Maksapuudulikkus

Share Tweet Pin it

Maksapuudulikkus - äge või krooniline sündroom, mis tekib siis, kui üks või mitu maksafunktsiooni häiret on seotud metaboolsete häirete, joobeseisundi, kesknärvisüsteemi häirete ja maksa kooma tekkimisega. Haigus esineb maksapuudulikkuse sümptomitega (kollatõbi, hemorraagilised, düspeptilised, ödeemoossed sündroomid, palavik, kehakaalu langus) ja maksa entsefalopaatia (emotsionaalne labiilsus, apaatia, häiritud kõne, käte värisemine, ataksia). Maksa kooma areng on äärmiselt raske maksapuudulikkus. Maksapuudulikkus tuvastatakse vere, EEG, hepatostsintigraafia biokeemiliste parameetrite alusel. Maksapuudulikkuse ravi on suunatud joobeseisundi kõrvaldamisele, elektrolüütide tasakaalu normaliseerimisele, happe-aluse tasakaalu taastamisele.

Maksapuudulikkus

Maksapuudulikkus tekib suurte düstroofiliste, fibroossete või nekrootiliste muutustega erinevate etioloogiate maksa parenhüümis. Gastroenteroloogia ja hepatoloogia korral eristatakse ägedat ja kroonilist maksapuudulikkust. Maksa ebaõnnestumise juhtiv patogeneetiline seos on organi detoksifitseerimisfunktsiooni rikkumine, mistõttu põhjustavad toksilised ainevahetusproduktid (ammoniaak, γ-aminovõihape, fenoolid, merkaptaan, rasvhapped jne) kesknärvisüsteemi kahjustusi. Iseloomulikud on elektrolüütide häired (hüpokaleemia), metaboolne atsidoos. Maksakahjustuse suremus jõuab 50-80% -ni.

Maksapuudulikkuse klassifikatsioon

Kliinilise looma järgi eristavad ägedat ja kroonilist maksapuudulikkust. Äge maksapuudulikkuse tekkimine esineb hiljemalt 2 kuu jooksul maksakahjustuse hetkest. Kõige tavalisem ägeda puudulikkuse põhjus on viirusliku hepatiidi, alkoholi, ravimi või muu toksilise maksakahjustuse fulminandid (fulminandid). Krooniline maksapuudulikkus on tingitud krooniliste maksahaiguste progressioonist (kasvajad, fibroos, tsirroos jne).

Maksapuudulikkus võib tekkida endogeense, eksogeense või segatud mehhanismi abil. Endogeense puudulikkuse põhjuseks on hepatotsüütide surm ja enam kui 80% maksa parenhüümi seiskumine funktsioneerimisest, mida tavaliselt täheldatakse ägeda viirushepatiidi ja toksilise maksakahjustuse korral. Eksogeense maksapuudulikkuse areng on seotud maksa verevoolu kahjustusega, mis põhjustab portaalveeni toksiliste ainetega küllastunud verevoolu viivitamatult üldisse ringi, mööda maksa. Eksogeenset mehhanismi esineb tihti manustamisintervallidega portaal-hüpertensiooni ja maksatsirroosi korral. Segatud maksapuudulikkus esineb nii patogeneetiliste mehhanismide - endogeensete kui ka eksogeensete - manulusel.

Maksakahjustuse tekkimisel on kolm etappi: esialgne (kompenseeritud), väljendunud (dekompenseeritud), terminaalne düstroofne ja maksa kooma. Omakorda levib maksa kooma ka järjepidevalt ja hõlmab preokoomi, ähvardava kooma ja kliiniliselt raske kooma.

Maksapuudulikkuse põhjused

Maksapuudulikkuse korral juhtivat rolli mängivad maksa nakkushaigused viiruste, bakterite, parasiitide poolt. Kõige sagedasemaks maksapuudulikkuse põhjuseks on viirushepatiit: B-hepatiit (47% juhtumitest), A-hepatiit (5%), C-, D- ja E-hepatiidid. Viiruse hepatiidi taustal tekib maksapuudulikkus sageli üle 40-aastastel patsientidel, kellel on maksahaiguse kuritarvitamine alkohol ja narkootikumid. Harvemini on maksapuudulikkuse esinemine seotud Epsteini-Barri viiruste, herpes simpleksi, adenoviiruse, tsütomegaloviiruse jne nakkusega.

Järgmised kõige sagedasemad etioloogilised tegurid maksapuudulikkus on ravimid ja toksiinid. Seega võib maksa parenhüümi massiline kahjustus põhjustada paratsetamooli, analgeetikumide, rahustite, diureetikumide üleannustamist. Tõhusamad toksiinid, mis põhjustavad maksapuudulikkust, on mürk-kastool (amanitoksiin), perekonna Aspergillus (aflatoksiini) seene mükotoksiin, keemilised ühendid (süsiniktetrakloriid, kollane fosfor jne).

Mõnedel juhtudel võib maksapuudulikkus põhjustada venoossete oklusiivsete haiguste, kroonilise südamepuudulikkuse, Budd-Chiari sündroomi, sügava veritsuse tõttu maksa hüpoperfusiooni. Maksapuudulikkus võib tekkida koos maksa ulatusliku infiltratsiooniga lümfoomi kasvajarakkude, kopsuvähi metastaaside, pankrease vähi kaudu.

Haruldase põhjuste maksapuudulikkusega kuuluvad äge rasvmaks, autoimmuunne hepatiit, erütropoeetiliste protoporfüüria galaktoseemiat, türosineemia ja teised. Paljudel juhtudel maksapuudulikkuse areng on tingitud kirurgilist sekkumist (portacaval sundi, transyugulyarnym intrahepaatilisi portosüsteemse sundi, maksaresektsiooni) või nüri maksa trauma.

Kompenseerivate mehhanismide lagunemise ja maksapuudulikkuse arengu põhjuseks võivad olla elektrolüütide tasakaalu häired (hüpokaleemia), oksendamine, kõhulahtisus, interaktiivsed infektsioonid, alkoholi kuritarvitamine, seedetrakti verejooks, laparotsentiis, proteiini toiduse liigne tarbimine jne.

Maksapuudulikkuse sümptomid

Maksapuudulikkuse kliiniline pilt hõlmab hepatotsellulaarse puudulikkuse, maksaensüümide ja maksa kooma sündroome.

Maksarakkude vähesuse staadiumis ilmnevad kollatõbi, telangiektasia, tursed, astsiidid, hemorraagiline diatsesi, düspepsia, kõhuvalu, palavik, kehakaalu langus ja progressioon. Kroonilise maksapuudulikkuse korral tekivad endokriinsüsteemi häired koos libiido, viljatuse, testikulaarse atroofia, günekomastia, alopeetsia, emaka ja piimanäärmete atroofiaga. Maksa metaboolsete protsesside katkemist iseloomustab maksa hingeldus suust. Selles maksapuudulikkuse staadiumis tehtavad laboratoorsed testid näitavad, et vereserumi bilirubiini, ammoniaagi ja fenoolide taseme tõus, hüpokolesteroleemia.

Maksa entsefalopaatia staadiumis on täheldatud vaimseid häireid: emotsionaalse seisundi ebastabiilsus, ärevus, apaatia, unehäired, orientatsioon, põnevus ja agressioon on võimalikud. Neuromuskulaarsed häired ilmnevad kõne ebakindlusest, kirja halvenemisest, sõrmede värisemise "hõõgumisest" (asteriksiidist), liigutuste koordineerimisest (ataksia) ja refleksi suurenemisest.

Maksapuudulikkuse lõppfaas on maksa kooma. Preomoorsel faasis ilmnevad uimasus, letargia, segasus, lühiajaline põnevus, lihaste tõmblused, krambid, treemor, skeletilihaste jäikus, ebanormaalsed refleksid, kontrollimatu urineerimine. Võivad esineda verevalumeid, ninaverejooksu, seedetrakti hemorraagiaid. Maksa kooma on teadvuse puudumine ja reageerimine valuvaigisteid, reflekside väljasuremine. Patsiendi nägu omandab maskilaadse väljenduse, õpilased laienevad ja ei reageeri valgusele, vererõhk väheneb, tekib patoloogiline hingamine (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Reeglina toimub maksapuudulikkuse selles staadiumis patsientide surm.

Maksapuudulikkuse diagnoosimine

Anamneesis kogudes maksapuudulikkusega patsientidel selgitatakse alkoholi kuritarvitamise, varasema viirushepatiidi, olemasolevate ainevahetushaiguste, krooniliste maksahaiguste, pahaloomuliste kasvajate ja ravimite fakte.

Kliinilise vereanalüüsi uuringus ilmnes aneemia, leukotsütoos. Koagulogrammi järgi määratakse koagulopaatia tunnused: PTI vähenemine, trombotsütopeenia. Maksakahjustusega patsientidel on vajalik biokeemiliste proovide dünaamiline uuring: transaminaasid, leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültransferaas, bilirubiin, albumiin, naatrium, kaalium, kreatiniin, KOS.

Maksakahjustuse diagnoosimisel võetakse arvesse kõhuorganite ultraheliandmeid: ehhograafiat kasutades hinnatakse maksa suurust, parenhüümi seisundit ja portaalisüsteemi veresoonte vereringe ning kõhuõõnes esinevad kasvajaprotseduurid on välistatud.

Hepatoskintigraafia abil diagnoositakse difuusne maksakahjustus (hepatiit, tsirroos, rasvkapsas), maksakasvajad, hinnatakse sapiteede sekretsiooni määra. Vajadusel täiendab maksapuudulikkuse uuringut kõhuõõne MRI ja MSCT.

Elektroencephalograafia on peamine viis maksaensüümide entefalopaatia avastamiseks ja maksapuudulikkuse prognoosimiseks. EEG tekkega maksa kooma tekkimisel aeglustub ja vähendab rütmiliste aktiivsuste lainete amplituudi

Maksa biopsia morfoloogilised leiud varieeruvad sõltuvalt haigusest, mis viis maksapuudulikkuseni.

Maksa entsefalopaatia on diferentseeritud subdural hematoomiga, insult, abstsess ja ajukasvajad, entsefaliit, meningiit.

Maksapuudulikkuse ravi

Maksapuudulikkuse korral määratakse toit proteiini range piiramise või väljajätmisega; Eelkoma staadiumis antakse sond või parenteraalne toitumine.

Maksapuudulikkuse ravi sisaldab meetmeid detoksikatsiooni, mikrotsirkulatsiooni parandamiseks, elektrolüütide tasakaalu häirete ja happe-aluse tasakaalu normaliseerimiseks. Sel eesmärgil süstitakse intravenoosselt suurtes kogustes 5% glükoosilahust, kokarboksülaasi, panangini, vitamiine B6, B12, Essentiale, lipohapet. Ammoniaagi joobeseisundi ja organismis moodustuva ammoniaagi seostamise kõrvaldamiseks on ette nähtud glutamiinhappe või ornitstiili lahus.

Toksiliste ainete imendumise vähendamiseks viiakse soolte puhastamine läbi lahtistite ja klammerdide abiga; nägema ette laia spektriga antibiootikumide ja laktoosioosi lühikesed kursused, mis pärsivad soolestiku lagunemise protsesse.

Hepatotsellulaarse kooma tekkimisel on näidustatud prednisooni manustamine; hüpoksia vastu võitlemiseks on soovitatav läbi viia hapniku inhalatsioonid, hüperbaariline hapnikuga varustamine.

Kompleksse maksapuudulikkuse ravis kasutatakse hemosorptsiooni, plasmaperesse, hemodialüüsi ja ultraviolettkiirgust.

Prognoos ja maksapuudulikkuse ennetamine

Maksakahjustuse õigeaegne ja intensiivne ravi on maksa talitlushäire pöörduv, prognoos on soodne. Maksa-entsefalopaatia 80-90% siseneb maksapuudulikkuse lõppstaadiumisse - maksa kooma. Sügavkooma esineb kõige sagedamini surmaga.

Maksakahjustuse vältimiseks on vajalik maksa haiguste õigeaegne ravi, välja arvatud hepatotoksiline toime, ravimite üleannustamine, alkoholimürgitus.

Maksapuudulikkus, mis see on? Sümptomid ja ravi

Inimorganismi maks on oluline roll. Ta osaleb kõigis ainevahetusprotsessides, toodab maksahaigust normaalseks seedimiseks. Samuti teeb maks toimet toksiinide, mürkide, raskmetallide puhastamisel. Iga päev läbib keha läbi kuni sada litrit verd, puhastades seda.

Kui maksa lõpetab mõne selle funktsiooni täitmise, katkestatakse kogu organismi töö. Seda seisundit nimetatakse maksapuuduseks. Samas kaasneb maksapuudulikkusega ainevahetushäired, kesknärvisüsteemi häired, mürgistus. Äge puudulikkus ilma meditsiinilise külje tähelepanuta viiakse maksa kooma.

Mis see on?

Maksapuudulikkus on sündroom, mis avaldub sümptomite kompleksi kaudu, mis tekivad ebanormaalse maksafunktsiooni tagajärjel. Kogu keha ainevahetusprotsesse kontrollib maks, mis tähendab, et teatud rikete puhul kannatab ka orel ja selle puudulikkus võib tekkida tüsistustega.

Klassifikatsioon

Maksapuudulikkus võib areneda ja avalduda kolmes vormis. Nimelt võib märkida:

  1. Hepatotsellulaarne ebaõnnestumine. Seda vormi kutsutakse ka endogeenseks, see areneb siis, kui orel on mürgitatud mürgiste ainetega. Tänu selle haiguse vormi arengule algab maksarakkude kiire surm.
  2. Eksogeense maksapuudulikkuse vorm. See on vereringe düsfunktsioon elundis. See tähendab, et maksa ei tööta enam nii, nagu peaks olema, veri ei liigu maksa kaudu ja seetõttu ei puhastata toksiine, mis veelgi mürgitab kõiki elundeid.
  3. Segatud vorm Need on hepatotsüütide häired ja maksa veresoonte talitlushäired.

Diagnostika

Praegu kasutatakse täieliku pildi loomiseks järgmisi rakkude ja maksapuudulikkuse diagnoosimise meetodeid:

  1. Anamnees et selgitada patsiendi fakte alkoholi kuritarvitamine, kas tegemist on uimastisõltlane haige või mitte viirushepatiit, häiritud, kui organismi ainevahetust, kas esineb krooniline maksahaigus ja pahaloomulisi kasvajaid, mille ravimid saavad käesolevalt kannatavad kas turse jäsemed.
  2. Kere ultraheli, mis võimaldab selle seisundi kõige täpsemat hindamist.
  3. Vere biokeemiline analüüs, mille eesmärgiks on bilirubiini kõrgenenud taseme tuvastamine, valgu koguse vähendamine, koagulatsiooni patoloogia, elektrolüütide kõrvalekalded ja muud näitajad.
  4. Elektroentsefalograafia meetod, mida kasutatakse aju rütmi amplituudi avastamiseks.
  5. Biopsia, mis on meetod haiguse põhjuse ja elundi asjakohaste näitajate kindlaksmääramiseks.
  6. MRI, mis näitab maksa kudede muutuste ulatust.

Raske maksapuudulikkus määratakse kliiniliste ilmingute, nagu näiteks ikterus, maksa suuruse vähenemine, entsefalopaatia ja biokeemiliste parameetrite alusel, mis määratakse kindlaks vereanalüüsiga.

Äge maksapuudulikkus

Äge maksapuudulikkus on organismi väga tõsine seisund, mis vajab viivitamatut võõrutusravi.

Arendab kiire maksakahjustuse tagajärjel. Selle sündroomi kliiniline pilt areneb väga kiiresti (mitme tunni kuni kaheksa nädala jooksul) ning põhjustab peagi hepatiidi entsefalopaatiat ja koomat. Samuti on võimalik, et maksarmõletiku fulminantne areng - fulminantne maksapuudulikkus, mis esineb tihti mürgitusena mürgiste ainete, kemikaalide, ravimite ja nii edasi.

Ägeda maksapuudulikkuse põhjused

  • Alkoholi mürgistus.
  • Mürgitus maksa mõjutatavate toksiliste ainetega: fosfor, klorosüsivesinikud jt.
  • Mürgiste seente mürgitus: kahvatu vardad, liinid, ristid, heliotroop. Suremus selles riigis - üle 50%.
  • Võttes palavikuvastaseid ravimeid koos kasvava temperatuuriga lastel 4-12 aastat vana. Sellega seoses on eriti ohtlikud atsetatsalitsüülhape ("aspiriin"), salitsülaate sisaldavad tooted. Paratsetamool, ibuprofeen ("Nurofen"), analgin on vähem ohtlikud. Seda haigust nimetatakse Reye sündroomiks või ägeda hepaatilise entsefalopaatia tekkeks. Laste suremus 20-30%.
  • A-hepatiidi, B, E viirused, samuti herpes-grupi viirused (herpes simplex, tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus, tuulerõugete viirus).
  • Muud mikroobid, mitte viirused, mis võivad põhjustada kogu organismi üldist nakatumist maksa kahjustusega. See on kõige erinevamad bakteriaalse infektsiooni (staph, enterokokid, pneumokoki, streptokoki, salmonella jne), samuti rickettsioses, mükoplasmoos, segatud seeninfektsioonid.
  • Akuutne vere mürgistus maksaensüümide puhul, intrahepaatiliste sapiteede luudes esinev põletik.
  • Maksa ägedad vereringehäired trombide, gaasi, rasva maksahaiguse suure haru emboolia tõttu.
  • Tundmatu päritoluga haigused: näiteks rasedate naiste äge rasvkapsas.
  • Hüdraadi tsüstid rebendiga maksas.
  • Rasked onkoloogilised haigused: hemoblastoos, lümfogranulomatoos, mitmesuguse lokaliseerimisega maksast tingitud vähktõve metastaasid.
  • Mürgistusained, eriti siis, kui nad üleannustuvad. Seega on võimalik ületada maksimaalset annust paratsetamooli kloorpromasiinvesinikkloriidi, ketokonasool, tetratsükliin, trimetoprim-sulfameloksasooi sulfoonamiidide raviks kasutatavate ravimite tuberkuloosiravimi põhjal meessuguhormoonide.
  • Kõhupiirkonna organite operatsioonid, mille puhul on nõrgenenud maksa vereringe (näiteks pikema aja jooksul õmmeldakse maksaarteri suur haru või õmmeldakse).

Sõltuvalt arengu põhjustest esineb ägedat maksapuudulikkuse vorme:

  1. Eksogeenne vorm - areneb maksa- ja / või ekstrahepaatilise vereringe (portaalis ja alasiseses vena-cava süsteemides), kõige sagedasemaks maksatsirroosiks. Samal ajal ületab toksiline aine veri maksa, mõjutades kõiki organeid ja organisme.
  2. Endogeenne või hepatotsellulaarne vorm - esineb siis, kui maksatalukud on kahjustatud hepatotoksiliste faktorite kokkupuutel. Seda iseloomustab hekolüptiliste kiire nekroos (või surm).
  3. Segunenud vorm - kui esineb nii hepatotsellulaarsete kui vaskulaarsete teguritega kokkupuutumist, maksa talitlushäire.

Pärast ägeda maksapuudulikkuse tekkimist avaldavad kogu keskkonda tekivad toksiinid või ainevahetuse tulemusena negatiivset mõju kogu organismi rakkudele. Aju kahjustusega tekib maksa entsefalopaatia, seejärel patsiendi kooma ja surm.

Äge maksapuudulikkus toob kaasa sellised sümptomid.

  • Iiveldus, oksendamine, kehakaalu järsk langus, palavik, raske nõrkus ja väsimus kõige kergeima füüsilise koormusega;
  • Iiveldus (naha ja limaskestade kollasus bilirubiinisisalduse suurenemise tõttu), naha sügelus;
  • "Maksa" lõhn suust (nagu mädanenud liha lõhn);
  • Astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnes), jäsemete turse;
  • Treemor või ülemiste jäsemete värinad (käte tahtmatud liigutused);
  • Seedetrakti verejooks, süstekohad, ninaverejooks;
  • Vererõhu langus, südame rütmihäired (eri tüüpi arütmia);
  • Hüpoglükeemia (veresuhkru taseme langus).

Enamikul juhtudest tekib hepatorenaalne sündroom (hepato-neerupuudulikkus). Põhjus võib olla kokkupuude toksiliste ainevahetusproduktidega, mis ei ole organismist korralikult elimineeritud, või vererõhu järsk langus.

Ägeda maksapuudulikkuse peamine sümptom on maksa entsefalopaatia. Need on potentsiaalselt pöörduvad häired neuroloogilises ja vaimses sfääris, mis on põhjustatud maksa detoksikatsioonifunktsiooni vähenemisest ja vaskulaarsete ühenduste (shundide) moodustumisest.

Äge maksapuudulikkuse ravi

Äge maksapuudulikkus nõuab hädaabi. Patsient tuleb koheselt haiglasse paigutada meditsiiniasutuses. Alushaiguse ravi ja sellest tulenevad häired. See koosneb sellistest sündmustest:

  • Infusioonravi (intravenoossete lahuste manustamine vererõhu ja detoksikatsiooni hoidmiseks). Hõlmab glükokortikosteroide (neerupealise koore hormoonid), glükoosi (organismi piisava energiatugevuse korral), isotoonilist naatriumkloriidi lahust.
  • Diureesi (furosemiid) sundimine (stimulatsioon).
  • Vähendatud ammoniaagi moodustumine (kasutatakse laktuloosi).
  • Antibakteriaalne ravi (metronidasool, tsefalosporiinid).
  • Mõõdukate ja motoorsete stimulatsioonidega psühhiaatrilised vahendid (diasepaam, naatriumoksübüüraat).
  • Hapnikravi (hapniku sissehingamine).

Täiendavaks meetodid hemosorption, ülerõhu hapnikuga varustamine, verevahetusülekannet jne Manustamisel paratsetamooli mürgistuse vastumürki -. N-atsetüültsüsteiini. Peamine eesmärk on seisundi stabiliseerimine, mille järel on võimalik kõrvaldada maksapuudulikkuse algpõhjus.

Krooniline maksapuudulikkus

Arendab järk-järgult pikaajalise (kroonilise) kokkupuute hepatotoksiliste teguritega (2 kuud kuni mitu aastat). Seda iseloomustab sümptomite järk-järguline areng krooniliste maksahaiguste ja sapiteede ägenemise taustal.

Kroonilise maksapuudulikkuse põhjused:

  • Krooniline hepatiit: viirus, alkohol, mürgine.
  • Maksavähk
  • Maksa parasiithaigused: toksokaroos, giardiaas, ehhinokokoos.
  • Autoimmuunhaigused.
  • Maksakirroos kroonilise viirusliku hepatiidi ja järgneva post-alkoholisisese tekke tulemusel või toksiinide, raskmetallidega töötamise, hepatotoksiliste ravimite või süstivate ravimite kasutamise tulemusena.
  • Parenhüümivalgu düstroofia, mis tugineb valkude ladestumisele maksarakkude tsütoplasmas. Põhjused: valkude ainevahetuse, alkoholismi, kolestaasi, hüpovitaminoosi, krooniliste mürgistest seente, mürgiste kemikaalide ja muude ainete rikkimine.
  • Parenhüümne rasvade degeneratsioon, kui triglütseriide ladestatakse tsütoplasmas. See juhtub ülekaalulisuse, alkoholi kuritarvitamise, rasvade üleküpsuse, diabeedi, tühja kõhuga.
  • Maksa amüloidoos. Sellisel juhul ladestatakse patoloogiline amüloidvalk maksas. See juhtub krooniliste haiguste, kaasa arvatud joobeseisundi tagajärjel.
  • Parenhüümse süsivesiku düstroofia, kui glükogeen (palju ühendatud glükoosi sidemetega) ei kogune tsütoplasmas, vaid maksa rakkude tuumades. Põhjused: glükogeeni metabolism, suhkurtõbi, hüpoglükeemia ja avitaminoos.

Nagu ägeda maksapuudulikkuse korral, on ka vorme:

  • eksogeenne vorm - maksarakkude lagunemine ja nekroos toimub järk-järgult, mõned rakud regenereeruvad, kuid jätkuv kokkupuude ebasoodsate teguritega jätkab hepatotsüütide surma.
  • endogeenne vorm - maksa vereringe kahjustumine
  • segatud kujul.

Kroonilise maksapuudulikkuse korral on maksa kompenseerivad võimed rohkem arenenud, st maksal on aega, et taastada mõned oma rakud, mis osaliselt oma funktsioone veel täidavad. Kuid toksiinid, mida ei kasutata maksas, sisenevad vereringesse ja krooniliselt mürgivad keha.

Kui esineb täiendavaid hepatotoksilisi tegureid, tekib dekompensatsioon (hepatotsüütide taastumisvõime kaotus) ja võib tekkida hepaatiline entsefalopaatia, seejärel kooma ja surm.

Kroonilise maksapuudulikkuse sümptomid

Kroonilise maksapuudulikkuse korral iseloomustab sümptomite järkjärguline ja järk-järguline suurenemine. Ja ükskõik kui kaua haigust esialgses etapis ei eksisteeri, hakkab varem või hiljem edasi liikuma.

  • I. Esialgne etapp, mida nimetatakse ka kompensatsiooniks. Reeglina ei esine sümptomeid ja patsiendil puuduvad kaebused. Selles staadiumis mõjutavad kõik organisisesed kõrvalekalded ainult laborikatsete abil;
  • Ii. Väljendatud või dekompenseeritud. Selles staadiumis on ekspresseeritud mürgistus, portaalne hüpertensioon, samuti kesknärvisüsteemi häired;
  • III. Terminal või düstroofne. Kõik sümptomid ilmnevad, selles vere hüübimises on madal maksumus väiksem. Samal ajal ei ole kesknärvisüsteem stabiilne, see tähendab, et inhibitsioon on asendatud aktiivsusega;
  • Iv. Kooma. Seda seisundit väljendab teadvuse kaotus, samal ajal kui refleksid ilmnevad ainult tugevaid ärritusi. See võib kujuneda sügavaks kooma, kus reaktsioone ei esine, kuna tavaliselt esineb aju turset ja mitme organi rike.

Kroonilise maksapuudulikkuse diagnoosimise kinnitamiseks on vaja läbi viia diagnostiliste meetmete kompleks. Ligikaudne uuringute kogum näeb välja selline:

  1. Vereanalüüs - võib määrata valgete vererakkude arvu suurenemise, samuti punavereliblede, trombotsüütide arvu vähenemise ja hemoglobiini taseme languse;
  2. Vere biokeemiline analüüs - pöörake tähelepanu bilirubiini, ALaT ja ACaT, aluselise fosfataasi, kreatiniini tasemetele;
  3. Koagulogramm - vereprotrombiiniindeksi vähenemine;
  4. Kõhuaunede ultraheli - võimaldab arstil hinnata maksa parenhüümi seisundit, maksa suurust.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi

Maksapuudulikkuse ravi on kõrvaldada haigust põhjustavaid tegureid. Mõnedel juhtudel, näiteks maksavähis, võib teostada kirurgilist ravi. Madala proteiinisisaldusega toitumine, mille süsivesikute kogus on 400-500 g päevas, ja rasv - 80-90 g päevas, välja arvatud alkohol, kofeiin, piirates vedelikku.

Samuti muutub päeva režiim: nüüd peate liigutama piisavalt, kuid tõstmata kaalu üle 2 kg ja vältides avatud päikesevalgust. Kroonilise maksapuudulikkusega isikud peavad piisavalt magama jääma ja mõne ravimi võtmisega, isegi külmast, konsulteerige hepatoloogiga (peaaegu kõik ravimid läbivad maksa).

Samuti on vaja järgmisi ravimeid:

  • ammoniaagi neutraliseerimiseks: "Glutargin", "Gepa-Mertz";
  • antibiootikumid, mis adsorbeeruvad ainult soolestikus ja hävitavad kohalikku taimestikku, töödeldes toidust saadud valke, toodavad aju negatiivselt mõjutavaid aminohappeid. Need on "gentamütsiin", "kanamütsiin";
  • laktuloosi preparaadid, mis seovad mürgiseid aineid ajju: "Laktuloos", "Dufalak", "Prelaksan", "Laktuvit";
  • veroshpiron - vähendada astsiidi ja turse tekkeohtu;
  • rõhu alandamiseks portaalveenis - "Nebilet", "Propranolool", "Molsidomiin";
  • sapipõie blokeerimisel kasutatakse kolesemaspollüptilisi ravimeid. "No-Shpa", "Buskopan", "Flamin";
  • suurenenud verejooksuga kasutatakse etamsilaati ja Vikasol2 tabletti.

Kroonilise maksapuudulikkuse korral püüavad nad vältida tüsistusi ja valmistada patsiendi maksa siirdamiseks nii palju kui võimalik. Viimased on järgmised:

  • kasvajad, mis võimaldavad vähemalt osaliselt oma maksa säilitada;
  • kaasasündinud maksahaigus;
  • maksa alveokokoos;
  • maksa tsirroos;
  • autoimmuunne hepatiit

Prognoos on ebasoodne. 50-80% maksa entsefalopaatia juhtudest esineb patsiendi surm. Komponeeritud kroonilise maksapuudulikkuse korral on maksa taastumine võimalik ainult kõigi hepatotoksiliste faktorite kõrvaldamiseks ja piisavaks raviks. Sageli on krooniline maksapuudulikkus esialgsetes staadiumides asümptomaatiline ja diagnoosi saab teha ainult sihtotstarbeliste uuringute põhjal. See on haiguse hilinenud diagnoosimise ja ravi põhjus, mis vähendab oluliselt taastumise võimalusi.

Dieet ja toitumine

Maksapuudulikkuse ravis pööratakse erilist tähelepanu õigele toitumisele. Selles patoloogias toitumise põhimõtted on järgmised:

  • rõhk pannakse murdarvule - peate sööma vähe, kuid sageli (5-6 korda päevas);
  • proteiinisisaldusega toidud on täielikult välistatud või dieedist minimaalsed;
  • Toidu koostis peaks sisaldama vähesel hulgal kergesti seeditavaid süsivesikuid (mesi, magusad puuviljad ja marjad), samuti tooted, mis sisaldavad kasulikke vitamiine ja mikroelemente;
  • toidus on vaja suurendada kiudaineid ja süüa rohkem värskeid puu-ja köögivilju;
  • Kalorite päevane tarbimine on vähemalt 1500 kcal, maitsvaid nõusid tuleb keeta, kuna paljudel patsientidel puudub isu.

Pärast paranemist naasevad nad järk-järgult eelmisele rütmile ja esmakordselt sisestavad menüü, seejärel piimatooteid. Sellise dieedi hea talutavus on patsiendi toidus sisalduv toiduliha.

/ Maksapuudulikkus

Maksapuudulikkus - sümptomite kompleks, mida iseloomustab erineva raskusastmega (kerge kuni raske maksa kooma) maksafunktsiooni kahjustus parenhüümi (hepatotsüütide) akuutse või kroonilise kahjustuse tõttu.

Portosteesi või hepaatiline entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi häirete sümptomite kompleks, mis tekib maksapuudulikkuse korral.

Poroosteesi või maksa entsefalopaatia esineb ägeda metaboolse stressi (näiteks veenilises veenis veritsus, infektsioonid, elektrolüütide tasakaaluhäired) tekkega patsientidel, kellel on kroonilised maksahaigused ja porosüsteetikarakendid. Kliiniliselt väljendub teadvuse ja kognitiivsete funktsioonide pöörduvad häired, unisus, monotonne kõne, värisemine, liigutuste diskodontroll.

Ravi on piirata valkude kogust toidus, laktuloosi määramist. Maksa stenokardiaga patsiendid on maksa siirdamise kandidaadid.

Maksapuudulikkuse epidemioloogia

Maailma igapäevane maksapuudulikkus sureb igal aastal 2000 inimest. Selle sümptomite kompleksi suremus on 50-80%.

Maksimaalne maksapuudulikkus võib olla viirusliku hepatiidi, autoimmuunse hepatiidi, pärilike haiguste (näiteks haigus)Wilson-Konovalova ); olla ravimite tulemus (näiteks paratsetamool), kokkupuude mürgiste ainetega (näiteks kubemeke). 30% juhtudest ei ole fulminantse maksapuudulikkuse põhjust kindlaks määratud.

Põlevad maksapuudulikkusega patsiendid vajavad maksa siirdamist.

Ägeda maksapuudulikkuse korral võib tekkida maksapõletikuline entsefalopaatia. Ägeda maksahaiguse tüsistus on üsna haruldane, kuid suremus on 80-90%.

Maksapuudulikkuse klassifikatsioon

Äge maksapuudulikkus.

Äge maksapuudulikkus võib tekkida eelnevate maksahaiguste taustal või võib tekkida esmakordne äge hepatiidi taust.

Äge maksapuudulikkuse korral tekib maksahaigus hiljemalt 8 nädala jooksul pärast maksakahjustuse esimeste sümptomite ilmnemist. Akuutsete maksahaiguste korral on maksaensüümide haigus üsna haruldane.

Äge maksapuudulikkuse kõige levinumad põhjused on akuutsete viirusliku hepatiidi (ägedad) vormid ja ravimi poolt põhjustatud maksakahjustused.

Äge maksapuudulikkuse põhjused võivad olla hepatiit A, B, C, D, E, G viirused, samuti herpesviirused, tsütomegaloviirus, nakkuslik mononukleosiaraviirus, sage ja sepistamine, Coxsackie, leetrite põhjustav aine; maksahaiguste sepsis, ravimid, alkohol, tööstuslike toksiinide, mükotoksiinide ja aflatoksiinide sisaldus, süsinikdioksiid.

Kirjeldatakse ägedat maksapuudulikkust toksilise hepatoosi korral (ägeda rasvmaksu raseduse ajal, Rei sündroomi, seisundit pärast peensoole kahjustamist), Wilsoni-Konovalovi tõbe, Budd-Chiari sündroomi.

Krooniline maksapuudulikkus.

Krooniline maksapuudulikkus esineb kroonilise maksahaiguse progresseerumisel ( maksatsirroos ), pahaloomulised kasvajad.

Maksapuudulikkuse etapid

Maksa entsefalopaatia staadiumid

0 etapp. Subkliiniline hepaatiline entsefalopaatia.

Seda iseloomustavad minimaalsed sümptomid: vähene mälu kahjustus, kontsentratsioon, kognitiivsed funktsioonid, liigutuste koordineerimine. Häbipaistev treemor (asteriksi) puudub.

Unehäired, unehäired, eufooria, ärrituvus. Aeglustada võimet teha intellektuaalseid ülesandeid. Tähelepanu vähenemine, konto rikkumine (lisamine). Asteriksi saab tuvastada.

Letargia või apaatia. Desorientatsioon, ebaadekvaatne käitumine, ebasobiv kõne. Asterixis. Pearinglus. Ataksia. Konto rikkumine (lahutamine). Lihtne disorientatsioon ajas ja ruumis.

Sopor Aja ja ruumi olulised lämbumised. Amneesia, viha vihjed. Düsartria.

Kooma. Puuduvad vastused valulikele ärritajatele.

Maksapuudulikkuse etioloogia

Maksapuudulikkuse põhjused

Fulminantse maksapuudulikkuse põhjused

Maksa-entsefalopaatia põhjused

Maksa entsefalopaatia patogenees

Üksikjuhul maksa entsefalopaatia koos maksapuudulikkus häiretega happe-aluse tasakaalu ja elektrolüütide koostis verd (hingamisteede ja metaboolne alkaloos, hüpokaleemia, metaboolne atsidoos, hüponatreemia, -kloreemia, asoteemia). Lisaks on maksapuudulikkusega patsiendid halvenenud homöostaasi ja hemodünaamika: hüpoglükeemia ja hüpertermia, hüpoksia, bakteriemia, hüpovoleemia, dehüdratsioon, portaalhüpertensioon ja tagavara verevool, muutunud onkootiline ja hüdrostaatiline rõhk. Ja ajukoe kahjustuse mehhanism on seotud astrotsüütide düsfunktsiooniga, mis moodustavad umbes 30% aju rakulistest koostistest.

On oluline kahjustada astrotsüütide funktsiooni. Astrotsüüdid mängivad olulist rolli hemato-entsefaalsete barjääride läbilaskvuse reguleerimisel, elektrolüütide tasakaalu säilitamisel, neurotransmitteri transportimiseks ajude neuronidesse; mürgiste ainete (eelkõige ammoniaagi) hävitamisel.

Kroonilise maksakahjustuse korral põhjustab ammoniaagi sisenemine ajusse astrotsüütide funktsiooni häireid, põhjustades nende morfoloogilisi muutusi. Selle tulemusena esineb maksapuudulikkuse korral aju turse, suurenenud intrakraniaalne rõhk.

Peale selle häirub astrotsüütide peamistest valkudest kodeerivate geenide ekspressioon, mis põhjustab neurotransmissiooni häireid.

Lisaks ammoniaagile võivad sellised ained nagu rasvhapped, merkaptaanid, vale neurotransmitterid (türamiin, oktopamiin, beeta-fenüületanoolamiinid), magneesium, GABA mõjutada ajukoe. Kui maksapuudulikkus vereringes seedetraktist ja maksa siseneda tserebrotoksicheskie aineid: aminohapped ja nende laguproduktide (ammoniaak, fenoolid, merkaptaanid), hüdrolüüsi ja süsivesikute hapettumistuotteisiin (piimhape, püroviinamarihape, atsetoon); rasva metabolismi tooted (madala molekulmassiga happed, GABA); vale neurotransmitterid (asparagiin, glutamiin).

Kaks praktilisi teooriaid maksa-entsefalopaatia arendamisel on suurim praktiline tähtsus: toksilisuse teooria ja GABA metabolismi rikkumise teooria.

Maksa-entsefalopaatia arengu toksiline teooria.

Toksiliste teooriate kohaselt tungivad mürgised ained (ammoniaak, fenoolid, fenüülalaniin, türosiin) läbi vere ja aju barjääri, akumuleeruvad ajus ja põhjustavad kesknärvisüsteemi rakkude düsfunktsiooni ja entsefalopaatia arengut.

Kõige märgatavam kahjulik mõju ajus on ammoniaak. Maksa tervetel inimestel muudetakse Krebsi tsüklis ammoniaaki kusihappeks. Lisaks sellele on vajalik glutamaadi muundamise reaktsioon glutamiiniga, mida vahendab ensüüm glutamaadi süntaas.

Kroonilise maksakahjustusega (nt maksatsirroos a) toimivate hepatotsüütide arv väheneb, tekitades hüperammoneemia eeltingimusi. Ja kui tekib porosüsteetilist manööverdamist, satub ammoniaag, mööduvalt maksas, süsteemseks ringluseks. Selle tulemusena suureneb selle veretase ja tekib hüperamonoomia.

Maksa tsirroosi ja porosüstemaatilise manööverdamise tingimustes suureneb skeletilihaste glutamaadi süntetaasi aktiivsus, kus hakkab tekkima ammoniaagi hävitamise protsess. See seletab lihasmassi langust maksa tsirroosiga patsientidel, mis omakorda aitab kaasa ka hüperammoneemiale. Ainevahetus ja ammoniaagi eritumine toimub neerudes.

Glutamiini süntetaasi leidub ka aju astrotsüüdides. Ent hüperamenoemia tingimustes astrotsüütides ei suurene selle ensüümi aktiivsus. Seetõttu on aju tundlik ammoniaagi mõju suhtes.

Ammoniaagil on mitmesugune patoloogiline toime ajukoe suhtes: häirib aminohapete, vee ja elektrolüütide transporti, inhibeerib energiakasutuse protsesse; põhjustab aminohapete ainevahetushäireid; inhibeerib postsünaptiliste potentsiaalide moodustumist.

Maksa-entsefalopaatia arengu toksilist teooriat kinnitab asjaolu, et meetmete rakendamine, mille eesmärk on vähendada ammoniaagi sisaldus seda patoloogiat põdevatel patsientidel võib vähendada haiguse sümptomite raskust.

Ainevahetushäirete teooria GABA.

GABA-l on neuroinhibitoorne toime. Ajus on enamus sünapsi (24-45%) GABA-ergiline. Lisaks on ajus GABA retseptorite neuronaalne kompleks, mis on GABA, bensodiasepiinide, barbituraatide ja neurosteroidide suhtes tundlikud. See neurosesteroidid mängivad olulist rolli maksa entsefalopaatia arengus.

Neurotoksiinid (ammoniaak, magneesium) suurendavad astrotsüütides bensodiasepiini retseptorite ekspressiooni, mis aitab stimuleerida kolesterooli metabolismi pregnenoloonis ja lisaks neurosteroide. Astrotsüütidest vabanenud neurostrooidid seonduvad GABA retseptorite neuronaalse kompleksiga. See viib neurotransmissiooni häireteni.

Metaboolsete häirete teooria GABA kinnitab maksapuudulikkusest põhjustatud patsientide aju avastamist, allopregnolooni suurenenud sisaldus (pregnoloni neurovaatne metaboliit).

Maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia kliinikud

Maksa-encefalopaatia sümptomid maksapuudulikkusega patsientidel on kesknärvisüsteemi funktsiooni kahjustamisel.

Motiivi ärevus ja maania ei ole sageli maksaensüümide haigusseisundi tunnused. Kirjeldatud on asteriksi välimus, hingeldamatut värisemist (kiireid painde-pikendamise liikumisi metakarpofalangeaalsetes ja karmides liigesedes, millega sageli kaasnevad sõrmede külgsuunalised liikumised). Neuroloogilised häired on sümmeetrilised. Aju varraste kahjustuse sümptomid esinevad koomas, mõni tund või päevad enne surma, patsientidel.

Lisaks leitakse maksapuudulikkusega patsientidel neuriiti, kollatõbi suureneb. Kehatemperatuur võib tõusta. Märgitakse perifeerset turset ja astsiiti. Tundub spetsiifilist maksa lõhna suu (dimetüülsulfiidi ja trimetüülamiini moodustumise tõttu). Saab tuvastada endokriinsed häired (libiido langus, munandite atroofia, viljatus, günekomastia, alopeetsia, rindade atroofia, emaka-, telangiektaasiat väljanägemisele "fenomen valge küüned").

Maksapuudulikkuse astmeline jaotumine

Esimene etapp on esialgne kompenseeritud.

Seda iseloomustavad unehäired, käitumine ja meeleoluhäired, adenoomia, palavik, hemorraagia. Kollatõbi suureneb.

Teine etapp on hääldatud dekompenseeritud.

Esimese etapi sümptomite tugevdamine. Unisus. Ebapiisav käitumine mõnikord agressiivsus, disorientatsioon. Pearinglus, minestamine. Aeglustumine ja kõlbmatu kõne. Treemori libisemine, higistamine, maksa lõhn suust.

Kolmas etapp on terminal düstroofne.

Stupor, raske ärkamine. Põnevus, ärevus, kribid. Teadvuse segadus. Võtke ühendust häiretega, säilitades samas piisava valu reageerimise.

Neljas etapp on maksa kooma.

Teadvuse kaotus Spontaanne liikumine ja reaktsioon valule kooma alguses ja kaob edasi. Erinev kipitamine. Õpilaste reaktsioonide puudumine. Patoloogilised (istmed) refleksid. Krambid. Jäikus EEG - rütmi aeglustumine, vähendades amplituudi kui kooma süveneb.

Maksapuudulikkuse diagnoosimine

Maksapuudulikkuse areng võib eeldada, kui patsient, kroonilise maksahaiguse taustal, suureneb kollatõbi, kehatemperatuuri tõus, esineb palaviku-astsiidi sündroomi, suu kaudu esineb spetsiifiline maksa lõhn; Detekteeritakse endokriinseid häireid, hemorraagilise diatsiuse nähud: petehiaalne eksanteem, korduv nina veritsus, igemete verejooks, tromboos. Kui ilmneb kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomid, võite mõelda maksa entsefalopaatia arengule.

Määrake maksapuudulikkuse tüüp (äge või krooniline).

Määrake sümptomid, mis viitavad hepaatilise entsefalopaatia arengule.

Kehavigastuste tekke raskusaste.

Ajalugu ja füüsiline läbivaatus

Kui te arvate, et maksapuudulikkus on arvatav, peate selgitama, kas patsient kuritarvitab alkoholi, kui ta on varem esinenud viirushepatiiti, ainevahetushaigusi (haigused Wilson-Konovalova, Budda chiari ), krooniline maksahaigus ( tsirroos ), pahaloomulised kasvajad; kas patsient võttis ravimeid ( paratsetamool )

Maksa-encefalopaatia sümptomid maksapuudulikkusega patsientidel on kesknärvisüsteemi funktsiooni kahjustamisel. Motiivi ärevus ja maania ei ole sageli maksaensüümide haigusseisundi tunnused.

Iseloomustab välimus asteriksist "slapping" treemor (pärast toonilise harja tekkida kiire painutaja-sirutajakõõluse liikumise põhilüli ja randme liigesed, sageli kaasneb põikliikumistest sõrmede ja patsient ei saa hoida oma rusikad tihedalt kokkusurutud - nad alateadlikult suruma ja lahti).

Asteriksi on "flapping" värisemine.

Neuroloogilised häired on sümmeetrilised. Aju varraste kahjustuse sümptomid esinevad koomas, mõni tund või päevad enne surma, patsientidel.

Lisaks leitakse maksapuudulikkusega patsientidel neuriiti, kollatõbi suureneb. Kehatemperatuur võib tõusta. Tundub spetsiifilist maksa lõhna suu (dimetüülsulfiidi ja trimetüülamiini moodustumise tõttu). Saab tuvastada endokriinsed häired (libiido langus, munandite atroofia, viljatus, günekomastia, alopeetsia, rindade atroofia, emaka-, telangiektaasiat väljanägemisele "fenomen valge küüned").

Hemodünaamilised häired: tekkivad perifeersed tursed ja astsiit; on täheldatud hüpotensiooni. Hemorraagilise diatsesi märke võib tuvastada: petehiaalne lööve, korduv nina veritsus, valuvaigistid, tromboos, DIC.

Laboratoorsed uurimismeetodid

Instrumentaalsed diagnostikameetodid

Akuutse ja kroonilise maksapuudulikkuse diagnoosimise tunnused

Patsientide uurimise diagnoosimeetodite valik sõltub vajadusest tuvastada maksapuudulikkuse tüüpi.

Algoritm ägeda maksapuudulikkuse diagnoosimiseks

Algoritm kroonilise maksapuudulikkuse diagnoosimiseks

Ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnostika

Maksa entsefalopaatia diferentseeritud diagnoos

Maksapuudulikkuse ravi

Maksahaiguse tekitanud haiguste ravi.

Maksa-entsefalopaatia ennetamine ja ravi.

Äge maksapuudulikkuse ravi

Ägeda maksapuudulikkusega patsientide ravimise üldpõhimõtted:

Üksikud post õed.

Kontrollige urineerimist, veresuhkrut ja elutähtsaid funktsioone iga tund.

Kaks korda päevas kontrollige seerumi kaaliumisisaldust.

Iga päev - vereanalüüs, sisu määratlus kreatiniin, albumiin ; koagulogrammi hindamine.

Ärge kasutage soolalahust.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi

Kroonilise maksapuudulikkusega patsientide ravimise üldpõhimõtted:

Viidi läbi patsiendi aktiivne jälgimine, võttes arvesse entsefalopaatia sümptomite raskust.

Toodetud päeval kaalutakse patsiendi.

Igapäevane vedeliku tasakaalustamine, purjus ja päeval eraldatud.

Igapäevaselt tehtud vereanalüüs, sisu järgi määratud elektrolüüdid, kreatiniin.

Sisu on vaja mõõta kaks korda nädalas. bilirubiin, albumiin, ja aktiivsus AsAT, ALAT, Leelispatarei.

Koagulogrammi tehakse regulaarselt, mõõdetakse protrombiini sisaldust.

Lõppetapis maksatsirroos tuleks hinnata maksa siirdamise vajadust ja võimalust. Alkohoolse tsirroosiga on harva näidustatud maksa siirdamist.

Alkohoolse tsirroosiga on vajalik täielik alkoholist loobumine.

Kroonilise maksapuudulikkuse ravi kava:

Patsiendi toitumises on proteiini (mitte üle 40-60 g / päevas) ja lauasoolade tarbimine järsult piiratud.

Bakterioloogilise uuringu tulemuste ootamata ja mikrofloora tundlikkuse tuvastamiseks antibakteriaalsete ravimite puhul on vaja alustada intravenoosset manustamist. tsiprofloksatsiin ( Ciprofloxacin rr d / in., Tsiprolet ) 1,0 g 2 korda päevas.

Ornitiin. Sissejuhtimise skeem: 1. etapp - 7 intravenoosset tilga infusiooni ( Hepa-Merz konts. D / inf. ) 20 g / päevas (lahustatud 500 ml isotoonilises lahuses) Glükoosvõi Naatriumkloriid ; süstimiskiirus - 6-10 tilka 1 minuti kohta; 2. etapp - suukaudsed ravimid ( Hepa-Mertz gran.d / r-ra hüüdis. ) 18 g päevas 3 jagatud annusena 14 päeva jooksul.

Hofitool Manustatakse 5-10 ml 2 p / päevas 7-10 päeva.

Laktuloos ( Duphalac, Normaalseks ) manustatakse algannusena 90 ml päevas annuse võimaliku suurenemisega enne vähese kõhulahtisuse tekkimist. See on efektiivsem kui 4 g annustamine. neomütsiini või ampitsilliin päevas. Laktuloos vähendab ammoniaagi moodustumist ja imendumist, aitab kaasa ammooniumi tekitava soolefloora supressioonile.

Enemas koos magneesiumsulfaat (15-20 g 100 ml vee kohta) kõhukinnisuse korral.

K-vitamiin ( Vikasol ) 10 mg 3 korda päevas IV.

Kui verejooks süstitakse värskesse külmutatud plasmasse: 2-4 annust korraga ja verejooksu jätkudes, korratakse manustamist 8 tunni pärast.

Ärge kasutage soola lahuseid! Naatrium ja vesi jäävad kehasse, kuna esineb sekundaarne hüper-alosteronism. Patsientidel ei kasutata naatriumit sisaldavaid preparaate (palju antatsiide).

Rakenda vitamiine: B-vitamiine ( tiamiinbromiid ( Tiamiinkloriid (Vit. B1) rr d / in. ) 40 mg või karboksülaas ( Kokarboksülaas g / hl por.liof.d / in ) 200 mg, püridoksiin ( Püridoksiinvesinikkloriid (B-6) rr d / in. ) 50 mg või püridoksiin-fosfaat 50 mg, tsüanokobalamiin ( Tsüanokobalamiin (B-12) rr d / in. ) 200 μg või 200 μg oksükobalamiini), lipoiinhape 4 ml 0,5% lahust piratsetaam ( Nootropil, Piracetam ) 4-6 g, ornitsepil 10 g, nikotiinamiid (Gepasol A. ) 100-200 mg, askorbiinhape ( Askorbiinhappe lahus d / in. ) 1000 mg koos kokteiliga 10-20% glükoos (1000-1500 ml päevas). Võibolla kaaliumkloriidiga (40 mmol / l).

Täiendav juurutamine on vajalik foolhape ( Folatsiin, Foolhappe tabel. ) 15 mg ööpäevas D-vitamiin 1000 RÜ üks kord nädalas. Mineraalse ainevahetuse piisavaks säilitamiseks on vaja kasutada kaltsium, fosfor ja magneesium.

Siseneb / 3 p / päevas famotidiin ( Kvamatel ) 20 mg 20 ml soolalahuses.

Probe enteraalne toitumine. Kalorite tarbimise suurendamiseks võite kasutada rasvade emulsioone.

Arteriaalset punktsioonit tuleks vältida.

Võite sisestada värskesse külmutatud plasmasse.

Sisse saab 3 korda päevas famotidiin ( Kvamatel ) 20 mg 20 ml soolalahuses.

Neerupuudulikkuse ravi.

Kui esinevad neerupuudulikkuse sümptomid ( kaalium seerum> 6 mmol / l; kreatiniin seerum> 400 mmol / l) teostatakse hemodialüüsi.

Enne antibiootikumravi algust külvatakse vere, uriini ja kultuuri kateetrist (kui see on paigaldatud veeni).

Sisseehitatud sisse / sisse tsiprofloksatsiin ( Ciprofloxacin rr d / in., Tsiprolet ) - 1,0 g 2 korda päevas.

Oliguuria või anuuria tekkega patsientidel, kellel on kindlaks tehtud kuseteede kateetriga, on vajalik põis kaks korda päevas niisutada uroseptiliselt (100 ml 2,5% -lise Noxiflexi lahusega).

Maksa ajutine asendamine.

Mõnes spetsialiseeritud hepatoloogilises keskuses läbivad hepatiidi entsefalopaatia patsiendid, kellel esineb 3-4.astmel, suurte poorsete polüakrüülnitriilmembraanide kaudu hemodialüüsi. Selle dialüüsi abil on võimalik eemaldada madala molekulmassiga aineid nagu ammoniaak ja teised vees lahustuvad toksiinid ning mõnel juhul parandada patsientide prognoosi.

Maksa siirdamise näidustused fulminentsel hepatiidil koos maksaensüümiga

Patsient on vähemalt 60-aastane.

Sellele haigusele eelneva maksa funktsioon peaks olema normaalne.

Võime säilitada maksa pärast transfusioonirežiimi pärast siirdamist pikka aega.

Tingimused, mis peavad olema tagatud patsiendi transportimisega maksa siirdamiseks:

1. Hüpoglükeemia ja hüpokaleemia vältimiseks 20% glükoosilahuse sissevõtmisel 100 ml / h juures 40 mmol / l kaltsiumkloriidiga.

2. Mannitooli 20% -lise vesilahuse 20 ml / h sissejuhatuses, kui esineb maksakeste entsefalopaatia teine ​​ja tugevam staadium. Need tegevused on vajalikud ajuturse ennetamiseks, mis võib transpordi ajal esineda ja suureneda.

Maksa siirdamist mõjutavad tegurid:

1. Encefalopaatia raskus - 3 ja 4 astmel, püsib 15% patsientidest.

2. Vanus: üle 40-aastaste patsientide elulemus on 15%; vanuses alla 30 aasta - 40%.

3. Elulemuse määr patsientidel, kelle seerumi albumiini sisaldus on üle 35 g / l, on 80%; vähem kui 30 g / l - 20%.

4. Akuutse C-hepatiidi ja ravimi maksakahjustuse korral on prognoos halvem kui teistes hepatiidi vormides.

5. Kuumaliku viirusliku hepatiidi korral, kus varajane hepatiidi entsefalopaatia tekib, on maksa siirdamisel parem prognoos kui patsientidel, kellel on hiljuti tekkinud hepatiidi entsefalopaatia.

Maksa-entsefalopaatia ravi

Selleks, et sisu vähendada ammoniaak veres on vaja vähendada proteiini kogust toidus (kuni 40 g päevas). Enamikul juhtudel on mõõduka raskusega kroonilise hepaatilise entsefalopaatiaga patsiendid talutavad toitu, mis sisaldab 60-80 g valku päevas. Parandamaks patsiendi seisundit, suureneb proteiinisisaldus toidus järk-järgult kuni 80-90 g päevas. Igapäevase proteiinisisalduse võib säilitada 1,0-1,5 g / kg juures, olenevalt patsiendi seisundist ja tema võimest sellist dieeti taluda.

Toiduvalgusisalduse suurenemine toob kaasa ägeda maksapuudulikkusega patsientide 35% halvenemise.

Patsiente soovitatakse süüa väikestes kogustes. See aitab ära hoida maksa entsefalopaatia ägenemist.

Toidus soovitatakse lisada valku sisaldavad taimsed saadused; võtke hargnenud ahelaga aminohapete sisaldavaid toidulisandeid.

Pärast entsefalopaatia sümptomite kadumist saate taastada tavalise proteiinisisalduse dieedil. On vaja hoiduda toiduvalkude pikaajalisest piiramisest nii palju kui võimalik, sest patsientidel esineb valkude puudus ka seetõttu, et valkjav toitumine on vähem isuäratav. Soola on vaja toitu pikka aega piirata, kuna see vähendab astsiidi korduva arengu tõenäosust.

Tuleb meeles pidada, et proteiini pikemaajaline piiramine toidus põhjustab söömishäireid (rohkem infot Terapeutiline toitumine hepaatilise entsefalopaatia korral )

Mõningatel juhtudel taastub pärast maksa enesefitsiini episoode pärast proteiinisisalduse suurendamist dieedil. Sellised patsiendid vajavad pikaajalist laktoosiliha manustamist ja proteiinisisaldusega dieedi määramist.

Ammoniaagisisalduse vähendamiseks soovitatakse kasutada klampaase või soolade puhastamiseks lahtisteid. On oluline tagada soole tühjendamine vähemalt 2 korda päevas. Sel eesmärgil määratud laktoos ( Duphalac, Normaalseks ) 30-50 ml suu kaudu iga tund kuni kõhulahtisuse ilmnemiseni, seejärel 15-30 ml 3-4 korda päevas. Kõhutäis kasutamiseks lahjendage 300 ml ravimussiirupit 700 ml vees ja täitke kõik jämesoole osad.

Enne patsiendi haiglasse laskmist tuleb vähendada laktuloosi annust ööpäevas 20-30 ml-ni, nii et ambulatoorne staadium võib selle hiljem tühjaks saada.

Neomütsiin 1 g sees 2 korda päevas; metronidasool ( Trichopol, Flagil ) 250 mg suu kaudu 3 korda päevas; ampitsilliin ( Ampitsilliin Trihüdraat ) 0,5 g 3-4 korda päevas või vankomütsiin (Vancocini) 1 g suu kaudu, 2 korda päevas.

Neid ravimeid kasutatakse neerufunktsiooni kontrollimisel. 3 ja 4 astme maksapuudulikkusega patsiendid on soovitatav põie kateteriseerimine.

Kui tekib hüpoglükeemia ja hüpokaleemia 10% glükoosilahust see süstitakse kaaliumkloriidi (40 mmol / l) intravenoosselt kiirusega 100 ml / h, kuid koos väljendunud hüpoglükeemiaga kasutatakse 25-40% glükoosilahust.

Kui kasutatakse hüperamoneemiat ornitiin (Hepa-Mertz). Ravimil on hepatoprotektiivne toime. Uurea (ornitiinitsükli) sünteesis ammooniumrühmade kasutamine vähendab ammoniaagi kontsentratsiooni plasmas. Aitab kaasa organismi KOS normaliseerimisele. Seda rakendatakse sees, in / m, in / in (jet, tilguti). Sees ( Hepa-Mertz gran.d / r-ra hüüdis. ), 3-6 g 3 korda päevas pärast sööki. Parenteraalne ( Hepa-Merz konts. D / inf. ), 2 g lahustatakse eelnevalt 10 ml süstevees: i / m - 2-6 g / päevas; in / in jet - 2-4 g päevas; Manustamissagedus on 1-2 korda päevas. Vajadusel, tilguti sisse / sisse: 25-50 g ravimit lahjendatakse 0,5-1,5 l juures 0,9% NaCl lahus, 5% dekstroosi lahus või destilleeritud vesi. Maksimaalne infusioonikiirus on 40 tilka minutis. Ravi kestus määratakse ammoniaagi kontsentratsiooni dünaamikale veres ja patsiendi seisundist. Ravi võib korrata iga 2-3 kuu tagant.

Hüperemonoemia korral on soovitatav ka ravimi manustamine. tsinksulfaat ( Zincteral ) sees enne söömist täiskasvanutele 0,4-1,2 g / päevas 3 jagatud annusena.

Kui patsient on märganud motoorilist ärevust ja maksaensüümide esinemist, võib seda määrata rahustitena. haloperidool.

Kui esineb kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnuseid, tuleb vältida bensodiasepiinide kasutamist.

Kui patsient on lõpetanud alkoholi joomise ja sellel on maksaensüümide sümptomid, võib bensodiasepiine kasutada koos laktuloosiga ja teiste ravimitega, mis on ette nähtud entsefalopaatia raviks.

Patsientidel, kellel esineb 3. ja 4. astme maksa entsefalopaatia, tuleb reanimatsiooniga ravida. Neil on suur aspireerimisrisk. Seetõttu peavad nad profülaktilist endotrahheaalset intubatsiooni tegema.

Haiglast võib haigestuda ainult pärast seda, kui kesknärvisüsteemi kehakaal ja seisund stabiliseeruvad; valitakse piisav diureetikumide annus.


Seotud Artiklid Hepatiit