Kõhukinnisus - tüübid, sümptomid, ravi ja selle edasisaatmine

Share Tweet Pin it

Kõhukinnisuse sündroomi iseloomustab naha, sklera ja limaskestade spetsiifiline (kollane) värvus, mis on tingitud bilirubiini kontsentratsiooni suurenemisest veres ja selle kudede immutamisega. See patoloogia on seotud polüeetoloogiliste tingimustega.

Milline haigus on kollatõbi?

Bilirubiini sünteesi ja eliminatsiooni suhte rikkumise tõttu ilmub naha kollane värvumine.

Inimese veres on tavaliselt teatav bilirubiini tase, mis koosneb kahest fraktsioonist:

  • Vaba (kaudne, konjugeerimata) bilirubiin. Ilmub punaliblede (punaste vereliblede) kokkuvarisemise ajal, mis ei lahustu vees. Mürgine tänu rakkudele tungimise võimele ja nende elatise häirimisele. Veres liitub see albumiiniga ja siseneb maksa edasiseks "töötlemiseks".
  • Seotud (otsene, konjugeeritud) bilirubiin. See toodetakse maksas, kombineerides glükuroonhappega. See on vees lahustuv ja madala mürgisusega. Osana sapist siseneb soolestikus, kus see muutub urobilinogeeniks. Osa sellest osaleb sapphapete vahetuses ja ülejäänud pärast transformatsioonitsükli möödumist eritub sterkobiini kujul roojas.

Kollatõbi esinemise patogeneetiliste omaduste järgi on jagunenud kolme liiki: suprahepaatiline ikterus, maksa- ja subhepaatiline haigus.

Mõelge iga liigi võimalikele põhjustele. On kolm peamist tüüpi kollatõbi.

  1. Suprahepaatilist ikterust ei põhjusta otsene maksahaigus, vaid see on tingitud bilirubiini ülemäärasest sünteesist, ületades selle kasutamisvõimet. Sellised seisundid tekivad sageli intravaskulaarse hemolüüsi ajal, mis moodustasid endise nime - hemolüütilise ikteruse - aluse. Mõnikord võib ikterilise värvuse moodustamisel tegur olla kopsuinfarkt või suur hematoom.
  2. Maksa-kollasus esineb bilirubiini püüdmise, seostumise ja hepatotsüütide eemaldamise tõttu. Neid protsesse võib kombineerida. Põhjuseks on elund ise, selle rakkude ebapiisav funktsioon, seega kõlab nagu teine ​​nime parenhümaalne kollatõbi. Teatud ravimite, näiteks antibiootikumide, tsütostaatikumide jne kasutamise tõttu võib tekkida bilirubiini imendumise rikkumine. Tingimus on pöörduv. Bilirubiini seondumispiirangud on kaasasündinud ja esinevad vastsündinud lapsel (vastsündinute ikterus, Gilbert'i sündroom) või omandatud (hepatiit, tsirroos). Bilirubiini eritumine häirete tõttu intrahepaatilise kolestaasist põhjustatud patoloogiliste muutuste tõttu. See esineb Dabin-Johnsoni ja Rotori sündroomides, kolestaatilises hepatoosis rasedatel naistel, samuti mitmesuguste hepatiidi ja tsirrooside puhul.
  3. Subhepaatiline ikterus. Põhiliselt on see kolestaatiline ikterus, kuid sapipõletiku tõkestamine asub ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Obstruktsiooni põhjused on kasvajad, kivid või jäikused. Sealt ja varasem nimi järgneb - mehaaniline kollatõbi.

Karotiini ikterus on eraldi liik. Selle välimus on seotud beeta-karoteeni, mis on A-vitamiini lähteaineks, kasvu kollase, punase ja oranži värvide puuviljad ja köögiviljad. Samuti võib see tingimus ilmneda teatud ravimite, näiteks akrikas, võtmisel. Karotiinide kollatõbi ei anna kunagi limaskestade kollakujulist värvimist, mis erineb teistest liikidest.

Kuidas see edastatakse?

Kollatõbi täiskasvanutel võib olla nakkushaiguse, näiteks viirushepatiidi, tunnuseks. On mitmeid viirusliku hepatiidi tüüpe. A- või E-hepatiit on üle viidud väljaheite ja suu kaudu. Neid nimetatakse ka "pestud käte haiguseks", kuna neid edastatakse peamiselt siis, kui ei järgita isikliku hügieeni eeskirju. B-, C- või D-hepatiit nakatatakse verega kontakti kaudu.

Mõned geneetilised haigused, mille peamine sümptom on naha ikteraalne värvumine, on päritud. Näiteks ei ole nii haruldane Gilberdi sündroom, mis edastatakse autosomaalse valitseva tüübi poolt.

Mehaaniline kollatõbi, mis tekib kivide moodustumise või onkoloogia tõttu vere väljavoolu rikkudes, ei ole teistele ohtlik.

Mõnikord tekib küsimus: kas on võimalik verd annetada (olla verdoonoriks), kui inimesel oleks kunagi olnud kollatõbi? Nüüd me teame, et kollatõbi on teistsugune, seetõttu ei ole selle nakkuslikel etioloogial lubatav vere annetus. Kuid kui kollatõbi ei ole selgelt kindlaks tehtud (puuduvad täiendavad dokumendid), siis ei ole võimalik ka verd annetada.

Sümptomid ja diagnoosimine

Täiskasvanu peamine sümptom on naha, sklera ja limaskestade kollase värvuse ilmnemine. Esiteks ilmnevad kollatõve märgid pehmele palgale ja sklerale ning seejärel ilmuvad järk-järgult ja mõnikord äkki naha värvumine. Urii tumenevad ja väljaheited muutuvad värvi muutumatuks. Tehakse muudatusi laboratoorsetes testides.

Kardioloogia diferentseeritud diagnoos on haiguse õigeks tõlgendamiseks väga oluline.

Loetleme kõige sagedamini selle haiguse tüübid.

Hemolüütiline ikterus

Erineb mõõdukas naha sidrunikollasest värvist. Pruritus ei juhtu. Samaaegse aneemia tõttu võib esineda ka valulikkus. Maksa suurus on tavaliselt normaalne või veidi suurenenud, splenomegaalia raskusaste on mõõdukas või märkimisväärne. Uroboliinogeeni ja sterkobilinogeeni sisaldus uriinis suureneb, mille tulemuseks on selle tume värvus. Külmakahjustuste korral suureneb sterterobiliini sisaldus, mis põhjustab selle intensiivse värvuse. Retikulotsütoosiga seotud aneem diagnoositakse veres ja raua seerumitasemed on tõusnud. Bilirubiini kontsentratsioon suureneb selle kaudse osakaalu tõttu. Teised biokeemilised parameetrid jäävad reeglina tavaks.

Parenhüümiline kollatõbi

See on safranikollase värvusega. Võib kaasneda ekspresseeritud sügelus. Uriine tumeneb ja roojas kergendatakse, vähendades seeläbi sterkoliini taset. Märgitakse hepatomegaaliat, maks on peaaegu alati valus. Mõnikord suureneb põrn ja lümfadenopaatia. Parenhüümilist kollatõbi iseloomustab märkimisväärne - 10 korda või enam - bilirubiini suurenenud sisaldus veres mõlema fraktsiooni tõttu. Maksa aminotransferaasi aktiivsus veres, eriti ALT ja aldolaas, suureneb.

Mehaaniline kollatõbi

See tüüp tähendab sümptomite keerukust, sealhulgas rasvade imendumist ja steatorröa ("rasva" väljaheited), hüpovitaminoosi, eriti rasvlahustuvate vitamiinide (A, D, E), ksantoma moodustumist. Nahavärv on kollakas rohekas koos ala hüperpigmentatsiooni ja peaaegu alati kaasneb tugev naha sügelus. Uriin on värvitud pimedas, väljaheited on värvunud. Enamgi veel, väljaheidete ja steatorröa värvimuutus on otseselt seotud naha ikterilise värvumise intensiivsuse astmega ja on näidanud sapiteede ummistuse suurust.

On kaalu langus. Pikaajalisel kolestaasiprotseduuril esineva mehaanilise kollasusega kaasneb luukoe osatähtsus (spontaanne murrud, selgroo valulikud sündroomid), hemorraagilised ilmingud, närvisüsteemi häired ja nägemisorganid.

Kõik need ilmingud on hüpovitaminoosi tagajärg, mis tekib soolestiku vitamiinide ja mineraalainete imendumise tõttu.

Mehhaaniline kollatõbi on iseloomulik sapphapete ja kolesterooli taseme tõusule, bilirubiini konjugeeritud fraktsiooni suurenemisele. Maksa transaminaaside aktiivsus, eriti kolestaasi - leeliselise fosfataasi, gamma-glutamüültransferaasi (GGT) ja 5-nukleotidaasi, indikaatorite aktiivsus suureneb. Akuutse obstruktsiooniga suureneb ka AST ja ALT aktiivsus mitu korda. Urobilinogeen ei määra uriiniga.

Erinevat tüüpi kollatüve lühike diferentsiaaldiagnostika on toodud tabelis:

Kollatõbi

Kollatõbi on polüetüoloogiline sündroom, mida iseloomustab naha, sklera ja muude kudede kollasus, kuna veres on liiga palju bilirubiini ja liigne kogunemine kudedesse. Sõltuvalt bilirubiini taseme tõusust veres on kaks peamist tüüpi kollatõbi: tõeline kollatõbi ja valene kollatõbi (pseudokollased geelid).

False kollatõbi (pseudoicterus) - on icteric värvunud naha tõttu kogunemist see karotenoide pikaajalise ja rikkaliku söömise väga värvilised puuviljad ja köögiviljad (porgandid, apelsinid, kõrvits) ja toimub seedeelundkonna teatud ravimite (kinakriin, pikriinhape ja mõned muud ravimid). Pseudolagunemisega bilirubiini tase veres ei suurene ja limaskestade värvimist ei teki (silmade sklerod jäävad valgeks).

Tõeline kollatõbi on sümptomite kompleks, mida iseloomustab naha ja limaskestade värvumine kollatõusust, kuna liigne bilirubiin koguneb veres ja kudedes. Kollatõbi sõltub verevarustusest elundisse või koesse. Esialgu tuvastatakse sclera kollane värvimine ja veidi hiljem nahast. Naha ja limaskestade akumuleerudes muudab bilirubiin koos teiste pigmentidega heledat kollast värvi ja punakat värvi. Bilirubiini edasine oksüdeerumine biliverdiinini tekib ja ikterus omandab roheka tooni. Kestlusega kestuse pikenemisel muutub nahk mustaks-pronksiks. Seega võimaldab patsiendi uurimine määrata kollatõve kestuse, mis on väga diferentseeritava diagnostilise väärtusega. Kollatõbisega on väga oluline kindlaks määrata otsese ja kaudse bilirubiini kontsentratsiooni suhe.

  • Otsene bilirubiin on vees lahustuv fraktsioon, mis annab otseselt van den Bergi (koos Ehrlichi diasoaktiveeriva) ja koosneb peamiselt konjugeeritud (seotud) bilirubiinist (monoglukuroniid ja diglukuroniid).
  • Kaudse bilirubiini - rasvlahustuvaid fraktsioon, mis annab kaudse reaktsiooni Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich pärast eeltöötlemist etanooli või metanooli) ja esindatud põhiliselt konjugeerimata (sidumata, free) bilirubiini.
  • Otsene ja kaudne bilirubiin koos moodustavad niinimetatud üldbilirubiini. Üldine bilirubiini tase seerumis on 5-17 μmol / l (0,3-1 mg%).

Kui Van-den-Bergi reaktsiooni ajal on 80-85% seerumi bilirubiini kaudne, peetakse patsienti kaudse hüperbilirubineemia tekkeks. Kui otsese seerumi bilirubiini sisaldus on üle 50%, loetakse hüperbilirubineemia otseseks. Bilirubiini esinemine uriinis (bilirubinuria) on hüperbilirubineemia tagajärg. Bilirubinuriaga seotud uriin on erkkollasest kuni tumepruuni värviga, selle segamisel on vaht kollaselt värvitud. Bilirubinuria täheldatakse ainult otsese hüperbilirubineemiaga, kuna kaudne bilirubiin ei läbida glomerulaaride membraane.

Sõltuvalt bilirubiini metabolismi häire mehhanismist eristatakse järgmisi näitajaid:

  • suprahepaatiline (prehepaatiline, hemolüütiline) kollatõbi, kus erütropoetiline süsteem ja bilirubiini ületootmine on peamiselt mõjutatud, on enamikul juhtudel seotud punavereliblede suurenenud lagunemisega;
  • maksa (hepatotsellulaarne, parenhümaalne) kollatõbi, kus maksa-rakud (hepatotsüütid) on peamiselt kahjustatud ja hüperbilirubineemia on seotud metaboolse ainevahetuse ja bilirubiini transportimisega maksa rakkudes;
  • subhepaatiline (posthepaatiline, obstruktiivne, mehaaniline) kollatõbi, kus enamasti mõjutab enamasti ekstrahepaatilisi sapiteede ja hüperbilirubineemia, on tingitud bilirubiini ekstrahepaatilise transpordi raskusest või blokeerimisest.

Kõigi kollatüübide puhul on hüperbilirubineemia põhjustatud bilirubiini moodustumise ja vabanemise kiiruse dünaamilisest tasakaaluhäirest.

Suprahepaatiline ikterus

Suprahepaatiline (prehepaatiline, hemolüütiline) kollatõbi on tekkinud punaste vereliblede (või nende ebaküpsete prekursorite) intensiivse lagunemise ja kaudse bilirubiini ülemäärase tootmise tõttu. Patsientide veres suureneb konjugeerimata bilirubiinisisaldus 40-50 μmol / l (3,5-5 mg%). Tavaliselt toimiv maks ei saa metaboliseerima kogu moodustunud bilirubiini, mis on vees lahustumatu ja ei läbida neerufilterit. Kaaliumi korral suureneb järsult sterkobilinogeeni sisaldus, määratakse uriinis urobilinogeen.

Punaste vereliblede intensiivne hävitamine. Need nähtused esinevad retikuloendoteliaalsüsteemi (peamiselt põrna) rakkude hüperfunktsiooniga primaarse ja sekundaarse hüpersplenismi korral. Tüüpiline hemolüütiline ikteruse näide on mitmesugused hemolüütilised aneemiad, sealhulgas kaasasündinud (mikrosfärtsotsioos jne).

Immuunsüsteemi hemolüütiline aneemia areneb punaste vereliblede antikehade mõjul:

  • haptehniline aneemia, mis on põhjustatud hapteeni (ravimite, viiruste jne) erütrotsüütide fikseerimisest, mis on organismile võõraste antikehadega, mis on moodustunud vastusena hapteeni ja keha valgu kombinatsioonile;
  • isoimmuunne aneemia - seostatakse vastsündinu sisenemisega antikehade kehasse, mis on suunatud lapse punaste vereliblede vastu (kui laps ja ema ei ole Rh-faktori poolt ja palju harvem AB0-antigeenide poolt).
  • autoimmuunne aneemia - tänu oma erütrotsüütide vastu antikehade kehas;

Hemolüütilise aneemia korral on kaudne bilirubiini moodustumine nii suur, et maksal ei ole aega seda siduda (otsese) bilirubiiniga. Hemolüütilise kollatõve põhjused võivad olla ka mitmesugused muud faktorid, mis põhjustavad hemolüüsi: hemolüütilised mürgid, ulatuslike hematoomide lagunemissaaduste imendumine verd jne. Kollatõbi võib olla rohkem väljendunud funktsioonihäiretega maksahaigustel.

Praktikas on hemolüütilise ikteruse diagnoos lihtsam kui teised. Hemolüütilise kollatõbise korral omandab nahk sidruni-kollase värvuse, kollatõbi on mõõdukas, pruuritus puudub. Raske aneemia korral määratakse naha ja limaskestade pealetungi kollatähtsuse taustal. Maks normaalne suurus või veidi laienenud. Põrna mõõdukalt laienenud. Mõne sekundaarse hüpersplenismi korral võib avastada tõsist splenomegaalia. Urobilinogeeni ja sterkobilinogeeni suurenenud kontsentratsiooni tõttu on uriin tumedat värvi. Uriini reaktsioon bilirubiinile on negatiivne. Cal intensiivselt tumepruun värv, sterkobiini kontsentratsioon selles on järsult suurenenud. Vereanalüüsides on kaudse bilirubiini taseme tõus, otseselt biliburiini kontsentratsioon ei ole suurenenud. Üldjuhul on aneemia mõõdukalt väljendunud, retikulotsütoos on patsientide veres võimalik. ESR on veidi tõusnud. Maksakatsed, vere kolesterool normaalsetes piirides. Vere seerumi rauasisaldus on kõrgem.

Ülehepaatiline ikterus tekib mitte ainult suurenenud erütrotsüütide lagunemise, vaid ka bilirubiini konjugeerimise tõttu maksas, mis põhjustab kaudse (konjugeerimata) bilirubiini ülemäärast tekitamist. Tüüpiline näide on pärilik pigmenteerunud hepatoos.

Pigment gepatozy - healoomuline (funktsionaalne) hüperbili - seotud haiguste pärilike haigustega bilirubiini ainevahetus (enzimopaty) ilmutamata kroonilise või vahelduva kollatõbi ilma oluliste muutusteta esmase struktuuri ja funktsiooni maksas ja no ilmsete hemolüüsi ja kolestaas.

Gilbert'i sündroom on kõige levinum pärilik pigmentaarne hepatoos, mis on avastatud 1-5% populatsioonist ja pärineb autosoomide domineerival viisil. Gilbert'i sündroomis on maksafunktsioon normaalne, eristatakse seda hemolüüsi teel aneemia puudumise või retikulotsütoosiga. Ainus kõrvalekalle normist on mõõdukas konjugeerimata bilirubiini veri suurenemine. Noortel on tuvastatud sündroom, mis kestab tõenäoliselt kogu elu, millega kaasnevad ebamäärased, mittespetsiifilised kaebused.

Alles hiljuti peeti Eulengrachti sündroomi peaaegu sünonüümiks Gilberti sündroomiga, mida isegi nimetati Gilbert-Meulengrachti sündroomiks. Hiljem aga tõestati, et need on sarnased sümptomid erinevad sündroomid. Ühine kahele sündroomid on taseme languse bilirubiini nimetamise aktivaatorite mikrosomaalsetel maksaensüümide põdeja vanust, vahelduv kollatõbi iseloomu, taseme bilirubiini tase ei ole suuremad kui 80-100 mol / l tõttu konjugeerimata fraktsioonist, kliiniliste tunnuste kollatõbe naha ja limaskestade, düspepsia, asteenia. Kuid koos Meulengrachti sündroomiga esineb PDHHT aktiivsus ainult isoleeritult ja hepatotsüütide membraan, erinevalt Gilberti sündroomist, osaleb aktiivselt bilirubiini hõivamises. Ravi sarnaneb Gilbert'i sündroomi raviga, fenobarbitaal on efektiivne.

Dabin-Johnsoni sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Kliinilised ilmingud arenevad tavaliselt meestel 20-30 aastat. Patogeneesi aluseks on pigmendi eritumine hepatotsüütidest, mis põhjustab bilirubiini regurgitatsiooni. Selle sündroomi tunnuseks on maksa värvuse muutus: see muutub roheliselt halliks või pruunmustamaks. Histoloogiliselt leitakse peribiliariumis asuv tume pigment - maksa melanoos, mis areneb adrenaliini metabolismi rikkumise tõttu. Maksa struktuur jääb normaalseks. Pigmendi sadestumine toimub ka põrnas. Yellowness patsientidel tavaliselt konstantne, perioodiliselt suurendada ilma sügelus või (harva) kergelt sügelus, valu paremas subcostal ala perioodiliselt võimendamine tüüp sapikoolikute, raske düspepsia, väsimus, isutus, väike palavik. Harvadel juhtudel võib haigus olla asümptomaatiline. Maks tavaliselt mõõdukalt laienenud, mõnikord esineb splenomegaalia. Sageli koos sapikivitõbi. Diagnoos põhineb avastamis- vere konjugeeritud ja konjugeerimata (tänu dekonjugatsiooni ja keetke bilirubiini veres) hüperbili kuni 100 mmol / l, uriiniga - bilirubinuuria. Seerumis on võimalik aminotransferaaside mõõdukas suurenemine. Aluselise fosfataasi näitajad ei muutu tavaliselt, kuid on võimalik mõõdukalt suurendada. Tüüpiliselt on kontratseptiivse sapipõie ja suukaudse või intravenoosse koletsüstograafiaga suletud või täielik puudumine. Bromsulfaleiini testi on muutunud: seda iseloomustab vere hilisem tõus veres (2 tunni pärast). Uriinis võib suurendada koproporfüriinide sisaldust. Tavaliselt toimub halvenemine raseduse taustal või suukaudsete kontratseptiivide puhul. Prognoos on soodne, haigus ei mõjuta patsiendi eluiga.

Rootori sündroom on perekonna pigmentaarne hepatoos, millel on autosomaalne domineeriv pärimisviis. Patogenees on sarnane Dabin-Johnsoni sündroomiga, kuid bilirubiini eritumise defekt on vähem väljendunud ja tumeda pigmendi sadestumist ei esine. Hepatotsüütidel on rasvade degeneratsiooni tunnused. Iiveldus esineb sageli lapsepõlves, see võib olla krooniline või vahelduv. See areneb sagedamini poistel puberteedieas. Sümptomid on sarnased Dabin-Johnsoni sündroomiga. Patsiendid kurdavad sageli väsimust, valutamist paremas hüpohoones, isu kaotust, düspepsiat. Maks on veidi laienenud. Veres määratakse hüperbilirubineemia kuni 100 μmol / l (otsese ja kaudse bilirubiini indeksid on võrdselt tõusnud). On bilirubinuria. Tõsise perioodil võib olla suurenenud aminotransferaaside ja leelisfosfataasi sisaldus. Uriiniga suurenenud koproporfüriinide sisaldus. Bromsulfaleinovaya proov muutus, kuid vere veresuhkru taseme uuesti tõusnud veres, nagu ka Dabin-Johnsoni sündroomi puhul, ei esine. Sest koletsüstograafias on sapipõie vastandatud. Maksa biopsiaga leitakse pigmendi kogunemine harva, iseloomulikum on rasvade vähene degeneratsioon, peamiselt piki sapipiirkonda. Prognoos on soodne.

Crigleri-Nayari sündroom - haruldane pigmendiline hepatoos koos autosomaalse retsessiivse pärilikuga, mida iseloomustab kollatõbi ja tõsine närvisüsteemi kahjustus. See juhtub samaaegselt poistel ja tüdrukutel. Hüperbili on tingitud häire maksa- bilirubiini konjugatsioon glükuroonhappe puudumise tõttu või puudub märkimisväärne ensüümi uridindifosfatglyukuroniltransferazy (UDFGT). Selle sündroomi on kaks varianti:

  • Tüüp 1 - UDPHT täielik puudumine, mille tõttu bilirubiini glükuniseerumise reaktsiooni ei teki ja kaudne bilirubiin akumuleerub kehas, põhjustades raskeid kliinilisi haigusi. Konjugeerimata bilirubiini tase veres on üle 200 μmol / L. Aju halli aine tuumades toimub kiire bilirubiini akumuleerumine, põhjustades selle tõsise mürgise kahjustuse. Tekib bilirubiini entsefalopaatia (kollatõbi), mis põhjustab krampe, opisthotooni, nüstagmi, attoosi, lihase hüpertooniat ja füüsilist ja vaimset alaarengut. Manifestatsioon esineb esimestel eluajal ja patsiendid surevad esimesel eluaastal sagedamini tuumakollastusest. Maksa muutused (biokeemilised, histoloogilised) ei tuvasta. Fenobarbitaaliga proov ei tööta (fenobarbitaal indutseerib PDHHT aktiivsust, kuid selle ensüümi puudumise tõttu puudub ravimi kasutamisnäitaja).
  • Tüüp 2 - UDPHT on kehas, kuid väikestes kogustes (mitte üle 20% normist). Manifestatsioon tuleb natuke hiljem - alates mitu kuud kuni esimese aastani. Manifestatsioonid on sarnased 1. tüüpi sündroomiga, kuid vähem tõsised, kuna UDPHT esineb hepatotsüütides, kuigi selle aktiivsus on oluliselt vähenenud. Konjugeerimata bilirubiini tase veres ei ulatu 200 μmol / l. Testi fenobarbitaali positiivsega. II tüübi sündroomiga patsientide oodatav eluiga on pikem kui I tüüpi sündroomiga patsientidel ja sõltub haiguse raskusastmest. Bilirubiini entsefalopaatia esineb väga harva (koos mõne teise infektsiooni või stressiga).

Lucy-Driscoll'i sündroom on päriliku hüperbilirubineemia harvaesinev variant. See võib olla väga raske ja viia vastsündinute surma. Haigus esineb lastel esimestel elupäevadel, kuid ainult neil, kes on rinnaga toidetud. Raske hüperbilirubineemia tekib, on võimalik bilirubiini entsefalopaatia. Patoloogilise protsessi alus on bilirubiini konjugatsiooni rikkumine, mis on tingitud inhibiitori UDPHT esinemisest ema piimas, mistõttu rinnaga toitmise lõpetamine viib taastumiseni.

Aagenesi sündroom (Norra kolestaas) avaldub maksatalitluse häiretest, mis on tingitud kolestaaside arengust selle lümfotsüütide hüpopasioonil. Haigus esineb sagedamini vastsündinutel (alates sünnist kuni 28. elupäevani) või lapsepõlves (tavaliselt kuni 10 aastat), hiljem täiskasvanutel omandab see vahelduvalt (perioodiliste haigestumiste ja ägenemistega).

Byleri sündroom (pahaloomuline perekondlik kolestaas) on väga haruldane geneetiliselt määratud hüperbilirubineemia variant. Arendab lapse elu esimesel nädalal. Periportaalse fibroosi moodustumise ja sapijuhade proliferatsiooni patogenees, mille tõttu areneb kolestaas. Tulenevalt sapphapete voolust 12-kaheteistkümnendalises vatsakeskkonnas on rasvade imendumine, steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E). Haigus esineb raske kollatõbisega (bilirubiini sisaldus veres on 300 μmol / l otsese tõttu), hepatomegaalia ja splenomegaalia. Prognoos on ebasoodne.

Primaarne hüperbilirubineemia on väga harv haigus, mis on seotud varase märgistatud bilirubiini liigse moodustamisega luuüdis. Selle põhjuseks peetakse erütrotsüütide ebaküpste eelkäijate luuüdi enneaegset hävimist, st ebaefektiivne erütropoees. Perifeerses veres toimub punavereliblede hävitamine tavalisel kiirusel. Kliiniliselt ilmneb haigus kompenseeritud hemolüüsist.

Maksa-kollasus

Maksafunktsiooni (parenchymal) kollatõbi erinevates koldeid maksakoes (akuutne ja krooniline maksahaigus nekrootilisest hepatotsüütide poolt infektsioosse mononukleoosi, toksilise ravimid ja alkohoolsed maksakahjustusi) tingitud nakkuslike või toksiliste kahjustuste maksarakkude ja kahjustuda või täielikku peatamist nende toimimise. Selle põhjuseks on bilirubiini metabolism, transportimine ja krambid hepatotsüütides ja sapitekides (tsütoloogiline sündroom).

Parenhüümiline kollatõbi tekib ka siis, kui sapipõletik jääb väikseimate intrahepaatiliste kanalite (intrahepaatilise kolestaasina) juurde, kui tekib obstruktiivne kollatõbi, kuid maksavähki ei esine. Seda haigusseisundit täheldatakse mõne hepatiidi, maksa sapiteede tsirroosi ja ravimi mürgituse korral. Vere pigmendid tungivad läbi lümfisõlmede ja vere kapillaare haigete ja osaliselt surevate hepatotsüütide vahel, nende sisaldus veres tõuseb. Enamik sellest bilirubiinist annab otsese reaktsiooni ja eritub uriiniga, värvides seda pimedas värvitoonis. Kui soolestik muutub tavapärasest väiksemaks, on sapipigmentide arv enamikul juhtudel kerge valgus. Urobilinogeen, mis on sünteesitud soolestikus, imendub, kuid mõjutatud maksarakud ei suuda seda sapphappe pigistamiseks jagada. Seetõttu suureneb urobilinogeeni sisaldus veres ja uriinis.

Ägeda viirusliku hepatiidi korral on alkoholi, narkootikumide, kemikaalide, seente mürgituse, sepsise, mononukleoosi, leptospiroosi, hemokromatoosi esinemine, sapiteede pikenenud täielik obstruktsioon. Maksa reageerib tsütoloogilisele või kolestaatilisele sündroomile viiruste, mürgiste ainete, ravimite toime tõttu.

Intrahepaatiline kolestaas areneb mitmesuguste etioloogiatega: viirus (viirused A, C, G, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr viirus), alkohol, ravim, autoimmuun. Ägeda viirusliku hepatiidi korral jätkub prodromaalpiaperiood 2-3 nädalat ja see avaldub nõrkuse, väsimuse, isutuskaotuse, iivelduse, oksendamise ja kõhuvalu tagajärjel tekkiva ikteruse (punase varjundi) järkjärgulise suurenemisega.

Maks mõjutada erinevate ravimite: psühhotroopsete (kloörpromasiin diasepaam), antibakteriaalsed (erütromütsiin, Nitrofuraane, sulfaate), antidepressandid (karbamasepiin), hüpoglü (kloorpropamiid), antiarütmikumid (ajmaliin) kumid (tsüklosporiin A), antelmintikud (tiabendasooliga). Kui te lõpetate ravimi võtmise, võib taastumine olla pikk - kuni mitu kuud või isegi aastat, kuid mõnel juhul suureneb maksakahjustus koos tsirroosiga (nitrofuraanid). Intrahepaatilist kolestaasi on täheldatud amüloidoosi, maksa veenide tromboosi, kongestiivse ja šoki maksa korral.

Kuna hävitamine hepatotsüütides väheneb nende funktsiooni sekvestratsioonil vabad (kaudsed) bilirubiini veres, selle siduvast glükuroonhappega moodustamaks vees lahustuvad mittetoksilised glucuronide bilirubiini (otsene) ja viimase vabanemisega sapi kapillaarid. Selle tulemusena suureneb seerumi bilirubiinisisaldus (kuni 50-200 μmol / l, harvem - rohkem). Siiski tõuseb veres mitte ainult vaba, vaid ka seotud bilirubiini (bilirubiini-glükuroniidi) sisaldus - see tuleneb selle tagurpidi difusioonist sapi kapillaaridest vereringesse maksarakkude degeneratsiooni ja nekrobioosi ajal. Seal on naha ja limaskestade ikteriline värvumine.

Parenhüümilise ikteruse sümptomid on suuresti kindlaks määratud selle etioloogia järgi. Maksa-ikterust iseloomustab safranikollane, punakas nahavärv (punane kollatõgus). Esialgu ilmub sklerale ja pehmes palgile ikteriline värv, seejärel nahk on värvitud. Näib naha sügelust, kuid vähem väljendunud kui obstruktiivse kollatõbinega, kuna mõjutatud maks toodab vähem sapphappeid, mille põhjustatud sümptom põhjustab selle kogunemine veres ja kudedes. Pikaajalisel kollasel nahal võib tekkida rohekas toon (nahal sadestunud bilirubiini ümberkujunemise tõttu rohelise värvusega biliverdiin).

Tavaliselt veres suureneb aldolaasi, aminotransferaaside, eriti alaniini aminotransferaasi aktiivsus, muutes muid maksaproove. Uriine omandab tume värvi (õlle värv), kuna selles on seotud bilirubiini ja urobiliini välimus. Erektsioonid muutuvad värvituks või muutuvad muutumatuks sterkobiini sisalduse vähenemise tõttu selles. Eraldatud sterkoliini kogus suhkru ja urobiliini kehade kogus uriinis (oluline kõrvaltoimete diferentseerumiseks kasutatav laborikriteerium) on 10: 1-20: 1, kusjuures hepatotsellulaarne kollatõbi on märkimisväärselt vähenenud, raskete kahjustuste korral jõudes 1: 1.

Maksa patoloogilises protsessis kaasneb tihti sapiteede voolu vähenemine kaksteistsõrmiksoole, mis on tingitud selle moodustumisest, eritamisest ja / või eritumisest. Maks on laienenud, palpatsioonil on valus. Sageli on täheldatud hemorraagilist sündroomi ja mesenhümaalse põletiku sündroomi. Viimase olemasolu näitab immunokompetentsete rakkude sensibiliseerumist ja reticulogistiolümfotsütaasi aktiivsust. See avaldub hüpertermia, polüarterligia, splenomegaalia, lümfadenopaatia ja nodoosi erüteemi.

Kollatõbi sõltub maksakahjustuse olemusest ja kahjustava toime alguse kestusest. Rasketel juhtudel võib tekkida maksapuudulikkus. Viirusliku hepatiidi lõplik diagnoos põhineb seroloogilisel ja immunoloogilisel uuringul. Maksapunktsiooni biopsia ja laparoskoopia näitavad hepatiidi või tsirroosi tunnuseid.

Subhepaatiline ikterus

Subhepatic (postpechenochnaya, obstruktiivne, mehaanilised) kollatõbi arendab praegusel piiranguid sapi sapipõis kaksteistsõrmikusse tulemusena osaline või täielik ummistus sapiteede ja seda iseloomustab kõrge sisaldus konjugeeritud bilirubiini veres. Obstruktsiooni põhjuseks võivad olla: kopsuraukude kivid; vähk, tsüst, pankreasepea peavalu; stenoos, suurte papilloomide või sapijuhade tuumorid (metastaasid), traumajärgsed traumad (pärast operatsiooni, kivid koos kivide väljutamisega); infektsioon (parasiidid).

Põhiliste sapikanalite mehaanilise tõkestamise tagajärjel tekib silma süstekoha osaline või täielik obstruktsioon, mis põhjustab ekstrahepaatilise kolestaasi tekkimist. In kolestaas vähenemisele torukujulise praeguse sappi, maksa eritumist vee ja / või orgaaniliste anioonide (bilirubiin, sapphapped), kogunemine sapi maksarakkudes ja sapiteede, sapi viivituse komponente veres (sapphapete, lipiidid, bilirubiin).

Vereplasmas suureneb otsese bilirubiini kogus, mis eritub uriiniga ja plekib seda tumepruuni värviga (õlle värvus). Soolestikus ei ole sapi, rooja värvus on muutunud sterkobiini puudumise tõttu neis. Urobilinogeeni moodustumist soolestikus ei esine, seega ei esine selles uriinis. Sapropihapped võivad siseneda verre, plasma suurendab kolesterooli, leelisfosfataasi sisaldust.

Saplipiini hapete kogunemine põhjustab maksarakkude kahjustusi ja kolestaasi suurenemist. Sapluvuse toksilisus sõltub nende lipofiilsusest ja hüdrofoobsusest. Hepatotoksilisteks aineteks on ka tsenodesoksükoos (kolesteroolis sünteesitud primaarne sapphape), samuti litohoolsed ja deoksükoolsed (sekundaarsed happed, mis moodustuvad soolestikus esmast bakterite toimest). Saplipiidid põhjustavad hepatotsüütide apoptoosi - programmeeritud rakusurma. Pikaajaline kolestaas (kuude ja aastate jooksul) põhjustab sapiteede tsirroosi tekkimist.

Kliinilised sümptomid määratakse ekstrahepaatilise kolestaasi kestuse järgi. Avaldunud nahakollasust plekiliseks fekaalid sügeluseskaala nahas, rasvkoes alaneeldumine steatorröad, kehakaalu, hüpovitaminoosi A, D, E, K, ksantoome, naha hüperpigmentatsioon, sapikivitõbi, moodustumise maksatsirroos (portaalhüpertensioonist, maksapuudulikkus).

Naha sügelus ja kollatõbi on täheldatud maksa rakkude eritumisfunktsiooni olulise kahjustusega (üle 80%) ja ei ole alati kõige varasemad kolestaasi tunnused. Naha sügelus mõjutab märkimisväärselt patsientide elukvaliteeti (kuni enesetapukatseteni). Arvatakse, et sügelev nahk on seotud sapphapete hilistumisega nahas, millele järgneb naha dermaalse ja epidermise närvilõpmete ärritus. Seerumi sügeluse raskuse ja sapphapete taseme otsene seos ei ole kindlaks tehtud.

Sapropihappe defitsiit soolestikus toob kaasa rasvade imendumise, aitab kaasa steatorröa, kaalulangus, rasvlahustuvate vitamiinide puudus (A, D, K, E).

  • D-vitamiini vaegus aitab kaasa osteoporoosi ja osteomalaatsia (krooniline kolestaas) ilmutamata tugev valu rindkere või nimmelülidele, spontaanne luumurrud (eriti servades) minimaalse trauma, kompressioon murrud lülikehade. Luukoe patoloogiat süvendab kaltsiumisisalduse imendumine soolestikus.
  • K-vitamiini vaegus (vajalik hüübimisfaktorite sünteesiks maksas) avaldub hemorraagilise sündroomi ja hüpoproterrombiiniga, mis elimineeritakse kiiresti K-vitamiini parenteraalse manustamisega.
  • E-vitamiini puudulikkuse (tserebellaarne ataksia, perifeerne polüneuropaatia, võrkkesta degeneratsioon) sümptomid on täheldatud peamiselt lastel. Täiskasvanud patsientidel on E-vitamiini sisaldus alati vähenenud, kuid puuduvad spetsiifilised neuroloogilised sümptomid.
  • A-vitamiini maksa varude vähenemisega võivad tekkida häired pimedas kohtlemises (ööpimedus).

Steatorrhea raskusaste vastab ikteruse tasemele. Fekaalide värvus on kindel indikaator sapiteede obstruktsiooni määrast (täielik, vahelduv, lahendamine).

Pikk kolestaas soodustab sapiteede kudede moodustumist (kolleteaas). Juuresolekul kivid või pärast operatsioone sapiteede-, eriti patsientidel, kellel maksa ja soolte anastomooside sageli liitub bakteriaalsed sapijuhapõletik (klassikalise Charcot triaadi: valu paremal ülakõhus, palavik külmavärinate, kollatõbi).

Naha ksantoomid on sagedane ja iseloomulik kolestaasi marker. See on kollane värv, pehme konsistentsiga naha moodustumine kõrgusel või mõnevõrra kõrgemal. Need asuvad tavaliselt silmade ümbruses (ülemine silmalaud - ksanthelasma), palmararuvistel, piimanäärmetel, kaelal, rinnal, seljal. Tuulerakkide kujul olevad ksantoomid võivad asuda tihendite piirkonnas suurte liigeste ekstensiivpinnal. Võibolla isegi kahjustada närve, kõõluste kestad, kondid. Ksantoomid on põhjustatud keha lipiidide säilimisest, hüperlipideemiatest ja lipiidide sadestumisest nahas nende metaboolse häire tõttu. Naha ksantoomid arenevad proportsioonis seerumi lipiidide tasemega. Ksantaani väljanägemisele eelneb pikaajaline (üle 3 kuu) seerumi kolesterooli taseme tõus üle 11,7 μmol / l (450 mg%). Kolestaasi põhjuste kõrvaldamise ja kolesterooli taseme normaliseerimisega võib ksantoomid kaovad.

Vereplasma tase suurendab sapiteede, eriti sapphapete komponente. Bilirubiini (konjugeeritud) kontsentratsioon suureneb esimese kolme nädala jooksul ja seejärel kõikub, püsides tendentsi suurendada. Kui kolestaas lahustub, siis see väheneb järk-järgult, mis on seotud bilibalumiini moodustumisega (bilirubiin seondub albumiiniga). Perifeerses veres on võimalik sihtmärk-erütrotsüütide välimus (tänu kolesterooli kogunemisele membraanides ja rakupinna suurenemisele). Maksakahjustuse lõppstaadiumis väheneb vere kolesterool. Suurenenud transaminaaside aktiivsus ei ole tavaliselt nii tähtis kui kolestaasi markerid (leeliseline fosfataas, 5-nukleotidaas, γ-glutamüültranspeptidaas). Samal ajal on põhitakistuste akuutse tõkestamise korral AsT, AlT aktiivsus 10 korda kõrgem normist (nagu ägeda hepatiidi korral). Mõnikord võib selle ensüümi kofaktorite (tsink, magneesium, B12) puudumisel olla leeliseline fosfataasi aktiivsus normaalne või vähenenud.

Intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise kolestaasiga kliiniliste ja biokeemiliste uuringute tulemused võivad olla sarnased. Mõnikord eksib vähehaigete obstruktsioonide tekkimist intrahepaatilise kolestaas ja vastupidi.

  • Extrahepaatiline kolestaas areneb peamiste ekstrahepaatiliste või suurte intrahepaatiliste kanalite mehhaanilise obstruktsiooniga.
  • Intrahepaatiline kolestaas areneb peamiste sapijuhade takistuste puudumisel. Mis tahes patoloogilise protsessi jooksul maksas (hepatotsüütide ja / või sapijuha kahjustusega) võib kaasneda kolestaas (hepatotsellulaarne või tubulaarne). Mõnedel juhtudel on teada kolestaatilise maksakahjustuse etioloogilised tegurid (ravimid, viirused, alkohol), teistes - mitte (primaarne biliaarne tsirroos, primaarne skleroseeriv kolagitis).

Mehhaanilise obstruktsiooni kasuks, kellel tekib biliaarne hüpertensioon, kõhuvalu (koos kanalite arvuga, kasvajad), palpeeritav sapipõie. Palavik ja külmavärinad on holangiidi sümptomid sapikanalitesse või sapiteede jäsemete kontakteeritud patsientidel. Maksa tihedus ja tuberkuloos palpeerimise ajal peegeldavad kaugelearenenud muutusi või kasvaja kahjustusi maksale (primaarne või metastaatiline).

Kui ultraheliuuringus ilmneb sapiteede mehaanilise blokeerimise iseloomulik sümptom - sapipõie kaabade super-seina dilatatsioon (biliaarne hüpertensioon) - on näidatud koliangiograafia. Endoskoopiline retrograafiline kolangiopankreatograafia on valitud meetod. Kui see on võimatu, kasutatakse perkutaanset transgepaatilist kolangiograafiat. Mõlemad meetodid võimaldavad sapiteede samaaegset väljavoolu nende takistuste ajal, ent endoskoopilise lähenemisega on komplikatsioonide esinemissagedus väiksem. Endoskoopilise retrograadse kolangiopunkreograafia abil saab teostada spfinkterotoomiat (maliidide eemaldamiseks). Intrapermaatilise kolestaasi diagnoosimist võib kinnitada maksa biopsiaga, mis viiakse läbi ainult pärast obstruktiivse ekstrahepaa-lise kolestaasi väljajätmist (sapiteede peritoniidi tekke vältimiseks). Kui kahtlustatakse esmane maksavähk, tuvastatakse vereplasmas α-fetoproteiin.

Hüperbilirubineemia tagajärjed

Enamikul juhtudel ei põhjusta hüperbilirubineemia raskeid häireid. Bilirubiini liigne akumuleerumine nahas põhjustab selle ikterilise värvumise, kuid erinevalt sapphapete hulgast, mille tase suureneb ka koos kolestaasiga, ei põhjusta bilirubiin naha sügelust. Kuid kaudne bilirubiin, kui see ei ole seotud albumiiniga, võib tungida läbi vere-aju barjääri.

Teatavatel tingimustel (näiteks vastsündinute kollatõve, sündroom, Crigler-Najjari I tüüpi ja II tüüpi) tasemed kaudse bilirubiini võib ületada 340 pmol / L (20 mg%), mille tulemusena tungib ajju, põhjustades bilirubiinentsefalopaatia (kernikteruse teket ) ja püsivad neuroloogilised häired. Bilirubiini entsefalopaatia oht suureneb koos bilirubiini kõrge tasemega, eriti hemolüüsi ajal, hüpoalbumünemia, atsidoosiga, samuti bilirubiiniga konkureerivate ainete kõrge sisaldusega veres albumiini seostumiskohtade (rasvhapped, mõned ravimid) suurenemine.

Et vähendada kaudse bilirubiini taset veres, peate need tegurid kõrvaldama või stimuleerima selle eritumist sapis.

Ravi aluspõhimõtted

Kuna kollatõbi on mitmesuguste haigustega kaasnev sündroom, tuleb seda ravida sümptomaatiliselt, keskendudes selle aluseks oleva haiguse ravile.

Etiotroopiline ravi. Kui teadaolevalt põhjustavad kollatõbe, seejärel hoitakse etiotropic ravi: Ravi viirushepatiidi, eemaldamist kivid, kasvaja resektsiooni tühistamise hepatotoksilist narkootikume dehelminthization, kirurgia, endoskoopiline sapi äravool kogumine (balloondilatatsioon of strictures, endoprosthesis, biliodigestive anastomooside).

Toitumine Neutraalsete rasvade kasutamise piiramine (kuni 40 g päevas steatorröaga), triglütseriidid keskmise ahela pikkusega (kuni 40 g päevas).

Ensüümi preparaadid. Kreoni on välja kirjutatud, mis on selle ravimi rühma kuuluv kuldstandard.

Rasvad lahustuvad vitamiinid.

  • Inside ette vitamiine: K - 10 mg / päevas, A - 25000 IU / päevas, D - 400-4000 IU / päevas.

  • Vitamiinide intramuskulaarne süstimine: K - 10 mg kuus, A - 100 tuhat ME 3 korda kuus, D - 100 tuhat ME kuus.
  • Hüpovitaminoos D korral on ette nähtud asendusravi annus 50 tuhat ME intravenoosselt 3 korda nädalas või 100 tuhat ME intramuskulaarselt üks kord kuus (võimalikud on suuremad annused). Kui seerumi D-vitamiini taset ei kontrollita, siis on parenteraalne manustamisviis eelistatav suukaudse manustamise järgselt. Raske luuvalu korral on ette nähtud aeglaselt intravenoosne kaltsium (kaltsiumglükonaat 15 mg / kg mitu päeva) ja vajadusel korduvad ravimvormid. Vitamiinid on näidustatud hüpovitaminoosi ja maksa osteodüstroofia ennetamiseks kollatõbi ja pikaajalise kolestaasiga. Kaltsiumi sisaldavad toidulisandid tuleb võtta 1,5 g päevas, püsida D-vitamiini sünteesil hajutatud päikesevalguse kiirguses.
  • Hepatoprotection. Ursodeoksükoolhape (UDCA) on paljudel juhtudel valikuvõimalus mitte-obstruktiivseks kolestaasiks. See on 0,1-5,0% kogu sapphapete kogumikust, mittetoksiline. Kui ursofalk, Ursosan'iga ravitakse, on sapi nihke koostisosade osatähtsus UDCA terava ülekaalu suhtes teiste sapphapete suhtes. Ursodeoksükoolhape:

    • omab membraani stabiliseerivat ja hepatoprotektiivset toimet, kaitstes hepatotsüüte kahjulike tegurite mõjust;
    • omab immunomoduleerivat toimet;
    • vähendab maksa immunopatoloogiliste reaktsioonide raskust;
    • vähendab tsütotoksiliste T-lümfotsüütide moodustumist;
    • vähendab hepatotsüütidele toksilist sapphapete kontsentratsiooni (koliin, litohoolne, deoksükoolne jne);
    • inhibeerib lipofiilsete sapphapete imendumist soolestikus (ilmselt konkureeriva mehhanismi tõttu), suurendab nende fraktsionaalset vereringet hepatotoksilise ringluse ajal;
    • indutseerib kõrge bikarbonaatide sisaldusega kolerestisi, mis põhjustab sapiteede tõusu ja stimuleerib toksiliste sapphapete eritumist soolestiku kaudu;
    • asendades mittepolaarseid sapphappeid, moodustab UDCA mittetoksiliste segatud mitsellide;
    • vähendades kolesterooli sünteesi maksas ja selle imendumist soolestikus, UDCA vähendab sapikivide sappi, vähendab Kolaadi-kolesterooli indeks aitab lahustada kolesterooli kivid ja takistab teket uutega.

    UDCA imendub peensooles passiivse difusiooni tõttu ja iileum - aktiivse transpordi tõttu. Maksimaalne kontsentratsioon vereplasmas pärast suukaudset manustamist saavutatakse 0,5-1 h jooksul, seondub plasmavalkudega 96-99%. Ravimi terapeutiline toime sõltub UDCA kontsentratsioonist sapis. Ligikaudu 50-70% annusest eritub sapi sooles on osaliselt metaboliseeritak litokoolhappe, mis kuulub enterohepaatilise tsirkulatsiooni maksas ja retransformiruetsya heno- ja UDCA. UDCA optimaalne annus on 10-15 mg / kg päevas. Ravimit võetakse pikka aega.

    Sügeleva naha ravi. Kasutage fenobarbitaali ja rifampitsiini väga hoolikalt, et saavutada toime ja võtta arvesse toksilist, rahustavat toimet. Pärast sügelemist on kolestüramiin, kolesterool, seedetrakti valendikus siduva pruritogeensuse efektiivsus. Need ravimid määratakse lühikeseks minimaalseks annuseks, arvestades rasvlahustuvate vitamiinide imendumise võimalikku halvenemist. On tulemuste antagonist opioidid (nalmefeen, naloksooni), serotoniini retseptori (ondansetron) antagonistid histamiini H1-retseptori (terfenadiin) ja S-adenosüül-L-metioniini (geptrala), kes osaleb võõrutus toksiliste metaboliitide ja parandab tsüsteiin, tauriin, glutatioon. Tulekindlate sügelustena kasutatakse plasmapheere, fototeraapiat (ultraviolettkiirgust).

    Päriliku pigmenteerunud hepatoosi ravi. Sõltuvalt sündroomist kasutatakse erinevaid ravimeetodeid.

    • 1. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi ravis kasutatakse fototeraapiat, verejooksu, vahetusülekande transfusiooni, albumiini, plasmapereesi, maksa siirdamist ja geenitehnoloogiat. Fenobarbitaal on ebaefektiivne. Fototeraapia aitab kaasa bilirubiini hävimisele kudedes. Fototeraapia sagedased seansid (kuni 16 tundi päevas) võivad pikendada patsiendi elu - see meetod on efektiivne 50% juhtudest, seda saab teha ambulatoorsetel alustel. Kuid isegi fototeraapia korral võib tuumakollatumine tekkida kahel esimesel eluaastal. Seetõttu tuleks fototeraapiat pidada maksa siirdamise ettevalmistamiseks. Maksa siirdamine parandab oluliselt haiguse prognoosi, kuna see aitab normaliseerida bilirubiini vahetust. Verejooks, vahetusülekanne, plasmaperees, mida kasutatakse bilirubiini taseme vähendamiseks veres, on vähem efektiivsed.
    • 2. tüüpi Criggler-Nayari sündroomi puhul on fenobarbitaal ja fototeraapia üsna tõhusad.
    • Dabin-Johnsoni sündroomi ja Rotori sündroomi ravi ei ole välja töötatud.
    • Gilberdi sündroomi ja Mailengrachti sündroomi peamine ravi on fenobarbitaal. Selle efektiivsust seletatakse asjaoluga, et ravim indutseerib PDHHT aktiivsust, soodustab sileda endoplasmilise retikulumi proliferatsiooni, Y ja Z ligandide hulga suurenemist. Fenobarbitaali puudused on sedatsioon, glükuroniidide vormis erituvate ravimite metabolismi moonutamine, steroidhormoonide metabolismi stimulatsioon. Samuti on fluütsinool (ziksoriin) UDPHT aktiivsuse indutseeriv toime. Samuti ette nähtud ravimeid ja tstrarginiini.

    Suprahepaatiline ikterus

    Ülehepaatiline (hemolüütiline) kollatõbi on tingitud punavereliblede hävitamise perioodi lühendamisest. See protsess põhjustab liigset bilirubiini moodustumist. Maks ei toime selle sidumiste ja eritumisega kehast. Otsene bilirubiin siseneb vereringesse ja peitsid naha ja limaskestade kollaseks.

    Kollane nahk on visuaalselt tuvastatud. See on vähem erksusliku iseloomuga kui viirusliku hepatiidi B või C poolt põhjustatud haigusseisundite puhul. Selle haigusseisundi eristamiseks teistest ja selle välistamiseks krooniliseks vormiks on vaja arsti õigel ajal näha.

    Põhjused

    Hemolüütilised aneemiad põhjustavad suprahepaatilist ikterust, mis on päritud või omandatud täiskasvanueas. Haiguse arendamiseks võib ka:

    • kahjutu aneemia;
    • erütropoetiline porfüüria;
    • sepsis;
    • kopsuinfarkt;
    • suurte kiirgusdooside saamise tagajärjed;
    • malaaria;
    • pahaloomulised kasvajad;
    • maksarakkude kahjustus.

    Eraldi on mürgiseid mürgiseid aineid, mis võivad põhjustada hemolüüsi (punaste vereliblede enneaegne lagunemine). Nende hulka kuuluvad arseen, trinitroferoon, sulfa ravimid.

    Suprahepaatilise kollatõuguse esilekutsumise hoog võib olla transfusioon patsiendile, kellel ei ole ühilduvat verd.

    Vormid

    Haigusnähtude tekke mehhanism on seostatud punaste vereliblede defektiga biokeemilisel tasemel või autoimmuunhaigustega. Tänapäeval on kahte tüüpi haigusi.

    • Idiopaatiline Näitab haiguse iseseisvat olemust.
    • Sümptomaatiline. Suprahepaatilise kollatõbe iseloomustab haiguse esinemine (viirusnakkus, sidekoehaigused jne).

    Sümptomatoloogia

    • Naha, sklera ja limaskestade mõõdukas kollasus, millega kaasneb aneemiat põhjustatud lööve.
    • Põrna suuruse ja, palju harvem, maksa suuruse suurenemine.
    • Väljaheite täpne pigmentatsioon (see omandab kohvipaksuse tumedat värvi).
    • Erütrotsüütide lagunemise aja vähendamine.

    Need sümptomid aitavad eristada suprahepaatilist ikterust sarnaste tingimustega ja diagnoosida õigesti.

    Ravi

    Ravi määrab aneemia tüüp. Punaliblede defekti tekitatud aneemia korral biokeemilisel tasemel on näidatud põrna eemaldamise operatsioon. Selle haiguse autoimmuunse olemuse tõttu on steroidhormoonid efektiivsed.

    Ülehepaatiline ikterus on eluohtlik seisund. Ainult kvalifitseeritud arst võib seda diagnoosida ja ravida.

    Suprahepaatiline ikterus

    Selle rühma südameprobleemid arenevad bilirubiini suurenenud tootmise ja maksa hõivamise ebapiisava toime tõttu. Selle kollatõve tekkimise peamine tegur on punavereliblede tõhustatud jaotus (hemolüüs), mistõttu neid nimetatakse tavaliselt hemolüütiliseks. Nendest kollatõve patoloogiast peitub peamiselt väljaspool maksa. Suurenenud erütrotsüütide lagunemise tulemusena moodustub suur hulk vaba bilirubiini, mille maks ei suuda kinni haarata. Usutakse, et ka intratsellulaarset pigmendi transporti rikutakse. Bilirubiini suurema vabanemise tõttu suureneb urobiini organite sisaldus jämesooles ja uriinis. Vere bilirubiinisisalduse suurenemine on tingitud peamiselt vaba (kaudne) bilirubiini akumuleerumisest. Sa pead meeles pidada, et massiivne hemolüüs hepatotsüütides ei ole alati võimalik väljutada kõik pildistatud ja konjugeeritud bilirubiini, mille tulemusena vere suureneb veidi sisu ja konjugeeritud bilirubiini. Niisiis sõltub kollatõve raskus sõltuvalt ühelt poolt hemolüüsi massilisusest ja teiselt poolt hepatotsüütide funktsionaalsest seisundist.

    On vaja meeles pidada ka kollatõve kombineeritud tekke võimalust, mida täheldatakse teatavates nakkushaigustes (näiteks leptospiroosi korral). Hemolüüsi ja hepatotsüütide kahjustusi võib põhjustada nakkusohtlik aine või selle toksiinid. Muudel juhtudel hemolüüsi võib tarvitamisest tingitud mingi ravimi (hiniini, sulfoonamiidid) ja maksarakkude kahjustuse - haigustekitaja (hemoglobinuric katku malaaria). Seega võivad mõned hemolüütilised iktered olla nakkusprotsessi kliinilised ilmingud.

    Kollatõve superhepaatilise iseloomu probleemi lahendamiseks kasutatakse kliiniliste ja laboratoorsete andmete kompleksi. Üheks peamine kuju-ja kollatõbi on üks vaba (kaudne) bilirubiini põhjustatud hüperbilirubineemia. Selles suhtes on bilirubiini suhe (seostatud bilirubiini ja selle kogusumma suhe) madal (vähem kui 50%). Oluline kliiniline tunnus on see, et absoluutset ahokütti pole, vastupidi, väljaheidete ja uriini tumedat värvi. Urobilinogeeni sisaldus suurenes. Naha ja naha kollasus on mõõdukas, nahk on tavaliselt kahvatu (hemolüüsi tõttu tekkinud aneemia). Maksa ja põrna võib suurendada, kuid maksafunktsiooni oluliselt ei kahjustata. Perifeerse vere uuringus esineb kalduvus aneemia tekkele, retikulotsüütide arvu suurenemine punavereliblede paranemise paranemise indikaatorina. Mõnikord tuvastatakse erütrotsüütide kuju muutus (makrotsütoos, mikrosfärtsotsioos, sirpjarakkad erütrotsüüdid jne).

    Kollatõve hemolüütilise iseloomu kindlakstegemisel tuleks selgitada selle tüüpi. On tavaks eristada kolme tüüpi suprahepaatiline (hemolüütiline) kollatõbi.

    I. Korpuskultuurne hemolüütiline ikterus. Peamised põhjused kollatõbi võib olla biokeemilise defektid erütrotsüütide näiteks päritud enzymopathy erütrotsüüdid (puudumine glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaas, aneemia Minkowski - Chauffard), hemoglobinopaatiatega (thalassemia jt.), Erütrotsüüdid membraanide defektid (paroksismaalse öise hemoglobinuuria või Marchiafava haiguse - Micheli ja teised). Kõhukinnisus kordub sageli. Erütrotsüütide hemolüüs glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi vaegusega inimestel võib käivitada teatud ravimitega (kiniin, sulfoonamiidid, palavikuvastased ravimid). Sellise hemolüüsi juurde on kaasatud kehatemperatuuri tõus (hemoglobinuria palavik), pruunikas pruuni uriini vabanemine suures setetes, aneemia. See patoloogia on malaariaga patsientidel sagedasem.

    Ii. Ekstrakorpuskultuurne hemolüütiline ikterus. Sellistes olukordades on suurenenud hemolüüs põhjustatud vereplasmas esinevate erinevate tegurite toimest. See võib olla antikeha (näiteks, action izoantitel koos kutsub transfusiooni teel äge hemolüütiline aneemia tõttu vastuolus vereülekanne), hemolüsiinitaolised erinevate haigustekitajate suhtes (viirused, Leptospira, sepsis patogeenid). Tuleb märkida, et seda tüüpi kollatõbi võib esineda patogeeni enda (plasmodia malaaria) või hemolüütiliste mürkide (arseeni, vesiniksulfiidi jne) toimel.

    III. Kolmas hemolüütiline kollatüüp on tingitud bilirubiinisisalduse suurenemisest punavereliblede lagunemise tõttu ulatuslikes hematoomides, südameatakkides, kõhuõõnde või pleura õõnes. Sellised kollatõbedused ei kujuta reeglina diferentseeritud diagnoosi teostamisel suuri raskusi, sest esile kerkivad sise-veritsuse nähud, südameatakkide kliinilised sümptomid (müokard, kopsus). Selliste patsientide ajaloos võivad olla erinevad vigastused.

    Hemolüütiline ikterus on tavaliselt tingitud mittenakkuslikest põhjustest, kuid mõnikord võib segakollendite hemolüütiline komponent areneda leptospiroosi icteric vormides, sepsisega patsientidel, nagu punetiste, leetrite ja mumpsi tüsistus. Nakkushaiguse sümptomite esinemine hõlbustab diferentsiaaldiagnoosi.


    Järgmine Artikkel

    B-hepatiit

    Seotud Artiklid Hepatiit