Hemolüütiline (adepaatiline) kollatõbi

Share Tweet Pin it

Hemolüütiline ikterus on patoloogiline seisund, mille korral on bilirubiini moodustumine ja eemaldamine organismist suurenenud sünteesi vahel tasakaalus. Kõhukinnisus on sündroom, mis avaldub naha ja limaskestade värvuse muutusena, sclera kollaka varjundi suunas. See sümptom on iseloomulik enamusele sapiteede ja mõnede vere patoloogiate haigustele.

Kollatõbi ei ole eraldi haigus. See muutub teatud patoloogiate tagajärjeks. Kaasaegses meditsiinis on mitu tüüpi sarnaseid seisundeid: tõsi ja vale. Tõsi hulka kuuluvad:

  • hemolüütiline ikterus (adepaatiline);
  • maksa (parenhüüm);
  • subhepaatiline (obstruktiivne, mehaaniline).

Hemolüütikumid tekivad siis, kui bilirubiini pigmendi moodustumine ületab maksa detoksifitseerimise funktsiooni. Patoloogia maksa iseloomu iseloomustab bilirubiini töötlemise muutus, mille puhul maksa rakud ei saavuta sapphiiri pigmendi ega suuda seostuda glükuroonhappega. Obstruktiivne kollatõgus tekib seetõttu, et pigmentide sisenemist seedekulglasse ja nende pöördvoolu vereringesse koos sapphapetega tekitab takistus.

Hemolüütilise ikteruse põhjused

Suprahepaatiline kollatõbi ei ole seotud maksakahjustusega. See leiab aset punaste vereliblede hävitamise ja suure hulga vabade sapipigmentide vabastamisega. Samal ajal ei suuda hepatotsüüdid kasutada suures koguses ainet, seetõttu koguneb bilirubiin kehavedelikus ja kudedes, mis põhjustab naha ja limaskestade kollase varjundi esilekutsumist.

Vabal bilirubiinil on kesknärvisüsteemi rakkudel toksiline toime. See seisund on vastsündinutele eriti ohtlik. Sapipigmentide akumuleerumine naha alla, nende esinemine vabas vormis vereringes, uriini vabanemine urobiliini kujul - patoloogilise seisundi sümptomite heleduse peamised põhjused.

Suprahepaatiline kollatõbi võib olla kaasasündinud ja omandatud. Vastsündinutel kuulub hemolüütiline haigus pärilikele patoloogiatele. Selle esinemise põhjused on järgmised:

  • hemoglobiini kaasasündinud häired;
  • bilirubiini kõrge sisaldus veres, millega kaasneb ikterichnost nahk ja sklera, kuid maksanäitajad jäävad normaalseks;
  • arseeni, vesiniksulfiidi, fosfori keemiliste ühendite toime, mis kutsub esile punaliblede suurenenud lagunemise.

Ka suprahepaatiline kollatõbi võib tuleneda kopsude põletikust, aseptilistest seisunditest, endokardiidist, Addisoni tõvest ja teatud tüüpi vähiprotsessidest. Oluline on läbi viia patoloogiliste tüüpide diferentsiaaldiagnostika, samuti hinnata mitte-hemolüütilisi kollatõbe, millel on pärilik eelsoodumus ja mis väljendub teatud ensüümi puudumisel patsiendi kehas.

Võtke see test ja teada, kas teil on probleeme maksaga.

Patoloogilise arengu mehhanism

Inimese kehas leidub sapphappe pigistatava bilirubiini mitmel kujul: vabas ja siduvas vormis. Punaste vereliblede lagunemise ajal esineb vaba bilirubiin (või kaudselt, nagu seda nimetatakse ka) vereringesse. See ei lahustu vees, on organismi mürgine.

Kui metaboolsed protsessid toimuvad normaalsetes tingimustes, ühendab bilirubiin koos vere valgud ja siseneb maksarakkudesse, kus keemiliste muundamiste seeria käigus muutub see otseseks (seondunud) aineks. Järgmine on seos glükuroonhappega. Pigment muutub mürgiseks, hakkab vees lahustuma. See aine määratakse tavaliselt vere biokeemilise analüüsi käigus.

Sellisel kujul ühendab pigment sapiga, siseneb seedekulglasse, muutub urobilinogeeniks. Teatud kogus on seotud sapphapetega, ülejäänud muutub osaks fekaalide massidest ja eemaldatakse organismist. Täiskasvanute ja laste füsioloogiliste protsesside häired, mida iseloomustab suure hulga mürgise bilirubiini ilmumine veres ja hemolüütiline ikterus.

Hemolüütiline haigus

Uue vastsündinuse hemolüütilise haiguse üks põhjus on ema ja loote kokkusobimatus veres sisalduva Rh faktori suhtes (väga harva - veregrupi kokkusobimatus). Patoloogia võib tekkida nii lapse suremise perioodil kui ka pärast tema sündi.

Peamised sümptomid ja tunnused on aneemia ja kollatõbi, mis kipuvad edasi liikuma. Patsiendi veres on kaudne bilirubiinisisaldus. Sageli esineb seda probleemi siis, kui naine omab Rh-negatiivset verd, kuid tema meesil on Rh-positiivne tegur. Tulemuseks võib olla nende lapse hemolüütiline haigus.

Kui positiivse reesuse erütrotsüüdid (beebis) sisenevad rase naise kehasse, siis tema kaitsesüsteem neile reageerib nagu võõrkehad. Nad hakkavad aktiivselt sünteesima oma antikehi, et hävitada loote punalibled. Selles seisundis peetakse lapse vere ema vaenulikuks.

Patoloogia arengu provokatiivsed tegurid võivad olla:

  • emakaväline rasedus, mis esines varem;
  • abortide ja katkestuste ajalugu;
  • vereülekanne Rh faktori vale määratlemisega patsiendil.

Klassifikatsioon

Hemolüütilist haigust on mitut tüüpi:

Sõltuvalt patoloogilise seisundi raskusastmest esineb 10% -l patsientidest kerget määral mõõdukat raskust (kõigil kolmandatel patsientidel) ja raskeid kahjustusi (kõigil viiendal patsiendil).

Reeglina on kerge patoloogia astmega väikesed muutused vereanalüüsides. Keskmist taset iseloomustab bilirubiinisisalduse suurenemine. Kliiniline pilt võib esineda, kuid joobeseisundi sümptomid ja komplikatsioonid on kerged. Tavaliselt on bilirubiini kvantitatiivsed näitajad üle 60 μmol / l ja hemoglobiini tase on alla 140 g / l. Riik tekib esimese kahe päeva jooksul pärast lapse sündi. Koos põrna suuruse suurenemisega.

See on tähtis! Tõsise patoloogia astmega kaasneb kogu keha ödeem, aju struktuuri kahjustus, tõsine süda ja kopsu puudulikkus.

Haiguse sümptomid

Kõige tõsisem kahjustus on kõhulahtisus. Sageli sureb beebi isegi emaka emakal, kuid kui ta on sündinud, kaasneb selle sünniga kogu organismi märkimisväärne paistetus. Kõhukinnisus puudub, kuid esineb väljendunud aneemia. Seisundi sümptomid:

  • sinakasroheline nahk;
  • maksa ja põrna suurenemine;
  • lihaste toon järsult vähenenud;
  • refleksid on häiritud või üldse mitte;
  • puu on liikumatu.

Lapse kehakaal võib olla mitu korda tavalisest suurem. See on tingitud keha olulisest paistetusest. Eksamil esines väljakujunenud pastosnost, nahainfektsioonid, patoloogilise vedeliku esinemine kõhuõõnes.

Kui esineb aneemiline haigus, on lapsel sündinud aneemia ja ikterilise skleraga seotud nähud, nahk, limaskestad. Beebi elu esimestel nädalatel suurenevad aneemia sümptomid, suureneb maksa ja põrna suurus ning suureneb mürgistus.

Heartootiline hemolüütilise haiguse tüüp esineb Rh-konflikti ilmnemisel raseduse lõpus. Patoloogilise protsessi sümptomite heledus jõuab tipptasemeni 4-5 päeva alates sünnituse hetkest. Peamine sümptom on oluline kollasus. Paralleelselt on verejooks, vähenenud refleksid, krambid, tugev unisus. Mida suurem on bilirubiini hulk veres, seda raskem on patoloogia ilmnemine.

Diagnostika

Isegi lapse kandmise perioodil tuleks naisi katsetada, et teha kindlaks, kas tegemist on Rh-konfliktiga. Kui vastavalt vereanalüüsidele leiab raviarst kõrvalekalleteid, siis planeeritakse täiendav ultraheliuuring, mille käigus määratakse järgmised näitajad:

  • platsenta paksus, selle suurenemise määr;
  • mitmehüdriidiumide esinemine;
  • vaba vedeliku olemasolu lapse kõhuõõnes;
  • beebi põrna ja maksa seisund.

On vajalik kardiotokograafia, mille käigus hinnatakse loote südame löögisageduse näitajaid ja võimalikku hüpoksiaohtu. Vajadusel määrake amniokenteensus ja kondenseente - meetodid lapse amnionivedeliku ja vere uurimiseks. Reeglina ei kaasne riigi diferentsiaaldiagnoosiga raskusi. Kollatüüp tuleks kindlaks määrata. See on oluline edasise ravi taktika valimisel.

Võimalikud tagajärjed

Ohtlike komplikatsioonide hulka kuuluvad:

  • enneaegne surm (endiselt emakas);
  • puue koos lihasdüstroofiaga;
  • straibismus;
  • kuulmis- ja nägemisteravuse järsk rikkumine;
  • allergilised reaktsioonid;
  • maksa põletik;
  • Tserebraalne paralüüs.

Ravi

Spetsialist näeb ette kompleksse ravi, mis võib kombineerida ravimite ja kirurgia kasutamist. Valides tuleb kindlasti arvestada vere sapipigmendi kvantitatiivseid näitajaid ja patoloogia iseärasust. Ravi peamine eesmärk on viia läbi võõrutusmeetmed.

Kirurgiline ravi avaldub vahetatava vereülekande vormis. Kasutatakse koos raske hemolüütilise haigusega, samuti mürgistuse sümptomite progresseerumisega. Kasutage tihti hemosorbtsiooni ja plasmapheere. Ravimitest kasutatakse laialdaselt antibakteriaalseid ravimeid ja hormoone, et vähendada joobeseisundi, füsioloogilise soolalahuse, glükoosilahuse, albumiini süstimist intravenoosselt.

Raske seisund on näidustus vereülekande asendamiseks. Sellel etapil otsest ülekandumist ei kasutata, sest hepatiidi nakkuse ja HIV-nakkuse risk on piisavalt suur, seetõttu kasutatakse erütrotsüütide massiülekannet ja värsket külmutatud plasmat.

Mürgiste ainete veri puhastamiseks tehakse hemosorptsioon. Samal ajal viiakse läbi fototeraapia, mis võimaldab muuta kaudsed bilirubiini fraktsioonid madala mürgisusega. Lapse kehast kiiritatakse luminofoorlambid, mille tulemusena eemaldatakse sapi pigmendi lagunemisproduktid kehast uriiniga ja väljaheitega. Fototeraapia abil on vereülekande vajaduse sagedus ja hemolüütilise haiguse tüsistuste tekkimise sagedus vähenenud enam kui 40%.

Ennetamine

Ennetusmeetmed hõlmavad konkreetseid ja mittespetsiifilisi meetmeid. Korrektne vereülekanne ja lapse kandmine raseduse ajal sobiva registreerimisega ja kõikide vajalike testide läbiviimisega ei ole spetsiifilised.

Spetsiifiline profülaktika on anti-D immunoglobuliini manustamine esimese kahe päeva jooksul pärast lapse sündi. See on vajalik, kui emal on Rh-negatiivne veri ja lootel on Rh-positiivne. Immuunglobuliini kasutuselevõtt on näidatud pärast abordi.

Kui antikehade tiitrid tõusevad järjestikku sünnituse ajal, tuleb vere detoksifikatsiooni läbi viia, puhastades seda sorbentidega. Samuti on võimalik kasutada asendus-emakaverset vereülekannet: valage pestud punaseid vereliblesid 27. rasedusnädalal + teostada edasist sünnitust pärast lapse 29-nädalast rasedusnädalat.

Kollatõbi

Kollatõbi on polüetüoloogiline sündroom, mida iseloomustab naha, sklera ja muude kudede kollasus, kuna veres on liiga palju bilirubiini ja liigne kogunemine kudedesse. Sõltuvalt bilirubiini taseme tõusust veres on kaks peamist tüüpi kollatõbi: tõeline kollatõbi ja valene kollatõbi (pseudokollased geelid).

False kollatõbi (pseudoicterus) - on icteric värvunud naha tõttu kogunemist see karotenoide pikaajalise ja rikkaliku söömise väga värvilised puuviljad ja köögiviljad (porgandid, apelsinid, kõrvits) ja toimub seedeelundkonna teatud ravimite (kinakriin, pikriinhape ja mõned muud ravimid). Pseudolagunemisega bilirubiini tase veres ei suurene ja limaskestade värvimist ei teki (silmade sklerod jäävad valgeks).

Tõeline kollatõbi on sümptomite kompleks, mida iseloomustab naha ja limaskestade värvumine kollatõusust, kuna liigne bilirubiin koguneb veres ja kudedes. Kollatõbi sõltub verevarustusest elundisse või koesse. Esialgu tuvastatakse sclera kollane värvimine ja veidi hiljem nahast. Naha ja limaskestade akumuleerudes muudab bilirubiin koos teiste pigmentidega heledat kollast värvi ja punakat värvi. Bilirubiini edasine oksüdeerumine biliverdiinini tekib ja ikterus omandab roheka tooni. Kestlusega kestuse pikenemisel muutub nahk mustaks-pronksiks. Seega võimaldab patsiendi uurimine määrata kollatõve kestuse, mis on väga diferentseeritava diagnostilise väärtusega. Kollatõbisega on väga oluline kindlaks määrata otsese ja kaudse bilirubiini kontsentratsiooni suhe.

  • Otsene bilirubiin on vees lahustuv fraktsioon, mis annab otseselt van den Bergi (koos Ehrlichi diasoaktiveeriva) ja koosneb peamiselt konjugeeritud (seotud) bilirubiinist (monoglukuroniid ja diglukuroniid).
  • Kaudse bilirubiini - rasvlahustuvaid fraktsioon, mis annab kaudse reaktsiooni Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich pärast eeltöötlemist etanooli või metanooli) ja esindatud põhiliselt konjugeerimata (sidumata, free) bilirubiini.
  • Otsene ja kaudne bilirubiin koos moodustavad niinimetatud üldbilirubiini. Üldine bilirubiini tase seerumis on 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Kui Van-den-Bergi reaktsiooni ajal on 80-85% seerumi bilirubiini kaudne, peetakse patsienti kaudse hüperbilirubineemia tekkeks. Kui otsese seerumi bilirubiini sisaldus on üle 50%, loetakse hüperbilirubineemia otseseks. Bilirubiini esinemine uriinis (bilirubinuria) on hüperbilirubineemia tagajärg. Bilirubinuriaga seotud uriin on erkkollasest kuni tumepruuni värviga, selle segamisel on vaht kollaselt värvitud. Bilirubinuria täheldatakse ainult otsese hüperbilirubineemiaga, kuna kaudne bilirubiin ei läbida glomerulaaride membraane.

Sõltuvalt bilirubiini metabolismi häire mehhanismist eristatakse järgmisi näitajaid:

  • suprahepaatiline (prehepaatiline, hemolüütiline) kollatõbi, kus erütropoetiline süsteem ja bilirubiini ületootmine on peamiselt mõjutatud, on enamikul juhtudel seotud punavereliblede suurenenud lagunemisega;
  • maksa (hepatotsellulaarne, parenhümaalne) kollatõbi, kus maksa-rakud (hepatotsüütid) on peamiselt kahjustatud ja hüperbilirubineemia on seotud metaboolse ainevahetuse ja bilirubiini transportimisega maksa rakkudes;
  • subhepaatiline (posthepaatiline, obstruktiivne, mehaaniline) kollatõbi, kus enamasti mõjutab enamasti ekstrahepaatilisi sapiteede ja hüperbilirubineemia, on tingitud bilirubiini ekstrahepaatilise transpordi raskusest või blokeerimisest.

Kõigi kollatüübide puhul on hüperbilirubineemia põhjustatud bilirubiini moodustumise ja vabanemise kiiruse dünaamilisest tasakaaluhäirest.

Suprahepaatiline ikterus

Suprahepaatiline (prehepaatiline, hemolüütiline) kollatõbi on tekkinud punaste vereliblede (või nende ebaküpsete prekursorite) intensiivse lagunemise ja kaudse bilirubiini ülemäärase tootmise tõttu. Patsientide veres suureneb konjugeerimata bilirubiinisisaldus 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Tavaliselt toimiv maks ei saa metaboliseerima kogu moodustunud bilirubiini, mis on vees lahustumatu ja ei läbida neerufilterit. Kaaliumi korral suureneb järsult sterkobilinogeeni sisaldus, määratakse uriinis urobilinogeen.

Punaste vereliblede intensiivne hävitamine. Need nähtused esinevad retikuloendoteliaalsüsteemi (peamiselt põrna) rakkude hüperfunktsiooniga primaarse ja sekundaarse hüpersplenismi korral. Tüüpiline hemolüütiline ikteruse näide on mitmesugused hemolüütilised aneemiad, sealhulgas kaasasündinud (mikrosfärtsotsioos jne).

Immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia areneb punaste vereliblede antikehade mõjul:

  • haptehniline aneemia, mis on põhjustatud hapteeni (ravimite, viiruste jne) erütrotsüütide fikseerimisest, mis on organismile võõraste antikehadega, mis on moodustunud vastusena hapteeni ja keha valgu kombinatsioonile;
  • isoimmuunne aneemia - seostatakse vastsündinu sisenemisega antikehade kehasse, mis on suunatud lapse punaste vereliblede vastu (kui laps ja ema ei ole Rh-faktori poolt ja palju harvem AB0-antigeenide poolt).
  • autoimmuunne aneemia - tänu oma erütrotsüütide vastu antikehade kehas;

Hemolüütilise aneemia korral on kaudne bilirubiini moodustumine nii suur, et maksal ei ole aega seda siduda (otsese) bilirubiiniga. Hemolüütilise kollatõve põhjused võivad olla ka mitmesugused muud faktorid, mis põhjustavad hemolüüsi: hemolüütilised mürgid, ulatuslike hematoomide lagunemissaaduste imendumine verd jne. Kollatõbi võib olla rohkem väljendunud funktsioonihäiretega maksahaigustel.

Praktikas on hemolüütilise ikteruse diagnoos lihtsam kui teised. Hemolüütilise kollatõbise korral omandab nahk sidruni-kollase värvuse, kollatõbi on mõõdukas, pruuritus puudub. Raske aneemia korral määratakse naha ja limaskestade pealetungi kollatähtsuse taustal. Maks normaalne suurus või veidi laienenud. Põrna mõõdukalt laienenud. Mõne sekundaarse hüpersplenismi korral võib avastada tõsist splenomegaalia. Urobilinogeeni ja sterkobilinogeeni suurenenud kontsentratsiooni tõttu on uriin tumedat värvi. Uriini reaktsioon bilirubiinile on negatiivne. Cal intensiivselt tumepruun värv, sterkobiini kontsentratsioon selles on järsult suurenenud. Vereanalüüsides on kaudse bilirubiini taseme tõus, otseselt biliburiini kontsentratsioon ei ole suurenenud. Üldjuhul on aneemia mõõdukalt väljendunud, retikulotsütoos on patsientide veres võimalik. ESR on veidi tõusnud. Maksakatsed, vere kolesterool normaalsetes piirides. Vere seerumi rauasisaldus on kõrgem.

Ülehepaatiline ikterus tekib mitte ainult suurenenud erütrotsüütide lagunemise, vaid ka bilirubiini konjugeerimise tõttu maksas, mis põhjustab kaudse (konjugeerimata) bilirubiini ülemäärast tekitamist. Tüüpiline näide on pärilik pigmenteerunud hepatoos.

Pigment gepatozy - healoomuline (funktsionaalne) hüperbili - seotud haiguste pärilike haigustega bilirubiini ainevahetus (enzimopaty) ilmutamata kroonilise või vahelduva kollatõbi ilma oluliste muutusteta esmase struktuuri ja funktsiooni maksas ja no ilmsete hemolüüsi ja kolestaas.

Gilbert'i sündroom on kõige levinum pärilik pigmentaarne hepatoos, mis on avastatud 1-5% populatsioonist ja pärineb autosoomide domineerival viisil. Gilbert'i sündroomis on maksafunktsioon normaalne, eristatakse seda hemolüüsi teel aneemia puudumise või retikulotsütoosiga. Ainus kõrvalekalle normist on mõõdukas konjugeerimata bilirubiini veri suurenemine. Noortel on tuvastatud sündroom, mis kestab tõenäoliselt kogu elu, millega kaasnevad ebamäärased, mittespetsiifilised kaebused.

Alles hiljuti peeti Eulengrachti sündroomi peaaegu sünonüümiks Gilberti sündroomiga, mida isegi nimetati Gilbert-Meulengrachti sündroomiks. Hiljem aga tõestati, et need on sarnased sümptomid erinevad sündroomid. Ühine kahele sündroomid on taseme languse bilirubiini nimetamise aktivaatorite mikrosomaalsetel maksaensüümide põdeja vanust, vahelduv kollatõbi iseloomu, taseme bilirubiini tase ei ole suuremad kui 80-100 mol / l tõttu konjugeerimata fraktsioonist, kliiniliste tunnuste kollatõbe naha ja limaskestade, düspepsia, asteenia. Kuid koos Meulengrachti sündroomiga esineb PDHHT aktiivsus ainult isoleeritult ja hepatotsüütide membraan, erinevalt Gilberti sündroomist, osaleb aktiivselt bilirubiini hõivamises. Ravi sarnaneb Gilbert'i sündroomi raviga, fenobarbitaal on efektiivne.

Dabin-Johnsoni sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Kliinilised ilmingud arenevad tavaliselt meestel 20-30 aastat. Patogeneesi aluseks on pigmendi eritumine hepatotsüütidest, mis põhjustab bilirubiini regurgitatsiooni. Selle sündroomi tunnuseks on maksa värvuse muutus: see muutub roheliselt halliks või pruunmustamaks. Histoloogiliselt leitakse peribiliariumis asuv tume pigment - maksa melanoos, mis areneb adrenaliini metabolismi rikkumise tõttu. Maksa struktuur jääb normaalseks. Pigmendi sadestumine toimub ka põrnas. Yellowness patsientidel tavaliselt konstantne, perioodiliselt suurendada ilma sügelus või (harva) kergelt sügelus, valu paremas subcostal ala perioodiliselt võimendamine tüüp sapikoolikute, raske düspepsia, väsimus, isutus, väike palavik. Harvadel juhtudel võib haigus olla asümptomaatiline. Maks tavaliselt mõõdukalt laienenud, mõnikord esineb splenomegaalia. Sageli koos sapikivitõbi. Diagnoos põhineb avastamis- vere konjugeeritud ja konjugeerimata (tänu dekonjugatsiooni ja keetke bilirubiini veres) hüperbili kuni 100 mmol / l, uriiniga - bilirubinuuria. Seerumis on võimalik aminotransferaaside mõõdukas suurenemine. Aluselise fosfataasi näitajad ei muutu tavaliselt, kuid on võimalik mõõdukalt suurendada. Tüüpiliselt on kontratseptiivse sapipõie ja suukaudse või intravenoosse koletsüstograafiaga suletud või täielik puudumine. Bromsulfaleiini testi on muutunud: seda iseloomustab vere hilisem tõus veres (2 tunni pärast). Uriinis võib suurendada koproporfüriinide sisaldust. Tavaliselt toimub halvenemine raseduse taustal või suukaudsete kontratseptiivide puhul. Prognoos on soodne, haigus ei mõjuta patsiendi eluiga.

Rootori sündroom on perekonna pigmentaarne hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Patogenees on sarnane Dabin-Johnsoni sündroomiga, kuid bilirubiini eritumise defekt on vähem väljendunud ja tumeda pigmendi sadestumist ei esine. Hepatotsüütidel on rasvade degeneratsiooni tunnused. Iiveldus esineb sageli lapsepõlves, see võib olla krooniline või vahelduv. See areneb sagedamini poistel puberteedieas. Sümptomid on sarnased Dabin-Johnsoni sündroomiga. Patsiendid kurdavad sageli väsimust, valutamist paremas hüpohoones, isu kaotust, düspepsiat. Maks on veidi laienenud. Veres määratakse hüperbilirubineemia kuni 100 μmol / l (otsese ja kaudse bilirubiini indeksid on võrdselt tõusnud). On bilirubinuria. Tõsise perioodil võib olla suurenenud aminotransferaaside ja leelisfosfataasi sisaldus. Uriiniga suurenenud koproporfüriinide sisaldus. Bromsulfaleinovaya proov muutus, kuid vere veresuhkru taseme uuesti tõusnud veres, nagu ka Dabin-Johnsoni sündroomi puhul, ei esine. Sest koletsüstograafias on sapipõie vastandatud. Maksa biopsiaga leitakse pigmendi kogunemine harva, iseloomulikum on rasvade vähene degeneratsioon, peamiselt piki sapipiirkonda. Prognoos on soodne.

Crigleri-Nayari sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos koos autosomaalse retsessiivse pärilikuga, mida iseloomustab kollatõbi ja tõsine närvisüsteemi kahjustus. See juhtub samaaegselt poistel ja tüdrukutel. Hüperbili on tingitud häire maksa- bilirubiini konjugatsioon glükuroonhappe puudumise tõttu või puudub märkimisväärne ensüümi uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Selle sündroomi on kaks varianti:

  • Tüüp 1 - UDPHT täielik puudumine, mille tõttu bilirubiini glükuniseerumise reaktsiooni ei teki ja kaudne bilirubiin akumuleerub kehas, põhjustades raskeid kliinilisi haigusi. Konjugeerimata bilirubiini tase veres on üle 200 μmol / L. Aju halli aine tuumades toimub kiire bilirubiini akumuleerumine, põhjustades selle tõsise mürgise kahjustuse. Tekib bilirubiini entsefalopaatia (kollatõbi), mis põhjustab krampe, opisthotooni, nüstagmi, attoosi, lihase hüpertooniat ja füüsilist ja vaimset alaarengut. Manifestatsioon esineb esimestel eluajal ja patsiendid surevad esimesel eluaastal sagedamini tuumakollastusest. Maksa muutused (biokeemilised, histoloogilised) ei tuvasta. Fenobarbitaaliga proov ei tööta (fenobarbitaal indutseerib PDHHT aktiivsust, kuid selle ensüümi puudumise tõttu puudub ravimi kasutamisnäitaja).
  • Tüüp 2 - UDPHT on kehas, kuid väikestes kogustes (mitte üle 20% normist). Manifestatsioon tuleb natuke hiljem - alates mitu kuud kuni esimese aastani. Manifestatsioonid on sarnased 1. tüüpi sündroomiga, kuid vähem tõsised, kuna UDPHT esineb hepatotsüütides, kuigi selle aktiivsus on oluliselt vähenenud. Konjugeerimata bilirubiini tase veres ei ulatu 200 μmol / l. Testi fenobarbitaali positiivsega. II tüübi sündroomiga patsientide oodatav eluiga on pikem kui I tüüpi sündroomiga patsientidel ja sõltub haiguse raskusastmest. Bilirubiini entsefalopaatia esineb väga harva (koos mõne teise infektsiooni või stressiga).

Lucy-Driscoll'i sündroom on päriliku hüperbilirubineemia harvaesinev variant. See võib olla väga raske ja viia vastsündinute surma. Haigus esineb lastel esimestel elupäevadel, kuid ainult neil, kes on rinnaga toidetud. Raske hüperbilirubineemia tekib, on võimalik bilirubiini entsefalopaatia. Patoloogilise protsessi alus on bilirubiini konjugatsiooni rikkumine, mis on tingitud inhibiitori UDPHT esinemisest ema piimas, mistõttu rinnaga toitmise lõpetamine viib taastumiseni.

Aagenesi sündroom (Norra kolestaas) avaldub maksatalitluse häiretest, mis on tingitud kolestaaside arengust selle lümfotsüütide hüpopasioonil. Haigus esineb sagedamini vastsündinutel (alates sünnist kuni 28. elupäevani) või lapsepõlves (tavaliselt kuni 10 aastat), hiljem täiskasvanutel omandab see vahelduvalt (perioodiliste haigestumiste ja ägenemistega).

Byleri sündroom (pahaloomuline perekondlik kolestaas) on väga haruldane geneetiliselt määratud hüperbilirubineemia variant. Arendab lapse elu esimesel nädalal. Periportaalse fibroosi moodustumise ja sapijuhade proliferatsiooni patogenees, mille tõttu areneb kolestaas. Tulenevalt sapphapete voolust 12-kaheteistkümnendalises vatsakeskkonnas on rasvade imendumine, steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E). Haigus esineb raske kollatõbisega (bilirubiini sisaldus veres on 300 μmol / l otsese tõttu), hepatomegaalia ja splenomegaalia. Prognoos on ebasoodne.

Primaarne hüperbilirubineemia on väga harv haigus, mis on seotud varase märgistatud bilirubiini liigse moodustamisega luuüdis. Selle põhjuseks peetakse erütrotsüütide ebaküpste eelkäijate luuüdi enneaegset hävimist, st ebaefektiivne erütropoees. Perifeerses veres toimub punavereliblede hävitamine tavalisel kiirusel. Kliiniliselt ilmneb haigus kompenseeritud hemolüüsist.

Maksa-kollasus

Maksafunktsiooni (parenchymal) kollatõbi erinevates koldeid maksakoes (akuutne ja krooniline maksahaigus nekrootilisest hepatotsüütide poolt infektsioosse mononukleoosi, toksilise ravimid ja alkohoolsed maksakahjustusi) tingitud nakkuslike või toksiliste kahjustuste maksarakkude ja kahjustuda või täielikku peatamist nende toimimise. Selle põhjuseks on bilirubiini metabolism, transportimine ja krambid hepatotsüütides ja sapitekides (tsütoloogiline sündroom).

Parenhüümiline kollatõbi tekib ka siis, kui sapipõletik jääb väikseimate intrahepaatiliste kanalite (intrahepaatilise kolestaasina) juurde, kui tekib obstruktiivne kollatõbi, kuid maksavähki ei esine. Seda haigusseisundit täheldatakse mõne hepatiidi, maksa sapiteede tsirroosi ja ravimi mürgituse korral. Vere pigmendid tungivad läbi lümfisõlmede ja vere kapillaare haigete ja osaliselt surevate hepatotsüütide vahel, nende sisaldus veres tõuseb. Enamik sellest bilirubiinist annab otsese reaktsiooni ja eritub uriiniga, värvides seda pimedas värvitoonis. Kui soolestik muutub tavapärasest väiksemaks, on sapipigmentide arv enamikul juhtudel kerge valgus. Urobilinogeen, mis on sünteesitud soolestikus, imendub, kuid mõjutatud maksarakud ei suuda seda sapphappe pigistamiseks jagada. Seetõttu suureneb urobilinogeeni sisaldus veres ja uriinis.

Ägeda viirusliku hepatiidi korral on alkoholi, narkootikumide, kemikaalide, seente mürgituse, sepsise, mononukleoosi, leptospiroosi, hemokromatoosi esinemine, sapiteede pikenenud täielik obstruktsioon. Maksa reageerib tsütoloogilisele või kolestaatilisele sündroomile viiruste, mürgiste ainete, ravimite toime tõttu.

Intrahepaatiline kolestaas areneb mitmesuguste etioloogiatega: viirus (viirused A, C, G, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr viirus), alkohol, ravim, autoimmuun. Ägeda viirusliku hepatiidi korral jätkub prodromaalpiaperiood 2-3 nädalat ja see avaldub nõrkuse, väsimuse, isutuskaotuse, iivelduse, oksendamise ja kõhuvalu tagajärjel tekkiva ikteruse (punase varjundi) järkjärgulise suurenemisega.

Maks mõjutada erinevate ravimite: psühhotroopsete (kloörpromasiin diasepaam), antibakteriaalsed (erütromütsiin, Nitrofuraane, sulfaate), antidepressandid (karbamasepiin), hüpoglü (kloorpropamiid), antiarütmikumid (ajmaliin) kumid (tsüklosporiin A), antelmintikud (tiabendasooliga). Kui te lõpetate ravimi võtmise, võib taastumine olla pikk - kuni mitu kuud või isegi aastat, kuid mõnel juhul suureneb maksakahjustus koos tsirroosiga (nitrofuraanid). Intrahepaatilist kolestaasi on täheldatud amüloidoosi, maksa veenide tromboosi, kongestiivse ja šoki maksa korral.

Kuna hävitamine hepatotsüütides väheneb nende funktsiooni sekvestratsioonil vabad (kaudsed) bilirubiini veres, selle siduvast glükuroonhappega moodustamaks vees lahustuvad mittetoksilised glucuronide bilirubiini (otsene) ja viimase vabanemisega sapi kapillaarid. Selle tulemusena suureneb seerumi bilirubiinisisaldus (kuni 50-200 μmol / l, harvem - rohkem). Siiski tõuseb veres mitte ainult vaba, vaid ka seotud bilirubiini (bilirubiini-glükuroniidi) sisaldus - see tuleneb selle tagurpidi difusioonist sapi kapillaaridest vereringesse maksarakkude degeneratsiooni ja nekrobioosi ajal. Seal on naha ja limaskestade ikteriline värvumine.

Parenhüümilise ikteruse sümptomid on suuresti kindlaks määratud selle etioloogia järgi. Maksa-ikterust iseloomustab safranikollane, punakas nahavärv (punane kollatõgus). Esialgu ilmub sklerale ja pehmes palgile ikteriline värv, seejärel nahk on värvitud. Näib naha sügelust, kuid vähem väljendunud kui obstruktiivse kollatõbinega, kuna mõjutatud maks toodab vähem sapphappeid, mille põhjustatud sümptom põhjustab selle kogunemine veres ja kudedes. Pikaajalisel kollasel nahal võib tekkida rohekas toon (nahal sadestunud bilirubiini ümberkujunemise tõttu rohelise värvusega biliverdiin).

Tavaliselt veres suureneb aldolaasi, aminotransferaaside, eriti alaniini aminotransferaasi aktiivsus, muutes muid maksaproove. Uriine omandab tume värvi (õlle värv), kuna selles on seotud bilirubiini ja urobiliini välimus. Erektsioonid muutuvad värvituks või muutuvad muutumatuks sterkobiini sisalduse vähenemise tõttu selles. Eraldatud sterkoliini kogus suhkru ja urobiliini kehade kogus uriinis (oluline kõrvaltoimete diferentseerumiseks kasutatav laborikriteerium) on 10: 1-20: 1, kusjuures hepatotsellulaarne kollatõbi on märkimisväärselt vähenenud, raskete kahjustuste korral jõudes 1: 1.

Maksa patoloogilises protsessis kaasneb tihti sapiteede voolu vähenemine kaksteistsõrmiksoole, mis on tingitud selle moodustumisest, eritamisest ja / või eritumisest. Maks on laienenud, palpatsioonil on valus. Sageli on täheldatud hemorraagilist sündroomi ja mesenhümaalse põletiku sündroomi. Viimase olemasolu näitab immunokompetentsete rakkude sensibiliseerumist ja reticulogistiolümfotsütaasi aktiivsust. See avaldub hüpertermia, polüarterligia, splenomegaalia, lümfadenopaatia ja nodoosi erüteemi.

Kollatõbi sõltub maksakahjustuse olemusest ja kahjustava toime alguse kestusest. Rasketel juhtudel võib tekkida maksapuudulikkus. Viirusliku hepatiidi lõplik diagnoos põhineb seroloogilisel ja immunoloogilisel uuringul. Maksapunktsiooni biopsia ja laparoskoopia näitavad hepatiidi või tsirroosi tunnuseid.

Subhepaatiline ikterus

Subhepatic (postpechenochnaya, obstruktiivne, mehaanilised) kollatõbi arendab praegusel piiranguid sapi sapipõis kaksteistsõrmikusse tulemusena osaline või täielik ummistus sapiteede ja seda iseloomustab kõrge sisaldus konjugeeritud bilirubiini veres. Obstruktsiooni põhjuseks võivad olla: kopsuraukude kivid; vähk, tsüst, pankreasepea peavalu; stenoos, suurte papilloomide või sapijuhade tuumorid (metastaasid), traumajärgsed traumad (pärast operatsiooni, kivid koos kivide väljutamisega); infektsioon (parasiidid).

Põhiliste sapikanalite mehaanilise tõkestamise tagajärjel tekib silma süstekoha osaline või täielik obstruktsioon, mis põhjustab ekstrahepaatilise kolestaasi tekkimist. In kolestaas vähenemisele torukujulise praeguse sappi, maksa eritumist vee ja / või orgaaniliste anioonide (bilirubiin, sapphapped), kogunemine sapi maksarakkudes ja sapiteede, sapi viivituse komponente veres (sapphapete, lipiidid, bilirubiin).

Vereplasmas suureneb otsese bilirubiini kogus, mis eritub uriiniga ja plekib seda tumepruuni värviga (õlle värvus). Soolestikus ei ole sapi, rooja värvus on muutunud sterkobiini puudumise tõttu neis. Urobilinogeeni moodustumist soolestikus ei esine, seega ei esine selles uriinis. Sapropihapped võivad siseneda verre, plasma suurendab kolesterooli, leelisfosfataasi sisaldust.

Saplipiini hapete kogunemine põhjustab maksarakkude kahjustusi ja kolestaasi suurenemist. Sapluvuse toksilisus sõltub nende lipofiilsusest ja hüdrofoobsusest. Hepatotoksilisteks aineteks on ka tsenodesoksükoos (kolesteroolis sünteesitud primaarne sapphape), samuti litohoolsed ja deoksükoolsed (sekundaarsed happed, mis moodustuvad soolestikus esmast bakterite toimest). Saplipiidid põhjustavad hepatotsüütide apoptoosi - programmeeritud rakusurma. Pikaajaline kolestaas (kuude ja aastate jooksul) põhjustab sapiteede tsirroosi tekkimist.

Kliinilised sümptomid määratakse ekstrahepaatilise kolestaasi kestuse järgi. Avaldunud nahakollasust plekiliseks fekaalid sügeluseskaala nahas, rasvkoes alaneeldumine steatorröad, kehakaalu, hüpovitaminoosi A, D, E, K, ksantoome, naha hüperpigmentatsioon, sapikivitõbi, moodustumise maksatsirroos (portaalhüpertensioonist, maksapuudulikkus).

Naha sügelus ja kollatõbi on täheldatud maksa rakkude eritumisfunktsiooni olulise kahjustusega (üle 80%) ja ei ole alati kõige varasemad kolestaasi tunnused. Naha sügelus mõjutab märkimisväärselt patsientide elukvaliteeti (kuni enesetapukatseteni). Arvatakse, et sügelev nahk on seotud sapphapete hilistumisega nahas, millele järgneb naha dermaalse ja epidermise närvilõpmete ärritus. Seerumi sügeluse raskuse ja sapphapete taseme otsene seos ei ole kindlaks tehtud.

Sapropihappe defitsiit soolestikus toob kaasa rasvade imendumise, aitab kaasa steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E).

  • D-vitamiini vaegus aitab kaasa osteoporoosi ja osteomalaatsia (krooniline kolestaas) ilmutamata tugev valu rindkere või nimmelülidele, spontaanne luumurrud (eriti servades) minimaalse trauma, kompressioon murrud lülikehade. Luukoe patoloogiat süvendab kaltsiumisisalduse imendumine soolestikus.
  • K-vitamiini vaegus (vajalik hüübimisfaktorite sünteesiks maksas) avaldub hemorraagilise sündroomi ja hüpoproterrombiiniga, mis elimineeritakse kiiresti K-vitamiini parenteraalse manustamisega.
  • E-vitamiini puudulikkuse (tserebellaarne ataksia, perifeerne polüneuropaatia, võrkkesta degeneratsioon) sümptomid on täheldatud peamiselt lastel. Täiskasvanud patsientidel on E-vitamiini sisaldus alati vähenenud, kuid puuduvad spetsiifilised neuroloogilised sümptomid.
  • A-vitamiini maksa varude vähenemisega võivad tekkida häired pimedas kohtlemises (ööpimedus).

Steatorrhea raskusaste vastab ikteruse tasemele. Fekaalide värvus on kindel indikaator sapiteede obstruktsiooni määrast (täielik, vahelduv, lahendamine).

Pikk kolestaas soodustab sapiteede kudede moodustumist (kolleteaas). Juuresolekul kivid või pärast operatsioone sapiteede-, eriti patsientidel, kellel maksa ja soolte anastomooside sageli liitub bakteriaalsed sapijuhapõletik (klassikalise Charcot triaadi: valu paremal ülakõhus, palavik külmavärinate, kollatõbi).

Naha ksantoomid on sagedane ja iseloomulik kolestaasi marker. See on kollane värv, pehme konsistentsiga naha moodustumine kõrgusel või mõnevõrra kõrgemal. Need asuvad tavaliselt silmade ümbruses (ülemine silmalaud - ksanthelasma), palmararuvistel, piimanäärmetel, kaelal, rinnal, seljal. Tuulerakkide kujul olevad ksantoomid võivad asuda tihendite piirkonnas suurte liigeste ekstensiivpinnal. Võibolla isegi kahjustada närve, kõõluste kestad, kondid. Ksantoomid on põhjustatud keha lipiidide säilimisest, hüperlipideemiatest ja lipiidide sadestumisest nahas nende metaboolse häire tõttu. Naha ksantoomid arenevad proportsioonis seerumi lipiidide tasemega. Ksantaani väljanägemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) seerumi kolesterooli taseme tõus üle 11,7 μmol / l (450 mg%). Kolestaasi põhjuste kõrvaldamise ja kolesterooli taseme normaliseerimisega võib ksantoomid kaovad.

Vereplasma tase suurendab sapiteede, eriti sapphapete komponente. Bilirubiini (konjugeeritud) kontsentratsioon suureneb esimese kolme nädala jooksul ja seejärel kõikub, püsides tendentsi suurendada. Kui kolestaas lahustub, siis see väheneb järk-järgult, mis on seotud bilibalumiini moodustumisega (bilirubiin seondub albumiiniga). Perifeerses veres on võimalik sihtmärk-erütrotsüütide välimus (tänu kolesterooli kogunemisele membraanides ja rakupinna suurenemisele). Maksakahjustuse lõppstaadiumis väheneb vere kolesterool. Suurenenud transaminaaside aktiivsus ei ole tavaliselt nii tähtis kui kolestaasi markerid (leeliseline fosfataas, 5-nukleotidaas, γ-glutamüültranspeptidaas). Samal ajal on põhitakistuste akuutse tõkestamise korral AsT, AlT aktiivsus 10 korda kõrgem normist (nagu ägeda hepatiidi korral). Mõnikord võib selle ensüümi kofaktorite (tsink, magneesium, B12) puudumisel olla leeliseline fosfataasi aktiivsus normaalne või vähenenud.

Intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise kolestaasiga kliiniliste ja biokeemiliste uuringute tulemused võivad olla sarnased. Mõnikord eksib vähehaigete obstruktsioonide tekkimist intrahepaatilise kolestaas ja vastupidi.

  • Extrahepaatiline kolestaas areneb peamiste ekstrahepaatiliste või suurte intrahepaatiliste kanalite mehhaanilise obstruktsiooniga.
  • Intrahepaatiline kolestaas areneb peamiste sapijuhade takistuste puudumisel. Mis tahes patoloogilise protsessi jooksul maksas (hepatotsüütide ja / või sapijuha kahjustusega) võib kaasneda kolestaas (hepatotsellulaarne või tubulaarne). Mõnedel juhtudel on teada kolestaatilise maksakahjustuse etioloogilised tegurid (ravimid, viirused, alkohol), teistes - mitte (primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolagitis).

Mehhaanilise obstruktsiooni kasuks, kellel tekib biliaarne hüpertensioon, kõhuvalu (koos kanalite arvuga, kasvajad), palpeeritav sapipõie. Palavik ja külmavärinad on holangiidi sümptomid sapikanalitesse või sapiteede jäsemete kontakteeritud patsientidel. Maksa tihedus ja tuberkuloos palpeerimise ajal peegeldavad kaugelearenenud muutusi või kasvaja kahjustusi maksale (primaarne või metastaatiline).

Kui ultraheliuuringus ilmneb sapiteede mehaanilise blokeerimise iseloomulik sümptom - sapipõie kaabade super-seina dilatatsioon (biliaarne hüpertensioon) - on näidatud koliangiograafia. Endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia on valitud meetod. Kui see on võimatu, kasutatakse perkutaanset transgepaatilist kolangiograafiat. Mõlemad meetodid võimaldavad sapiteede samaaegset väljavoolu nende takistuste ajal, ent endoskoopilise lähenemisega on komplikatsioonide esinemissagedus väiksem. Endoskoopilise retrograadse kolangiopunkreograafia abil saab teostada spfinkterotoomiat (maliidide eemaldamiseks). Intrapermaatilise kolestaasi diagnoosimist võib kinnitada maksa biopsiaga, mis viiakse läbi ainult pärast obstruktiivse ekstrahepaa-lise kolestaasi väljajätmist (sapiteede peritoniidi tekke vältimiseks). Kui kahtlustatakse esmane maksavähk, tuvastatakse vereplasmas α-fetoproteiin.

Hüperbilirubineemia tagajärjed

Enamikul juhtudel ei põhjusta hüperbilirubineemia raskeid häireid. Bilirubiini liigne akumuleerumine nahas põhjustab selle ikterilise värvumise, kuid erinevalt sapphapete hulgast, mille tase suureneb ka koos kolestaasiga, ei põhjusta bilirubiin naha sügelust. Kuid kaudne bilirubiin, kui see ei ole seotud albumiiniga, võib tungida läbi vere-aju barjääri.

Teatavatel tingimustel (näiteks vastsündinute kollatõve, sündroom, Crigler-Najjari I tüüpi ja II tüüpi) tasemed kaudse bilirubiini võib ületada 340 pmol / L (20 mg%), mille tulemusena tungib ajju, põhjustades bilirubiinentsefalopaatia (kernikteruse teket ) ja püsivad neuroloogilised häired. Bilirubiini entsefalopaatia oht suureneb koos bilirubiini kõrge tasemega, eriti hemolüüsi ajal, hüpoalbumünemia, atsidoosiga, samuti bilirubiiniga konkureerivate ainete kõrge sisaldusega veres albumiini seostumiskohtade (rasvhapped, mõned ravimid) suurenemine.

Et vähendada kaudse bilirubiini taset veres, peate need tegurid kõrvaldama või stimuleerima selle eritumist sapis.

Ravi aluspõhimõtted

Kuna kollatõbi on mitmesuguste haigustega kaasnev sündroom, tuleb seda ravida sümptomaatiliselt, keskendudes selle aluseks oleva haiguse ravile.

Etiotroopiline ravi. Kui teadaolevalt põhjustavad kollatõbe, seejärel hoitakse etiotropic ravi: Ravi viirushepatiidi, eemaldamist kivid, kasvaja resektsiooni tühistamise hepatotoksilist narkootikume dehelminthization, kirurgia, endoskoopiline sapi äravool kogumine (balloondilatatsioon of strictures, endoprosthesis, biliodigestive anastomooside).

Toitumine Neutraalsete rasvade kasutamise piiramine (kuni 40 g päevas steatorröaga), triglütseriidid keskmise ahela pikkusega (kuni 40 g päevas).

Ensüümi preparaadid. Kreoni on välja kirjutatud, mis on selle ravimi rühma kuuluv kuldstandard.

Rasvad lahustuvad vitamiinid.

  • Inside ette vitamiine: K - 10 mg / päevas, A - 25000 IU / päevas, D - 400-4000 IU / päevas.

  • Vitamiinide intramuskulaarne süstimine: K - 10 mg kuus, A - 100 tuhat ME 3 korda kuus, D - 100 tuhat ME kuus.
  • Hüpovitaminoos D korral on ette nähtud asendusravi annus 50 tuhat ME intravenoosselt 3 korda nädalas või 100 tuhat ME intramuskulaarselt üks kord kuus (võimalikud on suuremad annused). Kui seerumi D-vitamiini taset ei kontrollita, siis on parenteraalne manustamisviis eelistatav suukaudse manustamise järgselt. Raske luuvalu korral on ette nähtud aeglaselt intravenoosne kaltsium (kaltsiumglükonaat 15 mg / kg mitu päeva) ja vajadusel korduvad ravimvormid. Vitamiinid on näidustatud hüpovitaminoosi ja maksa osteodüstroofia ennetamiseks kollatõbi ja pikaajalise kolestaasiga. Kaltsiumi sisaldavad toidulisandid tuleb võtta 1,5 g päevas, püsida D-vitamiini sünteesil hajutatud päikesevalguse kiirguses.
  • Hepatoprotection. Ursodeoksükoolhape (UDCA) on paljudel juhtudel valikuvõimalus mitte-obstruktiivseks kolestaasiks. See on 0,1-5,0% kogu sapphapete kogumikust, mittetoksiline. Kui ursofalk, Ursosan'iga ravitakse, on sapi nihke koostisosade osatähtsus UDCA terava ülekaalu suhtes teiste sapphapete suhtes. Ursodeoksükoolhape:

    • omab membraani stabiliseerivat ja hepatoprotektiivset toimet, kaitstes hepatotsüüte kahjulike tegurite mõjust;
    • omab immunomoduleerivat toimet;
    • vähendab maksa immunopatoloogiliste reaktsioonide raskust;
    • vähendab tsütotoksiliste T-lümfotsüütide moodustumist;
    • vähendab hepatotsüütidele toksilist sapphapete kontsentratsiooni (koliin, litohoolne, deoksükoolne jne);
    • inhibeerib lipofiilsete sapphapete imendumist soolestikus (ilmselt konkureeriva mehhanismi tõttu), suurendab nende fraktsionaalset vereringet hepatotoksilise ringluse ajal;
    • indutseerib kõrge bikarbonaatide sisaldusega kolerestisi, mis põhjustab sapiteede tõusu ja stimuleerib toksiliste sapphapete eritumist soolestiku kaudu;
    • asendades mittepolaarseid sapphappeid, moodustab UDCA mittetoksiliste segatud mitsellide;
    • vähendades kolesterooli sünteesi maksas ja selle imendumist soolestikus, UDCA vähendab sapikivide sappi, vähendab Kolaadi-kolesterooli indeks aitab lahustada kolesterooli kivid ja takistab teket uutega.

    UDCA imendub peensooles passiivse difusiooni tõttu ja iileum - aktiivse transpordi tõttu. Maksimaalne kontsentratsioon vereplasmas pärast suukaudset manustamist saavutatakse 0,5-1 h jooksul, seondub plasmavalkudega 96-99%. Ravimi terapeutiline toime sõltub UDCA kontsentratsioonist sapis. Ligikaudu 50-70% annusest eritub sapi sooles on osaliselt metaboliseeritak litokoolhappe, mis kuulub enterohepaatilise tsirkulatsiooni maksas ja retransformiruetsya heno- ja UDCA. UDCA optimaalne annus on 10-15 mg / kg päevas. Ravimit võetakse pikka aega.

    Sügeleva naha ravi. Kasutage fenobarbitaali ja rifampitsiini väga hoolikalt, et saavutada toime ja võtta arvesse toksilist, rahustavat toimet. Pärast sügelemist on kolestüramiin, kolesterool, seedetrakti valendikus siduva pruritogeensuse efektiivsus. Need ravimid määratakse lühikeseks minimaalseks annuseks, arvestades rasvlahustuvate vitamiinide imendumise võimalikku halvenemist. On tulemuste antagonist opioidid (nalmefeen, naloksooni), serotoniini retseptori (ondansetron) antagonistid histamiini H1-retseptori (terfenadiin) ja S-adenosüül-L-metioniini (geptrala), kes osaleb võõrutus toksiliste metaboliitide ja parandab tsüsteiin, tauriin, glutatioon. Tulekindlate sügelustena kasutatakse plasmapheere, fototeraapiat (ultraviolettkiirgust).

    Päriliku pigmenteerunud hepatoosi ravi. Sõltuvalt sündroomist kasutatakse erinevaid ravimeetodeid.

    • 1. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi ravis kasutatakse fototeraapiat, verejooksu, vahetusülekande transfusiooni, albumiini, plasmapereesi, maksa siirdamist ja geenitehnoloogiat. Fenobarbitaal on ebaefektiivne. Fototeraapia aitab kaasa bilirubiini hävimisele kudedes. Fototeraapia sagedased seansid (kuni 16 tundi päevas) võivad pikendada patsiendi elu - see meetod on efektiivne 50% juhtudest, seda saab teha ambulatoorsetel alustel. Kuid isegi fototeraapia korral võib tuumakollatumine tekkida kahel esimesel eluaastal. Seetõttu tuleks fototeraapiat pidada maksa siirdamise ettevalmistamiseks. Maksa siirdamine parandab oluliselt haiguse prognoosi, kuna see aitab normaliseerida bilirubiini vahetust. Verejooks, vahetusülekanne, plasmaperees, mida kasutatakse bilirubiini taseme vähendamiseks veres, on vähem efektiivsed.
    • 2. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi puhul on fenobarbitaal ja fototeraapia üsna tõhusad.
    • Dabin-Johnsoni sündroomi ja Rotori sündroomi ravi ei ole välja töötatud.
    • Gilberdi sündroomi ja Mailengrachti sündroomi peamine ravi on fenobarbitaal. Selle efektiivsust seletatakse asjaoluga, et ravim indutseerib PDHHT aktiivsust, soodustab sileda endoplasmilise retikulumi proliferatsiooni, Y ja Z ligandide hulga suurenemist. Fenobarbitaali puudused on sedatsioon, glükuroniidide vormis erituvate ravimite metabolismi moonutamine, steroidhormoonide metabolismi stimulatsioon. Samuti on fluütsinool (ziksoriin) UDPHT aktiivsuse indutseeriv toime. Samuti ette nähtud ravimeid ja tstrarginiini.

    Kollatõbi

    Kollatõbi on sageli sümptom mitmesuguseid Verehaigustega, maksa, sapiteede ja seedetrakt. Seal on rohkem kui 400 põhjustab patoloogiline tõus vereplasmas bilirubiini - kollane aine vastutab värvus ebatervislik nahka ja silmavalgete.

    Mis on kollatõbi?

    Hüperbili või kollatõbi - patoloogiline seisund, mis tekib, kui tõusu bilirubiin vereplasmas. Bilirubiin siseneb kergesti keemilisteks interaktsioonideks valkudega, moodustades kollase ühendi. Just sel põhjusel, et seal on värvunud naha ja silmavalgete. Peamiselt kollasust sklcriit määrati valgukesta silma sisaldab palju elastiini - valgud, mis annavad suurima afiinsus bilirubiini. Naha kollasus hiljem kollaseks, sest valgust kollageenist, mis on palju nahas, on madalam afiinsus bilirubiini.

    Kollatõve mehhanism või hüperbilirubineemia patogenees

    Hemoglobiin - tugivalku hapniku ja süsinikdioksiidi, mis näeb gaasivahetus inimorganismis. See koosneb valgufraktsioonile - globiinist ja heem - kofaktor ühendit funktsiooni kindlaksmääramisel. Raua olemasolu aatomit kompositsioonis lahtrisse heemi hemoglobiini transportida hapnikku kopsudest kudedesse ja üleandmise teostamiseks süsinikdioksiidi vastupidises suunas. Erütrotsüüdid või Punaliblede peaaegu täielikult täidetud hemoglobiin ja olla "veoauto" hemoglobiini.

    Punaste vereliblede elu on umbes kolm kuud. Pärast seda perioodi saadetakse punased vereliblesid põrna hävitamiseks. Punaste vereliblede hävitamisega kaasneb hemoglobiini vabanemine, mis jaguneb globiiniks ja heemeks. Globiini metabolism on lihtne, valk jaguneb üksikuteks aminohapeteks. Hem on järjest lahutatud ensüümide poolt biliverdiinile ja seejärel bilirubiinile (kaudne, sidumata). See on heme ainevahetuse maksahaigus.

    Järgmises etapis transporditakse bilirubiini plasmavalkude tõttu maksa. Maksas ühendatakse see glükuroonhappega ja see kuulub sapi koosseisu. Seda protsessi nimetatakse konjugatsiooniks ja vastab heemi ainevahetuse maksa staadiumile. Pärast konjugatsiooni moodustub seotud või otsene bilirubiin.

    On sapiteede sapi siseneb kaksteistsõrmiksoole, mis on seotud rasvade lagundamiseks. Osa otsese bilirubiini, mis langes soolde, muundatakse urobilinogeen (kaasates soolefloora), mis taastab verre ja neerude kaudu (uriin annab kollase värvuse). Järelejäänud muundatakse sterkobilinogena bilirubiini, mis omakorda muundatakse stercobilin (annab tumedat värvi fekaalid). See on Heemi ainevahetuse alamheapatiline staadium.

    Selle järjestuse rikkumine mistahes etapis viib vere bilirubiini või hüperbilirubineemia kontsentratsiooni tõusuni. Seondumata bilirubiini kõrge toksilisus seletab mitmeid kollatõbe tüsistusi. On teada rohkem kui 400 kollatõve põhjust.

    Kollatüübid

    Sõltuvalt bilirubiini metabolismi rikkumisest on kolm hüperbilirubineemia varianti:

    1. Maksa hepatiit või hemolüütiline ikterus
    2. Maksa- või parenhümaalne kollatõbi
    3. Maksa- või mehaaniline kollatõbi

    Kollatõve põhjused

    Maksa hepatiit või hemolüütiline ikterus

    Tekib massiivne hemolüüs - punaste vereliblede terviklikkuse rikkumine. Keha ei ole aega hävitada heme moodustavat bilirubiini, mille tõttu veres selle tase tõuseb. Hüperbilirubineemia põhjustab naha ja limaskestade kollaseks muutumist. Selle mehhanismi kohaselt esineb kollatõbi raske malaaria, pärilike haiguste puhul veresüsteemis.

    Parenhüümiline või maksa kollasus

    Põhjuseks parenchymal kollatõbi - haiguste või patoloogiliste seisundite funktsiooni mõjutavate maksarakud (hepatotsüütide). Normaalsetes tingimustes kõik Piiranguteta bilirubiini, sisenedes vereringest hepatotsüüdile seondub glükuroonhappega. Tulemuseks on bilirubiini seotud vorm, millel ei ole mürgiseid omadusi. Siiski, kui sellega kaasneb kadu hepatotsüütides parenchymal maksahaiguste, nagu viiruslik hepatiit ja tsirroos, väheneb keha kaudse bilirubiini sidumisvõime ja neutraliseerivad selle toksilisi omadusi.

    Mehaaniline kollatõbi

    Sellise hüperbilirubineemia vormi põhjus on pealkirjas selge. Kui maksa väljavoolu rajale ilmuvad mehaanilised plokid, hakkab sellega seotud bilirubiin imenduma vereplasmasse. Silma süstekoha täielik obstruktsioon viib värvitute väljaheidete ilmnemiseni, kuna seedetraktist ei ole bilirubiini vahepealseid vorme - urobilinogeeni, sterkobilinogeeni, sterkobiini. Vaatamata urobilinogeeni puudumisele uriinis, põhjustab seondunud bilirubiinisisaldus tugevat teed või õlu. Obstruktiivse kollatõbise peamine põhjus on kalkelise koletsüstiidi sapikivid.

    Silma sapipõie mehaaniline blokaad võib põhjustada bilirubiini kontsentratsiooni märkimisväärset suurenemist veres. See loob tingimused selle soolade kaotamiseks nahasse, mis seletab, miks selle hüperbilirubiinisemega patsiendid kahtlevad sageli ebamugavuse sügelusena kollatõbe.

    Üldised patoloogiad, mis esinevad hüperbilirubineemiaga

    1. Hemolüütiline hüperbilirubineemia. - rütmiarakk-aneemia (ICD-10 kood D57);
    2. Taleesiaemia (D56);
    3. Glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi defitsiit (D55);
    4. Püruvaukinaasi defitsiit (D55.2);
    5. Pärilik sferotsütoos (D58);
    6. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (D59.1);
    7. Ravimite poolt indutseeritud hemolüütiline aneemia (D59.0);
    8. Muud mitte-autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad (D59.4);
    9. Gilbert'i sündroom (E80.4);
    10. Vastsündinu hemolüütiline haigus (P55);

    Tuumakollatus (P57);

    Maksa hüperbilirubineemia. - alkohoolne maksahaigus (K70);

    Mürgine maksakahjustus (K71);

    Maksa tsirroos (K74);

    Viirushepatiit (B15, B16, B17);

    Maksakasvajad (C22);

    Subhepaatiline hüperbilirubineemia. - sapipõiehaigus (K80);

    Pankreasevähk (C25);

    Sapiteede atresia (Q44.2);

    Sapiteede vähk (C22.1);

    Äge pankreatiit (K85).

    Kollatõbi vastsündinutel

    Uuesti sügelus on füsioloogiline (normaalne) seisund vastsündinutel lapse elu esimestel nädalatel. Põhjuseks on ensüümsüsteemide puudulikkus, mis tagab bilirubiini lagunemise, kombineerides hemoglobiini lootevormide suurema kasutamisega, mis on iseloomulik ainult emakasisese arengu ajaks.

    Uute vastsündinute füsioloogiline ikterus diagnoositakse ligikaudu 50-60% lastest. Enne täheldatust suureneb see arv. Kuigi see tingimus ei ohusta, tekib 40-60 tuhat vastsündinu 1-st tuumakollast. Sellel kohutaval komplikatsioonil on aju häire tänu kaudse bilirubiini toksilisusele. Kliiniliselt väljendub tuumade kollatõbi silma naha ja sklera tugevuse, pideva nutmise, inhibeeritud seisundi, rindade rikete, palaviku ja rasketes juhtudel, krampide, kooma väljendunud kollasusest.

    Kui ülaltoodud sümptomid ilmnevad, on vajalik lapse erakorraline hospitaliseerimine vastsündinute hooldusüksusele. Ilma ravita võib tuumakollatus põhjustada pöördumatuid ajukahjustusi ja rasketel juhtudel surma.

    Neonataalse hüperbilirubineemia peamine raviks on fototeraapia. Ultraviolettkiired muudavad toksilise kaudse bilirubiini oma vees lahustuvatesse vormidesse, mis väljutatakse otse maksa ja neerude kaudu. Selle tulemusena väheneb hüperbilirubiiniseme tase ilma ravimi kasutamiseta.

    Tuumakollase ennetava meetmena soovitatakse imetamine lapse elu esimestel tundidel kooskõlas pediaatri või rinnaga toitmise spetsialisti soovitustega. Üleöömine võib suurendada ka vastsündinu hüperbilirubineemia ohtu. Sooja perioodi jooksul on soovitatav päevitada.

    Bilirubiini ohutu kontsentratsioon vastsündinute veres ei ületa 150 mmol / l. Kaudse bilirubiini kontsentratsioon üle 400 mmol / l põhjustab aju tuumade nekroosi.

    Kollatõbi diagnoosimine

    Peamine hüperbilirubineemia hindamise meetod on laboratoorne. Kollatõusu testid võimaldavad määrata bilirubiini metabolismi, kuid patoloogilise peamise põhjuse kindlaksmääramiseks on vaja täiendavat uurimist. Obstruktiivse kollatõbise korral määratakse lõplik diagnoos (kolleteaas, kasvaja, parasiitpatoloogia) instrumentaalsete meetoditega (ultraheli, MRI, CT, endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia, diagnostilist laparoskoopiat). Parenhüümilise ikteruse korral võib osutuda vajalikuks maksa biopsia.

    Kollatõbi, olenemata põhjusest, nõuab viivitamatut arstiabi. Hüperbilirubineemia näitab sageli tõsise haiguse esinemist, mis ähvardab inimese tervist või elu. Kollatõde, kaasa arvatud rahvapõhimõtted, en-diagnoosimine ja enesehooldus võib põhjustada patsiendi tõsiseid tüsistusi või surma.

    Kollatõbi ravi

    Hüperbilirubineemia on sageli haiguse tagajärg. Kollatõve kõrvaldamiseks on vajalik patoloogilise seisundi ravi. Kuna bilirubiini sisalduse suurenemise võimalikkus on suur, võib selle probleemi kaasata mitmete erialade arstid.

    Hemolüütiline ikterus viitab peamiselt vere süsteemi haigustele ja neid ravivad hematoloogid. Hepatotroopsete toksiinide, ravimite ja mürgiste mürgistuste juhtumid nõuavad toksikoloogidega konsulteerimist. Maksahaiguste ravi on hepatoloogi eriala. Maksahaiglasid ravivad onkoloogid. Maksakollastuse korral tuleb hoolimata põhjusest nõu pidada kirurg (kirurg-onkoloog).

    Hüperbilirubineemia etiotroopne ravi

    Etiotroopiline ravi - ravi, mis on suunatud otseselt patoloogia põhjusele. Näiteks, kui sapikivide blokeerib sapi väljavoolu, on mehhaanilise hüperbilirubineemia etiotroopne ravi kirurgiline sekkumine võõrkeha eemaldamiseks. Etiotroopne ravi ei ole kõigil juhtudel võimalik. Kuigi hemolüütilise bilirubi neemia põhjus pärilike hemolüütiliste aneemiate korral on teada, ei ole ravimeetodeid, mis võiksid kõrvaldada punaste vereliblede kiiret hävitamist põhjustavate geenide defekti.

    Hüperbilirubineemia patogeneetiline ravi

    Patogeneetiline ravi on suunatud selle haigusseisundi üksikutele osadele, mis aitavad kaasa patsiendi seisundi halvenemisele. Näiteks infusioonravi, milles kasutatakse füsioloogilise lahuse või muude detoksifitseerivate ainete intravenoosset vedelikku, soodustab bilirubiini liigse eemaldamist neerude kaudu.

    Kõhu dieet

    Dieetteraapia on oluline koht maksa ja sapiteede haiguste ravis. Dieedi eesmärk on vähendada maksa koormust. Kõige raskem seedida on tulekindlad ja loomsed rasvad. Sel põhjusel on soovitatav vähendada rasvade, praetud toidu tarbimist. Keelatud on rasvase liha ja kala, kondiitritooted ja vorstid, suitsutatud liha, muud lihatoidud ja transrasvhapet sisaldavad tooted.

    Valgutoitude ja "aeglaste süsivesikute", teraviljade, köögiviljade ja puuviljade ning teraviljade kasutamine ei ole piiratud. Soovitatav on suurendada vedeliku tarbimist, kui puuduvad vastunäidustused (ödeem, kõhuõõne, maksatsirroos portaalhüpertensiooniga). Toitumine on väike, kuid sagedane 5-6 korda päevas.


    Seotud Artiklid Hepatiit