Tsütolüütiline sündroom - mis see on? Tsütolüüsi põhjused, sümptomid ja ravi

Share Tweet Pin it

Hepatotsüütide (funktsionaalsete maksarakkudega) kahjustatud rakumembraanide terviklikkuse rikkumine, kus veres levib suur hulk ensüümkatalüsaatoreid, tekib tsütolüüsi sündroom. See protsess kahjustab maksa struktuuri, põhjustab düstroofseid muutusi, nekroosi, funktsionaalsuse kaotust.

Haiguse oht on selle arengu võimalikul absoluutselt kõigil inimestel, sealhulgas lastel. Võib olla mitmeid provotseerivaid tegureid. Mis õigeaegne diagnoosimine, arengu põhjuste kõrvaldamine ja läbiviidud ravi kvaliteet on rakukahjustused pöörduvad. Lähemalt uurime, milline on tsütolüüs ja kuidas seda võidelda.

Mis on tsütolüüs?

Tsütolüüs on hepatotsüütide membraani hävitamine, mis viib aktiivsete maksaensüümide vabanemisele. Selle tulemusena kannatab maksa struktuur endiselt kuni kudede nekrooseni (surma).

See sündmus esineb siis, kui maksa kudedes on häiritud vereringet ja aeglustatakse toksiini eemaldamise protsess.

Arengu põhjused

Tsütolüütiline sündroom tekib toksilise toime tõttu, autoimmuunsetel põhjustel, kasvaja kasvu tõttu. Protsessi saate peatada, määrates täpselt välja arendamise põhjuse. Mõtle elundikahjustuste kõige levinumatele põhjustele.

Liigne alkoholisisaldus

Etüülalkoholi ja selle asendusainete regulaarne tarbimine põhjustab maksaensüümide aktivatsiooni. Hepatotsüütide membraanide tihedus on vähenenud, ensüümid välja tõmmatakse ja neil on tsütolüütiline toime ümbritsevatele kudedele. Ainult üks klaas alkoholist on kõige tugevam toksiline toime maksa struktuurile.

Kuid elund, mis suudab ennast pikka aega paraneda, ei anna sümptomeid. Ainult siis, kui kahju määr on juba märkimisväärne, kas inimene hakkab tundma haiguse ilminguid.

Alkoholi terapeutiliste meetmete täielik tagasilükkamine annab hea tulemuse.

Autoimmuunhaigused

Immuunsuse häired imikutel võivad põhjustada autoimmuunseid reaktsioone, mille tagajärjel hepatiit areneb. Hüperimmuunvastuse tagajärjel haigus progresseerub, maksa rakud on mõjutanud kehad ise toodetud antikehad. Sellisel juhul võib elundisiirdamine aidata kiirelt.

Autoimmuunarengu skeemi jaoks iseloomustab sapiteede kahjustuste puudumine.

Ravimid

Kontrollimatu ravi tugevate ravimitega põhjustab hepatotsüütide tsütolüüsi. Paljudes ravimites on kõrvaltoimeks hepatotoksilisus. Pikaajalisel kasutamisel koguneb kehale negatiivne mõju, arenevad maksa sündroomid, sealhulgas tsütolüüsi sündroom.

Maksakahjustus võib olla tingitud järgmistest ravimitest:

  • Antibiootikumid (eriti tetratsükliin);
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid;
  • Neuroleptikumid, antidepressandid;
  • Hormonaalsed ravimid (sh kontrollimata rasestumisvastased tabletid);
  • Krambivastaste ravimitega.

Soovitatavate annuste ületamine põhjustab pikaajalist manustamist maksapuudulikkus - seisund, mida iseloomustavad parenhüümi muutused, mis viisid elundi ühe või mitme funktsiooni rikkumiseni.

Agressiivsete ravimite kasutamisel võivad tsütolüüsi arengud kiirendada järgmisi tegureid:

  • Rasedus;
  • Mitmete hepatotoksiliste ravimite heakskiitmine haiguste puhul, mis ei ole üksteisega seotud;
  • Kui kutsealane tegevus on seotud mürgiste ainetega;
  • Järsk kaalulangus;
  • Vanadus.

Naised raseduse ajal peaksid olema eriti ettevaatlikud ravimitega. Toksilised ained läbivad platsenta lootele. Mürgistus mõjutab kaasasündinud kõrvalekaldeid. Seepärast piiravad arstid uimastiravi esimesel trimestril rasedatele naistele.

Viirusinfektsioon

Me räägime viiruslikust hepatiidist. Tsütolüüs areneb ägeda hepatiidi taustal. Võite viirusevastaste ravimite ja hepatoprotektiivsete ainete võtmisega peatada ja hepatotsüütide hävitamise protsessi peatada ja tagasi pöörata.

Rasvade ainevahetuse häired

Diabeedi, rasvumisega inimestel on rasvade ainevahetus häiritud. Triglütseriidid kogunevad maksa kudedesse. Lipiidide lagunemine on häiritud, mis põhjustab hepatotsüütide järk-järgulist asendamist rasvade eraldamisega.

Rakkude kaitsemembraan on purustatud, hepatotsüüdid surevad. Protsessi lõpetamine võib tähendada rasvade toitude keeldumist ja transgeensete rasvade kasutamist, kehakaalu kontrolli ja tervisliku toitumise põhimõtete rakendamist.

Parasiitiline invasioon

Maksa õrnad struktuurid on parasiitide jaoks atraktiivsed. Nad sisenevad kehasse läbi verevarustussüsteemi. Parasiitide jäätmed põhjustavad tsütolüüsi ja kahjustavad üldiselt tervist.

Patogeenid võivad olla:

  • Lamblia Suur kogunemine hävitab hepatotsüütide membraani. Vähendage kohalikku immuunsust. Sageli muutuvad põletikulise protsessi süüdlased;
  • Ehhinokokk. Isiku jaoks on paelusside vastsed ohtlikud. Võite nakatuda läbi lemmikloomade ja pesemata toidu. Põhjustab maksatalitlust, on tsütolüüsi põhjus;
  • Ümarussid. Nad hävitavad maksakudede, põhjustavad sapijuhade obstruktsiooni, põhjustavad kolestaasi. Ravile kasutatakse anti-hingamisvastaseid ravimeid.

Haiguse sümptomid

Tsütolüüsi sündroom on osa maksahaiguse üldpildist, mistõttu sellel ei ole kitsaid sümptomeid. Eksperdid usuvad rohkem morfoloogilisi ja tsütoloogilisi uuringuid diagnoosimiseks. Kliinilised ilmingud võivad sarnaneda hepatiidi, kolestaasi ja üldise organismi letaalsete sümptomitega.

Märgid on:

  • Naha ja silmavalgede kuumenemine;
  • Suurenenud väsimus;
  • Neuropsühhiaalne nõrkus;
  • Unehäired;
  • Palavik;
  • Raskused paremal hüpohondriumil;
  • Maksapuuduse suurenemine palatamise ajal;
  • Kõrvetised;
  • Iiveldus;
  • Isutus puudumine

Miks tsütolüüs on ohtlik?

Kui õige diagnoos viiakse läbi varases staadiumis, siis on protsess täielikult pöörduv. Kroonimine toob kaasa maksatalitluse, maksapuudulikkuse.

Tüsistuste hulka kuuluvad:

  • Veresoonte kahjustus, söögitoru veenilaiendid, portaalhüpertensioon;
  • Sapiteede infektsioon, patogeenide levik vereringesse, sepsis;
  • Kesknärvisüsteemi toksiline kahjustus, reflekside depressioon ja patogeenide reaktsioonid, ajuturse, kooma.

Tervete hepatotsüütide arv väheneb, muutub veres koostis, verejooks suureneb. See toob kaasa maksatalitluse, metabolismi probleemid.

Diagnostika

Haiguse pildistamiseks määrake staadium, tehke õige diagnoos ja alustage ravi, arst kasutab labori- ja riistvara diagnostika meetodeid.

See on oluline ja patsiendi uuring. Arst tuleb teavitada kroonilistest haigustest, allergiajärgsest eelsoodust, varasematest infektsioonidest, praegustest ravimitest, dieedist.

Laboratoorsed vereanalüüsid osutavad võimalikele häiretele. Katsete tüübid:

  • Üldine kliiniline analüüs. Üldises vereanalüüsis olevad rakud viitavad põletikuliste protsesside olemasolule või puudumisele;
  • Biokeemiline analüüs (määratakse bilirubiini tase, valgu olemasolu, maksaensüümide tase);
  • Koagulogramm (verehüübimine, et määrata verejooksu oht);
  • Viirusliku hepatiidi markerid. See on ette nähtud haiguse kahtlaste nakkushaiguste korral.

Laboratoorsed testid on ette nähtud mitte ainult diagnostikaks, vaid ka ravi vahetulemuse määramiseks. Seega hinnake ravi dünaamikat.

Instrumendiagnostikaks on ette nähtud ultraheliuuring, kompuutertomograafia, MRI. Tulemused määravad keha suuruse, selle struktuuride tiheduse, patoloogiate fookuste avastamise.

Histoloogiliseks uurimiseks tuleb määrata maksakude biopsia. Kuid sellisel analüüsil on mitmeid vastunäidustusi ja see on täis komplikatsioone. Sarnaseid andmeid saab ka elastograafia abil.

Ravi

Terapeutiliste meetmete kompleks sõltub tsütolüüsi põhjusest ja elundi kahjustuse ulatusest:

  1. Viirusevastaste ravimite võtmine, kui haigus on põhjustatud viiruslikust kahjustusest. Hepatiidi vastu on kõige sagedamini määratud viferoon või muud alfa-interferoonid, ribaviriin.
  2. Ärge võtke maksa joobeseisvalt ravimeid. Konsulteerige oma arstiga ravimite asendamise ja annuse korrigeerimise kohta. Korraldada ravimeetodid keha detoksikatsiooniks.
  3. Likvideerida alkohoolsete jookide tarbimist. Kui sõltuvus tekib, pöörduge vastava ravi spetsialisti poole.
  4. Parasiitilisel invasioonil ravikuuri läbiviimiseks.
  5. Autoimmuunhaiguste korral määratakse immunosupressandid.
  6. Reguleerige dieeti ja toitu.

Toetav ravimaine sobib:

  • Taime- ja sünteetilise päritoluga hepatoprotektorid. Tugevdada rakumembraane, vältida nende surma. Soovitatav on pikk väljaõpe;
  • Sorbentide aktsepteerimine hoiab ära toksiinide imendumise kehasse, soodustab maksa väljutamist;
  • Kui on tõestatud sapiteede normaalne läbilaskvus, on süsteemi puhastamiseks soovitatav võtta sapisool ja hapnikuvastased ained;
  • Vitamiinide vastuvõtt metabolismi järkjärguliseks taastamiseks ja patsiendi üldise seisundi normaliseerimiseks.

Nõuetekohane toitumine tsütolüüsis

Hepatotsüütide hävitamine aitab kaasa rasvade, vürtsikute, konserveeritud toitude tarbimisele. Seetõttu tuleks dieedi ettevalmistamisel eelistada värskeid köögivilju ja puuvilju, teravilju, piimatooteid ja piimatooteid.

Valmistage nõusid toiduvalmistamise, küpsetamise, harvem - hautamise teel. Köögiviljad ja maitsetaimed on toores.

Muud toitumisalased eeskirjad:

  • Tühja kõhuga juua klaasi sooja vett või taimseid infusioone;
  • Joo päevas kuni 2 liitrit vedelikku;
  • Piirige soola tarbimist, lisage pliidiplaatidele soola, mitte tavalisi riistu;
  • Rikaste kooretoodete tarbimise kõrvaldamine;
  • Joo värsket puuviljamahla. Kõrge happesusega lahjendage neid veega;
  • Sööge murdosa: väikseid toite 5-6 korda päevas. Suupiste jaoks kasutatakse fermenteeritud piimatooteid, kreekerit, kuiva küpsiseid.

Konsulteerige spetsialistiga üksiktoidu kohta. Toit peaks olema kõrge kalorsusega, kuid koosnema kiiresti imenduvatest toodetest.

Kui professionaalne tegevus nõuab suurt füüsilist koormust, proovige neid kompenseerida kvaliteetse puhkusega. Maksahaiguse vältimiseks peaksite regulaarselt läbima labori- ja riistvarakontrolli. Ulatuslikud meetmed võimaldavad aega tuvastada probleeme ja vältida patoloogiliste protsesside arengut.

Kuidas ravida tsütolüüsi sündroomi

Tsütolüüs on hepatotsüütide (maksarakkude) surm eksogeensete faktorite toksilise toime taustale või näärmehaiguste progresseerumisele. Patoloogiat saab diagnoosida nii vastsündinutel (autoimmuunse päritoluga) kui ka täiskasvanueas. Hepatotsüütide membraani lagunemisega kaasneb ensüümide vabastamine, mis toimivad agressiivselt elundi koes, mis põhjustab nekrotiseerumist ja düstroofseid muutusi.

Kliinilised ilmingud

Tsütolüüsi sündroom ei pruugi ilmneda kliiniliste tunnuste tõttu pikka aega. Ainult laboratoorsete uuringute põhjal võime kahtlustada maksatalitlust tema toimivuse muutuste taustal. Mõjutatud hepatotsüütide arvu suurenemisel ilmnevad seedetrakti häired:

  • kibedus suus;
  • parema jala ja kõhuga rasvumine, mis suureneb pärast söömist;
  • iiveldus;
  • kõhupuhitus;
  • kõhulahtisus või kõhukinnisus.

Haiguse progresseerumisel tekib kollatõbi. See avaldub naha ja limaskestade subikeerses (mõõdukas kollasus), sügelus, väljaheidete värvimuutus ja uriini pimenemine. Kui maksa suurus muutub, võib selle asukoha piirkonnas ilmneda valulikud aistingud, mille intensiivsus suureneb liikumisel ja pärast söömist.

Põhjused

Ükskõik, mis on maksa tsütolüüsi sündroomi põhjus, on vaja ravimi positiivse tulemuse saamiseks kõigepealt seda kõrvaldada. Enamikul juhtudest täheldatakse alkoholi, ravimite, samuti sobimatu toitumise ja keha nakatumise tõttu hepatotsüütide düsfunktsiooni ja surma.

Alkohol ja ebatervislik toitumine

Tsütolüüsi ja maksapuudulikkuse arengukiirus sõltub kuritarvitamise kestusest ja tarbitud alkoholi päevasest kogusest. Peale selle on nääre kahjustus tingitud ensüümi hulgast organismis, kus kasutatakse alkoholi.

Kõige ohtlikum on kasutada surrogaate, mis lisaks toksilistele mõjudele põhjustab lagunemisproduktidega üldist mürgistust. Nende jookide igapäevase joomise korral muutub hepatotsüüt ümbritsevate tegurite mõju tõttu tundlikumaks, kuna selle kestvus on suurenenud. Sellega kaasneb näärerakkude surm.

Pika aja jooksul ei pruugi haigus ilmneda. Alkoholi õigeaegse tagasilükkamise ja ravimi kasutamise korral on võimalik tsütolüüsi aeglustada ja elundi funktsiooni taastada.

Toitainesisalduse osas sõltub kogu maksa ja sapiteede süsteem (maks, sapiteede). Rasv, praetud toidud, suitsutatud liha ja maiustused suurendavad näärme koormust ja häirivad lipiidide ainevahetust. Maksa rakk glütseriini ja rasvhapete mõju tõttu kaotab katte ja ensümaatilise aktiivsuse. Elundi düsfunktsiooni raskusaste sõltub kahjustatud koe piirkonnas ja tervete hepatotsüütide arvust.

Sellisel juhul on tsütolüüsi sündroom põhjustatud maksa rasva degeneratsioonist.

Viirused

See toimub infektsioossete hepatiidi liikide B ja C puhul. On harva näha, et Botkin'i tõve taustal esineb maksa tsütolüüs. Arvestades patogeensete mikroorganismide ülekandumise erinevaid viise, seedetrakti, transfusiooni ja infektsiooni kontaktiviise on isoleeritud. Infektsioon võib esineda ka vertikaalselt, kui haigusetekitajad levivad rasedast last sünnitusjärgselt, võttes arvesse tema naha terviklikkust.

Hepatotsüütide tsütolüüsi sündroomi esineb raske ägeda hepatiidi või kroonilise müokardi taustal. Patoloogilise protsessi saab peatada, valides õiged viirusevastased ravimid ja viies läbi hepatoprotektiivse ravi.

Autoimmuunsed reaktsioonid

Immuunsüsteemi talitlushäire tõttu võib tekkida hepatiit. Enamikul juhtudel on selliseid rikkumisi diagnoositud imikutele.

Hepatotsüütide surma täheldatakse süsteemse autoimmuunhaiguse progresseerumise taustal või otsese kahju tõttu maksarakkudele oma antikehadega.

See haigusvorm areneb üsna kiiresti. Immuunühenduste düsfunktsiooni põhjuseid ei ole täielikult mõista. Patsientide abistamiseks kaalutakse elundisiirdamise probleemi. Lisaks on välja kirjutatud immunosupressandid, mis inhibeerivad immuunsüsteemi aktiivsust. Patoloogia tunnuseks on sapiteede ja põie kahjustuste puudumine.

Parasiitide invasioonid

Arvestades näärmete verevarustuse ja toitainete omadusi, on parasiid sageli maksa lokaliseeritud. Elundi kahjustused on mitmel kujul:

  1. ehhinokokoos. Ühe või enama kapsliga ümbritsetud õõnsuse moodustumisega kaasneb hepatotsüütide surm. Ravi koosneb kahjustuste kirurgilisest eemaldamisest ja parasiidivastaste ravimite kasutamisest. Selliseid ravimeid on ette nähtud ümbritsevate elundite kordumise ja nakkuse vältimiseks;
  2. giardiaas. Patoloogiliste mikroorganismide jäätmed avaldavad rakkudele toksilist toimet, mille tagajärjel nende sein on hävitatud ja täheldatakse tsütolüüsi. Maks samal ajal kaotab oma funktsiooni, mis põhjustab kogu keha kannatusi;
  3. Ascariasis võib mitte ainult põhjustada hepatotsüütide surma, vaid ka põhjustada kolestaasi. See areneb sapi väljaheidetavate teede takistamise tulemusena, mis põhjustab sapi ja ikteruse stagnatsiooni.

Ravimid

Igal ravimil on spetsiifiline vastunäidustuste ja kõrvaltoimete kogum. Need sõltuvad ravimi koostisest, kasutatavast annusest ja ravi kestusest. Paljudel ravimitel on hepatotoksiline toime, mis muudab need eriti näärmeteks ohtlikuks. Nende hulka kuuluvad mõned antibakteriaalsed, sedatiivsed, valuvaigistid, seenevastased ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.

Kui hepatotoksiliste ravimite kontrollimatu kogus suurendab hepatiidi ja maksarakkude tsütolüüsi tekkimise ohtu.

Tavaliselt täheldatakse näärmekahjustust ravimite eneseregulatsiooni taustal suurenenud annuse manustamisel pika aja jooksul. Eraldi tuleks öelda maksapuudulikkuse ohu kohta naistel, kes võtavad hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid.

Tsütolüüs on täis

Maksa tsütolüüs põhjustab erineva astme näärepuudulikkust. Kui dekompenseeritud düsfunktsioon suurendab komplikatsioonide riski, näiteks:

  • suurenenud verejooks söögitoru veenidest, mis on poriini hüpertensiooni taustal modifitseeritud varikoos;
  • sepsis. Saplupiirkonna infektsiooniga kaasneb patogeenide levik vereringesse. Sellest tulenevalt tekivad siseorganites fookus koos pneumoonia, püelonefriidi või peritoniidi tekkega;
  • kooma. Kesknärvisüsteemi toksiline kahjustus põhjustab entsefalopaatiat, mille peamistest ilmingutest on kujutatud psühho-emotsionaalse seisundi muutus. Preomoorses faasis saab inimene inhibeerida, loid, refleksid ja ümbritsevatele ärritustele reageerida. Kooma avaldub teadvuse puudumine, hingamisraskused ja südamefunktsioon. Sümptomid on tingitud aju paistetusest ja rakkude hapnikust nägemiseni.

Toimivate hepatotsüütide arvu vähendamiseks kaasneb maksa rikkumine. Seega suureneb mürgistus, väheneb valk, suureneb verejooks ja tekivad ainevahetushäired. Lisaks muutub vere elektrolüütide koostis.

Diagnostika

Haiguse ravimiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja kõrvaldada. See sõltub ravi tulemusest ja taandarengu tõenäosusest. Jätkuvat tegutsemist provotseeriva teguriga taastumiseks ei saa loota.

Õige diagnoosi tegemiseks on vajalik patsiendi täielik kontroll, mis hõlmab anamneesi, laboratoorsed testid ja instrumentaalsete uuringute läbiviimist.

Anamnees

Oluline osa diagnoosist on patsiendi uuring. Tähtis on arstil teada saada:

  1. maksahaiguse esinemine;
  2. allergiline eelsoodumus;
  3. kaasnevad haigused;
  4. üle nakkushaigused;
  5. kirurgilised sekkumised ja vigastused;
  6. hepatotoksiliste ravimite võtmine;
  7. alkoholi kuritarvitamine;
  8. toitumisrežiim.

Tänu üksikasjalikule uuringule on võimalik haigus kahtlustada ja valida kõige tõhusamad instrumentaaluuringud. Peale selle peaks arst teadma patsiendi kaebusi, nende väljanägemise aega ja progresseerumise tunnuseid.

Laboratoorsed diagnoosid

Iga laboranalüüsi indikaator näitab teatud maksa düsfunktsiooni. Selle kvantitatiivset muutust võib täheldada juba algstaadiumis, kui haiguse kliinilised sümptomid puuduvad. Tavaliselt määratud:

  • üldine kliiniline vereanalüüs;
  • biokeemia See näitab muutusi kogu bilirubiini, selle fraktsioonide, aluselise fosfataasi, maksaensüümide ja valkude tasemel;
  • koagulogram. Nääre puudulikkuse taustal on täheldatud hüpokoagulatsiooni, st verejooksu peatumise aja suurenemist. See on tingitud valkude puudujääkidest ja hüübimisfaktoritest;
  • viirusliku hepatiidi markerid on ette nähtud nakkushaiguste kahtluseks;
  • parasiitide otsingu analüüs.

Dünaamika hindamiseks on vaja ka laboratoorset meetodit. Tänu korrapärasele analüüsile on võimalik kontrollida haiguse progresseerumise kiirust ja ravimi teraapia efektiivsust.

Instrumentaalne diagnostika

Maksa ja teiste sisemiste organite kuvamiseks on ette nähtud ultraheli-, arvutus- või magnetresonantstomograafia. Need meetodid võimaldavad määrata nääri suurust, tihedust, struktuuri ja piire. Lisaks tuvastab arst täiendavaid fookusi, näiteks ehhinokoki tsüstid või kasvaja.

Vastuoluliste juhtudel, samuti diagnoosi kinnitamiseks on näidustatud maksa biopsia. Uuringute käigus kogutakse materjali, mis saadetakse histoloogilise analüüsi jaoks. Pange tähele, et biopsial on palju vastunäidustusi ja tüsistusi, selle asemel kasutatakse sageli elastograafiat. See ei nõua patsiendi anesteesiat ja moraalset ettevalmistust.

Kuidas ravida tsütolüüsi sündroomi

Haiguse ravi sõltub tsütolüüsi staadiumist, patsiendi seisundi raskusest ja kaasuvate haiguste esinemisest. Ravi ülesanded:

  1. kõrvaldada tsütolüüsi põhjus;
  2. mürgisuse vähendamine;
  3. taastada hepatotsüütide struktuur;
  4. normaliseerida maksafunktsiooni.

Võitlus põhjus

Ravi efektiivsus sõltub provotseeriva faktori jätkuvast toimest. Selle põhjuse kõrvaldamiseks soovitab arst:

  1. võtke viirusevastaseid ravimeid, kui infektsioosne hepatiit põhjustab tsütolüüsi. Üldtuntud ravimite hulgas on ribaviriin ja alfa-interferoonid (viferon);
  2. lõpetage hepatotoksiliste ravimite (antibiootikumide, mittesteroidsed põletikuvastased või hormonaalsed ravimid) võtmisega. Kui need on vajalikud kaasuvate haiguste ägenemise vältimiseks, peaks arst doseerit kohandama või ravimit asendama;
  3. loobuma alkohoolsetest jookidest. Vahel on psühhiaatriline nõustamine alkoholi sõltuvuse vastu võitlemiseks;
  4. võtma antiparasiidivastaseid ravimeid (mebendasool);
  5. algatada immunosupressiivne teraapia, et pärssida immuunsüsteemi aktiivsust ja vältida autoimmuunhaiguse progresseerumist;
  6. normaliseerida toitumisrežiimi.

Uimastitoetus

Tänu ravimainele on võimalik tsütolüüs lõpetada ja patsiendi üldine seisund normaliseerida. Arst võib määrata:

  • taimepõhised või sünteetilised hepatoprotektorid (Kars, Hep-mertz, Heptral). Need on vajalikud, et tugevdada maksarakkude seinu ja vältida nende surma. Pikaajaline ravim võimaldab taastada kahjustatud hepatotsüüte ja hõlbustada nääre tööd;
  • detoksikatsiooni lahendused;
  • sorbendid, mis blokeerivad toksiine imendumist soolestikus ja kiirendavad nende eritumist organismist;
  • vitamiinid;
  • ravimid, mis stimuleerivad sapipõletikku (sapiteede ploki puudumisel).

Dieediteraapia

Hepatotsüütide koormuse vähendamiseks ja nende toimimise hõlbustamiseks tuleb järgida toitumisalase toitumise põhiprintsiipe:

  1. jätke rasvased, praetud toidud, marineeritud marjad, suitsutatud liha ja marinaad;
  2. sööge väikseid toite iga kahe tunni järel;
  3. ranged piiratud soolad;
  4. küpsetamine, kreemitooted ja šokolaad;
  5. keelata happesust suurendavad toidud;
  6. päevane jook kuni 2 liitrit vedelikku (gaseerimata mineraalvesi, kompott või taimetee). Kohv on keelatud.

Toit peaks valmistama spetsialist vastavalt toodete energiasisaldusele ja toitainete kehale. Samal ajal on vaja arvestada patsiendi elukutset, tema elurütmi ja seonduvaid haigusi.

Tsütolüüs on tõsine patoloogiline protsess, mis edastab progresseerumisele kaasa dekompenseeritud maksapuudulikkuse ja kõikide kehasüsteemide häirimise.

Krooniline lümfotsüütleukeemia

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia on healoomuline kasvaja, mille substraadiks on peamiselt morfoloogiliselt küpsed lümfotsüüdid. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnoos põhineb luuüdi lümfaatilise leukotsütoosi tuvastamisel ja difuusne lümfotsüütide proliferatsioon. Suurenenud lümfisõlmed, põrn, maks ei kuulu kroonilise lümfotsütaarse leukeemia diagnostiliste kriteeriumide hulka.

Kuna erinevatel lümfotsüütide kloonidel on kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga seotud kasvajaprotsess ilmselt seotud erinevatel juhtudel, peaks kroonilise lümfotsütopeenia leukeemia nnoloogiline vorm hõlmama paljusid haigusi, millel on mitu ühist tunnust. Juba morfoloogiline analüüs krooniline lümfoidne leukeemia paljastab erinevaid raku variandid: ülekaal uzkoplazmennyh või, vastupidi, shirokoplazmennyh raku vormid nooremate või grubopiknotichnymi südamikud ja intensiivne vähendamine basofiilset tsütoplasmas või peaaegu värvitu.

Praeguseks on karyology abil olnud võimalik kinnitada nii kroonilise lümfotsütaarse leukeemia T-ja B-vormide klonaalsust.

Erütrotsüütide kromosoomikomplektsioonidega lümfotsüütide kloonid saadi T-vormides, kasutades mito-gogina PHA-lümfotsüüte. B-lümfotsütaarse leukeemia korral oli lümfotsüütide jagunemine tingitud mitmetest polüvalentidest: Epsteini-Barri viirusest, E. coli lipopolüsahhariididest ja teistest. üksikjuhtudel täheldatud kromosomaalsete muutuste areng.

On kindlaks tehtud, et enamus leukeemilistest B-lümfotsüütidest kroonilise lümfotsüütleukeemiaga sisaldavad monoklonaalset tsütoplasmaatilist immunoglobuliini või pigem μ- või δ-rasket ahelat või mõlemat immunoglobuliini raske ahela. Monokloonsed tsütoplasmaatilise immunoglobuliin osutunud selgemalt kui monoklonaalne pinda, B-rakuline krooniline lümfoidne leukeemia esitatud immunoloogiliselt ebaküpsed, diferentseerumata lümfotsüüdid, mis paikneb ligikaudu tasemel pre-B-lümfotsüüdid, kuigi morfoloogiliselt nad on täielikult välja kujunenud elemente.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia manifestatsioonid

Paljude aastate jooksul võivad patsiendid kogeda ainult lümfotsütoosi - 40-50%, ehkki leukotsüütide koguarv varieerub normaalse ülempiiri piirides. Lümfisõlmed on peaaegu normaalsed, kuid võivad suureneda mitmesuguste infektsioonidega. Seega, stenokardia korral on emakakaela lümfisõlmed mõnikord järsult laienenud, tihedad, veidi valusad ning põletikulise protsessi väljalangemise ajal vähendatakse nende esialgset suurust.

Esiteks laienevad lümfisõlmed järk-järgult kaelale, aksilla piirkondades, siis ulatub see protsess keskpunase, kõhuõõne ja kubemekindlalt. Kõigi leukeemiat mittespetsiifiliste nähtude puhul on levinud:

  • Suurenenud väsimus;
  • Nõrkus;
  • Higistamine

Enamikul juhtudel ei arene haiguse varajastes staadiumides aneemia ja trombotsütopeenia.

Lümfotsütoos suureneb järk-järgult, luuüdi peaaegu täielikult asendades lümfotsüütidega, nende arv veres võib ulatuda 80-90% -ni. Lümfikoe levik luuüdis võib aastaid mitte põhjustada normaalsete rakkude tootmise inhibeerimist. Isegi suure hulga leukotsüütidega veres - 100 g 1 liitris ja enam - aneemia sageli puudub, trombotsüütide arv on normaalne või veidi vähenenud.

Lümfotsüütide arvu suurenemine leiti luuüdi punktis - tavaliselt rohkem kui 30%. See sümptom on enam-vähem iseloomulik kroonilisele l ja m kilele tema kitses tingimusel, et punktaat ei ole oluliselt lahustatud perifeerse verega. Trepanandis on iseloomulik lümfoidrakkude difuusne kasv.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tsütoloogiline pilt

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia lümfotsüütide morfoloogial ei ole stabiilsed ja iseloomulikud tunnused. See võib muutuda haiguse käigus viiruslike infektsioonide mõjul. Erinevalt teistest leukeemia levimus vererakud sama nime, antud juhul - lümfotsüütide ülekaaluga ei tähenda leukeemiara nagu vereringes on sageli samaaegselt B-lümfotsüüdi leukomeelisi klooni ja suurema arvu polüklonaalset T-lümfotsüüdid. Veres on enamus rakke küpsed lümfotsüüdid, mis ei erine tavalisest.

Koos saab selliseid rakke tuvastasime lümfotsüütiline elemendid homogeense südamiku sisaldab enam jämeda kromatiini glybchatosti küps lümfotsüüdi, kuid lai velg tsütoplasmas mis on mõnikord nagu nakkuslik mononukleoos, on perinuclear valgustada.

Rakkude tuumad võivad olla ümarad või neil on eripärane kromatiini silmuste keerdumine, mõnikord on nad bean-kujulised; tsütoplasma purustatud kontuuridega või "karvase" elementidega, kuid ilma karvrakulise leukeemia histokeemiliste omadustega.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia iseloomulik sümptom on lagunenud lümfotsüütide tuumade olemasolu, nukleotiidjääkide kromatiini trombid, mida nimetatakse Botkin-Gumprechti kehadeks (Gumprechti varjud). Nende arv ei näita protsessi tõsidust. Need leukolüüsirakud on artefaktid: nad ei ole vedelas veres, nad moodustuvad emase ettevalmistamise ajal. Tekkimist väike arv rakke Botkin, korv rakkude raskete infektsioonide, äge leukeemia ei ole haruldus, kuid tüüpiline glybchatye ainult veidi vigastatud tuuma lümfotsüütide jäänuseid nucleoli leidub peaaegu eranditult kroonilise lümfoidse leukeemia (mõnikord - nakkushaiguste lümfotsütoosiga). Botkin-Humprechti rakkude tuvastamine haiguse varajastes staadiumides on diagnostilise väärtusega.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia algfaasis, pro-lümfotsüütidel, lümfoblastid leuko-grammis tavaliselt puuduvad. Siiski esineb haiguse juhtumeid, mis esialgu ilmnevad vereloome lümfotsüütide järsu ülekaaluga homogeense tuumakromatiini sisaldavate rakkudega, kuid selgelt väljendatud nukleosidega. Selle põhjal isoleeritakse kroonilise lümfotsütaarse leukeemia pro-lümfotsütaarne vorm. Mõnikord võib selline leukeemia esineda monoklonaalse immunoglobuliini sekretsiooniga (mis mõnel juhul võib täheldada ka normaalsete MLC-de korral).

Haiguse progresseerumisel hakkavad veres ilmnema üksikprolümfotsüüdid ja lümfoblast. Paljud neist ilmuvad ainult terminali staadiumis, mida vaadeldakse väga harva.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia ja paljude teiste lümfoproliferatiivsete protsesside puhul on iseloomulik hüpogammaglubulinaemia. Lisaks sellele võib kõigi kolme üldtuntud immunoglobuliini (A, G ja M) või mõne nende osa sisaldus väheneda.

Lümfoproliferatiivsete protsesside sekreteerimisel koos monoklonaalse immunoglobuliini suurenemisega väheneb tavaliselt normaalsete immunoglobuliinide tase (nagu paraproteineemilise hemoblastoosi korral). Madala lümfotsütoosiga seotud kahtlaste diagnostiliste olukordade korral võib normaalsete immunoglobuliinide taseme languse asjaolu olla argumendiks, et kasuks eeldatakse lümfoproliferatiivse protsessi esinemist. Siiski on tüüpiline pilt lümfotsüütilise leukeemiaga normaalse gamma-globuliinide ja immunoglobuliinide sisaldusega seerumis.

Hüpogammaglobulineemia ei seostu haiguse kestusega ega lümfotsütoosi raskusega. Selle mehhanism on keeruline. Seda võib põhjustada näiteks T- ja B-lümfotsüütide koostoime rikkumine, T-supressorite suurenenud sisaldus, leukeemiliste B-lümfotsüütide suutmatus reageerida tavaliste T-lümfotsüütide tekitatud lümfokiinidele jne.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia puhul on sageli täheldatud VIII kroonianalüsaatorite paari infiltratsiooni: ilmnevad kuulmiskaod, ummistumise tunne ja tinnitus. Nagu teistegi leukeemiate korral, on võimalik neuroleukeemia ja tavaliselt on see lõplik ägenemine, kui noored lümfoidrakud löövad meningiidid. Neuroleukeemia kliiniline pilt ei erine ägeda leukeemia tekkega. Samaaegselt meninge infiltratsiooniga võib tekkida aju aine infiltratsioon. Lülisamba närvide juurte lümfispleksist põhjustatud radikulaarsündroomi välimus tekib tavaliselt haiguse lõppfaasis.

Üks kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kõige tõsisemaid ilminguid on eksudatiivne pleuriit. Selle olemus võib olla erinev:

  • para-või metapneumooniline pleuriit banaalse infektsiooniga;
  • tuberkuloosne pleuriit;
  • lümfirakuline infiltratsioon;
  • rinnakõhu lümfikanali kokkupressimine või purunemine.

Nakkusliku päritoluga pleuriidi korral on eksudaadis koos lümfotsüütidega leitud suur hulk neutrofiilide. Nii pleurainfiltratsioonil kui ka rinnanäärme lümfikanali kokkupressimisel või purunemisel on lümfieksudaat, kuid teisel juhul sisaldab see suures koguses rasva (tsüüli vedelikku). Spetsiifilise lümfoproliferatiivse pleuriidi väljatöötamise mehhanism pole täielikult mõistetav.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia staadiumid

Esialgses etapis näitab tagasihoidlik kasv enam lümfisõlme ühe või kahe rühmaga, leukotsütoos ei ületa 30-50 g 1 l ja mis kõige tähtsam mitu kuud ei näita suurenemise tendentsi, mille on märgitud tema somaatiliste hüvitist patsiendile. Selles staadiumis jäävad patsiendid hematoloogi järelevalve alla ja tsütostaatilist ravi ei teostata.

Täiustatud staadiumi iseloomustab suurenenud leukotsütoos, lümfisõlmede progresseeruv või üldine laienemine, korduvate infektsioonide ilmnemine ja autoimmuunsed tsütopeeniad. See etapp nõuab tsütostaatilist ravi.

Terminali staadiumis on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia pahaloomulise transformeerimise juhtumid.

Patsiendid surevad peamiselt raskete nakkuslike komplikatsioonide, ammendumise, hemorraagilise sündroomi, aneemia, sarkoomse kasvu tõttu.

Reeglina iseloomustab kroonilist lümfotsüütleukeemiat kasvajarakkude käitumise kvalitatiivse muutuse märkide pikk puudumine. Haiguse käigus ei pruugi haiguse käigus ilmneda ebanormaalsete rakkude vabanemisega sümptomid tsütotoksiliste ravimite kontrollist.

Nendel üksikjuhtudel, kui protsess jätkub endiselt lõppstaadiumisse, iseloomustab seda samu märke nagu muud leukeemiad: normaalsete vereloomastike pärssimine, luuüdi täielik blastrakkude asendamine jne.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia üleminekut lõppstaadiumisse iseloomustab sagedamini lümfisõlme sarkoomne kasv, kui autoriteetne kriis. Sellised lümfisõlmed kiirenevad kiiresti, omandavad kivist tihedust, imenduvad ja pigistavad kõrvuti asetsevad kuded, põhjustades turset ja valu, mis ei ole iseloomulikud kroonilise lümfotsüütide leukeemia arenenud staadiumi lümfisõlmede kasvule.

Sageli kaasneb sarkoomitõvega lümfisõlmedes palavik. Mõnikord asuvad need sõlmed näo, kere, jäsemete nahaaluskoes, suu ja nina limaskestade all ja nendes laienevad anumad annavad neile hemorraagiate välimuse; ainult selline "hemorraagia" tihedus, selle pinnast kõrgemal olev pinnas näitab selle olemust.

Haiguse lõppstaadiumis, mille tekkimist on mõnikord võimatu kindlaks teha, on hüpertermia äkilise tekkimise põhjuseks märkimisväärsed raskused. See võib olla pikaajalise kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tõttu protsessi sarkootiline transformatsioon või infektsiooni, eriti tuberkuloosivastase infektsiooni areng. Sellistel juhtudel nõuab hüpotermia tõelise põhjuse kindlakstegemine bakteriostaatiliste ravimite järjekindlat kasutamist, ilmnenud tihedate lümfisõlmede biopsia.

Mõnikord seostatakse infektsiooniga sepsist põhjustatud protsessi sarkoomi muundamine, metastaseerumine luuüdisse, mis väljendub pantsütopeenia korral.

Haiguse lõppfaasi üks ilmingutest võib olla raske neerupuudulikkus, mis tekib kasvajarakkude elundi parenhüümi infiltratsiooni tagajärjel. Selline eeldus peaks alati olema anuuria.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vormid

Kuigi praeguseks ei ole kroonilise lümfotsütaarse leukeemia üldtunnustatud klassifikatsiooni, mis põhineb morfoloogilistel ja kliinilistel näidustustel, sealhulgas ravivastusel, võib eristada järgmisi haigusseisundeid:

  1. healoomuline;
  2. progressiivne (klassikaline);
  3. kasvaja;
  4. splenomegalic;
  5. luuüdi;
  6. tsütolüüsiga komplitseeritud krooniline lümfotsütaarne leukeemia;
  7. pro-lümfotsütaarne;
  8. krooniline lümfotsütaarne leukeemia, paraproteineemia ravi;
  9. karvane raku;
  10. T-vorm.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia healoomuline vorm

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia healoomulist vormi iseloomustab väga aeglane, mis on märgatav ainult mitu aastat, kuid mitte kuud, lümfotsütoosi suurenemist veres paralleelselt leukotsüütide arvu suurenemisega. Haiguse alguses ei suurene lümfisõlmed laieneda või emakakaela sõlmedel on vähene kasv. Infektsiooni liitumisel võib esineda kõrge lümfaatiline leukotsütoos (20-30 G / 1 L), mis kaob, kui see kõrvaldatakse. Lümfotsütoosi väga aeglase kasvu aeg enne ilmse suurenemise ilmnemist lümfisõlmedes võib kesta aastaid ja aastakümneid. Kogu selle aja jooksul on patsiendid meditsiinilise kontrolli all, vereanalüüsid trombotsüütide ja retikulotsüütide loendamisega tehakse iga I-3 kuu järel.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia progresseeruv vorm

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia progresseeruv (klassikaline) vorm algab samamoodi nagu eelmine, kuid leukotsüütide arv suureneb kuude kaupa ja lümfisõlmed ka märkimisväärselt suurenevad. Nende konsistents võib olla taignane, pehme või kergelt elastne. Puittiheduse lümfisõlmed ei ole tavaliselt täheldatud, kui neil ilmub biopsia. Nende patsientide tsütostaatiline ravi on tavaliselt ette nähtud, esiteks kõigi haiguse ilmingute, leukotsütoosi ja lümfisõlmede suuruse usaldusväärse suurenemisega.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia kasvaja vorm

Eripäraks selles vormis kroonilise lümfoidse leukeemia, et teha kindlaks selle nimi on tegemist olulise suurenemisega lümfisõlmedes perifeerse rühmad, sageli vistseraalne lümfisõlmed ja olulist suurenemist mandlid, mõnikord peaaegu lukustuva üksteisega. Laienenud põrn on sageli mõõdukas, mõnikord märkimisväärne (see ulatub mitu sentimeetrit kaldarada). Lümfisõlmede konsistents on tihe. Leukotsütoos on tavaliselt madal, leukogramilil on neutrofiilide arv - 20% või rohkem. Luuüdis ei ole tavaliselt enam kui 20-40% lümfotsüütidest, kuigi selle kogu kahjustus on samuti võimalik. Lümfisõlme histoloogiline uurimine näitab küpse raku hajuvat lümfaatilist infiltratsiooni.

Vaatamata märkimisväärsele lümfaatilisele hüperplaasiale on mürgistus pika aja jooksul kerge, erinevalt üldistatud lümfosarkoomist, mille puhul mõnikord tuvastatakse seda kroonilist lümfotsüütleukeemiat.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia splenomegaliline vorm

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia splenomegaalset vormi iseloomustab peamiselt laienenud põrn, mille mõõdukas lümfisõlmede suurenemine. Leukotsütoosi tase võib olla erinev.

Põrna lümfotsütoomist erineb see vorm luuüdis (trepanaat), lümfisõlmede ja põrna endi lümfisõlmede hajuvas kasvus. Sageli suureneb (mitte väga oluliselt) ja maksa.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia luuüdi

Seda leukeemia-vormi iseloomustab kiiresti progresseeruv pantsütopeenia ja luuüdi täielik või osaline asendamine difusiooniliselt kasvavate küpsete lümfotsüütidega. Lümfisõlmed ei ole laienenud, põrn, välja arvatud vähesed erandid, ka ei laiene, maks on normaalse suurusega.

Morfoloogiliselt on täheldatud tuumamaterjali kromatiini struktuuri homogeensust, mõnikord selle püknode, harvemini struktuurielementide esinemist, mis sarnanevad sarnaselt lööklainega; tsütoplasma koos väljendunud basofiiliaga, kitsas, sageli katki.

Tsütolüüsiga keeruline krooniline lümfotsütaarne leukeemia

Krooniline lümfoidne leukeemia keeruliseks tsütolüüsiga, sagedamini kui ei on raske diagnoosida, kuigi kliinilised tunnused ei ole selge: võib-olla oluliselt suurenenud lümfisõlmed või täielik puudumine lümfadenopaatia, väga kõrge leukotsütoos või lümfisüsteemi haigus käigus subleukemic valik.

Tugevdatud erythrocytolysis kaasas retikulotsütoos, kõrgenenud bilirubiini ja sisu erythrokaryocytes luuüdis ja immuunsüsteemi tema vormis - otsesed positiivsed Coombs test. Suurenenud trombotsüütide lüüsi määravad trombotsütopeenia, kõrge megakarüotsütoos või normaalne arv megakarüotsüüte luuüdis, mida on kergem tuvastada trefinaadis, mitte puntrastides.

Granulotsüütide suurenenud lüüsi tuvastamine on palju keerulisem, kuna nende prekursorite sisaldust luuüdis kogu lümfisüsteemi proliferatsiooni taustal ei ole võimalik kindlaks määrata. Granulotsüütide suurenenud lagunemist saab hinnata teatud tõenäosusega nende äkiline kadumine perifeersest verest (sel juhul tuleb granulotsüütide taset hinnata absoluutarvudes). Kuid protsessi tsütolüütilist olemust ei ole tõestatud, kuna selektiivne granulotsütopeenia mehhanism luuüdis võib olla samuti võimalik mehhanism.

Igasuguse idu osaline kadumine luuüdis on eelduseks intraosseous tserebraalse tsütolüüsi esinemisele.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia prolümfotsüütne vorm

Prolümfotsüütiline vormis kroonilise lümfoidse leukeemia erineb peamiselt morfoloogia lümfotsüüdid, mis luuüdis määrdub (mõnikord veres), graafika ja histoloogilised preparaadid lümfisõlmede ja põrna on suured selged nucleoli; kromatiini kondenseerumine tuumas, nagu seda näitab elektronmikroskoopia, väljendub mõõdukalt ja peamiselt piki perifeeriat. Nende rakkude tsütokeemilised omadused puuduvad.

Immunoloogiline omadus näitab lümfotsüütide leukeemia B-, siis T-raku olemust, kuid sagedamini - esimene. Erinevalt tüüpilise kroonilise lümfotsütaarse leukeemia B-lümfotsüütidest selle haiguse vormis leukeemiliste lümfotsüütide pinnal tuvastatakse arvukalt immunoglobuliine M või G.

Selle lümfotsüütleukeemia vormi kliinilised tunnused - protsessi kiire areng, märkimisväärne splenomegaalia ja vähene suurenemine perifeersetes lümfisõlmedes.

Ilmselt on see vorm kroonilise lümfoidse leukeemia tuleb jaotada kombinatsiooni kliinilist ja morfoloogilised tunnused, mitte ainult iseloomustamiseks lümfotsüüdid haigusjuhud koos prolümfotsüütiline iseloomulik leukomeelisi lümfotsüüdid kuid kasvaja vormis kroonilise lümfoidse leukeemia, kes kliiniliselt jätkata soodsamalt kui prolümfotsüütiline kaudu.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia, paraproteineemia ravi

Paraproteineemiaga esinevat kroonilist lümfotsüütleukeedi iseloomustab ühe eelnevalt loetletud protsessi vormi tavaline kliiniline pilt, millele on lisatud monokloomne (M või G) hüpergammaglubulinoemia (gammapathy).

Esimesel juhul räägivad nad Waldenstromi haigusest, selle autori teist liiki sekretsioonil pole nime. Protsessi ajal ei ole võimalik märgata mingeid eripärasid, olenevalt sekretsiooni faktist või sekreteeritud immunoglobuliini tüübist, kuigi paraproteiini kõrge sekretsioon võib viia suurema viskoossuse sündroomi tekkeni.

Kroonilise lümfotsüütleukeemia karvane rakuline vorm

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia karvane vorm on üsna tavaline. Selle vormi nimi on sellel kujutatud lümfotsüütide morfoloogilised tunnusjooned. Nende rakkude tuum on homogeenne, mõnikord sarnaneb blastide struktuurne südamik, sageli ebakorrapärase kujuga ja fuzzy kontuuridega, võib sisaldada nukleotiidide jääke.

Rakkude tsütoplasm on mitmekesine: laia kärbitud servaga või purustatud, ümbritseva raku ümber ümbermõõdu või protsessidega, mis sarnanevad juukselõikele või villidele. Mõnedel juhtudel on lümfotsüütide tsütoplasma sellisel kujul nagu krooniline lümfotsüütleukeemia basofiilne, kuid sagedamini halli-sinine. Nende rakkude tsütoplasma granulatsioon ei ole.

Lümfotsüütide struktuuri tunnused, mis põhjustavad kroonilise lümfotsüütide leukeemia karvrakulise vormi kahtlust, on näha valguse mikroskoopia abil, kuid täpsemalt faasikonturaati ja elektroni.

Karvrakulise leukeemia diagnoosi kinnitav katse on leukeemiliste rakkude tsütokeemiline iseloomustamine. Selles vormis annavad lümfotsüüdid väga erksat difuusse reaktsiooni happelise fosfataasiga, mida tartraadiioonide (0,05 M naatriumkaaliumtartraat) abil ei vähenda. Sellise tsütokimeetilise reaktsiooniga rakkude protsent põrna veres, luuüdi, puntrasti või mustuse jäljendites vastab reeglina nende karvade rakkude arvule neis mustades.

Kui mingil põhjusel ei ole reaktsioon happefosfataasi stabiilsusele ioonide tartrateerimiseks täiesti veenev, peaks selle kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vormi kindlaks tegema, tuginedes lümfotsüütide morfoloogilistele tunnustele ja nendele iseloomulikele tsütokiheemilistele tunnustele:

  • hele reaktsioon happefosfataasile;
  • positiivsed difuusse (väikesed individuaalsed graanulid) reaktsioonid a-naftilisteraasile, mida ei vähenda naatriumfluoriid;
  • nõrgalt positiivne reaktsioon kloroatsetaadi esteraasile;
  • positiivne PAS-reaktsioon, mis langeb hajutatud graanulites kujul;
  • tuuma lähedal asuv graanulid, sirpjooks, reaktsioon butüüatesteraasile.

Karvrakulise leukeemia lümfotsüütide kirjeldatud tsütokeemiline iseloomustamine mõnevõrra sarnaneb müeloidsete elementide tsütokeemilisest iseloomustamisest.

Karvrakkude leukeemia rakkude elektronmikroskoopia immunokeemilise meetodiga näitas müeloperoksüdaasi esinemist nendes. Samuti on teada, et selle leukeemia vormiga lümfotsüüdid mõjutavad lateksi osakeste fagotsütoosi. Karvarakkude leukeemia rakkude need tunnused seavad kahtluseks oma lümfisoodustuse pärast.

Immunoloogiliste meetoditega tehtud uuring näitas, et enamasti räägime kroonilise lümfotsüütilise leukeemia B-rakulist vormi, kuigi on kirjeldatud T-lümfotsüütilise iseloomuga karvrakulise leukeemia juhtumeid. Hariliku leukeemia eellasrakkude normaalsed lümfotsüüdid ei ole veel teada.

Karvrakulise leukeemia kliinilist pilti iseloomustavad erinevad tsütopeenia astmed, mõõduka kuni raske (juhtudel, kus pole võimalik tsütopeenia), suurenenud, mõnikord märkimisväärne põrn (ebaregulaarne sümptom) ja perifeersete lümfisõlmede suurenemine.

Luuüdi interstitsiaalne trepanate võib täheldada (väljend kasutusele iseloomustamiseks kasvunäitajaid lümfotsüütide luuüdi lümfoproliferatiivsest protsessid) kasvu leukeemiara, ei moodusta üldiselt proliferatiivsete ole täiesti nihutades vereloomekudedega ja rasvkude.

Põrna histoloogia näitab leukeemiliste lümfotsüütide difusiooni kasvu nii punases kui ka valges viljalihases, mis viib selle organi struktuuri häireni.

Karvrakulise leukeemia käik on erinev. Ta, nagu teised kroonilise lümfotsütaarse leukeemia vormid, ei pruugi aastate jooksul progresseerumise märke avastada. Täheldatakse granulotsütopeeniat, mis põhjustab mõnikord surmaga lõppevaid nakkavaid komplikatsioone, ja trombotsütopeeniat, millega kaasneb hemorraagiline sündroom.

T-kujuline krooniline lümfotsüütleukeemia

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia, mida esindavad T-lümfotsüüdid, esineb ligikaudu 5% juhtudest.

Seda iseloomustab märkimisväärne splenomegaalia, sageli hepatomegaalia, perifeersete lümfisõlmede pidev suurenemine, vistseraalsete lümfisõlmede sagedasemad kahjustused ja sagedased nahakahjustused.

Naha leukeemiline infiltratsioon selle leukeemia vormis, erinevalt Cesari haigusest, täheldatakse reeglina naha sügavates kihtides ja subkutaanses koes. Haigusjuhu vanus on 25-78 aastat.

Verepildi iseloomustab leukotsütoosi, neutropeenia ja aneemia erinevad tasemed. Leukeemilistel lümfotsüütidel on suured ümmargused bean-kujulised või polümorfsed koletu tuumad, jämedad, tihti keerutatud kromatiinid; Tsütoplasmas võib leida asurofiilseid graanuleid, mis on suuremad kui normaalsete lümfotsüütide omast. Rakkude suurused on polümorfsed. Nendes rakkudes tsütokeemiliselt võib tuvastada tsütoplasmas kohapeal paikneva lüsosomaalse iseloomuga happelise fosfataasi aktiivsuse, a-naftüülatsetaadi esteraasi.

Immunoloogiliselt lümfotsüüdid moodustavad substraadi käesoleva leukeemia vorm, nagu Uuringu nende pinnamarkeritena monoklonaalsete antikehade abil võib olla mõningatel juhtudel T-abistaja rakud, teistes - T-supressorid kolmas - ja abistaja ja summutajat.

Kui karyological analüüs T-lümfotsüüdid leukeemia vorm Jaapan 90% juhtudest karüotüüp muutusi täheldati: eriti sagedased sümptom oli trisomy 7 paari kromosoome, arvestades translokatsiooni 14. kaks kromosoomi on vähem levinud kui teistes vormides lümfoidleukeemia.

T-vorm areneb kiiresti, mistõttu on sageli kahtlusi, kas seostada seda kroonilise lümfotsütaarse leukeemia või ägeda lümfoblastilise leukeemiaga.


Seotud Artiklid Hepatiit