Kliinilised soovitused ja hepatorenaalsündroomi patogenees maksatsirroosis

Share Tweet Pin it

Viimastel aastakümnetel on maksa tsirroosiga patsientide arv märkimisväärselt suurenenud. Seda haigust peetakse väga ohtlikuks ja põhjustab sageli patsientide surma. Samal ajal on maksa põletik koos parenhümaalse koe pöördumatu kasvuga täis komplikatsioone ja sellega seotud haiguste arengut. Kuna organismis on kõik sisemised organid tihedalt omavahel seotud, rikuvad ühe tööga seotud probleemid teiste elundite funktsioone. Näiteks hepatorenaalse sündroomi areng on otseselt seotud krooniliste maksahaigustega.

Selline sündroom tekib 10% -l astsiidi ja tsirroosiga patsientidel, seda on raviks üsna raske, sest selle häire leevendamiseks on vaja kõrvaldada tõeline põhjus, see tähendab maksa raviks. Elundi parenhüümi tsirroosne muutus on pöördumatu, mis tähendab, et sündroomi saab täielikult ravida ainult operatiivmeetodiga - doonororgani siirdamine.

Mis see on?

Hepatorenaalse sündroomi (funktsionaalne neerupuudulikkus) puhul on tegemist neerude kahjustamisega, mis tekib raskete maksahaiguste korral (viirushepatiid, tsirroos, maksavähk). Neerukahjustused tekivad vereringe häirete tõttu kudesid ja struktuure. Samal ajal, nefroni torukujuline süsteem ei peata oma tööd. Sündroomi arengu alguses ekstrarenaalsete veresoonte üldine laienemine ja vererõhu langus, sõltumata südame tööst.

Hepatorenaalse sündroomi patogenees

Ebanormaalse veresoonte laienemise tõttu levib verevarustus ümber, mis tagab närvisüsteemi peamise organi - aju, põrna ja teiste elutähtsate elundite toimimise. Neerussündroomi puhul on ebapiisav kogus verd ja toitaineid, nii et neerudooned suletuvad vabatahtlikult, vähendades filtreerimise loomulikku võimekust.

Hepatorenaalse sündroomi arenguga ilmneb:

  • neerude kehade düstroofia;
  • fibrinogeeni moodustunud mitte-globulaarse valgu akumuleerumine neerude kapillaaride silmusesse;
  • tasakaalu puudumine tromboksaanide ja prostaglandiinide vahel.

Aeg-ajalt esineva maksapuudulikkuse korral tekib ohtlik sündroom:

  • tsirroos maksa muutused;
  • äge hepatiit;
  • sapipõie operatsioonid;
  • nahaalune kollatõbi;
  • tuumori kasv.
Mehhanismid, mis viivad hepatorenaalse sündroomi arengusse

Haiguskahtlusega piirkondades esineva tsirroosiga hävitatakse hepatotsüüdid ja tervetest kudedest moodustuvad rütmihäired. Nende sõlmede kogunemine häirib verevarustust maksas lehtedes. Järk-järgult häiritakse nääre funktsioone, mistõttu ka neerud kannatavad - rõhk krae venina süsteemis suureneb, tekib hepatorenaalne sündroom. Neerupuudulikkus tekib ebanormaalse vereringesüsteemi korral, mis põhjustab:

  • neerude arterite ja veenide luumenuse vähenemine;
  • glomerulaarfiltratsiooni kiiruse langus;
  • kreatiinfosfaadi reaktsiooni rikkumine;
  • hapniku ja toitainete puudumine neerudes;
  • vee-soolasisalduse tasakaalu rikkumine;
  • tilguti ja turse välimus.

Eksperdid usuvad, et maksa tsirroosiga seotud muutuste taustal peamiseks neerupuudulikkuse provokatsiooniks on bakteriaalsed mürgised ained, mis ei ole lõhustunud maksa kaudu, samuti neerude hapnikuvähki.

Sageli esineb sündroom 40-80 aastastel patsientidel. Lastel on pooltel juhtudel patoloogia põhiliseks põhjuseks äge viirushepatiit. Lisaks on laste hepatorenaalse sündroomi plii:

  • sapi kanalite atresia;
  • hepatotserebraalne düstroofia;
  • teatud ravimite kontrollimatu tarbimine;
  • teadmata päritoluga maksakudede põletik;
  • pahaloomulised kasvajad.

Täiskasvanutel põhjustab hepatorenaalse sündroomi areng:

  • bakteriaalne peritoniit;
  • astsiit;
  • hüponatreemia;
  • alatoitumine;
  • GI veritsus veenilaiendite tõttu.

Sümptomid ja diagnostika

Sündroomi esialgses staadiumis on ohvreid täheldatud:

  • väheses koguses uriini isegi märkimisväärse joogikoormusega;
  • naatriumi defitsiit veres.
  • kollatõbi (nahk muutub kollaseks);
  • tugev nõrkus, letargia, unisus;
  • maine muutumine;
  • apaetiline seisund, depressioon;
  • tugev janu, suukuivus.

Tõsises sündroomi vormis ilmnes:

  • astsiit märgatava kõhupiirkonna suurenemisega;
  • perifeerne ödeem;
  • Suurenenud põrn

vererõhu tõus;

  • maksa ja põrna suurenemine;
  • jäsemete sõrmede deformatsioon;
  • spider veenide olemasolu kehas;
  • nabaväädlus;
  • naha ja limaskestade tõsine punetus;
  • "Marmorist" naelaplaadid;
  • kollakate naastude olemasolu silmalaule;
  • meestel on täheldatud rinnanäärme suurenemist.
  • Sümptomite raskuse järgi eristatakse kahte tüüpi hepatorenaalse sündroomi, mille omadused on toodud tabelis (tabel 1).

    Tabel 1 - hepatorenaalse sündroomi tüübid

    • toksiline või alkohoolne tsirroos;
    • äge neerupuudulikkus, mille ravi ei ole veel välja töötatud;
    • peritoniit - astsiidi vedeliku infektsioon;
    • erinevad veritsused.
    • lämmastikuühendite kiire tõus veres;
    • kahekordistunud diurees;
    • mitme organi rike ja hüponatreemia sündroom.

    Et välistada teiste neerutalitluse häiretega seotud patoloogiate tekkimist, on diagnoositud (varem või uuringu ajal) diagnoositud patsientidel maksapuudulikkus ja maksatsirroos:

    • biokeemilised ja üldised vereanalüüsid, et määrata leukotsüütide kontsentratsioon, hematokriti number ja trombotsüüdid, samuti kreatiniini ja naatriumi sisaldus;
    • uriini testid selliste näitajate määratlemisega nagu uriini osmolaarsus, naatriumi kontsentratsioon uriinis, erütrotsüüdid ja kreatiniin, proteinuuriaaste, selle päevane kogus;
    • neerude ultraheliuuring (eelistatult Doppleri abil), et välistada kuseteede obstruktsioon ja hinnata neeruarteri segmentaalset stenoosi;
    • Neerude biopsia viiakse läbi äärmuslikel juhtudel vastavalt arstide rangetele näpunäidetele.

    Kui kannatanul on astsiit või astsiidivedeliku infektsiooni kahtlus, tehakse täiendavat diagnostikat. Rahvusvahelise meditsiinikeskkonna heakskiidetud nimekirja kohaselt on sündroomi vaieldamatud tunnused järgmised:

    • mõjutatud maksahaiguse esinemine dekompensatsiooni staadiumis (astsiit, tsirroos);
    • vähendatud filtreerimissagedus neerud (40 ml / min ja alla selle);
    • kreatiniini taseme kiire tõus veres (üle 135 μmol / l);
    • kiiret dehüdratsiooni (korduv oksendamine, mürgistus, kõhulahtisus) väljendunud põhjuste puudumine;
    • ultraheliuuringu ajal puuduvad viivitusega diureesi ja neerukude kahjustused;
    • naatriumi sisaldus uriinis on vähemalt 10 mmol / l ja selle kontsentratsioon veres on alla 130-133 mmol / l.

    Patoloogiline ravi

    Kuna hepatorenaalne sündroom areneb väga kiiresti, vajavad ohvrid hädaabi doonorlauda siirdamist. Esimese tüübi sündroomi esmase arenguetapil näidatakse patsientidele intensiivravi spetsialistide range järelevalve all haiglas. Kui patsiendil on teine ​​tüüp, võib ravi sooritada ambulatoorselt.

    Hepatorenaalse sündroomi ravi üldpõhimõtted

    Selle sündroomi peamine ravi on:

    • patoloogiliste häirete korrigeerimine;
    • kaotatud vedeliku kompenseerimine;
    • väljendunud sümptomite kõrvaldamine;
    • halvenenud elektrolüütide tasakaalu taastamine;
    • suurenenud rõhk neerude veresoontes;
    • hepatotsüütide hävitamise peatamine ja maksimaalne taastumine.

    Uimastite mõju

    Of hepatorenaalse sündroomi ravimitest määratakse:

    • antidiureetilised hormoonid (terlipressiin), millel on vasokonstriktor ja hemostaatiline toime. Need ravimid töötavad kõhuõõne veenide kitsendamiseks, silelihaste tooni suurendamiseks, verevoolu vähendamiseks maksas, vererõhu vähendamiseks;
    • kardiotoonilised ravimid (dopamiin), millel on diureetikum, vasokonstriktor, hüpotooniline toime. Sündroomi arenguga stimuleerivad nad neerude verevoolu, aitavad neerud filtreerida;
    • somatostatiinitaolised ravimid (oktreotiid), vasoaktiivsete hormoonide sekretsiooni vähendamine, vistseraalsete organite verevoolu vähendamine, maksa tsirroosiga söögitoru veenilaiendite esinemise vältimine;
    • antioksüdandid (Abrol), millel on mukolüütiline, hepatoprotektiivne, detoksifitseeriv toime. Neil on põletikuvastased omadused;
    • antibiootikumid on ette nähtud hepatoorneaalse sündroomiga patsientidele astsiidivedeliku infektsiooni taustal;
    • Kehasse tsirkuleerivat albumiini süstitakse, et vältida verehulga vähenemist ja kompenseerida valgu defitsiiti. Ravim säilitab vererõhku normaalsetes tingimustes, soodustab vedeliku säilimist kudedes, suurendab vitamiinide säilitamist elutähtsates elundites.

    Sündroomi kirurgiline ravi hõlmab doonororgani ja möödaviikteede siirdamist.

    Manööverdamine (porosüsteetikuline, transjukulaarne, peritoneenivood) viiakse läbi astsiidiga, millega kaasneb kõhuõõne ja progresseeruv kaalutõus.

    Täiendavad protseduurid sündroomi raviks hõlmavad hemodialüüsi. Kuid kui dekompensatsiooni staadiumis on tsirroos, on vere ekstrarenaalne kliirens täis mao veritsust. Seetõttu kasutatakse seda ravimeetodit väga harva.

    Toitumine

    Seda sündroomi põdevatel patsientidel tuleb soovitada dieedile jääda ja piirata soola tarbimist. Kui täheldatakse maksakese entsefalopaatia tunnuseid, soovitavad arstid vähendada valgu tarbimist. Patsientidele on näidatud eriline õrn toitumine. Kõik nõud tuleb aurutada või keeda. Dieet soovitatav fraktsiooniline: 5-6 korda päevas väikestes osades.

    Selle sündroomiga päevas tarbitav vedeliku kogus peaks olema 1-1,5 liitrit. Keelatud:

    • kondiitritooted, sealhulgas pagaritooted;
    • rasvane liha ja kala;
    • Dieet number 5

    kaunviljad, pasta;

  • konservid;
  • rups;
  • seened, sh seened;
  • rasvapuljongid;
  • marinaadid, konservid, marineeritud marjad;
  • maitseained, maitsekook, ketšup;
  • fermenteeritud piimatooted;
  • soolatud, sulatatud juust;
  • köögiviljad, mis sisaldavad palju kiudaineid;
  • suitsutatud liha, vorstid, vorstid;
  • vürtsikad ja vürtsised suupisted;
  • jäätis, šokolaad, kreemid;
  • gaseeritud ja külm jook.
  • Lubatud hepatorenaalse sündroomi puhul:

    • köögiviljasuppid;
    • lahja kala ja liha;
    • rosudeta köögiviljad;
    • teraviljad (va hirss);
    • madala rasvasisaldusega piimatooted ja fermenteeritud piimatooted;
    • pehme keedetud munad mitte rohkem kui 1 päevas;
    • tee, kompotid, puuviljajoogid, koorekoekaste;
    • küpsed pehmed puuviljad kartulipüree kujul;
    • moos, marmelaad, kallis piiratud koguses;
    • köögiviljade, või;
    • pikad küpsised, kreekerid.

    Prognoosid ja ennetusmeetmed

    Hepatorenaalse sündroomiga eksperdid annavad pettumust ennustusi. Ilma korralikult valitud ravi esmakordselt esineva sündroomiga ohvrite elulemus ei ole esimese kolme kuu jooksul rohkem kui 10%. Teise tüübi puhul - kuus kuud. Sobiva doonororgani siirdamine aitab 70% patsientidest elada veel 2-3 aastat. Ilma operatsioonita on neerufunktsiooni taastamine võimalik ainult 7% patsientidel, kui sündroom on tekkinud kroonilise hepatiidi taustal.

    See keha täidab palju funktsioone kehas ja on üsna vastupidav. Ravi ajal on hepatotsüüte võimalik taastada, mis tähendab, et arsti õigeaegne juurdepääs võib takistada ohtlike sündroomide tekkimist.

    Eksperdid ütlevad järgmise sündroomi prognoosi kohta:

    1. Kui ilmnevad mis tahes sümptomid, mis viitavad neeru- või maksaprobleemidele, peaksid patsiendid otsekohe pöörduma arsti poole, et vältida hepatorenaalse sündroomi tekkimist. Selle haiguse kõige kohutavam komplikatsioon on surmav. Mida varem kvalifitseeritud abi antakse, seda suurem on sündroomi ravivõimaluste edukus.

    Hepatorenaalse sündroomiga patsientide ravi sõltub patoloogia tüübist. Esimeses GDS-i tüüpi patsientidel tuleb lõpetada diureetikume, määrata profülaktilist antibiootikumravi ja beetablokaatoreid. Kui sündroom nõuab igapäevase uriini ja vedeliku metabolismi mahu pidevat jälgimist.

    Soovitatav on jälgida vererõhku ja jälgida tsentraalset veenisurvet albumiini päevaste süstide summa arvutamiseks. Teise tüüpi HRS-iga patsiendid peavad jälgima survet ja neerufunktsiooni. Samuti võtaksime ennetavaid meetmeid, et kõrvaldada bakteriaalne infektsioon ja portuaalse hüpertensiooni tüsistused.

    Patsient, 52-aastane. Ta kurdas tõsist nõrkust, väsimust ja nägavaid valusid hüpohondriumil paremal, raske turse, neeruvähk, isukaotus, punaste laikude ilme kehas ja mõlemas käes. B ja C hepatiidi anamneesi alates 2007. aastast. Pärast fibroskanatsiooni ilmnes 4 astme maksafibroos. Statiinse ravi ajal täheldati astsiidivedeliku koguse suurenemist, alajäsemete turset ja temperatuuri tõusu.

    Protokolli alusel läbiviidud haiguse raviks oli Vazaprostani ja Hofitoli täiendavalt välja kirjutatud hüpoksantiinidel positiivne suundumus. Astsiivvedelik vähendas, turse pole. Patsiendile langeb paranemine. Kokkuvõte: tsirroosi taustal tekkinud neerufunktsiooni kahjustus koos õige täiendava ja baasravi valimisega oli edukalt korrigeeritud.

    Hepatorenaalse sündroomi peetakse ägedaks, kiiresti arenevaks, ohtlikuks seisundiks, mis tekib neerukarakeste vere veresoonte terava spasmina. Enamikul juhtudest esineb sündroom siis, kui alkoholi kuritarvitamisest, nakkuslikest ja viiruslikest bakteritest põhjustatud pöördumatud muutused inimorganites.

    Raske on haigus õigeaegselt tuvastada, sest tsirroos ja hepatorenaalne sündroom ei esita algselt midagi enamat ja neil ei ole spetsiifilisi ilminguid. Seetõttu pakutakse sageli ohvritele vale diagnoosi, mis halvendab oluliselt haige olukorda ja lühendab nende elu. See on äärmiselt oluline tsirroosiga patsientide, sapiteede haiguste, maksa venoosse ülekoormamise korral, et jälgida nende seisundit, läbida ettenähtud uuringud ja regulaarselt testida - need meetmed aitavad vältida sündroomi.

    Hepatorenaalne sündroom maksatsirroosil

    Hepatorenaalne sündroom on maksa või neerude erinevate funktsioonide rikkumine ühe nimetatud organi patoloogilise protsessi korral ja ka nende samaaegne kahjustus kehas kahjulike endogeensete ja eksogeensete teguritega kokkupuutumise korral.

    A. Ya. Pytelya (1962) sõnul tekib hepatorenaalsündroom pärast operatsiooni sapikivis 18% patsientidest. Erinevate maksahaiguste all kannatavatel inimestel on tekkinud neerukahjustus I. Ye.Tareeva et al. (1983) 10-20% juhtudest.

    Sümptomid

    On tavaks eristada kahte tüüpi hepatorenaalse sündroomi.

    I tüüpi iseloomustab kiire liikumine ja neerupuudulikkuse sümptomite suurenemine kuni 2 nädalat. See tekib sagedamini raske alkohoolse maksakahjustuse korral. Ilma ravita sureb surm 10-14 päeva jooksul.

    II tüübil on pehmem ja aeglasem vool.

    Hepatorenaalse sündroomi kliiniline pilt võib tekkida kiiresti (I tüüpi) ja see võib olla hematoloogiline (tüüp II).

    Haiguse algfaasis väheneb diurees koos veekogusega, hüponatreemia. Nagu patsient edeneb, hakkavad nad kurduma väsimuse, nõrkuse, peavalu ja isukaotuseta. Need kaebused on ühendatud valu alaselja, kõhu, turse väljanägemise, düsuuria ja düspeptiliste nähtustega. Veres on täheldatud kreatiniini, karbamiidi ja jääklämmastiku taseme tõusu. Seal on oliguria, proteinuuria, võimalik hematuria, kõik neerufunktsioonid on kahjustatud.

    Maksa rasvapõletuse dieet viite järgi.

    Pathogenesis

    Hepatorenaalse sündroomi peamised ilmingud:

    vaba vee eritumine;

    vähenenud neerufunktsioon ja glomerulaarfiltratsioon.

    Maksa tsirroosiga seotud hepatorenaalse sündroomi kõige varasem manifestatsioon on naatriumi eritumise vähenemine. Naatriumiresistentsuse peamised põhjused on portaal-hüpertensioon ja arteriaalne vasodilatatsioon, mis tekib kompenseeritud tsirroosiga, samuti mineralokortikoidsete toimetega.

    Haiguse progresseerumist tõendab neerude võimetus eraldada isegi väikese koguse naatriumi, mis on varustatud hüpoalist toiduga. Samal ajal on neerufoorus, glomerulaarfiltratsioon, neerude võime vabastada vesi, reniini aktiivsus ning aldosterooni ja noradrenaliini kontsentratsioon plasmas normaalses vahemikus.

    Seega ei seondu naatriumiresistentsus RAAS-i või nn sümpaatilise närvisüsteemi kõrvalekalletega - peamiste naatriumisisaldust säilitavate süsteemidega.

    Kui naatriumiresistentsuse tase neerude kaudu on äärmiselt suur, suureneb reniini aktiivsus ja plasma aldosterooni ja norepinefriini kontsentratsioon.

    Kõige tavalisemad on vereringehäired: vistseraalse vasodilatatsiooni tõttu toimiva arteriaalse mahu vähenemine; venoosse naasmise ja südame väljundi vähenemine, mis põhjustab RAAS ja sümpaatilise närvisüsteemi aktiivsuse kompenseerivat suurenemist.

    Neerufoorus ja glomerulaarfiltratsioon normaalsetes piirides või veidi vähenenud. Neerupuudulikkus sõltub olulisel määral prostaglandiinide tootest neerude kaudu.

    Prostaglandiinid on vasodilateerivad ühendid, mis neutraliseerivad angiotensiin II ja norepinefriini vasokonstriktsiooni.

    Hepatorenaalse sündroomi areng tähistab haiguse lõppetappi. Hepatorenaalse sündroomi iseloomustab madal vererõhk, reniini, norepinefriini ja vasopressiini kõrgenenud plasmakontsentratsioon ja vähenenud glomerulaarfiltratsioon (alla 40 ml / min).

    Glomerulaarfiltratsiooni halvenemine on vähenenud neerufunktsioonide ja sekundaarse neeru vasokonstriktsiooni tagajärg. Histoloogilised muutused neeruparensüümides puuduvad. Maksa tsirroosist sõltub neerukandjate resistentsuse suurus RAAS-i ja sümpaatilise närvisüsteemi aktiivsusest.

    Hepatorenaalse sündroomiga patsientidel väheneb prostaglandiini E2, 6-keto-prostaglandiini (prostatsükliini metaboliit) ja kallikreiini eritumine, mis näitab nende toodangu vähenemist neerude kaudu.

    Hepatorenaalse sündroomi neerupuudulikkus võib olla tingitud vasokonstriktorite ja vasodilataatorite aktiivsuse tasakaalustamatusest.

    Naatriumiresistentsus hepatorenaalse sündroomi korral on seotud naatriumfiltratsiooni vähenemise ja selle reabsorptsiooni suurenemisega proksimaalses tuubulas. Niisiis on Henle'i silmuse ja distaalsete torustiku - furosemiidi ja spironolaktooni toimemehhanismi - naatriumi kogus palju väiksem. Neerupuudulikkuse tõttu on vähenenud furosemiidi ja spironolaktooni neerutuubuleid. Nendel põhjustel reageerivad hepatorenaalse sündroomiga patsiendid diureetikumidele halvasti. Samuti väheneb märkimisväärselt neerude võime vabastada vett, seega on märkimisväärne hüponatreemia tõenäosus suur.

    Neerupealiste vasokonstriktsiooni patogeensuse keerukus hepatorenaalse sündroomi korral muudab ainult ühe patogeensuse seoseid mõjutavate ravimite kasutamine põhjendamatuks.

    Ravi

    Provokatiivsed tegurid. Kindlasti tuvastage ja võimalusel kaotage kõik tegurid, mis võivad põhjustada neerupuudulikkust. Diureetikumid on tühistatud, verekaotusega või dehüdratsiooniga, BCC taastamiseks tehakse infusioonravi, elektrolüütide tasakaalu häired (hüponatreemia ja hüpokaleemia) elimineeritakse ja nakkust kohe ravitakse. Raske maksatsirroosiga patsiendid ei ole välja kirjutanud ravimeid, mis pärsivad prostaglandiinide sünteesi (näiteks aspiriin ja teised MSPVA-d), kuna need võivad põhjustada neerupuudulikkust.

    Infusioonravi. Et tõsta efektiivset BCC-d, tehke kindlasti soolase, soolavaba albumiini või plasma uuringu sissejuhatus. Patsiente jälgitakse hoolikalt; CVP jälgimine on soovitav BCC kontrollimiseks ja südamepuudulikkuse vältimiseks. Diureesi puudumisel lõpetatakse infusioonravi.

    Narkootikumide ravi. Hepatorenaalse sündroomi efektiivne ravi puudub. Erinevatel patsientidel kasutati neerude veresoonte kitsendamise vältimiseks mitmesuguseid ravimeid: fenetalamiin, papaveriin, aminofülliin, metaharninool, dopamiin, fenoksübensamiin, prostaglandiin E1. Ükski neist ei anna stabiilset positiivset tulemust. Praegu on hepatorenaalse sündroomi ravi sümptomaatiline.

    Maksakahjustusega, mis võib olla pöörduv (näiteks fulminantse hepatiidi korral), võib dialüüs olla ajutine meede lootuses, et neerufunktsioon paraneb koos maksafunktsiooni taastumisega. Hepatorenaalsündroomi spontaansel kadumisest tingitud maksa funktsiooni paranemise tõenäosus on olemas, kuigi see juhtub harva.

    Kirurgiline ravi. On olemas eraldi aruanded hepatorenaalse sündroomi leevenduse kohta pärast portocavali manööverdamist või maksa siirdamist. Siiski on sageli sellistes patsientides sellised suured kirurgilised sekkumised võimatu.

    Hepatorenaalse sündroomi korral võib maksa siirdamine olla efektiivne. Täna on see hepatorenaalse sündroomi ainus radikaalne ravi; Pärast siirdamist tuleb maksafunktsiooni taastamine toimuda täielikult neerufunktsiooni taastumisel.

    Hepatorenaalse sündroomiga patsientide ravi on tavaliselt ebaõnnestunud. Ravis maksatsirroosi peaks olema ettevaatlik, et mitte põhjustada olulist muutust vedelikuruumalaga vnutosudistoy kaudu laparotsentoos või agressiivne diurees, t. E. Menetlused, mida saab kiirendada hepatorenaalsündroomi. Kuna see sündroom jäljendab prerenaalset asoteemiat, võib kaaluda ettevaatlikku katset suurendada intravaskulaarset vedelikku. Mõnel juhul taastati neerufunktsioon pärast kõhu venoosse šundi (Leveen) või pikenenud hemodialüüsi manustamist portokaviliga. Kuid selliseid ravimeid ei ole kontrollitud uuringutes piisavalt uuritud. Kõhu venoosse šundi kattumine võib olla seotud peritoniidi, vere intravaskulaarse koagulatsiooni ja veres stagnatsiooni tekkimisega kopsudes.

    Paranenud maksafunktsiooniga kaasneb sageli neerufunktsiooni samaaegne paranemine. Tuleb teha kõik selleks, et tagada, et mitte rohkem konkreetseid ja mõõdetavaid korrektsioon põhjustab samaaegseks düsfunktsiooniga maks ja neerud, nagu nakkushaigused (leptospiroosi. Hepatiit kaasneb haiguse immuunkomplekse), toksiinid (aminoglükosiidide tetraklorometaan) ja vereringehäired (raske südamepuudulikkus, šokk). Samuti tuleks meeles pidada, et kollatõbi ja maksahaigused kannatavad inimesed on eriti tundlikud neerutuubulite ägedale nekroosile.

    Ennetamine

    Hepatorenaalse sündroomi ennetamine on läbi viia uriini teste (ja selles määratakse ammoniaagi kogus) ja verd. Ka ennetavad meetodid hõlmavad toitumise säilitamist, tasakaalustatud toitumist.

    Hepatorenaalse sündroom

    Hepatorenaalne sündroom viitab maksakahjustuste rasketele tagajärgedele. Kahe väga olulise organi samaaegne katkestamine ei saa läbida ilma jälgi ja kõnealune haigus tõstab tõsiselt inimese seisundit, kellel on ellujäämise ebasoodne prognoos. Ainult intensiivravi ja mõnikord kirurgia annab võimaluse heaolu parandamiseks ja efektiivsuse tagamiseks.

    Patoloogia olemus

    Hepatoornea sündroom (HRS) on oma põhiosa neerude düsfunktsioon, mis ulatub kuni maksafunktsiooni puudulikkuseni, kaasa arvatud maksapatoloogiad. Sellisel juhul ei avastata neerukudede orgaanilise kahjustuse iseloomulikke tunnuseid. Mõnel juhul võib erandkorras registreerida teatavat kahjustust neerutuubulite epiteelile, fibriini akumuleerumist glomerulaarsetele ja väikestele veresoontele ning kapillaarne tromboos.

    GDS areneb ootamatult ägedas vormis ja kiiresti areneb neeruvere voolu halvenemise ja neerukoorekihi veresoonte spastist tingitud glomerulaarfiltratsiooni vähenemise tõttu. Kliinilistest ilmingutest lähtuvalt on see patoloogia mitmeid sünonüüme - hepatonefriit, hepatonefroos ja neeru- ja maksa sündroom. Üldiselt ei esine hepatorenaalsündroomil spetsiifilisi sümptomeid, mis on iseloomulikud ainult sellel, kuid avaldub kindlale neerupuudulikkusele. See asjaolu muudab märkimisväärselt keerukamaks õige diagnoosi koostamise, mis viis spetsiaalsete diagnostiliste kriteeriumide väljatöötamiseni.

    Haigust põhjustavad dekompenseeritud kategooria maksa patoloogiad. Selliste haiguste varases staadiumis leiab kõnealune sündroom iga kümnendiku kohta ning juba 6-7 aastat pärast maksaprobleeme tekib rohkem kui kolmandik patsientidest neerupuudulikkusega diagnoositud. Selline tõeline pilt näitab suhteliselt väikest ravipotentsiaali. Sündroomi ravimise prognoos on pettumus, mida näitab surmajuhtude sagedus. Kõige tõhusam ja kaasaegsem haiguse vastu võitlemise viis on maksa siirdamine.

    Nähtuse etioloogia

    Haiguse etioloogia põhineb maksapuudulikkuse komplikatsioonidel, mis võivad põhjustada neerude verevarustuse häireid, neerupuudulikkust, neerukahjustust toksiinidega, mille maks ei peatunud. Olulist rolli mängivad muutused ainevahetusprotsessides, sealhulgas need, mis põhjustavad tromboksaani ja prostaglandiinide tasakaalustamatust. Kõige iseloomulikum hepatorenaalne sündroom maksatsirroosil, kui kahjulikud tegurid ilmnevad üsna selgelt.

    Peamised etioloogilise mehhanismi provotseerijad suudavad tuvastada täiskasvanute sündroomi välimuse järgmised põhjused:

    • astsiit, vere seerumi lämmastiku tõus üle 31 mg / dl ja kreatiniini sisaldus rohkem kui 1,6 mg / dl;
    • hüperkaleemia ja hüpernatreemia;
    • väga aktiivse reniini ilmumine vereplasmas;
    • pendli osmolaarsus;
    • norepinefriini taseme tõus;
    • ebatervislik toitumine;
    • glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemine alla 49 ml / min;
    • püsiv hüpertensioon;
    • söögitoru veenide varikoosne kahjustus;
    • kontrollimatu ravim.

    Eriti rõhutatakse selliste provotseerivate põhjuste rolli nagu bakteriaalse spontaanse arengu tüüpi peritoniit (peaaegu veerand kõikidest juhtudest) ja liigne vedeliku eemaldamine para-galagalias ja ilma albumiini kasutamiseta.

    Lapsepõlves on juhtivad positsioonid järgmised etioloogilised tegurid:

    • sapiteede atresia;
    • hepatiidi viiruse tüüp äge kujul;
    • maksapuudulikkus;
    • Wilsoni tõbi;
    • autoimmuunne hepatiit;
    • onkoloogilised kasvajad;
    • võttes mitmeid ravimeid (näiteks paratsetamooli).

    Ligikaudu pooled hepatorenaalse sündroomi juhtudest lastel on viirusliku hepatiidi komplikatsioonide tõttu.

    Klassifikatsioonifunktsioonid

    Meditsiinipraktikas on GDS tavaliselt jagatud 2 kategooriasse:

    1. 1. tüüpi sündroom. See on kursuse üsna kriitiline prognoos ja seda on raske ravida. Enamasti on see kindlaks tehtud alkohoolse iseloomuga tsirroosiga patsientidel ja ägeda tüüpi maksapuudulikkusega patsientidel. Ligikaudu pooled sündroomi kõikidest ilmingutest esinevad peritoniit, paratsentoos ja sisemine verejooks. Patogeneesi iseloomustab kiire liikumine ja 10-15 päeva pärast tekib äge neerupuudulikkus.
    2. 2. tüüpi sündroom. Kõige tavalisem põhjus on tulekindlad astsiidid. Sümptomid ilmnevad mõõdukalt ja haiguse kulg on tunduvalt aeglasem kui 1. tüüpi patoloogia. Kuid ravi viivitusega on ka prognoos ebasoodne: eeldatav eluiga ei ületa 7-8 kuud.

    Arengumehhanism

    Paljud uuringud on näidanud, et see sündroom areneb normaalselt toimivate tubulaarsete neerudeadmetega, kuna ebanormaalne neeru verevool ilmneb maksapuudulikkuse taustal. Haiguse patogenees esialgses etapis on seotud vasodilatatsiooniga, s.t üldise vaskulaarse süsteemi laiendamine väljaspool neere neerude arterite kitsendamise (kitsendamise) ajal. See protsess suurendab vaskulaarset resistentsust ja vähendab verevoolu süsteemset rõhku, mis vähendab glomerulaarfiltratsiooni intensiivsust.

    Hoolimata asjaolust, et süda jätkab piisava hulga verd pumbata, ei saavutata normaalset neeru verevoolu, sest see jaotatakse ümber põrna, kesknärvisüsteemi ja teiste organite suunas. Filtratsioonifunktsiooni vähenemine viib reniini sisalduse suurenemisele vereplasmas. Nende protsesside taustal areneb hüpovoleemia, mis suudab lühikese aja jooksul verevoolu stabiliseerida, kuid hiljem muutub sisemise verejooksu põhjustajaks. Patogeneesis haiguse rõhutatakse rolli perfusiooni portaali tüüpi aktiveerimist tootmise Vasokonstirktorite (Endoteliine ja leukotrieenid) ja vabastamise lämmastikoksiidi vähendamist, prostaglandiinid, kallikreiinist.

    Üldiselt areneb hepatorenaalse sündroomi patogenees 3 põhisuunaliselt;

    1. Hemodünaamiline kahjustus. Neerus moodustades ligi veerandi süsteemne verevoolu ning seetõttu viib häireid haiguse kogu hemodünaamika: südamemahu suurendamiseks, vähendades vererõhku, vähendatud vaskulaarse resistentsuse perifeerias tõusuga renovaskulaarset takistusega.
    2. Süsteemne vasodilatatsioon. Kliiniline pilt hõlmab selliseid ilminguid: vasodilataatorite arvu suurenemine, mis põhjustab kaaliumikanalite vaskulaarse tooni ja läbilaskvuse vähenemist; endogeense vasokonstriktori protsessi aktiveerimine; vere mahu vähenemine; suureneb glagoon, mis blokeerib mesenteriaalsete arterioolide tundlikkust.
    3. Neerukandjate vasokonstriktsioon. See areneb selles järjekorras: glomerulaararteriolide spasmid tulenevad reniin-angiotensiini-aldosterooni süsteemi aktiveerumisest. Filtreerimine väheneb, süntaatilise närvisüsteemi aktiveerumisel suureneb naatriumi reabsorptsioon. Erinevate ainete tootmine on halvenenud, eriti vasopressiini, adenosiini, prostaglandiinide, endoteeliini taseme tõus. Leukotsüütide ja leukotrieenide intensiivne tootmine toob kaasa mesangiaalsete rakkude arvu vähenemise. Arenenud seisundis tekib neerude isheemia koos tromboksaani aktiivse vabanemisega.

    Sümptomaatilised ilmingud

    Need haigused ja patoloogiad põhjustavad kiiresti progresseeruva haiguse, mis on selgelt väljendunud tõsiste sümptomitega. Jätkatakse sündroom toimub taustal raske maksahaiguse mis kajastub konkreetsetes maksas sümptomeid nagu zheltushechnoe ilming skleerale silma ja naha, astsiit, perifeerne turse, seedetrakti verejooks, märke entsefalopaatia.

    Haiguse progresseerumisel on kaebusi sellistes tingimustes nagu:

    • üldine nõrkus, halva isu ja väsimus;
    • maitsetundlikkuse muutus või düsgeusia;
    • deformatsiooni nägemine "trummipulgad" tüüpi jäsemete sõrmedele;
    • küünte plaadi karmimine ja deformeerumine;
    • punetus nahal ja limaskestadel või erüteem;
    • Ksanthelasma, st silmalaugude jaoks moodustuvad väikesed kollakad naastud;
    • "Tärnid" laevade vahetus läheduses;
    • maksa ja põrna suurenemine;
    • urineerimise vähendamine (mitte rohkem kui 0,5 liitrit päevas);
    • nabaväädlus;
    • nn "millimalli pea" tekkimine, st veenide ilming kõhuõõne eesmisele seinale;
    • meessoost günekomastia tunnused.

    Diagnostilised meetmed

    Hepatoraalse sündroomi diagnoosimiseks tuleb läbi viia ulatuslikud uuringud ja diferentseerida haigus teistest neerudehaigustest. Patoloogia kahtluse aluseks on esialgse eksami ja ajaloo uuringu tulemused ning patsiendi suhtumine riskirühma.

    Diagnoos tehakse pärast laboratoorseid ja instrumentaalseid diagnostilisi uuringuid. Laboratoorsete uuringute osas uuritakse järgmisi katseid:

    1. Üldine vereanalüüs. Huvitav on leukotsüütide, trombotsüütide ja hematokriti sisalduse kvantitatiivne hindamine.
    2. Biokeemiline analüüs. Eesmärgiks on hinnata kreatiniini (üle 134 μmol / l) ja naatriumi (mitte üle 128 mmol / l) taset.
    3. Uriin Seda sündroomi iseloomustavad sellised parameetrid nagu punavereliblede esinemine (vaatevälja mitte rohkem kui 48 tk), kreatiniini kliirens (alla 39 ml / min), naatriumisisaldus (alla 18 mmol / l), proteinuuria.

    Instrumendimeetoditena kasutatakse seda laialdaselt:

    • Ultraheliuuring - eristada teistest neeruhaigustest ja -häiretest kuseteede kanalis;
    • Doppler - mille eesmärk on tuvastada vaskulaarse resistentsuse muutusi;
    • Neeru biopsia toimub äärmuslikel juhtudel ja ainult arsti äranägemisel.

    Hepatorenaalse sündroomi diagnoosimiseks on välja töötatud kriteeriumid diagnostiliste uuringute tulemuste hindamiseks. Suurkriteeriumide kategooriale on määratud järgmised kriteeriumid:

    • portaal-tüüpi hüpertensiooni ja maksapuudulikkuse esinemine;
    • puuduvad bakteriaalsete infektsioonide, šokkide ja dehüdratsiooni tunnused;
    • nefrotoksilise ravi puudumine;
    • proteinuuria;
    • vere seerumi kreatiniinisisaldus üle 1 mg / dl;
    • päevane kreatiniini kliirens alla 39 ml / min;
    • ultraheli ei näidanud muud neerude ja kuseteede kahjustusi;
    • maksafunktsioon ei parane koos isotoonilise lahuse sisseviimisega mahus vähemalt 1,4 liitrit.

    Sellised näited on haiguse väikesed kriteeriumid:

    • naatriumi kontsentratsioon vereseerumis ei ole suurem kui 129 mmol / l ja uriinis alla 9 mmol / l;
    • kuseteede osmolaarsus ületab samu näitajaid vereplasmide kohta;
    • igapäevase urineerimise vähendamine alla 40 ml mahutavuse;
    • punaliblede sisaldus uriinis alla 129 mmol / l.

    Diagnoosi andmisel on tähtis, et vaadeldav sündroom lahutaks teistest patoloogiatest. Erineeri vajalikud haigused, näiteks:

    • glomerulonefriit;
    • äge tuberkuloosne nekroos;
    • Neerupuudulikkuse korral nefrotoksiliste võimetega ravimite, eriti diureetikumide, AKE inhibiitorite, dipüridamooli ja mõned mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel.

    Ravi

    Kui hepatorenaalse sündroomi diagnoositakse, hõlmab ravi kohustuslikku toitu ja ravimteraapiat. Rasketel juhtudel on vaja operatsiooni. Toit on esitatud toitumise tabelis 5a. Selle aluseks on järgmised põhilised igapäevased parameetrid:

    • valgud - umbes 95-105 g;
    • süsivesikud - 380-460 g;
    • rasvad - 68-76 g;
    • sool - mitte rohkem kui 7 g;
    • vedelik - mitte rohkem kui 2,2-2,6 l;
    • kalorite sisaldus 2800-3200 kcal.

    Samas on keelatud sellised tooted nagu või tooted, värske leib, rasvane liha ja kala, konservid, rikaspuljongid, kaunviljad, pasta, vürtsid, vürtsid, suitsutatud toidud, vorstid, mis tahes kujul rupsid, seened, marinaadid, marinaadid ja kohv., šokolaad, kreemid, rasvkookad, kondiitritooted, hapud, puuviljad ja köögiviljad, millel on suur kiu sisaldus.

    Uimasteraapia skeem on loodud, võttes arvesse sündroomi, kliinilise pildi, etioloogiliste tunnuste kulgu. Esiteks on vitamiinravi korraldatud nii mõjutatud elundite tervise hoidmiseks. Patsiendile manustatakse vitamiine C, B1, B2, B6, B12, PP. Reeglina kasutatakse vitamiinikomplekse.

    Kõige sagedamini määratud rahaliste vahendite kategooriad on:

    • vasopressi blokeerimiseks - terlipressiin või Retestiil pärast 3,5-5 tunni möödumist;
    • sümpatomimeetikumid - dopamiin;
    • somatostatiini asendajad, et tagada süsteemse orientatsiooni vasokonstriktsiooni mõjud - oktreotiid, sandostatin;
    • antioksüdandid - atsetüültsüsteiin;
    • hüpovoleemia protsessi juhitakse albumiini sisseviimisega.

    Hemodialüüs ja antibakteriaalne teraapia võib olla ette nähtud täiendavateks teraapiaks. Esimene protseduur on eriti oluline maksatsirroosi dekompensatsiooni staadiumis. Antibakteriaalseid ravimeid kasutatakse sellistes tüsistustes nagu bakteriaalne peritoniit.

    Haiguse edasijõudnutega ei saa ravimeid enam aidata. Sellistel juhtudel võib porosüsteetilise, transjukulaarse või peritoneovenoosset tüüpi manööverdamise operatsioon pikendada elu. Suurim mõju saavutatakse maksa siirdamisega. Kui esimesel juhul pikendatakse elu mitu kuud, siis elundisiirdamine annab palju pikema võimaluse.

    GDS on keeruline maksahaiguste käik. Kahjuks on selle ellujäämise prognoos selle arengus ebasoodne, kuid tõhusa ravi õigeaegne alustamine võib loota mõnele edule.

    Hepatorenaalse sündroom

    Hepatorenaalse sündroom - viitab rasketele segapatoloogiatele, kui peamine maksahaigus põhjustab neerupuudulikkust. On oluline, et neerukude biopsia sellistel juhtudel ei näita muutusi ega leia minimaalseid häireid tuberkulooside mõõduka kahjustuse, glomerulaarse aparatuuri fibrinooside ja veresoonte väikeste trombide korral.

    Neerukahjustuse esinemist maksapatoloogias esmakordselt kirjeldas Austin Flint 1863. aastal ja 1916. ja 1939. aastal pakuti välja mitmed autorid. Ravi probleem on endiselt halvasti lahendatud. Kuna neerufunktsiooni taastamiseks on vajalik maksa siirdamine, on konservatiivne ravi ebaefektiivne. Seetõttu on haiguse prognoos ebasoodne, suremus jääb kõrgeks.

    Levimus

    Patsientide sugu ei sõltunud patoloogilisest sõltuvusest. Enamasti mõjutab inimesi 40-80 eluaastat. Hepatiidi, maksa tsirroosiga seotud orgaaniliste tagajärgedega patsientidel esineb hepatorenaalse sündroomi iga kümnendik juba haiguse algfaasis ja see avaldub filtreerimise funktsionaalse vähenemise kaudu.

    Kui tsirroos tekib astsiidiga, siis sündroom tuvastatakse igal aastal 20% -l patsientidest. Portaal-hüpertensiooni taustal tuvastatakse see iga viiendal patsiendil. Pärast viieaastast perioodi on see leitud rohkem kui 40% ulatuses ja toimub kiiresti.

    Põhjused ja arengu mehhanismid

    Jätkub hepatorenaalse sündroomi patogeneesi põhjuste ja mehhanismide uurimine. Tänapäevased andmed võimaldavad luua ühenduse:

    • kellel on kapillaarvõrgu spasmist tingitud verevarustus veres;
    • mürgised toimed epiteelirakkudele ainevahetusproduktide kaudu, mida maks ei suuda neutraliseerida;
    • arahhidoonhappe lagunemissaaduste imendumise muutus, pööratakse erilist tähelepanu prostaglandiinide ja tromboksaani veres häiritud suhtele.

    Lapsepõlves on patoloogia peamised põhjused:

    • viirushepatiit;
    • Wilsoni-Konovalovi haigus (maksarakkude ja aju neuronite degeneratsioon vase kogunemise mõjul peetakse geneetiliseks);
    • sapiteede läbilaskvuse (sageli kaasasündinud) rikkumine;
    • süsteemsed autoimmuunhaigused (reumaatiline polüartriit, erütematoosluupus, vaskuliit);
    • pahaloomulised verehaigused;
    • kasvajad.

    Täiskasvanutel on hepatorenaalse sündroomi areng seotud:

    • maksa tsirroos dekompensatsiooni staadiumis;
    • verejooks söögitoru ja soolte laienenud veenides.
    • tüsistused pärast astsiidivedeliku eemaldamist kõhupiirkonnast (peritoniit, valkude kadu koos täiendava puudumisega).

    Mis juhtub neerudes?

    Neerukahjustuse peamine mehhanism on nõrgenenud verevarustusele koes. Kõhuõõnes aparatuur ei muuda oma tööd. Esialgu eksisteerib üldine laevade laienemine (vasodilatatsioon) ekstrarenaalsel tasemel. Vererõhk langeb. Karistused ei sõltu südame tööst. Vere vabanemine üldises suunas ja müokardi tugevus on piisav. Osalege veresoonte laienemises:

    Vastuseks jagatakse verevarustus aju, põrna ja teiste organite toimimise tagamiseks. Nõutav verevooluhulk ei sisene neerudesse. Neerude arterid on spasmid peegeldunud ja filtreerimine on vähenenud.

    Neerukahjustus neerude verevoolus on nõrgenenud. Vasokonstriktsiooni täiendab selle omadusega bioloogiliste ainete suurenenud tootmine:

    • leukotrieenid;
    • endoteliin-1;
    • endoteliin-2;
    • antidiureetiline hormoon.

    Lisaks sellele suurendavad iiveldus reageerides neerud reniini tootmist, vähendavad looduslike vasodilataatorite tootmist:

    • lämmastikoksiid (nitritite ja nitraatide soolad),
    • prostaglandiinid
    • kallikreiin.

    Aktiivsete vasokonstriktorite tasakaalu muutused raskendavad verevoolu halvenemist. Selle tulemusena vähendatakse uriini filtreerimist ja tootmist täieliku anuuria alla. Vere akumuleeruvad toksilised omadused sisaldavad lämmastikku, elektrolüütide koostis on häiritud.

    Klassifikatsioon

    Hepatorenaalse sündroom avaldub kahes variandis.

    Tüüp I (äge)

    See on tüüpiline alkohoolse tsirroosiga patsientidele, ägeda maksapuudulikkuse esinemisel. Tuvastab:

    • 1/4 bakteriaalse peritoniidi korral;
    • 10% -l patsientidest, kellel on seedetrakti verejooks;
    • 15% pärast laparotsentisi ilma albumiini kompenseeriva manustamiseta.

    Neerupuudulikkus moodustub 2 nädala jooksul. Prognoos on äärmiselt ebasoodne. 80% -l patsientidest on surmaga lõppenud kõrvaltoime 10 päeva jooksul. Veres tõuseb kreatiniinisisaldus 221 μmol / l ja glomerulaatorite filtreerimise kiirus on pool normaalsest. Elektrolüütide koostise võimalikud rikkumised.

    Tüüp II (krooniline)

    Erineb aeglase progresseerumise ja vähem raske kursi vahel. Sageli seostatakse püsivate astsiitidega hüpovoleemiaga. Patsientidel, kellel on vähem väljendunud kollatõbi, kuid olulisemad portaal-hüpertensiooni tunnused. Prognoosiliselt soodsam. Patsiendid elavad kuni kuus kuud. Kreatiniini sisaldus ei suurene oluliselt. Võimalik hüpinotreemia.

    Sümptomid

    Patsiendil domineerivad maksahaiguse ilmingud:

    • sklera ja naha kollasus;
    • palmide punetus (palmar erüteem);
    • kõhuõõne suurenemine kõhukelme akumuleerumisel, mis on põhjustatud hüpertensioonist portaalveeni, vähenenud albumiini valgu süntees;
    • laienenud pindmised veenid võivad sarnaneda "meduuendiga";
    • nabavääised künkad esinevad kõhu seina pideva pinge tõttu;
    • jalgade turse;
    • Maksa palpatsioon on märkimisväärselt laienenud, tihe, ühekaupaline (hepatomegaalia);
    • samal ajal suureneb põrn.

    Selle taustal suureneb neerude glomerulaarse düsfunktsiooni sümptomid kiiresti, kuid ei paista silma paista. Patsiendid kurdavad:

    • üldise nõrkuse suurenemisega;
    • madal uriinitoodang;
    • iiveldus;
    • isukaotus.

    Uuringu käigus märkis patsient kuiva nahka ja limaskesta, madal vererõhk. Raamatupidamise diurees näitab vähenemist vähem kui 500 ml päevas (oliguuria) või uriini täielikku puudumist (anuuria). Patoloogia tuvastamine sõltub diagnostiliste uuringute läbiviimisest.

    Diagnostika

    Hepatorenaalse sündroomi õige diagnoosimise jaoks on vaja tõlgendada teatud laboratoorsete testide tulemusi, mis räägivad neerukahjustusest maksahäirete taustal. On kindlaks tehtud, et sündroomi spetsiifilised markerid puuduvad ja diagnoos tehakse, välistades muud neerupuudulikkuse tegurid. Tuleb arvestada:

    • prerenalnye;
    • neer;
    • pärastlõunalisi põhjuseid;
    • pseudohepatorenaalse sündroomi esinemine, mis esineb mõnes haiguses, mille maks ja neerud on samaaegselt kahjustatud.

    Patsiendi uurimisel on olulised järgmised muutused:

    • uriini erikaalu suurenemine oliguuria-anuuria taustal;
    • vere naatriumi vähenemine;
    • lämmastikku sisaldavate ainete plasmakontsentratsiooni suurenemine.

    Neerukude biopsia ei näita tõsiseid tüüpilisi muutusi. Võib mikroskoobi all, et näha immuunkomplekside sadestumise tõttu glomerulaarsete kapillaaride seina paksenemist ja tihendamist. Bowmani kapsli ruumi vaadeldakse proksimaalsetest tuubulitest iseloomulike torukujuliste glomerulaarsete valude (tagasijooksu).

    Millised on diagnoosi tunnused?

    Vastavalt arstide rahvusvahelise üldsuse poolt 1996. aastal kinnitatud nimekirjale on usaldusväärsed diagnoosimisnäited järgmised:

    • patsiendi maksahaiguse esinemine dekompensatsiooni staadiumis;
    • filtreerimiskiiruse vähenemine neerudes kuni 40 ml / min ja alla selle;
    • vere kreatiniini taseme märkimisväärne tõus kuni 135 μmol / l ja üle selle (samal ajal tuleb tagasi lükata ka põletiku, šoki ja toksiliste ravimite tekkepuudulikkuse tekkimise kahtlus;
    • selliste vedeliku kadumise põhjuste puudumine nagu oksendamine, kõhulahtisus;
    • ultraheli neerude normaalne pilt (puuduvad uriini kinnipidamise ja parenhüümi kahjustused);
    • dünaamika puudumine patsiendi seisundis ja laboratoorsed näitajad pärast diureetikumide kaotamist, vedeliku kadu kompenseerimine 1,5-liitrise füsioloogilise lahuse sisseviimisega;
    • proteinuuria tase ei ületa 500 mg päevas.

    Täiendavad kriteeriumid on:

    • diureesiga oligoanuria vähem kui 500 ml päevas;
    • uriini tihedus on suurem verest;
    • naatriumi sisaldus uriinis on alla 10 mmol / l, selle sisaldus veres on alla 130 mmol / l;
    • punaste vererakkude arv uriinis kuni 50 vaatevälja.

    2005. aastal muudeti märke tõlgendamisel. Hepatorenaalse sündroomi diagnoosimisel on kõige tähtsamad:

    • tsirroosi esinemine astsiidiga;
    • diureetikumide kaotamise ja albumiini kasutuselevõtu tõttu kreatiniinisisalduse tõus 133 mmol / l-ni;
    • eitamine šoki ja mitmesuguste neerupatoloogiate tõttu.

    Diferentsiaal-diagnoos pseudohepatorenaalse sündroomiga on toodud tabelis.

    Hepatorenaalse sündroomi põhjused, sümptomid ja ravi

    Hepatorenaalne sündroom on neerufunktsioonide häire, mis tekib kombinatsioonis raske maksakahjustusega ja millega kaasneb portaalne hüpertensioon, mis on seotud glomerulaatorite filtreerimise taseme langusega. Peamised etioloogilised tegurid on maksa tsirroos, ägedal kujul viirusliku päritoluga hepatiit, maksavähk.

    Hepatorenaalse sündroomi sümptomid on mittespetsiifilised: nõrkus, oliguuria ja iiveldus koos haigus esinevate haigustega. Diagnoos põhineb labori markeritel, mis viitavad neerukahjustusele koos raske maksakahjustusega.

    Ravi hõlmab hüpovoleemia ja elektrolüütide tasakaaluhäirete korrigeerimist, samuti rõhu suurenemist neerude veresoontes. Maksa siirdamist võib läbi viia.

    Hepatorenaalne (maksa-neeru) sündroom

    See sündroom on akuutne ja kiiresti progresseeruv neeruverevoolu ja glomerulaarse aparatuuri filtreerimine, mis tekib dekompenseeritud maksahaiguste korral. Seega on hepatoloogilised ja neeru sündroomid ühendatud ühe patoloogiaga.

    Raske maksahaigusega patsientide levimus on kuni 10%. Samal ajal, viie aasta pärast peamise haiguse ilmnemist, levimus ulatub 40 protsenti.

    Konservatiivsed meetmed on ebaefektiivsed, ainus meetod, mis annab võimaluse neerufunktsioonide täielikuks taastamiseks, on maksa siirdamine. Hepatorenaalse sündroomi prognoos on ebasoodne, suremus on kõrge juba esimestel nädalatel tõhusa arstiabi puudumisel, mille eesmärk peaks olema maksa funktsiooni taastamine.

    Põhjused

    Selle sündroomi põhjused ja selle arengu mehhanismid pole veel selgitatud. Kuid lapseeas kõige levinumad põhjused on viirusliku etioloogia hepatiit, sapijuhade atreesia, samuti mõned muud autoimmuunhaigused ja vähk.

    Täiskasvanueas ilmneb maksapuudulikkuse korral maksa tsirroos (astsiit, bakteriaalne peritoniit), samuti neerupuudulikkuse ebapiisav lisamine laparotsentiisis, verejooks soolestiku ja söögitorus.

    Astsiit maksatsirroosiga

    Neerukahjustuste sümptomid ilmnevad tubulaarse aparatuuri ebanormaalse toimimise korral, mis on tingitud neeruverevoolust arterites. Samal ajal ekstraarenaalsed arterid laienevad, süsteemne vererõhk langeb ja vaskulaarne resistentsus suureneb.

    Nende protsesside tulemus on glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemine. Üldise veresoonte laienemisega on neerude arterid märkimisväärselt vähenenud. Südame sellisel juhul viskab vere piisavas koguses, kuid efektiivne verevool neerudes muutub võimatuks seetõttu, et veri jagatakse ajule, põrnale ja muudele organitele.

    Glomerulaarfiltratsiooni kiiruse langus põhjustab plasma reniini taseme tõusu. Hepatorenaalsündroomi moodustamisel on väga oluline hüpovoleemia. Kui see täieneb, neeru verevool paraneb lühikese aja jooksul, kuid seejärel suureneb seedetrakti veenide veretustamise tõenäosus.

    Hepatorenaalse sündroomi patogeneesis mõjutavad suuresti portaali perfusioon, suurenenud vasokonstriktori tootmine ja lämmastikoksiidi, prostaglandiinide ja kallikreiini neeroksiidi tootmise vähenemine.

    Riskitegurid

    Täiskasvanueas hepatorenaalse patoloogia provokatiivsed tegurid:

    • suurenenud vere kreatiniin;
    • alatoitumine;
    • astsiit;
    • naatriumi puudumine;
    • liigne kaalium;
    • neerude glomerulaaride filtreeriva aktiivsuse vähenemine;
    • söögitoru veenilaiendid;
    • pikaajaline diureetikumide taastumine.

    Lapsepõlvest tulenevad riskifaktorid:

    Wilsoni-Konovalovi sündroomi märguanne

    • Wilsoni-Konovalovi sündroom;
    • äge viiruslik või autoimmuunne hepatiit, mis põhjustab hepatodepressiivset sündroomi;
    • maksapuudulikkus;
    • atresia gvp;
    • vähkkasvajad;
    • mürgistus mõne ravimiga.

    Sümptomid

    Esimeses etapis ilmneb patoloogias uriini eritumise vähenemine ja naatriumi langus veres. Sündroomi arengut iseloomustab asoteemia, hüpotensiooni ja maksapuudulikkuse suurenemine. Patsiendid kurdavad nõrkust, isukaotust, kuid konkreetseid kaebusi pole. Uriini osmolaarsus suureneb.

    Patsientide peamised kaebused on põhjustatud maksapatoloogiast, sageli naha ja naha kollasusest, astsiidist (kõhu suuruse suurenemine, pindmiste veenide laius, nabavälruvahetus), turse, maksa suurenemine.

    Need manifestatsioonid ilmnevad enne neerukahjustust, hepatorenaalse sündroomi lisamine põhjustab glomerulaarfunktsiooni häirete süvenemist.

    Selle sündroomi käigus on 2 varianti:

    • Esimest tüüpi iseloomustab neerupuudulikkuse kiire progresseerumine (kuni kaks nädalat), kreatiniini tõus veres kaks korda ja rohkem ning karbamiidlämmastiku kontsentratsiooni suurenemine.
    • Teist tüüpi iseloomustab neerupuudulikkuse järkjärguline areng. Uurea lämmastikusisaldus suureneb, samal ajal kui naatriumisisaldus langeb. Esimesel tüübil on ebasoodsam prognoos.

    Diagnostika

    Selle patoloogia esinemise suur tõenäosus on iseloomulik raske maksahaigusega patsientidele, millega kaasnevad astsiidid, splenomegaalia, kollatõbi, veenilaiendid, veres kreatiniini sisalduse järkjärguline suurenemine, uriini toodangu vähenemine.

    Diagnoos põhineb järgmistel markeritel: maksa dekompenseeritud patoloogia; muude neerupuudulikkusega tegurite puudumisel neerude glomerulaarseadme filtreerimise halvenemine (GFR alla 40 ml / min, kreatiniinisisaldus veres alla 1,5 mg / dl); paranemine pärast hüpovoleemia kõrvaldamist; uriiniproteiinisisaldus on kuni 500 mg / dl, neeruparenhüüm ei kahjusta ultraheli.

    Doppleri sonograafia neerudes

    Diagnostikal on oluline roll veresoone dopleri sonograafias neerudes, mis võimaldab hinnata arteri resistentsuse suurenemist. Maksa tsirroos, asoteemia ja astsiidi puudumisel näitab see sümptom suurt neerupuudulikkuse tõenäosust.

    Selle sündroomi abiagnostilised kriteeriumid on oliguuria (uriini kogus, mis eritub päevas vähem kui 500 ml), on naatriumi sisaldus uriinis alla 10 meq / l ja naatriumisisaldus veres on alla 130 meq / l. Diferentseerimine on vajalik iatrogeense (ravimi poolt indutseeritud) neerupuudulikkuse korral, mida võib põhjustada diureetikumide või tsüklosporiini tarbimine.

    Ravi

    Peamised suunad on hemodünaamiliste häirete kõrvaldamine ja vererõhu normaliseerimine neerude veresoontes. On vaja piirata tarbitud vedeliku kogust (maksimaalne barjäär - kuni 1,5 liitrit päevas), valgud ja sool (mitte rohkem kui 2 g päevas). Nefrotoksiliste ravimite vastuvõtmise tühistamine.

    Somatostatiini ja angiotensiin II analoogide efektiivne vastuvõtmine. Läbiviidud uuringud lämmastikoksiidi ravimite kasutamise kohta. Hüpovoleemia ennetamiseks kasutatakse tilguti albumiini.

    Hemodialüüsi tehakse ainult erandjuhtudel, sest maksafunktsiooni raske puudulikkuse korral suureneb mao ja soolte laienenud veenide veretustamise tõenäosus.

    Kõige tõhusam viis hepatorenaalse sündroomi täielikult kõrvaldamiseks on maksa siirdamine.

    Etioloogilise faktori kõrvaldamine viib neerufunktsiooni täieliku taastumiseni. Sellise operatsiooni ettevalmistamine võib hõlmata transjukulaarset manööverdamist, kuid sõltumatu meetodina on see ebaefektiivne.

    Prognoos

    Prognoos on ebasoodne ja surmav. Tõhusa ravi puudumisel tekib tüüp I hepatorenaalse sündroomi surm, tavaliselt 2 nädala jooksul, tüüp 2, 3-6 kuud pärast patoloogilise protsessi algust. Hepatokardi sündroom põhjustab südame aktiivsuse kaotamist.

    Pärast maksa siirdamist on 3-aastane elulemus 60%. Maksa siirdamise puudumisel esineb neerufunktsiooni paranemine vaid 4-10% patsientidest, peamiselt nendel, kellel on viiruse tüüpi hepatiit muutunud patoloogia arengu põhjuseks.

    Ennetamine

    See hõlmab maksahaiguste ennetamist, nende ravi õigeaegselt, plasmaproteiinide korrektset kompinantseerimist laparotsentisi ajal. Ettevaatlik, kui kasutatakse diureetikume astsiidist, elektrolüütide tasemete õigeaegne avastamine ja maksapuudulikkuse korral tehtavad nakkuslikud komplikatsioonid võimaldavad vältida hepatobiliaarse ja hepatorenaalse sündroomi tekkimist.


    Seotud Artiklid Hepatiit