Hepatoloogia sündroom, mis see on?

Share Tweet Pin it

Hepatolienaalne sündroom on maksa ja põrna kombineeritud laienemine. nende anatoomilise ja füsioloogilise kogukonna tõttu. Mõlema organi ühine osalemine patoloogilises protsessis on seotud mitme teguriga: ontogeneetilise ühtsusega, tavapäraste innervatsiooniradade ja lümfisüsteemi vooluga ning tihedalt seotud portaalveeni süsteemiga.

Üldised karakteristikud

Hepatolienaalne sündroom on maksa ja põrna kombineeritud laienemine nende anatoomilise ja füsioloogilise üldisuse tõttu. Mõlema organi ühine osalemine patoloogilises protsessis on seotud mitme teguriga: ontogeneetilise ühtsusega, tavapäraste innervatsiooniradade ja lümfisüsteemi vooluga ning tihedalt seotud portaalveeni süsteemiga.

Etioloogia ja patogenees

Hepatolienaalse sündroomi esineb sageli kroonilise aktiivse hepatiidi, tsirroosi, maksa ehhinokokoosi, tromboflebiidi jt puhul. Paljud ägedad ja kroonilised nakkushaigused kaasnevad ka hepatolienaalse sündroomiga. Need on näiteks malaaria, süüfilis, brutselloos, tuberkuloos. See sündroom on ka mitmete hematopoeetilise süsteemi haiguste, sealhulgas aneemia, mitmesuguste leukeemiate, lümfogranulomatooside jms iseloomulik näidustus. Lõpuks tekivad tihti ka südame-veresoonkonna süsteemi haigused, kui nendega kaasnevad kroonilised vereringehäired väikeses ja suurtes ringides. hepatolinaalse sündroomi arengule. Enamasti on see tingitud näiteks kaasasündinud ja omandatud südamepuudest, pikaajalisest haigusjuhtest.

Hepatolienaalse sündroomi klassifikatsioon

Praktikas klassifitseeritakse hepatolienaalse sündroomi järgmiselt:

  • vastavalt elundite suurenemise raskusastmele;
  • elundite järjepidevus;
  • tundlikkuse alusel;
  • kogu aeg.

Hepatolinaalse sündroomi sümptomid

Hepatolinaalse sündroomi peamised sümptomid on suurenenud maks ja põrn, pehmed või tihedad konsistentsid sõltuvalt infektsiooni tüübist ja elundite funktsiooni halvenemisest. Sageli on elundid valututeks, kuid tugev valu esineb kohalikul suppuraadil. Nakkushaiguste korral tuleb patsiendi uurimisel ja transportimisel põrna ümberpöörlemise ohu tõttu ettevaatlik olla.

Diagnostika

Tavaliselt ei põhjusta diagnoos raskusi. Seda teostab palpatsioon ja löökpillid. Isegi visuaalse uurimise korral võib tuvastada hepatomegaaliat, mis muutub hingamise ajal kasvajaga sarnase mooduse kujul paremal hüpohoones. Vere kliinilises analüüsis leukopeenia, erütotsütopeenia, trombotsütopeenia avastatakse. Ka selle haiguse diagnoosimisel kasutatakse ultraheli ja CT, biopsia, luuüdi ja lümfisõlmede punktsioon.

Hepatolinaalse sündroomi ravi

Eriravi kasutamine pole vajalik. Hepatolinaalse sündroomi regressioon etiotroopse ravi taustal näitab selle efektiivsust.

Peatükk 3. PÕHITAVAD HEPATOLOOGILISED SYNDROMID
3.1. JAWNESS

Kollatõbi on sündroom, mis areneb liigse bilirubiini kogunemise tõttu veres ja kudedes. Kliinikus diagnoositakse diabeedi naha, limaskestade ja sclerera nahaärritus.

Kõigi ikteruse põhjus on bilirubiini moodustumise ja vabanemise tasakaalustamatus. Aastate jooksul

kõige levinum oli hemolüütilise parenhümaalse ja mehaanilise kollasuse eraldamine.

Praegu eristatakse tavaliselt suprahepaatilist, maksa- (intrahepaatilist) ja subhepaatilist ikterust.

Suprhepaatiline ikterus bilirubiini liigse moodustumise tõttu, mis ületab maksa võime eemaldada.

Maksa-kollasus on põhimõtteliselt isoleeritud või kombineeritud, mis kahjustab bilirubiini püüdmist, sidumist ja eritumist maksasrakkudest, samuti selle regurgitatsiooni sinusioididena.

Subhepaatiline ikterus on seotud bilirubiini (sapi komponendi) liikumise vähenemise või lõpetamisega ekstrahepaatiliste sapijuhade kaudu.

Diagnoosimine Päevas või luminofoorlampiga toodetud ülevaatus. Kõige ilmekamalt värvimata on kõige paremini silmade konjunktiiv, samuti pehme närvide või huulte limaskestal. Hemolüüsiga võib esineda aneemiat sisaldav valulikkus. Pöörake tähelepanu ksanthelasmale ja ksantoomidele, arvutuste jälgi, naha hüperpigmentatsiooni, samuti ekstrahepaatilisi märke (spider veenid, palmar erüteem, vaarika keel). Oluline sümptom on suurenenud maks. Akuutsete põletikuliste protsesside puhul on iseloomulik palpeerumise raskus. Krooniliste maksahaiguste korral ilmneb elutundlikkus palpatsiooniperioodi jooksul selle aktiivsuse perioodil, kaasuva kolaginiidiga, krooniliste komplikatsioonidega. Hepatomegaalia maksahaigustes on tavaliselt kombineeritud laienenud põrnaga. Nendel juhtudel on mõlema organi konsistents tihtipeale tihe, eriti tsirroosi ja maksavähi puhul, sõltub elundite suurus olenevalt haiguse staadiumist ja ei kajasta protsessi tõsidust.

Splenomegaalia hepatomegaalia puudumisel näitab sageli hemolüütilist kollasust. Pikaajalisel obstruktiivsel ikterusel võib sekundaarse biliaarse tsirroosi ilmnemisel tuvastada laienenud põrna. Põrna laiendamine on mõnikord täheldatud kasvaja põrnaveeni kokkusurumise tõttu kõhunäärme kehas ja sabas.

Kõhukinnisusega patsientidel esineb palpeeritav, sile, tihedus, laienenud sapipõie, mis näitab kõige sagedamini sapiteede tekitamist kasvaja poolt (Courvoisier'i sümptom), kuid see võib esineda ka tavalise sapijuha kiviga.

Uriini ja väljaheidete värvus on oluline diagnostiline funktsioon. Kõhukinnisuse ja kõhupiirkonna sümptomaatiliste vormide puhul on täheldatud uriini tumedat värvust ja väljaheite heledat värvust.

Enamikul juhtudel võib ultraheli tuvastada sapikivid, hepatomegaalia hajusate või fokaalsete muutustega, sapiteede laienemine. Pankrease ülevaatus võimaldab kindlaks teha või kahtlustada patoloogiat. Sellistel juhtudel on vaja ultraheli korrata põhjalikuma ettevalmistusega.

Suurenenud intrahepaatilised kanalid on visuaalselt kujutatud tähtstruktuurina, justkui läheneksid maksa värava piirkonnas;

neil on põgenenud rada ja elundi perifeerias on nende arv oluliselt vaskulaarsete vormide arv. Varasem tunnus sapijuha dilation on nende valendiku kahekordistumine; Kuid tavalise sapijuha läbimõõt võib ulatuda porruveeni valendiku läbimõõduni. Intrahepaatiliste kanalite laiendamine näitab intrahepaatilist biliaarset hüpertensiooni ja näitab kollatõve mehhaanilist iseloomu. Sekundaarne sapijuha kontroll võimaldab teil määrata takistuste taset: kõrge - maksa värava piirkonnas; madal - kanali liitumiskohas kaksteistsõrmiksoole. Enamikul juhtudel on õhukanali blokeerimise madal tase, mis võimaldab välja selgitada kavandatava patoloogia iseloomu: kolledokolitiiaas, kõhunäärme pea tuumor, kasvaja või kanali enda kitsaskoht. Kõrge takistuse korral ei kaasne intrahepaatiliste sapijuhade laienemisega levinud sapijuha laienemist. Nendel juhtudel võimaldab ultraheli skaneerimine tuvastada kõige tõenäolisema ploki - sapipõie vähi või kusepõie abstsessi põhjuse [Sokolov L. K., Minushkin O. N. jt, 1987].

CT-l on palju diagnoosimisvõimalusi, et eristada ebakindluse obstruktiivseid ja maksa vorme. Selle meetodiga ei nähta muutmata intrahepaatilist sapiteede ilma kontrastainete veenisisest manustamist. CT-ga põhjustatud sapiteede väljavoolu korral avastatakse intrahepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapijuhade laienemine. Peale selle registreeritakse muutusi ilma kontrastaine kasutamiseta, mis on eriti oluline mehaanilise sügeluse korral. Enamikel juhtudel võimaldab teil määrata obstruktsiooni taset ja mõnel patsiendil määrata selle põhjus - kolledokolitiiaas, pankreasepea kasvaja, maksa suurenenud lümfisõlmed jne. Rasketel juhtudel kasutatakse CT-ga kontrolli all teostatud sihtotstarbelist diagnostilist nägemispuupunktuuri biopsiat kõhuõõnes. Maksakordne biopsia on oluline maksakahjustuse põhjuste kindlaksmääramisel.

Laparoskoopia mängib olulist rolli kollatõve ja subhepaatiliste vormide diferentsiaaldiagnostikas. Mõnedel juhtudel saab laprastkoopia abil kindlaks määrata tõmbetugevuse taset ja olemust. Selle probleemi lahendamiseks on suur tähtsus sapipõie muutuste visualiseerimisel. Diagnoosimise raskused seisnevad laparoskoopia käigus avastatud muutuste tõlgendamises. Laparoskoopilise diagnoosi efektiivsust saab parandada selliste radiopaatiliste meetodite nagu laparoskoopiline koletsüstoklo-langiograafia abil.

Endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia (täidis läbi kloorleelsete ja tavaliste sapiteede kontrastainega läbi kloorvinüüli proovivõtturi) mängib olulist rolli iivelduse maksa- ja subhepaatiliste vormide diferentsiaaldiagnostikas ja määrab kindlaks subhepaatilise ikteruse põhjused. Uuring võimaldab kindlaks teha sapiteede obstruktsiooni taset ja põhjuseid ning levinud sapijuha laienemise määra, et selgitada välja kaksteistsõrmiksoole ja kõhunäärme suure nippeli kahjustuse olemus. Selle meetodi abil diagnoositakse kolledokolitiiaas, kopeeruva sapipõletiku ja BCCD terminali segmendi stenoos, kõhunäärmepea vähk, ekstra ja intrahepaatilised kanalid, BCCD vähk, perihol-chocheal lümfadeniit.

Terapeutilises praktikas on retrograafiline kolangiopunkreograafia valulikkus kollatõbi põdevatel patsientidel sapiteede uurimiseks.

Perkutaanne hepatokolangiogia kasutatakse intensiivsel ja pikaajalisel kollasel juhtudel, kui sapipõie mehhaaniline obstruktsioon on mõistlikult eeldatav. Uuring annab võimaluse hõbeda puu röntgenpildi saamiseks, et kindlaks teha obstruktsiooni tase ja võimaluse korral põhjus. Ohtlik komplikatsioon on sapi voolamine kõhuõõnde ja verejooks. Sellest tulenevalt viiakse läbi perkutaanne kolangiograafia enneoperatiivse uuringu viimases etapis, vajadusel üleminek eksamilt operatsioonile. Uuring on kergem teostada kanalite järsku laienemisega, mis on tavaliselt iseloomulik ekstrahepaatilise sapiteede kasvaja obstruktsioonile. Eriti tähtis on perkutaanne hepatokolangiogia peamist sapijuha tsükliliste struktuuride kirurgias.

Diferentseeritud diagnoos. Ülehepaakne kollatõbi on peaaegu alati tingitud intravaskulaarsest või rakusisest hemolüüsist. Maksa-kolledi peamine etioloogiline tegur on pärilik ja omandatud hemolüütiline aneemia. Lisaks sellele võivad areneda seotud haiguste ebaefektiivne erütropoeesi (aneemia, eritropo-eetilisi porfüüria, primaarne sundi hüperbili). Muud haruldaste põhjustab suurenenud produktsiooni bilirubiini ja kollatõbe saab infarkti eri elundite (tavaliselt kopsud) ja ulatusliku hematoom (nt aordi aneurüsm), traumatization erütrotsüütide õõnsustes sobivalt südameklappide proteesidega. Kui neerupealised kollatõbi vere suurema sisalduse kaudsed (sidumata) bilirubiini, kuigi maksa Me-taboliziruet märkimisväärselt suurem kui tavalistel summa vaba pigment. Kui massiivne hemolüüsi maksarakkude saa eritada kõik kata bilirubiini, kusjuures vere tagastatakse ja sellega seotud pigment. Bilirubiinisisaldus sisaldus ei ületa 34-50 nmol / l (2- 3 mg%) seerumi on kriisiolukordi ning suureneb järsult perioodidel kriisi. Bilirubiini uriinis ei tuvastatud. Urobilinoidide sisaldus uriinis ja väljaheites on sterkobilinogeeni tõttu järsult suurenenud.

Hemolüütilise aneemia ja maksa-kollasuse eristamine on kliiniliselt oluline.

Hemolüütilise aneemia korral on mitmeid tavalisi sümptomeid, et eristada neid muud tüüpi kollatõvest. Nende hulka kuuluvad: 1) mõõdukalt naha ja naha kollasus koos veelgi

või vähem tõsine halb ja kõige tähtsam - aneemiaga; 2) põrna laiendamise erinevat taset; 3) normaalsed või tumedamad väljaheited; 4) retikulotsüütide hulga suurenemine veres ja luuüdi erütropoeesi suurenemine.

Kõige usaldusväärsemalt on hemolüüsi esinemine võimalik hinnata erütrotsüütide lühemat eluea määramist Cr-ga. Sõltuvalt intensiivsusest hemolüüsi ja hävitamine punaste vereliblede valdavalt vereringes või rakkudes retikulogistiotsitarnoy süsteemi (süsteem makrofaagid fagotsüteerivad keeva) kliinilised sümptomid hemolüütiline kollatõbi erinevad. Kui intravaskulaame hemolüüsi eristavaid sümptomid hõlmavad kõrgenenud vaba hemoglobiini vereplasmas ja hemoglobinuuria gemosiderinuriya. On kaks suurt rühma hemolüütilist aneemiat - pärilik ja omandatud. Enamik pärilik hemolüütiline aneemia tekib rakkude hemolüüsi (pärilik mikrosferotsi-TOZ, hemoglobinopaatiatega).

Omandatud hemolüütiline ikterus, nii autoimmuunse hemolüüsi korral kui ka kokkupuutel nakkuste ja hemolüütiliste mürkudega, areneb normaalsete erütrotsüütide lagunemise tulemusena. Omandatud hemolüütiliste aneemiate seas on enim levinud autoimmuun. Nendes aneemia vormides toodetakse antikehi omaenda muutumatute erütrotsüütide antigeenide vastu. Sõltuvalt antikehade suunas eraldatakse autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiatega antikehad perifeerse vere erütrotsüütide ja luuüdi erütrotsüütide antigeenide vastu.

Selle etioloogilise aluse järgi eristuvad autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilised ja sümptomaatilised vormid. Viimane muudab keeruliseks kroonilise lümfotsüütleukeemia, müelofiibroosi, Hodgkini tõve, hulgimüeloomi, süsteemse erütematoosluupuse, kroonilise aktiivse hepatiidi tekke.

Tuginedes seroloogiliste vahet põhjustatud aneemia mittetäieliku aglutiniinid soojuslik, termilise hemolüsiinitaolised, täiesti Külmaaglutiniinide koos Kholodov kahefaasiline hemolüsiinitaolised. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia hemolüsiini vormid esinevad intravaskulaarse hemolüüsi nähtudega.

Autoimmuunse ikteruse peamine põhjus on autoimmuunne hemolüütiline aneemia, mille põhjustavad mittekomplektsed soojusagglutiniinid. Neil on sarnased kliinilised sümptomid, olenemata nende vormist. Iseloomustab ägeda ja alaägeda haiguse ilmnemist taustal täielik heaolu: on nõrkus, seljavalu, valu südames, õhupuudus, südamepekslemine, palavik tihti. Kõhukinnisus areneb väga kiiresti, mida ekslikult loetakse ägeda viirusliku hepatiidina. Subakuurses arengu käigus eelneb ikterust artralgia, kõhuvalu, febriilset temperatuuri. Rohkem kui pooledel patsientidel on splenomegaalia. Sümptomaatilistes vormides täheldatakse maksa ja põrna olulist suurenemist. Usaldusväärse diagnoosi kriteeriumid on Coombsi ja positiivsete tulemuste positiivsed tulemused.

regatgemaglutinatsiooni test. Kliinilises praktikas tuleb hemolüütilise kollatõbi kõige sagedamini diferentsiaaldiagnoosid läbi viia autoimmuunse hemolüütilise aneemia erinevate vormide ja päriliku mikrosfärtsütoosi vahel.

Maksa (intrahepaatiline) kollatõbi iseloomustab bilirubiini kogumise, sidumise ja eritumise isoleeritud või kombineeritud häired maksarakkudest ja selle regurgitatsioonist. Sõltuvalt patoloogilise protsessi mehhanismist maksarakkudes esineb kolme tüüpi maksa-kollasus: hepatotsellulaarne, kolestaatiline ja ensüümide indutseeritud.

Maksa-kollasus on üks kõige levinumaid ägeda ja kroonilise maksakahjustuse sündroomi. See võib esineda ägeda viirushepatiit, nakkuslik mononukleoos, LEP-tospiroze mürgiseid ravimeid, alkoholist põhjustatud maksahaigus, krooniline aktiivne hepatiit, tsirroos, vähk gepatotsellyu-cular. Suurt tähtsust patogeneesis rikkumiseks terviklikkuse või läbivust hepatotsüütilises membraani saades siinussignaali bilirubinglyukuronida ja seejärel vereringesse.

Iseloomustab mõõdukas või järsk suurenenud kogu bilirubiinisisalduse sisaldus seerumis, kusjuures otsene fraktsioon on ülekaalus. Uriinis tuvastasime bilirubiini suurenenud tasumisele kuuluva summa urobilinoidov urobilinogeen normaalsel või veidi kõrgemal eraldamise stercobilin väljaheidetega.

Kliiniline pilt iseloomustab kollatõbi ereda värvuse naha juuresolekul ekstrahepaatilistest märke (kapillaarilaiendid, maksa palmid, günekomastia), ühetaolised Niemi suurenemine maksas, mille tihedus sõltub haiguse kestust ilmingutele hepatotsellulaarsele vaegust (hemorraagia, transitoorne entsefalopaatia jt.). Tihtipeale märgatav põrna suurenemine. Kroonilise maksahaigusega koos kollatõbi sümptomid avastamiseks portaalhüpertensioonist, veenilaiendid söögitoru, magu, veenikomude veenid, venoosne võrgu väljendatud kõhu eesseina, astsiit. Biokeemilistes uuringutes koos hüperbili märke Tsütolüüsi hepatotsüütide: suurenenud aktiivsusega Rakuensüümide - ALT ja AST GDH, LDH; hüperferreemia. Muutus valkude metabolismis väljendatakse disproteine-Mia hüpergammaglobulineemia, määra suurenemist tümooli, vähendatud sublimaati proovid ja väheneb Sünteetiline cal funktsioonina hepatotsüütides - hüpoalbumineemia, vähenes protrombiinkompleksiga ja aktiivsuse teisi ensüüme verehüübesüsteemi, hypocholesterolemia, vähenes seerumi koliinesteraasi aktiivsust.

Holestatich eskaya kollatõbi (hästi tripechenochny kolestaas) poolt põhjustatud häirete sapi mitsellid moodustumine ja kahjustatud eritumist sappi otse hepatorenaalsest QUO või intrahepaatilisi sapijuhade. Intrahepaatiline kolestaas tekib nii seotud kui ka vaba bilirubiini seerumi suurenemisega. Urobiliini kehade eritumine eksistentsiga ja uriiniga on vähenenud või puudub. Selgus iseloomuliku mää-Niko-biokeemilised sümptom: nahasügelus, suurendada ensüümide aktiivsust Kolestaasi - aluseline fosfataas, gammaglu-tamiltranspeptidazy, leutsiin aminopeptidaasi ja 5 '-nukleotidazy; sapphapped, kolesterool. Kolestaatilist kollatõbi täheldatakse sageli ägeda hepatiidi ravim (kloorpromasiini toimet, anaboolsed steroidid, androgeenide), kolestaatilist kujul ägeda viirushepatiit, toksilise kahju, primaarne biliaartsirroos. Harva vormid vnutripechenoch-mine esitatud kolestaas primaarse skleroseeriva holaigi-tom, idiopaatiline healoomulised ägenemiste Kolesta Zoom (Sammerskilla sündroom); Caroli tõbi (intrahepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemine), rasedate naiste kolestaas. Lisaks intrahepaatilisi kolestaas võib olla sepsise ja ägedat bakteriaalsete infektsioonide amüloidoosist ja Alveococcosis maksa, sarkoidoos, tsüstiline fibroos.

Ensümopaatiline maksakollastus

(vt. Pigmendi hepatoos), kuna puuduvad ensüümid, mis vastutavad bilirubiini püüdmise, konjugatsiooni või eritumise eest. Hüperbilirubineemia on põhjustatud intrahepaatilise bilirubiini metabolismi ühe faasi domineerivast rikkumisest. Peamised haigused on Gilberti, Crigleri-Najari (II tüüpi) sündroomid, mittekonjugeeritud hüperbilirubieemiat mõjutavad ravimikledused; Dabin-Jonesi ja Rotori sündroomid (vt 4.1).

Sapheli (mehaaniline) kollatõbi areneb, kui sapiteede ja venoosse venoosse kõhuga esinevad sapiteede takistused. Obstruktiivsele kollatõbisele on iseloomulik peamiselt seotud bilirubiini ja vähemal määral ka vabade seerumite tõus. Urobiliini kehade eritumine väljaheitedest ja uriinist on vähenenud või puudub, on bilirubinuria avastatud.

Etioloogilised tegurid obstruktiivne kollatõbi on: 1), kokku obturation või maksa sapijuha, ampullid Vater nibu (kaksteistsõrmiksoole papill) sees kivid kasvaja parasiidid; kokkusurumine sapiteede väljaspool (kõhunäärmevähk, sapipõievähki, kaksteistsõrmiku papill suur tsüst pankreas, äge pankreatiit, krooniline pankreatiit indurativnyy, kaksteistsõrmiksool, lümfoomi, maksavähk, parasiitide ja neparazitar nye Maksatsüstid); 3) kopsuarteri kanalisatsiooni rütmihäired koos operatsioonijärgsete armidega, adhesioonid (nii välistingimustes kui ka seespool); 4) sapiteede atresia (hüpoplaasia).

Maksa- ja subhepaatilise ikteruse diagnoosimise programm. Obstruktiivse ikteruse äratundmist saab kujutada kahes põhietapis. Esimene neist on kollatõbe mehaanilise iseloomu kindlaksmääramine ja teine ​​on tõkestamise lokaliseerimine ja selle konkreetne põhjus.

Esimesel etapil on ülalnimetatud kliinilised andmed ja biokeemilised uuringud mõnevõrra tähtsad.

Ultraheli mõjutab skriiningkõnet maksa- ja subhepaatilise ikteruse diferentsiaaldiagnostikas ning seda tuleks teha patsiendi uuringu alguses. Viidates difundeeruda maksa ja sapijuhade muutumatuks kõige tõenäolisema maksa- kollatõbi, mille põhjused saab selgitada maksa biopsia.

Puudumisel endast põhjused kollatõbi või laiendamiseks sapijuhade pärast ultraheli teostatakse ösofagogastroduodenoskoopia, mis võimaldab määrata patoloogias seedetrakti ülaosast: söögitoru veenilaienditest, maovähk, kaksteistsõrmiku papill deformeerumine maos, kaksteistsõrmiksooles tõttu sdavle-

väljastpoolt. Gastroduodenoskoopia näitab kaksteistsõrmiksoole papilli või kaksteistsõrmiksoole vähki. On vaja läbi viia biopsia ja histoloogiline uuring; normaalsed uurimistulemused ei välista vähki, sest kahjustus võib olla submukosaalse kihi sees. Lisaks hinnatakse tagasihaarava koliangiopankreatograafia võimalust.

Kui kollatõbi põhjus ei ole täpsustatud, tuleb läbi endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia võimaldab teil uurida sapiteed ja kanalid kõhunäärme. Tänu sellele meetodile on võimalik avastada tavalise sapijuha, sapijuha kivide ja kõhunäärmevähi stenoosi. Kui on olemas kõhunäärmevähi põhjendatud kahtlus, tuleb teha selektiivne angiograafia. See uuring selgitab kirurgia võimalusi. Ebasoovitava tagasihaarava kolangiopunkreograafia (RCPG) korral võib perkutaanset hepatokolangiogia kasutada obstruktsiooni põhjuste selgitamiseks.

Laparoskoopiat kasutatakse juhtudel, kui kõik kasutatud instrumentaalsete uuringute meetodid ei võimaldanud õiget diagnoosi teha.

Diagrammil on toodud üldandmed maksa- ja subhepaatilise ikteruse diferentsiaaldiagnostika kohta.

Hepatorenaalne sündroom: sümptomid ja ravi

Hepatorenaalne sündroom - peamised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Iiveldus
  • Isukaotus
  • Suurenenud põrn
  • Oksendamine
  • Suurenenud maks
  • Punased laigud peopesades
  • Kuiv nahk
  • Jalgade turse
  • Suurenenud väsimus
  • Madal vererõhk
  • Kõhuõõne suurenemine
  • Vähendatud uriini väljund
  • Kuivad limaskestad
  • Akumulatsioon kõhuõõne vedelikus
  • Naha kollasus
  • Veenide võrgustiku tekkimine kõhuõõnes
  • Käte turse
  • Lööve hernia

Hepatorenaalne sündroom on kiiresti progresseeruv neerupõletik, mis areneb selle organi patoloogiate, portaal-hüpertensiooni ja muude protsesside taustal. Haigus on eriti ohtlik, sest ilma spetsiifilise ravita surmav tulemus tekib mõne nädala jooksul.

Haigusel puuduvad vanuse ja soo piirangud, seetõttu tehakse juba sageli diagnoosi.

Ravi hõlmab ravimit ja kirurgiat. Maksa siirdamine on kõige tõhusam meetod, kuid praktikas tehakse selliseid operatsioone väga harva õigeaegselt.

Selle haiguse prognoos on ebasoodne, kuna hepatorenaalne sündroom areneb kiiresti ja juba olemasolevate raskete haiguste taustal olukord süveneb.

Etioloogia

Hepatorenaalne sündroom ei ole iseseisev haigus, vaid järgnevate patoloogiliste protsesside tagajärg:

  • verejooks söögitoru ja soolte laienenud veenides;
  • tüsistused pärast astsiidivedeliku eemaldamist;
  • maksa tsirroos dekompensatsiooni staadiumis;
  • hepatiidi viiruslikku vormi;
  • portaalhüpertensioon.

Tuleb märkida, et maksatsirroosiga seotud hepatorenaalse sündroomi iseloomustab kõige ebasoodsam vorm.

Lastel võib hepatorenaalne sündroom olla tingitud sellistest patoloogilistest protsessidest nagu:

  • verehäired;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • Wilsoni-Konovalovi tõbi;
  • süsteemsed autoimmuunpatoloogia;
  • sapiteede läbilaskevõime rikkumine;
  • viiruslik hepatiit.

Lisaks sellele tuleb rõhutada sellise ohtliku haiguse arengut soodustavaid tegureid:

  • iiveldussüsteemi haiguste anamnees;
  • aktiivne diureetiline ravi;
  • püsiv arteriaalne hüpertensioon;
  • alkoholi ja uimastite kuritarvitamine;
  • hüponatreemia ajalugu;
  • hüperkaleemia;
  • tasakaalustamata toitumine, tingimusel et selline toitumine on peaaegu püsiv.

Hoolimata etioloogilisest tegurist, on hepatorenaalse sündroomi puhul äärmiselt eluohtlik ja seda iseloomustab suur surmaoht, isegi kui võetakse õigeaegseid ravimeetmeid.

Pathogenesis

Patogenees on järgmine:

  • laevade üldine laienemine ekstrarenaalsel tasemel (vasodilatatsiooniprotsess);
  • vererõhk väheneb, kuid see ei tulene südame tööst;
  • verevarustuse ümberjaotamine teiste elundite (aju, põrna ja nii edasi) toimimiseks on vajalik, kuid nõutav verevooluhulk ei voola enam neerudesse;
  • ebapiisava neerufunktsiooni verevarustuse taustal väheneb filtreerimine ja rinnanäärmete arterite spasm on taandunud;
  • algab reniini tootmine ja looduslike vasodilataatorite tootmine väheneb;
  • looduslike ainete tasakaalu muutuse tõttu halvendab juba niisama häiritud verevoolu;
  • filtreerimine väheneb ja selle tagajärjel tekib uriin: anuuria on täielik;
  • veres hakkavad koguma lämmastikku, mis põhjustab elektrolüütide tasakaalu.

Haiguse areng kestab vaid kaks nädalat, kuid ägeda vormi korral esineb kõige sagedamini surm 80% patsientidest varem - keskmiselt kümnendal päeval.

Klassifikatsioon

Loomulikult võib hepatorenaalne sündroom olla äge või krooniline. Äge või esimene tüüp areneb kõige sagedamini maksa alkohoolse maksatsirroosi taustal ja seda iseloomustab suur suremus.

Mis puutub kroonilistesse vormidesse, siis siin kujuneb kliiniline pilt järk-järgult, patoloogilise protsessi esialgne kulg võib olla täiesti asümptomaatiline. Selles olukorras prognoos on suhteliselt soodne - õigeaegse asendusteraapiaga saavad patsiendid kuni kuus kuud. Maksa siirdamisel on elulemus 60%.

Sümptomatoloogia

Hepatorenaalse sündroomi ägedat vormi iseloomustab kiiresti arenev kliiniline pilt ja patsiendi seisundi järsk halvenemine. Krooniline vorm kulgeb latentse kujuga ja patsiendi seisund halveneb järk-järgult.

Üldiselt on selle patoloogilise protsessi jaoks iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • üldine nõrkus;
  • suurenenud väsimus;
  • söögiisu vähenemine;
  • naha kõõlus;
  • jalgade ja käte turse;
  • palpatsioon on hästi märgatav maksa tõus;
  • punased laigud peopesades ("maksa peopesad");
  • madal uriinitoodang ja keerulisematel juhtudel põie tühjenemise puudumine;
  • vererõhu alandamine;
  • algab vedeliku kogunemisega kõhupiirkonna suurenemine - astsiidid hakkavad;
  • naha ja limaskestade kuivus;
  • iiveldus, mis mõnel juhul kaasneb oksendamisega;
  • isukaotus;
  • laienenud põrn;
  • laienenud veenid on selgelt nähtavad naba ümber;
  • kõhu seina pingetest tulenevalt võib tekkida nabapiirkond.

Kui ülaltoodud kliinilisest pildist on vähemalt mõned sümptomid, peaksite kohe pöörduma arsti poole. Mitte mingil juhul ei võta te endale endale mingeid ravimeid ega traditsioonilisi ravimeid. See ainult raskendab olukorda ja igal juhul surmav.

Diagnostika

Diagnostika toimub kahes etapis. Esimene on maksa ja põrna palpatsiooniga patsiendi füüsiline läbivaatus, isikliku ajaloo kogumine ja täpse kliinilise pildi määramine.

Edasised diagnostilised meetmed hõlmavad järgmist:

  • uriini analüüs;
  • üldine kliiniline vereanalüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs;
  • Neerude veresoonte dopleri sonograafia;
  • neeru biopsia (vajadusel);
  • Kuseproteesi ultraheliuuring.

See võib nõuda ka järgmiste haiguste diferentsiaaldiagnostikat:

Tuleb märkida, et see on ainult ligikaudne diagnostiline programm. Laboratoorsete ja instrumentaalanalüüside täpne loetelu määratakse individuaalselt sõltuvalt esialgse eksami ajal kogutud andmetest ja patsiendi hetkeseisust.

Ravi

Hepatorenaalse sündroomi ravi tähendab ainult kompleksseid ja mitte alati konservatiivseid meetmeid. Kuid igal juhul hõlmab ravi ka dieedi järgimist.

Ravimite ravi võib hõlmata järgmisi ravimeid:

  • Albumiin;
  • vasopressiini agonistid;
  • sümpatomimeetikumid;
  • somatostatiini analoogid;
  • antioksüdandid;
  • spetsiifilise antibiootilise ravi ravimid.

Samuti on ette nähtud hemodialüüsi protseduurid, kuid ainult juhul, kui sündroomi põhjus ei ole dekompensatsiooni etapis tsirroos. Vastasel juhul võib hemodialüüs põhjustada mao veritsust ja hüpotensiooni.

Kirurgiline ravi hõlmab ainult kahte meetodit:

  • maksa siirdamine;
  • portosüsteetika manööverdamine - ellujäämine sellise operatiivse sekkumisega, keskmiselt 2-4 kuud.

Sõltumata sellest, milline ravikuur on valitud, peab patsient järgima toitu. Enamikul juhtudel on Pevzneri toiduplaanil number 5 määratud.

Dieedi järgi peaksid need toidud toidust välja jätma:

  • värske ja rukkileib;
  • värsked saiakesed;
  • rasvkala ja liha;
  • pasta, purustatud puder;
  • kaunviljad ja seened;
  • rups;
  • konservid, marinaadid, kastmed, maitseained;
  • rasvasuhkrut ja juustu;
  • kakao, kohv, tugev tee;
  • kondiitritooted, sh šokolaad;
  • kiudained;
  • hapupiim.

Patsiendi menüü peaks põhinema järgmistel toiduainetel:

  • suffli ja kartulipüree vähese rasvasusega kalade sortidega;
  • teraviljad, välja arvatud hirss, mis on keedetud veega;
  • esimest rohtu köögiviljapuljongis;
  • madala rasvasisaldusega piimatooted;
  • köögiviljad, piimakastmed;
  • mitte rohkem kui üks kana muna päevas;
  • pehme, küpsed puuviljad ilma kooreta;
  • eilset kuivatatud leiba teise klassi jahust;
  • küllastumatud küpsised;
  • nõrk tee, kompott, koorekülv, värsked, kuid mitte kontsentreeritud köögiviljad ja puuviljamahlad.

Alkohoolsed joogid ja asendusrühmad on keelatud. Sellise dieedi järgimine peaks olema püsiv.

Prognoos

Kahjuks on selle haiguse prognoos ebasoodne. Vähendada surmaohtu miinimumini on võimalik ainult siis, kui teostatakse maksa siirdamine. Suhteliselt hea prognoos võib olla ainult hepatorenaalse sündroomi kroonilises vormis.

Ennetamine

Kuna see sündroom on ainult teiste patoloogiliste protsesside komplikatsioon, on soovitav läbi viia profülaktika selliste haiguste puhul, mis on toodud etioloogilises loetelus.

Kui arvate, et teil on hepatorenaalne sündroom ja selle haigusele iseloomulikud sümptomid, saavad arstid teid aidata: gastroenteroloog, hepatoloog, terapeut.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Neeru amüloidoos on kompleksne ja ohtlik patoloogia, mille puhul neerude kudedes on häiritud valk-süsivesikute ainevahetust. Selle tulemusena tekib konkreetse aine, amüloidi, süntees ja kogunemine. See on valk-polüsahhariidne ühend, mille põhiomadused on sarnased tärklisega. Tavaliselt ei toodeta seda valku organismis, mistõttu on selle moodustumine inimestele ebanormaalne ja sellega kaasneb neerufunktsioonide rikkumine.

Skleroseeriv kolagneit on haruldane maksahaigus, mis koosneb põletikust ja maksahaiguste blokeerimisest nii elundi sees kui ka väljaspool seda. Tavaliselt, kui inimesed räägivad sellest haigusest, tähendab see esmast skleroseerivat kolganiti, mille põhjused pole täielikult teada. See patoloogia määratakse juhuslikult, kui ta teeb kirurgilisi operatsioone elundil. Pealegi võib haigus olla pikka aega asümptomaatiline, mistõttu haiguse sümptomid inimesel ei pruugi veel ilmneda, isegi kui tuvastatakse kanalipõletik ja skleroseerumine armekoes. Samal ajal, kui õigeaegset ravi ei saada, satuvad inimesed väga kiiresti raskesse seisundisse - maksapuudulikkus.

Salmonelloos on salmonelloosi bakterite poolt põhjustatud äge nakkav haigus, mis tegelikult määrab tema nime. Salmonelloos, mille sümptomid selle nakkuse kandjal puudub, hoolimata selle aktiivsest reproduktsioonist, edastatakse peamiselt Salmonella saastunud toidu kaudu, samuti reostatud vee kaudu. Haiguse aktiivse vormi peamised ilmingud on mürgistuse ja dehüdratsiooni nähtused.

Meditsiinis nefriiti nimetatakse terveteks erinevate neerupõletike haiguste rühmaks. Neil kõigil on erinev etioloogia, samuti arenguhäire, sümptomaatilised ja patoloogilised tunnused. Selles rühmas on arstid kohalikud või tavalised protsessid, mille käigus neerukud kasvavad, osaliselt või täielikult hävivad.

Maksa ehhinokokoos on krooniline haigus, mida põhjustavad parasiitide ussid, mis võivad kesta üle poole aasta. See koosneb maksa pinnal olevate tsüstide moodustumisest. Selle keha katkevus on rohkem kui viiskümmend protsenti kõigist ehhinokokoosi avastamise juhtudest. Selles haiguses on mitu sorti, mis sõltub tema käigust.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Hepatorenaalse sündroom

Hepatorenaalne sündroom on neerude häire, mis tekib portaalhüpertensiooniga seotud raske maksahaiguse taustal ja on seotud glomerulaarse aparatuuri efektiivse filtreerimise vähenemisega. Peamised etioloogilised tegurid on tsirroos, äge viirushepatiit ja maksakasvaja kahjustus. Sümptomid ei ole konkreetsed: oliguuria, nõrkus, iiveldus, koos sellega kaasneva haiguse sümptomitega. Hepatorenaalsündroomi diagnoos põhineb raske neeruhaiguse laboratoorsete markerite määramisel raske maksahaiguse taustal. Ravi sisaldab hüpovoleemia korrigeerimist, elektrolüütide tasakaaluhäireid, rõhu suurenemist neeruarterites ja maksa siirdamist.

Hepatorenaalse sündroom

Hepatorenaalne sündroom on akuutne, kiiresti progresseeruv neeruverevoolu ja filtrite funktsionaalse iseloomuga glomerulaarseadme kahjustus, mis tekib dekompenseeritud maksahaiguste taustal. Hepatorenaalse sündroomi esinemissagedus on raskete maksahaigustega patsientidel 10% ja 5 aasta jooksul alates peamise patoloogia tekkimisest on see näitaja juba 40%. Probleem seisneb konservatiivse ravi madalas efektiivsuses, ainus meetod, mis võimaldab täielikult taastada neerufunktsiooni, on maksa siirdamine. Haigust iseloomustab väga ebasoodne prognoos, mille esinemissaajad surevad esimestel nädalatel ilma tõhusa abita (maksafunktsiooni taastamine).

Hepatorenaalse sündroomi põhjused

Hepatoornea sündroomi etioloogia ja mehhanismid gastroenteroloogias ei ole hästi teada. Kõige sagedasem patoloogia põhjus pediaatrilistel patsientidel on viirushepatiit, Wilsoni tõbi, sapiteede atresia, autoimmuunsed ja onkoloogilised haigused. Täiskasvanutel esineb hepatorenaalsündroom koos astsiidi dekompenseeritud maksatsirroosiga, bakteriaalse peritoniidi komplikatsiooniga, valgulupuuduse ebapiisavast lisandumisest laparotsentisi ajal (astsiidivedeliku eemaldamine), söögitoru kortikosioonist ja pärasoole verejooksust.

On tõestatud, et neerukahjustuse sümptomid tekivad neerukahjustuse korral neerukahjustuse nähud nende tubulaarseadme tavapärases töös. Süsteemse vererõhu langus, veresoonte resistentsuse suurenemine ja selle tulemusena glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemine on ekstrarenaalarterite laienemine. Laevade üldise laienemise (vasodilatatsiooni) taustal on täheldatud neerude arterite märkimisväärset kitsendust (kitsendust). Samal ajal annab süda vere piisava vabanemise üldises suunas, kuid vere keskkonda, põrna ja teisi sisemisi organeid kasutades ei ole efektiivne neerude verevool võimatu. Glomerulaarfiltreerimismäära vähenemise tõttu suureneb plasma reniinisisaldus. Hepatorenaalse sündroomi esinemise oluline osa kuulub hüpovoleemia hulka. Selle asendamine parandab neerude verevoolu lühikese aja jooksul, kuid seedetrakti veenilaiendite veenisisene veritsus võib veelgi suureneda.

Hepatorenaalse sündroomi patogeneesis on oluline portaali perfusioon, vasokonstriktorite suurenenud produktsioon: leukotrieenid, endoteelin-1, endoteleen-2, samuti lämmastikoksiidi, kallikreiini ja prostaglandiinide neerude tootmise vähenemine.

Hepatorenaalse sündroomi sümptomid

Selle patoloogia sümptomiteks esialgse etapi jooksul on madala uriiniga eritumine veekoguse läbiviimisel ja naatriumisisalduse langus veres. Hepatorenaalse sündroomi progresseerumise korral moodustub asoteemia, maksapuudulikkus, arteriaalse hüpotensiooni suurenemine, resistentsed astsiidid. Samal ajal täheldasid patsiendid tugevat üldist nõrkust, väsimust ja isukaotust, puuduvad konkreetsed kaebused. Uriini osmolaarsus suureneb, hüponatreemia areneb.

Patsientide peamised kaebused on tingitud raskest maksapatoloogiast: sklera ja naha kollatõbi, palmar erüteem, astsiidid (kõhupiirkonna laienemine, veenilaiendid, nabaväätused), perifeerne ödeem, suurenenud maks (hepatomegaalia) ja põrn ja teised. Need sümptomid ilmnevad isegi enne neerukahjustust, hepatorenaalse sündroomi liitumisel, glomerulaarseadme düsfunktsioonide märke kiiresti.

On olemas kahte liiki hepatorenaalse sündroomi tekkekohad. Esimene on tingitud neerude kiire progresseeruvast halvenemisest (vähem kui 2 nädalat), vere kreatiniini taseme tõus 2 või enam korda ja uurea lämmastik kuni 120 mg / dl, oliguuria või anuria. Teise tüüpi neerufunktsioonide ebaõnnestumine areneb järk-järgult. Karbamiidi lämmastik tõuseb kuni 80 mg / dl, väheneb naatriumvesinikkloriid. Seda tüüpi prognostiliselt soodsam.

Hepatorenaalse sündroomi diagnoosimine

Hepatorenaalse sündroomi tekkega patsientidel esineb tõsine hepatoloogiline haigus, millega kaasneb splenomegaalia, astsiit, veenilaiendid ja ikterus, tõsine hepatorenaalse sündroomi tekke oht, vere biokeemilise analüüsi ja uriini hulga vähenemise tase järk-järgult suureneb.

Diagnoosi kontroll põhineb järgmistel tunnustel: dekompenseeritud maksa patoloogia esinemine; efektiivse filtreerimise vähendamine neerude glomerulaarses aparatuuris (GFR alla 40 ml / min, kreatiini vere 1,5 mg / dl), kui puuduvad muud neerupuudulikkuse tegurid; kliiniliste ja laboratoorsete paranemistunnuste puudumine pärast hüpovoleemia kõrvaldamist ja diureetikumide ärajätmist; valgu tase uriini analüüsis ei ületa 500 mg / dl ja neerufunktsiooni parenhümaalsete märkide puudumine neerufunktsiooniga ultrahelil.

Hepatorenaalse sündroomi diagnoosimisel on oluline roll neeruvähi Doppleri sonograafias, mis võimaldab hinnata arteriaalse resistentsuse suurenemist. Maksa tsirroos, mis puudutab astsiiti ja asoteemiat, näitab seda sümptomit kõrge neerupuudulikkuse risk.

Hepatorenaalse sündroomi abiagentuuringu kriteeriumid on oliguria (päevas vabanev uriinhulk on väiksem kui 0,5 l), naatriumi tase uriinis on alla 10 meq / l, veres vähem kui 130 meq / l, kui uriini osmolaarsus on kõrgem kui plasmas, ei ole punaliblede sisaldus uriinis üle 50 nägemisega. Diferentseeritud diagnoosimisel tuleks kasutada iatrogeenset (ravimi poolt põhjustatud) neerupuudulikkust, mille põhjuseks võib olla diureetikumide, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite, tsüklosporiini ja muude vahendite kasutamine.

Hepatorenaalse sündroomi ravi

Hepatorenaalse sündroomiga patsientide ravi teostab gastroenteroloog, nefroloog ja resuscitaator, patsiendid peavad olema intensiivravi üksuses. Ravi põhijuhised on hemodünaamiliste häirete kõrvaldamine, maksapatoloogia ja rõhkude normaliseerimine neeruvähi veresoontes. Dieetravi eesmärk on piirata vedeliku kogust (kuni 1,5 liitrit), valku, soola (kuni 2 g päevas). Nefrotoksilised ravimid tühistatakse. Positiivne toime on saadud somatostatiini analoogide, angiotensiin II, ornitiin-vasopressiini, lämmastikoksiidi preparaatide kasutamise uuringutega. Hüpovoleemia ennetamiseks süstitakse albumiini intravenoosselt.

Hepatorenaalsündroomi puhul kasutatakse hemodialüüsi väga harva, kuna raske maksapuudulikkuse taust suurendas märkimisväärselt seedetrakti veenilaiendite verejooksu riski. Kõige tõhusam meetod hepatorenaalse sündroomi täielikult kõrvaldamiseks on maksa siirdamine. Etioloogilise faktori lõpetamisel on neerufunktsioon täielikult taastatud. Plaanitava operatsiooni ettevalmistamisel on transjukulaarne portokaveli manööverdamine võimalik, kuid see on sõltumatu ravimeetodina.

Hepatorenaalse sündroomi prognoosimine ja ennetamine

Prognoos selle patoloogia kohta on väga ebasoodne. Ilma sobiva ravita surevad esimese hepatorenaalse sündroomiga patsiendid kahe nädala jooksul, teise tüüpi - kolme kuni kuue kuu jooksul. Pärast maksa siirdamist jõuab kolme aasta elulemus 60%. Neeru siirdamist ilma siirdamiseta täheldatakse ainult 4-10% patsientidest, peamiselt hepatorenaalse sündroomi korral, mis areneb viirusliku hepatiidi taustal.

Ennetus seisneb maksahaiguste ennetamises, nende õigeaegses ja efektiivses ravimis, plasmaproteiinide piisavas asendamises laparotsentisi ajal. Ettevaatlik jälgimine astsiidiga diureetikumide määramisel, elektrolüütide tasemete varase avastamise ja maksapuudulikkuse nakkushaiguste korral aitab ära hoida hepatorenaalse sündroomi tekkimist.

Hepatorenaalne sündroom (K76.7)

Versioon: Haiguste käsiraamat MedElement

Üldteave

Lühikirjeldus

Klassifikatsioon


Hepatorenaalse sündroomi tüüp I:

- gastrointestinaalse verejooksuga patsientidel 10% juhtudest;
- suurte vedelike eemaldamisel paratsentseesis (ilma albumiini manustamata) 15% juhtudest.

Etioloogia ja patogenees


Etioloogia
Hepatorenaalne sündroom on kõige sagedamini maksahaiguste komplikatsioon, mis esineb raske maksafunktsiooni kahjustusega. Hepatorenaalne sündroom esineb sagedamini maksas maksatsirroosi taustal maksapuudulikkusega, harvem maksimaalse maksapuudulikkuse korral.


Täiskasvanud patsientidel, kellel on maksatsirroos, portaal-hüpertensioon ja astsiit, võivad järgnevad nähtused põhjustada hepatorenaalse sündroomi arengut:
- spontaanne bakteriaalne peritoniit (20-25% juhtudest);
- paratsentseesis (ilma albumiini manustamiseta) suurte vedelike eemaldamine - 15% juhtudest;
- seedetrakti verejooks veenilaiendist - 10% juhtudest.

Hepatorenaalse sündroomi ravi

Jäta kommentaar 950

Portaali hüpertensioon ja raske maksahaigus glomerulaarfiltratsiooni efektiivsuse vähenemisega kutsub esile hepatorenaalse sündroomi. Põhjused, vastavalt teadlaste monograafiatele - tsirroos, hepatiit ägeda viiruse vormis, kasvajad parenhüümides. Kliinilisel pildil pole spetsiifilisi märke: oliguuria, nõrkus, iiveldus. Diagnoos - neerukahjustuse spetsiifiliste markerite ja maksa aluseks oleva patoloogia mõõtmise tulemuste hindamine. Ravi põhineb hüpovoleemia korrigeerimisel (tsirkuleeriva vere mahu vähenemine), elektrolüütide tasakaaluhäire, rõhu neerude veresoontes. Maksa siirdamine toimub vajaduse korral.

Maksa filtratsioonifunktsioonide vähenemine tekitab hepatorenaalse sündroomi.

Kirjeldus

Hepatorenaalse sündroom on ägeda sümptomite kompleks, mis iseloomustab neeru verevoolu ja glomerulaarfiltratsiooni aktiivsuse kiire progresseeruvat düsfunktsiooni. Patoloogiline seisund ilmneb siis, kui tekib maksa parenhüümi patoloogiate dekompensatsiooni staadium.

10% -l juhtudest kurdavad maksa-patoloogia kaalutud vormid patsiendid maksa- ja neeru sündroomi puhul. Pikaajalise haigusega (üle viie aasta) on see arv 40%. Selle seisundi kavalus on traditsiooniliste ravimeetodite ebaefektiivsus. Ainus sobiv lahendus oleks maksa siirdamine äärmiselt pettumusttekitavate prognooside tõttu. Patoloogilist seisundit iseloomustab sündroomi arengu esimestel nädalatel patsientide suurenenud suremus, kui puuduvad piisavad abinõud, mille eesmärk on taastatud organi funktsioonide taastamine.

Hepatorenaalse sündroomi diagnoositakse sagedamini enneaegse ja pensioniea inimestel, kellel on suurenenud rõhk maksa- veeni.

Hepaatorenaalse sündroomi diagnoositakse sagedamini portaali maksa veres tõusnud patsientidel. Patsientide arv meeste ja naiste seas on sama. Riskirühma vanuserühma esindavad 40-80-aastased patsiendid. Hepatorenaalse sündroomi raskusaste on kaks. Üks neist põhjustab alkoholi kuritarvitamist, kontrollimatuid ravimeid, narkootikume. Selle sündroomi 1. astme oht on suur suremusprotsessi lühiajalise ägenemise ajal.

Klassifikatsioon

Maksa- ja neerussündroom on jagatud kahte tüüpi, millel on teatud tunnused:

  • Tundmatu kompleksi I tüüp areneb taustal:
  1. äge maksafunktsiooni kahjustus;
  2. alkoholimürgistuse all kannatav tsirroos;
  3. kõhukelme spontaanne põletik, bakteriaalse päritoluga peritoniit (20-25% patsientidest);
  4. Seedetrakti verejooks (10% patsientidest);
  5. Liigse vedeliku substraadi eemaldamine kapsli läbitöötamisel ilma albumiini kasutamiseta (15% patsientidest).
Hepatorenaalse sündroomi tekib kaks nädalat kuni kuus kuud.

I tüüpi neerupuudulikkuse esinemissagedus on 14 päeva. Prognoos on halb. Arstliku abi puudumisel sureb patsient vähem kui 10 päeva jooksul.

  • Tundlik kompleks II tüüp areneb taustal tulekindlate astsiit. Maksakõbedatel ja neerudel on see väiksem. Seda sündroomi iseloomustab aeglane käik, kus on alla kuue kuu jooksul elanud patsiente. Elulemus ei suurene isegi pärast maksa siirdamist.
Tagasi sisukorra juurde

Põhjused

Hepatorenaalse sündroomi fikseeritud juhtude peamine arv on seotud raske organi düsfunktsiooniga maksahaiguse tüsistustega.

Lastel olevate patoloogilise sümptomite kompleksi põhjused:

  • maksa- ja funktsioonihäireid, mis tekkisid elundi viirusliku põletiku ägeda vormi taustal (50% juhtudest);
  • kroonilised maksapatoloogiad, mis on tekkinud sapiteede atresia (fusioon) taustal;
  • parenhüümi degeneratiivne düstroofia;
  • vähk;
  • autoimmuunne hepatiit;
  • paratsetamooli ravimite kuritarvitamine.

Täiskasvanutel sümptomite kompleks areneb taustal:

Hepatorenaalne sündroom võib tekkida hepatiidi, onkoloogiliste haiguste ja muude maksatalitluste korral.

  • maksa tsirroos;
  • tsirrootilised komplikatsioonid portaalhüpertensiooni kujul ja vedeliku substraadi liigne kuhjumine peritoneaalsetes lehtedes (astsiit);
  • bakteriaalse kõhukinnisuse spontane põletik (kuni 25% patsientidest);
  • vedela substraadi eemaldamine kapsli läbitorkamisega ilma albumiini kasutamiseta (15% patsientidest);
  • seedetrakti veritsus veenilaiendite veenide taustal (10% patsientidest).
Tagasi sisukorra juurde

Riskitegurid

Täiskasvanutel on hepatorenaalse häire väljaarenemise provokatsioonid järgmised:

  • astsiit;
  • kehv toitumine;
  • kreatiniini hüppeline tõus (> 1,5 mg / dl) ja lämmastiku jäägid (> 30 mg / dl) veres;
  • naatriumi defitsiit;
  • kaaliumisisaldus;
  • glomerulaarse aparatuuri filtreerimistegevuse vähenemine neerudes (- reniini ja norepinefriini aktiivsuse suurenemine vereplasma komponentide nõrkuse aktiivsuse taustal;
  • uriini osmootsete komponentide aktiivsuse tõus;
  • süstoolse vererõhuga hüpotensioon - söögitoru seintel esinevad veenilaiendid;
  • pikaajaline diureetikumide taastumine.

Riskil on:

  • atresia gvp;
  • äge viirusliku hepatiidi vorm või autoimmuun;
  • mis tahes vormis maksafunktsiooni puudulikkus;
  • Wilsoni sündroom;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • mürgitus teatud ravimitega.
Tagasi sisukorra juurde

Pathogenesis

Hepatorenaalsündroomi arengut mõjutavad tegurid on:

  • verevarustuse nõrgenemine;
  • uue vereplasma sisestamine veenide portaalisse pärast manööverdamist;
  • vereringe vähenemine vereringesüsteemis;
  • selliste vasokonstriktorite arvu suurendamine nagu 1. ja 2. tüüpi endoteeli, tsüsteinüül-leukotrieen;
  • vasodilataatorite vähendamine neerufunktsiooni vähendades.

Maksa- ja neeru funktsionaalse puudulikkuse arengu prognostiline näitaja on naatriumi puudumine veres taustal, kus puuduvad muutused maksa mahus.

Esimeste uuringute andmetel eritub neeru- ja maksapuudulikkuse sündroom A.Ya.Pytel'ist (monograafia 1962. aasta kohta), kui uurib sapiteede probleeme 18% postoperatiivsetest patsientidest. I. Ye.Tareeen (monograafia 1983. aasta kohta) leidis, et sündroomi tekib 10-20% juhtudest mitmesugustes maksakudede haigustes. See oli Tarejeva, kes tuvastas peamise põhjuse - tsirroosne organi kahjustus.

Sümptomid ja tunnused

Monograafiate järgi kujuneb kliiniline pilt vastavalt järgmisele skeemile:

  • nõrkus tundub, väsimus suureneb;
  • patsient muudab maitse eelistusi;
  • varvaste ja käte vahelised liigesed deformeeruvad "kobarate" sümptomi moodustumisega iga küünte "klaasistuse" taustal;
  • naha kollatõbi, sklera;
  • derma redden koos erüteemi arenguga;
  • ksantoomid - kollakaspruunid laigud, mis moodustuvad peamiselt silmalaugude pinnal;
  • "Vaskulaarsed tähed" on visualiseeritud;
  • mitte ainult maksa, vaid ka põrna suurus suureneb;
  • langeb uriini maht (kuni 500 ml);
  • nabapiirkonda ja perifeerset ödeemi;
  • kõhupiirkonna nahaalune osa on veenide võrgu laiendamine koos silmalaugude "pea" kujunemisega
  • meestel suurenevad piimanäärmed.

Kõik need sümptomid on iseloomulikud maksa tsirroosile, mis vastab teadusliku monograafia postulatsioonidele.

Hepatorenaalse sündroomi diagnoosimine

Hepatorenaalse sündroomi põhjuste diagnoosimiseks ja tuvastamiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  • Hindamise ajalugu.
  • Füüsiline kontroll, palpatsioon ja kõhu kuulamine.
  • Biofluiidide kliinilised uuringud, näiteks:
  1. vere üldised testid hematokriti, trombotsüütide ja leukotsüütide kontsentratsioonidega, samuti biokeemia koos kreatiniini ja naatriumi määramisega;
  2. uriin - üldanalüüs, milles hinnati erütrotsüütide taset, kreatiniini kliirensit, naatriumi languse määra ja proteinuuria taset (uriini valgu eritumine).
  • Riistvara tehnikad, sealhulgas:
  1. Ultraheli - välistada neeruhaigus ja kuseteede kahjustus;
  2. doplerograafia - neerude veresoonte resistentsuse hindamiseks;
  3. Neeru biopsia on äärmiselt diagnoosimismeetod.
  • Difdiagnoos, mis võimaldab eristada sündroomi ilminguid:
  1. glomerulonefriit;
  2. neerupuudulikkus pikaajalise ravi korral nefrotoksiliste ravimitega;
  3. neerutuumarakkude nekrootilised kahjustused.
Tagasi sisukorra juurde

Ravi

Treat hepatorenaalse sündroomi spetsialistid, näiteks:

Patsiendid jäävad kogu perioodi intensiivravi osakondadele. Ravikursuse peamised eesmärgid:

Hepatorenaalne sündroom kõrvaldatakse, normaliseerides vereringet, blokeerides maksapõletikku.

  • veresoonte taastamine;
  • põletikuprotsessi leevendamine ja maksakudede hävitamine;
  • neerude veresoonte rõhu stabiliseerumine.

Patoloogiline seisund viib patsiendi seisundi märkimisväärse halvenemiseni, mida juba nõrgestab suur maksahaigus, näiteks raskekujuliste tagajärgedega (vereeritagused veenid, astsiidid) tsirroos. Olukord nõuab meetmeid patsiendi kannatuste leevendamiseks niipea kui võimalik, mistõttu nad määratakse:

  • ranged voodipesu;
  • vajaduse korral vigastatud organi siirdamiseks;
  • ravimite, näiteks diureetikumide võtmise kontroll, mis süvendavad haiguse kulgu;
  • dieetteraapia koos täieliku menüü korrektsiooniga: loomsete valkude välistamine, rasvade eemaldamine, kiudainete ja kaaliumsoolade rikastamine joomise teel mahlast viinamarjadest ja apelsinitoodetest, kuivatatud aprikooside, juurviljade, kompotide kuivatamine;
  • vitamiinide tilgufusioon;
  • ravimid: "Dopamiin";
  • värske või külmutatud doonorplasma transfusioon;
  • alkoholi sisaldavate ravimite, toiduainete ja jookide täielik tagasilükkamine.

Toitumine

  • vedeliku koguse vähendamine (kuni 1,5 liitrit);
  • valgu, soola (kuni 2 g päevas) piiramine;
  • toitumise tabel number 5a koos tsirroosiga;
  • toiteväärtus - alates 2,6 tuhandest kuni 3000 kcal;
  • õrn termiline, mehaaniline, keemiline toidu töötlemine;
  • jäme kiudude (kiud) täielik kõrvaldamine;
  • toidukordade murdosa - kuni 6 p / päevas.
Tagasi sisukorra juurde

Infusioonravi

Meetodi sisuks on füsioloogilise soolalahuse sisseviimine soolasisaldusega albumiini või vereplasma kujul, et suurendada verevarustussüsteemi tsirkuleeriva vere kogust. See jälgib rõhu taset keskse veeni. See on vajalik südamepuudulikkuse õigeaegseks ärahoidmiseks. Infusioonravi lõpetatakse, kui saavutatakse eritunud uriini kogus päevas.

Ravimid

Uimastiravi puhul kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • vasopressiini agonistid - "terlipressiin", "Remestip";
  • sümpatomimeetiline "dopamiin";
  • üldine kokkupuude vasokonstriktoritega - Sandostatin, oktreotiid (pikaajaline);
  • antioksüdant - "atsetüültsüsteiin" (paratsetamooli preparaatide üleannustamine);
  • tsirkuleeriva vereringe mahu vähendav neutraator - "albumiin".
Tagasi sisukorra juurde

Hemodialüüs

Meetodi sisuks on välise verevoolu puhastamine. See protseduur võimaldab sul puhastada toksiinide veri, normaliseerida vee ja elektrolüütide tasakaalu. Hemodialüüsi tehakse tehismembraaniga, mis on paigaldatud "kunstliku neeru" tüüpi seadmele.

Operatsioon

Kui on olemas sajaprotsendiline meditsiiniline näidustus, ei ole teisi ravimeetodeid tõhusad, on vajalik maksa siirdamine, mis pikendab eluiga 60% hepatorenaalse sündroomiga patsientidelt kuni 3 aastani.

Väiksematel juhtudel on võimalik kasutada porosüsteetilist, transjukulaarset või peritoneovenoidset manöövrit. Meetodid tagavad ellujäämise 2-4 kuu jooksul.

Ennetamine

Hepatorenaalse sündroomi vältimine on võimalik järgmiste meetmetega:

  • maksahaiguse ennetamine (mõõdukas alkoholisisaldus, tervislik toitumine, suitsetamisest loobumine);
  • maksa patoloogiate õigeaegne ravi;
  • plasmavalkude sisalduse korrigeerimine pärast laparotsentisi;
  • astsiidide diureetikumide hoolikas kasutamine;
  • vee ja elektrolüütide tasakaalu varane korrigeerimine;
  • maksa talitlushäirete infektsiooniefekti õigeaegne leevendamine.
Tagasi sisukorra juurde

Prognoos

Patoloogia tulemus on väga ebasoodne. Ravi puudumisel surevad patsiendid ägeda hepatorenaalse sündroomiga esimesel 14 arenguperioodil ja esimesel poolaastal ootamatu tüüpi patsientidel. Maksa siirdamine võimaldab pikendada eluiga 60% patsientidest 3 aastaks. Kuid ainult 4-10% patsientidest, kellel ei ole uut maksa, on neerude töö paranemine, mis on eriti iseloomulik viirusliku hepatiidi maksakahjustusele.


Seotud Artiklid Hepatiit