Krüoglobuliinne vaskuliit C-hepatiidi korral

Share Tweet Pin it

C-hepatiit (HCV) on tõsine nakkushaigus, mida ei määra mitte ainult protsessi krooniline tase, vaid ka ekstrahepaatilised komplikatsioonid. Meditsiinispetsialistid tuvastavad üle kümne hepatiidi viirusega seotud haiguse: neerukahjustuse, närvisüsteemi ja vereringesüsteemi, silmad jne. Kuid teadlased pööravad erilist tähelepanu C-hepatiidi krüoglobuliinile, patoloogilisel protsessil, mida iseloomustab immunoglobuliinide olemasolu vereseerumis, mis sadenevad kehatemperatuuri languse korral (alla 37 ° C).

Krüoglobuliini vaskuliit kui hepatiit C ekstrahepaatiline manifestatsioon

HCV ekstrahepaatilised komplikatsioonid on põhjustatud organismis autoimmuunprotsessist, mida iseloomustab nakatunud inimese viiruse kõikide organite ja kudede kahjustus. Keha immuunvastus kutsub esile vaskuliidi, naha erinevate nahalööbe, pankreatiidi ja teiste patoloogiliste protsesside kujunemise. Tüsistused mõjutavad negatiivselt patsiendi närvisüsteemi ja immuunsüsteemi toimet, neerude toimet nahale ja liigestele.

Krüoglobuliemilise vaskuliidi raviks määratakse patsiendile terapeutilise ravi otsese toimega ravimitega nagu Daclatasvir või Sofosbuvir.

Vaskuliit, mis on HCV ekstrahepaatne manifest, väljendub krüoglobuliinide kujul. Keha patoloogilise protsessi alguse peamine sümptom on jalgade lööve ilmnemine.

Lisaks võivad need sümptomid ilmneda järgmiselt:

  • perifeerne neuropaatia;
  • palavik;
  • lümfisõlmede suuruse suurenemine;
  • sügelus;
  • valu ja valu lihaseid;
  • naha armid.

Krüoglobuliinide sünteesi põhjused hepatiit C-s on halvasti mõistetavad ja jäävad teadmata.

Patoloogiate õigeaegne avastamine ja efektiivse ravi määramine on oluline, et HCV-ga, selle sümptomitega ja patogeneesiga patsientidel tekiks krioglobulineemia tekke tõenäosus eri erialade spetsialistide teadvuses. Ravi on määratud igal üksikjuhul eraldi.

Haiguse põhjused

Krüoglobuliinium hepatiit on patoloogia, mida iseloomustab spetsiifiliste valkude (immunoglobuliinide) tootmine patsiendi veres. Need ained, mida nimetatakse krüoglobuliinideks, lahustuvad kõrgel temperatuuril ja sadestuvad madalatel temperatuuridel (alla 37 ° C).

Inimese immuunsus algab kaitsvate antikehade tekitamisest vastusena patogeense mikrofloora invasioonile:

Tervislikul isikul eemaldatakse antigeenid keha ilma patoloogiateta. Kuid vaskuliit provotseerib nende akumuleerumist, immunoglobuliinid asuvad väikeste ja suurte anumate seintes, hävitades neid.

HCV-ga on antigeenid proteiinid, mis moodustavad viiruse südamiku. Praeguseks ei ole krüoglobuliinemia arengu mehhanism täielikult mõistetav.

Nagu meditsiinistatistika näitab, leiti seerumis 40% elanikkonnast krioglobuliinide vähestes kogustes. Sellisel juhul on vaskuliidi sümptomid äärmiselt haruldased. Mõnikord esinevad patoloogia sümptomid patsientidel, kellel puuduvad vastavad vered veres. Eespool kirjeldatud põhjused ei anna uurijatele võimalust uurida haiguse arengu mehhanismi ja välja töötada ennetusmeetmeid.

Krüoglobuliini vaskuliidi klassifikatsioon

Nagu eespool kirjeldatud, on krüoglobuliinid spetsiifilised immunoglobuliinid, mis määratakse inimese seerumis. Ained sadestuvad (sademed) veresoonte seintes, kui kehatemperatuur langeb alla 37 ° C, ja kuumutamisel lahustuvad krüoglobuliinid.

Need spetsiifilised valgud võib jagada kolme kategooriasse sõltuvalt komponentidest, mis neid sisaldavad:

  • kaasa arvatud immunoglobuliini monoklonaalne tüüp, mis on ühendatud polüklonaalse immunoglobuliiniga;
  • kaasa arvatud ühe klassi immunoglobuliini monoklonaalne tüüp;
  • sealhulgas mitmesuguste klasside immunoglobuliinide ühendid, samuti mitte-immunoglobuliini klassi molekulid.

Haigus võib kanda olulist (esmast) vormi ja ka sekundaarset - see tekib hepatiit C taustal või muudes organismis esinevates nakkusprotsessides.

On olemas 3 tüüpi krüoglobulineemia:

  • Tüüp I - monokloonne vorm;
  • II ja III tüübid on segatüüpi patoloogiline protsess, kuna haigusesse on kaasatud mitut tüüpi valke.

C-hepatiidi korral esineb kõige sagedamini II tüüpi krüoglobuliini vaskuliit. Seda tüüpi patoloogiat esineb 60 protsenti juhtudest. Vere seerumis esineb mitut immunoglobuliinide klassi.

II tüüpi haiguse peamine sümptom on mesangiaalse koe turse.

Bakteriaalse või viirusliku iseloomuga nakkushaiguste korral, samuti kolleneesist tekib kolmanda tüübi krüoglobuliinemia. Vere-seerumitestid näitavad peaaegu kõikide sortide segatud immunoglobuliinide olemasolu. Patoloogia võib käivitada immuunkompleksist nefriidi arengu. See esineb 50 protsenti juhtudest.

Krüoglobuliemilise vaskuliidi kliinilised ilmingud

Krüoglobuliemilise vormi vaskuliiti eristatakse mitmesuguste sümptomitega, mis on iseloomulikud muudele inimese organismi patoloogilistele protsessidele.

Krüoglobuliiniumi peamised tunnused:

  • lööbed nahal;
  • tugev nõrkus, krooniline väsimus;
  • lihased ja liigesed.

Patsiendi patoloogia arengu alguses väheneb naha tundlikkus. Kuid teatud aja pärast kehal, eriti jalgadel, ilmub purpur - väikesed hemorraagiavaldkonnad. Viimane sümptom on seotud väikeste veresoonte kahjustusega. Naha lööve, mis esineb alajäsemetel, pole nähtav ka palja silmaga, vaid ka palpeeritav. Purpurpinnad veidi üle naha tõsta ja tihedalt struktuuriga. Kui lööve möödub, jääb tema koht naha tugevaks hüperpigmentatsiooniks - vererakkude kogunemine pärast veresoonte hävitamist.

Krüoglobuliinijuhkel põhjustatud vasoguliit, mida peaaegu 100 protsenti juhtudest, kaasneb valu ja valu liigestes. Haigus võib kahjustada mitte ainult väikesi, vaid ka suuri liigeseid (puusa või põlve). Kõrvalolevad hingamisteede viirusinfektsioonid või keha üleküllustamine suurendavad valu. Krooniline vaskuliit võib põhjustada artriiti. Mõned patsiendid kurdavad lihasvalu.

Sellisel patoloogilisel protsessil võib mõnikord kaasneda perifeerse närvisüsteemi kahjustus, mida iseloomustab naha tundlikkuse vähenemine. Üksikutel juhtudel on krüoglobuliiniumiga patsientidel paresis ja halvatus.

Kui haigus mõjutab aju laineid, võib patsient areneda kõne- ja motoorika kahjustus.

Tihti mõjutab patoloogia olulisi elundeid, sealhulgas hingamisteid. Patsiendil on köha, väljendunud õhupuudus.

Patsiendi uriinis leidub suures koguses valku. Kui te ei teosta toimet, võib tekkida äge neerupuudulikkus, kaasa arvatud surm.

Kui vaskuliit hävitab seedetrakti veresoonte seinu, võib tekkida tugev kõhuvalu.

Diagnoosimine ja ravi

Kui seerumi analüüsimisel tehti diagnostiline uuring, märgiti γ-globuliini olemasolu. Erütrotsüütide settekiiruse (ESR) tase on väike. Talvel, kui õhutemperatuur langeb alla 4 ° C, on krioglobulineemiaga patsiendil märkimisväärne erütrotsüütide settimise määr.

Seerumi uuringus võib olla märgistatud aglutinatsioon ja punavereliblede krüopretsipitatsioon.

Tuleb rõhutada, et krüoglobuliemiline vaskuliit areneb selliste nakkushaiguste taustal, nagu:

Mõned teadlased on arvamusel, et krooniline vaskuliit võib põhjustada lümfoomi arengut.

Kopsu röntgendiga patsiendil esineb interstitsiaalse fibroosi sümptomeid, pleura brošüür paksub ja infiltreeritakse.

Viimastel aastatel on mitmed patoloogilise protsessi ravimeetodid ennast hästi ennast tõestanud. Spetsiifiliste immunoglobuliinide eemaldamiseks vere seerumist määratakse patsiendile plasmaperesi. Soovitatav hormonaalse ja põletikuvastase ravikuur.

Kui patoloogia on tekkinud hepatiit C või mõne teise nakkusprotsessi taustal, on patsiendil ette nähtud viirusevastased ja antibakteriaalsed ravimid.

Vaskuliidi ravimine on täiesti võimatu. Kuid tänapäeva meditsiinis on ravimeetodid selliste uuenduslike tehnoloogiate kasutamisega, mis aitavad leevendada haiguse sümptomeid ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

Kuid kui te ei pööra kiiresti arsti juurde ega lahenda probleemi, põhjustab krüoglobuliinemia kõige raskemaid tagajärgi, sealhulgas surma.

Vaskuliidist pärinevate patsientide peamine surma põhjus:

  • lümfoproliferatiivsed komplikatsioonid;
  • maksa- ja neerupuudulikkus;
  • veresoonte ja südame patoloogia, eluiga kokkusobimatud.

Kortikosteroidide ja teiste immunosupressantidega ravivad patoloogilise protsessi tõsised nahahaiguste ja elutähtsate elundsete piirkondade, meditsiinitöötajatega ravivad protseduurid.

On tähtis korduvat krüofereesi ja plasmapereesi viia. Protseduurid aitavad eristada spetsiifilistest immunoglobuliinidest vereplasma.

Traditsioonilise meditsiini kasutamisel veresoonte seina hävitamise ravi toimub ainult raviarsti juhitud rangelt. Uimastite keeldumine või nende asendamine rahvaga on vastuvõetamatu. Ravi peab olema terviklik.

Krüoglobuliinse vaskuliidi agressiivse ravi vajadus põhjustab patsientide regulaarse plaanilise hospitaliseerimise. Haiglaravi tingimusi ja kestust arutavad arstiga ja sõltuvad individuaalsest ravikuurist. Ravikuuri vahelistel vaheaegadel peab patsient läbima süstemaatilise diagnostilise uuringu, kaasa arvatud urineerimine ja vereanalüüs. Kui testi tulemused halvenevad, viiakse plaanivälise haiglaravi.

Lõpetuseks tahaksin rõhutada järgmist:

  1. Krüoglobuliemiline vaskuliit on inimese kehas kõige raskem patoloogiline protsess, mis nõuab haiguse pikaajalist ja aktiivset ravi. Sageli patsientidele määratakse tsütostaatikumid ja glükokortikoidid.
  2. Kui vaskuliiti ei ravita, on prognoos ebasoodne: haigus lõpeb patsiendi surmaga.
  3. Tõhus ja õigeaegne ravi parandab patsiendi elukvaliteeti. Kuid mõnedel ravimitel on kõrvaltoimed.
  4. Et ravi eeldatava mõju saavutamiseks ja selle toimemehhanism ei põhjustaks patsiendi keha kõrvaltoime, tuleb regulaarselt läbi viia kliinilist ja laboratoorset seiret.
  5. Kui tervislik seisund halveneb või ilmnevad uued sümptomid, peab patsient viivitamatult konsulteerima arstiga või kutsuma kiirabi.

Kui keeruline ravi on määratud õigeaegselt, ilmneb patsientide kümneaastane elulemus krioglobuliinse vaskuliidi esimeste märkide ilmnemisest umbes seitsekümmend protsenti.

Krüoglobuliin ja C-hepatiidi viirus

N.V. Dunaeva, Venemaa gripi uurimisinstituut, Venemaa tervise- ja sotsiaalarengu ministeerium, Peterburi E.V. Esaulenko, Peterburi riiklik pediaatriaarsti akadeemia

Kokkuvõte Ülevaates on esitatud uusimad andmed C-hepatiidi viirusega seotud krüoglobuliinemismiga: esinemissagedus, patogenees, kliinilised ilmingud, laboratoorsed diagnostikad ja raviviisid.

Märksõnad: krüoglobuliin, C-hepatiidi viirus.

Kokkuvõte. Läbivaatamisel on esitatud hiljutised andmed C-hepatiidi viirusega seotud krüoglobuliinumuse kohta: esinemissagedus, patogenees, kliinilised ilmingud, laboratoorsed diagnostikad, raviviisid.

Märksõnad: krüoglobuliin, C-hepatiidi viirus, HCV.

C-hepatiidi viirust (HCV) esmakordselt isoleerisid M. Houghtoni ja Q. Choou juhitud teadlaste rühmad 1989. aastal. [1] Suurt tähelepanu sellele infektsioonile määrab mitte ainult kroonilisuse lai levinud ja kõrge sagedus [2], vaid ka mitmesuguste ekstrahepaatiliste ilmingute esinemine. Praegu on kirjeldatud rohkem kui tosinat HCV-ga seotud patoloogiat, mille hulgas esineb vereringeelundite, süljenäärmete, silmade, pankrease, närvisüsteemi, lihaste, liigeste, neerude jne kahjustusi.

Paljude aastate jooksul on teadlased pööranud erilist tähelepanu krüoglobuliiniemile, patoloogilisele seisundile, milles veres leitakse immunoglobuliine, mis võib lekkida külmetes tingimustes [3].

Ühest küljest peetakse krüoglobuliinide väljanägemist juba HCV infektsiooni ekstrahepaatiliseks manifestatsiooniks. Teiselt poolt, saab arenes krüoglobulineemia "patogeneetilised lingile" kihistus muud HCV-infektsiooniga kaasneva patoloogiate nagu cryoglobulinaemic vaskuliit, membranoproliferatiivne glomerulonefriit, B-rakulise mitte-Hodgkini lümfoomi.

Erinevate erialade spetsialistide teadlikkus krioglobuliinergia tekkimisest C-hepatiidi põdevatel patsientidel, selle patogeneesis, kliiniliste ilmingute variantidest ja muidugi on äärmiselt oluline õigeaegseks diagnoosimiseks ja kõige ratsionaalsema valiku tegemiseks igal üksikul ravialal.

Ajalooliselt kirjeldasid M. Wintrobe ja M. Buell 1933. aastal esimest korda "ebatavalist" hüperproteiini hulgimüeloomiga kannatanud patsiendil, kellel oli Raynaud sündroom ja jäsemete spetsiifiline lööve, mille seerum püsis alati proovide võtmise järel [4].

V. Lerner ja G. Watson viitasid 1947. aastal [5] mõistele "krüoglobuliin", viidates valkudele, mis on võimelised külma sadestumisega.

1974. aastal J.C. Brouet et al. [6] ettepanek eraldada kolme liiki krüoglobulineemia - I, II, III, sõltuvalt koostisest krüopretsipitaadi: I tüüpi esindab tasemega monokloonsete immunoglobuliinide - IgM, IgG, harva IgA, II ja III tüüpi - immunoglobuliinide erinevatest klassidest kontakt.

Seega kuni II tüüpi sisaldab krüoglobuliinide koosseisus monoklonaalne immunoglobuliin (tavaliselt IgM, millel on sageli omadused reumatoidfaktorit), kinnitunud polüklonaalne immunoglobuliin teise klassi (tavaliselt IgG) ja III tüüpi - erinevate kombinatsioonide polüklonaalne immunoglobuliin: IgG + IgM, IgG + IgA + IgM jne IgG + IgM kombinatsioon on kõige tavalisem [6,7].

Krüoglobuliinemia võib areneda erinevatel lümfoproliferatiivsetel [4-9], autoimmuunidel [9, 10] ja nakkushaigustel [11-13]. Idiopaatilise krüoglobuliiniumiga seotud juhtumeid [9-15] on kirjeldatud ka pärast hoolikat uurimist, millist krüoglobuliiniumi võib ikkagi seostada mõne süsteemse koe patoloogia või paraneoplastilisi sündroomiga [15].

1990. aastal esmakordselt täheldati segregoglobuliinide ja kroonilise hepatiit C (CHC) seost [16]. Praegu on HCV seos segakrüoglobuliinide tekkimisega väljaspool kahtlust ja seda kinnitab krioglobuliini tuvastamise kõrge sagedus kroonilise C-hepatiidiga patsientidel, mis vastavalt Z. Kayali andmetele on keskmiselt 19... 71% [17-26] et al. [27] 19 uuringu metaanalüüs, 44%.

Selliste kõikumiste põhjused ei ole täielikult välja selgitatud ja võivad olla seotud geograafilise piirkonnaga, mis peegeldab HCV domineerivate genotüüpide ja elanikkonna immuunsussüsteemi omavahelist koostoimet. [28]

Tuleb rõhutada, et krüoglobuliiniseme esinemissagedus kroonilise C-hepatiidiga patsientidel on oluliselt suurem kui teiste krooniliste maksahaiguste (32%) [19], B-hepatiidi (15%) [19] ja inimese immuunpuudulikkuse viiruse põhjustatud infektsioonide puhul (6%) [13].

Krüoglobuliinemia esinemissagedus korreleerub haiguse kestusega ja on sagedamini esinenud tekkinud tsirroosiga patsientidel [17, 27].

Kroonilise C-hepatiidiga patsientidel leitakse krüokriidi madal tase (4 4%), palju vähem (5-10%) ja kõrge (üle 10%) [17, 20, 23]. Krüokriti madala taseme levimus näib olevat tingitud viiruse interaktsiooni iseärasustest immuunsüsteemi rakkudega, nimelt HCV-ga nakatunud vererakkude vähese üldise osakaalu järgi, vastavalt mõnedele andmetele, 0,2... 8,1% [29]. Sellega seoses on tõenäoline, et enamikul juhtudel võib organism säilitada võime säilitada tasakaal krüoglobuliinide tootmise ja nende kõrvaldamise vahel.

Krüoglobuliinide sünteesi põhjused CHC-s ei ole teada. Arvestades asjaolu, sisestades viiruse geeni rakkudesse, tänu oma üheahelaline [30], kuid võimalus tõestatud HCV seondumise B rakud [31] ja viiruse tuvastamist rakkudes immuunsüsteemi [29, 32-35], ühine täna teooria, mis seletab käivitaja Viiruse roll patoloogiliste protsesside jaoks on B-rakkude kroonilise stimulatsiooni teooria [29, 36]. Kuid stimulatsiooni mehhanismid ja põhjused polükloonseteks (mille tulemusena on krüoglobuliinide ja autoantikehade tootmine) üleminek monoklonaalseks, moodustades teatud tüüpi reumatoidfaktorit - IgM? ja mitte-Hodgkini lümfoomid on halvasti arusaadavad.

Somaatilise mutageneesi stimuleerimine toob kaasa selektiivse proliferatsiooniga raskete (VH) ja kergete (VL) immunoglobuliini geenide ahelate, peamiselt VH 51p1 ja / või VL kv325 [37], varieeruvate piirkondade komplekti moodustavate kloonide proliferatsiooni. Mutatsioon Bcl-2 prooncogenes kõige sagedamini esindajad translokatsioon t (14; 18), mille juures bcl-2 geeni kantakse 18-14 kromosoomi (14q32), külgneva piirkonna kodeeriv geen raske ahela varieeruvat piirkonda JH immunoglobuliin juhuslikult Koos sellega - bcl-2 / JH [38], mida tuvastati HCV-ga seotud krüoglobuliinumiga, 71-86% [38-41], põhjustab patoloogiliste kloonide pikaajalist ringlust kehas.

On uuringuid, mis näitavad ka geneetiline eelsoodumus arengule krüoglobulineemia endiselt oluliselt sagedamini muutuvas lookus DR3 HLA [22], DR6 HLA [42] ning uuringud näitavad eelsoodumus kliiniliste ilmingute mis arendas krüoglobulineemia, suunaga suuremale vaheldusid lookustesse DR7 ja DR15 HLA [43].

Segatud krüoglobuliinid on tihti seondunud krüoglobulineemia ja CHC-ga seonduva reumatoidfaktori ilmnemisel, vastavalt erinevate autorite arvule 12... 70% [17, 18, 20, 26].

"Reumatoidfaktor" on ühine termin, mis varjab kogu autoantikehade perekonda, mis reageerib inimese või looma IgG Fc fragmendiga. See perekond hõlmab reumatoidseid tegureid, mida esindavad kõik immunoglobuliinide klassid [44]. Klassikaliselt reumaatiline faktor CHC-s on IgG vastu suunatud klassi M immunoglobuliin. Kuid seda võib esindada ka isotüübid IgA ja IgG. Seega tuvastati reumatoid factor IgA 35% -l C-hepatiidi patsientidest, enamikul juhtudel kombinatsioonis reumatoid faktoriga IgM [45].

II tüüpi II tüüpi krüoglobuliinisõltlaste 42... 60% -l [45, 46] ekspresseerivad reumatoidfaktori rist-idiotüüpi (CRI), mida omakorda seostatakse kerge CRI 17.109 või CRI G6 raskete ahelatega enam kui 70% juhtudest [ 46]. Reumatoidfaktori määramisel laboris on selle koguse vähenemine temperatuuril 4 ° C 37 ° C juures iseloomulik, kuna sega-krüoglobuliinidel on sageli reumatoidfaktori aktiivsus ja nende sadenemine temperatuuri langusega toob kaasa reumatoidfaktori vähenemise seerumis [ 17].

Krüoglobuliinide moodustumise patogeneetiline mõju süsteemse patoloogia kujunemisele on seotud krüoglobuliinide sisaldavate tsirkuleerivate immuunkomplekside moodustumisega, nende sadestumisega erinevate elundite mikrovaskulaarseks koos hoiuste moodustumisega [47, 48].

Hoiuseid jälgitakse valgusmikroskoopiaga lineaarsete homogeensete hoiuste kujul mööda kapillaarseid seinu ja selgelt määratletud graanulite hoiuseid tsütoplasmas, mis paiknevad rakkude ja rakkude vahel [49]. Immunohistokeemiline uuring näitab HCV struktuurseid ja mittestruktuurseid valke, immunoglobuliine, peamiselt M, vähemal määral G, C3 komplemendi fraktsiooni [49].

Kapillaaride seinte setete ladestumise tagajärjel käivitub komplemendi süsteemi [38] ja vere hüübimisfaktorite aktiveerimine [7] patoloogiliste reaktsioonide kaskaad. Arendab kapillaarseid mikrotromboosi [48, 50] ja anuma aurustumissüsteemi [49] reaktiivset paksenemist.

Arenenud krüoglobuliinemia patoloogiline toime maksale nõuab täiendavaid uuringuid. Eelnevalt on kirjeldatud krüoglobuliinide sidumist inimese hepatotsüütide kultuuri rakumembraanidega in vitro koos krüoglobuliinide edasise läbitungimise hepatotsüütidega [51].

Siiski ei ole uuritud tsirkuleerivate krüoglobuliinide sidumist maksarakkudega ja selle seondumise võimalikke morfofunktsionaalseid toimeid in vivo. Me ei näidanud seost krioglobuliinide arengu, krükloriidi väärtuse ja alaniinaminotransferaasi aktiivsuse vahel hepatotsüütide tsütolüüsi indikaatorina [17].

Teised autorid ka olulisi erinevusi ei leitud tasemetes alaniinaminotransferaas patsientidel krüoglobulineemia ja ilma selleta [27, 52], kuigi märge suhtlemisprobleemidele ja ulatusega nähtus krüoglobulineemia tsütolüüsida maksarakud nõuab täiendavat morfoloogilised uuringud. Seda enam, et kirjanduses on märke seost juuresolekul krüoglobulineemia selle taset ja nekroos ja maksapõletiku koe [26, 53].

Kliiniliselt ei avalda krüoglobuliinemism mitte kõigil patsientidel. Kliinilised ilmingud arenevad tavaliselt krioglobuliinide ja krüokriti suure hulga pikaajalise olemasoluga [24].

Kirjanduses ulatuslikult näidanud kommunikatsioon CHC ja krüoglobulineemia patoloogiate nagu purpur, artralgia polüneuropaatia, membranoproliferatiivne glomerulonefriit, kahjustustest seedetrakti, südame, kesknärvisüsteemi, Raynaud 'sündroom, Sjögreni, kopsupatoloogia, dermatomüsiit [38, 55- 61], kusjuures arvu ja tõsidust kliinilised nähud suureneb cryocrit kihti [62,63].

Laboridiagnostikale krüoglobulineemia teostatakse kõige sagedamini semikvantitatiivse visuaalset meetodit, mida on kirjeldatud detailsemalt meie varasemas uuringus [64]. Analüüsi tulemus on isoleerimisest krüopretsipitaadi ja arvutades selle suhe kogumahust seerumid väljendati protsendina (nn tasemel cryocrit). Saadud krüopretsipitaadi saab kasutada, et määrata kindlaks liigi krüoglobulineemia, immunoglobuliinide klonaalsus kasutades erinevaid immunodiagnostic meetoditega nagu immunoelektroforeesi, immuunfikseerimise või immuunblottimine.

Patsientide ravi kroonilise C-hepatiidiga ja krüoglobulineemia, eriti kui väljendatakse vaskuliit ilmingud esindab teatud raskusi seoses suhte keerukust ja meditsiinilisest vajadusest mõningatel juhtudel kombinatsiooni etioloogilised ravi viirusevastaste ja patogeneetilised korrigeerimise funktsioon erinevates organites.

Üldiselt sõltub ravimeetodi valik vireemia tasemest, haiguse staadiumist, sekundaarsest ekstrahepaatilisest organi kahjustusest CHC-le ja krioglobuliiniumile.

Enne loomist etioloogilised rolli HCV arengus vaskuliit cryoglobulinaemic valikmeetodid oli Eliminatsionnye ja immunosupressiivne ravi, mis seisneb kasutamist plasmafereesil krioafereza, kortikosteroidide ja tsütotoksilised ravimid.

Plasmoferees on laialt levinud vaskuliidi ravis. Selle mehhanismi ravitoime seostatud võime kiiresti vähendada ringleva immuunkomplekse seeläbi taastada funktsiooni retikulendoteliaalsüsteemi ja võib mõjutada kogus immuunkomplekse komplementoposredovannye nende funktsiooni muutmata, nagu lahustuvus või sademete pärssimise [65].

Krüofereesi kasutamine on mõistlikum, kuna valkude selektiivne filtreerimine toimub madalatel temperatuuridel. Iga krüofereesi protseduur viib krüokriidi vähenemiseni ligikaudu 1/3 esialgsest tasemest, ilma et see mõjutaks märkimisväärselt teiste plasmavalkude sisaldust. Kuid pärast 7-10 päeva, täheldatakse tagasilöögiefekti krüokriti suurenenud tasemega. Krüofoorsi kombinatsioon immunosupressiivse teraapiaga võib takistada selle mõju arengut [66].

Põhjuslik patsientide ravis HCV seotud krüoglobulineemia alfainterferoon 6 kuud või rohkem on paljulubava ja põhjustab vähendamist cryocrit ja reumatoidfaktorit tasemed [19, 67], mis viib kliiniline remissioon paljudel patsientidel. Samal ajal pärast ravi lõpetamist on sageli näha kordumise viirusnakkuse, millest võib järeldada, on vaja kasutada suuri annuseid kaua [67]. Taastekke profülaktika soodustab ka kombinatsioonis interferooniga-6 metüülprednisoloon [68].

Kasutage-interferooni ja tema pegüleeritud vorme kombinatsioonis ribaviriiniga (1 -? - ribofuranosüül 1,2,4-triasool-3-karboksamiid) patsientidel on HCV "kuldstandardit töötlemine [69-73]. Kombinatsioonravi annab positiivseid tulemusi isegi patsientidel, kes varem ei reageeri või kes uuesti peale muidugi läbi monoteraapia alfainterferoonilt [74].

Kasutamine kombineeritult viirusevastase ravi, näiteks patsientidel, kellel esineb krüoglobulineemia ja membranoznoproliferativnogo glomerulonefriit seostatakse HCV koos proteinuuriaga nefrootiline tasandil põhjustab vähendamise cryocrit, vähendades seerumi kreatiniin ja proteinuuria sõltumata sellest, kas reaktsioon viirusele, kuid saavutades püsiva viroloogilise ravivastuse korreleerub positiivselt taset proteinuuria [75].

Ühes hiljutises uuringus, mis hõlmas 329 inimest, 196 millest leiti krüoglobuliinide leidsid autorid positiivne seos juuresolekul krüoglobulineemia saavutamist püsiva viroloogilise ravivastuse pärast omakaalu viirusevastase ravi [26].

Lisaks kompleksi viirusevastase ravi allunud seostatakse vähendamise sagedasemaid ümberkorraldumised immunoglobuliini raske ahela [76] ja regressiooni B-rakkude kloonide geeni sisaldav translokatsioon t (14; 18) [41, 76].

Paljutõotav suund on B-raku retseptorite, eriti rituksimabi monoklonaalsete antikehade kasutamine.

Rituksimabiga - monoklonaalne antikeha CD20 retseptoreid, mis on osa antigeeni retseptori ja CD19 koos membraani vormid IgM ja IgD mängivad tähtsat rolli signaaliülekande rakku [77]. Rituksimabiga segatüüpi krüoglobulineemia maksavälistes ilmingud vastupidav pikaajalisele? Interferoon monoteraapia näitas täielikku vastust 80% patsientidest, mis sisaldab vähendamisele kliinilised nähud (purpur, arthralgias, perifeerne neuropaatia), tasemete alandamiseks cryocrit, reumatoidfaktoreid ja antikehade tiitrid HCV-le [78].

Kirjeldatud on rituksimabi edukat kasutamist patsientidel, kellel esines glomerulonefriidi ägenemisi HCV ja krüoglobuliinisemega, sealhulgas monoteraapia esimese rütina (ilma steroidideta) [79].

Kokkuvõttes väärib korrati, et HCV infektsioon on lüüasaamisega mitmesuguste organite ja süsteemide keha, mis nõuab konsolideerimise jõupingutusi erinevate spetsialistide edasiseks uurimiseks patogeneesi nakkuse ja arengu lähenemisviise raviks CHC patsientidel Maksaväliste ilmingud, eriti koos krüoglobulineemiat.

Mis on krüoglobuliinemia?

Krüoglobuliinid on üksikud või segatud immunoglobuliinid, mis läbivad madalate temperatuuride juures pöörduvat sadet. Arstid on tuvastanud mitut liiki krüoglobuliini. Tegelikult on need ained ebanormaalsed valgud, mille olemasolu organismis signaalib olemasolevat haigust.

Krüoglobuliin on haigus, mida iseloomustab krüoglobuliinide olemasolu vereseerumis. See võib põhjustada krioglobuliini komponentide immuunkompleksidest tingitud kliinilist süsteemset põletikulist protsessi (mõjutab neerude ja naha seisundit).

Krioglobuliinide klassifikatsioon

Krüoglobuliinide tüübid

Krüoglobuliinieen liigitatakse tüübi järgi. See juhtub:

  • segatud
  • hädavajalik;
  • idiopaatiline;
  • primaarne;
  • sekundaarne.

Peamiseks (või lihtsalt) on tingitud liigse kogunemise monokloonsete immunoglobuliin üldiselt immunoglobuliin M (IgM) või (harva) immunoglobuliin G (IgG), immunoglobuliin A (IgA).

Segatud krüoglobuliinemia on väike muutus. Selle haiguse vormis vabaneb reumatoid factor (RFS) veres, samuti IgM, IgG ja IgA.

Nii primaarse kui ka sekundaarse krüoglobuliinemia korral võib reumatoidfaktor olla veres. Kõige sagedasem on haiguse segu ja esmane vorm.

Krüoglobuliiniumi võib liigitada ka vastavalt haigusele, st see areneb selle taustal. Siis nimetatakse seda idiopaatiaks. Sekundaarne vorm tähendab autoimmuunse, nakkusliku või lümfoproliferatiivse häiret.

Enamik krioglobulineemiaga patsiente on nakatunud C-hepatiidi viirusega (HCV). Ligikaudu 50% krüoglobuliemilise vaskuliidiga patsientidest annab krüoglobuliinidele positiivse testi.

Samaaegsed haigused võivad olla:

  • luupus;
  • Sjogreni sündroom;
  • reumatoidartriit;
  • mis tahes vormis verevähk (lümfoom, müeloom või Waldenstrom makroglobulineemia).

Krüoglobuliiniumi põhjused

Krüoglobuliinid on spetsiifilised antikehad. Kuigi arstid ei tea, miks nad muutuvad tahkeks või geelilaadsed madalatel temperatuuridel. Kui selline protsess mingil põhjusel toimub inimkehas, tekitavad need antikehad põletikku ja blokeerivad veresooni (vaskuliit).

Krüoglobuliinis on kolm põhitüüpi. Need on rühmitatud vastavalt saadud antikeha tüübile: tüüp I, II või III.

Teist ja kolmandat tüüpi nimetatakse segajaks krüoglobuliiniumiks. Esimene tüüp areneb veres vähki või täielikku immuunsüsteemi kahjustust.

II ja III tüübid on kõige sagedasemad inimestel, kellel esineb krooniline põletikuline seisund, nagu autoimmuunhaigus või hepatiit C.

Muud krüoglobuliinemia põhjused on:

  • leukeemia;
  • hulgimüeloom;
  • kopsupõletik;
  • primaarne makroglobulineemia;
  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosne luupus.

Krüoglobuliinoemia sümptomid

Krüoglobuliinemia peamised sümptomid (1. tüüpi haigused, primaarsed) on:

  • akrotsüanoos;
  • võrkkesta hemorraagia;
  • Raynaudi sündroom;
  • purpur;
  • arteriaalne tromboos.

III ja II tüüpi (sekundaarsed, idiopaatilised) spetsiifilised kliinilised ilmingud on järgmised:

  • väsimus;
  • müalgia;
  • neeruhaigus;
  • naha vaskuliit;
  • perifeerne neuropaatia.
  • erütematoosse makulaadi alajäseme kahjustused;
  • purpur;
  • haavandid ja papulid;
  • kapillaaride anomaaliad.

Lihased

Neerupuudulikkus:

  • membranoproliferatiivne glomerulonefriit;
  • proteinuuria;
  • hematuria;
  • nefrootiline sündroom;
  • äge neerupuudulikkus.

Kopsu sümptomid

  • õhupuudus;
  • köha;
  • pleura valu;
  • kopsupõletik.

Muud krüoglobuliinemia sümptomid:

  • kõhuvalu;
  • akrotsüanoos;
  • arteriaalne tromboos;
  • kilpnääre düsfunktsioon;
  • artralgia;
  • suurenenud rõhk;
  • hüperkeratoos keha piirkondades, mis on kõige külmamad;
  • nina, kõrvade, sõrmede ja varvaste otsa;
  • akrotsüanoos;
  • pleuraalne efusioon;
  • bronhiakeemia.
  • hepatomegaalia või tsirroosi tunnused;
  • punetus erüteem;
  • põrna suuruse suurenemine;
  • palavik.

Neuroloogilised sümptomid:

  • sensoorne neuropaatia;
  • nägemiskahjustus;
  • Kesknärvisüsteemi kahjustus.

Krüoglobuliinergiline ravi

Krioglubuliteemia kergeid või mõõdukaid vorme ravitakse, kõrvaldades haiguse sümptomid. Haiguse mõõdukate vormide sümptomeid saab ilma külmuta. B-hepatiidi standardne ravi on efektiivne enamusele patsientidest. Kuid krüoglobuliinemine võib kaotsi minna ainult mõneks ajaks ja seejärel ilmneda soodsates tingimustes uuesti.

Tõsine krüoglobuliinemia mõjutab olulisi elundeid või suuri nahapiirkondi. Teda ravitakse kortikosteroide ja muid ravimeid, mis pärsivad immuunsüsteemi aktiivsust.

Kasutatud ravimid: rituksimab, tsüklofosfamiid.

Vastavalt materjalidele:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Foundation.
Adam M Tritsch, MD; Peatoimetaja: Herbert S Diamond, MD.
U.S. Riiklik Rahvusraamatukogu.
© 1998-2016 Mayo Meditsiinilise Haridus- ja Teadusfondi Sihtasutus.

  • Pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused: klassifikatsioon, sümptomid, ravi. Waldenstromi makroglobulineemia, alfa-raskete ja gamma-raskete ahelate haigus, peensoole immunoproliferatiivne haigus - immunoproliferatiivsete häirete tüübid. Waldenstromi makroglobulineemia, alfa-raske ja gamma-raske ahela haigus, immunoproliferatiivne peensoolehaigus - nende sümptomid ja ravi
  • Pahaloomulised verehaigused. Verevähk, leukeemia (leukeemia). Leukeemia ravi - mis on leukeemia, leukeemia tüübid, ravi põhjused, vormid ja viisid, verevähi ennetamine
  • Mis on puutumatus või ode sageli küsitav - mida tähendab puutumatus, kuidas seda stimuleerida, millal seda teha
  • Immuunsus. Puudub tervis ilma puutumatuseta - mis on immuunsus, kui immuunsüsteem nõrgeneb, kuidas seda tugevdada, vaktsineerimist ja immuunsust
  • Parenteraalne hepatiit, viirushepatiit - viirusliku hepatiidi olulisus ja esinemissagedus, delta omadused, B, C-hepatiit, inkubatsiooniperiood, diagnoos, kliinilise väljakujutise võimalused, viirusliku hepatiidi viimise viisid, ennetus, vaktsineerimine, annetus ja hepatiit

Samuti lugesime:

    - Lyme tõbi - mis see on, kuidas see avaldub, haiguse staadiumid, kuidas haigust vältida
    - Kuldne niiti implantaat - tugevdamine - naha vananemise vältimiseks
    - Seljaaju haigused ja tüvirakud, ravi Saksamaal
    - Neuro-vereringe düstooni sobivus - milliseid harjutusi on näidatud, mis on vastunäidustatud, põhilised soovitused, näpunäited võitluskunstide kohta, kulturismi jne.

Krüoglubulineemia

Mõistet "krüoglobuliin" kasutatakse, et viidata patoloogilisele seisundile, milles seerum sisaldab immunoglobuliine, mis on lahustatud temperatuuril 37 ° C või rohkem. Kui temperatuur langeb, sadenevad need immunoglobuliinid (neid nimetatakse krüoglobuliinideks).

Tuleb märkida, et krüoglobuliinid on ained, mis ei ole alati patogeensed. Põletikuliste haiguste ajal toodavad krüoglobuliine inimestel mitmesugustes kogustes ja nende valkude olemasolu veres ei põhjusta mingit kahju. Krioglobuliinemism areneb, kui krüoglobuliine hakkab ladestuma väikestes anumates, põhjustades nende seinte põletikku - vaskuliiti.

Haiguse põhjused

Herpesviirused

Herpese viirusega nakatumine on üks haiguse põhjusi. Krüoglobuliinide arengu põhjus on reeglina edasi lükatud nakkushaigus. Krüoglobuliinide olemus sarnaneb antikehade olemusele, mida toodab immuunsüsteem, et kaitsta keha bakterite ja viiruste eest. Teatud tüüpi krüoglobuliinidel on võime seostada ja eemaldada patogeene reproduktsioonitsoonis.

Herpes-viiruste, B- ja C-hepatiidi, HIV, Epsteini-Barri, tsütomegaliaga nakatumise korral areneb sageli krioglobuliinemia. Näiteks C-hepatiidi korral tekib rohkem kui pooled patsiendid krüoglobuliemiat.

Bakteriaalsed infektsioonid nagu süüfilis, endokardiit ja vistseraalsete abstsessid võivad põhjustada krüoglobuliiniumi. Mõnikord tekib seene- või parasiitide infektsioonide taustal krüoglobuliinemia.

Krüoglobuliinide arengut põhjustavad tegurid on:

  • Raskekujuline või pikaajaline hüpotermia;
  • Terav dehüdratsioon;
  • Hormonaalsed häired.

Haiguse tüübid

Sõltuvalt patoloogiliste protsesside põhjustavate krüoglobuliinide tüübist võib esineda kolme liiki haigusi:

Monokloonne gammaglubulinopaatia (tavaliselt IgG või IgM, väga harva IgA) on tüüp 1 krüoglobuliiniumile iseloomulik. Seda tüüpi kombineeritakse sageli Vanldenstromi makroglobulineemiaga, mõnikord koos hulgimüeloomiga.

Krüoglobuliinide tüübid 2 ja 3 liigitatakse segatuna, kuna protsess hõlmab ka nii IgG kui ka IgM-i.

Tüüp 2 krüoglobuliinistik on enamikul juhtudel seostatud B-hepatiidiga ja 3. tüüpi krüoglobuliemiat seostatakse bakteriaalsete infektsioonide ja autoimmuunhaigustega.

Tuleb öelda, et patoloogia arenguks ei ole krüoglobuliinide kontsentratsioon oluline, vaid temperatuur, mille juures need sadestuvad. Tavaliselt on võimalik eristada kolme tüüpi proteiinide geeli moodustamist:

1. etapp on aeglane kriokütmine. Krüoglübuliini sadestumine algab siis, kui seerum on mitme päeva jooksul temperatuuril 4 kraadi.

2. etappi iseloomustab küpseseisund mitu tundi pärast seerumi külmumist.

3. etapis tekib krüoglobuliinide sadenemine kohe pärast vere kogumist, kui süstalt ei eelsoojendata.

Krüoglobuliinoemia sümptomid

Krüoglobuliiniseme esimesteks sümptomiteks on naha manifestatsioonide ilmnemine. Patsiendid täheldasid petehiaalse lööbe, purpuri välimust. Eriti sagedased lööbed ilmuvad tuharatel ja jalgadel.

Pooltel patsientidest on Raynaud sündroomi esinemissagedus ja kolmandikul on lihases liigesevalu. Krüoglobuliinisündroomiga patsientidel võib tekkida hemorraagiline diatsesi, kopsuverejooks ja kõhuõõne kriisid. Mõnikord esineb perifeerse neuropaatia nähtus - lihasnõrkus, paresteesia jne

Siiski on krüoglobuliinis põdevatel patsientidel kõige ohtlikumad glomerulaaride kapillaaride ja järgneva tromboosi krioglobuliinide sadestumise tõttu tekkivad neerupatoloogiad. Patsiendid võivad tekkida krooniline või alaäge glomerulonefriit, nefropaatia, äge neerupuudulikkus.

Kliiniliselt ilmnevad need seisundid proteinuuria, hemurühhiaeg ja hüpertensioon.

Krüoglobuliinide diagnoosimise meetodid

Esimesel etapil kogutakse anamnees. Patsiendid kurdavad kõrgemat tundlikkust külma, palaviku ja hingetõketega koos hüpotermiaga. Paljudel on jalgadel ja tuharatel hemorraagiline lööve, neerude toimimisel on häired.

Ajalugu võtmine

Diagnoosimiseks on vaja korraldada anamneesisekogumine.
Välise uuringu puhul on vaja hinnata lööbi iseloomu. Kui 1. tüüpi krüoglobuliinijuhkse lööve ei ole reeglina põletikuline ja ilmub nahale, mis puutub kokku hüpotermiaga. Segatud tüüpi krüoglobuliinide korral on lööbe põletikuline olemus, see ilmneb palpeeritavas purpuras. Lööbe väljanägemist põhjustab pikk püsimine jalgadele või istumisasendis.

Krioglobulineemia diagnoosi kinnitamiseks on mõnikord vaja mõjutatud koe biopsiaid. Puupura elementide uurimisel avastatakse leukotsütoklastiline vaskuliit.

Ravi

Ainuüksi efektiivne viis krüoglobuliinide raviks on krioglobuliinide moodustumist põhjustava põhjuseta kõrvaldamine. Ainult sümptomaatiline ravi, mille eesmärgiks on lööve ja muid kliinilisi ilminguid, ei ole piisav.

Krüoglobuliemiale ei ole standarditud ravirežiimi. Taktikateraapia on välja töötatud, võttes arvesse haiguse esinemise iseärasusi.

Seega, C-hepatiidi taustal tekkinud krüoglobuliinijuhtimise ravis on vajalik aktiivselt võidelda infektsiooniga.

Kui krüoglobuliiniumil on tõsised tagajärjed (näiteks glomerulonefriit), tuleb immunoloogiat pärssida, et vältida patoloogilise protsessi edasist arengut. Sellistel juhtudel tehakse ravi suure annusega glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidiga.

Glükokortikosteroidid on samuti ette nähtud juhtudel, kui krüoglobuliinemürgist põhjustatud vaskuliit muutub süsteemseks.

Rahvapäraste meetoditega töötamine

Krüoglobuliinijuhtide puhul soovitavad rahvapaigijad:

  • Infusioon Sophora Jaapani.
  • Veisekarjade lillede ja tsellulooslillede infusioon.
  • Bergenia infusioon mee lisamisega.
  • Infusioonid tuleb võtta üks klaas hommikul tühja kõhuga.

Krüoglobuliinide väliseks raviks on soovitatav võtta koos maitsetaimedega ühine vann. On vaja kasutada nõgesid, medunitsu, metsalist, sõimeõli, mägironijat, tatti.

Krüoglobuliinumiga patsientidel on vitamiinipreparaatidega rohelisest teest juua väga kasulik. Võite lisada kuivatatud marju mustsõstra, loodusliku roosi, astelpaju.

Ennetus ja prognoos

Krüoglobuliinijuhtimise ennetamine on nakkushaiguste õigeaegne ja aktiivne ravi. Krüoglobuliinide prognoos sõltub haiguse põhjusest. Kui esmane infektsioon vastab ravile, siis vastab krüoglobuliinemine ravile hästi. Kui alusinfektsiooni ravimine on ebaefektiivne, on krüoglobuliinemia vabanemise prognoos ebasoodne.

Mis on krüoglobuliinne vaskuliit?

Krüoglobuliinhape on haigus, mis tekib seetõttu, et sadenenud valk ilmub vereseerumit ja sadestub temperatuuril, mis ei ulatu 37 ° C-ni. See haigus ilmneb hemorraagilise lööbe, Raynaud 'sündroomi ja neerupuudulikkuse tõttu.

Statistiliselt leiti seerumis umbes 40% populatsioonist krüoglobuliine (alla 0,8 mg / l). Kuid samal ajal ei põhjusta nad patoloogilisi muutusi kehas.

Riski all on naised, kelle haigus esineb 1,5 korda sagedamini. Selle areng on seotud ka teatud haigustega.

  • Kogu teave saidil on ainult informatiivsel eesmärgil ja EI OLE käsiraamatut!
  • Ainult DOCTOR võib pakkuda teile täpset diagnoosi!
  • Me kutsume teid üles mitte ennast ravima, vaid registreeruma spetsialistiga!
  • Tervis teile ja teie perele!

Krioglobuliinide klassifikatsioon

Krüoglobuliinid on spetsiifilised seerumi immunoglobuliinid, mis võivad sadestuda temperatuuridel alla 37 ° C ja lahustuvad, kui nad kasvavad.

Neid saab liigitada kolme liiki, sõltuvalt nende koostises leiduvatest komponentidest:

  • teatud klassi monoklonaalsed immunoglobuliinid (IgM, IgG, harvemini IgA);
  • monoklonaalne immunoglobuliin kombineerituna polüklonaalse IgG-ga;
  • ebavõrdsete klasside immunoglobuliinid (polüklonaalsed), mõnikord mitteimmunoglobuliini molekulid.

Võttes arvesse praegust krüoglobuliinide tüüpi, eristatakse I, II ja III tüübi krüoglobuliemiat:

Etioloogia järgi klassifitseeritakse C-hepatiidi või muu haigusega seotud primaarne (oluline) krüoglobuliin ja sekundaarne krüoglobuliinemia.

  • I tüüpi haigus esineb 5... 25% -l patsientidest, kellel diagnoositakse krüoglobuliemiat;
  • patsiendi vere uuringus tuvastatakse monoklonaalsed immunoglobuliinid;
  • Muudatused ilmnevad ka neerukudes, kus tuvastatakse membraanilise proliferatiivse glomerulonefriidi nähud.
  • sagedamini meditsiinipraktikas on segatud vorme;
  • II tüüpi haigus esineb tavaliselt hepatiit C taustal;
  • sel juhul võib patsiendil tekkida vajalik krioglobuliinne vaskuliit ja neerupatoloogia;
  • segatud immunoglobuliinid detekteeritakse veres.
  • kolmas haigus esineb tavaliselt bakteriaalsete ja viirusnakkuste tõttu;
  • vereuuringute läbiviimisel tuvastatakse eri liiki polüklonaalseid immunoglobuliine.

Põhjused

Kui võõrkeha siseneb inimkehasse, algab antikehade tootmine. Tervena inimese kehas ühendavad nad antigeenidega ja elimineeritakse ilma raskusteta. Kuid selle haiguse tõttu jäävad nad kapillaarideks, nagu lahustumatu sade. Praeguseks olevad arstid ei ole tõestanud seda patoloogiat.

Eksperdid märkisid, et C-hepatiidi viirus toimib tavaliselt võõra objektina - antigeenina, kuid see ei ole alati ainus põhjus haiguse sünniks.

Nagu näitab praktika, on enamikul inimestel vere verel krüoglobuliinid, kuid haigus ei mõjuta neid. Ja mõnel juhul võivad haiguse sümptomid ilmneda ilma patoloogiliste kompleksideta veres.

Lugege kõige tõhusamate süsteemse vaskuliidi ravimeetodite kohta siin.

Sellised faktid ei tee selget järeldust selle haiguse arengu põhjuste kohta.

Sümptomid

Haigus avaldub erinevatel patsientidel erinevalt. Arstid ei erista selle konkreetse haiguse konkreetseid sümptomeid. Tavaliselt mõjutab patsiendi nahk. Seda väljendab asjaolu, et see halveneb tundlikel aladel teatud nahapiirkondades, ilmneb kudede nekroos, haavandid ja gangreen.

90% -l juhtudest on patsiendil purpur - tihe lööve mitme hemorraagia kujul (fotod on internetis).

Lisaks on patsientidel valu liigestes kaebusi. Igal juhul võib haigus mõjutada erinevaid piirkondi. Näiteks üks patsient kannatab valu suurte puusaliigeste piirkonnas ja teine ​​- väikesed jalad või käed. Mõnel juhul võib tekkida põletikuline protsess.

Foto: krüoglobuliinne vaskuliit

Sageli süveneb patsiendi seisund sisemiste organite (kopsud, neerud, maks, põrn jne) kahjustumise tõttu.

Krüoglobuliiniseme teine ​​sümptom on närvide patoloogia, mille tagajärjel tundlikkus on häiritud.

Diagnostika

Krüoglobuliemilise vaskuliidi diagnoosi teostab arst.

Patsiendile saadetakse laboratoorsed uuringud:

  • KLA, kus patsientidel esineb ESR-i suurenemine, pseudo-leukotsütoos või trombotsütoos;
  • vereplasma mikroskoopia, mis viiakse läbi krüoglobuliinide määramiseks;
  • biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid;
  • OAM-i muutused neerudes.

Krüoglobuliine ei leidu alati patsientidel. Sellisel juhul võib arst välja kirjutada uuesti, kui on olemas sümptomid, mis viitavad otseselt sellele haigusele.

Lisaks laboratoorselt läbi viidud instrumentaaluuringutele:

Krüoglubulineemia

Krüoglobuliin on sündroom, mille põhjuseks on sadenenud valkude (krüoglobuliinide) sisaldus vereseerumis, mis on võimelised sadestama temperatuuril alla 37 ° C. Krüoglobuliiniseme manifestatsioonid võivad hõlmata hemorraagilist löövet, Raynaud 'sündroomi, artralgia, perifeerset polüneuropaatiat, hepatosplenomegaalia, glomerulonefriiti ja neerupuudulikkust. Krüoglobuliemiat diagnoositavad testid on seerumi krüoglobuliini, RF, anti-HCV jms vereanalüüsid; naha või neeru biopsia tulemused. Krüoglobuliiniat ravitakse glükokortikoidsed ravimid, tsütostaatikumid, viirusevastased ravimid, plasmaperesid või krüoferees.

Krüoglubulineemia

Krüoglobuliinium on immunogeenset protsessi krüoglobuliinide sadestumise, krüoglobuliinsete immuunkomplekside ladestamise tõttu veresoonte seintes süsteemse vaskuliidi tekkega. Andmed krüoglobuliinemia levimuse kohta populatsioonis pole kättesaadavad. On teada, et krüoglobuliinid kontsentratsioonis alla 0,8 mg / l määratakse seerumis 40% populatsioonist, kuid need ei krüopretsitseeruvad ega põhjusta patoloogilisi muutusi kudedes ega organites. Tavaliselt tekib krüoglobuliinemia 40-aastastel inimestel, naistel 1,5 korda sagedamini. Krüoglobuliiniumi on täheldatud mitmesugustes patoloogilistes tingimustes, kuid patogeensuse eripärade tõttu on reumatoloogia peamiselt seotud haiguse uurimisega.

Krüoglobuliiniumi põhjused

On kindlaks tehtud, et krüoglobuliinemism võib areneda autoimmuunse, lümfoproliferatiivse ja nakkusliku geneesihaiguse korral. Kirjeldatud on süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi, dermatomüosiidi, sklerodermia, Sjogreni tõve, maksatsirroosi ja sarkoidoosiga seotud krüoglobuliinijuhiste kliinilisi ühendusi. Mõnedel juhtudel määrab see kindlaks seos hulgimüeloomiga, B-rakkude mitte-Hodgkini lümfoom, Waldenstromi tõbi, krooniline lümfaatiline leukeemia. Krüoglobuliiniseme tekkimise põhjus on sageli nakkushaigused: herpese, nakkav mononukleoos, A, B ja C hepatiit, tsütomegalia, HIV. Näiteks peaaegu pooltel kroonilise C-hepatiidiga patsientidel tuvastatakse kõrge krüoglobuliinide sisaldus. Mõnel juhul võivad seen-ja parasiitinfektsioonid, süüfilis, nakkuslik endokardiit ja vistseraalsete abstsessid põhjustada krüoglobuliemilise sündroomi.

HLA-DR3, DR6, DR7 ja DR15 lookuste muutustega inimestel on uuringud, mis kinnitavad krüoglobuliinide arengut geneetilist eelsoodumust. Krüoglobuliinergia riski suurendavad tegurid on vanem, hüpotermia, raske dehüdratsioon ja hormonaalsed häired.

Krüoglobuliinide patogeneesis seab algne roll antigeeni vastasmõju immuunsüsteemiga. B-lümfotsüütide aktiveerimine stimuleerib mono- või polüklonaalsete immunoglobuliinide hüperproduktsiooni, põhjustab krüopretsipitaatsete immuunkomplekside moodustumist ja nende sadestumist erinevate organite väikeste anumate seintel. Komplemendisüsteemi aktiveerimine kutsub esile vaskulaarseina kahjustuse ja põletiku arengu ning kapillaarse mikrotromboosi moodustumisele kaasa aitama suurenenud verehüübimisfaktorid.

Krioglobuliinide klassifikatsioon

Krüoglobuliinid on spetsiaalsed seerumi immunoglobuliinid, mis kipuvad sadestama (sadestama) temperatuuril alla 37 ° C ja lahustuvad, kui see tõuseb. Krüoglobuliinid sõltuvalt nende koostisosadest jagunevad kolme liiki:

  • kaasa arvatud sama klassi monoklonaalsed immunoglobuliinid (IgM, IgG, harvemini IgA);
  • kaasa arvatud monoklonaalne immunoglobuliin (tavaliselt IgM), mis on ühendatud polüklonaalse IgG-ga;
  • sealhulgas mitmed immunoglobuliinide klassid (polüklonaalsed), mõnikord mitteimmunoglobuliini molekulid (lipoproteiinid, fibronektiin, C3-komplemendi komponent).

Etioloogia järgi eristatakse C-hepatiidi või muu patoloogiaga seotud esmast (olulist) krüoglobulineemiat ja sekundaarset krüoglobuliinemiat. Võttes arvesse praegust krüoglobuliinide tüüpi, eraldatakse I, II ja III tüüpi krüoglobuliinemia. I tüüpi krüoglobuliinium on monoklonaalne; II ja III tüübid on mitmesuguste immunoglobuliinide olemasolu tõttu mitmesugused patoloogilised vormid.

Lihtne monoklonaalne krüoglobuliin (tüüp I) (5-25%) on enamasti seotud lümfoproliferatiivsete haigustega; jätkub raske proteinuuria, hematuria, mõnikord anuuria. Monoklonaalsed immunoglobuliinid detekteeritakse veres. Neerukude histoloogiline uurimine määrab membraanse proliferatiivse glomerulonefriidi nähud.

Segatud monoklonaalset krüoglobuliinijuha (tüüp II) (40-60%) seostatakse tavaliselt C-hepatiidiga. Seda iseloomustab immunokompleksne vaskuliit ja neerukahjustus. Veres on segatud immunoglobuliine; patoloogilised muutused on kujutatud endokapilli proliferatsiooni ja mesangiaalse koe turse.

Segatud polüklonaalne krüoglobuliinium (tüüp III) (40-50%) on tavaline kollagenaasis, bakteriaalsetes ja viiruslikes infektsioonides. Veres määrati igat liiki polüklonaalsed immunoglobuliinid. See jätkub krüoglobuliinse vaskuliidi ja immuunkompleksi nefriidi tekkega.

Krüoglobuliinoemia sümptomid

Krüoglobuliinumi sümptomeid iseloomustab märkimisväärne polümorfism. Samal ajal peetakse haiguse kõige tüüpilisemateks kliinilisteks markeriteks hemorraagiline lööve, artralgia, perifeerne polüneuropaatia, Raynaud 'sündroom, glomerulonefriit jne.

Nahakahjustused on levinud kõigile krüoglobuliinide tüübile. Enamikul juhtudel tekib palpeeritav hemorraagiline lööve (purpura), mis näitab venulike vaskuliiti. Tavaliselt paikneb purpura jalgadel ja reitel (vähem sageli tuharatel või kõhtu), sümmeetriliselt, ilma sügeluseta. Pärast lööbe lahutamist moodustuvad selle asemel hüperpigmentatsioonipaigad. Purpura kombineeritakse tihti külma urtikaariaga ja võrkudega. Umbes pooledes esineb Raynaud 'sündroomi puhul krüoglobuliinemiat, mida iseloomustavad paresteesia, külmad sõrmed ja varbad, akrotsüanoos. Umbes kolmandikul patsientidest on naha hemorraagiline nekroos alajäsemete haavand; Mõnikord on märgitud sõrmede tippude gangreen.

Krüoglobuliinemia iseloomulik tunnus on sümmeetriliste, rändavate polüteralgaaside areng metakarpofalangeaali, interfalangeaali, põlve, pahkluu ja puusaliigese domineeriva osalusega. Jahutus põhjustab liigesevalu ja müalgia süvenemist. Mõnel juhul on tegemist mitteerosoivse artriidi, müosiidi arenguga. Elektromüograafia kasutamisel määratakse närvisüsteemi kahjustus distaalse sensoorse polüneuropaatia kujul peaaegu kõigil krüoglobuliinis põdevatel patsientidel. Sageli areneb tserebraalne vaskuliit koos hemipleegiaga ja mööduv düsartria.

Krioglobuliinergiaga patsientidel võib neerukahjustus olla proteinuuria, mikrohematuuria, nefrootiline sündroom, glomerulonefriit või neerupuudulikkus. Kliiniliselt ilmnevad need seisundid turse, raske hüpertensioon, oliguuria ja anuuria. Seedetrakti tüüpilisteks häireteks on abdominalgia, mis on seotud mesenteriaalsete veresoonte vaskuliidiga, hepatomegaalia ja splenomegaaliaga. Mõnel juhul on märgistatud lümfadenopaatia, sialadenoos. Kopsu patoloogilises protsessis osalemisega kaasneb õhupuudus, köha, pleuriit, harvadel juhtudel - kopsuverejooks.

Krüoglobuliinide diagnoosimine

Krüoglobuliiniumi diagnoos kehtib iseloomulike sümptomite olemasolul; lümfoproliferatiivse, nakkusliku või süsteemse haiguse sündroomi kinnitatud seos; tüüpiliste laboratoorsete markerite kindlakstegemine. Krüoglobuliinide kliinilised kriteeriumid on Meltzeri triada (nõrkus, hemorraagiline purpura, artralgia) korral kaks tunnust, samuti neeru-, maksa- või närvisüsteemi kahjustuse nähud.

Immunoloogilised ja biokeemilised vere uuringus leiti krüoglobuliinide (kriokrit kui 1%), positiivse RF, CRP, antinukleaarne antikehad, vähendades Clq tasemel ja C4 komponentide komplemendi, anti-HCV ja B-hepatiidi, HCV-PHK jt. Et selgitada liikide immunoglobuliinide (monokloonne ja polüklonaalne) teostatakse immunoelektroforees. Neerude kaasamisel uriini üldanalüüsis määratakse proteinuuria ja erütrotsütuuria. Naha ja neeru biopsia proovide morfoloogiline uurimine võimaldab kindlaks teha krüopretsipitaadi sadestumist ja kinnitada diagnoosi.

Instrumendiagnostika (maksa ultraheli, neerude ultraheli, röntgenograafia ja rindkere organite CT) kasutatakse struktuursete ja funktsionaalsete muutuste tuvastamiseks siseorganites. Tõsiduse hindamiseks mitmesuguste süsteemide kõrval reumatoloog, patsiendi krüoglobulineemia peaks läbi dermatoloog, neuroloog nakkushaiguse, gastroenteroloogia, nefroloogia, pulmonology.

Krüoglobuliinergiline ravi

Lähenemist ravile krüoglobulineemia tihedalt seotud juuresolekul haiguse aktiivsusele ja eluohtlike (kiiresti progresseeruv glomerulonefriit, neerupuudulikkus, arteriaalse hüpertensiooni, kesknärvisüsteemi vaskuliit ja mesenteersete laevad). Tavaliselt sisaldab krüoglobuliiniseme ravimravim glükokortikoide (metüülprednisoloon) ja tsütostaatikumide (tsüklofosfamiid) retsepti. Pärast remissiooni saavutamist viiakse läbi hooldus viirusevastane ravi (interferoon alfa-2 ja ribaviriin). Krüoglobuliiniresistentsete vormide ravimisel peetakse lootustandvaks CD20 retseptorite monoklonaalsete antikehade (rituksimabi) kasutamist.

Kõrge aktiivsusega krüoglobuliinide kompleksse ravi kohustuslik element on plasma plasmapereesi, krüofereesi või kaskaadi filtreerimise korduvad protseduurid.

Krüoglobuliinide prognoosimine ja ennetamine

Krüoglobuliinijuhtimise prognoos sõltub suuresti siseorganite kahjustuse raskusest ja primaarse haiguse ravi edukusest. Krüoglobuliinide kombineeritud ravi õigeaegne alustamine annab lootust, et 70% patsientidest jääb ellu 10 aastat. Tõsiste süsteemsete komplikatsioonide tekkimisel esineb patsientide surm tavaliselt kroonilise neerupuudulikkuse, vahelduvate infektsioonide tõttu. Krüoglobuliemilise sündroomi ennetamine on peamiselt seotud nakkushaiguste ennetamise ja adekvaatse raviga.


Seotud Artiklid Hepatiit