Eosinofiilia

Share Tweet Pin it

Eosinofiilia on eosinofiilide arvu suurenemine veres. Eosinofiilia all mõeldakse eosinofiilide suurenemist leukotsüütide valguses üle 5% ja absoluutarvudes üle 320 vere 1 mm3 kohta.

Eosinofiilia on enamikul juhtudel sensibiliseeritud organismi allergilise reaktsiooni ilming. On leitud bronhiaalastma, seerumtõveks urtikaaria, põletikuliste eosinofiilne imbub kopsus, süda, magu ja teised. Kered (Löffler'i sündroom), kusjuures helmintiaas saastumine, kiheluse dermatooside, eosinofiilse granuloomi luu talumatus teatud ravimid, samuti klamüüdia, nakkushaiguste taastumise perioodil jne. Lapstel on nn nakkav öosinofiilia, mis esineb kõrgel temperatuuril, suurenenud maksa- ja põrnas, suurenenud sisaldus leukotsüütide ja eosinofiilide poolt veres. Haigus kestab pikka aega, lõpeb taastumisega.

Raskekujuliste infektsioonide korral võib eosinofiilide sisaldus veres puududa (aneosinofiilia).

Eosinofiilia on eosinofiilsete leukotsüütide arv veres. Eosinofiilide normaalne sisaldus on 2-4% leukotsüütide koguarvust või 50-320 vere kohta 1 mm3 kohta. On väike eosinofiilia (kuni 10%), mõõdukas (kuni 20%) ja kõrge (üle 20%). Kuid eosinofiilide arvu pole õige hinnata huvi ja absoluutne kogus, mida võib arvutada põhjal huvi, kuid täpsem kui loendakse loendamiseks lahjendusel vere- või Dungerna Hinkelmana vedelikuna. Eosinofiilia on enamikul juhtudel sensibiliseeritud organismi allergilise reaktsiooni ilming.

Eosinofiilide arvu suurenemine allergiliste protsesside korral on seotud nende rolliga selles protsessis tekkivate mürgiste toodete kõrvaldamiseks. Neil on võime hävitada nii võõrvalgu kui ka histamiini ning eemaldada need ained ja nende lagunemisproduktid akumuleerumispaikadest, vähendades allergilise reaktsiooni intensiivsust. Lisaks on eosinofiilid seotud antikehade moodustumisega ja neil on fagotsütaarsed omadused.

Esiteks (sagedusega) eosinofiilia põhjuste seas on parasiidilised, peamiselt helmintiidsed haigused. Eosinofiilia on peamiselt kaasas nende helmintiaasiga, milles parasiit on ajutine (vastsete rände ajal) või elab kudedes. Esimene rühm sisaldab ascariose, ankilostomidoos, strongyloidiasis; trihhinoos, opisthorchiasis, fastsioliaas, ehhinokokk, filarias jne. Eosinofiilia intensiivsus võib olla erinev; see on eriti hea trihhinoos ja opisthorchiasis, ulatudes 20-40, mõnikord isegi 75% kõrge leukotsütoosiga. Kui soolestiku luumenis elunevad parasiidid (pinworm, whipworm, chain), eosinofiilia võib olla väike või isegi puudub. Teistest parasiitidest võib eaminaalseks eosinofiiliaks põhjustada lamblia ja amoebid. Teine suur grupp eosinofiilid kujuta suitsetamine parasiitse allergiahaigused:.. Bronhiaalastma, seerumtõveks angioneurootiline ödeem, urtikaaria, koliit, Leffler lenduvate kopsu infiltratsioon jne Need protsessid on enamikel juhtudel kaasneb mõõdukas eosinofiilia. Neid ümbritseb meditsiiniline dermatoos, mida täheldatakse teatud ravimite talumatuses inimestel. Viimati mainitud eosinofiilia kõige sagedasem põhjus on antibiootikumid (penitsilliin, streptomütsiin jne), sulfanilamiidi ravimid, arseeni preparaadid, kuld. Pahaloomulise aneemia ravis toores maksaga ja selle preparaatidega täheldati sageli märkimisväärset eosinofiiliat, mis kadus pärast ravimi kasutamise katkestamist. Eosinofiilia on täheldatud ka paljudes pruriitides esinenud dermatoosides (ekseem, psoriaas, herpes zoster, neurodermatiit jne).

Mõned nakkushaigused (tuberkuloos, süüfiline, skarletpalavik, epideemiline hepatiit), mille patogenees on seotud allergilise komponendiga, kaasnevad sageli mõõduka eosinofiiliaga. Mõne nakkushaiguse taastumisperioodil ilmneb mööduv eosinofiilia, mis on siis soodne sümptom. Eosinofiilia esineb ka mõnedes kollageenides - reuma, nodoosne periarteriit, sklerodermia, dermatomüosiit. Samal ajal ei kaasne reumatoidartriidi ja süsteemse erütematoosse luupuse kollageenodega enamikul juhtudel eosinofiiliat. Eosinofiilia leiab ka kasvajahaiguste korral: see on suhteliselt haruldane sarkoomi ja epiteelias, sageli lümfogranulomatoos, kuid vere eosinofiilid on tavaliselt veres palju vähem kui granuloomides.

Eespool nimetatud eosinofiilia on sekundaarne. Nende põhjus on sensibiliseerimine või veel üks tundmatu tegur. Esmane eosinofiilia on krooniline müeloidleukeemia, kus seda sageli kombineeritakse basofiilide arvu suurenemisega. Selline eosinofiilne-basofiilne seos on müeloidse leukeemia, eriti selle leukeemiliste vormide oluline diagnostiline sümptom. Selle haiguse harulduse vorm on eosinofiilne leukeemia, mille käigus tuvastatakse veres mitte ainult suurenenud (kuni 40% või rohkem) eosinofiilide arvu, vaid ka nende rakkude ebaküpsed ja mõnikord kaudsed vormid. Luuüdis - eosinofiilsete elementide hüperplaasia koos nende noorendamisega; põrnas, maksas ja teistes elundites - eosinofiilne metaplaasia.

Lisaks vere eosinofiilile, mis on määratletud kui üldine eosinofiilia, eristatakse kohalikku eosinofiiliat, mida iseloomustab eosinofiilsete leukotsüütide akumulatsioon ühes või teises elundis või koes. Nendeks eosinofiilne infiltraadid kopsudes, süda ja muud organid, bronhi limaskestas bronhiaalastma, soole limaskestast koos koliit, t. E., Üldjuhul kohas antigeeni koosoleku toimumist antikehaga ja mängis allergilist reaktsiooni.

Eosinofiilia põhjuste kindlakstegemiseks on tähtis hoolikalt kogutud ajalugu, korduvad, mõnikord korduv eksekade, rindkere röntgeni ja mõnikord ka kõhupiirkonna uurimise uuringud.

Kuna eosinofiilia ei ole haigus, vaid sümptom, mis esineb mitmesuguste haiguste korral, kaob see aluseks oleva protsessi edukaks raviks. Sellised dehelminthization parasiitide eosinofiilia elimineerimine allergeeni (kui seda ei saa luua) tühistab kutsudes ülitundlikkust ravimi ja lõpuks kokku desensitiseerivad ravi (difenhüdramiini Pipolphenum, prednisoloon, kaltsiumi, hüpoglükeemia). Eosinofiilse leukeemia ravi on sama mis kroonilise müeloidleukeemia korral.

23. Tundide teema: krooniline müeloidleukeemia. Krooniline lümfotsüütleukeemia

1. TEMA AKTIIVSUS

Selle teema tundmine on vajalik, et arst lahendaks kutselisi probleeme kroonilise müeloidse leukeemia (KML) ja kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (CLL) diagnoosimisel, ravimisel ja rehabiliteerimisel. Teema õppimine hõlmab teadmisi normaalse anatoomia ja histoloogia juhendamise, hemopoeesi süsteemi patoloogia, sisehaiguste propedeutics, kliinilise farmakoloogia.

Teadke etioloogiat, patogeneesi, kliinilist pilti, kaasaegseid CML ja CLL klassifitseerimise ja ravi põhimõtteid; oskama koguda kaebusi ja anamneese, läbi viia CML-i ja CLL-iga patsiendi füüsiline, laboratoorne ja instrumentaalne uuring.

3. KÜSIMUSED KLASSI VALMISTAMISEKS

1. Mõiste "CML" ja "CLL" määratlus.

2. Müeloidsete ja lümfoproliferatiivsete haiguste etioloogia.

3. CML ja CLL-i patogenees.

4. Peamised sündroomid CML-i ja CLL-i kliinilised ilmingud ja patogenees.

5. KML ja CLL kliiniline klassifikatsioon.

6. Täiendavad instrumentaalsed ja laboratoorsed meetodid CML ja CLL diagnoosimiseks.

7. CML ja CLL raviskeemid, võttes arvesse haiguse staadiumi.

8. KML ja CLL-i kulgemise prognoosi hindamine ravi tingimustes.

4. ISTUNGJÄRGU SEADMED

1. CML-i ja CLL-i erinevate etappide kliinilise kuvandi kontrollimine patsiendil: kaebuste kogumine, anamnees, füüsiline läbivaatus, sealhulgas palpatsioon, löökriistad ja auskkulatsioon.

2. CML-i ja CLL-iga patsiendi laboratoorse ja instrumentaalse uuringu tulemuste uurimine: vere, uriini, biokeemiliste vereanalüüside, müelogrammide kliiniline analüüs.

3. Kontrollida teadmiste taset, situatsioonilisi ülesandeid.

5. KATSETE VÄLJAKUTSED ESIALGNE TASE

Valige üks õige vastus.

1. KML-i diagnostiline kriteerium on:

B. Müeloidne hüperplaasia Philadelphia kromosoomi esinemisega.

B. Eosinofiilne-basofiilne seos. G. aneemia.

D. Müelogramm 60% promüeloblastist.

2. Philadelphia kromosoom on:

A. Translokatsioon t (9; 16). B. Translokatsioon t (9; 22).

B. Translokatsioon t (9; 28).

G. Trosomüü X-kromosoomis.

D. Mutatsioon türosiinkinaasi geenis.

3. Eosinofiilne-basofiilne seos on:

A. Eosinofiilide ja basofiilide sisalduse vähendamine perifeerses veres.

B. Eosinofiilide sisalduse suurenemine ja basofiilide sisalduse vähenemine perifeerses veres.

B. Eosinofiilide sisalduse vähenemine ja basofiilsisalduse suurenemine perifeerses veres.

G. Eosinofiilide ja basofiilide sisalduse suurenemine perifeerses veres.

D. Eosinofiilide ja basofiilide puudumine perifeerses veres.

4. Blatiseeruv kriis CML-is erineb ägeda müeloidse leukeemia tekkest:

A. Blastide puudumine perifeerses veres.

B. Eosinofiilsete-basofiilsete seoste puudumine.

B. Leukeemia ebaõnnestumise puudumine. G. Aneemia puudumine.

D. Trombotsütopeenia puudumine.

5. Kaasaegne KML-i ravimeetod:

A. Rakendamine a2-interferoon.

B. Gleeveci mutatsioonide türosiinkinaasi blokaatori kasutamine.

B. Luuüdi siirdamine.

G. Tüvirakkude siirdamine. D. Keemiaravi.

6. CML-le mittevastav väljapressimine:

A. Patsiendi surm mõnest teisestest infektsioonidest. B. Taastumine.

B. Transformatsioon osteomüelofibroosi vastu. G. Blastskriisi areng.

D. Hemolüütilise aneemia patsiendi surm.

7. Kliiniline manifest, mis ei ole iseloomulik CML-le:

A. Ateniitne sündroom. B. Hepatomegaalia.

G. Valu lamedas luus. D. Teise kasvaja areng.

8. CML arenenud staadiumiga patsiendi keskmine eluiga on:

B. 3-4 aastat. G. 10-15 aastat.

9. Oodatav eluiga pärast blastskriisi arengut:

A. paar päeva. B. vähem kui 1 kuu.

B. vähem kui 6-12 kuud. 3-4 aastat vana.

10. KML-i kiiritusravi näidustus:

B. Leukotsütoos üle 50 x 10 9 / l.

B. Raskekujuline splenomegaalia.

G. Raske trombotsütopeenia. D. Blastskriis.

11. CLL iseloomulik hematoloogiline tunnus:

A. Botkin-Humprechti varjud. B. Lukini-Liebmani kohad.

B. Charcot-Leideni kristallid. G. Point Botkin-Erb.

D. Sokolovi-Lyoni märk.

12. CLL kõige sagedasem variant:

A. A-rakk B. B-rakk.

G. karvane rakk. D. lamamull.

13. CLLiga mitteseonduv sündroom:

A. Leukotsütoos, millel esineb lümfotsütoos. B. Lümfadenopaatia.

G. Hemolüütiline aneemia. D. Ossalgii.

14. Coombi test võimaldab avaldada:

B. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

B. Autoimmuunne trombotsütopeenia. G. Toidulisandid.

D. Varjud Botkin-Humprecht.

15. Autoimmuun trombotsütopeenia diagnoosimise kriteeriumid - identifitseerimine:

A. Anti-erütrotsüütide antikehad. B. Trombotsüütide antikehad.

B. Otsene Coombsi test. G. Kaudne proovide võtmine Coombs.

D. Petehiaalne hemorraagia.

16. Aneemia ja trombotsütopeenia arengu mehhanismid CLL-is: A. Nakkuslik komplikatsioon.

B. Philadelphia kromosoomi välimus. B. Lümfisõlmede turse. G. Hüperplenism. D. hepatomegaalia.

17. Näited glükokortikoidide määramiseks CLL-s:

A. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia. B. Aplastiline aneemia.

B. Lümfotsütoos 100 x 10 9 / l.

G. Keemiaravi koos kloorambutsiiliga (leukeraan *). D. Keemiaravi fludarabiinid.

18. CLL kiiritusravi näideteks on:

A. Karvane lümfotsüütleukeemia. B. põrna tugev väljendumine.

G. Tsütostaatilise ravi hea toime. D. Glükokortikoide aktsepteerimine.

19. CLL-i splenektoomia on näidatud:

A. Kui splenomegaalia on vastuvõtlik kiiritusravi ja tsütostaatilise ravi suhtes.

B. Kui splenomegaalia tekitab märkimisväärset ebamugavustundetust kõhus.

G. Aplastilise aneemia ja trombotsütopeeniaga. D. Koostades luuüdi siirdamiseks.

20. CLL-i kemoteraapia alustamist peetakse haiguse üleminekuks B-st või mõne järgmise sündmuse tekkimisest:

B. CLL-i T-rakuline variant.

B. Botkin-Humprechti varjude välimus.

G. Lümfisõlmede, naha või muude kudede sümptomid.

6. OLULISED KÜSIMUSED

Leukeemia on tuumor, mis pärineb luuüdi esmasest kahjustusest pärinevatest hematopoeetiliste tüvirakkudest.

Leukeemia aluseks on kontrollimatu rakkude proliferatsioon, millel on diferentseerumise ja küpsemise võime. Leukeemia rakud võivad läbida märkimisväärselt suurema arvu jagunemistsüklite kui tavalised vererakud, mis loob suure leukeemiaga rakulise produktsiooni.

Leukeemia etioloogia ei ole veel täpselt kindlaks tehtud. Leukeemia kasvaja iseloom näitab leukeemia ja kasvaja kombineeritud üldiste mustrite esinemist. Need hõlmavad järgmist:

• rakkude võimet eristada;

• rakkude morfoloogiline ja metaboolne anaplasia;

• leukeemia ja kasvajate arengut soodustavad ühised etioloogilised tegurid jne

Leukeemia tekkepõhjuseid on mitmeid: kiirgus, keemilise leuketogeneesi teooria, viiruslik, geneetiline, mutatsiooniline-klonaalne.

Leukeemiate päritolu mutatsioonikloonuse teooria kohaselt põhjustab leukeemiline faktor hematopoeesi ühe eellasrakkude mutatsiooni. Selle tulemusena rikutakse rakkude jagunemise ja diferentseerumise kohta käivat teavet ning nende väljund ei ole organismi reguleerivate süsteemide kontrolli all. See toob kaasa teatud rakkude erineva paljunemise. Seega on leukemiidsed rakud, mis moodustavad kasvaja substraadi, originaalselt muteerunud rakkude monokloonsed järglased ja säilitavad kõik selle tunnusjooned.

Veenvaid tõendeid kloonist leukeemia peetakse avastamiseks enamik KML patsientidelt (80-90% juhtudest), ebanormaalne Philadelphia (Ph) kromosoomi kõikides müeloidrakkude, sealhulgas granulotsüütide, erütrotsüütide ja megakarüotsüütne kapsas, ehk välja arvatud T-lümfotsüüdid. Ph-kromosoomi puudumist võib seletada nende pikaajaliste rakkude ilmumisega kuni tuumori transformatsiooni hetkeni. See fakt on jätkuvalt vaieldamatu tõendusmaterjal selle kohta, et CML pärineb ühest patoloogilisest kloonist, mille esivanem on tugev müelopoeesi eellas tugev tüvirakk.

Leukeemia tekkeprotsessis tekivad kasvaja substraadi moodustavate rakkude korral kvalitatiivsed muutused. See on tingitud nende geneetilise aparaadi ebastabiilsusest. Selle tulemusel ilmnevad uued kloonid ja tekivad polükloonid, kasvaja muutub pahaloomuliseks. Kasvajarakkude eraldiseisvad kloonid langevad organismi regulatoorsete süsteemide kontrollist välja, muutuvad resistentseks käimasoleva tsütostaatilise ravi suhtes, metaboliseeruvad metastaseerumiseks organismi ja kudede suhtes, mis ei ole hematopoeeses osalenud.

Kliinilises praktikas jagatakse leukeemia vastavalt kasvaja massi moodustavate rakkude tüübile. Need leukeemiad, mis jätkuvad halvasti diferentseerunud rakkude proliferatsiooniga ja ei suuda edasist diferentseerumist, tavaliselt pahaloomuliselt ilma ravita ning neid nimetatakse ägedaks. Leukoose, mille tuumori mass on diferentseeritud ja küpsevad rakud, iseloomustab tavaliselt suhteliselt healoomuline liikumine ja neid nimetatakse kroonilisteks. Kõik leukeemiad jagunevad omakorda sõltuvalt sellest, milline rakk moodustab kasvaja substraadi. Praegu kirjeldatakse leukeemiaid, mis arenevad kõigist hemopoeetiliste sugurakk-rakkude - erütroidsete, trombootiliste, granulo-ja agranulotsüütiliste - rakkudest.

Seda haigust diagnoositakse hematopoeetilise koe hüperplaasia tuvastamisega, mida võib täheldada nii perifeerses veres kui ka luuüdis. Inimestel täheldatakse leukeemiliste rakkude hüperplaasiat ainult luuüdis, mis esineb perifeerses veres ainult haiguse hilisemates staadiumides. Seoses sellega tuleb diagnoosimisprotsessis läbi viia luuüdi hematopoeesi uuringud, kasutades krübenäärme punktaanide ja mõnikord ka puurstruktuuri, kasutades trepanondioopsiat. Leukeemia variandi täpsustamiseks kasutatakse tavaliselt tsütokeemilisi ja tsütogeneetilisi uurimismeetodeid.

6.6. Kliiniline pilt

Leukeemia kliiniliste sündroomide seas on kõige sagedasemad järgmised:

• mürgistus, mis on seotud nukleoproteiinide kehas esineva liigse sisaldusega - leukeemiliste rakkude lagunemise käigus moodustunud mürgised tooted;

• hemorraagiline, mis on tingitud trombotsüütide arvu vähenemisest; • infektsioosne sündroom, selle põhjus peetakse funktsionaalseks

leukeemiliste leukotsüütide madalamad omadused (vähenenud võime fagotsütoosile, häiritud ensüümi homeostaas, antikeha sünteesi pärssimine lümfotsüütides jne); • aneemiline, mis on seotud luuüdi erütroidiõõne pärssimisega

aju ja / või autoimmuunne hemolüüs; • tuumori kasvu sündroom (metastaseerunud) erineb leukomeelisi koe kasvamist organismis (siin vajadusest seostada suurenemise lümfisõlme, maksast, põrnast, halvenenud siseorganite tänu nende compression vohavate leukomeelisi kude). Viimastel aastatel hakkas leukeemia kliinilises pildis ilmnema märke, mida võib seletada nii tsütostaatilise ravi kui ka selle patoloogiaga patsientide eluea pikenemisega. Nendeks sagenenud nakkuslike tüsistuste et võib saada surma põhjuseks peaaegu 40% patsientidest, kellel CLL, suurenenud neuroloogiliste sümptomitega - neuroleukemia ja sagedaste progresseerumise leukeemiaga patsientidel Kusihape nefropaatia tunnustega urolitiaasiga.

Leukeemia ravis kasutatavad tsütostaatilised ravimid võivad põhjustada tavapäraste elundite ja kehasüsteemide terviklikku kõrvaltoimeid, mis on ühendatud mõistega "tsütostaatiline haigus". Eriti suur tundlikkus toksilisi toimeid leukeemiavastaste narkootikume ilmutavad normaalses rakus kiireks uuendamiseks süsteemis: luuüdis, lümfoidelundites, epiteelis seedetrakt, nahk, karvanääpsude aktiivselt kasvavad koed suguelundid. Sellega seoses võib rakendusliku ravi mõjust ühe või teise leukeemia kliinilised ja morfoloogilised ilmingud oluliselt muutuda.

Leukeemiast põhjustatud surma põhjused on aneemia ja raske üldine joobesus, elutähtsate elundite kahjustus (leukeemia infiltratsioon, ulatuslikud hemorraagia). Patsientide surma põhjusena võivad saada nakkuslikud komplikatsioonid (kopsupõletik, sepsis, peritoniit).

7. CHRONIC MYELOLEUKY

KML - haiguse kasvaja milline kandvad klonaalsest milline ja tulenevad eellasrakud müelopoeesi, morfoloogiline substraat loetakse enamasti küpsemise ja küpse granulotsüüdid, enamasti neutrofiilid.

Hemliblastoosi esinemissageduse struktuuris on CML viiendal kohal (8,9% juhtudest) ja on 1 juht 100 000 elaniku kohta. See on sama levinud ka meeste ja naiste seas, tavaliselt vananevad 30-70-aastased inimesed.

Puuduvad otsesed tõendid alküülivate ainete ja viiruste rolli kohta CML-i esinemisel. Suitsetamine kiirendab CML-i üleminekut arenenud etapilt blastskriisile, halvendades seeläbi elulemust. Aatomipommituse ellujäänud inimeste vaatlemine näitab ioniseeriva kiirguse rolli selle haiguse esinemise korral (plahvatus ja leukotsütoosi suurenemine kuni 10 000 μl kohta keskmiselt 6,3 aastat).

1960, Nowell R.S. ja Hangerabrd kõigepealt kindlaks konkreetse kromosoomide marker KML - kustutamist umbes pool pika käe 22-nda paari, et translokeeritakse pika käe kromosoomi 9. modifitseeritud kromosoomi on, mida nimetatakse Philadelphia (Ph) auks linn Ameerika Ühendriikides, kus see oli esimene leitud.

Vastavalt kaasaegsetele mõistetele on tuumorirakud - müeloidsete seeriate morfoloogiliselt küpsed rakud - Ph-kromosoomi kandvate üksikute tüvirakkude järeltulijad. Sellisel juhul liidetakse 22q11 segmendis asuv BCR geen 9q34.1 segmendis asuva ABL1 proto-oncogiga vastavalt põhimõttele "pea-saba". BCR-ABL geen toodab valku p-210, mida loetakse onkoproteiiniks. See valk on türosiini kinaasi aktiivsus, mis määrab CML-i hüperleukotsütoosi iseloomuliku omaduse. Tänu oma ebanormaalsele positsioonile tsütoplasmas ja türosiini suurenemisele

Kinaasi aktiivsusega transformeerib p-210 valku tüvirakke CML-rakkudesse.

Ph-kromosoomi leidub 95% -l patsientidest, kellel on kliiniline pilt CML-st. Ph-kromosoomi esinemist loetakse CML-i patogeneesmoneotimaks märgiks See määratakse müeloidi, erütroidi ja megakarüotsüütide seeria, monotsüütide-makrofaagide elementide, B-lümfotsüütide rakkude jagamisel. Marker-kromosoomi esinemine nendes rakkudes näitab, et need kõik pärinevad polüpotentsest tüvirakust. Selle puudumist T-lümfotsüütides peetakse iseloomulikuks. Ph-kromosoomi rakkude arv luuüdis on 98-100%.

Ph-kromosoomi puudumisel CML-variant on haruldane, sellel on ebasoodsam suundumus ja patsiendi keskmine eluiga.

Samal ajal ei ole üksikasjalik mehhanism normaalsete luuüdirakkude transformeerimiseks kasvajarakkudesse teada.

Samuti on ebaselge haiguse ülemineku mehhanism kiirendusetapilt blastskriisile. Kasvaja klooni iseloomustab kromosoomide nõrkusega: kasvajarakkudes võivad esineda muud mutatsioonid, näiteks 8. kromosoomi trisoomia, deletsioon 17 p. Mutatsioonide akumuleerumine viib tuumorirakkude omaduste muutumiseni.

CML klassifitseeritakse vastavalt perifeerses veres ja luuüdis asuvate blastide arvule. Seal on kolm etappi:

1. Kroonilised - blastid moodustavad veres ja luuüdis vähem kui 15%.

2. Kiirendused või kiirendused - blastid moodustavad 15-29%. Blastide ja promüelotsüütide arv perifeerses veres või luuüdis ületab 30%, trombotsütopeenia on väiksem kui 100 x 109 / l, mis ei ole ravile allutatav.

3. Blastskriis - lööve moodustab enam kui 30%, ekstramedullaarse hematopoeesi fookused.

Lisaks on korduv CML eraldatud, kui blastide arv suureneb pärast remissiooni.

7.6. Kliiniline pilt

CML reeglina areneb märkamatult, mistõttu paljudel patsientidel tuvastatakse see juhuslikult, tavapärase eksami ajal.

Teine rühm patsiente minema arsti kohta nõrkus, väsimus, kaalulangus, ja sümptomid põhjustatud pärg toote nomegaliey (kiire välimus küllastustunde, kaal, valu vasakul ülakõhus või mass kahjustus vasakul ülakõhus). Kontrollimise põhjuseks on sagedamini sagedased infektsioonid, tromboos või verejooks, mis on tingitud neutrofiilide ja trombotsüütide funktsiooni halvenemisest. Mõnikord esineb CML jäseme isheemiat, ägedat tserebrovaskulaarset õnnetust, müokardi infarkti, nägemiskahjustust ja hingamispuudulikkust, mida põhjustab leukostas või tromboos.

Umbes haiguse sissetoomise kiirenemine faasi ja lööklaine-mine ühtlustamise kriisi show "liiderdaja" palavik, kurnatus, valu luudes, liigestes, verejooks, tromboos, nakkav tüsistusi ja efektiivsust vähendada hooldusravi. Kiirendusjärgus ja blastskriisi ajal diagnoositakse umbes 10-15% juhtudest.

Enamikus patsientidest jääb füüsilises uuringus ainus tuvastuseks kerge või mõõduka splenomegaalia. Mõnikord tuvastatakse maksa väike laienemine.

Ravi taustal säilinud splenomegaalia on haiguse ülemineku kiirendusetapp.

Kloraam - kasvaja kasv lümfisõlmedes ja teistes elundites ja kudedes on haruldane. Nende nägemus näitab CMLi üleminekut terminali etapile. Prognoos on antud juhul halb.

KML kroonilises staadiumis on iseloomulik neutrofiilne leukotsütoos koos ebaküpsete müeloidsete rakkude olemasoluga veres. Blastrakkude sisaldus on tavaliselt alla 5-10% ja lõhkerakkude ja promüelotsüütide kogusisaldus on alla 10%. Trombotsüütide tase diagnoosimise ajal on peaaegu alati suurenenud. Võimalikud on mõõdukas normotsüütiline normo-kroomne aneemia, basofiilia, eosinofiilia ja monotsütoos. Aluselise fosfataasi leukotsüütide aktiivsuse iseloomulik vähenemine. Diagnoosimisel on neutrofiilide fagotsütaarne aktiivsus tavaliselt normaalne ja jääb kogu haiguse lahti laskmise etapis.

Luuüdi rakkude tugevnemine on paranenud. Kroonilises faasis domineerivad luuüdis granulotsüütide-monotsüütide sugurakud ja megakarüotsüüdid, erütroidsete sugurakkude arv on vähenenud, lõhkeaine sisaldus on tavaliselt normaalne või veidi kõrgem.

shene Basofiilide, eosinofiilide ja monotsüütide arvu suurenemine on võimalik.

Müelofibroos haiguse esialgsetel etappidel ei ole iseloomulik. Siiski, erilise värvusega aitab ligikaudu pool patsientidest märkimisväärselt retikuliinikiudusid.

Etapp kiirenduse tähistab esinemise tahes järgmine: suurendades aneemia puudumisel verejooksu ja keemiaravi, välimus täiendavaid tsütogeneetiline häired, tõusu veres blastrakud või luuüdi kuni 15% või enam (kuid mitte kõrgem kui 30%) suurenemiseni kogusisaldus blaste ja promüelotsüüte veres või luuüdis kuni 30% või rohkem, basofiilide sisalduse suurenemine veres või luuüdis kuni 20% või rohkem, trombotsüütide arvu vähenemine alla 100 000 μl.

Blastskriisi kriteeriumiks on veresoonte või luuüdi levivate rakkude sisalduse suurenemine kuni 30% ulatuses.

Vastavalt morfoloogilistele, tsütokeemilistele ja immunophenotüüpilistele märgistele võib bluste seostada granulotsüütide, lümfoidsete või erütroidsete seeriatega.

Umbes pooledel patsientidel on kriis müeloblastilise versiooni, kolmandal on lümfoblastiline variant ja 10% -l on erütroblastiline variant. Muudel juhtudel pole võimalik blastrakke (mittederbelistatav variant) klassifitseerida.

7.7. Uuringukava

Uuringukava sisaldab:

• täielik vereanalüüs;

• luuüdi punktsioon;

• iluetiku trepanondioopsia;

• luuüdi tsütogeneetiline uurimine;

• perifeerse vere uurimine BCR-ABL geeni olemasolu kohta;

• noorematele kui 65-aastastele ja pereliikmetele on HLA-tüüpi kirjutamine soovitatav.

KML-i ravi viiakse läbi diagnoosimise ajal.

Kuigi CML on olnud teada juba üle 150 aasta, ei ole siiani selle haiguse ravimiseks piisavalt efektiivset ravi. Kaasaegsed ravimeetodid on märkimisväärsed

kuid pikendatakse haiguse väljakujunenud faasi, kuid blastsuskriisist tingituna on mis tahes liiki ravi ebaefektiivne. Ravi eesmärk: täielik tsütogeneetiline remissioon, st Ph-kromosoomi puudumine perifeerse vere ja luuüdi rakkudes. Pärast tsütogeneetilise remissiooni saavutamist aasta jooksul iga 3 kuu järel on vaja uurida perifeerset verd BCR-ABL geeni kohalolekul. Täielik hematoloogiline remissioon sisaldab splenomegaalia (kui see oli) lahutamine, normaalse vereanalüüsi ja normaalse luuüdi koostise taastamine.

Kroonilises staadiumis võib kasutada järgmisi ravimeetodeid.

1. Türosiini kinaasi inhibiitorid. Imatiniibi (Gleevec *) kasutatakse esmavaliku ravimina äsja diagnoositud CML raviks. Üle 80% patsientidest saavutas täieliku tsütogeneetilise remissiooni. Teisi türosiinkinaasi inhibiitoreid, dasatiniibi kasutatakse patsientidel, kellel imatiniib on osutunud ebaefektiivseks.

2. Suure annusega kemoteraapia ja luuüdi siirdamine. Kasutatakse HLA süsteemist valitud seotud või mitteseotud doonori allogeenset siirdamist. See meetod (eriti siis, kui seda kasutatakse haiguse esimesel aastal) võimaldab saavutada täielikku kliinilist ja hematoloogilist remissiooni 60% patsientidest 5 aasta jooksul või kauem.

3. Bioteraapia või immunoteraapia - a 2-interferoon. Interferoon, mis pakub antiproliferatiivseid, immunomoduleerivaid ja viirusevastaseid toimeid, indutseerib rakkude diferentseerumist. Ravim vähendab märkimisväärselt leukotsüütide ja trombotsüütide arvu. Vähendades leukotsüütide arvu alla 4 x 10 9 / l ja 2-interferooni ei tohi kasutada. Raske trombotsütopeenia korral a 2-interferooni ei tehta. Kasutades seda 2-interferooni täielik hematoloogiline remissioon tekib aeglaselt ja enamasti ravi mittesaanud patsientidel, kelle haigus on lühike.

4. Keemiaravi hüdroksüuureaga, busulfaaniga.

5. Kirurgiline ravi - splenektoomia. Spellosoofia näidustused CMLis on järgmised:

• pakiline - põrna rebend ja ähvardav purunemine;

• suhteline - tugev ebamugavustunne kõhus, mis on seotud põrna suurte suurustega, korduvad perispleniidid koos valusündroomiga; ekslemine põrn, jalgade keerdumise oht, sügav trombotsüp-

hüpersplenism; märgatavalt väljendunud

hemolüütilised kriisid. Üldiselt on alustamas CML kroonilise staadiumi ravi alustamist imatiniibiga 400 mg / päevas. Erandiks on lapsed, kellel on sama vend või õde HLA-süsteemis, ja patsiendid, kellel on identne kaksik. Sellisel juhul on luuüdi siirdamine võimalik. Samuti tuleks arvesse võtta majanduslikke kaalutlusi. Seega ei saa arenguriigist pärit patsient pikka aega imatiniibi eest maksta, kuid võib maksta üks kord luuüdi siirdamise eest.

Kiirendamise etapis saab rakendada järgmisi ravimeetodeid.

1. Luuüdi siirdamine.

2. Türosiini kinaasi inhibiitorid.

3. Bioteraapia või immunoteraapia.

4. Keemiaravi suurtes annustes.

6. Doonori punaste vereliblede, trombotsüütide ja mõnikord lümfotsüütide infusioon sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.

Kui CML diagnoositakse kiirendusfaasis, võite alustada ravi imatiniibiga annuses 600-800 mg päevas. Kui haigus on imatiniibravi ajal progresseerunud kiirendusfaasi, tuleb määrata teise põlvkonna türosiinkinaasi inhibiitor. Sobiva doonoriga on võimalik allogeenset luuüdi siirdamist.

Blastses kriisiolukorras saab rakendada järgmisi ravimeetodeid.

1. Türosiini kinaasi inhibiitorid.

2. Mono või polühemheteraapia.

3. Keemiaravi suurtes annustes.

4. Doonori luuüdi siirdamine.

5. Palliatiivne kemoteraapia sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.

Korduva CML raviks võib kasutada järgmisi meetodeid.

1. Türosiini kinaasi inhibiitorid.

2. Doonori luuüdi siirdamine.

3. Doonori lümfotsüütide infusioon.

4. Bioteraapia või immunoteraapia.

Muud hooldustööd.

1. Kiirgusteraapia. Peamised näited on:

- ekstramedullaarsed kasvaja moodused, mis ähvardavad patsiendi elu (mandlid, kõri luuus jne);

- väljendunud splenomegaalia ja perispleniit. Piirkonnale rakendatakse gamma-ravi või telegamma-ravi.

põrna annuses ligikaudu 1 Gy. Sessioonide arv sõltub põrna suuruse vähenemisest ja üldise vereanalüüsi (leukotsüütide, trombotsüütide) indikaatorite dünaamikast.

2. Leukotsütopeedi. Selle meetodi eesmärk on vähendada kasvajarakkude massi. Peamine näide on resistentsus tsütostaatilise ravi suhtes. Kiireid näidustusi peetakse hüperleukotsütoosi ja hüpertrombotsütoosi poolt põhjustatud kliiniliste haigusseisundite tõttu ajukoes.

Lühiajaline (4-5 p / kuu) või intensiivse (4-5 p / nädalas) leukotsütopeerse vähendab leukotsütoosi 75% võrra, trombotsütoos - 35%. Tavaliselt kasutatakse seda koos tsütostaatilise raviga.

Sümptomaatiline ravi hõlmab detoksikatsiooni meetmeid, nakkuslike komplikatsioonide, aneemia ja trombotsütopeenia ravi. Arvestades suurenenud rakkude lagunemist, millega kaasneb suurenenud mürgistus, hüperurikeemia, määratakse tsütotoksiliste ravimitega ravi infusioonravi allopurinooliga.

Prognoos on ebaselge ja sõltub haiguse staadiumist. Esimese kahe aasta jooksul pärast diagnoosi sureb 10% patsientidest, veidi vähem kui 20% igal järgneval aastal. Keskmine elulemus on umbes 4 aastat.

8. KROONILINE LÜMPOOLEIKOOS

Termin "krooniline lümfotsütaarne leukeemia" (CLL) ühendab kasvaja looduse haiguse kliinilistest, morfoloogilistest ja immunoloogilistest omadustest heterogeenseid omadusi, mille aluseks on patoloogiline monoklonaalne proliferatsioon

lümfisõlmed; kasvaja alus on morfoloogiliselt küpsed lümfotsüüdid.

Leukeemiate seas on leukeemia teooria ja CLL keskmine aastane esinemissagedus teisel kohal.

CLL on kõige levinum Euroopas ja Põhja-Ameerikas, kus see moodustab kuni 30% kõigist leukeemiatest. Seda on Kagu-ja Ida-Aasia riikides harva täheldatud. Haigus esineb peamiselt üle 50-aastastel inimestel. Selle esinemissagedus on 2,5-3 juhtu 100 000 elaniku kohta, kuid üle 60-aastastel inimestel kuni 20 juhtu 100 000 elaniku kohta. Mehed haigeid kaks korda sagedamini kui naised.

8.3. Etioloogia ja patogenees

Haiguse esinemine on valdavalt vanematel kui 50-aastastel isikutel, familiaalsete CLL ja teiste lümfoproliferatiivsete haiguste juhtumid erinevate põlvkondade sugulastele või nende tuvastamine mitmetes pereliikmetes on tõendeid geneetiliste tegurite olemasolu kohta haiguse arengus.

CLL viitab aeglaselt progresseeruvatele kasvajatele. Luuüdi koloniseerib järk-järgult kasvaja normaalsete hematopoeetiliste rakkude väljavoolu, mis lõpuks põhjustab luuüdi hematopoeesi ebaõnnestumist.

Umbes 95% juhtudest on B-rakulised vormid. Enamik leukeemilistest B-lümfotsüütidest sisaldab immunoglobuliini M või G raske ahelat. Tsütoplasmaatilise immunoglobuliini esinemine B-lümfotsüütides kinnitab, et CLL-i lümfotsüüdid on sama B-lümfotsüüdi rakud, mis on diferentseerumise eri etappidel. Lümfotsüütide pinnal on täheldatud mitmeid antigeene. CD5 antigeeni peetakse iseloomulikuks immunoloogiliseks markeriks B-CLL kinnitamiseks. CD23 antigeeni ekspressioon võimaldab B-CLL-i diferentseerumist lümfisõlmede manteltsooni rakkudest pärineva lümfoomi leukeemia eest.

T-rakkude moodustab ligikaudu 5% kõigist juhtumitest.

Lümfotsüütide tunnuseks CLL-s peetakse nende funktsionaalset alaekvust. B-lümfotsüüdid ei eristata

Immuunglobuliine toodavate plasmarakkude moodustumise tõttu on patsientidel raskeid nakkushaigusi, mis põhjustavad sageli surma. Koos antikehade moodustumise rikkumisega CLL-iga patsientide veres vähendatakse komplemendi tiitrit ja vähemal määral p-isesiinide hulka. T-lümfotsüütide ebapiisav arv ja funktsionaalne alanemine selgitab mõnede viirushaiguste sagedust, raskeid vaktsineerimisjärgseid reaktsioone. Immunoloogilise homeostaasi kahjustus põhjustab CLIM-i lümfisõlmede hemolüütilist aneemiat ja trombotsütopeeniat 13-15% juhtudest. Võib-olla on see tingitud teise CLL-i kasvaja esinemisest. Lõpuks, funktsionaalselt inertsed lümfotsüüdid CLL-is, millel on väga pikk elutsükkel (kuud, aastad), akumuleeruvad parenhüümide organites ja vereloomeorganites, häirides nende funktsiooni.

CLL iseloomustab lümfisõlmede aeglane laienemine. Kuid aja jooksul võib nende tõus kaasa tuua lähedaste elundite tihendamise ja nende elundite düsfunktsiooni.

CLL on kaks klassifikatsiooni. Rai klassifikatsioon (1975).

• Stage 0. Perifeerses veres absoluutne lümfotsütoos ilma adenopaatiaga, hepatosplenomegaalia, aneemia või trombotsütopeenia. Sellel etapil on haigus aeglaselt progresseeruv.

• I etapp. Absoluutne lümfotsütoos perifeerses veres koos lümfadenopaatiaga, kuid ilma hepatosplenomegaalia, aneemia või trombotsütopeenia.

• II etapp. Perifeerses veres absoluutne lümfotsütoos hepatomegaalia või splenomegaaliaga koos lümfadenopaatiaga või ilma.

• III etapp. Perifeerses veres absoluutne lümfotsütoos ja aneemia (hemoglobiin 9 / l koos adenopaatia või ilma, hepatomegaalia, splenomegaalia, aneemia.

Binet (1981) sõnul eristatakse CLL-i ajal kolme etappi. Staadiumid tähistatakse tähtedega A, B ja C.

• A. Aneemia ja trombotsütopeenia puuduvad (hemoglobiin on 100 g / l või suurem, trombotsüütide arv võrdne või suurem kui 100 x 10 9 / l). Protsess hõlmab vähem kui kolme viiest vööndist: maks, põrn, kael, kaenlaalused, kuppel. Ühe või kolme viimase vööndi lümfisõlmede ühepoolne või kahepoolne laienemine loetakse protsessi levikuks samas vööndis. (Rai 0, I, II)

• B. Aneemia ja trombotsütopeenia puuduvad. Protsess hõlmab kolme või enamat tsooni. (Rai I, II etapp)

• C. aneemia (hemoglobiin alla 100 g / l) ja / või trombotsütopeenia (alla 100 x 109 / l), olenemata protsessi levikust vööndites. (Rai III ja IV etapid)

Rahvusvaheline CLL töögrupp soovitab Rai ja Binet integreeritud klassifikatsiooni: A (0), A (!), A (II), B (I), B (II),

Tüüpilise CLL-iga koos eristuvad selle variandid - pro-lümfotsütaarsed, läbivad paraproteineemiat, peamiselt spleengaalseid, luuüdi, karvrakke, tuumoreid, T-rakke.

8.4. Kliiniline pilt

8.4.1. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tüüpiline B-variant

Mitu aastat on haigus asümptomaatiline ja tuvastatav kliinilise läbivaatuse käigus juhuslikult.

Haiguse iseloomulik sümptom on lümfisõlmede valulik tõus: emakakaela, aksillaarne, kõhuõõnes, kubemekindlalt. Mõnikord tuvastatakse nende suurenemine samaaegselt muutustega veres, mõnikord hiljem. Lümfisõlmed suurenevad järk-järgult. Seejärel võib protsess levida peaaegu iga lümfisõlmede rühma. Tihedate suuruste järjepidevus varieerub.

Kui kasvaja mass tõuseb, ilmnevad nõrkus, väsimus, kehakaalu langus ja liigne higistamine. Sageli on CLL-i patsientidel "lümfoproliferatiivne triada": motiivne naha sügelemine, liigne higistamine, vere imetavate putukate hammustamatus. Suurenenud põrna on sagedane sümptom, millega kaasneb valu, ülepidevuse tunne allpool kaldakaare; harvem - maks tõuseb.

Esimene märk selle haiguse kahtluseks on vere leukotsüütide arvu suurenemine 10-15 x 109 / l, millest 60-80% on väikesed lümfotsüüdid. Järgnevatel aastatel suureneb absoluutne vere lümfotsütoos.

CLL-ga patsientidel on humoraalne immuunsus inhibeeritud. Selle haiguse arenguga kaasneb sageli γ-globuliinide üldise taseme langus. Infektsioosseid tüsistusi peetakse üheks peamiseks teguriks, mis halvendab patsientide elukvaliteeti ja vähendab CLL-i eeldatavat eluiga. Bakteriaalsed ained mõjutavad enamasti hingamisteid ja kuseteede. CLL-i ja ka teisi B-raku pahaloomulisi kasvajaid iseloomustab herpesviiruste poolt põhjustatud infektsiooni lisamine. Kasvajavastase immuunsuse defekt põhjustab CLL-i patsientide suuremat tendentsi teise kasvaja tekkeks.

Perifeerse vere pilt CLL-is haiguse algfaasis esineb tavaliselt ainult lümfotsütoosiga. Lümfotsüütide absoluutarv suureneb aja jooksul. Lümfotsüütide hulga suurenemisega on sageli iseloomulikud üksikud prolimfotsüüdid ja mõnikord harvad lümfoblastid, nn Botkin-Humprechti varjud, mis sageli iseloomustavad CLL-i lümfotsüütide tuumad, mis on hävitanud määrdumise ettevalmistamise ajal, kus kromatiini tükkide hulgas võib näha nukleole. Neutrofiilide, trombotsüütide ja erütrotsüütide sisaldus võib paljude aastate jooksul püsida normaalsel tasemel.

Teine sagedane komplikatsioon on tsütopeenia, sagedasem aneemia ja trombotsütopeenia. Juba haiguse esimesel aastal ilmneb 40% -l patsientidest aneemia erineval määral. Selle iseloom on erinev. Aneemia põhjused võivad olla:

• autoantikehade välimus erütrotsüütide ja trombotsüütide vastu või erütrotsüotsüütide ja megakarüotsüütide vastu. Autoimmuunse hemolüüsi kinnitab enamikul juhtudel Coombsi positiivne otsene reaktsioon ja glükokortikoidhormoonide efektiivsus;

• latentne hemolüüs koos põrna märkimisväärse suurenemisega. Splenektoomia on positiivne;

• lümfotsüütide (eriti T-lümfotsüütide) supressioonivastane toime erütropoeesi eellasrakkudele või trombotsütopeeniale;

• luuüdi leukeemiline infiltratsioon.

Tavaliselt tekib aneemia 3-6 aasta haigus. Antianemilise, hormonaalse ravi toime on tühine. Aneemiat tavaliselt seostatakse hüperleukotsütoosiga ja trombootilise tsütopeeniaga, millel on põrna suuruse järkjärguline suurenemine, mis võib osutada parenhüümi kahjustatud mikrotsirkulatsioonile.

CLL-i luuüdis leidub suur osa lümfotsüütidest.

Kroonilise lümfotsütaarse otsa staadiumi, mis avaldub sarkoomi kasvu või blastskriisist, täheldatakse harva. Blastskriis on eriti haruldane.

8.4.2. Prolümfotsüütne variant

Prolümfotsüütiline variant on haruldane. Seda iseloomustab domineeriv splenomegaalia ja hüperleukotsütoos. Vere, luuüdi, lümfisõlmede puhul leitakse kuni 50-60% prolümfotsüütidest, mida peetakse immunoloogiliselt küpsemaks kui CLL-i tüüpilisest B-variantist.

8.4.3. Kasvaja variant

Kasvaja variandile on iseloomulik erineva lokaliseerumise (sealhulgas keskmise kõhukinnisusega) lümfisõlmede suhteliselt madal vere lümfotsütoos (10-20 x 10 9 / l). Tähelepanu tuleb pöörata patsientide suhteliselt nooremale vanusele.

8.4.4. Splenomegalichesky variant

Splenomegaliline variant esineb vähem kui 5% -l juhtudest, mida iseloomustab domineeriv splenomegaalia, hüperplaasia puudumine või lümfisõlmede mõõdukas suurenemine, subleukemiline lümfotsütoos. See diferentseerunud luuüdi lümfaatiline infiltratsioon eristab seda varianti põrna lümfotsütoomist.

8.4.5. Luuüdi võimalus

Luuüdi varianti iseloomustab laienenud lümfisõlmede, maksa, põrna puudumine. Deep pankreatiiti täheldatakse luuüdi difuusse infiltratsiooni tõttu tuumade tiheda kromatiiniga väikeste lümfotsüütidega. Punaste vereliblede transfusioonid on aneemia vaevu peatunud.

8.4.6. Karvrakuline leukeemia

Karvrakuline leukeemia on spetsiifiline B-rakkude CLL vorm, see esineb 1-3% juhtudest kõigi leukeemiate seas. Patsientide vanus on vahemikus 19 kuni 90 aastat, mehed sagedamini haiged. Enamikul juhtudest tuvastatakse laienenud põrn ja harvem maks. Perifeersed lümfisõlmed on reeglina väikesed. Tsütopeenia korral on leitud, et lümfotsüütide arvu suurenemine veres on leitud, levivad sageli tsütoplasma õhukeste protsessidega karvased rakud, granulotsüütide, monotsüütide arv väheneb.

TL-raku variant CLL diagnoositakse 1,5-5% juhtudest. Sageli esineb isoleeritud splenomegaalia ja nahakahjustusi. Leukotsüütide arv veres ei ületa 15 x 10 9 / l. Aspiratsiooni ja luuüdi biopsiaga tuvastatakse lümfotsüütide infiltratsioon.

8.4.8. Krooniline lümfotsüütleukeemia nahavigadega (Sesari vorm)

Eraldi on CLL, millel on naha kahjustused - Sesari vorm, mida iseloomustavad nahakahjustused, naha sügelus, lokaalsete lümfisüsteemi infiltratsioonide ilmumine epidermise all, mis võib seejärel kokku saada. Lümfotsütoos ja pahaloomuliste lümfotsüütide protsent veres suurenevad järk-järgult. Tõestatud on nende kuulumine T-rakkudesse.

8.5. Diagnoosi kontrollimine

CLL diagnoosimise kriteeriumid on:

• lümfotsüütide arv perifeerses veres;

• iseloomulik lümfotsüütide morfoloogia;

Diagnoosi kriteeriumiks on lümfotsüütide arv perifeerses veres üle 5,0 x 109 / l. CLL-i võib diagnoosida ka lümfotsütoosiga patsientidel vahemikus 3-5,0 x 109 / l, millel on iseloomulik lümfotsüütide morfoloogia, mida on tuvastatud immunophenotüpiseerimisega. Kuid selline varajane diagnoos ei soodusta haiguse käiku ja prognoosi.

Morfoloogiliste kriteeriumide kohaselt saab eristada kahte tüüpi CLL-i. Tüüpilise CLL-i puhul on enam kui 90% väikestest lümfotsüütidest, kellel on kromatiini trombid, ähmane nukleos ja vaene tsütoplasma. 15% patsientidest

lümfotsüütide morfoloogia on ebatüüpiline, kuna enam kui 10% pro-lümfotsüüte esineb või lümfoplasmaatsüüte ületab 15%.

Immunofenotüüpimine tuleks läbi kõikidel juhtudel, kui ravi, samuti madal lümfotsüütide kinnitada või välistada diagnoosi CLL patsientidel ebatüüpiliste morfoloogia lümfotsüütide. Määratlege pinna immunoglobuliin ja antigeenid CD5, CD19, CD23.

Luuüdi uuringut ei peeta CLL-i diagnoosi tegemiseks kohustuslikuks, kuid see võib olla oluline tsütopeenia põhjuste tuvastamisel, prognoosi hindamisel ja ravile reageerimisel. Samuti ei peeta lümfisõlmede biopsia CLL-i diagnoosi tegemiseks kohustuslikuks, kuid see võib olla näidustatud ebaselge diagnoosi abil, kusjuures ühe piirkonna suur lümfisõlmede levik ja välistatud muutumine lümfoomiks. Tsütogeneetilised uuringud, ultraheli, CT võivad aidata ebaselgetel juhtudel.

Täiendav diagnoosimärk on Humprechti varjude esinemine vereplasmas.

CLL on võrreldes teiste leukeemia vormidega suhteliselt soodsam. Ravi sõltub haiguse staadiumist.

A-etapis soovitatakse ainult üldisi ravimeetmeid: ratsionaalne töö- ja puhkerežiim; soodne psühho-emotsionaalne keskkond; täis hästi tasakaalustatud toit, mis on rikastatud vitamiinidega; põhjalik suuhooldus; kõigi nakkuse fookuste taastamine.

Kemoteraapia alustamise näide on haiguse üleminek B-st või mõne järgmise sündmuse tekkimine:

1. Luuüdi ebaõnnestumise tunnused - aneemia või trombotsütopeenia.

2. Oluline (üle 10 cm) või progresseeruv lümfadenopaatia.

3. Splenomegaalia esinemine, mis põhjustab kliinilisi sümptomeid või millega kaasneb hüpersplenism.

4. Progresseeruv lümfotsütoos 2 kuu jooksul või 2 korda 6 kuu jooksul rohkem kui 50%.

5. Süsteemsed näited: kaalulangus viimase kuue kuu jooksul üle 10%, palavik üle 38 ° C rohkem kui 2 nädala jooksul, tugev nõrkus, öine higistamine.

6. Autoimmuunse tsütopeenia areng.

Ravi eesmärgiks saavutamine täielik kliiniline ja hematoloogiline ravivastus, mis tähendab sümptomite puudumisel, suurenenud lümfisõlmed, normaalse maksa ja põrna suurus, perifeerses veres hemoglobiini> 110 g / l, neutrofiilid> 1,50 x 10 9 / L, lümfotsüütide 9 / l, trombotsüüdid> 100 x 10 9 / l, luuüdi punktiarvestuses 9 / l, aneemia, trombotsütopeenia, mis häirivad tsütostaatilise ravi käitumist, samuti tsütostaatikumiresistentsuse tekkimisega.

Kiiritusravi on näidustatud teatud lümfisõlmede ja põrna rühma, üldise lümfadenopaatia gruppide domineeriva ja väljendunud suurenemisega. Kiiritusravi tagajärjeks on põrna, lümfisõlmede suuruse vähenemine. Reeglina lümfiinfiltratsioon ei kiirene kiirituspiirkonnas.

Splenektoomia on näidustatud, kui:

• spondomeetriat ei mõjuta kiiritusravi ja tsütostaatiline ravi ning see tekitab selgelt ebamugavustunnet kõhus ja kõhu organite kokkupressimist;

• esineb sageli põrnainfarkt;

• on olemas haiguse variandid, mis esinevad domineeriva splenomegaalia ja subleukheemia leukotsütoosiga;

• tekkida autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia, mida ei saa käsitleda glükokortikoididega.

CLL on endiselt üsna aeglaselt liikuv haigus. Patsientide eluiga võib varieeruda 1-2 aastatest kuni mitme aastakümne jooksul. Keskmine eluiga on umbes 10 aastat.

9. PATSIENTIDE KÜLMUS

• CML ja CLL-ga patsientide ülekuulamise ja uuringute oskuste loomine.

• esialgse diagnoosi andmise oskuste loomine uuringuandmete põhjal.

• Erialase ettevalmistuse ja raviprogrammi koostamise oskus, mis põhineb esialgsel diagnoosil.

10. PATSIENDI KLIINILINE KIRJELDUS

Kliinilist analüüsi teostab õpetaja otsene järelevalve all õpetaja või õpilased. Kliinilise analüüsi ülesanded.

• CML-i ja CLL-iga patsientide uuringu ja uurimismeetodi demonstreerimine.

• KML patsientide ja teiste õpilaste uurimise ja intervjuu kontrollimine

• CML ja CLL diagnoosi tõendamine patsiendi uuringu, uuringu ja uuringu andmetel.

• Uurimis- ja ravikava koostamise meetodite demonstreerimine.

Uuringu käigus analüüsitakse diagnostilisest ja / või terapeutilisest vaatepunktist CML ja CLL kõige tüüpilisemaid ja / või keerukamaid juhtumeid. Kokkuvõttes peaks kliiniline analüüs koostama struktureeritud lõpliku või esialgse diagnoosi ja koostama patsiendi uurimise ja ravi kava. Töö tulemused salvestatakse järelevalve päevikusse.

11. OLUKORRA ÜLEVAADE

Kliiniline väljakutse? 1

Patsient V., 48-aastane, pöördus kohaliku arsti poole, kellel esines neelamisvalu valulikkus ja temperatuuri tõus 38 ° C-ni. Eelõhtul joastus ta uuesti külma veega, sõi jäätist. Ajastatud haigused: ARVI - üks kord aastas. Pere ajalugu ei ole koormatud. Pole halbu harjumusi.

Uurimisel: mõõduka raskusastmega. Kehatemperatuur 38,3 ° C Normostseeni füüsilise patsiendi kõrgus - 168 cm, kaal - 66 kg. Nahk on kahvatu, mõõdukalt niiske, hea naha elastsus. Turse puudub. Mõlemal küljel on kaela külgpinnad turse. Palsuaalne, valutu, mobiilne, keevitatud mitte omavahel ega ümbritsevate kudede vahel, kaela lümfisõlmede konsistentsid, pähklite suurus. Submandibulaarsed lümfisõlmed on pea, mõlemal küljel valulik. Teised lümfisõlmede rühmad ei ole palpeeritavad. Kolju, rindkere, selgroo, jäsemevalu ja deformeerumise kontrollimisel ei ole täheldatud. BH - 16 minutis.

Kopsude ausklikatsioon määrab vesikulaarse hingamise, pole vilistav hingamine. Südamest ausklatsiga on helinad tohutud. Müra nr Rütm on õige. HR - 85 minutis. HELL 120/80 mm Hg Kõhupiirkond on pehme ja valutu. Maks on palpeerunud parempoolse kaldakaare servas. Põrna pole palpeeritav.

Vereanalüüs: erütrotsüüdid - 4,6 x 10 12 / l, Hb - 120 g / l, trombotsüüdid - 255 x 10 9 / l, leukotsüüdid - 20,3 x 10 9 / l, tuumaenergia - 3%, segmendi tuuma - 44%, eosinofiilid - 2%, lümfotsüüdid - 50%, monotsüüdid - 1%. ESR - 35 mm / h, müelogramm 60% lümfotsüütidest.

Amoksitsilliini töödeldi 8 päeva jooksul 3 g päevas. Kadunud põletikulised muutused kurgus, submandibulaarsed lümfisõlmed normaliseeruvad. Emakakaela lümfisõlmed jäid muutumatuks.

1. Millised on patsiendi sümptomid ja sündroomid?

2. Koostage kliiniline diagnoos.

3. Millised täiendavad uuringud on diagnoosi kinnitamiseks patsiendile vajalikud?

4. Määrake ravi.

Kliiniline väljakutse? 2

Patsiendi K., 63 aastat vana, kes osalesid terapeutilise osakonna kaebustega nõrkus, halb enesetunne, higistamine, isutus, kaalulangus, • raskustunne vasakul ülakõhus, tekkis 5-6 kuud tagasi, valu luudes üla- ja alajäsemete, lihtne verevalumid nahal. Muud edasilükatud haigused eitab. Pole halbu harjumusi. Pere ajalugu ei ole koormatud. Kutse ajalugu: 40 aastat radioloogina.

Uurimisel: tõsine seisund. Kehatemperatuur 37,3 ° C Normosetehnilise kehastuvõtja, kõrgus - 165 cm, kaal - 60 kg. Nahk on kahvatu, mõõdukalt niiske, lahtiselt nahal. Kätepesu nahal väikesed üksikud hemorraagia. Lümfisõlmed ei ole laienenud. Palpatsioonil on määratletud submandibulaarsed lümfisõlmed, hernesuurus, elastse konsistentsi suurus, valutu, keevitatud ümbritsevate kudede külge. Teised lümfisõlmede rühmad ei palpeerita. Kolju, rindkere, selgroo, jäsemevalu ja deformeerumise kontrollimisel ei ole täheldatud. BH - 20 minutis. Kopsude ausklikatsioon määrab vesikulaarse hingamise, pole vilistav hingamine. Ausklatsiga

südame toonid on kurdid. Müra nr Rütm on õige. HR - 89 minutis. HELL 110/70 mm Hg Kõhupiirkond on pehme ja valutu. Maks on palpeeritav 4 cm all parempoolse kaldakaari serva, maksa serv on tihe, ühtne, sile, valutu. Tähistatud vasakpoolsel kõhuplastikul. Põrna ulatub 15 cm kummalgi küljest, tihe, valutu, pind on sile. X-ribaga põrna löökpillidega: dlinnik on 30 cm, läbimõõt 22 cm (IX ja XI ribide vahel).

Vereanalüüs: HB - 103 g / l, erütrotsüüdid - 3,3 x 10 12 / l, värvusindeks - 0,95, trombotsüüdid - 98 x 10 9 / l, leukotsüüdid - 39 x 10 9 / l, müeloblastid - 12%, promüelotsüüdid - 3%, müelotsüüdid - 7%, metamüelotsüüdid - 12%, virnastatud - 8%, segmenteeritud - 40%, lümfotsüüdid - 10%, basofiilid - 2%, eosinofiilid - 6%.

1. Millised on patsiendi sümptomid ja sündroomid?

2. Koostage kliiniline diagnoos.

3. Millised täiendavad uuringud on diagnoosi kinnitamiseks patsiendile vajalikud?

4. Määrake ravi.

Kliiniline väljakutse? 3

Patsient B., 64-aastane, viidi kliinikusse aneemia diagnoosiga. Patsient kaebas nõrkust, pearinglust, surve all oleva rinnaku taga, millega kaasnes füüsilise koormuse (kõndimine kuni 300 m) füüsiline koormus, südamepekslemine, suurenenud higistamine, sügelus, madala palavikuga palavik. CLL kannatab 3 aastat. Kahjustus kuue kuu jooksul, mil eespool nimetatud kaebused ilmusid ja hakkasid kasvama. 2 kuu jooksul märgib subfebriili temperatuuri. Hospitaliseerimise põhjus oli kasvav nõrkus ja peapööritus, mille tõttu patsient langes tänaval, teadvuse kaotamata. Nimetati kiirabi meeskond ja naha värisemise tõttu soovitati aneemia diagnoosimist. Viis aastat tagasi kannatas ta IM. Pärast MI-d südamepiirkonna valu ei kordunud. Pole halbu harjumusi. Pere ajalugu ei ole koormatud.

Uurimisel: tõsine seisund. Kehatemperatuur 37,3 ° C Patsientidel normosteniinsuses, kõrgus - 170 cm, kaal - 50 kg. Nahk on kahvatu, mõõdukalt niiske. Lümfisõlmed ei ole laienenud.

Palpatoosne valutu, tihe, mitte keevitatud omavahel ja ümbritsevate kudede, kubeme, aksillaarsete lümfisõlmede ja ubade suurusega. Teised lümfisõlmede rühmad ei palpeerita. Luusüsteem ei muutu. Kolju, rinna, selgroo, jäsemete luumurd on valutu. BH - 22 minutis. Kopsude ausklikatsioon määrab vesikulaarse hingamise, pole vilistav hingamine. Ausklastusega südame toonid on summutatud. Müra nr HR - 100 minutis. Rütm on õige. HELL 110/70 mm Hg Kõhupiirkond on pehme ja valutu. Maks on palpeeritav 3 cm all paremal kaldakaare servast, tihedalt, serv on terav, sile, sile, valutu. Põrna ulatub alt kummalgi küljel 5 cm, tihe ja valutu.

Vereproov: HB - 75 g / l, erütrotsüüdid - 2,3 x 10 12 / l, värviindikaator - 1,0, leukotsüüdid - 78 x 10 9 / l, tuumarelva tuum - 0%, segmenteeritud tuum - 18%, eosinofiilid - 2 %, lümfotsüüdid - 80%, monotsüüdid - 0%. ESR - 55 mm / h. Trombotsüüdid - 130 x 10 9 / l.

Vere biokeemiline analüüs: kogu valk - 72 g / l, karbamiid - 5,0 mmol / l, kreatiniin - 58 μmol / l, kolesterool - 4,3 mmol / l, bilirubiin - 11 umol / l, ACT - 40 U / l, ALT - 35 U / l, KFK - 52 U / l, glükoos - 6,7 mmol / l, K + - 4,0 mmol / l, Na + - 129 mmol / l.

1. Millised on patsiendi sümptomid ja sündroomid?

2. Koostage kliiniline diagnoos.

3. Millised täiendavad uuringud on diagnoosi kinnitamiseks patsiendile vajalikud?

4. Määrake ravi.

Kliiniline väljakutse? 4

Patsiendil G., 58-aastane, võeti emakasisese verejooksu günekoloogiasse. Peale selle kaebas patsient ülemäärase higistamise, nõrkuse, söögiisu puudumise, kehakaalu languse, parema ja vasaku hüpohondria valu, kerge verevalumite tekkega. Ta peab ennast patsiendiks 2 kuud, kui ilmnesid ülalnimetatud kaebused ja hakkas kasvama. Emakasisese verejooksu esines vastuvõtupäeval, see oli märkimisväärne. Hilinenud haigus eitab. Pole halbu harjumusi. Menopaus 10 aastat.

Uurimisel: tõsine seisund. Kehatemperatuur 36,9 ° C Patsiendi normostenicheskogo kehas, kõrgus - 165 cm, kaal - 68 kg. Nahk

kummardused on kahvatud, mõõdukalt niisked, lahtised nahad. Käsitsi naha väikesed arvukad hemorraagia. Turse puudub. Lümfisõlmed ei ole laienenud. Palpatoorsed aksillaarne lümfisõlmed, beebi suurus, tihe konsistents, liikuv, valutu, keevitatud ümbritsevatele kudedele. Teised lümfisõlmede rühmad ei palpeerita. Luusüsteem ei muutu. Kolju, rindkere, selgroo, jäsemete luumurrud, valutumad, torukujulised luud - valulikud. BH - 22 minutis. Kopsupõletikku ausklust määrab kõva hingamine, ei ole hingeldus. Südame auskulatsiooniga on toonid kurdid. Müra nr HR - 100 minutis. Rütm on õige. HELL 110/70 mm Hg Kõhupiirkond on pehme ja valutu. Maks on palpeerunud 3 cm all paremast kaldakaarust, maksa serv on tihe, ühtne, sile, valutu. Põrna uurimisel on kõhu vasakul küljel turse. Põrna ulatub 15 cm kummalgi küljest, tihe, valutu, pind on sile. X-ribaga põrna löökpillidega: pikkus 25 cm, läbimõõt 20 cm (IX ja XI ribide vahele).

Vereanalüüs: HB - 108 g / l, errotsüüdid - 3,3 x 10 12 / l, värviindikaator - 0,9, trombotsüüdid - 110 x 10 9 / l, leukotsüüdid - 98 x 10 9 / l, metamüelotsüütid - 2%, müelotsüüdid - 20%, stab - 20%, segmenteeritud - 45%, eosinofiilid - 1%, lümfotsüüdid - 12%.

Uriini analüüs: erikaal - 1020, valgu jäljed, leukotsüüdid - 2-4 vaateväljas, palju urates.

1. Millised on patsiendi sümptomid ja sündroomid?

2. Koostage kliiniline diagnoos.

3. Millised täiendavad uuringud on diagnoosi kinnitamiseks patsiendile vajalikud?

4. Määrake ravi.

12. VASTAVUSSTANDARDID

12.1. Vastused esialgse taseme testimisüksustele


Eelmine Artikkel

ProTrakt.ru

Järgmine Artikkel

C-hepatiidi viiruse antikeha

Seotud Artiklid Hepatiit