Maksa portaali veen ja selle patoloogia
Maksa porruveen (IV, portugulaarveen) on suur pagasiruumi, mis võtab põrnast, soolest ja maost vere. Seejärel liigub ta maksa. Keha annab verd puhastamiseks ja see taas siseneb peavoolu.
Portaali veeni süsteem
Portaalveeni anatoomiline struktuur on keeruline. Tüli on palju venibeleid ja teisi diameetreid sisaldavaid veresooni. Portaalisüsteem on teine verevoolu ring, mille eesmärk on puhastada vereplasm lagunemisproduktidest ja toksilistest koostisosadest.
Portaalveeni muutunud suurus võimaldab teil diagnoosida teatud patoloogiaid. Selle normaalne pikkus on 6-8 cm ja selle läbimõõt ei ületa 1,5 cm.
Võimalikud patoloogiad
Portivooni kõige sagedasemad patoloogiad on:
- tromboos;
- portaalhüpertensioon;
- cavernous transformatsioon;
- pyleflebiit
Plahvatusohtlik tromboos
Portaalveeni tromboos on raske patoloogia, mille käigus moodustub luumenis verehüübed, mis takistab selle väljavoolu pärast puhastamist. Kui ravimata, diagnoositakse veresoonte rõhu suurenemist. Sellest tulenevalt areneb portaalhüpertensioon.
Patoloogia tekke peamistest põhjustest võib seletada:
- tsirroosne maksakahjustus;
- seedetrakti pahaloomuline kasvaja;
- nabaväädi põletik imikute kateetrite paigutamise protsessis;
- seedetrakti põletik;
- põrna, maksa, sapipõie vigastused ja kirurgia;
- veritsushäired;
- infektsioonid.
Harvaesinevad tromboosi põhjused on: rasedusaeg, suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine. Selle haiguse sümptomiteks on: tugev valu, iiveldus, oksendamise lõppemine, düspepsia, palavik, hemorroidi verejooks (mõnikord).
Tromboosi järkjärgulise kroonilise vormi korral, kus osaline porruveeni säilitamine, on tüüpilised järgmised sümptomid: vedeliku kogunemine kõhuõõnes, põrna suuruse suurenemine, valulikkus / raskustunne vasakpoolsel hüpohondriumil, söögitoruveeni dilatatsioon, mis suurendab verejooksu riski.
Tromboosi diagnoosimise peamine viis on ultraheliuuring. Monitoril on trombiks defineeritud hüpohekoorne (tihe) moodus, mis täidab venoosset valendikut ja oksasid. Endoskoopilise ultraheli ajal tuvastatakse väikesed verehüübed. CT ja MRI meetodid võimaldavad tuvastada patoloogia täpseid põhjuseid ja tuvastada kaasuvaid haigusi.
Cavernous transformatsioon
Patoloogia areneb veenide moodustumise kaasasündinud väärarengute taustal - kitsenev, täielik / osaline puudumine. Sellisel juhul leitakse koeveeni piirkonnas kaheroomi. See on väikeste laevade komplekt, mis teatud määral kompenseerib portaalisüsteemi kahjustatud vereringet.
Lapsepõlves avastatud koobaste transformatsioon on märk maksa veresoonte süsteemi kaasasündinud väärarengu näol. Täiskasvanutel viitab kaevlik haridus portaalhüpertensiooni tekkele, mida põhjustab hepatiit või tsirroos.
Portaali hüpertensiooni sündroom
Portaali hüpertensioon on patoloogiline seisund, mida iseloomustab portaalisisene rõhu suurenemine. See muutub verehüüvete tekkeks. Poriiviini rõhu füsioloogiline norm ei ole suurem kui 10 mm Hg. st. Selle näitaja suurendamine kahe või enama ühikuga muutub portaalhüpertensiooni diagnoosimise põhjuseks.
Patoloogia tekitavad tegurid on:
- maksa tsirroos;
- maksa veeni tromboos;
- erineva päritoluga hepatiit;
- raske südamehaigus;
- ainevahetushäired;
- põrnaveenide verehüübed ja portaalveen.
Portaali hüpertensiooni kliiniline pilt on järgmine: düspeptilised sümptomid; vasaku hüpoglüoani raskusaste, kollatõbi, kehakaalu langus, üldine nõrkus.
Selle sündroomi iseloomulik tunnus on põrna mahu suurenemine. Põhjus muutub venoosseks staasiks. Veri ei saa elundist välja jätta põrnavienide blokeerimise tõttu. Peale splenomegaalia tekib vedeliku kogunemine kõhuõõnes, samuti söögitoru alaosa veenilaiendid.
Ultraheliuuringu ajal näitas maksa ja põrna suurenemine, vedeliku kogunemine. Portivoole ja verevoolu suurust mõõdetakse Doppleri sonograafia abil. Portaali hüpertensioonile iseloomulik on selle läbimõõdu suurenemine, samuti paremate mesenteriaalsete ja põrnaveenide laienemine.
Pyleflebiit
Põletikuliste protsesside seas on juhtiv koht hõivatud poräärivähi pankreasepõletikuga - pyleflebiit. Äge apenditsiit on kõige sagedamini provotseeriv tegur. Ravi puudumisel ilmneb maksakoe nekrotiseerumine, mille tagajärjeks on inimese surm.
Haigusel pole iseloomulikud sümptomid. Kliiniline pilt on järgmine:
- kõrge palavik; külmavärinad;
- ilmnevad mürgistusnähud;
- tugev kõhuvalu;
- sisemine hemorraagia söögitoru ja / või mao veres;
- maksa parenhüümi kahjustuse põhjustatud ikterus.
Laboratoorsed uuringud näitavad leukotsüütide kontsentratsiooni suurenemist, erütrotsüütide settimise määra tõusu. Selline näitajate nihe näitab ägedat mürgast põletikku. Kinnitage, et diagnoos on võimalik ainult ultraheli, MRI ja CT abil.
Portaalveeni patoloogiate sümptomid ja võimalikud komplikatsioonid
Haigus esineb ägedas ja kroonilises vormis, mis kajastub praegustes sümptomites. Ägeda kujuga on iseloomulikud järgmised sümptomid: tugev kõhuvalu, kehatemperatuuri tõus märkimisväärsele tasemele, palavik, põrna mahu suurenemine, iivelduse areng, oksendamine, kõhulahtisus.
Sümptomatoloogia areneb samal ajal, mis toob kaasa üldise seisundi olulise halvenemise. Krooniline haigusjuht on ohtlikult täiesti täielik sümptomite puudumine. Haigus diagnoositakse täiesti juhuslikult ultraheliuuringu käigus.
Patoloogiliste sümptomite puudumine põhjustab kompenseerivate mehhanismide käivitamist. Selleks, et kaitsta valu, iivelduse ja muude ilmingute eest, käivitab keha vasodilatatsiooni protsess - maksaarteri läbimõõdu suurenemine ja kaheroomi moodustumine.
Kui patsient halveneb, tekivad teatud sümptomid: nõrkus, söögiisu häired. Portaali hüpertensioon on eriti ohtlik inimestele. Seda iseloomustab astsiidi areng, eesmise kõhuseina küljes olevate saphenooside tõus ja söögitoru variksid.
Tromboosi kroonilist staadiumi iseloomustab portaalveeni põletik. Riigi märgid võivad olla:
- igav, lakkamatu kõhuvalu;
- pikaajaline madala palavikuga palavik;
- suurenenud maks ja põrn.
Diagnostilised meetmed
Peamine diagnostiline tehnika, mis võimaldab avastada muutusi portaalveenis, jääb ultraheli. Uuringut võib manustada naistele positsioonis, lastel ja eakatel patsientidel. Doppleromeetria, mida kasutatakse koos ultraheliga, aitab hinnata verevoolu kiirust ja suunda. Tavaliselt peaks see olema suunatud keha poole.
Tromboosi tekkimisel laeva valendikus leidis hüperhegeneetiline (tihe) heterogeenne haridus. See võib täita nii kogu laeva valemist kui ka osaliselt kattuda. Esimesel juhul peatub vere liikumine täielikult.
Portaal-hüpertensiooni sündroomi arenguga avastatakse vaskulaarse luumenuse laienemine. Lisaks tuvastab arst suurenenud maks, vedeliku kogunemine. Doppler näitab verevoolu kiiruse vähenemist.
Võimalik portaal-hüpertensiooni märk muutub kaheroosseks. Et hinnata söögitoru anastomooside seisundit, tuleb patsiendile määrata FGDS. Lisaks võib soovitada söögitoru ja mao esophagoscopy ja radioloogiat.
Lisaks ultraheliuuringutele võib kasutada ka kontrastainet sisaldava kompuutertomograafiat. CT skaneerimise eeliseks on maksa parenhüümi, lümfisõlmede ja muude vahetus läheduses paiknevate struktuuride visualiseerimine.
Angiograafia on kõige täpsem portaalveeni tromboosi diagnoosimise meetod. Instrumentaaluuringuid täiendavad vereanalüüsid. Kliiniline huvi on leukotsüütide, maksaensüümide ja bilirubiini näitajad.
Patoloogiline ravi
Haiguste ravi hõlmab integreeritud lähenemist ja hõlmab ravimeid, kirurgiat. Narkomaania hõlmab järgmisi ravimeid:
- antikoagulantide rühma kuuluvad ravimid - takistab verehüüvete teket ja parandab veresoonte läbilaskvust;
- trombolüütikumid - lahustuvad olemasolevad hüübimised, vabastades porruveeni luumeniku.
Valitud ravimite terapeutilise tulemuse puudumisel määratakse patsiendile kirurgiline ravi. Transgepaatilise angioplastika või trombolüüsi võib läbi viia.
Kirurgilise ravi peamine komplikatsioon on söögitoru verede veritsus ja soole isheemia areng. Maksa porrutiini kõik patoloogiad on tõsine haigusseisund, mis nõuab piisava ravi seisundi määramist.
Maksa portaali veen
Portaalveen (portaalveen või IV) on suur vaskulaarne koon, mis kogub verd maost, põrnast, soolest ja edastab selle maksa. Seal puhastatakse veri ja naaseb hemirculatsioonikanale.
Anatoomia laev on üsna keeruline: peamine pagasiruumi kahvli sisse venuleed ja muud veresoonte erineva läbimõõduga. Tänu portaalveeni (PV) maksale on küllastunud hapnik, vitamiinid, mineraalid. See laev on väga oluline normaalse seedimise ja vereproovide võtmiseks. Lõhkeainete lagunemisega ilmnevad tõsised patoloogiad.
Portaali veeni süsteem
Nagu varem mainitud, on maksa porruveenil keeruline struktuur. Portaalisüsteem on omamoodi täiendav verevoolu ring, mille peamine ülesanne on toksiinide ja lagunemissaaduste puhastamine plasmas.
Portaalveeni süsteemi (UHV) puudumisel sattuvad kahjulikud ained kohe viletsa vena cava (IVC), südame, kopsu vereringe ja suurte arteriaalsete osade hulka. Selline rikkumine esineb hepaatilise parenhüümi difusioonilises muutuses ja tihenemises, mis ilmneb näiteks tsirroosist. Tulenevalt asjaolust, et venoosse veri korral pole filtrit, suureneb aine metaboliitide raske mürgituse tõenäosus.
Anatoomia käigus on teada, et paljudel elunditel on arterid, mis küllastavad neid kasulike ainetega. Ja nendest on veenid, mis transpordivad verd pärast töötlemist südame paremasse külge, kopse.
PS on paigutatud veidi teisiti - nn maksavärav siseneb arterisse ja veeni, veri, millest läbib parenhüüm ja jõuab uuesti elundi veeni. See tähendab, et moodustub vereringesüsteemi abiliin, mis mõjutab keha funktsionaalsust.
UHV moodustumine tuleneb suurte veeni asetsevate tüvedest, mis on ühendatud maksa kõrval. Mesenteersed veenid kannavad verd soolestikust, põrnaribast väljub sama nimega elund ja saab mao, kõhunäärme toitaine vedeliku (veri). Pärast viimast elundit ühendavad suured veenid, mis põhjustavad UHV-i.
Võtke see test ja teada, kas teil on probleeme maksaga.
Pankreatiidudeenuse sideme ja PV vahel läbivad mao-, paramubiilsed, prepüloorilised veenid. Selles piirkonnas paikneb PV maksaarteri ja ühise sapijuha taga, millega see vastab maksa väravale.
Elundi värava lähedal paikneb venoosne pagasiruumi lõhkeaine parem- ja vasakpoolsed harud, mis langevad läbi maksaõõsade ja haru venulee vahel. Väikesed veenid katavad maksarõu väljastpoolt ja seestpoolt ning pärast vere kokkupuutumist maksarakkudega (hepatotsüütidega) liiguvad nad kesetesse veenidesse, mis ulatuvad igast vähkist keskelt. Keskvenooslaevad on ühendatud suurematega, mille järel nad moodustavad maksavedelikuid, mis voolavad IVC-sse.
Portal Vein Pool
Maksa portaal süsteem ei ole teistest süsteemidest isoleeritud. Nad liiguvad kõrvuti nii, et kui selles piirkonnas on verevarustust rikkunud, on võimalik "üleliigset" vere kallutada teistele venoossetele anumatele. Seega kompenseeritakse patsiendi seisundit aeg maksa parenhüümi või tromboosi tõsiste patoloogiate korral, kuid see suurendab hemorraagia tõenäosust.
PV ja muud venoosse kollektorid on ühendatud tänu anastomoosidele (ühendused). Nende paigutus on hästi tuntud kirurgidele, kes sageli peatavad verejooksud anastoomiseerumispaikadest.
Ühenduste portaal ja õõnesveenide anumad ei väljenda, sest neil ei ole erilist koormust. Kui lõhkeainete funktsionaalsus laguneb, kui verevool maksa raskendub, suureneb portaalanõus, rõhk tõuseb, selle tulemusena vere voolab anastomoosidesse. See tähendab, et vere, mis pidi PV-sse jõudma, läbib portokavaali anastomoosid (fistulite süsteem), täidab vena cava.
Lõhkeaine kõige olulisemad anastomoosid:
- Ühendused mao ja söögitoru veenide vahel.
- Reetaalsete venoossete veresoonte vahel esinev fistula.
- Anastomoosid eesmise kõhuseina veenides.
- Seedeelundite veenide ühendamine retroperitonaalsete ruumide veresoontega.
Nagu varem mainitud, on vere sisselaskmise võimalus õõnestoru kaudu läbi söögitoru anumate piiratud, nii et need liiguvad ülekoormuse tõttu, suureneb ohtlik hemorraagia. Söögitoru alumises ja keskmises kolmandikus olevad laevad ei kollapsi, kuna need on paigutatud pikisuunas, kuid nende söömise, oksendamise, tagasijooksu ajal on oht nende kahjustamiseks. Sageli täheldatakse tsirroosiga mao varikoossete veenide, söögitoru, mao verejooksu.
Soolestiku veenidest surutakse veri PS-le ja IVC-le. Kui rõhk tõuseb lõhkeainete kogumisse, toimub maksa ülemise osa veresoonte veresoontes asuv seisund, kust vedelik siseneb jämesoole alaosa keskjooksu kaudu kollateraalide kaudu. Selle tulemusena ilmuvad hemorroidid.
Kolmas koht, kus kaks venoosset basseini ühendab, on kõht eesmine seina, kus paramõlisaiuse aluste laevad võtavad "ekstra" verd, laienevad äärele lähemale. Seda nähtust nimetatakse "millimalli peaks."
Sõrmejälje ruumide ja PV-de vahelised ühendused ei ole nii suured kui eespool kirjeldatud. Nimetage need välistest sümptomitest ei toimi, kuid need ei ole eelsoodumusega hemorraagia.
Plahvatusohtlik tromboos
Portaalveeni tromboos (TBV) on patoloogia, mida iseloomustab verevoolu aeglustamine või blokeerimine trombi poolt. Vereülekanded pärsivad vere liikumist maksas, põhjustades veresoonte hüpertensiooni.
Portatiivveeni maksa tromboosi põhjused:
- Tsirroos.
- Soolevähk
- Nabaväädi põletik imiku kateteriseerimise ajal.
- Seedetrakti põletikulised haigused (sapipõie, soolte, haavandite jne põletik).
- Vigastused, operatsioonid (mööduva operatsioon, splenektoomia, koletsüstektoomia, maksa siirdamine).
- Coagulation häired (Vaisezi tõbi, pankrease kasvaja).
- Mõned nakkushaigused (portaal-lümfisõlmede tuberkuloos, tsütomegaloviirusnakkus).
Tromboos põhjustab kõige tõenäolisemalt rasedust ja suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid, mida naine võtab pikka aega. See kehtib eriti üle 40-aastastele patsientidele.
Inimestel esineb TBV, ebamugavustunne, kõhuvalu, iiveldus, oksendamise ja väljaheidete häired. Lisaks on võimalik palavik, rektaalne verejooks.
Progresseeruva tromboosiga (krooniline) verevool PV-is on osaliselt säilinud. Siis muutuvad portaalhüpertensiooni sümptomid märksa selgemaks:
- vedelik kõhuõõnes;
- laienenud põrn;
- raskustunne ja valu vasakul ribade all;
- söögitoru veenilaiendid, mis suurendab ohtliku verejooksu tõenäosust.
Kui patsient kaotab kehakaalu kiiresti, kannatab liigne higistamine (öösel), siis on vaja läbi viia kvalitatiivne diagnoos. Kui tal on laienenud lümfisõlme lähedal maksa väravad ja elund ise, siis me ei saa ilma pädeva ravita. See näitab lümfadenopaatiat, mis on vähi märgiks.
Ultraheli pildistamine aitab tuvastada lõhkeainete tromboosi; pilt näitab, et porruveeni trombi näol on tegemist ultraheli lainete suure tihedusega tekega. Verehüüde täidab VV ja ka selle oksad. Ultraheli Doppler näitab, et kahjustatud piirkonnas puudub verevool. Väikesed venud laienevad, selle tulemusena on veresoonte kaevandiline degeneratsioon.
Endo-ultraheli, arvutatud või MRI skaneerimine aitab tuvastada väikesi trombeid. Lisaks on nende uuringute abil võimalik välja selgitada tromboosi põhjused ja selle tüsistused.
Portaali hüpertensioon
Portaal-hüpertensioon (PG) on seisund, mis avaldub PS-is rõhu suurenemisega. Patoloogia kaasneb tihti trombiga, raskete süsteemsete haigustega (enamasti maksa).
PG-d tuvastatakse, kui vereringe on blokeeritud, mis suurendab survet UHV-s. Blokeerimine võib tekkida lõhkeainete (enne maksa PG) tasemel, sinusoidaalsete kapillaaride (maksa PG) ees, venakaava madalamal (suprahepaatiline PG).
Tervislikul inimesel on PV rõhk umbes 10 mm Hg. Art., Kui seda väärtust suurendatakse 2 ühikuga, siis on see selge märk kassihoonegaaside tekkeks. Sellisel juhul kaasatakse järk-järgult lõhkeainete lisajõgede, samuti ülemise ja alumise õõnsate veenide lisajõgede fistul. Seejärel mõjutavad veenilaiendid veenisid (vereringeradasid).
Kasvuhoonegaaside arendamise tegurid:
- Tsirroos.
- Maksa veeni tromboos.
- Erinevad hepatiidi tüübid.
- Kaasasündinud või omandatud muutused südame struktuuris.
- Ainevahetushäired (nt pigmenteerunud tsirroos).
- Põrnaveeni tromboos.
- Tromboos PV.
KHG avaldub düspepsiaga (kõhupuhitus, soolehaigused, iiveldus jne), kõhupuhitus rinda paremal, naha värvimine, kollase värvusega limaskestad, kehakaalu langus, nõrkus. Kui rõhk UHV-s suureneb, ilmneb splenomegaalia (põrna laienenud). See on tingitud asjaolust, et põrn kannatab kõige enam venoosse ülekoormuse tõttu, sest veri ei saa jätta sama nime veeni. Lisaks esineb astsiid (vedelik kõhuõõnes), samuti väikse söögitoru veenilaiendid (pärast manööverdamist). Mõnikord on patsiendil maksa väravas laienenud lümfisõlmed.
Kõhuõõne organite ultraheliuuringu abil saab avastada maksa, põrna ja vedeliku suuruse muutust kõhus. Doppleromeetria aitab hinnata laeva läbimõõtu, verd liikumise kiirust. Reeglina on PG-ga portaal suurendatud paremaid mesenteriaalseid ja põrnenõudeid.
Portaalveeni kaernoskoopia
Kui patsiendil diagnoositakse portaalveeni kaevornisisene ümberkujundamine, ei mõista kõik, mida see tähendab. Kavernoom võib olla maksahaiguste kaasasündinud väärareng või maksahaiguse tagajärg. Lõhkeaine portaalhüpertensiooni või tromboosi korral on pagasiruumi lähedal vahetevahel palju väikseid anumaid, mis omavahel ühendavad ja kompenseerivad selles piirkonnas verevarustust. Cavernoom väljub väljapoole väljapoole, nii on see nn. Kui moodustused on diferentseeritud, on oluline alustada ravi (kirurgia).
Noorematel patsientidel näitab kaevandune transformatsioon kaasasündinud kõrvalekaldeid ja täiskasvanutel - portaalhüpertensioon, tsirroos ja hepatiit.
Pyleflebiit
Portaalveeni ja selle okste püstine põletikuline katkestamine on pyleflebiit, mis sageli muutub TBB-le. Sageli põhjustab haigus ägedat appendiiti, see lõpeb maksakudepõletik-nekrootilise põletikuga ja on surmav.
Pieflebitil pole iseloomulikke sümptomeid, mistõttu on raske seda tuvastada. Mitte väga ammu, selline diagnoos anti patsientidele pärast nende surma. Nüüd, tänu uutele tehnoloogiatele (MRI), saab haiguse kogu elu jooksul tuvastada.
Palavik, külmavärinad, tõsine mürgitus ja kõhuvalu on põletik. Mõnikord esineb söögitoru või kõhu veenides esinev hemorraagia. Kui maksa parenhüüm on nakatunud, tekivad luumurrud, mis väljendub ikterus.
Pärast laboratoorseid uuringuid on teada, et erütrotsüütide settimise määr on suurenenud, leukotsüütide kontsentratsioon on suurenenud, mis näitab ägedat mürgist põletikku. Kuid "pieflebit" diagnoosi on võimalik kindlaks teha alles pärast ultraheliuuringut, CT-skannimist, MRI-d.
Diagnostilised meetmed
Enamasti kasutatakse ultraheli portaalveeni muutuste tuvastamiseks. See on odav, taskukohane ja ohutu diagnostiline meetod. Menetlus on valutu, sobib erinevate vanuserühmade patsientidel.
Ultraheli Doppler võimaldab teil hinnata vere liikumise olemust, on portaalveeni näha maksa väravas, kus see jaguneb kaheks oksjoniks. Vere liigub maksa suunas. 3-D / 4-D-ultraheli abil saate laeva kolmemõõtmelist kujutist. Lõhkeaine valendiku normaalne laius ultraheli ajal on umbes 13 mm. Laeva läbilaskevõime on diagnoosimisel väga tähtis.
See meetod võimaldab ka poriilses veenis tuvastada hüpoheoloogilist (vähendatud akustiline tihedus) või hüperheoeetilist (suurenenud tiheduse) sisaldust. Sellised fookused osutavad ohtlikele haigustele (TIA, tsirroos, abstsess, kartsinoom, maksavähk).
Portaalhüpertensiooniga näitab ultraheli, et veresoonte läbimõõt on suurenenud (see kehtib ka maksa suuruse kohta) ja vedelik on kogunenud kõhuõõnde. Värvilise dopleri abil on võimalik näidata, et vereringe aeglustus, ilmnes kaevanduslikud muutused (portaalhüpertensiooni kaudne sümptom).
Magnetresonantstomograafia on kasulik, et aidata kindlaks teha portaalveeni süsteemi muutuste põhjuseid. Maksa, lümfisõlmede ja ümbritsevate vormide parenhüümi uurimine. MRI näitab, et tavaliselt maksimaalse vererõhu maksimaalse maksa vertikaalne suurus on 15 cm, vasakule on 5 cm, maksavärava suurusega bilobaar suurus 21 cm. Kõrvalekalded muutuvad need väärtused.
Lisaks instrumentaaluuringutele viiakse läbi ka laboratoorsed uuringud. Tema abiga avastavad nad kõrvalekaldeid (liigsed leukotsüüdid, maksaensüümide aktiivsuse tõus, seerum sisaldab suures koguses bilirubiini jne).
Ravi ja prognoos
Portaalveeni patoloogiate raviks on vaja kompleksset meditsiinilist ravi ja kirurgilist sekkumist. Patsiendile antakse tavaliselt antikoagulante (hepariin, pelentaan), trombolüütilisi ravimeid (streptokinaas, urokinaas). Esimene ravimitüüp on vajalik tromboosi ennetamiseks, veeni läbipaistvuse taastamiseks ja teine hävitab verehüübe ennast, mis blokeerib IV valendiku. Portatiivse veenitromboosi vältimiseks kasutatakse mitteselektiivseid β-blokaatoreid (Obsidan, Timolol). See on kõige tõhusam ravim TBV raviks ja ennetamiseks.
Kui ravimid on ebaefektiivsed, siis määrab arst transdepaatilise angioplastika või trombolüütilise ravi, mille käigus manustatakse porosüstemaatiliselt maksa. IV tromboosi peamine komplikatsioon on söögitoru veenide, samuti soole isheemia, verejooks. Neid ohtlikke patoloogiaid tuleb ravida ainult kirurgiliselt.
Portivooni patoloogiate prognoos sõltub sellest, kui suur on nende tekitatud kahju. Kui trombolüütiline ravi ägeda tromboosi ravis ei olnud täielikult efektiivne, ei saa me operatsiooni teha ilma operatsioonita. Kroonilise kurdi tromboos ähvardab ohtlikke komplikatsioone, mistõttu patsiendil tuleb kõigepealt esmaabi anda. Vastasel juhul suureneb surmaoht.
Seega on portaalveen oluline anum, mis kogub vett maost, põrnast, pankreast, soolest ja transpordib selle maksa. Pärast filtreerimist pöördub see tagasi venoossele voodile. Lõhkeainete patoloogiad ei liigu ilma jälgi jätmata ja ähvardavad ohtlikke komplikatsioone, isegi surma, mistõttu on tähtis haigus kindlaks määrata õigeaegselt ja läbi viia pädev ravi.
Milline on lapsele porruveeni kaernursse ümberkujundamise toitumine?
Hüpertensiooni ei täheldatud. Millised on spordi piirangud?
väga huvitav küsimus. Sellisena ei ole tõenäoline, et toitumine koobastes muutustes toimuks. selle haiguse tüsistuse verejooksuga peate järgima põhiprintsiipe: on võimalik kasutada väikest toitu, murdosa ja külma vett. Kuna see on portivoeni haigus, pean ma vajalikuks välistada vürtsikad toidudest ja eriti maitseainetest.
Portivoole kaasasündinud anomaaliateks on aplasia ja stenoos, mis on munarakkude veenide ja nende ventraalsete anastomooside patoloogilise hävitamise tulemus.
Portivoole (cavernoma) väsimatu ümberkujundamine võib olla kaasasündinud väärareng, kuid see on tavaliselt sünnitusjärgse tromboosi lõpp-tulemus, millele järgneb rekanaliseerumine ja uute veresoonte moodustumine (näiteks portuaalse veeni tromboosiga omfaliit).
Portivoeni aneurüsm on äärmiselt haruldane.
Portaalveeni tromboos (TBV) võib esineda mis tahes selle osades. Vähem kui pooled patsiendid ei suuda kindlaks teha etioloogilist tegurit, kuid TBV-d seostatakse põletikuliste protsessidega (näiteks pankrease pyleflebiit, kolangiit, külgnevate lümfisõlmede luumurd, pankreatiit ja maksapuudulikkus). Lastel esineb seda seisundit mõnikord vastsündinute nabavälise infektsiooni tõttu, kuid portaal-hüpertensioon ei pruugi aastaid ilmneda. Enamikul juhtudel on põhjuslik infektsioon, fokaalne või süsteemne. TBV esineb 10% -l tsirroosiga patsientidest ja seda sageli kaasneb hepatotsellulaarne kartsinoom.
TBV võib raskendada (eriti öklaspiaga) ja seisundeid, mis põhjustavad portaalveeni staasi (nt maksa veenide obstruktsioon, krooniline südamepuudulikkus ja kitsenev perikardiit). Portaali veeni kompressioon kõhunäärme, mao ja teiste organite tuumorites võib viia TBV-le.
TBV põhjus võib olla hematoloogilised seisundid, millega kaasneb tromboosi tendents.
Kliiniline pilt. TBB kliinilised ilmingud sõltuvad tromboosi leviku asukohast ja ulatusest, selle arengu kiirusest ja, kui see tingimus on põhjustatud maksahaigusest, haiguse olemus. TBB võib põhjustada maksarakke või segmentaalset atroofiat. Kui kahjustusega kaasneb mesenteriaalsete veenide tromboos, võib see kiiresti põhjustada surma. Umbes 1/3 juhtudest, kui TBB aeglane areng on tekkinud, moodustuvad tagatised ja sisenemisveeni rekanaliseerumine (portaalveeni kaevandune ümberkujundamine). Kuid lõpptulemus on portaalne hüpertensioon.
Valdav kliiniline ilming võib olla aluseks olev haigus (näiteks hepatotsellulaarne kartsinoom), kuid söögitorustiku varroksidest verejooks on sageli kahjustuse tunnuseks. Pidev verejooks tavaliselt ei põhjusta tõsiseid tagajärgi, kuna maksarakkude funktsioon on sageli täiesti normaalne. Iseloomustab põrna suurenemine, eriti lastel.
Diagnoos tuleb eeldada, kui normaalse maksa biopsia taustal tekib portaalne hüpertensioon. Ultraheli ja CT-skaneerimise andmed on kasulikud, kuid diagnoos tuleks teha angiograafia abil (näiteks splenoportograafia, ülemise mesenteriaalse arteriograafia venoosne faas).
Ravi peab olema konservatiivne, kus radikalise ravi valikul on söögitoru veenilaiendite endoskoopiline hävitamine. Kui sellist lähenemisviisi ei saa läbi viia ja põrnaveen on läbitav, võib splenorenaal-šunti kasutada alternatiivseks ravimeetodiks. Kui see ka ei õnnestu, tuleb rakendada šundi mesenteriaalse ja vena cava vahel (mezocavali šunti). Kuna väikesed veenid aitavad kaasa šundi tromboosi, tuleb lülisamba mööduvaid operatsioone edasi lükata edasi hiljem. Portaal-süsteemsete anastomooside kasutamisel on positiivseid tulemusi. Mõned eksperdid soovitavad ka klammerdajaga ristsillatud söögitoru veenilaiendeid.
Aeg-ajalt regeneratiivne hüperplaasia (URG) on haruldane haiguskolledus, mille puhul portaalvenulatsioonides on portaal-hüpertensiooni põhjustavad mõnikord patoloogilised muutused. Kõigis maksa piirkondades esineb hüperplastiliste maksarakkide haavasid, mis on ümbritsetud retikulaarsete kiudude servaga. Suuremate suurustega näod on valged. Reguleerivad sõlmpunktid pigistavad tsentraalsed veenid. HBR võib tekkida pärast potentsiaalsete hepatotoksiliste või vähivastaste ravimite kasutamist pärast neerutransplantatsiooni ja südamepuudulikkuse korral. Valdav kliiniline sümptom on portaalne hüpertensioon.
Portaalveeni kaevandune ümberkujundamine
Uuringu kirjeldus:
Rasvane hepatoos. Portaalveeni kaevandune ümberkujundamine. Me näeme ainult tagatisi, kuid veeni ise ei ole. Nad on ka sapipõie ümber. Hele nägu on sapipõie seina. Kolelitiaas, krooniline koletsüstiit. Vedeliku kogunemine põrnas on portaal-hüpertensiooni, mikromikrostsiidi tulemus. Portivooni kontuuride ebamäärasus on tingitud tromboosist. Kõhupulgad - maovähi väikeste harude, kardiaalsete veenide, söögitoru, põrna, omentali jne varices. Need on portocavali anastomoosid. Peensool ei ole sirgjooneline.
Portaalveeni anatoomia ja selle patoloogiad
Portaalveen (VV) on üks suurimaid anuma kehas. See on vastutav seedetrakti toimimise eest.
BB abiga maksas on vere detoksifikatsioon. Artiklis räägime lõhkeainete kõige sagedasemast patoloogiast ja nende tagajärgedest.
Portaalveeni vereringe anatoomia
Alustuseks võime vastata küsimusele, kus on lõhkeained. Veebisaidi teine vea nimi on portaal. Tema süsteem täidab väga olulist ülesannet - see kogub vett maos asuvatest organitest. Anatoomiliselt on BB peamine mesenteriaalne veen ja põrna madalam veen.
Mõnel inimesel on pisut teistsugune struktuur. Nõrkema mesenteriaalveeniga on ühendatud põrna. Portaalveeni kere moodustatakse, kui põrnarompost ja peenest mesenteriaalset veeni kombineeritakse.
Portaalveenide anatoomia on organismis kõige keerukam. Tegelikult on süsteem eraldi venoosse ringluse ring.
See täiendav ring on vahend, mis eemaldab vereplasma metaboliidide ja kahjulike toksiinide ülejäägi.
Sellise puhastusmehhanismi puudumisel tungivad metaboliidid ja toksiinid kohe otse venakaavasse. Veelgi enam, nende tee läbib südant ja kopsu ringi süsteemsesse vereringesse või pigem selle arteriaalsesse sektorisse.
Seda patoloogiat jälgitakse, kui inimesel on maksa parenhüüm. See nähtus on iseloomulik inimestele, kellel on diagnoositud raske maksakahjustus.
Väga sageli on parenhüümi patoloogiat täheldatud maksa tsirroosiga. Sel juhul pole patsiendil filtrit, mis puhastaks verd, mis voolab läbi seedetraktist. Vahetatud tooted muutuvad toksiini juhtivateks aineteks.
Portivoeni toimimise ja struktuuri kiirus
Enamik kehas asuvatest veenidest teostab ülesandeks kõrvaldada need jäätmevärvidest, mis olid varem organite poolt arterite kaudu üle antud.
BB süsteemil on mõnevõrra erinev seade. See erineb enamikust veenisüsteemidest asjaolust, et normaalse funktsioneerimise korral moodustab see täiendava verevoolu.
Venoosne anum, sisenev maks, eemaldab verd, mis seejärel siseneb teistesse veenidesse. Need veenid on maks, ja nad läbivad parenhüümi. Kõikide teiste elundite seisund sõltub sellest, kui hästi toimivad maksaensüümide vereringe.
Portaali veenid moodustuvad suurte tüvede ristumisest. Viimati ühendatakse maksa piirkonnas - elundi vahetus läheduses.
Mesindiaalsed veenid vastutavad vere transportimise eest soolestiku silmadest. Punetiste veenide ja kõhunäärmete veenide veri eemaldab põrna veeni.
Kõhunääre pea taga on ühendatud venoosse kanali süsteemid, mis on portaalveeni süsteemi alguses.
Paramubiilsed, mao- ja prepiliirsed veenid sisenevad portaalveeni. Seos süsteemiga toimub kahe pankreatiiduuendusliku sideme lehe vahel, kus maksararter katab portaalveeni väljastpoolt.
Siin on sapi kanal. Ta lõhkematerjale saatjastab maksa väravasse.
Maksa süsteemis on portaalveen jagatud kaheks oksjoniks. See tekib sentimeetri võrra väravatele. Iga haru langeb igale maksa tüvele, kus toimub töödeldud toodete lõhkeainete neutraliseerimine.
Kui täheldatakse toimivuse määra, jõuab veri verest madalama vena-kaavaga. Kui ebanormaalne, see tähendab hemodünaamika rikkumisel, annab keha kaitse mehhanismi, kui liigne veri siseneb teistesse veenidesse.
Kui portaalveeni suurus on muutunud, on diagnoosimisprotsessis mõeldav, et see viitab ühele mitmest võimalikust patoloogilisest seisundist. Tavalisel pikkusel on 8 kuni 10 sentimeetrit.
Normaalne läbimõõt - natuke vähem või veidi rohkem kui pool sentimeetrit. Ideaalis on tavalised diameetrilised näitajad - 1,4 sentimeetrit.
Portaali süsteemi patoloogiad: põhjused ja tüübid
Kaelariin on üks inimkeha anumatest, mis on tihti altid ja väga altid erinevate vigastuste tekkele.
Patoloogiate põhjused:
- Kaasasündinud stenoos;
- Kaasasündinud aplasia;
- Cavernoma;
- Aneurüsm;
- Lõhkeainete ja veenide trombi tungimine;
- Regeneratiivne nodulaarne hüperplaasia.
Peaksime selgitama ka koobast. Tavaliselt muutub see pärast sünnitust moodustunud verehüüvete tagajärjeks. Teine cavernoma põhjus võib olla veresoonte moodustumine.
Portaali hüpertensiooni sündroom
Peamised haiguste tüübid:
- Portaalveeni tromboos;
- Portaali hüpertensioon;
- Kavernoosne ümberkujundamine;
- Põletikud
IV tromboos: põhjused ja sümptomid
Kõigepealt selgitame, mis see on - tromboos, ilma portaalveeni puudutamata.
See on verehüüve moodustumine, mis ei saa mitte ainult osaliselt, vaid ka täielikult blokeerida veresoonte teket.
Kui ühes maksa veenides esineb verehüüve, tekib seedetrakti organites oluline hemodünaamiline häire.
Selle patoloogia arendamiseks on mitu tegurit:
- Kohalik tüüp;
- Süsteemi tüüp
Kohalikud tegurid hõlmavad põletikku, mis esineb kõhuõõnes. Veeni mehaanilised ja traumaatilised vigastused kuuluvad ka kohalike tegurite hulka.
Tromboosi süsteemne olemus on võimalik trombofiilia või vaegse hüübimisega. Need nähtused võivad olla nii kaasasündinud kui omandatud.
Portivoinni tromboosi põhjused:
- Tsirroos;
- Soolestiku pahaloomulised kasvajad;
- Põletik seedetraktist;
- Traumaatilised vigastused;
- Manööverdamine;
- Splenektoomia;
- Maksa siirdamine;
- Kõhunäärme kasvajad;
- Nakkushaigused.
Harvaesinevad tromboosi põhjused hõlmavad rasestumisvastaste pillide pikaajalist kasutamist ja rasedust. Kuid see väide kehtib ainult keskmise vanusega naiste kohta.
Lõhkeaine tromboos ilmneb kõhuvalu, oksendamise, palavikuga. Kui nähtus on krooniline ja progresseeruv, siis voolab vereringe osaliselt läbi laeva. Sel juhul täheldatakse splenomegaalia ja vedeliku kogunemist kõhuõõnes.
Mees tunneb valu. Kui söögitoruveenid on laienenud, tekib verejooksu oht.
Parim viis BB-ultraheli tromboosi diagnoosimiseks koos Doppleri uuringuga. Sellisel juhul on tromb selgelt nähtav portaalveenil. Samal ajal on selle suurus kindlaks määratud.
Portaali hüpertensioon: põhjused ja sümptomid
Portaali hüpertensioon on nähtus, kui lõhkeaine rõhk suureneb. See võib põhjustada väga tõsiseid patoloogiaid igas elundis. Kõige sagedamini mõjutab seedetrakti maks ja organid.
Portaali hüpertensioon ja VV tromboos on sageli üksteise tagajärjed.
Tavaline portaalveeni rõhk on 10 millimeetrit elavhõbedat. Kui see näitaja on ületatud vähemalt kahe millimeetri võrra, võime rääkida sellest, et patsiendil tekkis portaalhüpertensiooni sündroom. Hüpertensioon põhjustab tagatiste väljavoolurakti variksid.
Portaalhüpertensiooni põhjused:
- Maksa tsirroos;
- Viiruslik hepatiit;
- Kõrge riskiga südamehaigus;
- Maksa veeni tromboos;
- Trombide moodustumine põrna veenides.
Portaal-hüpertensiooni manifestatsioonid on raskustunne paremas ülemises kvadrandis, kehakaalu langus, kogu keha nõrkus.
Kui põrna põrnomegalia moodustab veres stagnatsiooni veenides, kuna viimane ei saa põrna veeni välja jätta. Söögitoru alumises osas on täheldatud veenilaiendeid.
Kui ultraheliuuring tehakse kõhuõõnes, näitab see, et maks ja põrn on laienenud ja vedelik on olemas õõnsuses.
Doppleri täiendav uuring võimaldab meil hinnata hemodünaamikat, aga ka seda, et portaalveen on laienenud läbimõõduga, samuti põrnaveenid.
Cavernous Transformation
Cavernoma on kaevandusliku transformatsiooni tsoon. See on komplekt väikelaevu, mis omavahel põimuvad. Need laevad täidavad portaali süsteemis verevarustuse puudumist.
Kavernoom - nähtus, mis tekib maksa veenide geneetiliste defektide tagajärjel, kui viimased on osaliselt või täielikult puudulikud või märgatavalt kitsendatud.
Välistpoolt on seda tüüpi transformatsioon sarnane kasvajate toimele.
Kui lastel diagnoositakse kaevandune muundumine, on see sageli maksaensüümide kaasasündinud arengu kõrvalekallete tunnus.
Kui täiskasvanutel leitakse koeromana, tähendab see, et portaalhüpertensioon on arenemas. Hüpertensioonile eelneb tavaliselt hepatiidi ja tsirroosi ilmumine.
Põletikud
Äge vähkkasvaja põletik - pyleflebiit - üks portaalveeni kõige haruldasemaid kahjustusi. Kliiniline pilt ja täiendavad uuringud näitavad selgelt, et kahjustus võib põhjustada vere hüübimist portaalveeni.
Pyleflebiidi põhjus on äge apenditsiit tingitud pankrease peritoniit. Pyleflebiidi tulemus, mida aja jooksul ei tuvastatud, oli surmav.
Selle pankrease põletiku õigeaegne diagnoosimine on peaaegu võimatu, kuna selle sümptomid on mittespetsiifilised. Enne magnetresonantstomograafide väljaarendamist oli haigus võimalik kindlaks teha ainult lahkimise tulemuste põhjal. Nüüd võimaldab MRI probleemi lahendada ja surma ennetada.
Pyleflebiidi harulduse tõttu on vähesed eksperdid pigem kontrollivad oma patsiente veresoonte põletikuliselt.
Kuid laboriuuringud võimaldavad tuvastada ilmseid infektsiooni märke, mille järel patsiendile saadetakse MRI, CT, ultraheli ja Doppleri uuring.
Sigmoidi divertikulaarse pyleflebiidi areng ↑ sisaldusele
Patoloogia diagnoosimine
Lisaks patsiendi uurimisele ja anamneese võtmisele seisneb diagnoos visuaalsete uurimismeetodite kasutamises:
- Ultraheliuuring;
- Dopleri eksam;
- CT ja MRI;
- Kontrastainega radiograafia;
- Kontrastsusportograafia;
- Angiograafia.
Teine meetod, mida kasutatakse portaalveeni patoloogia esinemise kindlakstegemiseks, on portaaltsintigraafia. Selle protsessis kasutatakse radiofarmatseutilist sensorit, mis on inimkehasse sisse lülitatud. Andur on fikseeritud anumasse.
Kuid peamine diagnostiline meetod oli ja jääb ultraheli, lisades seda nagu Doppleri uuringus.
Need võimaldavad teil näha:
- Kui suur on portaalveeni dilatatsioon (laienemine);
- Verevoolu kiirus;
- Verevoolu suund.
Kõik eespool loetletud patoloogiad, välja arvatud pyleflebiit, tuvastatakse kiiresti ultraheli abil. Doppleromeetria abil saate näha verehüüve tekkekohta täieliku angiumi blokeerimisega.
Veel üks suurepärane verehüüvete tuvastamise võimalus on angiograafia. See meetod on üks kõige täpsemaid ja täpsemaid koos CT ja MRI-ga.
Instrumentaalsete uurimismeetoditega kaasnevad alati vereanalüüside tulemused, välised sümptomid.
Patoloogiate ravi: üldised ravimeetmed
Portaaliarteri mis tahes patoloogia peamine teraapia on ravimeid. Operatsiooni kasutatakse tavaliselt siis, kui konservatiivne ravi on ebaõnnestunud. Teine põhjus kirurgiliste meetodite kasutamiseks - patoloogia põhjustatud komplikatsioonide kõrvaldamine.
Tromboosile ettenähtud ravimite hulgas on antikoagulandid tingimata olemas. Kõige sagedamini kasutatav traditsiooniline hepariin. Samal ajal kasutatakse trombolüütikumide rühma kuuluvaid ravimeid - streptokinaasi.
Antikoagulandid peavad vältima uute verehüüvete moodustumist. Trombolitiki võimaldab teil kõrvaldada olemasolevad.
Lõhkeainete patoloogiate prognoosimine
Prognoos sõltub otseselt patoloogia põhjustatud kahjust. Kirurgia on patsientidele alati märkimisväärne risk.
Kui patoloogia põhjustab tüsistusi, mis põhjustavad kroonilisi tagajärgi, võib prognoos olla pettumusttekitav. Hoolimata asjakohase abi andmisest võib haiguse käik muutuda paremaks.
Positiivne ennustus on võimalik õigeaegse ja täpse diagnoosiga.
Sellisel juhul takistavad patsiendi hüvitamise mehhanismid iseseisvalt patoloogiat pöördumatute tagajärgede tagajärjel.
Kaasaegsed vahendid ja uued ravimid võimaldavad inimese elu pikendada patoloogiliste haiguste korral.
Portaalveeni kahjustused
Portivoole kaasasündinud anomaaliateks on aplasia ja stenoos, mis on munarakkude veenide ja nende ventraalsete anastomooside patoloogilise hävitamise tulemus.
Portivoole (cavernoma) väsimatu ümberkujundamine võib olla kaasasündinud väärareng, kuid see on tavaliselt sünnitusjärgse tromboosi lõpp-tulemus, millele järgneb rekanaliseerumine ja uute veresoonte moodustumine (näiteks portuaalse veeni tromboosiga omfaliit).
Portivoeni aneurüsm on äärmiselt haruldane.
Portaalveeni tromboos (TBV) võib esineda mis tahes selle osades. Vähem kui pooled patsiendid ei suuda kindlaks teha etioloogilist tegurit, kuid TBV-d seostatakse põletikuliste protsessidega (näiteks pankrease pyleflebiit, kolangiit, külgnevate lümfisõlmede luumurd, pankreatiit ja maksapuudulikkus). Lastel esineb seda seisundit mõnikord vastsündinute nabavälise infektsiooni tõttu, kuid portaal-hüpertensioon ei pruugi aastaid ilmneda. Enamikul juhtudel on põhjuslik infektsioon, fokaalne või süsteemne. TBV esineb 10% -l tsirroosiga patsientidest ja seda sageli kaasneb hepatotsellulaarne kartsinoom.
TBV võib raskendada (eriti öklaspiaga) ja seisundeid, mis põhjustavad portaalveeni staasi (nt maksa veenide obstruktsioon, krooniline südamepuudulikkus ja kitsenev perikardiit). Portaali veeni kompressioon kõhunäärme, mao ja teiste organite tuumorites võib viia TBV-le.
TBV põhjus võib olla hematoloogilised seisundid, millega kaasneb tromboosi tendents.
Kliiniline pilt. TBB kliinilised ilmingud sõltuvad tromboosi leviku asukohast ja ulatusest, selle arengu kiirusest ja, kui see tingimus on põhjustatud maksahaigusest, haiguse olemus. TBB võib põhjustada maksarakke või segmentaalset atroofiat. Kui kahjustusega kaasneb mesenteriaalsete veenide tromboos, võib see kiiresti põhjustada surma. Umbes 1/3 juhtudest, kui TBB aeglane areng on tekkinud, moodustuvad tagatised ja sisenemisveeni rekanaliseerumine (portaalveeni kaevandune ümberkujundamine). Kuid lõpptulemus on portaalne hüpertensioon.
Valdav kliiniline ilming võib olla aluseks olev haigus (näiteks hepatotsellulaarne kartsinoom), kuid söögitorustiku varroksidest verejooks on sageli kahjustuse tunnuseks. Pidev verejooks tavaliselt ei põhjusta tõsiseid tagajärgi, kuna maksarakkude funktsioon on sageli täiesti normaalne. Iseloomustab põrna suurenemine, eriti lastel.
Diagnoos tuleb eeldada, kui normaalse maksa biopsia taustal tekib portaalne hüpertensioon. Ultraheli ja CT-skaneerimise andmed on kasulikud, kuid diagnoos tuleks teha angiograafia abil (näiteks splenoportograafia, ülemise mesenteriaalse arteriograafia venoosne faas).
Ravi peab olema konservatiivne, kus radikalise ravi valikul on söögitoru veenilaiendite endoskoopiline hävitamine. Kui sellist lähenemisviisi ei saa läbi viia ja põrnaveen on läbitav, võib splenorenaal-šunti kasutada alternatiivseks ravimeetodiks. Kui see ka ei õnnestu, tuleb rakendada šundi mesenteriaalse ja vena cava vahel (mezocavali šunti). Kuna väikesed veenid aitavad kaasa šundi tromboosi, tuleb lülisamba mööduvaid operatsioone edasi lükata edasi hiljem. Portaal-süsteemsete anastomooside kasutamisel on positiivseid tulemusi. Mõned eksperdid soovitavad ka klammerdajaga ristsillatud söögitoru veenilaiendeid.
Aeg-ajalt regeneratiivne hüperplaasia (URG) on haruldane haiguskolledus, mille puhul portaalvenulatsioonides on portaal-hüpertensiooni põhjustavad mõnikord patoloogilised muutused. Kõigis maksa piirkondades esineb hüperplastiliste maksarakkide haavasid, mis on ümbritsetud retikulaarsete kiudude servaga. Suuremate suurustega näod on valged. Reguleerivad sõlmpunktid pigistavad tsentraalsed veenid. HBR võib tekkida pärast potentsiaalsete hepatotoksiliste või vähivastaste ravimite kasutamist pärast neerutransplantatsiooni ja südamepuudulikkuse korral. Valdav kliiniline sümptom on portaalne hüpertensioon.
"Portaali veenide kahjustused" - artikkel hepatoloogiaastmest
Tervis, meditsiin, tervislik eluviis
Portaalveeni ekstrahepaatiline obstruktsioon
Portaali hüpertensioon areneb tavaliselt verevoolu takistamise tõttu portaalveeni. Põrna sees peegeldab põrna veenirõhku. Portivoole rõhku saab mõõta transhepaatilise punktsiooniga [146]. Maksa veenide kiilumise rõhk peegeldab sinusoide rõhku. Siseorganite venograafia või angiograafia võimaldab tuvastada obstruktsiooni saiti ja hinnata kõrvalekaldeid. Vastavalt maksa biopsia tulemustele saate määrata obstruktsiooni asukoha ja põhjuse. Nende uurimismeetodite tulemuste põhjal võib portaalhüpertensiooni jagada kahte rühma: 1) presinusoidsed (ekstrahepaatilised või intrahepaatilised) ja 2) intrahepaatilised sümptomid, mis arenevad mitmete maksahaiguste korral (joonis 10-39, tabel 10-3) [1 ] See klassifikatsioon on praktiliselt oluline. Presinusoidset hüpertensiooni, sealhulgas kupiferirakkude või teiste rakkude proliferatsiooni korral sinusoide, ei kaasne maksafunktsiooni märkimisväärset halvenemist, seetõttu tekib veritsus veenilaienditel, tekib maksapuudulikkus harva. Vastupidi, korraliku intrahepaatilise portaal-hüpertensiooniga tekib sageli maksapuudulikkus pärast verejooksu.
Portaalveeni ekstrahepaatiline obstruktsioon
Portaalveeni ekstrahepaatiline obstruktsioon põhjustab ekstrahepaatilist verejooksu portaalhüpertensiooni. Portaalveeni mis tahes osa takistamine on võimalik. Ühendavad veenid - venae comitantes - on suurendatud, et anda portaalveeni maksast vere verd ja võtta kaevandusliku veresoonte teke. Paljude väikeste laevade hulgas on raske tuvastada poriivi, mis on saanud kiudjuustu. See kõhre transformatsioon areneb koos verevoolu katkemisega veeni peamasinas (vt joonis 10-31).
Etioloogia
Vastsündinutel võib ekstrahepaatilise verejooksu hüpertensiooni põhjuseks olla omfaliit, kaasa arvatud see, mis on tingitud nabaväädi kateteriseerimisest (joonis 10-40) [156]. Nakkus levib nabaväädi kaudu portaalveeni vasakpoolsesse ahelsse ja seejärel selle peamasse. Vanemate laste puhul on ägenenud appendiit ja peritoniit.
Tabel 10-3. Portaalhüpertensiooni klassifikatsioon
Portaali veenide blokaad
Suurenenud verevool läbi põrna
Portaali tsooni infiltratsioon
Muud haigused, mis hõlmavad sõlme moodustumist
Maksa veeni blokeerimine
Portivoole sulgemine on Indias eriti levinud, põhjustades 20-30% kõikidest veenilaiendist tingitud veritsustest. Vastsündinutel võib see olla tingitud dehüdratsioonist ja infektsioonidest.
Portaalveeni takistamine võib tekkida haavandilise koliidi ja Crohni tõve korral.
See võib olla ka sapiteede infektsiooni komplikatsioon, näiteks kolleteaastuse või primaarse skleroseeriva kolaginiidi tõttu.
Portaali ja põrnarakkude veenide takistamine tekib tihti pärast splenektoomiat, eriti kui trombotsüütide arv enne operatsiooni oli normaalne. Tromboos levib põrnaveenist portaalveeni põhisesse tüve. Eriti tihti areneb see müeloidi metaplaasiale [18]. Sarnast sündmuste jada täheldatakse operatsioonil tekkinud porosüsteetilise šundi tromboosi ajal.
Portaalveeni tromboos võib kujuneda raskete ja keeruliste operatsioonide komplikatsioonina maksa- ja sapiteede puhul, näiteks stricture eemaldamisel või tavalise sapijuha eemaldamisel.
Joon. 10-39. Portaalhüpertensiooni põhjused: a - sub- ja suprahepaatiline; b - intrahepaatiline. Selliste portaal-hüpertensioonide tüüpidel võivad olla tavalised ilmingud: maksaensüümide veresoonte rõhk surinsoolse portaal-hüpertensiooniga võib olla kõrge, eriti haiguse progresseerumisel, mis näitab siinusoide või kateleerijate kaasatust. Suprhepaatilise portaalhüpertensiooniga võib esineda sinussoosne komponent [34]. C - sinusoide; K - tagatised.
Vigastused
Portaalveeni kahjustusi võib mõnikord täheldada auto vigastuste või tungivate nuga haavad. Portaalveeni rebend 50% juhtudest viib surma, ainus viis verejooksu peatamiseks on veeni ligeerimine.
Tõsise tromboosiga seotud seisundid
Täiskasvanutel põhjustab hüperkoagulatsioon sageli portaalveeni tromboosi. Seda esineb sagedamini müeloproliferatiivsete haiguste korral, mis võivad tekkida latentselt [159]. Lahkudes tuvastatakse trombootilised muutused sageli makroskoopiliselt ja histoloogiliselt portaalhüpertensiooni ja müeloproliferatiivse haiguse all kannatavatel patsientidel [170]. Portaalveeni tromboosi kaasavad astsiit ja söögitoru varroksid.
Portaalveeni tromboos võib raskendada kaasasündinud C-valgu defitsiidi tekkimist [159].
Invasioon ja kasvaja kokkusurumine
Klassikaline näide kasvajast, mis võib idaneda portaalveeni või pigistada, on HCC. Portaalveeni plokk võib põhjustada ka pankrease (tavaliselt selle keha) või teiste külgnevate veenide moodustumist. Kroonilise pankreatiidi korral esineb sageli põrnaveeni obstruktsiooni, harva mõjutatud portaalveen (5,6%) [8].
Võimalik kaasasündinud obstruktsioon parema ja vasakpoolse munarakkude veenide mis tahes osa moodustab portaalveeni. Portaalveen võib täiesti puududa ja siseelundite vere voolab tsentraalsetesse veenidesse, peamiselt vanglatorkivarale [96]. Maksa väravas ei moodustunud venoossed tagaribad.
Portaalveeni kaasasündinud anomaaliaid kombineeritakse tavaliselt teiste kaasasündinud väärarengutega [96, 104, 172].
Portatiivne tromboos on maksatsirroos väga harva komplitseeritud [105]. Kõige tavalisemaks põhjuseks on HCC, mis arenes tsirroosi taustal. Veelgi enam, et porruvaine on takistanud, on trombotsütoos pärast splenektoomiat. Terminaalses seisundis on ilmselt moodustatud parenteraalsed trombid, mis avastati portaalveeni luumenil. Tromboosi liiga diagnoosimise oht on ohtlik, sest uuringu visualiseerimismeetoditega pole portaalveeni mõnikord täidetud, mis on seotud vere ümberjaotamisega suures koguses või laienenud põrnas.
Väga harvadel juhtudel on portaalveeni tromboos seotud raseduse ja suukaudsete kontratseptiivide pikaajalise kasutamisega, eriti vanemate naiste puhul [24].
Portaalveeni plokk võib olla seotud veenide süsteemse haigusega, eriti migreeruva tromboflebiidi korral.
Retroperitoneaalse fibroosi korral võib tiheda kiulise kude portaalveeni pressida.
Ligikaudu pooled patsiendid pärast portaalveeni obstruktsiooni põhjalikku uurimist ei ole teada (joonis 10-40). Mõned neist on seotud autoimmuunhaigustega, näiteks hüpotüreoidism, diabeet, pernicious aneemia, dermatomüosiit, reumatoidartriit [172]. Mõnel juhul tekib obstruktsioon pärast kõhuorganite diagnoosimata nakkusi, näiteks apenditsiidi või divertikuliidi pärast.
Esimesed ilmingud võivad olla seotud haiguse, näiteks erütreemia või primaarse maksavähiga.
Joon. 10-40. Portaalveeni oklusiooni etioloogia 97 patsiendil alla 15-aastased ja vanemad kui 15 aastat [172].
Kõige sagedamini esineb portaalveeni obstruktsiooni esinemine verejooksu söögitoru või mao varikatoosi veenides. Kui obstruktsiooni põhjuseks on vastsündinute patoloogia, siis esinevad portaali hüpertensiooni esimesed ilmingud umbes 4 aastaga (joonis 10-41). Nende sagedus suureneb 10-15 aasta jooksul ja väheneb pärast puberteeti. Mõnel juhul ei muutu portaalveeni veritsuse blokeerimine kunagi, teistel aga see lükkub edasi ja võib ilmneda isegi 12 aasta pärast. Verekaotuse piisava asendamise korral paraneb patsiendi seisund mõne päeva jooksul. Ilmselt on lisaks sügavale verejooksule vähehaaval verejooksu episoodid. Neid saab identifitseerida varjatud verd väljaheite korduva uurimise või rauapuuduse aneemia arengu põhjal.
Verejooksude põhjustaja, eriti lastel, võib olla põletikuline infektsioon palavikuga. Sellise verejooksu mehhanism on ebaselge. Spetsiifiline faktor võib võtta aspiriini või sarnaseid ravimeid. Näib, et ülemäärane füüsiline koormus või neelamine liiga suurtes toidukomponentides ei mõjuta oluliselt verejooksu esinemist.
Põrna suurendatakse kõigil juhtudel; Asümptomaatiline splenomegaalia võib olla haiguse esimene ilming, eriti lastel. Parotid veenid ei ole nähtavad, kuid kõhupiirkonna vasaku külgseina võib avastada laienenud veene.
Joon. 10-41. Sisevee sulgemine vastsündinutel. Vanus verejooksu esimese episoodi ajal 21 lapsel portaali (portaal) veeni arendamisega vastsündinutel.
Maksal on normaalne suurus ja tekstuur. Hepatotsellulaarsete kahjustuste, nagu kollatõbi või ämblikuvid, puuduvad. Portaalveeni ägeda tromboosi korral esineb astsiit varajases staadiumis ja kaob, kui areneb kollateraarkanalüüs. Astsiit on tavaliselt põhjustatud täiendavast faktorist, mis pärsib hepatotsüütide funktsiooni, nagu verejooks või operatsioon. Astsiiti võib täheldada vanematel inimestel; sel juhul on see seostatud vanusega seotud maksafunktsiooni kahjustusega [157].
Täiskasvanute maksahaigus tekib üsna tihti, tavaliselt pärast tüsistusi, nagu verejooks, infektsioon või üldanesteesia. Eakatel patsientidel, kellel on porosüsteetilise kroonilise vereringe märkimisväärne raskusaste, võib täheldada kroonilist entsefalopaatiat.
Imaging research methods
Kui ultraviolett portivoole valendikus on, võib tuvastada ehhügne tromb ja portaalveeni signaali värvist Doppleri kaardistamine pole võimalik [FROM].
CT-skaneerimisel näeb verehüüv sulgu porruveeni valendikus täituv defekt, mis signaali võimendab, avastatakse arvukalt laienenud väikesi venve maksaväljal (joonis 10-42).
MRI pornaaliini luumenis tuvastab patoloogilise signaali piirkonnad, mis ei erine T1-kaalutud kujutistel ümbritsevate kudede intensiivsusest ja millel on T2-kaaluga piltide intensiivsus.
Veenilises faasis teostatud angiogrammide korral tuvastatakse portaalveenis täituv defekt või portaalveen ei ole üldse vastupidine. Portaali veeni ei visualiseerita juhul, kui veri voolab sellest läbi kõrgelt arenenud tagatiste.
Hematoloogilised muutused
Hemoglobiini tase on normaalne, kui verekaotus ei toimu. Leukopeeniat ja trombotsütopeeniat põhjustab hüpersplenism. Perifeerse vere trombotsüüdid ja leukotsüüdid, hoolimata nende arvu vähenemisest, on täielikud ja täidavad oma ülesandeid täies ulatuses.
Hüperplenism pole splenektoomia näide. Vere hüübimine pole katki.
Biokeemiline vereanalüüs
Kõik üldiselt tunnustatud maksafunktsiooni näitajad on normaalsetes piirides. Glübuliinide taseme tõus võib olla soolestiku bakterite, eriti Escherichia coli antigeenide tungimise tagajärg, mis tagab maksa möödumise tagatiseks. Venoosse väljavoolu kahjustus kõhunäärmetest põhjustab selle funktsiooni vähest langust.
Prognoos
Prognoos määrab kindlaks haigus. Tulemus on soodsam kui tsirroos, kuna maksafunktsioon ei halvene. Laste prognoos on üllatuslikult soodne ja korduvverejooksu korral ravib patsiendid täiskasvanueas. Kui need on küpsed, väheneb verejooksude sagedus. Naistel võib verejooks tekkida raseduse ajal, kuid seda on harva täheldatud; lapsed on sündinud normaalsena.
Ravi
On vaja kindlaks teha ja kõrvaldada haiguse põhjused. See võib olla tõsisem kui portaal hüpertensioon. Näiteks HCC, mis kasvab portaalveeni, on vastunäidustus söögitoru vorstide verejooksu aktiivseks raviks. Kui verejooks veenilaiendist tekib porääriveeni tromboosi tõttu erütreemia korral, tuleb enne kirurgilist ravi katkestada trombotsüütide arv verejooksu või tsütostaatikumide manustamise abil; võib nõuda antikoagulantide kasutuselevõtmist.
Joon. 10-42. Kõhu kompuutertomograaf kontrastiga. Portaalveeni nähtav kaevanduslik ümberkujundamine (näidatud noolega).
Veenilaiendite veenide profülaktilist ravi ei näidata. Need veenid ei pruugi puruneda, sest tagatised arenevad aja jooksul.
Ägeda portaalveeni tromboosia korral on ravi alguseks verehüübiga tavaliselt aega organiseerida, mistõttu antikoagulantravi ei ole sobiv. Ajakohase diagnoosi korral võib antikoagulantide määramine vältida jätkuvat tromboosi.
Piisava ravi, sealhulgas vereülekande korral elavad lapsed tavaliselt pärast verejooksu. Tuleb hoolitseda selle eest, et transfusioonitud veri oleks ühilduv ja võimalusel säilitaks perifeersed veenid. Aspiriini tuleks vältida. Ülemiste hingamisteede infektsioon on tõsise ravi all, sest see aitab kaasa verejooksu tekkele.
Somatostatiini manustamine võib osutuda vajalikuks ja mõnikord Sengstakeni sondi kasutamine - Blakemore.
Endoskoopiline skleroteraapia on peamiseks ravimeetodiks.
Märkimisväärse või korduva veritsuse korral võib skleroteraapiat kasutada ka hilinenud meetmena. Kahjuks ei ole see kasutatav mao põranda suurte veenilaiendite puhul, mistõttu selliste patsientide püsiv gastropathia püsib.
Kirurgiline sekkumine rõhu vähendamiseks portaalveenis ei ole tavaliselt võimalik, kuna manööverdamiseks ei ole sobivat veeni. Veenid, millel on venogrammide normaalne välimus, on sobimatud, mis on peamiselt tingitud nende tromboosist. Lastel on veenid väga väikesed, neid on raske anastoomiseerida. Selle operatsiooni tõttu on raske ka palju väikseid tagatisi.
Kõik tüüpi kirurgiliste sekkumiste tulemused on äärmiselt mitterahuldavad. Vähem õnnestunud splenektoomia, mille järel on suurim komplikatsioonide protsent. Manööver annab kõige soodsama tulemuse (portocaval, mesentericocavali, splenorenal), kuid tavaliselt ei ole seda võimalik teostada.
Kui massiivse vereülekandega vaatamata suureneb verekaotus, võib osutuda vajalikuks söögitoru lõikamine koos järgneva taastamisega klammerdajaga. See meetod ei lase verejooksu mao varikoossetest veenidest. Lisaks on postoperatiivsete komplikatsioonide esinemissagedus märkimisväärne. TVPSh tavaliselt ei õnnestu.
Põrnaveeni takistamine
Põrnaveeni isoleeritud takistus põhjustab vasakpoolset portaalhüpertensiooni. See võib olla põhjustatud mis tahes tegurist, mis põhjustavad portaalveeni obstruktsiooni. Eriti olulised on kõhunäärmehaigused nagu vähk (18%), pankreatiit (65%), pseudotsütt ja pankreektoomia [8].
Kui obstruktsiooni arendab distaalsemal koosmõjul vasakul mao veenide, verd külgsugulased, mööda põrna veeni siseneb lühikese mao veenide ja seejärel viiakse põhja maos ja alaosa söögitoru on voolanud viidud vasakult mao- ja värativeeni. See põhjustab väga olulisi kõhupiirkonna veenilaiendeid; söögitoru alumise osa veenid, pisut laiendades.
Diagnoosi saab teha transepaatilise portograafia, siseorganite angiograafia (venoosses faasis, joonised 10-43), kontrastsuse ja MRI-ga tehtavate andmete põhjal. Ravi koosneb tavaliselt splenektoomist, mis vähendab arteriaalse vere voolu; veenilaiendite veenide verejooksu puudumisel ei ole splenektoomia siiski näidustatud [83].
Joon. 10-43. 64-aastasel erütreemiast pärit transepaatiline porogramm (ülemine nool) näitas põrnaveeni tromboosi (alumine nool); paremad mesenteric ja portaalveenid on läbitavad. Sellele patsiendile tehti splenektoomia edukalt pärast radioaktiivse fosfori kasutamise vähendamist erütrotsüütide ja trombotsüütide arvuga.
Maksa arterioportal fistul
Arterioportalfistul põhjustatud portaalveeni verevool tõuseb portaalhüpertensioonile. Veespordisurve suurendamisel mängib olulist rolli intrahepaatilise resistentsuse suurenemine portaalveeni suurenenud verevoolu tõttu. Maksa portaalides esineb portaalveeni väikeste okste paksenemine koos kerge fibroosiga ja lümfotsüütide infiltratsiooniga. Pärast fistuli hävitamist võib intrahepaatilise resistentsuse suurenemine püsida.
Arteripoopilised fistulid võivad olla kaasasündinud või tuleneda vigastustest või pahaloomulisest kasvajast [142]. Akuutne isheemiline koliit võib olla madalate mesenterikaliste veresoonte arteriovenoossete fistulide põhjus.
Kõhu paremas ülemises kvadrandis märkimisväärsel hulgal fistulitest on kuulda väikest arteriaalset müra. Võimalik tugev valu. Muudel juhtudel avaldub fistul portaal-hüpertensioon.
Ultraheli ja CT kontrastiga avastatakse suurenenud maksararter ja suurenenud intrahepaatiline portaalveeni osa. Diagnoos kinnitatakse angiograafiliselt.
Fistuli selektiivne embooliseerimine on valitud meetod ja asendab kirurgilise ravi.
Portaali ja maksa veenide vahelised põlved
Portaali ja maksa veenide vahelised põlved on kaasasündinud arengu anomaalium, mis on nabavere ja mesenteriaalse venoosse süsteemi säilimine. Shundid võivad siduda nii portaali põhikoormusi kui ka maksahaigusi või porääriveeni ja maksa veenide paremaid või vasakpoolseid filiaale [26]. Šundi on võimalik identifitseerida ultraheli, CT-ga kontrasti, MRI või Doppleri värvide kaardistamisega. Angiograafia võimaldab diagnoosi kontrollida.
Intrahepaatiline sümptomaatiline ja sinusoidne portaal hüpertensioon
Portaali lüümikute kaotus
Skistosoomia korral tekib portaalne hüpertensioon põletikuvastase reaktsiooni tulemusena poräärivoolade väikeste harude parasiidimunadel.
Kaasasündinud maksafibroosis põhjustab portaalhüpertensiooni tõenäoliselt portaaliveeni fibroosi tõttu ebapiisav portaalveeni terminaalsete harude arv.
Portaali hüpertensiooni on kirjeldatud müeloproliferatiivsete haiguste, sealhulgas müeloskleroosi, müeloidse leukeemia ja Hodgkini tõvega. | Selle mehhanism on keeruline. Osaliselt on see seotud portaalide tungimisega hematopoeetiliste rakkudega; Portatiivveeni suurte ja väikeste okste tromboos ja sõlme regeneratiivne hüperplaasia mängib kindlat rolli [170].
Süsteemse mastotsütoosi korral on portaalne hüpertensioon põhjustatud nuumrakkude infiltratsiooni põhjustatud intrahepaatilise resistentsuse suurenemisest. Eriti tähtis on verevoolu suurenemine põrnas, mis on tõenäoliselt tingitud arteriovenoossete šuntide avanemisest seoses histamiini vabanemisega [53].
Primaarse biliaarse tsirroosiga võib poriine hüpertensioon olla haiguse esimene ilming juba enne tsirroosile iseloomulikku sõlmeregeneratsiooni (vt ptk 14). Selle arengu mehhanism pole täpselt teada; ilmselt mängib rolli kaotanud portaalide ja rakusisese infiltratsiooni põhjustatud sinusoidete kitsendamist. Sarnaselt võib arteriaalne hüpertensioon tekkida sarkoidoosil. Tavaliselt kaasneb sellega ulatuslik fibroos.
Mürgiste ainete tegevus
Mürgine aine on jäänud endoteelirakkudesse, peamiselt liposüstidesse (Ito rakud) Dissi ruumis; neil on fibrogeensed omadused ja nad põhjustavad portaalveeni väikeste okste takistamist ja intrahepaatilise portaalhüpertensiooni tekkimist.
Portaali hüpertensioon on põhjustatud psoriaasi raviks kasutatavate anorgaaniliste arseenipreparaatidega.
Portugalis viinamarjaistandustes pihustatavate töötajate maksakahjustus võib tuleneda vasega kokkupuutest. Selle haiguse võib olla keeruline angiosarkoomi areng.
Polümeriseeritud vinüülkloriidi aurude sissehingamine arendab portaal-hüpertensiooni ja angiosarkoomi tekitamata porpor-skleroosi.
Kui A-vitamiin on joobes, võib tekkida pöörduv portaal-hüpertensioon - A-vitamiin akumuleerub Ito rakkudes [54]. Tsütotoksiliste ravimite, nagu metotreksaadi, 6-merkaptopuriini ja asatiopriini prolongeeritud kasutamine võib põhjustada surinsoidset fibroosi ja portaalhüpertensiooni.
Maksa portaal skleroos
Maksa portaal-skleroosi iseloomustavad splenomegaalia, hüpersplenism ja portaalhüpertensioon, ilma portaali ja põrnenud veenide oklusioonita ning patoloogilised muutused maksas [84]. Selle haiguse patogeneesis on palju ebaselge. Tema teised nimed: mitte-tsirrootiline portaal fibroos, mitte-tsirroosne portaal hüpertensioon, idiopaatiline portaal hüpertensioon. Banti sündroom (termine kasutusest kõrvaldamine) kuulub tõenäoliselt ka selle haigusrühma hulka. Haiguse alus on porviliini intrahepaatiliste filiaalide ja siinusoide endoteelirakkude kahjustus. Intrahepaatilise resistentsuse suurenemine viitab portaalivaba intrahepaatilisele obstruktsioonile. Maksa- ja portaal-skleroosi põhjus võib olla infektsioonid, mürgistus; paljudel juhtudel on põhjus teadmata (joonis 10-45). Lastel võib esmakordselt esineda portaalveeni väikeste harude intrahepaatiline tromboos.
Joon. 10-44. Sümptomaatilise intrahepaatilise portaal-hüpertensiooni etioloogia. CCP - perifeersed vererakud.
Jaapanis esineb see haigus peamiselt keskeastel naistel ja seda iseloomustab intrahepaatiliste portaalveeni okste oklusioon. Selle etioloogia ei ole teada. Indias esinev sarnane haigus, mida nimetatakse mittekirroosse portaali fibroosiks, mõjutab noori mehi [135]. Eeldatakse, et selle haiguse seost arseeni esinemisega joogivees ja traditsioonilise meditsiini vahendites. On tõenäolisem, et see tekib korduvate sooleinfektsioonide maksa mõju aastate jooksul.
Joon. 10-45. Faktorid, mis mängivad rolli niinimetatud idiopaatilise primaarse portaal-hüpertensiooni kujunemisel.
Suuresti sarnase haiguse juhtumeid kirjeldatakse USA-s [93] ja Ühendkuningriigis [66].
Maksa biopsia näitab skleroosist ja mõnikord ka intrahepaatilise venoosse voodi hävitamist, kuid kõiki neid muutusi, eriti fibroosi, võib väljendada minimaalselt. Autopsia näitab suurte veenide seinte paksenemist maksa värava lähedal ja nende valendiku kitsendamist. Mõned muutused on sekundaarsed, mis on põhjustatud portaalveeni väikeste okste osalise tromboosist ja järgnevast verevoolu taastamisest. Tavaliselt on perisinusoidne fibroos, kuid seda saab tuvastada ainult elektronmikroskoopia abil.
Kui portaal venograafia näitas portaalveeni väikeste harude kitsendamist ja nende arvu vähenemist. Perifeersed harud on ebaühtlaste kontuuridega ja väljuvad äge nurga all. Mõned suured intrahepaatilised oksad ei pruugi olla kontrastainega täidetud, samal ajal on nende ümbruses väga õhukesed antikehad. Maksa veenide kontrastaine uuring kinnitab muutusi veresoontes; samas leiavad sageli ka venoossed anastomoosid.
Troopiline splenomegaalia sündroom
See sündroom areneb malaaria-endeemilistes piirkondades elavatele inimestele ja see avaldub splenomegaalia, sinusioidide lümfotsüütide infiltratsiooni, Kupffer'i rakkude hüperplaasia, IgM tasemete tõusu ja seerumi antikehade tiitri malaariaplasmoosiast. Pikaajaline kemoteraapia koos antimalaarsete ravimitega paraneb. Portaali hüpertensioon on väike, veritsus veenilaienditest harva esineb [135].