patsientide vanus haiguse alguses on 20 kuni 90 aastat (keskmiselt 45-50 aastat)

On palju tõendeid immuun- ja geneetiliste tegurite rolli kohta PBC arengus.

  • Naiste osakaal PBC patsientidel on 90%.
  • 95-98% PBC-ga patsientidest anti-mitokondriaalsete antikehade (AMA) tuvastamine, sealhulgas väga spetsiifiline PBC AMA-M2.
  • 50% juhtudest seostatakse PBC-ga teiste autoimmuunsete sündroomidega.
  • Kõrge kooskõlastatus (teatud tunnuse esinemine mõlemas) PBC-s samasugustes kaksikutes.

Kuid seni pole tuvastatud olulisi seoseid PBC ja teatud geenide vahel. Samuti on esmasel biliaarsel tsirroosil mõned omadused, mis ei ole iseloomulikud autoimmuunhaigustele: see esineb ainult täiskasvanueas ja vastab immuunsupressiivsele ravile halvasti.

PBC sümptomid

Haiguse esmastel etappidel (prekliinilises faasis, sageli koos analüüsitulemuste muutuste juhusliku tuvastamisega) inimese primaarse biliaarse tsirroosiga ei pruugi midagi olla häiritud.

Kuid kliinilise pildi kujunemisega võib kõiki PBC manifestatsioone jagada kolmeks rühmaks:

1. PBC korral tingitud sümptomid.

2. Tsirroosi tüsistused.

1. Samaaegsete autoimmuunsete sündroomide manifestatsioonid

Kuseteede infektsioon

PBC kõige sagedasem sümptom on väsimus (väsimus), mis esineb 70% -l patsientidest. Tuleb märkida, et märkimisväärne väsimus võib põhjustada halbat une või depressiooni.

Sageli tunnevad sellised patsiendid päeva esimesel poolel end hästi, kuid nad märgivad pärastlõunal "lagunemist", mis nõuab puhkust või isegi magamist. Enamik PBC-i inimesi märgivad, et uni ei anna neile jõudu.

Haigus algab äkki, kõige sagedamini sügeleva naha käte peopesad ja jalatallad, ilma et sellega kaasneks ikterus. See võib hiljem levida kogu kehasse. Sügeluse intensiivsus võib öösel tõusta ja päeva jooksul väheneda. Öine sügelemine häirib sageli une ja põhjustab väsimust. Täna on sügeluse tekkimise põhjus ebaselge.

Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientidel (eriti kollatäie esinemisel) võivad tekkida seljavalu (sageli rindade rindkere või nimmepiirkonnas) piki ribisid. See valu võib olla põhjustatud kahe metaboolse luuhaiguse - osteoporoosi (mõnikord nimetatakse ka luude hõrenemist) või osteomalaatsia (luu "pehmendamine") arenguks. PBC-ga luukahjustuste tekke põhjus on pikaajaline krooniline kolestaas.

Umbes 25% PBC patsientidest diagnoosimise ajal ilmutavad ksantoomid. Ksantaani väljanägemisele eelneb pikaajaline (üle 3-kuulise) kolesterooli taseme tõus veres üle 11,7 μmol / l.

Ksantoomide mitmekesisus - ksanthelasma - lame või pisut kõrgendatud pehme, valutu kollase värvuse moodustumine, mis asuvad tavaliselt silmade ümber. Kuid ksantoomid võivad olla täheldatud ka palmararakkides, rinnanäärmete all, rinnakorvi kaelal või seljal. Nad kaduda ettepanek (kadumist) kolestaas ja normaliseerimist kolesteroolitase samuti arengus lõppfaasis haiguse (maksapuudulikkus) rikkumise tõttu kolesterooli sünteesi kahjustatud maksa.

Samamoodi kroonilise kolestaas PBC (tingitud häiritud sapi vool) on välja töötatud ja imendumishäire rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E ja K), mis võivad põhjustada kõhulahtisust, kaalulangus ja vitamiinide puuduse andmeid.

A-vitamiini vaegus põhjustab nägemise vähenemist pimedas. E-vitamiini vaegus võib nahal või lihaste nõrkusel olla ebameeldiv. D-vitamiini puudulikkus aitab kaasa luumasside muutumisele (osteomalaatsia, osteoporoos). K-vitamiini vaegus põhjustab koagulatsioonisüsteemis maksa valkude sünteesi vähenemist ja seeläbi verejooksu kalduvust.

Kõhukinnisus, reeglina on haiguse esimene "märkimisväärne" sümptomiks silmade ja naha valgete kollasus. See peegeldab bilirubiini taseme tõusu veres. Kollakulisust võib tuvastada ainult päikesevalguses, mitte kunstlikus valguses.

Sapiva väljavoolu krooniline rikkumine suurendab nahas sisalduva pimedas pigmendi - melaniini sünteesi. Naha tumenemist nimetatakse hüperpigmentatsiooniks. See võib tunduda naha punakaspruuni naha, kuid tuvastatakse isegi keha kinnises piirkonnas. Lisaks sellele, kui sügelus ja "krooniliste" kriimuste asemel on pigmentatsioon rohkem väljendunud, annab see nahale kirev välimus.

PBC diagnoosimine

  1. Üldised kliinilised vereanalüüsid - maksa hindamine, immuunsuspensionid, samuti ravi näidete määramine.
  2. Kroonilise kolestaasiga esinevate teiste maksahaiguste väljajätmine - ka instrumentaalmeetodid (ultraheli, MRCP, endoskoopiline ultraheliuuring jne).
  3. Autoantikehade vereanalüüs (AMA ja teised).
  4. Fibrotest on vereanalüüs, mis võimaldab hinnata põletikuliste ja fibrootiliste muutuste taset maksas koes.
  5. Instrumentaalsed diagnostikameetodid (kõhuorganite ultraheli, FGDS jne) - hinnata maksa ja sapiteede seisundit ning tuvastada võimalikke tüsistusi (sealhulgas tsirroosseid nähte).
  6. Vajadusel tehakse histoloogilise uuringuga maksa biopsia - jäetakse välja muud maksahaigused koos chiasmiga, kinnitavad diagnoosi, määravad haiguse staadiumi ja maksakahjustuse ulatuse (sh tsirroosi esinemine).

Puudumisel tüüpiline PBC autoantikehad (AMA), esinemine tüüpiline kliiniline ja sipmtomatiki tüüpiline muutusi PBC maksa biopsia - diagnoositud AMA-negatiivsete PBC ehk niinimetatud autoimmuunne sapijuhapõletik

Ravi

  • Ursodeoksükoolhape (UDCA) on osutunud PBC efektiivseks raviks. UDCA-vastuse puudumisel lisatakse ravile immunosupressandid.
  • Sügeluse vähendamiseks soovitatakse patsientidel mitte kanda sünteetilisi riideid (puuvill, voodipesu), vältida kuuma vanni ja ülekuumenemist, hoida küünlaid kohe kärbitud. Võite kasutada kuni 20-minutiga jahedaid vannisid sooda (teejoomine vanni kohta), soola vanniga. Narkumurrud, mis võivad sügelust vähendada, kasutavad kolestüramiini, rifampitsiini nende ebaefektiivsust - suukaudseid opiaatide antagoniste ja sertraliini. Ka mõnel juhul võib plasmapheeeses olla sügelus positiivne.
  • Rasvlahustuvate vitamiinide puuduse ennetamine on ensümaatiliste preparaatide toitumine ja staatorröa (rasva kadu väljaheitega) toitumine ja kompenseerimine.
  • Osteoporoosi tekke vältimiseks võib arst välja kirjutada ravimid, mis sisaldavad kaltsiumi ja D-vitamiini.
  • Maksa siirdamine on ainus tsirroosi dekompensatsiooni ravi, nõrguline sügelemine ja raske osteoporoos - 10-aastane elulemus PBC pärast siirdamist on umbes 70%.

Prognoos

Psühhoaktiivsete ainete kurss ilma sümptomiteta on ettearvamatu, mõnel juhul sümptomid ei arene üldse, teistel on progresseeruv halvenemine tsirroosiga. Sageli on surmapõhjus tsirroosist veritsus söögitoru ja mao veenilaiendist.

Ja lõppstaadiumis surevad patsiendid maksapuudulikkuse tekkimisest.

Kroonilise kolestaas ja maksapõletiku tagajärg on tsirroos.

Ravi efektiivsuse ja järgimise tagajärjel on enamikul PBC-ga inimestel normaalne eeldatav eluiga.

Silma tsirroosi ravi

Sapiteede tsirroosi põhjused

Esmane maksatsirroos (PBC) - hävitava krooniline granulomatoos põletikuline haigus vaheseina ja interlobular sapijuhade autoimmuunne milline, mistõttu kujuneb long kolestaas, rullimine hilisemates etappides tsirroosi. Haigus pole laialt levinud - tavaliselt on see 4-15 juhtumil ühe miljoni inimese kohta. PBC osakaal kogu maksa tsirroosis on hinnanguliselt 6-12%. Haigus on suurem tõenäosus esineda peamiselt naistel, kõige sagedamini vanuses üle 35, on meeste osatähtsus haigete hulgas 10-15%. Patsientide keskmine vanus on 53 aastat vana, see on umbes nii naistele kui ka meestele sama.

Primaarse biliaarse tsirroosi päritolu pole täielikult mõistetav. Mis on kindlaks tehtud, on haiguse nakkushaigus. On bilateraalse tsirroosiga päriliku olemuse hüpoteesid, kuid pärilike vormide esinemissagedus ei ületa 1-7%. PBC ja histoloogilise kokkusobivuse antigeenide HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 ja DQB1 geeni vahel oli nõrk seos.

Arvatakse, et organismi immuunpatoloogiliste tunnuste etioloogiline tähtsus, see tähendab immunosupressiivse süsteemi puudulikkus, mis muuhulgas osutub geneetilise tundlikkuse markeriks.

Samal ajal mängivad PBC patogeneesis juhtivat rolli autoimmuunsed rakulised reaktsioonid. Autoimmuunseid maksahaigusi iseloomustab spetsiifiliste autoantikehade esinemine. PBC-d iseloomustab mitokondrite sisemembraanil paiknevad anti-mitokondriaalsed antikehad (AMA).

Primaarne biliaarne tsirroos areneb neljas etapis:

  • Kroonilise mädata hävitava sapijuhapõletik - iseloomustab põletik ja hävitamine eelistatavalt interlobular ja vaheseina sapijuhade portaal dokumentidest paisutatud infiltreeruvad lümfotsüüdid, plasma rakud, makrofaagid ja eosinofiilid, basaalmembraan terviklikkuse mõjutatud häiritud sapijuha; koerte parenhüümi muutused on kujutatud maksaplaatide sapphappe kapillaaride laienemisega, vähendatakse hepatotsüütide sapiteede pisikeste mikrovillide arvu; sageli on granuloomid leitud haavatud sapijuha läheduses ja seejärel toimub granulomatoosne kolangiit;
  • kolangiooli ja periduktaalse fibroosi proliferatsioon - arenevad pärast interloablinaalsete ja vaheseinte kanalite hävitamist; koos lümfoplasmatsütseeritud infiltratsiooniga ja sapiteede kokkuvarisemisega ilmnevad poriplaadil sapiteede epiteeli fookused; prolifereeriva kolangiooli infiltratsioon sisaldab paljusid neutrofiilide ja makrofaagide ning interlobeersete ja vaheseina sapiteede arv laguneb;
  • fibroosi strooma kohalolekul põletikuline infiltratsioon maksakoes - iseloomustab välimuse sidekoe lindid kulgevad portaali kirjutiste ühendavate naabruses kirjutiste ja tsentraalse veenid portaali kirjutiste; nad levivad põletikulist infiltreerumist proliferatiivseks sapijuhaks, kanalite levik langeb;
  • maksa tsirroos - mida iseloomustavad kõik ühepoolmelise tsirroosi tunnused; portaali stromas ei ole väikese ja keskmise kaliibri sapiteede kanalit, tuvastatakse kolangiooli fokaalne proliferatsioon, perifeerne ja tsentrolobulaarne kolestaas.

Biliaarse tsirroosi kliiniline pilt hõlmab järgmisi märke:

  • sügelus on PBC esialgne sümptom, mida täheldatakse enamikul patsientidel, esialgu on see vahelduv, siis muutub konstantseks, suureneb pärast sooja vanni ja öösel; see on järk-järgult kombineeritud naha ja naha kollatärvi värvusega, kuid sageli eelneb kollatõbi, mõnikord ka mitu kuud ja isegi aastaid;
  • tumepruun naha pigmentatsioon - kõigepealt lambaliha piirkonnas ja seejärel hajutakse enamus patsiente (55%);
  • Kolestaatiline ikterus - tõuseb aeglaselt, kui haigus on varajases sümptomis vähem kui pooltel patsientidel, peetakse tavaliselt prognostilisteks kõrvaltoimeteks, mis viitab haiguse kiirele progressioonile;
  • Xanthelasma - määratud 20-30% patsientidel varajases staadiumis, kolesterooli sisalduse suurenemine vereseerumis on suurem kui 12 mmol / l, ksanthelasma esineb juba 2-3 kuu pärast; hüperkolesteroleemia, mis ületab 7,8 mmol / l (300 mg%), põhjustab ksanthelasmi tekkimist pärast ühe aasta möödumist; paljude patsientide kolesterooli taseme alandamisel kaasneb ksanthelasmi kadumine;
  • ekstrahepaatilised sümptomid - "maksa" peopesad, spider veenid leitakse ainult valitud patsientidel; need on alati ainsuses; kõige rohkem täheldatud mehel on günekomastia; võimalik väike hepatomegaalia (maks tõuseb 1,5-3 cm alt kallur arch, tihe, sile marginaali); poole võrra on täheldatud splenomegaaliaid, mõnel juhul on see mööduv ja sõltub ägenemisest või remissioonist.

Haiguse esmasteks tunnusteks võivad olla sellised mittespetsiifilised sümptomid nagu:

  • valulik sündroom paremal hüpohondriumil, mõnikord palavikuga;
  • suurenenud ökoloogiline alampiir;
  • valu liigestes ja lihastes;
  • düspeptiline sündroom;
  • naha sündroom;
  • vaskuliit;
  • sklerodermia.

Voltimata etapis PBC iseloomustab progresseeruv halvenemine patsientidest, kasvu kollatõbe, mõnikord suureneb subfebrile temperatuuril ja seejärel palavikuga numbrit ammendumine kuni põhjustatud kahheksia malabsorptsioonist soolestikus.

Kuidas ravida sapiteede tsirroosi?

Režiim ja toitumisravi biliaarse tsirroosi ravis põhinevad samadel põhimõtetel kui maksa tsirroosiga patsientidel. Raskekujulise kolestaasiga, millel on sapipõie voolu järsk vähenemine, on rasvade kogus 40-50 g päevas, peamiselt taimeõli kujul.

Vitamiinipõhine ravi - vitamiinid A, D, E, K soodustavad endogeense defitsiidi hüvitamist, viiakse peamiselt parenteraalselt sisse.

Kaltsiumglükonaati kasutatakse koos D-vitamiiniga.

Biliaarse ravi ravi erineb kahel viisil - sümptomaatiline ja patogeneetiline ravi. Lisaks sellele keskendub raviarsti valik konservatiivse ravi ja kirurgia vahel.

Sümptomaatiline ravi on esitatud:

  • kolestüramiin - on selektiivne afiinsus sapphapete ja allaneelamine seondub neist kujul tiheda kompleksi sooles ning eritub väljaheidetega sageli tingitud vastuvõtu mõõdukalt vähendatud kolesterooli ja bilirubiini seerumi kollatõbe, sügelemise kadus või oluliselt nõrgendada; kolestüramiini pikaajaline kasutamine võib kaasa aidata osteoporoosi arengule;
  • Biligniin on aktiivse süsiniku preparaat, mis pärsib sapphapete reabsorbtsiooni soolestikus ja millel on kolestüramiini suhtes sarnane antiöetõve toime.
  • rifampitsiin - suurendab aktiivsust maksa mikrosomaalseid ensüüme, kiirendades seeläbi sulfoksidatsii sapphapete ja nende edasine uriiniga elimineerimist suurendab ka ainevahetust nezhelchnokislotnyh pruritogennyh aineid; Kõrvaltoimeteks on toksiline hepatiit koos transaminaaside aktiivsuse märkimisväärse suurenemisega, mis on lahutatud pärast ravimi ärajätmist, allergilisi reaktsioone ja leukopeeniat;
  • metronidasool - muudab kolestaasiga patsientidel sapphapete metabolismi soolestikus, seda kasutatakse pulssravi vormis.

Patogeneetiline ravi viiakse läbi immunosupressiivsete, põletikuvastaste, antifibrootiliste ravimitega. Rakenda:

  • Glükokortikosteroidid - võib parandada kliinilisi sümptomeid, st ajutiselt nõrgendab sügelus, leevendab väsimust, vähendab aminotransferaas aktiivsus, IgG, ning samal ajal ei mõjuta seerumi bilirubiini, põhjustada vähenemist põletikureaktsiooni vastavalt histoloogia maksas; esineb raske osteoporoosi oht, mille bisfosfonaadid on võimelised minimeerima;
  • teise põlvkonna budesoniid - GKS, millel on madal süsteemne aktiivsus ja seetõttu peaaegu ei põhjusta kõrvaltoimeid;
  • metotreksaat - näitab kliiniliste sümptomite, bilirubi neemia ja leeliselise fosfataasi aktiivsuse efektiivsust, samal ajal märgistatakse kõrvaltoimeid;
  • kolhitsiin - avaldab tugevat fibrootilist ja põletikuvastast toimet; minimaalselt toksiline; kõige efektiivsem toime täheldati, kui kolhitsiin oli kombineeritud ursodeoksükoolhappe või metotreksaadiga.
  • Heptraal - peremetilirovaniya, resulfureerimise ja polüamiini sünteesi (kolm olulist metabolismiradu inimkehas) algataja; toimib kas metüülrühma doonorina või ensüümi indutseerijana; suurendab membraanide liikuvust ja suurendab nende polariseerumist, mis omakorda viib hepatotsüütide membraanidega seotud sapphapete transpordisüsteemide toimimise paranemiseni.

Maksa siirdamine on progressiivse PBC-ga patsientide valikuline meetod ja maksa dekompensatsiooni kliinilised ja laboratoorsed tunnused. Maksa siirdamise patsiendi edasisaatmise aeg määratakse eeldatava oodatava eluea aastate arvuga 1-2 aastat. Kuid operatsiooni jaoks tuleks määrata õige aeg, sest operatsioon on lõpliku maksapuudulikkusega patsientidel vastuvõetamatu. Puuete nõrkus, resistentse sügeluse, raske osteoporoos võib olla märge PBC varasemate etappide ootenimekirjas. Edukas siirdamine võib tervisele tervenisti kümme aastat või kauem tagasi tuua, kuid mõnikord võib siirdatud maksaga tekkida PBC-d.

Prognoos sõltub haiguse staadiumist. Mitmete autorite sõnul on asümptomaatilise haigusega patsientide keskmine ellujäämine 10-20 aastat kliiniliste ilmingute olemasolul - 7,5-10 aastat. Surmaga lõppenud tulemus on sagedamini seotud verejooksuga laienenud veenilaiendist, maksa kooma, septitseemiat.

Milliseid haigusi võib seostada

Peamine biliaarsündroom selle arengu ajal on seotud paljude haigustega, peamiselt krooniliste vormide ja autoimmuunhaigusega:

  • sklerodermia
  • süsteemne erütematoosne luupus
  • reumatoidartriit,
  • Hashimoto türeoidiit
  • müasteenia
  • tsöliaakia
  • põikmüeliit,
  • insuliinsõltumatu suhkurtõbi,
  • autoimmuunne trombotsütopeenia
  • fibroosne alveoliit,
  • kahjutu aneemia
  • sarkoidoos
  • neeru tubulaarne atsidoos.

Kahtlustatavast immuunpatogeneesist põhjustatud nahakahjustuste korral seostub sambla planus enamasti PBC-ga. Lisaks autoimmuunne maksahaigus võib kombineerida psoriaas, diskoidne erütematoosluupus, pemfigus, sõlmeline erüteem, hemorraagiline vaskuliit.

Mis areng immuunpuudulikkus, eriti juhtudel immunosupressiooni, seotud suur esinemissagedus pahaloomulised kasvajad ekstrahepaatilistest lokaliseerimine patsientidel PBC (rinnavähk, mao adenokartsinoomi, lamerakk emakakaelavähi, põievähk, kõrgekvaliteetsest kartsinoomi bronhis Hodgkini lümfoomi, käärsoolevähk ja halvasti diferentseerunud bronhide lamerakk-kartsinoom).

Surm võib tekkida komplikatsioone maksahaiguse (maksa- naha, verejooks veenilaiendid söögitoru) ja süsteemne haigus (südameveresoonkonna, neerupuudulikkus).

Bioloogilise tsirroosi ravi kodus

Biliaarse tsirroosi ravi pikeneb õigeaegselt, mistõttu patsiendi erinevatel etappidel võib olla nii kodus kui ka haiglas. Haiglas on soovitatav diagnoosida haigus, intensiivravi kursused, kirurgilised sekkumised.

Mis ravimid sapiteede tsirroosi raviks?

  • A-vitamiin (retinool) - annuses 100 000 ME üks kord kuus intramuskulaarselt;
  • D-vitamiin (ergokaltsiferool) - 3000 RÜ päevas suu kaudu (6 tilka õlilahust, mille sisaldus on 25 000 ME 1 ml kohta);
  • E-vitamiin (tokoferool) - suu kaudu annuses 300 mg päevas 10-20 päeva jooksul;
  • K vitamiin (vikasol) - intramuskulaarselt 10 mg annuses 1 kord päevas 5-10 päeva jooksul, kuni hemorraagia elimineeritakse, ja seejärel 1 süsti kuus;
  • Kaltsiumglükonaat (kombinatsioonis D-vitamiiniga) - annuses 2-3 g päevas;
  • kolestüramiin - 10-16 g päevas (1 teelusikatäis klaasi vett või mahla 3 korda päevas) 40 minutit enne hommikusööki, 40 minutit pärast hommikusööki ja 40 minutit enne lõunat; kursuse kestus valitakse individuaalselt (alates 1 kuu kuni mitu aastat);
  • Biligniin - annus 5-10 g korraga, ette nähtud 3 korda päevas 30-40 minutit enne sööki; kursuse kestus 1-3 kuud;
  • rifampitsiin - annuses 10 mg / kg, mis on võetud pikka aega (kuud);
  • metronidasool - impulsiravi 250 mg 3 korda päevas nädala jooksul;
  • Prednisoloon - annuses 30 mg ööpäevas 8 nädala jooksul, kusjuures annus järk-järgult väheneb kuni 10 mg päevas;
  • metotreksaat - annuses 15 mg suu kaudu üks kord nädalas;
  • kolhitsiin - annuses 0,6 mg 2 korda päevas;
  • ursodeoksükoolhape - annuses 10-15 mg / kg 10-kuulise kuni 2-aastase või pikema perioodi vältel;
  • Heptraal (ademetioniin) - 16 intravenoosset aeglast infusiooni 800 mg ademetioniini kohta päevas ja 16 päeva jooksul 1600 mg ademetioniini suukaudse manustamise järgselt (2 tabletti 2 korda päevas).

Silma tsirroosi ravi folkemeetoditega

Silma tsirroosi ravi rahvatervisega on soovitatav arutada arstiga ja mitte võtta enda arutlusi. Järgnevad retseptid võidakse aruteluks vastu võtta:

  • kapsakese jam - lõigake paar sajandikut lilli ja valage ühe liitri vett, lisa tükeldatud sidrun, jätke 6 tundi, tühjendage; lisada suhkrut kilo ja keeta 1-2 tundi madalal kuumusel; korrapäraselt;
  • kaunviljade keetmine - kombineeri 3 spl. kaer ja kasepungad, 2 spl pektijääni, vala 4 liitrit külma vett, lasta päevas infundeerida; teises teises kausis purustage 1 spl. puuviljakartulid, vala ühe liitri keeva veega ja keedetakse 10 minutit, eemaldatakse kuumusest ja nõutakse samal päeval; järgmisel päeval sooja puljong 15 minuti jooksul väikese kuumusega, lisa 3 spl. knotweed ja 2 spl. maisihelk, keetke veel 15 minutit, eemaldage kuumusest ja nõudke 45 minutit; lihvige juustu abil, seejärel tõmmake kookosõstra tinkktõusse samasse mahutisse; Kokku peaks see olema 3-3,5 liitrit puljongit, mida tuleks külmkapis hoida pimedas mahutis kuni 5 päeva; võtta sooja vormis 150 g 4 korda päevas pool tundi enne sööki;
  • sidruni-mesi pasta - hakkliha või lihvima 2 sidrunit, 100 ml oliiviõli, 500 g lillemeega, 1,5 kooritud küüslauku peeneks segistis; segage kõik põhjalikult ja hoidke külmkapis; võtta pool tundi enne sööki 1 spl. 3 korda päevas.

Maksa ja sapiteede tsirroosi ravi raseduse ajal

Renaalse tsirroosi ravi raseduse ajal suuresti kordab rasedate kolestaasi ravi. Raseduse ajal esineb haigus harva, kuna see on sagedasem vanemas vanuserühmas.

Millised arstid puutuvad kokku, kui teil on biliaarne tsirroos

Diagnoosi tegemisel tuleb arvesse võtta sugu, vanust, pärilikkust. On märkimisväärne, et kolmandikul juhtudest diagnoositakse haigust üle 60-aastastel naistel.

Kõige olulisem kliiniline sümptom on sügelus. Haiguse varajastes staadiumides suureneb kolestaasi ensüümide aktiivsus, täheldatakse ESRi suurenemist.

PBC diagnoosikriteeriumid:

  • intensiivne sügelus
  • ekstrahepaatiliste manifestatsioonide (kuiv sündroom, reumatoidartriit jne) kliiniline kahtlus,
  • kolestaasi ensüümide taseme tõus 2-3 korda võrreldes normiga,
  • normaalsed ekstrahepaatilised sapikivid ultraheliga
  • anti-mitokondrite antikehade avastamine tiiteris üle 1:40,
  • seerumi IgM suurenemine,
  • iseloomulikud muutused maksa punktides.

PBC diagnoos tehakse neljanda ja kuuenda kriteeriumi või kolme või nelja näidatud sümptomi esinemisel.

M2-klassi antimitohondiaalse antikeha test on spetsiifiline ja väärtuslik diagnostiline test.

Ultraheliuuringuga demonstreerib CT endast muutmata ekstrahepaatilisi sapiteede kanaleid.

Maksa biopsia histoloogiline uuring kinnitab diagnoosi, mida kasutatakse haiguse varajastes staadiumides mittepurustava destruktiivse kolangiidi tuvastamiseks, ja hiljem - biliaarse tsirroosi tekkeks.

Silma tsirroos: sümptomid ja ravi

Maksa tsirroos - peamised sümptomid:

  • Naha lööve
  • Nõrkus
  • Pruritus
  • Palavik
  • Isukaotus
  • Suurenenud põrn
  • Suurenenud maks
  • Väsimus
  • Karvane suu
  • Raskused paremal hüpohondriumil
  • Valu parema hüpohooniaga
  • Jaotus
  • Lihasvalu
  • Jõudluse lagunemine
  • Kaalulangus
  • Plaastrid silmalau nahal
  • Peopesa naha tihendamine
  • Naha pimedus
  • Jalgade naha tihendamine

Silma tsirroos on maksahaigus, mis tuleneb kolestaasist või sapiteede kahjustusest põhjustatud sapipõletiku pikaajalisest tõrjest. See on kroonilise põletikulise protsessi autoimmuunse geneesiga. Patoloogia on sekundaarne ja esmane. Tuleb märkida, et peamiselt seda patoloogiat põdevatel inimestel esineb esmane biliaarne tsirroos.

Patoloogiline seisund on peamiselt avastatud keskeastel naistel - 40-60-aastastel. Seda väljendavad organismi parenhüümi hävitamise sümptomid, kusjuures tervise hepatotsüütide asendamine kiulise koega põhjustab tsirroosi ja hiljem, kui õigeaegset ravi ei toimu, tekib maksapuudulikkus.

Põhjused

Esmane biliaarne tsirroos on öeldud, kui haiguse etioloogia on ebaselge. Haigus areneb kestvate pikaajalise põletiku taustal, mis voolab ilma tõsiste kliiniliste sümptomitega. Selline põletikuline protsess muutub holangiidi tekke tagajärjeks, mis põhjustab kolestaasi arengut ja sellele järgnenud maksarakkude surma.

Meditsiinilised uuringud on näidanud, et primaarne biliaarne tsirroos on tihti seotud selliste patoloogiatega nagu:

Kõik need haigused on ka organismi autoimmuunhaiguste tagajärg, seega pole üllatav, et nendega võib patsiendil esineda ka esmane biliaarne tsirroos.

Naiste ja meeste poolt selle haiguse tõenäosust suurendavateks teguriteks võivad olla järgmised tegurid:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • keha kaitsva funktsiooni vähendamine;
  • eriti on olemas teooria, et sellised viirused nagu herpesviirus ja Epstein-Barr võivad haiguse arengut mõjutada.

Sellegipoolest ei ole haiguse selgeid põhjusi veel tõestatud, seega on kõigil inimestel oht selle haigestuda.

Selle probleemi täielikuks mõistmiseks tuleb arvestada ka sekundaarse biliaarse tsirroosiga. Inimesed räägivad sellest patoloogiast, kui kanalid on ilmselgelt blokeeritud, mis võib tekkida järgmiste põhjuste tõttu:

  • kasvajad;
  • struktuuri kaasasündinud väärarengud;
  • kanali blokeering kollüliatoosiga;
  • kirurgia ajal armide moodustumisega.

Lisaks esineb sekundaarne biliaarne tsirroos, kui sapipõie kanalid surutakse lähedalasuvate lümfisõlmedega, millel on ulatuslik lümfadeniit või pankreas, mis on selle suuruse tõttu suurenenud põletiku progresseerumise tõttu.

Klassifikatsioon

Nagu eespool mainitud, on patoloogia jagatud kahte tüüpi sõltuvalt põhjusest. Need on primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos, millest igaühel on sarnased sümptomid, kuid erinev ravi.

Protsessi areng on 4 etappi. Esimesel juhul on lühiajaline sapiteede levimine kanalite kaudu. Tavaliselt selliste värskete kahjustuste korral haiguse sümptomid ei ilmne, mistõttu inimesed ei pöördu meditsiinilist abi. Seda etappi nimetatakse ductaliks.

Teist etappi iseloomustab pikemaajalisem mõju läbilaskvusega kanalitele, mis põhjustab põletikulist protsessi maksas ja sidekoe kasvu, asendades terveid hepatotsüüte. See omakorda viib keha halvendamiseni. Meditsiinilises terminoloogias on see etapp defineeritud kui tuumareaktor.

Kolmanda staadiumi nagu patoloogia esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik kanalisatsioosne skleroos, mis põhjustab hepatotsüütide surma ja kahjustatud rakkude asendamist kiuline koe. Sellel etapil on haiguse sümptomid selgelt väljendunud, nii et selle aja jooksul otsivad inimesed arstiabi. Seda etappi nimetatakse fibroosi staadiumiks.

Viimane - neljas etapp - on otseselt tsirroos endas koos järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Selles staadiumis esinev haigus kujutab endast tõsist ohtu patsiendi elule ja nõuab seetõttu viivitamatut meditsiinilist tegevust.

Kliiniline pilt

Primaarse või sekundaarse tüübi patoloogia sümptomid on identsed, sest olenemata haiguse arengu põhjusest on elundi kahjustused ühesugused. Seega on peamised sümptomid, mida patsient kaebab haiguse varajastes staadiumides:

  • tumepruun nahavärv, mis esineb haiguse algfaasis peamiselt enamikus patsientidel. Esialgu täheldatakse paindes pinnal naha tumendamist ja seejärel levib kogu kehas;
  • pruritus, mis esineb esialgses faasis poolel primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel, ja sügelus võib inimese piinada kuude või isegi aastate jooksul, samal ajal kui haiguse muid sümptomeid ei esine;
  • silmade nahale aset leidvate ja paistetavate nahkade spetsiifiliste paksenenud laigude moodustumine - neid nimetatakse ksanthelasmiks ja seda täheldatakse enamusel inimestel, kellel on see diagnoos;
  • maksa ja põrna suurenemine võib esineda ka patoloogilise seisundi arengu algfaasis.

Peale selle kurdavad paljud patsiendid üldise halb enesetunne - nõrkus, väsimus, lihasvalu, samuti parema nõgestõve (ja mõnikord raskustunne) valu ja suu kibe maitse.

Patoloogia progresseerumisel ning teise, kolmanda ja neljanda etapi arengus sümptomid süvenevad. Sügelus muutub üha tugevamaks ja muretseb inimese nii päeva ja öösel. Samal ajal muutuvad värvid muutunud jämedaks, peopesa ja jalgade nahale iseloomulik paksus ning ka väga sageli kehas lööve, mis võib olla mis tahes iseloomuga. Samuti suurenevad mittespetsiifilised sümptomid - temperatuur tõuseb, inimene tunneb väsimust, tema töövõime väheneb ja tema isu süveneb, mis põhjustab terava kaalulanguse.

Põrand ja maks on oluliselt laienenud, haigestunud elundi piirkonnas on märgatav tugev valu ja söögitoru ja mao vered laienevad, mille tõttu on verejooksu tekkimine nendel etappidel haiguse levinud sümptom.

Loomulikult on sellise tõsise patoloogia korral seedetraktiga inimestel häiritud ja märgistatakse toitaineliste ja vitamiinipuuduste sümptomeid. Lisaks sellele võivad tekkida mitmesugused süsteemsed patoloogiad nagu glomerulonefriit, pneumoskleroos ja endokriinsed häired. Viimase etapi puhul on inimese seisund äärmiselt raske ja nõuab kiiret eluviisi, kaasa arvatud elundisiirdamise vajadus.

Selle haiguse teisesel kujul on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kannatatud maks;
  • naha intensiivne sügelemine, öösel halvem;
  • maksa valu palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus palavikule näitajatele infektsiooni tekke taustal.

See haigusvorm tekitab kiiresti kiiresti tsirroosi ja järgneva maksapuudulikkuse, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on:

  • soole sisu iiveldus ja oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini muutused tumeda õlle värvuses;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Tingimus võib põhjustada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu astsiit, sisemine mao ja soole verejooks, kooma ja surm.

Diagnoos ja raviomadused

Diagnoos põhineb patsiendi kaebuste ja ajaloo uurimisel, samuti instrumentaalsete uurimismeetodite ja laborikatsete läbiviimisel.

Diagnoosimise lähenemisviis peaks olema keerukas, kuna on vaja eristada esmast biliaarset tsirroosist selle organi või teiste seedetrakti muude organite haigustest.

Laboratoorsed diagnostikaandmed maksakahjustuse primaar- ja sekundaarvormides on identsed, seetõttu on haiguse põhjuste kindlakstegemiseks, mille ravimiseks see sõltub, vajalikud järgmised uurimismeetodid:

  • Ultraheli;
  • maksa biopsia;
  • MRI ja CT;
  • tagurpidi kölangiograafia.

Ainult pärast patsiendi terviklikku uurimist saab arst otsustada patoloogia ravimise taktika.

Nagu mistahes muu seedetrakti organite haigus, võib ravi olla konservatiivne ja kirurgiline - kõik sõltub haiguse põhjustest ja selle kliinilistest ilmingutest. Haiguse konservatiivseks raviks kasutatavad peamised ravimid on hepatoprotektorid, mis kaitsevad hepatotsüüte hävitamise eest. Primaarse biliaarse tsirroosiga on kohustuslik immunosupressantide vastuvõtt, mis on vahend keha ebatervise autoimmuunreaktsiooni peatamiseks.

Raske sügavuse leevendamiseks määratakse antihistamiinikumid ning määratakse vitamiinid ja ravimid, mis normaliseerivad keha metaboolseid protsesse. Mõnedel juhtudel võib ravi olla põletikuvastaste ravimitega.

Kui me räägime kirurgilisest ravist, siis haiguse teisese vormiga näidatakse sapipõie eemaldamist, et vältida kanalite sapiteede stagnatsiooni ja leevendada sümptomeid. Healoomuline või pahaloomuline kasvaja eemaldatakse ka siis, kui see on sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjustaja ja see mõjutab sapiteed läbi kanalite kaudu.

Patoloogia esmases vormis on näidatud transjukulaarne intrahepaatiline porosüstemaatiline manööverdamine, mille abil arstid suudavad leevendada maksa veenisisest rõhku. Kuid kõige tõhusam viis sapiteede tsirroosi primaarse vormi raviks on siirdatud maksas sobivast doonorist.

Korralikult valitud dieet võimaldab teil vähendada haiguse kliinilisi ilminguid, samuti leevendada patsiendi seisundit pärast operatsiooni. Kuid patoloogia ravimeetodeid ei anna soovitud mõju, kuna need on suunatud üksnes kliiniliste ilmingute vähendamisele, kuid need ei mõjuta haige organi seisundit. Seetõttu saab raviarsti soovitusel rahvatöötlust kasutada patoloogia täiendava ravina.

Kui arvate, et teil on biliaarne tsirroos ja selle haigusega seotud sümptomid, võivad arstid teid aidata: gastroenteroloog, hepatoloog, terapeut.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Autoimmuunne hepatiit - on aeglaselt arenev kahjustus maksarakkudele, mida nimetatakse hepatotsüütideks, ja see juhtub oma organismi immuunsüsteemi mõju tõttu. On märkimisväärne, et haigus võib areneda nii täiskasvanu kui ka lapse puhul, kuid peamine riskirühm koosneb naistest.

Eosinofiilne kopsupõletik on nakkus-allergilise iseloomuga kopsuhaigus, milles eosinofiilid akumuleeruvad alveoolides ja eosinofiiliat täheldatakse veres. Eosinofiilid on inimese immuunsüsteemi komponendid. Nende arv suureneb juhtudel, kui põletikulised ja allergilised protsessid arenevad kopsudesse. Kaasa arvatud eosinofiilide arv suureneb bronhiaalastmia korral, mis sageli kaasneb selle patoloogiaga.

Mehhaaniline kollatõbi tekib siis, kui sapi väljavooluradade mööduvaid protsesse on häiritud. See juhtub kanalite mehaanilise kokkusurumise tõttu tuumori, tsüsti, kivi või muude koosseisudega. Enamikult kannatavad naised haigusest, ja noorukieas tekib kolleteaastuse tagajärjel obstruktiivne kollatõbi ning keskealised ja vanemad naised on patoloogia põhjustavad kasvaja-sarnaseid protsesse elundis. Haigusel võivad olla muud nimed - obstruktiivne kollatõbi, ekstrahepaatiline kolestaas ja teised, kuid nende patoloogiate olemus on üks ja see kahjustab sapi voolu, mis viib teatud sümptomite ilmnemiseni ja inimese seisundi rikkumiseni.

Alkohoolne hepatiit on põletikuline maksahaigus, mis tekib alkoholi sisaldavate jookide pikaajalise kasutamise tõttu. See seisund on maksatsirroosi tekke eelkäija. Haiguse nime põhjal saab selgeks, et selle esinemise peamine põhjus on alkoholi kasutamine. Lisaks määravad gastroenteroloogid mitmeid riskifaktoreid.

Fascioliaas on ekstrahetentsete helmintiaas, mis on põhjustatud parasiidi patoloogilisest mõjust maksa parenhüümile ja sapijuha tekkele. See haigus on klassifitseeritud inimese keha kõige sagedasemateks rünnakuteks. Haiguse allikaks on haigusetekitaja, mis võib olla maksarakk või hiiglaslik viga. Lisaks arutavad arstid mitmeid viise, kuidas nakatada sellist mikroorganismi.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.


Seotud Artiklid Hepatiit