Neutropeenia

Share Tweet Pin it

Vere neutropeenia (granulotsütopeenia, agranulotsütoos) esineb tavalise haiguse kliinilise ja hematoloogilise sündroomi või neutrofiilsete granulotsüütide primaarse patoloogia tõttu - valgete vereliblede seast granulotsüütide leukotsüütide alamliikidest.

Seda seisundit iseloomustab neutrofiilide ebapiisav tootmine luuüdis või nende suurenenud surm, mis vähendab perifeerses veres tsirkuleerivate granulotsüütide absoluutarv.

Neutrofiilid moodustavad suurima leukotsüütide rühma. Nende peamine ülesanne on kaitsta inimesi igasuguste nakkuste, peamiselt bakteriaalsete ja seente infektsioonide eest, võideldes organismi sisenevate patogeenidega. Need tapjarakud tunnevad patogeenseid baktereid, absorbeerivad neid ja jagavad need ning seejärel surevad ise. Lisaks sellele on neutrofiilsed leukotsüüdid võimelised tootma spetsiifilisi antimikroobseid aineid, mis aitavad organismil toime tulla patogeensete, välismaiste mikroorganismidega.

Sisu

Neutropeeniat peetakse leukotsüütide koguarvu vähenemiseks vähem kui 1500 rakku / μl. See puudutab agranulotsütoosi, mis on äärmiselt neutropeenia ulatus, kus leukotsüütide arvu vähenemine on väiksem kui 1000 rakku / μl või granulotsüütide arv alla 750 rakku / μl.

Neutropeenia avastamine veres näitab immuunsuse, orgaanilise või funktsionaalse iseloomuga luuüdis vere moodustamise protsessi pärssimist, leukotsüütide antikehade leukotsüütide antikehi, valgevereliblede enneaegset hävitamist tsirkuleerivate immuunkomplekside mõjul.

Leukotsüütide arv või puudumine veres on järsult langenud, ei ole immuunvastus patogeeni sissetoomisele organismis piisavalt efektiivne, rasketes neutropeenia vormides ei pruugi vastus olla. See põhjustab seenhaiguste, bakteriaalsete infektsioonide ja tõsiste septiliste komplikatsioonide tekkimist.

Meeste puhul diagnoositakse neutropeeniat 2-3 korda vähem kui naistel. See on leitud igas vanuses, kuid sagedamini 40-45 aastat. Agranulotsütoosi tuvastatud juhtude esinemissageduse suurenemine on seotud suure aktiivsusega uute võimsate farmakoloogiliste preparaatide vabanemise ja aktiivse kasutamisega meditsiinipraktikas ning samuti diagnoositud süsteemsete ja muude haiguste arvu suurenemisega, mille puhul kasutatakse tsütostaatikumidega ravi laialdaselt.

Neutropeenia etioloogia

Patomekanism põhinevad neutropeenia põhjused on jagatud kolmeks rühmaks:

  1. Vabalt ringlevate granulotsüütide suhe, mis moodustavad piirneva (parietaalses) basseini, st rakkude külgseinte külge kinnitatud leukotsüüdid, samuti vähese hulga polümorfonukleaarsete leukotsüütide akumuleerumisega põletikulises keskkonnas moodustuva ringleva granulotsüütide suhte rikkumisega.
  2. Granulotsüütide produktsiooni kahjustus luuüdis progenitoorrakkude defektide ja leukotsüütide migreerumise tõttu perifeersesse voodisse.
  3. Leukotsüütidevastaste antikehade toime tõttu muutused neutrofiilide struktuuris või isoleeritud häired perifeerses kanalis.

Febriilne neutropeenia tekib tsütostaatikumide, kiirituse ja keemiaravi saanud patsientidel, kes on ette nähtud leukeemia ja teiste onkoloogiliste haiguste raviks.

Müelotoksilise agranulotsütoosi etioloogilised tegurid on:

  • kiiritusravi;
  • ioniseeriv kiirgus;
  • tsütostaatikumid ja muud mürgised ravimid, mis mõjutavad negatiivselt vere moodustumise protsesse, näiteks elavhõbeda diureetikume, antidepressante, antihistamiine, aga ka streptomütsiini, aminaasiini, kolhitsiini, gentamütsiini.

Immuunne neutropeenia põhjustab järgmisi haigusi:

See võib areneda NSAIDide, sulfoonamiidide, diabeedi, tuberkuloosi, helmint-nakkuste raviks kasutatavate ravimite taustal.

Reumatoidartriidist, sklerodermist, erütematoosluupusest ja muudest kollageenidest ilmneb autoimmuunne neutropeenia. Raskekujuline agranulotsütoos näitab luuüdi haiguse, nagu aplastiline aneemia, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, Felti sündroom, müelofibroos, esinemist.

Lastel on kaasasündinud neutropeenia geneetiliste kõrvalekallete tagajärg. Neil on mööduv healoomuline neutropeenia, mis läbib neid ise ega kahjusta keha.

Kaasasündinud haigused, millega kaasneb neutrofiilide arvu vähenemine:

  • kaasasündinud immuunpuudulikkuse häired;
  • tsükliline neutropeenia;
  • müeloheksia;
  • acidemia;
  • glükogeen;
  • kaasasündinud düsteratoos;
  • metafüüsi kondrodüsplaasia;
  • Kostmani sündroom.

Muud põhjused hõlmavad erinevaid viiruslikke, bakteriaalseid ja parasiitseid nakkusi (tuberkuloos, HIV, tsütomegaloviirus), vitamiinipuudust (megaloblastiline aneemia puudusega B12 ja / või foolhape), kahheksia.

Fotod

Neutropeenia klassifikatsioon

Neutropeenid on kaasasündinud (need hõlmavad primaarseid) ja omandatud (sekundaarsed). Esmakordselt esineb krooniline healoomuline lapsepõlv, immuunne ja pärilik (geneetiliselt määratud) neutropeenia. Sekundaarne agranulotsütoos on immuunne või heptaan, müelotoksiline (tsütostaatiline), autoimmuunne. Ebaselge põhjuse tõttu granulotsüütide arvu vähenemist peetakse idiopaatiliseks neutropeeniaks.

Protsessi kulgu iseärasuste osas on isoleeritud äge ja krooniline neutropeenia vorm. Olukorra raskusaste koos kliiniliste ilmingute raskusastmega sõltub neutrofiilide tasemest veres:

  • kerge raskusega neutrofiilsete leukotsüütide tasemel vahemikus 1500-1000 rakku / μl;
  • mõõdukas aste - 1000 kuni 500 rakku / μl;
  • raske - vähem kui 500 rakku / ul või perifeerses veres granulotsüütide täielik puudumine.

Arstid räägivad neutropeenia absoluutarvude vähenemisest neutrofiilide absoluutarvudes. See juhtub, et vere uuringus on neutrofiilide tase protsentides - suhtelised ühikud - madalam normist ja muutumine absoluutseteks ühikuteks näitab kiirust, siis peetakse neutropeeniat suhteliseks.

Sümptomid

Neist neutropeenia enda eripära ei ole. Kliinikas on seotud haigus, mis põhjustas granulotsüütide arvu vähenemise või infektsiooni, mis tekkis immuunsuse vähenemise tõttu. Haiguse kestus ja raskus sõltub etioloogilisest tegurist, neutropeenia vormist ja kestusest.

Kerge aste on tavaliselt asümptomaatiline, kuid võib esineda viirusliku või bakteriaalse infektsiooni episoode, mis reageerib hästi standardsele ravile.

Mõõduka raskusastmega esineb sageli pankrease infektsiooni kordumist. Keha kaitsevõime nõrgenemine põhjustab sageli ägedaid hingamisteede viirusinfektsioone, tonsilliiti ja muid viirusliku või bakteriaalse päritoluga ägedaid haigusi.

Tugevat vormi - agranulotsütoosi - iseloomustavad haavandiline-nekrootiline protsess, tõsised viirus-, seennakkud või bakteriaalsed kahjustused, mürgistuse sümptomid. Sepsise ja suremuse oht suureneb ebapiisavalt valitud ravi tõttu.

Kui patsiendi veres ringlevate neutrofiilide absoluutarv langeb alla 500 või granulotsüütide absoluutarv on väiksem kui 1000 rakku / μl, tekib febriilne neutropeenia. Tema varajane manifestatsioon on febriilne keha temperatuur (39-40%). Palavikuga kaasneb higistamine, tahhükardia, treemor, tugev nõrkus, artralgia, kõhupuhitus, hüpotensioon, kuni südame-veresoonkonna kollaps või šokk.

Immuunsüsteemi agranulotsütoos avaldub neelupõletiku ja suuõõne (stomatiit, farüngiit, gingiviit, tonsilliit) nekrootilised protsessid ja sellega seotud sümptomid. Närvilisust võib täheldada pehme või kõva naba, keele puhul. Seda seisundit süvendab piirkondlik lümfadeniit, mõõdukas splenomegaalia ja hepatomegaalia.

Müelotoksiliseks agranulotsütoosiks on mõõdukalt väljendunud hemorraagiline sündroom, mille puhul ilmnevad kehavähised, verejooksud, kõhukinnisus, nina veritsus.

Kopsude põletikulise ja haavandilise protsessi lokaliseerimisel tekib kiuline hemorraagiline kopsupõletik, mille tagajärjeks võib olla kopsu gangreeni või abstsesside areng. Nahaalused abstsessid, naha lagunemisega kaasnevad panaritiumid. Närviline enteropaatia koos sümptomitega iivelduse ja oksendamise vormis, mis sõltub toidu tarbimisest, kõhuvalu, kõhukinnisus, soole anotoon, esineb siis, kui haavandiline protsess mõjutab peensoole.

Raske pärilik neutropeenia - Kostmani sündroom - juba esimesel eluaastal põhjustab korduvaid püsivaid bakteriaalseid infektsioone. Kliiniline pilt on erinev: erinevatest keha haavanditest, sageli raskeest kopsupõletikest. Kesmani neutropeeniaga lapsed on müeloplastilise sündroomi või müeloblastilise leukeemia esinemissageduse tõttu ohustatud.

  • peritoniit;
  • soole, kusepõie, pehme suulae, vagiina perforatsioon (sõltuvalt protsessi asukohast);
  • sepsis;
  • kopsu gangreen;
  • äge hepatiit;
  • abstsessid;
  • mediastiniit.

Diagnostika

Peamine uuring neutrofiilide taseme määramiseks - kliiniline vereanalüüs leukotsüütide valemiga. Kui analüüs tehakse käsitsi, st kõigi indikaatorite loendamist teostab laboratoorium, kasutades mikroskoopi, määratakse leukotsüütide absoluutarv ja vormistatud vorm ning basofiilid, eosinofiilid, müelotsüütid, stabiilsed rakud, segmenteeritud neutrofiilid ja teised on suhtelised. See on mugavam, kui analüüs tehti, kasutades automaatanalüsaatorit. Sellisel juhul arvutatakse automaatselt nii absoluutväärtus kui ka suhtelised väärtused (protsenti).

Mõõdukas ulatuses avastatakse sageli granulotsütopeenia, mõõdukas aneemia, leukopeenia, raskekujuline märgistatud agranulotsütoos, trombotsütopeenia.

Et määrata neutropeenia täpne põhjus ja fookuse lokaliseerimine, on vaja mitut muud uuringut:

  • luuüdi biopsia, millele järgneb müelogramm;
  • neutrofiilide tsütoplasma anti-granulotsüütide antikehade tiitrilise arvutamise analüüs;
  • steriilsuse kolmekordne verekultuur;
  • biokeemiline vereanalüüs;
  • PCR-diagnostika;
  • hepatiidi viiruste antikehade määramiseks (HBsAg, anti-HAV-IgG jne);
  • immunogramm;
  • tsütoloogilised, mikrobioloogilised, kultuuriuuringud;
  • väljaheidete analüüs patogeensete enterobakterite avastamiseks.

Patsiendi uurimise meetodite valik tehti haiguse suhtes. Vajalik võib olla mustuse, uriini, oksuste või muude kehavedelike bakterioloogiline uurimine, samuti mitmesuguste elundite kopsude röntgenikiirgus, MRI või CT ja nii edasi.

Video

Ravi

Ei ole otseseid ravimeid, mis reguleerivad neutrofiilide arvu. Ravi seisneb põhjuse kõrvaldamises, selle vastu võitlemises, mis põhjustab granulotsüütide arvu vähenemist ja sellega seotud nakkusi.

Ravimi ja nende annuste kombinatsiooni valik põhineb haiguse raskusel ja patsiendi üldisel seisundil, samuti seotud nakkuste olemasolul ja raskusastmel.

Narkootikumide ravi hõlmab:

  • antibiootikumid;
  • antimükootikumid;
  • glükokortikosteroidid;
  • gamma ja immunoglobuliini transfusioon, plasma, granulotsüütide, trombotsüütide või leukotsüütide mass, kristalloidide lahused;
  • leukopoeesi stimulandid.

Raskekujuliste agranulotsütooside korral lisatakse farmakoteraapiasse plasmaperesi. Patsient tuleb asetada kasti, kus tekivad aseptilised tingimused (osaline või täielik eraldamine külastajatest, regulaarne kvartsne ravi jne), et vältida nakkuste lisamist ja komplikatsioonide tekkimist.

Mis on neutropeenia? Miks haigus areneb?

Vastavalt meditsiinilisele terminoloogiale neutropeenia on verehäire, mille käigus tekib luuüdis liiga vähe neutrofiilseid leukotsüüte. Sellises olukorras muutub inimkeha rohkem vastuvõtlikuks erinevate seente, bakterite ja parasiitide vastu, lisaks vähendatakse mitmesuguste infektsioonide resistentsust ja immuunfunktsiooni.

Kuni ühe aasta vanustel lastel esineb neutropeenia sageli kroonilise, healoomulise ja tsüklilise haiguse kujul. See tähendab, et neutrofiilide tase võib kõikuda teisel ajaperioodil, seejärel langeb äärmiselt madalale tasemele ja seejärel tõuseb sõltumatult vajalikule tasemele. Valgete kaitserakkude tase muutub 2-3 aastaks konstantsemaks ja stabiilseks.

Neutropeenia mis see on? Miks on, mida ähvardab ja kuidas seda seisundit ravida, kaaluge täna üksikasju.

Neutrofiilsete leukotsüütide funktsioonid ja kiirus

Immuunsüsteemi osana on neutrofiilid või neid, mida nimetatakse polümorfonukleaarseteks leukotsüütideks, eriti oluline ja oluline organismi rakulise kaitse süsteemis. Need vererakud küpivad luuüdis ligikaudu 14 päeva pärast nende sisenemist vereringesse, mida nad mõnda aega tsirkuleerivad, patogeensete või mikroorganismide otsimisel.

Tavaliselt peaksid neutrofiilid moodustama 48-78% leukotsüütide koguarvust. Leukotsüütide arvu vähendamine viib tavaliselt neutrofiilide taseme vähenemiseni. Siiski, kui analüüsis tuvastatakse suure hulga leukotsüütide ja neutrofiilide, st lümfotsütoosi ja neutropeenia vähenemist, näitab keha organismi puudulikku kaitset või immuunse aktiivsuse halvenemist, mille puhul arst võib eeldada, et viirus on organismi sisenenud või vähirakk on arenenud. Täiskasvanutel on lümfotsütoos ja neutropeenia üks praeguse tervisehäire põhiküsimusi, mille tunnused ei pruugi veel avaldunud ja inimene ei märka nende tervise halvenemist.

Vere neutrofiilide normi osas tuleks terve inimese puhul avastada 1500 rakku 1 μliiter veres (1500 / 1mkl).

Indeksi languse korral on diagnoositud neutropeenia seisund. Neutropeenia on absoluutne ja suhteline. Kui tegemist on neutrofiilide arvu vähenemisega, on tavaks rääkida suhtelisest neutropeenist. Samuti jagatakse kolme haiguse raskusastmega:

  • kerge (kui rohkem kui 1000 neutrofiilil on 1 μl veres);
  • söötmes (500 kuni 1000 1 μl.);
  • raske staadium (vähem kui 500 kohta 1 ml kohta).

Ainult raske haigusvorm peetakse inimelus ohtlikuks, kui kaitsvate rakkude tase on jõudnud kriitilisele tasemele ja võib olla seotud neutrofiilide häirimisega.

Siiski ei vääri väikest kõrvalekallet normist ka seda väärt, sest see haigus võib mõne päeva jooksul kujuneda ägedaks staadiumiks või muutuda krooniliseks, järk-järgult edasi mitme aasta jooksul.

Neutropeenia põhjused

Lastel ja täiskasvanutel võivad neutropeenid kujuneda spontaanse patoloogia tõttu granulotsüütide toimimise või hävitamise vähenemise ning mis tahes kõrvalekallete ja patoloogiate tõttu. Väga sageli tekib neutrofiilrakkude vähenemine teatavate ravimite, eriti penitsilliini, krambivastaste ainete ja kasvajavastaste ravimite kokkupuute tagajärjel. Teised patoloogilised tegurid võivad aga haiguse arengut ka provotseerida, näiteks:

  • viiruslikud, bakteriaalsed või parasiidilised nakkused (HIV, malaaria, tuberkuloos jne);
  • luuüdi normaalse funktsioneerimise häired, leukeemia, aneemia, müelofibroos jne kujunemine;
  • foolhappe ja vitamiini B12 puudumine organismis;
  • mõnikord võib lapse neutropeenia põhjustada ebapiisavalt hea kõhunäärme või neerufunktsiooni;
  • harvem võib geneeriliselt edasi kantud agranulotsütoosiga põhjustada ka kaasasündinud neutropeenia või valgete rakkude tootmise esialgne häire, mida nimetatakse Kostmani sündroomiks.

Neutropeenia on jagatud primaarseks ja sekundaarseks. Esmane vorm tekib pärast geneetilist ülekannet või müeloidsete rakkude sisemise puudulikkuse esinemist, selline haigus on iseloomulik alla pooleteise aasta vanustele lastele. Sekundaarne neutropeenia esineb sagedamini täiskasvanutel, kellel on autoimmuunhaigused, kellel on kemoteraapia või kiiritus või kellel on näiteks alkoholism.

Tsükliline neutropeenia on veel üks haigusvorm. See konfiguratsioon on äärmiselt haruldane ja see esineb 1 korda miljoni kohta. Tsükliline neutropeenia algab harilikult väikelastel teadmata põhjustel. Sellise diagnoosiga patsientidel tuvastati neutrofiilide elastaasi geeni mutatsioon ja sageli häiritud luuüdist (müelokheksia) pärinevad immuunvere rakud.

Kuidas ravida neutropeeniat?

See haigus on ohtlik, kuna inimene muutub vastuvõtlikumaks mitmesuguste infektsioonide tekkele, eriti neutropeenia rasketes vormides, kus organismis praktiliselt puuduvad kaitserakud.

Peamine ravi väikese neutrofiilse leukotsüütide arvuga peaks olema suunatud selle haiguse põhjuse kõrvaldamisele. See on eriti tähtis ravis, et maksimeerida patsiendi loomulik immuunsus, samuti on vaja kaitsta teda võimalike nakkushaiguste ja nakkuste eest.

Ravimeid kasutatakse tavaliselt ainult rasketes vormides ja alles pärast arstiga konsulteerimist. Mõnedel patsientidel pakutakse ravi staatilistes tingimustes, kus patsienti hoitakse isoleeritud steriilses ruumis, mida perioodiliselt kiiritatakse ultraviolettvalgusega.

Raske tähelepanuta jäetud juhtudel rakendatakse kirurgilist sekkumist, nimelt luuüdi osa siirdamist, sellist operatsiooni saab teha ainult inimestele, kelle vanus ei ületa 20 aastat.

Nüüd teate, milline on neutropeenia ja millised on selle põhjused. Sarnase seisundi mitte kunagi nägemiseks peate alati haiguse õigeks ajaks paranema, vajadusel tugevdades oma immuunsüsteemi spetsiaalsete preparaatide ja vitamiinide kompleksidega.

Neutropeenia

Neutropeenia on neutrofiilide granulotsüütide vähenenud tase kogu vere raku koostises alla 1500 / μl. Patsiendi seisundi tõsidus ja nakkus- ja bakteriaalsete raskekujuliste komplikatsioonide oht sõltuvad otseselt neutropeenia tõsidusest.

Efektiivse ravi valimiseks on vaja mitte ainult tõestada neutrofiilide vähenemist teiste hematopoeetiliste mikroobe normaalsete rakkude arvuga, vaid ka usaldusväärselt kindlaks teha selle haigusseisundi esinemise etiopatogeneetiline mehhanism, mis on patsiendi tervisele ohtlik.

Raske neutropeenia esinemissagedus on ainult üks episood 150 000 elaniku kohta. Erineva raskusastmega neutropeenia suremus on 10-60%.

Rasked neutropeenia vormid, mille korral perifeerse vere neutrofiilsete granulotsüütide tase ei ületa 500 / μl, on äärmiselt haruldased, kuid agranulotsütoosiga patsiendi juhtimisel peaks olema teadlik äärmiselt suurest põletikuliste haiguste haigestumisest, mille põhjustajaks on patsiendi enda endogeenne taimestik.

Neutropeenia põhjused

Et mõista neutropeenia patogeneetilisi mehhanisme, tuleb arvestada nende oluliste vererakkude normaalse veremoodustamise ja proliferatsiooni füsioloogiliste protsessidega. Kogu neutrofiilsete granulotsüütide elutegevuse periood kestab 15 päeva ja jaguneb kolmeks faasiks: proliferatsioon peamise hematopoeetilise organi, perifeerse verevoolu ja vajadusel ka elundite ja kudede vaba ringluse ja nende füsioloogilise hävimise korral.

Nende neutrofiilsete granulotsüütide elutegevuse kõigi perioodide rikkumine võib muutuda provotseerivaks ühe või teise neutropeenia kujul. Seega võib granulotsüütide proliferatsiooni ja diferentseerumise rikkumine luuüdi struktuuris tekkida kaasasündinud defekti, samuti autoimmuunhaiguste mitmesuguste haiguste, erineva lokaliseerimise onkatooloogia tõttu.

Kuna suurem osa neutrofiilidest ei ole tsirkuleerivas vereringes vaba olekus, kuid vaskulaarseina liimaines (nn neutrofiilsete granulotsüütide marginaalne fraktsioon) tekivad tingimused pseudoneutropeenia tekkeks. Seda seisundit iseloomustab neutrofiilide vähenemine tsirkuleerivas veres, kuigi neutrofiilide granulotsüütide üldine sisaldus jääb muutumatuks külgnevate neutrofiilide suure arvu tõttu.

Suur arvu neutrofiilide isoleeritud hävitamine esineb ainult leukotsüütidevastaste antikehadega kokkupuutel.

Neutropeenia kuulub kategooriasse polyetiology sündroomid, nii et see võib olla nii algses olekus ja tüsistusena muud haigusseisundid. Kaasasündinud haigused, millega kaasneb neutropeenia sündroom on: tsükliline neutropeenia, kaasasündinud immunnodefitsitnye olekus geneetiliselt põhjustatud agranulotsütoos, ladestumishaigused (atsideemiaga, glükogeeni salvestustõbi), mielokaheksiya fenotüübilised muutused (metafüüside kondrodüsplaasia, kaasasündinud dyskeratosis).

Omandamisega haigused, millega kaasneb neutropeenia sündroom kuuluvad: haigused autoimmuunse milline (hea- aneemia lastel, süsteemne erütematoosluupus granuloomnoodulid Wegeri), luuüdi patoloogiat (aplastiline aneemia, metastaaside lokaliseerimine medullaarlümfotsüütides kanal, pikaajalist kokkupuudet ioniseeriva kiirguse tingimused), nakkushaigused milline (üldistatud baktersepsis, HIV ja AIDS, tsütomegaloviirus kaotusega tuberkuloosi erinevate lokaliseerimine).

Omaette rühma Neutropeenilise moodustavad niinimetatud "preparaadid", mis põhjustasid toksilist toimet teatud rühmad ravimeid (elavhõbeda diureetikumid, mittesteroidsete põletikuvastaste, antidepressandid ja antihistamiinikumid antitireodnye).

Neutropeenia sümptomid

Tüüpiline kliiniliste sümptomitega neutropeeniaga sündroom areneb märgatavat vähenemist indikaatori neutrofiilide arvu perifeerses veres ja avaldub sümptomid sarnanevad aplastiline aneemia.

Esimene iseloomulikke sümptomeid neutropeenia on kärbumiste ja haavandiline muutused lokaliseerimine suuõõnes (tonsilliit stomatiidi ja igemepõletiku), rindkere (kopsupõletik, kellel on kalduvus abtsess moodustumist ja pleura empyema), nahk (nahaalune abstsess, küünte panaritiums ja intermuscular flegmooni), pehmete kudede adrectal lokaliseerimine (mädane mädanik fistula kujul).

Olukorras, kus kärbunud-haavandiline protsesse mõjutada peensooles arendada nekrotiseerivast enteropaatia Clinic, mis avaldub välimust ägeda kõhuvalu ilma selgete lokaliseerimine, iiveldus ja oksendamine ei ole seotud toidutarbimise ja sooleatoonia patsiendi kalduvus kõhukinnisust. Oht Nekrootiliste enteropaatia on selle kalduvus arendada tüsistusi, mis ähvardavad elu patsiendi (soole perforatsioon ja peritoniit).

Rasketel neutropeenia, provokaattori mis pikendab antikolvusantide, sulfoonamiidide giposensebiliziruyuschih ja analgeetikumid, ereda moodustunud terava kliiniline sündroom debüüdil kõrge suremus. See vorm viitab immuunvastuse neutropeenia agranulotsütoos põhjustatud reaktsiooni antileykotsitarnyh antikehad omal neutrofiilide granulotsüüdid ja avaldub ägeda tekkinud palavik, peavalu, valuna suurtes liigestes ja nõrkus. Erinevates organites ja kudedes ilmuvad haavandid põletikulise komponendiga (suuõõnes, söögitoru-, tupp ja sooles) kuni arengu üldiste septitseemia. Kestus akuutses perioodis 3-4 päeva 30% juhtudest on surmavad.

Seega tuleb sagedaste nakkushaiguste, eriti raskete haigustega patsientidel kahtlustada neutropeenia esinemist, eriti kiiritusravi või tsütostaatilise ravi saanud patsientidel.

Esialgsete ilmingud neutropeenia ole tüüpiline kaebuste patsiendi ja seetõttu on vaja pöörata erilist tähelepanu füüsilise patsiendi läbivaatust, mille kohustusliku kontrolli suuõõne, naha, pärak, kateeterdamisseadmed, Veenipunktsioon saidid ja Kesk laevade, samuti Kõhu palpatsioon.

Lisaks "neutropeenia" usaldusväärse diagnoosi kindlakstegemisele iseloomulikele kliinilistele sümptomitele on laboratoorsete muutuste tuvastamisel väga tähtis.

Erilist tähelepanu tuleb pöörata laboratoorsed uuringud patsientide palavikuga palavik, mis tähendab mitte ainult täielik vereanalüüs koos granulotsüüdid, kuid vajadusel kaks verekülvidest olemasolu patogeensed bakterid ja seeninfektsioonide. Postoperatiivsete tuleb patsiente hinnata külv sisu äravoolu lõpetaja ja juuresolekul kõhulahtisus soovitatav rakendamise fekaalse klostriidi infektsioon.

Neutropeenia diagnoosimisel on suur tähtsus luuüdi hematopoeetilise funktsiooni uurimisel, kus on võimalik mitte ainult hinnata ühe või teise hemopoeetilise idu inhibeerimist, vaid ka selle esinemise põhjuse kindlakstegemist.

Neutropeenia lastel

Lapseeas toimuv neutropeenia esineb luuüdi hüpofunktsiooni nähtuna ja erinevatel vanustel on neutropeenia sündroomi kriteeriumid erinevad. Seega tekib imiku neutropeenia juhul, kui neutrofiilide granulotsüütide kvantitatiivne sisaldus veres on väiksem kui 1000 μl perifeerset verd. Vanemas eas neutropeenia peamine märk on neutrofiilide kvantitatiivse sisalduse vähenemine alla 1500 / μl.

Ühe aasta vanustel neutropeenial on kõige sagedamini äge või krooniline kurss (kliiniline pilt areneb mõne kuu pärast). Peamised neutropeenia sündroomid esinevad kolme põhivormi kaudu: immuunnetropeenia, krooniline healoomuline neutropeenia ja geneetiliselt määratud vorm.

Kui neutropeeniline sündroom on kerge, st lapsel on väike neutrofiilsete granulotsüütide arvu vähenemine perifeerses veres, on kõige sagedamini täheldatud haiguse asümptomaatilist kulgu. Mõnel juhul esinevad tihti korduvad episoodid ägedate hingamisteede viirushaiguste korral, millel on kalduvus pikemaks ajaks ja bakterite komplikatsioonide lisamine. Reeglina ei vaja need neutropeenid spetsiifilist ravi ja reageerivad hästi standardsete viirusevastaste ja antibakteriaalsete ravimitega.

Mõõduka raskusega pediaatrilist neutropeeniat iseloomustab kalduvus korduvatele pankrease-septilikele haigustele, kuni nakkus-toksiliste šokkide ilmnemiseni.

Raske neutropeenia lapsepõlves on alati kaasas raske joove sündroom, kirglik tüüpi palavik ja raske mädane tüsistuste destuktivnymi lokaliseeritud rinnus, suu ja kõht. Pakub ebaõige ravi see tingimus kiiresti keeruliseks arengu märke üldistatud sepsis, sageli lõpeb surmaga.

Diagnoosi tegemisel on nõutavad kriteeriumid järgmised:

- selle patoloogia tõttu koormatud pärilikkuse kindlakstegemine;

- lapse kliiniliste sümptomite hindamine, samuti põhjalik põhieesmärk;

- hemogrami iganädalane hindamine koos kõigi vererakkude tüübi kohustusliku loendamisega (tsüklilise neutropeenia puhul hinnatakse hemogrammi vähemalt kaks korda nädalas kahe kuu jooksul);

- mõõduka neutropeenia määramisel on soovitav teha müelogramm;

- viirusega seotud neutropeenia korral on vaja uurida vere seerumit anti-granulotsüütide antikehade tiitri suurenemise suhtes;

- pankrease-nekrootiliste fookuste esinemise korral tuleb teha bakteriaalse verekultuuri konkreetse taimestiku kindlakstegemiseks, mis kutsub esile neutropeenia.

Lapsepõlves võib täheldada mitte ainult sekundaarseid neutropeenilisi seisundeid, vaid ka esmast pärilikku neutropeeniat, millest kõigil on oma tunnusjooned ja tunnused.

Üldine erikriteeriumid kõik pärilikud neutropeenia nüüd: perekonnas Tegelikult debüüt kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute esimestel elukuudel geneetilisi defekte tuvastatakse molekulaarbioloogiliste meetodite diagnoosi.

Kostmani sündroom, mida iseloomustab defektse geeni autosoomne retsessiivne levik, on päriliku neutropeenia raske vorm, kuid võib esineda juhuslikku haigestumust. Selle patoloogiaga on lapsel isegi neonataalsel perioodil sagedased bakteriaalsete ja nakkushaiguste episoodid, millel on tendents taanduda.

Sündroom Kostmana kvantitatiivne täheldatud langus neutrofiilide granulotsüüdid veres kuni arengut agranulotsütoos (1 ul alla 300 neutrofiilid). Laste sündroomi Kostmana on risk ägeda müeloidse leukeemia ja mieloplasticheskim sündroom. Haigus sündroom Kostmana on loogilise põhjenduse sihtotstarbeliselt eluaegne ravi kolooniaid stimuleeriv faktor (filgrastiimi subkutaanselt annuses 6 mg / kg beebi kaalu järgi). Rikke korral ravi kolooniat haige lapse soovitatakse toimivaid allogeense luuüdi transplantatsiooni.

Teine päriliku neutropeenia vorm, millega kaasneb neutrofiilsete granulotsüütide vabanemise madal aktiivsus luuüdi kanalilt, nn müelokakeksii. Seda tüüpi neutropeeniat seostatakse sellega seotud muutustega, mis ilmnevad granulotsüütide kiirendatud apoptoosil luuüdis ja vähenenud kemotaksisis. Esimese eluaasta jooksul on lapsel suhteline neutropeenia, mis on seotud raske eosinofiilia ja kõrgenenud monotsüütide tasemega perifeerses veres. Seoses bakteriaalse infektsiooniga märgiti neutrofiilne leukotsütoos, mis muutus kiiresti leukopeeniaks.

Haruldane pärilik neutropeenilisest sündroom, mida on täheldatud lapsepõlves, on tsükliline neutropeenia, mis on päritud eranditult retsessiivne. Põhiline erinevus selles neutropeenilisest sündroom teistest vormidest neutropeenia vahelduva esinemise kriisi. "Tsükliline" Seda nimetatakse neutropeenia selge ajakava debüüdi järgmise kriisi (keskmine 3-8 päeva) ning selge interiktaalses period (2 nädalat, 3 kuud). Mis algusega kriisi laps ilmub hele kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute madalseisust arv neutrofiilide paiknemine ja samaaegselt monotsütoosiga ja eosinofiilia, välimus koldeid nakkuse erinevate lokalisatsiooni mädane sisu. Pärast lõppu neutropeeniaga kriis lapse normaliseeritud üldist tervist ja jõudlust leukotsüütide vere valem.

Peamised lähenemised tsüklilise neutropeenia raviks on kolooniat stimuleerivate tegurite määramine kaks päeva enne kriisi eeldatavat tekkimist. Spetsiifilise ravi kestus sõltub perifeerse vere granulotsüütide indikaatorite normaliseerumisest.

Febriilne neutropeenia

Febriilne neutropeenia või neutropeeniline palavik on patsiendi äge raske seisund, mis areneb, kui neutrofiilsete granulotsüütide vähenemine perifeerses veres on märkimisväärselt vähenenud.

Palaviku neutropeenia sündroomi iseloomulikud sümptomid on järgmised: palavik, palavik, tugev külmetus, millele järgneb suurenenud higistamine, südame löögisageduse suurenemine ja südame löögisageduse südame löögisageduse järsk langus kuni hüpotensiivse šoki sümptomite ilmnemiseni.

Kuna inimese kehas on märkimisväärselt vähenenud neutrofiilsete leukotsüütide sisaldus, mis on vastutavad immuunvastuse tekkimise ja põletikulise vastuse tekkimise eest, on sageli võimatu diagnoosida infektsiooni esmast tähelepanu patsiendil. Ja ainult haiguse pikkusega, ilmse immuunsuse pärssimise tingimustes ilmnevad erineva lokaliseerimisega varjatud ja septilised fookused.

Febriilne neutropeenia esineb kõige sagedamini patsientidel, kes on korduvalt läbi teinud massiivse tsütostaatilise ja kiiritusravi, mida kasutatakse pahaloomuliste kasvajate korral, ja seda peetakse hüperergilisteks reaktsioonideks ravimite toksiliste mõjude vastusena.

Palaviku neutropeeniaga patsientidel esineb tõsine nakkushaiguste levik, mis tervetel inimestel ei põhjusta pikaajalisi terviseprobleeme. Seoses immuunsuse järsu inhibeerimisega on febriilse neutropeeniaga patsientidel täheldatud nakkuse esilekutsumist kiirelt levinud kõigilt kudedel ja elunditel, põhjustades seeläbi üldise sepsise.

Palaviku neutropeeniaga nakatumise peamisteks haiguste tekitajateks on anaeroobsed mikroorganismid, klostriidumid ja patogeensed gram-positiivsed kookid, samuti uuesti herpes ja tsütomegaloviiruse viirused.

Pärast määramiseks vähendamine neutrofiilid koos väljendunud mürgistusest sündroom on kohustuslik vereproovi võtmise bioloogilistes vedelikes ning fikseerida tundlikkust antibiootikumidele erinevate rühmadega, et valida piisava ja sobiva ravirežiimi.

Palaviku neutropeenia antibakteriaalseks raviks tuleb järgida kombineeritud raviskeeme, mis põhinevad nii positiivse kui ka gramnegatiivse floora antibakteriaalsete ainete kombineeritud kasutamisel (Augmentin 375 mg kaks korda päevas peroraalselt, Medakson 1 g 1 p päevas, intramuskulaarselt, gentamütsiini päevane annus 2,4 mg / kg intravenoosselt). Tulenevalt asjaolust, et need antibakteriaalsed ained mõjutavad nii patogeenset floora kui ka enda kasulikku soolestiku mikrofloorat ja seeläbi nakkust levivad, on seenevastaste ravimite kasutamine kohustuslik (flukonasool 400 mg päevas intravenoosselt või suu kaudu).

Tõhusust antibiootikumravi empiiriliselt hinnanguliselt, tavaliselt esimesel kahel päeval ja puudumisel positiivne dünaamika kliinilist ja laboratoorset parameetrid jagab massiivne seenevastase ravi (amfoteritsiin B päevase annuse 0,25 mg / kg intravenoosselt-tilguti).

Mittespetsiifilised sümptomaatilised ravimeetodid, mida kasutatakse ranged näidustused patsiendi seisundi leevendamiseks ja võimalike komplikatsioonide vältimiseks, hõlmavad granulotsüütide massi ülekannet ja hüperimmuunse plasmakontsentratsiooni sisestamist intravenoosse infusioonina.

Healoomuline neutropeenia

Krooniline healoomuline neutropeenia on vere patoloogia, mida täheldatakse ainult lapsepõlves kuni kaks aastat ja mis ei nõua spetsiifilise ravi kasutamist.

Vereproovide muutused, mis kinnitavad lapse neutropeeniat, on mitmesuguste profiilide arstide (hematoloog, allergoloogiast, immunoloogist, neonatoloogist, pediaatrist) järelkontrolli põhjendus. See verepatoloogia ei põhjusta tõsiseid lapse tervise ja psühhomotoorse arengu häireid.

Ühtegi konkreetset etiopathogenetic tegurid healoomulise neutropeenia lapsepõlve ja puudub märke valgete vereliblede muutub pilt hematoloogidele on kõige sagedamini seotud puuduliku süsteemi vere tõttu puudumine küpsust vereloomekudedega.

Lisaks neutrofiilsete granulotsüütide vähenenud kvantitatiivsele sisaldusele veres pole muid muutusi leidnud. Healoomulist neutropeeniat ei iseloomusta tõsine kurss ja peaaegu 100% juhtudest on see elule sobiv prognoos.

Healoomulise neutropeenia ravimeetodite puhul kasutatakse meditsiinilistel põhjustel ainult antibakteriaalseid ja viirusevastaseid raviskeeme, mille annused ei erine tavalistest skeemidest, mida kasutatakse väikelastele bakteriaalsete ja viirusnakkuste korral.

Neutropeenia ravi

Sobiva ravimeetodi valik sõltub mitte ainult patsiendi seisundi tõsidusest, vaid ka väidetavate komplikatsioonide olemasolust või puudumisest, samuti organismi individuaalsetest omadustest. Patsiendi ravi taktikate kindlaksmääramisel on soovitatav jälgida haiguse kulgu ööpäevaringselt ning seetõttu tuleb raske neutropeenia vorme ravida ainult hematoloogilise profiiliga haiglas.

Olukorras, kus esineb nakkusliku haiguse haiguskahtlus, on oluline alustada etiopatogeneetilisi ravimeid antibakteriaalsete ravimite rühma ravimitega suurtes annustes kui sama patoloogiaga ilma neutropeeniaeta. Sobiva antibakteriaalse ravimi valimisel tuleks kaaluda kõige levinumate nakkushaiguste patogeenide ja nende võimaliku mürgisuse suhtes antimikroobset tundlikkust.

Kõige sagedamini manustatakse antibakteriaalseid aineid intravenoosse infusioonina tsentraalse venoosse ligipääsu kaudu, kuid Staphylococcus aureus'ist põhjustatud baktereemia kinnitus patsiendil on veenikateetri eemaldamise näide.

Antibiootikumravi kestus võib olla erinev, olenevalt neutropeenia vormist, patogeenist ja neutropeenia raskusastmest. Antibakteriaalse ravi efektiivsuse üldtunnustatud kriteeriumid on patsiendi seisundi paranemine esimese 72 tunni jooksul ja positiivse dünaamika puudumine on antibiootikumi muutmise põhjuseks või eelnevalt kasutatud antibakteriaalse ravimi annuse suurendamiseks.

Neutropeenia mööduv vorm, mida vähist põdevatel patsientidel pärast immunosupressiivse ravi kasutamist täheldatakse, vajab ka antibakteriaalset empiirilist ravi, mis kestab kuni 500/1 μl neutrofiilide granulotsüütide indeksi suurenemiseni.

Kuna positiivne dünaamika patsiendi taotlemisel antimikroobse ravi võib olla põhjustatud infektsioonide resistentsete vormide mikroorganismid, superinfektsiooniga provotseeritud kahe või enama bakteriliike piisav kontsentratsioon seerumis ja kudedes antibiootikumide või piiratud lokaliseerimine nakkav fookus (mädanik).

Seotud antibiootikumraviga, pikaajalise neutropeeniaga palavikuga patsiendiga, soovitati määrata seenevastane raviskeem (amfoteritsiniini intravenoosne tilk 0,25 mg / kg päevas). Seenevastaste ravimite kasutamine profülaktilistel eesmärkidel on neutropeenia ravis põhjendamatu ja põhjendamatu. Trometoprim-sulfametoksasooli maksimaalsel päevadoosil 100 mg kasutatakse antibakteriaalseks aineks, mida kasutatakse profülaktilistel eesmärkidel mõõduka raskusega neutropeeniaga patsientidel, võttes arvesse kõrvaltoimete võimaliku ilmnemise müelosupressiivne toime).

Hiljuti oli raskekujulise neutropeenia ravimi laialdane kasutamine, kasutades kolooniat stimuleerivaid tegureid, eriti febriilset neutropeenilisest sündroomist. Ka nende ravimite ulatus on võimalike nakkuslike komplikatsioonide ennetamine patsientidel, kes on hiljuti läbinud luuüdi kudede siirdamise. Valikulised ravimid sellises olukorras on tõestatud efektiivsusega kolooniaid stimuleerivad tegurid (Filgrastim 5 mg / kg kehamassi kohta päevas intravenoosselt, Molgramostin ööpäevases annuses 5 ug / kg sc), mida kasutatakse kuni neutrofiilide granulotsüütide normaliseerimiseni veres.

Samuti hõlmab neutropeenia kompleksne ravi sümptomaatilisi ravimeid, mis ei mõjuta sõltumatult neutrofiilide proliferatsiooni ja küpsemise parandamise protsessi, kuid mõjutavad nende leviku ja lagunemise protsessi. Narkootikumide Selle rühma glükokortikoidi hormoonid (hüdrokortisoon päevases annuses 250mg) suurendavad ravimid ainevahetusprotsesse organismis (Pentoxyl päevases doosis 600 mg suukaudselt Leucogen 0,02 g 3 p / d metüüluratsiil 2 g / päevas ), aga ka foolhapet päevase annusega 1 mg / kg kehamassi kohta.

Neutropeeniaga ravitavatest operatsioonimeetoditest, mis on tingitud neutrofiilsete granulotsüütide suurenenud hävimisest põrnas, on näidatud splenektoomia. Antud operatsiooni absoluutne vastunäidustus on tõsine neutropeenia sündroom ja üldine infektsiooniprotsess.


Seotud Artiklid Hepatiit