/ tsirroos

Share Tweet Pin it

Tsirroos on difuusne protsess, mida iseloomustab fibroos ja maksa normaalse struktuuri muundamine sõlmede moodustamisega. See toimib mitmete krooniliste maksahaiguste viimasel etapil. Tsirroosi raskusaste ja prognoos sõltub maksa parenhüümi järelejäänud funktsionaalse massi mahust, portaalhüpertensiooni raskusastmest ja selle aluseks oleva haiguse aktiivsusest, mis põhjustas maksa häireid.

ICD-10 • K74 fibroos ja tsirroos • K70.3 Alkohoolsed tsirroosi • K71.7 C hepatotoksilisusega K74.3Pervichny • • K74.4 maksatsirroos, sekundaarsed maksatsirroos • K74.5 maksatsirroos korrigeerimata • K74.6 Muu ja täpsustamata maksatsirroos • K72 Krooniline maksapuudulikkus • K76.6 Portaali hüpertensioon.

Diagnostika sõnastamise näide

(Child-Drink klass)

Dekompenseeritud (Child-Pugh klass C)

Edematoos-astsiha sündroom. Maksa entsefalopaatia

Maksatsirroos on peamine surma põhjus seedehäirete haigustest (va kasvajad). Esinemissagedus on 2-3% (vastavalt lahkamise andmetele). Maksa tsirroosit jälgitakse 2 korda sagedamini üle 40-aastastel meestel võrreldes üldise elanikkonnaga.

Kõige tavalisemad tsirroosi põhjused on järgmised haigused ja seisundid... ■ Virusnyegepatity- (B, C, D) ■ Pochtivsegdarazvitiyualkogolnogotsirrozapredshestvuetpostoyannoeupotrebleniealkogolyavtecheniebolee10let.Riskporazheniyapechenidostovernouvelichivaetsyapriupotrebleniibolee40-80gchistogoetanolavdenvtechenie vähemalt 5 aastat ■ Immunnyezabolevaniyapecheni: autoimmunnyygepatit haigus "transplantantprotivhozyaina» ■ Zabolevaniyazholchnyhputey:.- Kas ivnutripechonochnayaobstruktsiyazholchnyhputey, vyzvannyerazlichnymiprichinami, holangiopatiiudetey ■ metaboolsed haigused :. Hemochromatosis, α1-antitrüpsiini puudulikkus, haigus Wilson, Kov., amiodaronaC), toksiinid, kemikaalid ■ Drugieinfektsii: skistosomiaas brutselloosi, süüfilis, sarkoidoos ■ Drugieprichiny :. nealkogolnyysteatogepatit, gipervitaminozA.Vremya vajatakse oedlyarazvitiyafibrozapecheni, vznachitelnoystepenizavisitotetiologicheskogofaktora.Naiboleechastonablyudaemyeformyfibrozaitsirrozarazvivayutsya aeglaselt alkohoolne tsirroos on moodustatud 10-12 aastat alkoholi kuritarvitamise, viiruslik maksatsirroos moodustuvad 20-25 aastat pärast nakatumist. Kiireima maksatsirroosi kiirenemise (mitu kuud) esinemissagedus oli kasvaja etioloogiaga sapiteede obstruktsiooniga patsientidel ja sapiga kanalite atresiaga vastsündinutel.

Maksa tsirroosi ennetamine hõlmab tingimuste õigeaegset tuvastamist, mis võivad selle arengut kaasa tuua, ning avastatud rikkumiste piisavat korrigeerimist. ■ Hemokromatoos. Mõned uuringud on näidanud päriliku hemokromatoosi populatsiooni sõeluuringu majanduslikku efektiivsust. Sõeluuringus määratakse seerumi raua, üldise ja vaba seerumi rauaga seonduv suutlikkus. Kui need on kõrgendatud, nad määratakse uuesti ja oluliselt suurenenud patsiendi kontrollitud hemochromatosis ■ Skriningnazloupotrebleniealkogolem :. OgranicheniepotrebleniyaalkogolyadostovernoumenshaetveroyatnostrazvitiyatsirrozapecheniB.VozmozhnoprimenenieCAGE test (Lõika lõigatud, Angry, vihane, süütunne-süüdi, tühjade tühi), mis sisaldab neli küsimust. 1. Kas sa tunned, et peaksite oma joogi vähendama? 2. Kas teil tekkis ärritus, kui keegi ümbruskonnast (sõbrad, sugulased) rääkis sulle vajadusest vähendada alkohoolsete jookide tarbimist? 3. Kas olete kunagi tundnud süüdi joomisega? 4. Kas teil oli soov võtta alkoholi järgmisel hommikul pärast alkoholi joomise episoodi? Tundlikkus ja spetsiifilisus on umbes 70%, peamine eelis on ajaloo kogumisel võimalus testida. Positiivne vastus rohkem kui kahele küsimusele võimaldab kahtlustada alkoholisõltuvust koos muutustega käitumises ja isiksuses. Laboratüübist nähtub, et alkoholi kuritarvitamise markerid võivad AST aktiivsuse domineerivat kasvu võrreldes ALATiga, GGT ja IgA suurenemist ning keskmise punaliblede arvu suurenemist. Kõik need omadused on kõrge spetsiifilisus suhteliselt madal tundlikkus, välja arvatud GGT aktiivsuse suurenemine, mida loetakse väga spetsiifiline märk alkoholi kuritarvitamise ja alkoholi zavisimostiA ■ SkriningnavirusygepatitaBiC :. Podrobneesm.statyu "Gepatityvirusnyeostryeihronicheskie". Täiskasvanu puhul ■ Pecsi kroonilise kahjustusega patsientide sugulaste sõelumine no. Uurige esimese sugupõlve sugulasi ALT1,0; risk on eriti oluline üle 45-aastastel patsientidel. Kõik patsiendid, kellel on risk, peavad steatoosi tuvastamiseks läbima maksa ultraheli. Patsiente tuleb teavitada maksa tsirroosi tekkimise võimalikkusest.

Tsirroosi otsese avastamise sõeluuringut ei teostata. Kõigi haiguste ja seisundite kindlakstegemise, mis võivad põhjustada maksatsirroosi, tuvastamiseks läbi viidud uuringud (vt jaotis "Ennetus").

Maksa tsirroos jaguneb vastavalt etioloogiale (vt jaotis "Etioloogia" ülalpool) ja raskusastet, mille puhul kasutatakse Child-Pua klassifikatsiooni (tabel 4-10). Tabel 4-10. Maksa tsirroosi raskusastme määramine Child-Pugh'i järgi

Kerge, kerge ravida

Pingeline, raskesti ravitav

Seerumi bilirubiini kontsentratsioon, μmol / l (mg%)

Albumiini seerumitase, g

Protrombiini aeg (id) või protrombiiniindeks (%)

Muutused vaimse seisundi osas

Puuduvad teadvuse rikkumised ja muutused, intellektuaalsed ja käitumisfunktsioonid on säilinud

Unetus või vastupidi, hüpersomnia (päeva jooksul patoloogiline unisus ja öösel unetus), tähelepanu vähenemine, kontsentratsioon, ärevus või eufooria, on ka ärrituvus võimalik

Ebapiisav käitumine, letargia, ähmane kõne, asteriksus

Disorientatsioon ruumis ja ajas, hüperrefleksioon, patoloogilised refleksid, stuupor

Teadvuse puudumine ja reaktsioon isegi tugevaid ärritusi, koma

Samuti on vaja diagnoos kaasuvaid haigusi: seotud patoloogiat alkoholi kuritarvitamine (krooniline pankreatiit), krooniline südamepuudulikkus (mis võib olla tingitud mitte ainult südame patoloogia, kuid hemochromatosis), diabeet (seostatakse mittealkohoolse rasvmaks ja hemochromatosis) autoimmuunpatoloogia, viirusliku hepatiidi riskifaktorid (vt artikkel "Akuutne ja krooniline hepatiit"). Pere ajalugu tuleks hoolikalt uurida ja küsitleda kasutatud ravimite kohta.

■ Nõutav kontrollimeetodid Obschiyanalizkrovi trombotsütopeenia on üks järgmistest tunnustest hüpersplenismi, suurenenud ESR võimalik ühena ilminguid sündroom immuunpõletikuline ■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Sindromtsitoliza :. PovyshenieaktivnostiALT, AST, takzheopredelyayutsootnoshenieAST / ALT. Sest armastuse eest primaarne veiste tsirroos, sõelutud hepatiit. Bilubini kontsentratsioon ■ Koagulogramm a: protrombinovyyindekssnizhenpripechonochno-kletochnoynedostatochnosti ■ Immuunglobuliinidega: povyshenieIgAharakternodlyaalkogolnogoporazheniyapecheni, IgM-dlyaPBTsliboostrogoprotsessa, IgG-Protsess kroonilise ■ Markoryvirusovgepatitovpozvolyayutdostovernodiagnostirovatetiologiyuporazheniyapecheni: ✧HBsAg; ✧HBeAg; ✧HBV-DNA; ✧anti-HCV; ✧HCV-RNA; ✧opredelenievirusnoynagruzkiHCV; ✧opredeleniegenotipaHCV.. ; ✧ anti-HDV; ✧HDV-RNA.

Täiendavad uuringumeetodid

■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Kontsentratsiyazheleza, obschayazhelezosvyazyvayuschayasposobnostsyvorotki, nasyschenietransferrina, kontsentratsiyaferritina: issledovaniyaprovodyatpripodozreniinagemohromatoz.✧Opredelenie glomerulaarfiltratsiooni: kahtlustatava arengu hepatorenaalsündroomi ■ Drugieissledovaniya.✧Kontsentratsiyagormonovschitovidnoyzhelezy :. SvobodnyyT4, TTG, ATktireoidnoyperoksidaze-dlyavyyavleniyaautoimmunnyhporazheny (chaschepriporazhenii maksa C-hepatiidi viiruse).✧Soderzhaniekrioglobulinov: krioglobulineemia avastamiseks trantimitohondrialnyhAT: harakternydlyapervichnogobiliarnogotsirrozapecheni-obnaruzhivayutboleechemv90% sluchaev.✧TitrantiyadernyhAT: obnaruzhivayutpri tsirroosi, mis kujunesid tulemustest autoimmuunne gepatita.✧TitrATkpechonochno-pochechnymmikrosomam: harakternydlyaautoimmunnogogepatita2tipa.✧TitrATkgladkoymuskulature: harakternydlyaautoimmunnogogepatita1tipa.✧Issledovaniefenotipa of α1-antitrüpsiiniga (diagnoosi kaasasündinud puudust α1-antitrüpsiiniga).✧Opredeleniesutochnoyproteinurii.80 Cereloplasmiini kontsentratsioon (haiguse välistamine) sona-Konovalov, prikotoroykontsentratsiyatseruloplazminasnizhena).✧α-fetoproteiini: egosoderzhanie sageli kõrgenenud maksa kartsinoom (kontsentratsioon 500 g / l koos suure usaldusväärsusega näitajaks kartsinoomi diagnoosiga).

Kohustuslikud kontrollimeetodid ■ UZIorganovbryushnoypolosti maksa, selozenka, sistemavorotnoyveny, zholchnyypuzyr, podzheludochnayazheleza, pochki.✧Zametnoepovyshenieehogennostipecheniukazyvaetnanalichie rasvastumuse fibroos, kuid määra nespetsifichen.✧Uvelichenieselezonki, rasshireniesosudovvorotnoysistemyividimyekollateralisvidetelstvuyutonalichiiportalnoygipertenzii.✧PriUZIlegkomozhnoobnaruzhitdazhenebolshoekolichestvo astsiit, aga ultraheli määramiseks vedelikud on sageli ebatäpsed ■. FEGD: maksa tsürooside paigaldamisel ja diagnoosimisel on kohustuslik teha kindlaks vöötohatise laienemise määr söögitorus. Kolmeaastaste ajavahemike järel ei korrata endoskoopilist uurimist. On kolm kraadi veenilaiendid pischevoda.✧1stepen-varikoznorasshirennyevenyspadayutsyaprinagnetaniivozduhavpischevod.✧2stepen-promezhutochnayamezhdu1i3stepenyu.✧3 aste - veenilaiendite sulgus põhjuseks söögitoru valendiku ■ Biopsiyapechenisgistologicheskimissledovaniembioptata (opredelenieindeksafibrozaiindeksagistologicheskoyaktivnosti).✧Biopsiyupechenimozhnoprovoditpripriemlemyhkoagulyatsionnyh näitajad :. INR on väiksem kui 1,3 või protrombiini indeks suurem kui 60 %, trombotsüütide arv üle 60 • 109 / l. edenieprotsedurypodkontrolemUZIpozvolyaetumenshitriskrazvitiyaoslozhneny. ■ Issledovanieastsiticheskoyzhidkosti.✧Opredeleniekletochnogo koostis, sealhulgas Biokeemia (esiteks valgu sisalduse määramine) ja mikrobioloogilised uuringud. hüpertensioon tsirroosi ravis. рис säilitamine ja neurofiloos rohkem kui 250 × 106 / diagnoosi aeg ogobakteriaalne peritoniit.

Täiendavad uurimismeetodid, kõhuõõne organite MRI: maks, põrna, neer, pankreas - vajaduse korral diagnoosi selgitamiseks.

■ Kollaste radade takistamine: iseloomustab kollane tuberkuloos või külmutamine, bolivzhivote. Tavaliselt on bilirubiini kontsentratsiooni tõus ja leelisfosfataasi ja aminotransferaasi aktiivsus. Mis ultraheli, CT, MRI näitus laienemine intrahepaatilisi sapiteed ja sapijuha, mõnikord - põhjus obstruktsioon (nt kivi) ■ Alkogolnyygepatit kollatõbi, palavik, leukotsütoos tuuma vasakule nihe, kõhuvalu, alkohoolsed ajalugu.. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse maksa ultraheli, mõnel juhul on vajalik maksa biopsia. ■ Mürgine toime muudel ainetel: neid ei ole kasutatud. Tuleb meeles pidada, et rasvmaks ja fibroosi võib tekkida pikaajaline parenteraalse toitmise ■ Virusnyegepatity :. Vozmozhnyzheltuha, diskomfortvzhivote, iiveldus, oksendamine, uvelichenieaktivnostiaminotransferaz.Temnemenee ilmingud võivad ulatuda minimaalne (kroonilise hepatiidiga C) kuni maksapuudulikkus. Diagnostika nõuab viiruse markerite seroloogilist testimist. ■ Autoimmuunne hepatiit: kõige tüüpilisem noortele naistele. Iseloomulik tõsine nõrkus koos kollatõbe. Haiguse debüüdi käigus on täheldatud aminotransferaaside aktiivsuse suurenemist ja seejärel - kroonilise maksakahjustuse tüüpilised tunnused (bilirubiinisisalduse suurenemine, protrombiinisisalduse langus, INR-i suurenemine). Haigusnähtude desompensatsiooni sümptomid ei ole tüüpilised. Mõnikord leitakse polükloonse hüpergammaglubuliteemia. Antinukleaarsete AT, AT sulgurlihaste, AT ja maksa ja neeru mikrosoomide diagnoosimiseks. Aminotransferaasi aktiivsus on tavaliselt veidi suurem. 90% juhtudest on võimalik tuvastada mitokondriaalse AT ■ Pervichnyyskleroziruyuschiyholangit :. Chascherazvivaetsyaumuzhchinvvozraste20-30let.Chastodiagnostiruyutubessimptomnyhpatsientov suurendatud leeliselise fosfataasi aktiivsuse, eriti diagnoosiga patsientide põletikuliste haiguste käärsoole (tavaliselt haavandiline koliit). Iseloomustab ikterus, sügelus, kõhuvalu, kehakaalu langus. Aminotransferaasi aktiivsus on tavaliselt suurem kui 5 korda. Diagnoos loodud endoskoopiline kolangiograafia. ■ Nealkogolnayazhirovayaboleznpecheniharakternadlyalyudeysozhireniem, stradayuschihsaharnymdiabetomiimeyuschihgiperlipidemiyu, notakzhemozhetvoznikatulitshudoschavogoteloslozheniya. Ainuke muutus biokeemilistes parameetrites võib olla GGTP aktiivsuse suurenemine. Mõnedel patsientidel progresseerub haigus tsirroosiga. Ultraheliuuringus esineb rasvakihkude (steatoosi) tunnuseid. Transgeense aktiivsuse suurenemisega. Haiguse järgnevatel etappidel tekib kollatõbi ja astsiit. Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja määrata ferritiini transferriini küllastust ja vererakkude kontsentratsiooni. Maksabiopsia on kasulik kelmusekahtluse hepatotsellulaarne kartsinoom taustal gemohromatoza.✧BoleznVilsona-Konovalova: zabolevanienachinaetsya, kakpravilo, vmolodomvozraste.Simptomatikavariabelna: nõrkus, isutus, kõhuvalu, treemor, koordinatsioonihäired, lihaste düstoonia, vaimsed häired. Maksakahjustus sõltub ka ekspresseeritud muutustest fulminantses maksapuuduses. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine, bilirubiini kontsentratsioon on tüüpiline, kuid leelisfosfataasi aktiivsus on normaalses vahemikus. Diagnoosimisel soovitatakse langetada ceruloplasmiini seerumikontsentratsioon ja Kaiser - Fleischeri ringi tuvastamine sarvkesta uurimisel lagedelambiga. Diagnoosi kinnitamiseks läbi uuringu, kui päevas Vase eritumine uriiniga ja maksa biopsia eksemplarid definitsiooni nende sisu medi.✧Nedostatochnostα1 antitrüpsiiniga ■ Zastoyvpecheniprihronicheskoyserdechnoynedostatochnosti :. Harakternysimptomyserdechnoynedostatochnosti, iiveldus, oksendamine, hepatomegaalia splenomegaalia, kõhuvalu, transaminaaside aktiivsuse tõus, INR-i suurenenud ja albumiini kontsentratsiooni vähenemine. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse maksa ja selle anumate ehhokardiograafia ja Doppler. Pikaajalisel kroonilise südamepuudulikkuse võib viia arengut südame tsirroosi. ■ Obstruktivnyenarusheniyavsistemepechonochnoyveny (vt.ch.sindromBadda Chiari).Tipichnygepatosplenomegaliya, bolivzhivote, toshnotairvota, astsiit, kollatõbe. Diagnooside kindlakstegemiseks on vaja väljuvate veresoonte dopplerograafiat. ■ Krüptofineeritud tsirroos on diagnoositud tsirroosi muude põhjuste kliiniliste ja laboratoorsete nähtuste puudumisel.

Näited erialase nõustamise kohta

■ silmaarsti :. ObyazatelnoissledovaniesprimeneniemschelevoylampydlyaobnaruzheniyakoltsaKayzera-Fleischer ■ cardiologist :. Privyrazhennyhyavleniyah kongestiivse kroonilise südamepuudulikkuse raviks põhihaiguse, põhjustades südame tsirroosi ■ psühhiaatri: vsluchaealkogolnoyzavisimosti, atakzheposleisklyucheniyapechonochnoyentsefalopatiidlyadifferentsialnoydiagnostiki psühhiaatriliste häiretega ■ Meditsinskiygenetik :. Pripredpolagaemomnasleduemomharakterezabolevaniyaineobhodimostigeneticheskogokonsultirovaniya. ■ odstvennikovbolnogopervoystepenirodstva siirdamist kirurg: dlyaopredeleniyavozmozhnostiitselesoobraznosti maksa siirdamine.

... eesmärgid ravi Zamedlenieprogressirovaniyatsirrozapecheni ■ ■ ■ Umenshenieiliustranenieklinicheskihproyavleniyioslozhneniytsirrozapecheni Povysheniekachestvaiprodolzhitelnostizhiznibolnyhstsirrozompecheni.Lechenietsirrozovpecheniskladyvaetsyaizsleduyuschihmeropriyaty ■ Lechenieosnovnogozabolevaniya.Antifibroticheskaya ravi on eksperimentaalne arengustaadiumis ■ ■ Podderzhkaoptimalnogonutritivnogostatusa Preduprezhdenierazvitiyaoslozhneny:.. Krovotecheniyaizvarikoznorasshirennyhven, astsiit, pochechnoynedostatochnosti, pechonochnoyentse foolopatiat, spontaanne bakteriaalne peritoniit. ■ Arenenud komplikatsioonide ravi.

Haiglaravi näitajad

Maksatsirroosi põdevatel patsientidel, kellel esineb dekompensatsiooni tunnuseid (klassid B ja C vastavalt CHILD-Pugh'ile), tuleb statsionaarne ravi. Statsionaarse ravi kestus, sõltuvalt tsirroosi raskusastmest, on 28-56 päeva. Hospitaliseerimine on näidatud ka järgmistes olukordades. ■ Pripodozrenii veritsusajale veenilaienditest söögitoru ja mao veenide (surmav tüsistus.) - esinemine verise okse või melena ja hemodünaamiline märke sisemine verejooks ■ PrinalichiipechonochnoyentsefalopatiiIII-IVstadii, atakzhe II staadiumis, kui see on võimatu teostada piisavat vaatlemiseks ja ravi ambulatoorselt ■. Tsüsti komplikatsioonide areng: hingamisraskused, mis nõuavad aurukeskust ja patsiendi jälgimist pärast tsüklilise vedeliku eemaldamist; rtavzhivote, trebuyuschegoprovedeniyalaparotsentezaiisklyucheniyaspontannogobakterialnogoperitonita; ✧razryvovpupkavsledstviechrezmernogovnutribryushnogodavleniya, prikotoryhneobhodimahirurgicheskayakorrektsiya ■ Prirazvitii amid tsirroosi neerupuudulikkusega (hepatorenaalsest sündroomist) A, diagnoositud peamiselt mille kontsentratsioon seerumi kreatiniin 132 umol / L (1,5 mg%)..

Tsirroosi diagnoos, diagnoosimärgid

Kui kehtestatakse diagnoosi kahtluse tõttu tsirroosi on sageli võimalik teha põhineb ajalugu - alkoholi kuritarvitamine, viiruslik hepatiit B, C ja D, juuresolekul tüüpiline kaebuste (ninaverejooks, düspepsia, väsimus, kõhuvalu, jne) võtab arvesse Füüsilise läbivaatuse tulemuste: telangiektaasiat näo piirkonnas ja õla piirkond, punetuse ja palmar sõrme tõus blanseerimiseks küüned (märk madalal tasemel seerumialbumiini), hemorraagilise diathesis nähtuse (veritsus lima Kirjeldus nina prillid ja kummid, nahaalune petehhiatest ja verejooksu, lokaliseeritud või üldisele purpur), siis tugevuse vähenemist ja skeletilihaste atroofia hallika kahvatu nahk või mõõduka ikterichnost valgekestas presspuidust maksa teravate alumine serv, splenomegaalia, kellel on kalduvus leykotrombotsitopenii, endokriinsed häired (häired juuste kasv, akne, günekomastia, viljatus jne). Nad tugevdavad diagnoosi, avastades iseloomulikud biokeemilised muutused: hüperaglubulineemia, hüpoalbuminaemia, aminotransferaaside aktiivsuse suurenemine, konjugeeritud pigmendifraktsiooni tõttu tekkinud hüperbilirubineemia jne

Ultrasound annab teavet portaali süsteemi laevade seisundi kohta. Arvuti tomograafia abil määratakse kindlaks maksa suuruse muutus, väike kogus astsiidi vedelikku ja portaalivoolu vähenemine. Söögitoru esophagoskoopia ja röntgenograafia uuring võimaldab avastada söögitoru veenilaiendeid, mis on diagnoosi seisukohalt ülioluline. Maksa biopsia morfoloogilise uuringu abil leitakse difusiooniga jaotatud pseudo-segmente, mida ümbritseb sidekoe septa. Lisaks sellele määratakse kindlaks tsirroosi morfoloogiline tüüp ja protsessi aktiivsuse tase.

Recognition etioloogialise vormid tsirroosi põhineb anamneesi andmed (alkoholism, viirushepatiit, jne), Tunnused kliiniline pilt, identifitseerimist spetsiifiliste markerite etioloogilised faktor (antikehade avastamisega hepatudivurus B, C ja D viiruse tsirroosi, alkohoolne tsirroos alkohoolse hüaliinse). Etioloogiliste tsirroositüüpide diagnoosimisel on suurimaks raskuseks peamine ja sekundaarne biliaarne tsirroos. Omadusi esimese - järkjärgulise algusega ilma sügelus valu ja temperatuuri hiljem arengu kollatõbe, varase ilmumist suure aktiivsusega alkaliinfosfataasist mis ei ühti kraadi hüperbili antikehad E tohondroidalnoy fraktsiooniga ning kõrgenenud IgM. Sekundaarse biliaarse tsirroosiga koos tsirroosi sümptomitega esineb selle põhjustanud haigus. Kõige sagedamini kui esmasel biliaarsel tsirroosil, melasma, ksantoomil ja ksanthelasmil esineb osteoporoosi.

Pi-fenotüübi määramisel immunoelektroforeesiga tehakse a-antitrüpsiini vaegusega maksa tsirroosi diagnoos. Kongestiivse tsirroosi, mis moodustati terminali etapil kulgeb püsivad astsiit, hepatosplenomegaalia,.no erinevalt teistest vormidest tsirroosi kaasnevad rasked hingeldus, kägiveenitee distention, tsüanoos, kõrge veenirõhu.

Maksatsirroosi diferentseeritud diagnoos

Maksatsirroos tuleb eristada krooniline aktiivne hepatiit, maksa fibroos, maksavähk, maksa- echinococcosis, konstriktiivsele perikardiit, amüloidoosis maksas. Kuna tsirroos areneb järk-järgult, on mõnel juhul võimatu selgesti eristada kroonilist aktiivset hepatiiti. Portaalhüpertensiooni (söögitoru alumises kolmandas veenilises veenides) esinemine näitab hepatiidi üleminekut tsirroosile. Iseseisva haigusena maksafibroosile ei kaasne tavaliselt kliinilisi sümptomeid ja funktsionaalseid häireid. Mõnel juhul tekib maksa kaasasündinud ja alkohoolne fibroos portaalhüpertensiooni, mis põhjustab diagnostilisi raskusi. Morfoloogiliselt säilitatakse maksa fibroosi lobular arhitektoonikat. Maksavähki iseloomustab haiguse ägenemishäire, märkimisväärne progresseeruv liik, ammendumine, palavik, valu sündroom, leukotsütoos, aneemia, ESR järsult tõusnud. Maksahaiguse paatognomooniline märk - Abeli-Tatarinovi positiivne reaktsioon - a-fetoproteiinide (loote seerumglobuliinide) identifitseerimine.

Diagnoosi kinnitavad sihiabiopsia andmed. Kui alveolaarsetesse echinococcosis Diagnoos põhineb hemaglutinatsioon ja lateks aglutinatsioonil hydatid antigeeni, mille juures spetsiifilised antikehad määratakse mõningatel juhtudel lehe laparoskoopia. Konstriktiivsele perikardiit esimesed märgid kokkusurumine sobivalt iseloomustab • raskustunne õiges hypochondrium, maksa ja suurendada tihendi soodsalt lahkus tüvele. Füüsilise koormuse ajal tekib hingeldus, pulss on pehme, väike täidis. Usaldusväärse diagnoosi kriteeriumid on ehhokardiograafia tulemused. Maksa amüloidoosi diagnoositakse usaldusväärselt punktsioonibiopsia andmetega.

Ed. prof. I.N. Bronovets

"Tsirroosi diagnoos, diagnoosimärgid"? Hepatoloogia sektsiooni artikkel

Peatükk 6. Maksahaigused

E80.4. Gilberdi sündroom.

Gilbert sündroomi - pigmendi rasvastumuse (liht- perekonna cholehemia, põhiseaduslikud hüperbili, idiopaatiline konjugeerimata hüperbili, perekondlik suitsetamine hemolüütiline kollatõbi) koos autosoomne dominantne pärilikku mida iseloomustab vahelduv mõõdukat sisu Piiranguteta (kaudsed) bilirubiini. Seda sündroomi kirjeldasid prantsuse arstid A.N. Gilbert ja P. Lereboullet 1901. aastal

See on kõige levinum pärilik pigmenteerunud hepatoos, mis on avastatud 2-5% elanikkonnast. Kaukaasia hulgas on sündroomi levimus 2-5%, mongoliidide seas 3%, negroidide hulgas 36%. Haigus ilmneb noorukieas ja esineb peaaegu kogu eluaja jooksul. See on levinum meestel.

Etioloogia ja patogenees

Seda sündroomi põhjustab mutatsioon UGT1A1 geenis, mis kodeerib ensüümi uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi (UDPT). Selle sündroomi patogeneesis on järgmised lingid:

• bilirubiini püüdmise takistamine hepatotsüütide veresoontepuksiiride mikrosoomide poolt;

• bilirubiini transpordi häired glutatioon-8-transferaasi, mis annab konjugeerimata bilirubiini hepatotsüütide mikrosoomideks;

• ensüümi mikrosoomi UDVHT, mille bilirubiin on konjugeeritud glükurooni ja teiste hapetega, madalam.

In Gilberti sündroomi UDFGT aktiivsuse vähendatakse ainult 10-30% võrreldes norm, peamine tähtsus häireid püüdmise bilirubiini hepatotsüütidel mida seostatakse anomaaliat membraani läbilaskvus ja rakusisese transpordi defekti valku.

Bilirubiini vahetus seisneb selle transpordis vereplasmas, kogumisel maksas, konjugatsioonis, sapiteede eritumisel (joonis 6-1).

Inimorganismis toodetakse umbes 250-300 mg konjugeeritud bilirubiini päevas: 70-80% sellest kogusest on saadud punaste vereliblede hemoglobiini päevase jaotusena; 20-30% moodustub heme valkudest luuüdis või maksas. Päeva jooksul laguneb umbes 1% ringlevatest punastest verelibledest tervele inimesele.

Bilirubiin, mis moodustub retikuloendotheliumi rakkudes, on toksiline ühend. Seda nimetatakse konjugeerimata, kaudseks või vabaks seondumata bilirubiiniks (selle määramise tõttu spetsiifilisuse tõttu), mis on vees lahustumatu. Sellepärast on see vereplasmas olemas albumiiniühendi vormis. Albumiin-bilirubiini kompleks takistab bilirubiini sisenemist glomerulaarse membraani uriiniga.

Vere vooluga siseneb kaudne bilirubiin maksa, kus see bilirubiini vorm muundub vähem toksiliseks vormiks - otsene (seotud, konjugeeritud) bilirubiin. Mõlemad fraktsioonid moodustavad kogu bilirubiini.

Maksas lahutatakse konjugeerimata bilirubiin albumiini hepatotoksilisuse mikrovilli tasemel

Joon. 6-1. Vahetus ja bilirubiini süstimine

cytes, kogudes seda intrahepaatilise valguga. Bilirubiini konjugatsioon mono- ja diglukuroniidide (konjugeeritud bilirubiini) moodustamisega annab UDPHT.

Bilirubiini eraldamine sapis on pigmendi vahetamise viimane etapp ja see toimub hepatotsüütide tsütoplasmaatiliste membraanide kaudu.

Sappi konjugeeritud bilirubiini moodustades makromolekulaarsete kompleksi kolesterool, fosfolipiidid ja sapisoolade. Edasine sappi ta siseneb kaksteistsõrmiksoole haavandite ja peensooles, kus muundatakse urobilinogeen, millest osa imendub läbi sooleseina siseneb värativeen ja verevoolu viiakse maksas (enterohepaatilise tsirkulatsiooni), mis on täielikult hävitatud.

Peamine urobilinogeeni kogus peensoolest siseneb jämesoolde, kus bakterite toimel muutub see sterkobilinogeeniks ja eritub väljaheites. Fecal stercobiin ja stercobiin kogus varieerub 47 kuni 276 mg päevas, sõltuvalt kehakaalust ja soost.

Urobiliin eritub uriiniga vähem kui 2% bilirubiinist.

Haiguse peamine sümptom on kerge kollasus, sealhulgas ikteriline sklera. Mõnel juhul tekib naha värvumine (joonis 6-2, a), eriti jalad, peopesad, nasolaabia kolmnurk, kaenlaalused.

Joon. 6-2. Gilbert'i sündroom: a - patsient - ilukonkursil osaleja; b - ultraheli: muutusi pole; in - makrotraadiga koos lipofustsiini kogunemisega

Patsiente tuleb päevavalguses uurida. Elektrilisel valgusel on nahavärv moonutatud ja võib valesti tõlgendada.

Naha ja nähtavate limaskestade kollasus muutub märgatavaks, kui bilirubiini tase vereseerumis tõuseb 43-50 umol / l ja kõrgemal.

Kollakas ja hüperbilirubineemia on katkendliku iseloomuga, seetõttu on need sümptomid harva püsivad. Stress (näiteks uuringute ajal või kehakaalu tõstmise ajal tekkiva füüsilise koormuse korral) aitab kaasa kollatähni ilmnemisele ja suurendab sklera iiveldust. Sümptomeid suurendavad mitmesugused operatsioonid, katarraalsed haigused, ebaõige toitumine, tühja kõhuga, alkoholi joomine ja teatud tüüpi ravimid. Gilbert'i sündroomis sisalduv summaarne bilirubiin on vahemikus 21 kuni 51 μmol / l ja perioodiliselt tõuseb kuni 85-140 μmol / l.

Pooltel juhtudest täheldatakse düspeptilisi kaebusi: kõhupuhitus, häiritud väljaheide, iiveldus, iiveldamine, isutus. Kollatõbi võib kaasneda ebamugavustunne maksas ja nõrkus.

Seda sündroomi seostatakse sidekoe düsplaasiaga (eriti sageli Marfani ja Ehleri-Danlose sündroomide puhul).

Haiguse diagnoosimine hõlmab testimist.

Test bilirubiini sisaldusele vereseerumis, mis tõuseb tühja kõhuga. Patsient saab toitu 2 päeva jooksul, mille energiasisaldus ei ületa 400 kcal / päevas. Tehke bilirubiini taseme määramine vereseerumis tühja kõhuga ja pärast 48 tundi. Proov on positiivne, kui see tõuseb

Test fenobarbitaaliga - fenübarbitaali võtmise ajal vähendatakse bilirubiini taset konjugeeritud maksaensüümide indutseerimise teel.

Test nikotiinhappega - ravimi intravenoosne manustamine põhjustab bilirubiini taseme tõusu, vähendades erütrotsüütide osmootilist resistentsust.

Sterkobiini väljaheidete analüüsi tulemus on tavaliselt negatiivne.

Maksakontrollid, eriti AST, ALT, aluselise fosfataasi ja teiste ensüümide tasemed, on üldjuhul normaalsed või veidi kõrgemad. Võib esineda koguvalgu ja düsproteemiaid; protrombiiniaeg - normaalsetes piirides. B-hepatiidi, C, D markerid puuduvad.

Molekulaardiagnostika hõlmab PDHGT geeni DNA analüüsi.

Maksa parenhüümi suuruse ja seisundi määramiseks kasutatakse kõhuorganite ultraheli (joonis 6-2, b); mõõtmed, kuju, seina paksus, võimalikud kivid sapipõie ja sapijuhtides.

Kui on olemas kroonilise hepatiidi (CG) ja maksatsirroosi väljajätmise näited, tehakse biopsia morfoloogilise hindamisega läbi perkutaanne maksa biopsia.

Morfoloogilised muutused maksasteatoosi erineb hepatotsüütides ja nende akumulatsiooni kollakaspruuni pigment lipofusiini, sageli keset hõlmaga piki sapi kapillaaride (joon. 6-2, c).

Eristusdiagnoos hõlmab igat liiki hüperbili (tabel. 6-1), hemolüütiline anemias, kaasasündinud maksatsirroosi ja hepatiit, sapiteede atreesia liigub või peensoole jne

Tabel 6-1. Päriliku hepatoosi diferentseeritud diagnoos

Patsiendid tavaliselt ei vaja erirežiimi, sest Gilbert'i sündroom ei ole haigus, vaid organismi individuaalne, geneetiliselt kindlaks määratud omadus. Peamine tähtsus on õppimisviisi, töö, puhkuse, toitumise järgimine.

Alkohoolsed joogid ja rasvased toidud on äärmiselt ebasoovitavad, füüsiline ülekoormus (professionaalne sport), insolatsioon, pikaajalised vaheajad toitude vahel ja vedeliku piirangud ei ole soovitatav.

Gilberdi sündroomi ägenemiste ravi ja profülaktika komponendid:

• provokatiivsete tegurite väljajätmine (infektsioonid, füüsiline ja vaimne stress, hepatotoksiliste ravimite ja alkoholi kasutamine);

Kollatõve episood võib ennast ilma ravimi kasutamiseta lahendada.

Kui bilirubiinisisaldusel kuni 50 mooli / l ning sellega kaasneb kehv tervis, saaks lühiraja fenobarbitaali (1,5-2,0 mg / kg, või 30-200 mg / päevas 2 annusena 2-4 nädalat). Fenobarbitaal (Luminal *) sisaldub sellised preparaadid nagu Corvalolum * Barboval * * valokordin aga mõnikord eelistav kanda need preparaadid (20-30-40 tilka 3 korda päevas 1 nädala jooksul)

kuigi sellise ravi mõju on täheldatud ainult väheses osas patsientidest. Ensüümide inhibiitorid monooksidaznoy maksarakkude süsteemi arvatud fenobarbitaal, nimetatud ziksorin (flumetsinol *) määratud noorukid annusest 0.4- 0.6 g (4-6 kapslit) 1 kord nädalas või 0,1 grammi 3 korda päevas 2-4 nädala jooksul Mõjul need ravimid on vähendatud bilirubiinisisaldusel veres, düspeptilisi sümptomid kaovad, kuid tekivad ravi ajal letargia, uimasus ja ataksia. Sellistel juhtudel määratakse need ravimid minimaalsete annustena enne magamaminekut, mis võimaldab teil neid pikka aega võtta.

Tulenevalt asjaolust, et suur osa patsientidest kogevad arengu koletsüstiit ja sapikivitõbi, soovitame saavad infusiooni kolereetiline maitsetaimed perioodilise tyubazh sorbitooli (ksülitool), Carlsbad soolad jne Näitan gepatoprotektory :. ursodesoksükoolhape ravimeid (ursosan * Ursofalk *), fosfolipiidid (Essentiale *), silibiniin (Karsil *), piimavilja viljaekstrakt (legalon 70 *), artišokkide lehtede ekstrakt (hofitol *), Liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzyme *, allohol *, berberine *, holosas *; vitamiinipõhine ravi, eriti B-vitamiinid.

Konjugeeritud bilirubiini eemaldamine on võimalik tänu suurenenud diureesile, aktiveeritud süsiniku kasutamisele, bilirubiini adsorbeerimisele soolestikus.

Maksa füsioteraapia on vastunäidustatud.

Fototeraapia abil saavutatakse kudedes fikseeritud bilirubiini hävitamine, vabastades seeläbi perifeersed retseptorid, mis võivad siduda uusi osi bilirubiini, vältides selle läbimist läbi vere-aju barjääri.

Ennetus hõlmab tööalast kinnipidamist, toitumist, puhata. Vältige märkimisväärset füüsilist koormust, vedeliku piiramist, paastumist ja hüperinsoolatsiooni. Alkoholi, hepatotoksiliste ravimite kasutamine on vastuvõetamatu.

Gilbert'i sündroom pole vaktsineerimisest keeldumise põhjus.

Kroonilise infektsioonikoldekoha kohustuslik taastumine ja sapiteede praeguse patoloogia ravi.

Prognoos on soodne. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu vältel, kuid sellega ei kaasne progresseeruvaid muutusi maksas ja suremuse suurenemist. Elukindlustuse korral liigitatakse selliseid inimesi tavapäraseks riskiks. Fenobarbitaali ravis langetatakse bilirubiini tase normaalseks. Võib-olla põletiku tekkimine sapiteede piirkonnas, JCB, psühhosomaatilised häired.

Selle sündroomi all kannatavate laste vanemad peaksid enne teise raseduse planeerimist konsulteerima geneetikuga.

Sama tuleb teha, kui lapsega sugulased, kellel on lapsed, diagnoositakse seda sündroomi.

MÄÄRATUD LÕHTSUSEGA

K76.0. Maksa rasvade degeneratsioon.

Gepatozy (steatoos mittealkohoolse steatohepatiiti) - rühm maksahaiguste, mis põhinevad ainevahetushäire hepatotsüüdides ja areneda maksarakud degeneratiivsed muutused, põletikuliseks nähtused puuduvad või slabovyrazheny.

Viimastel aastatel on maksa rasvade degeneratsiooni esinemissagedus märkimisväärselt suurenenud, peamiselt rasvumuse levimuse tõttu. Maksa biopsia läbinud patsientidest avastati ligikaudu 7-9% hepatoseemia juhtumit lääneriikides ja 1-2% Jaapanis.

Etioloogia ja patogenees

Põhjuste seda haigust peetakse rasvumine, diabeet, düslipideemia, kiiret kaalukaotust, vähene valgu dieeti, kaasasündinud väärarengute rasvhappe β-oksüdatsiooni vaeguse α-1-antitrüpsiini defitsiit, kokkupuutumine mürgiste maksa, sealhulgas alkoholi ja teised. Steatoosi võib olla iseseisva haigusena ja teiste haiguste ilmnemisel.

Rasvhappe kogunemine maksakoes (hepatotsüütides ja Ito rakkudes) võib olla esimese kokkupuute tulemus (joonised 6-3, a, d), mis on küllastunud lipiididega, lihtsate süsivesikute ja kõrge kalorsusega toiduga:

• vabade rasvhapete tarbimise suurendamine maksas;

• vabade rasvhapete β-oksüdatsiooni kiiruse vähendamine maksa mitokondrites;

• suurenenud rasvhapete süntees maksa mitokondrites;

• Väga madala tihedusega lipoproteiinide sünteesi või sekretsiooni vähendamine ja triglütseriidide eksportimine nende kompositsioonis.

Toidu rikkumise tulemus on insuliiniresistentsus ja maksa rasvkoe infiltratsioon.

Teine mõju (vt joonis 6-3, d) toob kaasa lipiidide maksa eemaldamise rikkumise, mis tekib siis, kui nende töötlemisel kasutatud ainete arv (valgud, lipotroopsed tegurid) väheneb. Fosfolipiidide moodustumine rasvadest, β-lipoproteiinidest ja letsitiinist on vähenenud. Patogeneesis on kasvaja nekroosifaktor-α, endotoksiin, immuunfaktorid olulised. Usutakse, et sõltumata steatoosi põhjustest on maksa põletikuliste nekrootiliste muutuste alus universaalsed mehhanismid. Olles väga reaktiivsed ühendid, on lipiidide peroksüdatsiooniks substraat vabad rasvhapped. Moodustatud vabad radikaalid põhjustavad lipiidide, membraanide valkude komponentide, maksa retseptorite jne hävitamist, põhjustades täiendavaid muutusi maksas.

Seal on pigment ja rasvkapsas. Enamasti tähendab termin "hepatoos" rasvapõletust (steatoos), sest pigmentaarset hepatoosi on palju vähem levinud ja seda ravitakse eraldi (vt "Harvaesinevad sündroomid"), välja arvatud Gilbert'i sündroom.

Kliiniline pilt ja diagnoos

Algstaadiumis on sümptomid minimaalsed. Reeglina on haiguse kulg peidetud, on maksa transaminaaside aktiivsus ja hepatomegaalia siiski ainult suurenenud. Paljudel patsientidel avastatakse ebanormaalne maksafunktsioon juhuslikult teiste haiguste uurimisel. Maksa puhul esineb minimaalne või mõõdukalt väljendunud põletiku aktiivsus, mis on tuvastatud vere seerumi biokeemiliste uuringute käigus. Kuid ilma ravita võib esineda üleminek maksa tsirroosile ja maksapuudulikkuse mõjud järk-järgult suurenevad.

Steatoosi sageli teha järeldust arstid ultraheli diagnostika põhjal iseloomulikud: ühtne maksa suurenemine, difuusne suurendada oma ehhogeensus (mõnikord väljendatud), säilitades samal ajal oma homogeensuse, kuigi progresseerumist protsessi on iseloomulik teraline parenhüümi, mis näitab alguses arengut steatohepatiiti ja hepatiit (Joon. 6-3, b).

Vastavalt morfoloogilised uuringud, steatohepatiiti - liigne kuhjumine maksas triglütseriidide, millega kaasneb kahju rakumembraanide ja muud organellid hepatotsüütides, põletik, fibrozoobrazovaniem kuni tsirroosi (joonis 6-3 in.).

Joon. 6-3. Maksafunktsioonid ja -haigused: a - maksa osalemine lipiidide metabolismis; b - ultraheli: hepatomegaalia ja suurenenud maksahaigus; in - makropreparaat: maksa steatoos; g - maksapatoloogia astmeline moodustumine

Dieetravi on alaline ja ohutu meetod rasvmaksa raviks.

Et normaliseerida rasvhapete oksüdatsiooni mitokondrites, parandada triglütseriidide transporti maksas, vähendada lipiidide peroksüdatsiooni protsesse, määrata lipiidide ainevahetust parandavaid ravimeid - hepatoprotektoreid, B-vitamiini12, foolhape, tioktiinhape (lipohape *) jne.

Esmase ennetamise aluseks on tervislik eluviis ja tervislik toitumine (joonis 6-4). Soovitav on piisav füüsiline aktiivsus.

Joon. 6-4. Toidupüramiid rasvmaksas

Kliinilist jälgimist kirjeldatakse allpool (vt "Kroonilise hepatiidi ennetamine").

Vaatamata põhjuslikele teguritele ja õigeaegsele ravile on taastumine võimalik, aga hepatoos võib muutuda krooniliseks hepatiitiks ja tsirroosiks (vt joonis 6-3, d).

K73 Krooniline hepatiit.

Krooniline hepatiit on haiguste rühm, millega kaasneb maksas leviva difusioonilise põletikulise protsessi areng, mis kestab üle kuue kuu ja mida kinnitavad biokeemilised näitajad, maksafunktsiooni morfoloogilise uuringu tulemused, samuti vereseerumi spetsiifilised markerid.

Kroonilise hepatiidi esinemissagedus ei ole täpselt kindlaks tehtud, kuna suur osa kustutatud ja asümptomaatilisi vorme, rahvastiku uuringute puudumine. B-hepatiidi viiruste (29,2%), C (33,3%), kroonilise B + C-hepatiidi (16,7%), harvem B + D (4,1% %), D + G (mitte rohkem kui 2%). Tundmatu etioloogia hepatiit tuvastatakse 16,7% juhtudest.

Hepatiidi kaasaegne klassifikatsioon on toodud tabelis. 6-2. Arvestades järgmiste hepatiidi tüüpide etioloogiat.

• spetsiifiline viirushepatiit. Sellise hepatiidi peamised vormid on A, B ja C hepatiit. D-hepatiit on maailmas vähem levinud. E-hepatiit on jätkuvalt arengumaades peamine probleem. Samuti on kirjeldatud teisi hepatiidi viiruseid (G, TTV jne), kuid nende kliiniline tähtsus on väike.

• Mittespetsiifiline viirushepatiit on põhjustatud viiruste rühmast, mis võib mõjutada nii maksa kui ka muid organeid. Näiteks nakkusliku mononukleosi (Epsteini-Barri viiruse) viirus mõjutab selektiivselt retikuloendoteliaalsüsteemi rakke (mis ilmnevad kliiniliselt stenokardia, hüpersplenismi, hepatiidi jne kujul). Adenoviirus põhjustab pharüngokonjunktiivset palavikku, ägedat kopsupõletikku ja hepatiiti. Herpes simplex viirus - AIDS-i indikaatorinfektsioon.

• Hepatiit - etioloogiliselt iseseisva haiguse (leptospiroosi, pseudotuberkuloosi) manifestatsioon.

• Ravimi kasutamisega seotud hepatiit - toksiline-allergiline ja meditsiiniline hepatiit. Alkohoolne hepatiit on kombineeritud kahjustus atseetaldehüüdiga ja mõni muu faktor.

• Mittespetsiifiline reaktiivne hepatiit - maksarakkude reaktsioon naaberorganite patoloogiasse: pankreas, sapipõie, kaksteistsõrmiksool. Reaktiivne hepatiit areneb kroonilise pankreatiidi, YAB kaksteistsõrmikapõletiku, patsientidel.

• Kroonilise hepatiidi autoimmuunsete vormide seas identifitseeriti kolme liiki haigusi (vt tabel 6-2).

• Paljudel haruldastel maksahaigustel võivad olla kroonilise püsiva hepatiidi kliinilised ja histoloogilised tunnused:

- primaarne biliaarne tsirroos;

- primaarne skleroseeriv kolagneit;

Fibroosi staadium tuvastatakse maksa biopsia proovide patoloogilise morfoloogilise uuringu (tabel 6-3) alusel, ligikaudu ultraheliandmete põhjal (tabel 6-4).

Tabel 6-2. Kroonilise hepatiidi klassifikatsioon (International Expert Group, Los Angeles, 1994)

* Kehtestatakse vastavalt maksakudede histoloogilise uurimise tulemustele ja ligikaudu - vastavalt ALAT ja AST aktiivsuse astmele (1,5-2 normid - minimaalsed, 2-5 normatiivid - madalad, 5-10 normatiivid - mõõdukad, üle 10 normi - hääldatakse). ** Kehtestatud maksa morfoloogilise uuringu põhjal ja ligikaudu ultraheliuuringu andmetel.

Tabel 6-3. B-hepatiidi histoloogilise aktiivsuse indeks punktides (Knodell R..J. Et al., 1994)

Märkus: 1-3 punkti - kroonilise hepatiidi minimaalne aktiivsus; 4-8 - mõõduka raskusega krooniline hepatiit; 9-12 punkti - mõõdukas krooniline hepatiit; 13-18 punkti - raske krooniline hepatiit.

Tabel 6-4. Kroonilise hepatiidiga laste maksafibroosi staadiumide ultraheli kriteeriumid

Segatud hepatiit on peamine diagnoos kahe tüüpi viiruse samaaegse replikatsiooni esinemisel ja rohkem. Kui replitseerib üks ja integreerib teine, on kindlaks tehtud peamine hepatiit ja samaaegne.

Krooniline viirushepatiit

B18 Krooniline viirushepatiit.

818,0. Viiruse hepatiit B, krooniline D-agensiga.

818,1. B-krooniline viirushepatiit ilma D-agensita.

818,2. Viiruse hepatiit C on krooniline.

818,8. Viiruse hepatiit kroonilised teised.

818,9. Viiruslik hepatiit, krooniline, täpsustamata. Enam kui 70% juhtudest on hepatiit B põhjustatud kroonilisest hepatiidist. B-hepatiidi viirusesse nakatunud maailmas on 350-400 miljonit inimest ja igal aastal sureb B-viirushepatiidi (HBV) seotud haiguste tõttu umbes 1 miljon inimest,. HBV nakkuse levik eri riikides on vahemikus 0,1 kuni 20%. Akuutse HBV infektsiooni risk muutub krooniliseks koos vanusega: perinataalse infektsiooniga see ulatub 90% -ni, infektsiooniga vanuses 1-5 aastat - 25-35% ja täiskasvanute nakkusega - vähem kui 10%.

Etioloogia ja patogenees

B-hepatiidi B ja C diagnoosimise mehhanism on toodud joonisel. 6-5. Viiruse B-hepatiit (8 peamist genotüüpi - AH) tuvastatakse veres ja teistes bioloogilistes vedelikes (sperma, sülje, nina-neelu lima), mida edastatakse nelja peamise viisi abil:

• perinataalne (emalt lapsele sünnitusjärgsel perioodil ja tööl);

• parenteraalne (vere kaudu);

• horisontaalne (lähedase leibkontaktiga või nakatunud ühiste objektide kaudu, peamiselt täheldatud varases lapseeas).

Lastel on viirusliku hepatiidi B põhikanalina perinataalne. Kui rase naine on viirushepatiidi B kandja (ja pealegi HBeAg on positiivne), vastsündinute nakkuse tõenäosus koos viiruse kandja arenguga on 90%. Täiskasvanutena sureb 25% nendest lastest kroonilise maksapuudulikkuse või maksavähi all. Kuigi HBsAg, HBeAg ja viirusliku hepatiidi B DNA on leitud rinnapiima, ei mõjuta söötmise liik viirusliku hepatiidi B edasikandumise ohtu. Teised B-hepatiidi riskifaktorid on:

- vere ja / või selle komponentide vereülekanne;

- süstivad narkootikumid, tätoveeringud, augustamine ja muud invasiivsed protseduurid nahal;

- kaitsmata sissetungiv sugu, eriti anaalseks ja vaginaalseks vahekorraks;

- töötamine meditsiiniasutustes;

Piirkondades, kus on vähene endeemiline HBV infektsioon, on suurim esinemissagedus noorukitel ja noortel. Nende rühmade kõige sagedasemad viirusliku hepatiidi B ülekandmisteed on seksuaalsed ja parenteraalsed (ohtlike ravimite injektsioonid, eelkõige ühekordselt kasutatavate süstalite taaskasutamine).

Usutakse, et krooniline B-hepatiit (CHB) on primaarne krooniline haigus või haigus, mis tekib pärast ägeda infektsiooni kustutamist või subkliinilist vormi.

- esialgne või immuuntolatsioon;

- immuunvastus (replikatsioon), ilmne kliiniline ja laboratoorne aktiivsus;

B-hepatiidi viiruse (HBV DNA) DNA ei põhjusta tsütolüüsi. Hepatotsüütide kahjustus on seotud immuunvastustega, mis esinevad viiruse ja maksa antigeenide ringlemise korral. Viiruse replikatsiooni teises faasis ekspresseeritakse viiruse antigeene: HBsAg (pind), HBcAg, (tuuma), HBeAg (joonis 6-5, a), immuunvastus on rohkem väljendunud, mis põhjustab maksa parenhüümi massilist nekroosi ja viiruse edasist mutatsiooni.

B-hepatiidi viiruse replikatsioon on võimalik ka väljaspool maksa - luuüdirakkudes, mononukleaarsetes rakkudes, kilpnäärmetes ja süljenäärmetes, mis põhjustab haiguse ekstrahepaalseid ilminguid.

Kroonilise hepatiit C (CHC) edasikandumise viisid on sarnased CHB-ga patsientidega. Erinevalt viiruslikust hepatiitist B on RNA-hepatiidi C viirusel otsene hepatotoksiline toime. Selle tulemusena on viiruse replikatsioon ja selle püsivus organismis seotud hepatiidi aktiivsuse ja progresseerumisega. Huvitav on see, et viirushepatiit C on võimeline blokeerima selle mõjutatud rakkude apoptoosi (programmeeritud surma), et püsida inimkehas pikka aega. Apoptoos on normaalne protsess, mis vabastab "kulunud" või haigete rakkude keha. Viirusliku hepatiidi C genoomis kodeeritud valk, mis on tuntud kui NS5A, blokeerib kaaliumi kanalite avamist maksarakkudes, kaitstes selle "varjualuseid" looduslikust surmast ja seega pikka aega kehas püsimist inimese kehas. Viirushepatiidi C elutsükkel on toodud joonisel. 6-5, b.

Joon. 6-5. Krooniline hepatiit C ja B: a - hepatiit C ja B diagnoos ja hepatiit B seroloogiliste markerite dünaamika; b - C-hepatiidi viiruse elutsükkel

Kroonilise hepatiidi D (HGO) põhjustav toimeaine on RNA-d sisaldav osake, mille välimist kotti tähistab HBsAg. Osakese keskele on D-hepatiidi viiruse antigeen. Delta viirus on võimeline paljunema maksarakkudes ainult viirushepatiidi B juuresolekul, kuna selle valke kasutatakse delta viiruse osakese rakust väljumiseks. Haigus läheb samaaegselt viirusliku hepatiit B-ga, nagu näiteks spiraal superinfektsioon.

Kroonilise hepatiidi kliiniline pilt on nõrk ja mittespetsiifiline. Asümptomaatiline rada on täheldatud 25% -l patsientidest. Kroonilise hepatiidi tekkimine esineb tihtipeale ägeda hepatiidi tulemusel, mis esineb atüüpiliste (kustutatud, anikteriaalsete, subkliiniliste) vormide kujul ja väga harva manustatava (kollakujuline) akuutse hepatiidi vormide korral. Hepatiidi ägeda faasi ja haiguse kroonilise vormi kliiniliste sümptomite esinemine on jagatud 5 aastat või rohkem.

Kroonilise hepatiidi kliinilised ilmingud sõltuvad lapse vanusest nakatumise ajal, morfoloogilise

maksa muutused, nakkusprotsessi faas (replikatsioon, integratsioon), premorbidne taust. Lastel, vastupidiselt täiskasvanutele, on kroonilise hepatiidi kolestaatiline variant haruldane; kolestaasi esinemise korral on vaja välistada kaasasündinud väärarengud sisemuses või ekstrahepaatilistel kanalisatsioonidel, α-l-antitrüpsiini puudulikkus, tsüstiline fibroos. Haiguse peamised sündroomid on toodud tabelis. 6-5.

Tabel 6-5. Kroonilise viirusliku hepatiidi peamised sündroomid

Viiruse ekstrahepaatilise replikatsiooniga seotud ekstrahepaatilised ilmingud, mis on CHC-le iseloomulikumad, võivad esile kutsuda korduv dermatiit, hemorraagiline vaskuliit, glomerulonefriit, artropaatia, türeoidiit, Sjogreni sündroom, pankreatopaatia. Eakatel esinevad ekstrahepaatilised ilmingud kõige sagedamini puberteedieas, tüdrukud arendavad endokriinseid häireid, poisid arendavad glomerulonefriiti ja muid haigusi.

Extrahepaatilised manifestatsioonid hõlmavad veresoonte muutusi (tabel 6-6, joonised 6-6). Lastel on neid palju vähem levinud, nende olemasolu tõttu tuleb põhjalikult uurida maksa funktsioone.

Tabel 6-6. Kroonilise hepatiidi vaskulaarsed ekstrahepaatilised ilmingud

Joon. 6-6. Kroonilise hepatiidi vaskulaarne ekstrahepaatiline manifestatsioon: a-telangiektasia; b - kapillaar; in - palmar erüteem

Spetsiifilised meetodid. Ensüüm-seotud immunosorbentanalüüsi (ELISA) abil tuvastatakse CG peamised markerid, polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) abil tuvastatakse DNA või RNA viirus (tabel 6-7, joonis 6-5, a).

Tabel 6-7. Kroonilise B- ja C-hepatiidi markeriagnostika

Viiruse hepatiidi B seroloogilisi markereid kasutatakse haiguse diagnoosimise ja staadiumi kindlakstegemiseks.

Antigeenid on esitatud ülalpool (vt joonis 6-5, a). Viiruse pinnaantigeeni antikehad (anti-HBsAg) ilmuvad veres 3-6 kuu pärast ja püsivad juba mitu aastat või, võib-olla, kogu elu. Nende avastamine tähendab kas eelmist infektsiooni või eelmist vaktsineerimist.

Tavaliselt tsirkuleerib veres olev tuumavähivastane antigeen (HBcAg), kuid selle antikehad ilmnevad haiguse varajastes staadiumides, nende tiiter jõuab kiiresti maksimumini ja seejärel järk-järgult väheneb (kuid ei kao täielikult). Esiteks ilmnevad IgM klassi antikehad (anti-HBcAg IgM), siis ilmuvad IgG. Antigeen E (HBeAg) ilmneb veres lühikese aja jooksul haiguse alguses, millele on lisatud antikehade tootmine (anti-HBe).

Kroonilist HBV infektsiooni iseloomustab HBsAg ja anti-HBcAg IgG sisaldus veres.

CHC-s tuvastatakse lisaks vireemiale (HCV RNA) IgM ja IgG klasside antikehad. RNA ägenemise järel ei tuvastata CHC-d ja anti-HCV IgM-i, kuid IgG klassi antikehad püsivad (vt tabel 6-7).

Mittespetsiifilised meetodid hõlmavad biokeemilisi, immunoloogilisi ja instrumendialaseid uuringuid.

Biokeemilised testid ei sisalda teavet haiguse etioloogia kohta, vaid peegeldavad maksakahjustuse olekut ja selle funktsiooni olekut. Need hõlmavad järgmist:

• maksaensüümide aktiivsuse suurenemine: CG-ga on ALT aktiivsuse suurenemine rohkem väljendunud kui AST, mis seostub ensüümide erineva lokaliseerimisega (ALT - tsütoplasmas, AST - mitokondritega) tsirroosiga; vastupidi, AST aktiivsus ületab ALT aktiivsust; selliste ensüümide nagu laktaatdehüdrogenaasi, γ-glutamüültranspeptidaasi,

• rasva ja pigmendi metabolismi halvenemine: bilirubiini, üldkolesterooli, β-lipoproteiinide, leelisfosfataasi, 5-nukleotidaasi aktiivsuse otsese fraktsiooni suurenemine;

• maksa proteiini sünteesi funktsiooni rikkumine: koguvalgu vähenemine, tümooli testi suurenemine, sublimeeritud proovi vähenemine, protrombiini taseme langus, püsiv düsproteinemia, mis on tingitud globuliini fraktsioonide, eriti γ-globuliinide suurenemisest ja albumiini vähenemisest.

Maksa funktsiooni kahjustust peegeldavad biokeemilised sündroomid on toodud 1. peatükis (vt tabel 1-8, muutused valgusfraktsioonides - joonised 1-16, b).

Immunoloogilised testid. T-supressorite madalamate tasemete tõttu on seerumi immunoglobuliinide sisalduse suurenemine.

Instrumentaalsed meetodid. Maksa ultraheli on kohustuslik meetod kroonilise hepatiidiga, kuna see võimaldab kuvada maksu, määrata selle suurus, tuvastada maksatsirroos ja portaalhüpertensioon. Isegi asümptomaatilise haigusega on selle meetodi abil võimalik tuvastada maksa suurenemist, parenhüümi ehhogeneersuse muutumist. Reohepatograafiat võib kasutada maksa punktsioonibiopsiat.

Praegu on maksa biopsia maksahaiguste diagnoosimise kuldstandard (joonis 6-7, a). Spetsiaalse nõelaga biopsiaprotsessi käigus saate maksa tükk, mille läbimõõt on umbes 1 mm. Protseduur viiakse läbi kohaliku või üldanesteesia ja ultraheli kontrolli all, kuna nõelu juhtimine on vajalik, mis võimaldab teil manipuleerida ohutuna.

CG aktiivsuse määra hinnatakse sageli, kasutades poolkvantitatiivset histoloogilist aktiivsuse indeksit, mida tuntakse ka kui Knodelli süsteemi, nagu on määratletud punktides (vt tabel 6-3). Maksa biopsia (koeproov) histoloogia võimaldab teil teha otsuse viirusevastase ravi vajaduse ja taktika kohta.

Maksa biopsia proovide morfoloogiline uurimine juba lapseeas esimestel kuudel esmasel kroonilisel hepatiidil näitab paljude aastate jooksul esinevat põletikunähtusid, samuti progresseeruvat fibroosi, millega kaasneb tsirroos.

Joon. 6-7. Kroonilise hepatiidi diagnoos: a - biopsia tehnika; histoloogiline pilt: b - CHB (hematoksüliini eosiini värvimine, χ 400); in-CHC (x 400).

HBV-d iseloomustab nekroos (joonis 6-7, b); kroonilise C-hepatiidi patognomooniline märk - hepatotsüütide tuumade, niinimetatud mattklaasist hepatotsüütide vakuolisatsioon, samuti nende astmelise nekroos (joonised 6-7, c).

Diferentseeritud diagnostika viiakse läbi pärilike haigustega (glükogeen, lipiidoos, a-1-antitrüpsiini defitsiit, Gilbert'i sündroom ja muu pigmendiline hepatoos); parasiit (opisthorosoos, ehhinokokoos), vahetatav (Wilsoni-Konovalovi tõbi) jne Selle haiguse kontrollimisel kasutatakse andmete ultraheliuuringut, esophagogastroduodenoscopy, CT ja muid spetsiifilisi uurimismeetodeid.

Replikatsioonifaasis (ägenemised) on näidatud haiglaravi spetsialiseeritud osakonnas, voodipesu, ranget dieediteraapiat.

Põhiline ravi hõlmab viirusevastaste ravimite määramist. Näidud selle eesmärgi saavutamiseks:

• hepatiidi aktiivse replikatsiooni markerite olemasolu;

• ALAT tase on tavalisest rohkem kui 2-3 korda kõrgem;

• kolestaasi puudumine ja dekompensatsiooni korral ilmne tsirroos;

• raskete kaasuvate haiguste puudumine dekompensatsiooni faasis;

• autoimmuunhaiguste puudumine, immuunpuudulikkus, segatüüpi hepatiit.

Interferooni induktorit iseloomustab väike toksilisus ja kõrvaltoimete puudumine, erinevalt interferoonipreparaatidest võib nende kasutamise tõttu oluliselt suurendada laste ja täiskasvanute eluiga (joonis 6-8).

Joon. 6-8. Krooniline hepatiit (kurss ja ravi): a - viirusevastane ravi kroonilise viirusliku hepatiit B ja C-ga ning võidetud eluaastatega lastel ja täiskasvanutel; b - B-hepatiidi loomulik käik

Interferoonipreparaadid on vastunäidustatud psühhoosi epideemia sündroom, raske neutropeenia ja trombotsütopeenia, autoimmuunhaiguste (AIH, türeoidiit jt.), Dekompenseerimata maksatsirroosi ja neeruhaiguste, südamehaiguste dekompensatsioonile.

Interferoon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - lüofilisaat suukaudse suspensiooni valmistamiseks - määratakse 30 minutit enne sööki ja enne kasutamist lisatakse viaali sisu 1-2 ml jahutatud keedetud vett. Ravimite süstimist manustatakse koos CHB annusega 5 miljonit RÜ / m2, CHC - 3 miljonit RÜ / m2 kehapinna kohta kolm korda nädalas (üks kord 72-tunnise intervalliga) s / c või V / m. Interferooni arvutatud annus manustatakse esialgu 3 kuu jooksul. Pärast seda perioodi viia läbi kontrolliuuring (viiruse RNA või DNA, aktiivsus). Kui nendel näitajatel pole selget positiivset suundumust (RNA kadu, viiruse DNA verest, ALT vähenemine), on parem katkestada ravi selle kava abil või minna üle kombineeritud ravile. Kuid kui ALT aktiivsuse vähenemine, RNA kontsentratsiooni langus, viiruse DNA sisaldus veres, jätkatakse valitud skeemi kohast ravi veel 3 kuud, millele järgneb kontroll

laboriuuringud. Kroonilise hepatiit C positiivse suundumusega jätkatakse ravi jätkamist 3 kuu jooksul, et konsolideerida ravi tulemusi. Seega on kroonilise hepatiit B ravi kestus 6 kuud, kroonilise C-hepatiidi puhul 9-12 kuud.

Pediaatrilises praktikas kasutatakse rebeste suposiitides toodetud Viferoni (membraani stabilisaatoritega α-interferooni kombinatsiooni). Lapsed: kuni 3 aastat - 1 miljon RÜ, vanem kui 3 aastat - 2 miljonit RÜ 2 korda päevas, 12-tunnise intervalliga 3 korda nädalas. Patsientidega, keda ravitakse Viferoni programmi alusel, hinnatakse ravi efektiivsust eespool kirjeldatud põhimõtete kohaselt. Kui sellesse kontrollrühma kuuluvate patsientide kategooriasse 3 kuud pärast ravi alustamist ei ole positiivset mõju, siis võib Viferoni asendada reaferoon *, Roferon *.

Α-interferooni meglumiini akrüdiatsetaadi induktorit (tsükloferoon *) manustatakse 6... 10 mg / kg CG päevas, 10 süsti iga päev, seejärel 3 korda nädalas 3 kuud keeruliseks raviks.

Enne 7-aastastele lastele manustatakse viirusevastaseid ravimeid tiloron (amiksiin) 0,1225 tablettide suukaudselt pärast sööki esimese kahe päeva jooksul, seejärel 125 mg teisel päeval - 20 tabletti, seejärel 125 mg üks kord nädalas 10-20 nädala jooksul. CHA ravikuur - 2-3 nädalat, CHB - 3-4 nädalat.

Viiruse replikatsiooni taustal CHB-i puhul on suukaudse lahuse ja tablettide puhul soovitatav viirusevastane kemoteraapia ravim lamivudiin (zeffix, epivir *). Annused lastele alates 3-kuulistest, kuid mitte rohkem kui 100 mg suukaudselt päevas 9-12 kuu jooksul annuses 3 mg / kg päevas. Tabletid 100 mg 1 kord päevas on ette nähtud noorukitele (16-aastased ja vanemad) suu kaudu, olenemata söögikordadest.

Üldiselt on interferoonravi efektiivne 40% kroonilise B-hepatiidi ja 35% kroonilise C-hepatiidiga patsientidel, kuid 10-30% -l patsientidest pärast ravi lõppu on haiguse kordumine võimalik.

Kroonilise C-hepatiidi raske vormi korral on välja kirjutatud glükokortikoidid: prednisoon või metüülprednisoloon tabletidena 0,001; 0,0025 ja 0,005 mg 1-2 mg / kg päevas jagatud kahe annusena ilma päevase rütmita. Pärast remissiooni saavutamist vähendatakse annust 5-10 mg säilitusannusena 0,3-0,6 mg / kg päevas: 10-15 mg prednisolooni päevas või metüülprednisolooni 8-12 mg / päevas.

Ravi efektiivsuse kriteeriumid:

• biokeemiline - ALAT-i taseme kõige informatiivsem määramine ja ravi ajal tuleb ALAT aktiivsust määrata kogu ravikuuri vältel ja 6 kuud pärast ravi katkestamist ja seejärel iga 3... 6 kuu järel 3 aasta jooksul;

• viroloogia - RNA, viiruse DNA määramine PCR abil;

• histoloogiline - kõige informatiivsem ravi efektiivsuse hindamiseks, kuid praktikas ei ole see alati teostatav, eriti pediaatrilises uuringus.

Ravi lõpus on biokeemiline remissioon ensüümi taseme normaliseerimine kohe pärast ravi lõppu; täielik remissioon - AST ja ALAT taseme normaliseerimine ning RNA, viiruse DNA kadumine koheselt pärast ravi; stabiilne biokeemiline remissioon - säilitada 6 kuu või rohkem transaminaaside normaalväärtus pärast ravi katkestamist; stabiilne täielik remissioon - AST ja ALT normaalse taseme säilitamine ning RNA, viiruse DNA puudumine 6 kuud pärast ravi.

Stabiilse täieliku remissiooni saavutamiseks soovitatakse patsiendi jälgimist vähemalt 2 aastat sagedusega 1 iga kuue kuu tagant. Remissioonimäärades faasi (faas integratsiooni CVH'ga) viirusevastane ravi ei ole tavaliselt läbi, raviks koosneb organiseerida dieeti, ühendus probiootikumide, ensüümid, ravimtaimede, lahtistid, kui näidustatud düsfunktsioneerimise seedetraktis ja soolestiku auto-mürgistuse.

Täiendav ravi on sümptomaatiline ja patogeneetiline ravi.

Holestaasi leevendamiseks kasutatakse ursodeoksükoliinhappe preparaate (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) monoteraapiana hepatiidi mittekreplitseerivas faasis replikatsioonifaasis kombinatsioonis interferoonidega kuni 6-12 kuud 10 mg / kg-ga üks kord päevas enne magamaminekut.

Hepatotsüüdid kaitstavaid hepatoprotektoreid on ette nähtud kuni 1,5-2 kuu jooksul. Korduv kursus - pärast 3-6 kuud vastavalt näidustustele.

Artišokkide lehtedekstrakt (hofitol *) on taimne ravim, millel on hepatoprotektiivne ja kolorektaalne toime. Hofitol * on ette nähtud üle 6-aastastele lastele 1-2 tabletti või 1/4 tl. suukaudne lahus 3 korda päevas enne sööki, noorukid - 2-3 tabletti või 0,5-1 tl. lahus 3 korda päevas, kursus - 10-20 päeva. Intramuskulaarse või intravenoosse aeglase manustamise lahus - 100 mg (1 ampull) 8-15 päeva; keskmisi annuseid saab oluliselt suurendada, eriti statsionaarse ravi korral.

Hepatoprotektor "Liv 52 *" on taimset päritolu bioloogiliselt aktiivsete ainete kompleks; See on ette nähtud üle 6-aastastele lastele, 1-2 tabletti 2-3 korda päevas, noorukitele - 2-3 tabletti 2-3 korda päevas.

Ademetioniin (Heptral *) on hepoprotektor, millel on koloreetiline ja klo-kineetiline toime, samuti mõned antidepressandid. Lapsed on ette nähtud ettevaatusega sees, in / m, in / in. Intensiivse hooldusega

esimesed 2-3 ravinädalad - 400-800 mg päevas in / in aeglaselt või in / m; pulber lahustatakse ainult spetsiaalses lisatud lahustis (L-lüsiini lahus). Hooldava ravi jaoks - 800-1600 mg päevas suu kaudu söögikordade vahel, ilma närimiseta, eelistatavalt hommikul.

Peamised ennetusmeetmed peaksid olema suunatud hepatiidiviiruste nakatumise ärahoidmisele, mistõttu haiguse kustutatud vormide varajane avastamine ja nende piisav ravi on vajalikud. HBsAg kandjad vajavad regulaarselt (vähemalt üks kord kuue kuu jooksul) biokeemiliste ja viroloogiliste näitajate jälgimist, et vältida viiruse aktiveerimist ja replikatsiooni.

B-hepatiidi vastu vaktsineerimiseks kasutatakse rekombinantseid vaktsiine: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B" jt. Vastsündinute ja alla 10-aastaste laste RD - 10 mikrogrammi (0, 5 ml suspensiooni) üle 10-aastastele lastele - 20 μg (1 ml suspensiooni).

B-hepatiidi viiruse kandjatega sündinud vastsündinutele koos vaktsiiniga soovitatakse manustada B-hepatiidi immunoglobuliini ja neid ravimeid tuleb manustada erinevates kohtades. Vastavalt Vene Föderatsioonis kehtivatele reeglitele toimub selle kategooria laste vaktsineerimine neli korda vastavalt skeemile: 0 (sünnipäeval) -1-2-12 elukuud. B-hepatiidi vastu vaktsineeritakse kindlasti sama vanuserühma 11-13-aastaseid noorukeid.

Laialdaselt vaktsineeritakse tervishoiutötajaid ja inimesi, kellel on oht hepatiit B-ga nakatada. Vaktsineerimine vähendab järk-järgult vene populatsiooni nakatumist B-hepatiidi viirusega.

C-hepatiidi vastane vaktsiin ei ole veel välja töötatud ja seega on hepatiit C ennetamine rajatud parenteraalse (sh transfusioon) infektsiooni võimalikele tingimustele.

Kliinilist jälgimist kirjeldatakse allpool.

Täieliku taastumise tõenäosus on tühine. Kroonilises B-hepatitis esineb põhjusliku viiruse pikaajaline püsivus, võimalusel koos aktiivse patoloogilise protsessiga. Keskmiselt 30 aasta pärast 30% kroonilise aktiivse B-hepatiidi patsientidest tekib maksatsirroos. Viie aasta jooksul toimub ligikaudu üks neljast B-hepatiidi põhjustatud tsirroosiga patsiendist koos dekompenseeritud maksafunktsiooniga ja veel 5-10% patsientidest tekib maksavähk (vt joonis 6-8). Ilma ravita sureb ligikaudu 15% tsirroosiga patsientidest 5 aasta jooksul. 1... 1,5% juhtudest on tekkinud tsirroos ja ülejäänud 89% -l on HBsAg kandjaga pikenenud remissioon. Prognoos on ΧΓD puhul ebasoodne: 20-25% juhtudest kulgeb protsess maksa tsirroosile; vabanemist patogeenist ei esine. CHC voolab aeglaselt, õrnalt, ilma vireemia peatamiseta juba mitu aastat, koos transaminaaside aktiivsuse perioodilise suurenemise ja fibroosse tendentsiga. Protsessi käigus areneb tsirroos ja hepatotsellulaarne kartsinoom.

K75.4. Autoimmuunne hepatiit.

AHI on teadmata etioloogiaga maksa progresseeruv hepatotsellulaarne põletik, mida iseloomustab periporaalse hepatiidi esinemine, sagedas seos teiste autoimmuunhaigustega, immunoglobuliinide suurenenud kontsentratsioon (hüpergammaglobulineemia) ja autoantikehade esinemine veres.

Nagu teised autoimmuunhaigused, on AIH naistel sagedamini esinemissagedus umbes 15-20 juhtu 100 000 elaniku kohta. Lapsepõlves on AIG-i osakaal kroonilise hepatiidi korral 1,2 kuni 8,6%, mida täheldatakse vanuses 6-10 aastat. Tütarlaste ja poiste suhe on 3-7: 1.

Etioloogia ja patogenees

AIH arengu patogeneetilise mehhanismi südames on müeliini retseptorite HLA kaasasündinud defekt. Patsiendil on HLA haplotüübiga seotud T-supressori funktsiooni defekt, mille tulemuseks on IgG klassi antikehade B-lümfotsüütide kontrollimatu süntees, mis hävitab normaalsete hepatotsüütide membraane ja arendab patoloogilisi immuunvastuseid oma hepatotsüütide vastu. Sageli kaasneb protsess mitte ainult maksaga, vaid ka välise ja sisemise sekretsiooni suurte näärmetega, sealhulgas kõhunäärme, kilpnäärme ja süljenäärmetega. AIH patogeneesi peamiseks teguriks on geneetiline eelsoodumus (immunoreaktiivsus autoantigeenidele), mis aga iseenesest ei piisa. Arvatakse, et protsess nõuab käivitavaid aineid (käivitavaid aineid), mille hulgas on viirused (Epstein-Barr, leetrid, A- ja C-hepatiit) ja mõned ravimid (näiteks interferooni valmistised) ja kahjulikud keskkonnategurid.

Joon. 6-9. AIH-i patogenees

AIH-i patogenees on toodud joonisel. 6-9. Hepatotsüütide kahjustuse efektormehhanism on tõenäoliselt rohkem seotud autoantikehade reaktsiooniga hepatotsüütidega seotud hepatotsüütide antigeenidele, mitte otsese T-rakulise tsütotoksilisusega.

Praegu on AIGi kolme tüüpi:

- 1. tüüp on klassikaline variant, see moodustab 90% kõigist haigusjuhtudest. Avastab antikehad silelihasrakkudele (Smooth Muscle Antibody - SMA) ja tuuma antigeenid (maksa spetsiifilised

valk - tuumatevastased antikehad - ANA) tiiteris üle 1:80 noorukites ja üle 1:20 lastel;

- tüüp 2 on ligikaudu 3-4% kõigist AIG-i juhtudest, enamus patsientidest on lapsed vanuses 2 kuni 14 aastat. Detekteeritakse maksa ja neeru mikrosoomide antikehad (maksa neeru mikrosoomid - LKM-1);

- Tüüpi 3 iseloomustab lahustuva maksa antigeeni (lahustuva maksa antigeen - SLA) ja maksa pankrease antigeeni (LP) vastaste antikehade esinemine.

AIG-i mõningad tüübid on arvesse võetud tabelis. 6-8.

Tabel 6-8. AIG tüüpide klassifikatsioon ja omadused

50-65% -l juhtudest esineb haigus viirusliku hepatiidi viirusega sarnaste sümptomite äkilise ilmnemise tõttu. Mõnel juhul algab see järk-järgult ja avaldub väsimuse, anoreksia ja kollatõbi. Teised sümptomid on palavik, artralgia, vitiligo (pigmendihäire, mille tagajärjeks on melaniini pigmendi kadumine teatavates nahapiirkondades) ja ninaverejooks. Maks ulatub 3-5 cm kaugusele kaldakaare servast ja tihendatakse, on splenomegaalia, kõhu suurus suureneb (joonis 6-10, a). Tavaliselt avastatakse kroonilise maksahaiguse ekstrahepaa-list märke: spider veenid, telangiektasia, erüteem palmar. Mõnedel patsientidel on kusihingoidne välimus: akne, hirsutism ja roosa silmadega reied ja kõhupiirkonnad; 67% diagnoositakse teiste autoimmuunhaigustega: Hashimoto türeoidiit, reumatoidartriit jne.

Diagnoos põhineb tsütolüüsi, kolestaasi, hüpergammaglubulinoemia, IgG kontsentratsiooni suurenemise, hüpoproteineemia suurenemise, ESR-i järsu tõusu tuvastamisel, mida kinnitab hepatotsüütidega seotud autoantikehade avastamine.

Hüperplenismi sündroom ja selle tunnused on iseloomulikud:

• pantsütopeenia (kõigi vererakkude arvu vähenemine): aneemia, leukopeenia, neutropeenia, lümfopeenia, trombotsütopeenia (terava raskusastmega, verejooksu sündroom);

• luuüdi kompenseeriv hüperplaasia.

Diagnoosimisel on absoluutselt tähtsad uurimismeetodid (skaneerimine, maksa biopsia jne).

Maksafunktsiooni muutused AIH-is on iseloomulikud, kuid mitte spetsiifilised. CG reeglina läheb mitmeliigiline tsirroos (joonised 6-10, b); mida iseloomustab suur aktiivsus: periportaal

nekroos, porto-portaal või tsentroporaalne sildekroos, harvem - portaal- või lobulaarne hepatiit, peamiselt lümfotsüütiline infiltratsioon suure hulga plasmarakkudega, pistikute moodustumine (joonised 6-10, c).

Joon. 6-10. AIG: a - laps, kellel esineb maksa tsirroos; b - makropreparaat: makronoodulaarne tsirroos; c - mikroskoopiline proov: histoloogiline pilt (hematoksüliin-eosiini plekk, x 400)

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi CHB, koletsüstiidi, Wilsoni-Konovalovi tõve, ravimiga indutseeritud hepatiidi, α-l-antitrüpsiini defitsiidi jt puhul.

Eraldage kindel ja tõenäoline AIG. Esimest varianti iseloomustavad ülaltoodud näitajate olemasolu, sealhulgas autoantikehade tiitrite suurenemine. Lisaks ei ole seerumis viiruse markereid, sapiteede kahjustusi, vase sadestumist maksa kudedesse, vereülekande viiteid ega hepatotoksilisi ravimeid.

AIG-i tõenäoline variant on põhjendatud, kui olemasolevad sümptomid võimaldavad teil mõelda AIG-ile, kuid need ei ole diagnoosi jaoks piisavad.

Aluseks on immunosupressiivne teraapia. Määratud prednisoon, asatiopriin või nende kombinatsioonid, mis võimaldavad saavutada kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni 65% -l patsientidest 3 aasta jooksul. Ravi kestab vähemalt kaks aastat, et saavutada kõigi kriteeriumide puhul remissioon.

Prednisolooni tuleb määrata annusena 2 mg / kg (maksimaalne annus on 60 mg / päevas), mis väheneb järk-järgult 5... 10 mg-ni iga kahe nädala tagant biokeemiliste parameetrite nädala jooksul. Transaminaaside taseme normaliseerumise puudumisel on lisaks ette nähtud atsetüopriini algannus 0,5 mg / kg (maksimaalne annus 2 mg / kg).

Pärast aasta möödumist remissiooni algusest on soovitav immunosupressiivne ravi tühistada, kuid alles pärast maksapunkti kontrollpunktsiooni biopsia. Morfoloogiline uuring peaks näitama põletikuliste muutuste puudumist või minimaalset aktiivsust.

Glükokortikoidravi ebaefektiivsusega kasutatakse suu kaudu manustamiseks esimesest eluaastast tsüklosporiini (liivane-nemum neoral *), mis vabaneb 100 mg lahuses 50 ml pudelis, kapslites 10, 25, 50 ja 100 mg,

määrata ravimit annuses 2-6 mg / kg päevas (mitte rohkem kui 15 mg / m2 nädalas). Tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiid *) intravenoosselt määratakse tilgutades annuses 10-12 mg / kg 1 kord 2 nädala jooksul, seejärel 0,05 g 15 mg / kg tablettidena üks kord 3-4 nädala jooksul, kusjuures doos ei ületa 200 mg / kg.

Esmane ravitulemus on 5... 14% patsientidest. Neid tuleb kõigepealt konsulteerida maksa siirdamise keskustes.

Esmane profülaktika pole välja töötatud, sekundaarsed on varajase diagnoosimise, patsientide jälgimise (allpool kirjeldatud) ja pikaajalise immuunsupressiivse ravi korral.

Ilma ravita haigus on pidevalt progresseerunud ja tal ei ole spontaanset remissiooni - tekib maksatsirroos. AIG tüüpi 1.ga on glükokortikoidid sagedamini efektiivsed ja prognoos on suhteliselt soodne: paljudel juhtudel on võimalik saavutada kliinilise pikenenud remissiooni. II tüüpi AIH-is haigus progresseerub tavaliselt tsirroosiks. Tüüp 3 ei ole kliiniliselt täpselt määratletud ja selle muidugi pole uuritud.

Immunosupressiivse ravi ebaefektiivsuse korral näidatakse patsientidele maksa siirdamist, mille järel 5-aastane elulemus on üle 90%.

K71. Ravim hepatiit.

Ravim hepatiit on toksiline maksakahjustus, kaasa arvatud hepatotoksiliste ravimite ja toksiliste ainete võtmisega seotud idiosünkraatiline (ettearvamatu) ja toksiline (ettearvatav) ravimite põhjustatud maksahaigus.

Etioloogia ja patogenees

Maksa mängib olulist rolli ksenobiootikumide ainevahetuses (võõrkehad). Maksa endoplasmaatilises retikulumis asuv ensüümide rühm, mida tuntakse kui "tsütokroom P450", on maksas metaboliseerivate ensüümide perekond. Tsütokroom P450 neelab ligikaudu 90% toksilisest ja ravimitoodetest.

Sageli muutub maks nende kahjulike mõjude sihtmärgiks. Erinevad otsesed ja kaudsed maksakahjustused.

Maksakahjustuse otsene tüüp sõltub ravimi annusest ja on tingitud ravimi toimest maksa rakkudele ja selle organellidele. Sõltuvalt annusest sõltuva hepatotoksilise toimega ravimite hulka kuuluvad paratsetamool ja antimetaboliidid, mis põhjustab hepatotsüütide nekroosi. Tetratsükliin, merkaptopuriin, asatiopriin, androgeenid, östrogeenid jne võivad samuti põhjustada maksa otsest kahjustamist.

Nitrofuraanide, rifampitsiini, diasepaami, meprobamaadi jne kasutamisel täheldatakse kaudset tüüpi maksakahjustust, mis ei sõltu ravimi annusest. See tüüp peegeldab lapse keha individuaalset reaktsiooni ravimite ülitundlikkuse ilmnemisena.

Maks on seotud erinevate ksenobiootikumide ainevahetusega biotransformatsiooniprotsesside kaudu, mis on jagatud kahte faasi.

• Esimene faas on oksüdeerivad reaktsioonid, mis osalevad tsütokroomides P450. Selles faasis võivad tekkida aktiivsed metaboliidid, millest mõnedel on hepatotoksilised omadused.

• Teine faas, mille käigus esineb eelnevalt moodustunud metaboliitide konjugatsioon koos glutatiooni, sulfaadi või glükuroniidiga, mille tulemuseks on mittetoksiliste hüdrofiilsete ühendite moodustumine, mis eemaldatakse maksast verele või sapipinnale.

Maksa toksiliste kahjustuste seas on ravim, ravim või hepatiit. Nende tekkimine toimub sagedamini ravimite kontrollimatu kasutamise tagajärjel (joonis 6-11, a). Peaaegu kõik ravimid võivad põhjustada maksakahjustusi ja erineva raskusastmega hepatiidi tekkimist.

Toksiinid võib jagada kodumaiseks ja tööstuslikuks. Eraldada tööstuslike mürkide orgaanilise päritoluga (tetraklorometaan, klooritud naftaleeni, trinitrotolueeni, trikloroetüleen jne), Metallide ja metalloide (vask, berüllium, arseen, fosfor), putukamürgid (Diklorodifenüültrikloroetaan - DDT, malatioon jne).

Joon. 6-11. Ravim hepatiit: a - raviaine hepatiidi tekke hepatotsüütide nekroos; b - raviaine hepatiidi histoloogiline pilt pärast ägeda leukeemia (hematoksüliin-eosiini plekk, χ 400)

Selliste ainete nagu paratsetamool, mürk-kastool, valge fosfor, süsiniktetrakloriid, kõik tööstuslikud mürgid tekivad mürgituse korral hepatotsüütide lagunemise eriti rasked vormid.

Ravimi hepatotoksilise toimega maksakahjustuse tüüpilised vormid on toodud tabelis.

Tabel 6-9. Kõige tavalisemad ravimite hepatotoksilised toimed

Ravimireaktsioonid võivad olla mööduvad, kroonilist hepatiiti täheldatakse harva. Funktsionaalsed maksakatsed võivad normaliseerida mõne nädala pärast (kuni 2 kuud) pärast ravimite katkestamist, kuid kolestaatilise hepatiidiga võib see periood tõusta kuni 6 kuuni. Kõhukinnisus näitab alati tugevamat maksakahjustust, võib tekkida äge maksapuudulikkus.

Maksa meditsiiniliste kahjustuste diagnoosi aluseks on hoolikalt kogutud kasutatud ravimite ajalugu, mis on ette nähtud või mida kasutatakse enesehoolduseks. Tüüpiliselt on ajavahemik ravimi võtmise ja haiguse alguse vahel 4 päeva kuni 8 nädala jooksul.

Biopsia võib olla näidustatud, kui kahtlustatakse eelnevat maksapatoloogiat või kui vere biokeemilisi parameetreid (maksafunktsiooni testid) ei normaliseerita pärast ravimi katkestamist.

Täheldatud diskompleksatsiya maksa talad, raske Valk (granuleeritud ja balloon) degeneratsiooni hepatotsüütide maksarakkude tuumades polümorfismi, düstroofsete ja necrobiotic muutused tuumade hepatotsüütide (Joon. 6-11, b).

Maksahäirete, kollatõbise diferentsiaaldiagnostikas tuleb kaaluda ravimite toksiliste toimete võimalust. Teiste põhjuste kõrvaldamine on vajalik: viiruslik hepatiit, sapiteede haigused jne. Harvadel juhtudel on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud ainevahetushaigustega, mis võivad põhjustada maksakahjustusi, I tüüpi glükogeenset (Gyrke haigus),

III tüübi (Cory haigus), IV tüübi (Anderseni tõbi), VI tüübi (maitsetaimede haigus). Need haigused on põhjustatud glükogeeni ülemäärasest akumulatsioonist maksarakkudes. Krooniline maksakahjustust geneesi ravimi Samuti tuleks eristada lipidoses: Gaucher haigus (põhineb peitub kogunemine lämmastikalust retikulogistiotsitarnyh rakud tserebrosiidides) ja Pick haiguse Nimana- (tekivad kuhjumise tõttu fosfolipiididest rakkudes retikulendoteliaalsüsteemi peamiselt sfingomüeliinist). Samuti on vaja välistada galakto ja fruktosemiat.

Kohustuslik ja ravi peamine tingimus on hepatotoksilise ravimi kasutamise täielik tagasilükkamine.

Kõrge kalorsusega (90-100 kcal / kg päevas) valkudega rikastatud toit (2 g / kg päevas) ja süsivesikud, aitab taastada maksa funktsionaalset seisundit. Terapeutilistel eesmärkidel on soovitatav kasutada fosfolipiide, millel on membraani stabiliseeriv ja hepatoprotektiivne toime, samuti lipiidide peroksüdatsiooni inhibiitorid. Samuti on ette nähtud tioktaanhape.

lotu (lipoiinhape *, lipamiid *), mis vähendab antioksüdantse toime tõttu tekkivaid toksilisi toimeid; üle 12-aastastele lastele - flavonoidse silibiniini (Karsil *) 5 mg / kg kolmes annuses (pillid ei tohi närida, võtta pärast sööki rohke veega).

Prognoos sõltub sellest, kui kiiresti maksakahjustuse põhjustanud ravim tühistati. Tavaliselt normaliseeruvad kliinilised ilmingud ja muutused biokeemilistes parameetrites paaril päeval, harva nädalatel.

Prognoos on alati tõsine, kui tekib kroonilise maksakahjustuse pilt, mille esineb hepatotsellulaarne puudulikkus.

Kroonilise hepatiidi ennetamine

Esmane profülaktika pole arenenud, sekundaarne seisneb ägeda viirusliku hepatiidiga laste varajases äratundmises ja piisavas ravimis.

Hepatiidi A ja B vaktsineerimise laialdane kasutuselevõtt lahendab mitte ainult ägeda, vaid ka kroonilise hepatiidi probleemi.

C71.7. Mürgine maksakahjustus koos fibroosi ja maksa tsirroosiga.

K74. Fibroos ja krüptogeenne maksatsirroos. K74.3. Primaarne biliaarne tsirroos. K74.4. Maksa sekundaarne maksatsirroos. K74.5. Süstekoha tsirroos, täpsustamata. K74.6. Muu ja täpsustamata tsirroos. P78.3. Tsirroos on kaasasündinud.

Maksatsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa parenhüümi düstroofia ja nekroos, millega kaasneb selle sõlmeregeneratsioon, sidekoe difusiooniline proliferatsioon. See on hiljuti maksahaiguste ja teiste elundite haiguste, mille puhul maksa struktuur on häiritud, maksatalitluse funktsioonid, mille tulemusena maksapuudulikkus tekib.

On vaja eristada maksa tsirroosi selle fibroosist. Fibroos - sidekoe fokaalne proliferatsioon erinevates maksarakkudes: abstsessid, infiltraadid, granuloomid jne

Majanduslikult arenenud riikides esineb maksatsirroos 1% elanikkonnast, mis on 6-aastase surmapõhjuse hulgas 35-60aastastel patsientidel. Igal aastal sureb 40 miljonit inimest maksa viirusliku maksatsirroosi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi eest, mis areneb B-hepatiidi viiruse tausta taustal. Enamik meestel esineb suhe naissuhe 3: 1.

Maksa ja sapiteede atresia on imikute kopsupõletiku tsüroosi üks peamisi põhjuseid, esinemissagedus on 10 000-30 000 vastsündinu kohta.

Etioloogia ja patogenees

Paljud maksa- ja muude elundite haigused, pikaajalised ravimid (vt joonised 6-11, a, 6-12, a) jne põhjustavad maksa tsirroosi. Lisaks on tsirroosi tekkimisel olulised muud haigused:

• primaarne biliaarne tsirroos;

• parasiitilised maksahaigused: ehhinokokoos, skistosoomia jne;

• pärilikud metaboolsed häired (hemochromatosis, hepatolentiline degeneratsioon, galaktoosemia, α-l-antitrüpsiini defitsiit jne);

• maksa kahjustatud venoosne väljavool (Budd-Chiari sündroom, venoosne oklusiivne haigus, raske vasaku vatsakese südamepuudulikkus) jne.

Maksa ja sapiteede atresia nimetatakse arenguhäireteks, mis enamikul juhtudel seostub emakasisese hepatiidiga, mida sageli põhjustab üks reoviirustest. Mõnedel lastel on selle väärarengu esinemissagedus tingitud ebasoodsatest teguritest, mis mõjutavad emakava elu 4-8 nädalat. Tavaliselt on neil lastel teiste elundite väärarendid (tavaliselt neerud, süda, selgroog). Mõnedel lastel on ühenduses trisoomiaga 13. ja 18. paar kromosoome. Atresia iseloomustatakse intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede täielikku sulgemist mitmesugustes variantides. Sageli (70-80% juhtudest) esineb atreesia intrahepaatiline vorm.

Üks tsirroosi peamistest sümptomitest ja komplikatsioonidest on portaalhüpertensiooni sündroom, mis ilmneb porruveeni (veen, mis viib kõhuorganite verest maksa) vererõhu tõusuni üle 5 mm Hg. Suurenenud surve tõttu portaalveenis ei saa veri kõhuorganitest välja voolata ja veres on stagnatsioon neis elundites (joonis 6-12, b).

Maksa ligikaudne koostis: 70-80% - hepatotsüüdid, 15% endoteelirakud, 20-30% - Kupffer-rakud (makrofaagid), 5-8% - Ito rakud (joonis 6-13, a). Maksa tsirroosi patogeneesis on võtmeroll Ito rakkude (sünonüümid: maksa särjarakud, rasva säilitamise rakud, liposüstid), mis paiknevad Perisinusoidses ruumis Diss. Maksa sidekoe peamiste rakkudeks moodustavad nad ekstratsellulaarse maatriksi, tavaliselt akumuleeruvad lipiidid. Kui tekib maksakahjustus, hakkavad Ito rakud tootma I tüüpi kollageeni ja tsütokiine, omandades fibroblasti sarnaseid omadusi (joonised 6-13, b). See protsess toimub hepatotsüütide ja Kupfferi rakkude osalusel.

Joon. 6-12. Maksatsirroos: a - etioloogilised tegurid; b - maksa portaal süsteem ja portaalhüpertensiooni tekke mehhanism

Maksatsirroosi patogenees on esitatud joonisel. 6-13, b, kuid ligikaudu 10-35% patsientidest, kellel on tsüroosi etioloogia ja patogenees, ei ole teada.

1 joon. 6-13. a - maksa vasaku osa ja selle raku koostis; b - maksatsirroosi patogenees

Maksa muutused tsirroosis on tavaliselt difuusne, kuid ainult biliaarse tsirroosiga võivad nad olla kesknärvisüsteemid. Surma hepatotsüütides seotud põletikuga ja fibroosi viib häireid normaalse maksa arhitektoonilises: põhjustada normaalse maksa- veresoonkonda arengu portacaval rööptakisteid ning moodustab taastamine sõlmede konserveeritud hepatotsüütides (joonis 6-14, a.), Kuid mitte normaalse maksa lobules, avastati lahkamise materjali või in vivo, kasutades MRI (joonis 6-14, b).

Joon. 6-14. Maksa muutused tsirroosis: a - mikronodulaarse tsirroosi makropreparaat; b - maksa MRI: nool näitab regeneratsiooni sõlme

Vähehaige sapiteede atresia on isoleeritud (ilma sapipõie aterosioonita või koos sellega), intrahepaatiliste sapijuhade atresia (ilma ekstrahepaatiliste kanalite avasioonita või koos sellega), kogu atresia. Tsirroosi klassifikatsioon on toodud tabelis. 6-10.

Tabel 6-10. Tsirroosi klassifitseerimine

Maksa primaarse biliaarse tsirroosiga, mis väljendub maksa sapiteede põletikul, millel on sapitee äravool, on täheldatud kollatõbi, sügelus, palavik ja muud sümptomid. Seedetrakti kaasasündinud aterosiaga seotud sapiteede tsirroos tekib kiiresti, põhjustades surma kirurgilise sekkumise puudumisel tervislikel põhjustel.

Maksa alkohoolne maksatsirroos areneb inimestel, kes tarbivad pikka aega alkohoolseid jooke ülemääraselt suurtes annustes, seda ei peeta lapseea hepatoloogias.

Maksa tsirroos vanematel lastel areneb aeglaselt ja võib esialgu ilmneda ilma sümptomiteta. Tabelis toodud märgid. 6-11 reeglina areneb järk-järgult ja tundmatu lapse jaoks, kes on pikka aega kannatanud kroonilise maksahaiguse või teiste organite ja tema vanemate poolt.

Haiguse alguses täheldatakse hepatomegaaliat. Hepatotsüütide järk-järguline hävitamine, fibroos kui haiguse progresseerumine, viib maksa suuruse vähenemiseni. Eriti iseloomustab see viiruse ja autoimmuunse hepatiidi põhjustatud maksa suuruse vähenemist tsirroosis.

Tabel 6-11. Tsirroosi märgid

Maksa tsirroosi tüsistused on portaal-hüpertensiooni sündroom (tabel 6-12), alajäsemete veenilaiendid, verejooks söögitoru laienenud vette, maksa kooma.

Tabel 6-12. Portaal-hüpertensiooni sündroomi diagnoosimine

Alumiste jäsemete veenilaiendid - maksa tsirroosi komplikatsioon, mis väljendub jäsemete valu, nähtav ja märkimisväärne veenide tõus. Veritsus söögitoru laienenud veenides ilmneb vere vabanemisest suu kaudu ja / või roojas muutub roojas. Maksa kooma - ajukahjustus, mis tekib suurtes kogustes mürgiste ainete kogunemise tõttu veres, tavaliselt areneb dekompenseeritud tsirroos; Maksa-lihase puudulikkuse sündroomi peamised tunnused on toodud tabelis. 6-13.

Tabel 6-13. Maksa ja sapiteede sündroomi tunnused

Tsütolüüsi, kolestaasi, põletiku ja hiljem - hepatodepressiivse sündroomi süntees (vt tabel 1-8) tuvastatakse biokeemilises analüüsis.

Ultrasonograafia kirjeldab mikronodulaarset (joonis 6-15, a) või makronoodulaarset (joonis 6-15, b) tüüpi maksatsirroos. Nende nimede histoloogilised sünonüümid:

• väike sõlme tsirroos - mida iseloomustab väikeste sõlmede moodustumine (umbes 1 mm läbimõõduga);

• suurtes paikades esinev tsirroos - maksapuudulikkuse varasema hävitamise piirkondades tuvastatakse suurte kiuliste armide avastamine.

Maksa klassikaline rasvhape, mis erksalt esindab biliaarset tsirroosi, on esitatud joonisel. 6-15, c.

Lapse eluea jooksul võib maksa tsirroosiga näidata ainult biopsia, mis näitab hepatotsüütide raskeid düstroofseid muutusi, kolestaasi, sidekoe kasvu fookusi (kiulised sõlmed), mille vahel paiknevad normaalsed maksarakud (joonised 6-15, d).

Diferentsiatiivne diagnoos viiakse läbi toitumise ja ainevahetuse häiretega põhjustatud maksahaiguste kaudu: rasvkapsas, glükogenees, amüloidoos, tsüstiline fibroos jne. Välja arvatud kasvajad, abstsess, parasitaarsed maksahaigused.

Tsirroosi ravi peamised põhimõtted on järgmised.

• Tsirroosi põhjustavate põhjuste (etiotroopne ravi) kõrvaldamine: viirusevastane ravi (viirushepatiit), kõõlus (alkohoolne tsirroos), ravimite kasutamise lõpetamine (raviaine hepatiit).

Joon. 6-15. Maksatsirroos ultraheli järgi: a - mikronodulaarne; b - makronodulaarne: sapiteede tekkega kaasasündinud atreesia tsirroosiga: c - makropreparaat; g - mikrovalu (hematoksüliin-eosiini värvimine, x 400)

• Arenenud tsirroosiga seotud tüsistuste ravis: maksa entsefalopaatia sümptomaatiline ravi, portaal-hüpertensiooni sündroom jne.

• Patogeneetiline: liigse raua ja vask eemaldamine (hemokromatoos, Wilson-Konovalovi tõbi), immunosupressiivne teraapia (AIH), kolestaasi ravi (primaarne biliaarne tsirroos).

Atraktiivse diakriptaani diagnoosimisel kasutatakse ravi: choledochojejunostomy või protoenterostoomiat (Kasai operatsioon - otsese anastomoosi loomine maksa dekapsulitud avatud pinna vahel

värava ja soolte pindala), maksa siirdamine. Enne operatsiooni on ravi toetav. Glükokortikoidid on ebaefektiivsed, samuti muud ravimid. Samal ajal tuleb K-vitamiini manustada üks kord nädalas parenteraalselt, perioodiliselt läbi viia hepatoprotektoreid, vitamiine E ja D.

Tsirroosi tüsistuste ravi

Astsiidid (peamised soovitused):

• ranged voodipesu;

• hüponatriline dieet: minimaalse ja mõõduka astsiidi korral - soola tarbimise piiramine 1,0-1,5 g / päevas; intensiivse astsiidiga - kuni 0,5-1,0 g päevas;

• vedeliku tarbimise piiramine 0,8-1,0 1 päevas;

• diureetiline ravi: aldosterooni antagonistid ja natriureetikumid;

• terapeutiline paratsentes (3-6 l) albumiini lahuse intravenoosse manustamisega (6-8 g / 1 l eemaldatud astsiidivedeliku kohta);

• ultrafiltreerimine peritoneaalselt venoosse šundi, transjukulaarse intrahepaatilise porosüsteetilise šundi abil;

Diureetikumid. Tablette ja kapsleid sisaldavad hüdroklorotiasiidid (hüpothiasiid *) lastel vanuses 3 kuni 12 aastat annusega 1-2 mg / kg päevas ühel vastuvõtul. Hüpokaleemiat on võimalik vältida, kasutades kaaliumisisaldust sisaldavaid valmistisi või kaaliumisisaldusega toiduainete (puuviljad, köögiviljad) söömist.

Tabletides on kapslites spironolaktoon (veroshpiron *, aldaktoon *, veropilaktoon *), esialgne päevane annus 1,33 mg / kg, maksimaalselt 3 mg / kg 2 annusena või 30-90 mg / m2, muidugi - 2 nädalat. Vastsündinutel on vastunäidustatud.

Furosemiid (lasix *) 40 mg tabletid ja graanulid suspensioonide valmistamiseks, ampullid 1... 2 ml. Uutele lastele määratakse 1-4 mg / kg päevas 1-2 korda, 1-2 mg / kg intravenoosselt või intramuskulaarselt 1-2 korda päevas, lastel 1-3 mg / kg päevas, noorukitel 20 -40 mg / päevas.

Diureetikumide ravimid määratakse hommikul. Vajalik jälgida seerumis kaaliumisisaldust, EKG.

Ravi efektiivsuse kriteeriumiks on positiivne veetasakaal 200-400 ml / päevas koos väikese koguse astsiidi ja 500-800 ml / päevaga ejaktiivsuse sündroomiga vanematel lastel. Paratsentesis viiakse läbi ranged näidustused (suure koguse vedelikuga) koos albumiini samaaegse manustamisega koguses 4-5 g IV. Raviprotseduuri ebaefektiivsusega on võimalik kirurgiline ravi (möödaviik).

Peamised soovitused verejooksu kohta söögitoru laienenud veenidest

• hemostaatiline ravi (ε-aminokaproonhape, Vikasol *, kaltsiumglükonaat, ditsiin *, punaste vereliblede mass).

• Ringleva vere mahu (albumiini lahuse, plasma) taaskasutamine.

• portaalrõhu farmakoloogiline vähendamine (vasopressiin, somatostatiin, oktreotiid).

• Söögitoru mehhaaniline tampoonade (Sengstaken-Blackmore sondi).

• Endoskoopilised meetodid veritsuse peatamiseks (skleroteraapia etanoolamiiniga, polüdokanooliga, veenide katete ligeerimine).

• transjukulaarne intrahepaatiline porosüsteetiline šunt.

• seedetrakti stressi haavandite ennetamine (H2-blokaatorid histamiini retseptorite, PPI).

• Maksa entsefalopaatia ennetamine (laktoos, sifooni vaagnad).

• Spontaanse bakteriaalse peritoniidi (antibiootikumid) ennetamine.

Hemorraagilise sündroomi põhilised farmakoloogilised ained

ε-aminokaproehape veenisiseseks manustamiseks ja graanulitena suukaudseks manustamiseks mõeldud suspensiooni valmistamiseks, alla 1 aasta vanustele lastele kuni 3 g päevane annus; 2-6 aastat - 3-6 g, 7-10 aastat - 6-9 g.

Menadioon naatriumbisulfaat (vikasol *) 1% lahus on ette nähtud alla 1-aastastele lastele - 2-5 mg / päevas, 1-2 aastat - 6 mg / päevas, 3-4 aastat - 8 mg / päevas, 5-9 aastat - 10 mg / päevas, 10-14 aastat - 15 mg / päevas. Ravi kestus on 3-4 päeva, pärast 4-päevast pausi korratakse muidugi.

Etamzilaat (Ditsinon *), mis on valmistatud 250 mg tablettidena ja 12,5% lahuses 2 mg ampullides (250 mg ampullis) intramuskulaarseks ja intravenoosseks manustamiseks. Verejooksu korral süstitakse alla 3-aastaseid lapsi 0,5 ml-ni, 4-7-aastased - 0,75 ml, 8-12-aastased - 1-1,5 ml ja 13-15-aastased - 2 ml. Seda annust korratakse iga 4-6 tunni järel 3-5 päeva jooksul. Tablette (päevane annus 10-15 mg / kg) võib jätkata dicinooni * edasist ravi: alla 3-aastastele lastele - 1/4 tablett, 4-7 aastat vana - 1/2 tabletti, 8-12 aastat vana - 1 tablett ja 13-15 aastat - 1,5-2 tabletti 3-4 korda päevas.

Veresoonte tugevdamiseks kasutatav aine on flavonoidvähkvähk, askorbiinhape + rutosiid (askorutiin *).

Portaalrõhu vähendamiseks kasutatakse desmopressiini (minirini *) - loodusliku hormooni arginiin-vasopressiini analoogi, 100-200 mg öö kohta.

Maksa pahaloomulise kasvaja ravi viivad läbi onkoloogilise keskuse spetsialistid. Spleenektoomia näidustused

• Segmendiline ekstrahepaatiline portaalne hüpertensioon.

• Raske hüpersplenism koos hemorraagilise sündroomiga.

• Laguneb maksa tsirroosiga laste füüsiline ja seksuaalne areng.

• hiiglaslik splenomegaalia koos raske valu (südameinfarkt, perispleniit).

Spontaanse bakteriaalse peritoniidi ravi toimub III-IV põlvkonna tsefalosporiinidega.

Tsirroosi radikaalne ravi on maksa siirdamine.

Sekundaarse ennetuse aluseks on ägeda ja kroonilise hepatiidi õigeaegne etiotroopne ja patogeneetiline ravi.

Tsirroosi vältimine on peamiselt tertsiaarne ja kvaternaarne, kuna nad viivad läbi ravi, mille eesmärgiks on maksa patoloogilise protsessi stabiliseerimine, ägenemiste vältimine, tüsistuste tekkimise ja progresseerumise riski vähendamine. Lapsed peaksid olema dünaamilise järelevalve all erikliinikutes ja -keskustes ning ambulatoorsetes seadmetes - pediaatri ja gastroenteroloogi järelevalve all. Immuniseerimine toimub rangelt individuaalselt.

Tüsistuste ennetamine, näiteks esimest verejooksu söögitoru veenilaiendite veenides, on võimalik endoskoopilise uurimise abil vähemalt üks kord 2-3 aasta pärast, et dünaamiliselt jälgida nende tõenäolist arengut. Söögitoru veenilaiendite esialgse staadiumiga patsientide seisundit kontrollitakse endoskoopiliselt 1 kord 1-2 aasta jooksul. Profülaktiline ravi toimub mõõduka ja raskega.

Tsirroosi prognoos on ebasoodne ja reeglina ebakindel ja ettearvamatu, kuna see sõltub tsirroosi põhjusest, patsiendi vanusest, haiguse staadiumist ja ettenägematute surmavate komplikatsioonide tekkimisest. Tsirroos on iseenesest ravimatu (välja arvatud maksa siirdamise korral), kuid tsirroosi nõuetekohane ravi võimaldab haiguse kompenseerimiseks pikka aega (20 aastat või rohkem) ravida. Toidu vastavus, traditsioonilised ja alternatiivsed ravimeetodid (joonised 6-16), halva harjumuse tagasilükkamine suurendab oluliselt patsiendi võimalusi haiguse kompenseerimiseks.

Joon. 6-16. Ravivalikud maksatsirroosi põdevatel patsientidel

Ilma kirurgilise ravita surevad sapiteede atresiaga lapsed 2-3. eluaastal. Mida varem operatsioon, seda parem prognoos. Umbes 25-50% varases kasutuses olevatest lastest kestavad maksa siirdamisel üle 5 aasta või rohkem. Tulemus sõltub põletikulise ja sklerootilise protsessi esinemisest või puudumisest maksas.

K72. Maksapuudulikkus. K72.0. Äge ja alaäge maksapuudulikkus. K72.1. Krooniline maksapuudulikkus. K72.9. Täpsustamata maksapuudulikkus.

Maksapuudulikkus - sümptomite kompleks, mida iseloomustab maksa ühe või mitme funktsiooni rikkumine, mis tuleneb selle parenhüümi (hepatotsellulaarne sündroom või hepatotsellulaarne ebaõnnestumine) kahjustumisest. Portosteesi või hepaatiline entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi häirete sümptomite kompleks, mis esineb maksapuudulikkuse korral, mis sügavalt rikub arvukaid maksatalituse funktsioone.

Maksapuudulikkuse suremus on 50-80%. Ägeda maksapuudulikkuse korral on võimalik arendada hepaatilist entsefalopaatiat, mis on ägedate maksahaiguste korral haruldane, kuid suremus võib ulatuda 80-90% -ni.

Etioloogia ja patogenees

Äge maksapuudulikkus esineb A, B, C, D, E, G, viirusliku hepatiidi raskete vormide korral, mürgitus hepatotroopsete mürgiste ainetega (alkohol, mõned ravimid, tööstuslikud toksiinid, mükotoksiinid ja aflatoksiinid, süsinikdioksiid jne). Selle põhjused võivad olla herpesviirused, tsütomegaloviirus, nakkuslik mononukleoos viirus, herpes zoster, Coxsackie viirus, leetrite põhjustav aine; septitseemia koos maksa abstsessidega. Kirjeldatakse ägedat maksapuudulikkust toksilise hepatoosi korral (Rayi sündroom, seisund pärast peensoole kahjustamist), Wilson-Konovalov tõbi, Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroom (ICD-10 kood - I82.0) areneb seoses maksaensüümide progresseerumise vähenemise või sulgemisega. Budd-Chiari sündroom võib alata varases lapsepõlves nabaväädi ja Arancia kanali tromboflebiidi põhjal, mis voolab vasaku maksa veeni suu. Selle tulemusena tekib maksaga stagnatsioon koos maksa rakkude kokkusurumisega.

Reye sündroomi (kood RHK-10 - G93.7) - äge entsefalopaatia koos ajuturse ja rasvmaks, esineb eelnevalt tervetel imikutel, lastel ja noorukitel (tavaliselt vanuses 4-12 aastat) seostatakse eelmise viirusnakkus (nt, tuulerõuge või gripi tüüp A) ja võtke ravimeid, mis sisaldavad atsetüülsalitsüülhapet.

Krooniline maksapuudulikkus on krooniliste maksahaiguste (hepatiit, maksatsirroos, maksa pahaloomulised tuumorid jne) progresseerumise tagajärg. Peamised etioloogilised tegurid on toodud joonisel. 6-17, a.

Maksapuudulikkuse patogeneesi aluseks on kaks protsessi. Esiteks põhjustab raske düstroofia ja hepatotsüütide laialdane nekrobioos maksa funktsiooni märkimisväärset langust. Teiseks, kuna portaali ja vena cava vahel on palju tagatisi, satub märkimisväärne osa imendunud toksilistest toodetest süsteemse ringlusse, mööda maksa. Mürgistus on põhjustatud valgutaluvuse neutraliseerimata saadustest, ainevahetuse lõpptootedest (ammoniaak, fenoolid).

Üksikjuhul maksa entsefalopaatia koos maksapuudulikkus häiretega homeostaasi, happe-aluse tasakaalu ja elektrolüütide koostis verd (hingamisteede ja metaboolne alkaloos, hüpokaleemia, metaboolne atsidoos, hüponatreemia, -kloreemia, asoteemia). Tserebrotoksilised ained sisenevad seedetrakti ja maksa süsteemsetesse vereringesse: aminohapped ja nende laguproduktid (ammoniaak, fenoolid, merkaptaanid); süsivesikute hüdrolüüsi ja oksüdatsiooni saadused (piimhape, püroviinamarihape, atsetoon); rasva metabolismi tooted; pseudo-neurotransmitterid (asparagiin, glutamiin), millel on toksiline toime kesknärvisüsteemile. Ajukoe kahjustuse mehhanism on seotud astrotsüütide düsfunktsiooniga, mis moodustavad ligikaudu 30% ajurakkudest. Astrotsüüdid mängivad olulist rolli hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse reguleerimisel, neurotransmitterite transpordi tagamisel ajude neuronitele ja mürgiste ainete (eriti ammoniaagi) hävitamisele (joonis 6-17, b).

Joon. 6-17. Krooniline maksapuudulikkus ja hepaatiline entsefalopaatia: a - maksapuudulikkuse etioloogia; b - maksa entsefalopaatia tekke mehhanism

Ammoniaagi vahetamine. Maksa tervetel inimestel muudetakse Krebsi tsüklis ammoniaaki kusihappeks. Glutamaadi konversioon glutamiiniks, mida vahendab ensüüm glutamaadi süntaas, on vajalik. Kroonilise maksakahjustuse korral väheneb funktsioneerivate hepatotsüütide arv, luues hüperammoneemia eeltingimused. Kui tekib porosüstemaatiline manööverdamine, satub ammoniaag, mööduvalt maksas, süsteemse vereringesse - tekib hüperamoneemia. Ammoniaak, tegutsedes

ajus põhjustab astrotsüütide funktsioneerimise häireid, põhjustades neile morfoloogilisi muutusi. Selle tulemusena esineb maksapuudulikkuse korral aju turse, suurenenud intrakraniaalne rõhk.

Maksa tsirroosi ja porosüstemaatilise manööverdamise tingimustes suureneb skeletilihaste glutamaadi süntetaasi aktiivsus, kus hakkab tekkima ammoniaagi hävitamise protsess. See seletab lihasmassi langust maksa tsirroosiga patsientidel, mis omakorda aitab kaasa ka hüperammoneemiale. Ainevahetus ja ammoniaagi eritumine toimub neerudes.

Kliinilist pilti väljendavad teadvuse ja kognitiivsete funktsioonide häired, unisus, monotonne kõne, värisemine, liigutuste diskodoorneerimine. Eriti olulised märgid on maksa suuruse, selle pehmenemisvõime ja pehmete lõhnade kiire langus. Vahekaardil. 6-14 lühidalt kokkuvõetud maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia etappide kliinilisi ilminguid, on akuutse ja kroonilise maksapuudulikkuse erinevused tabelis. 6-15.

Tabel 6-14. Maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia astmete klassifitseerimine

Tabel 6-15. Ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnostika

Maksa koomile eelneb üldine põnevus, mis muutub teadvuse depressiooniks: stuupor ja stuupor, siis tekib täielik kaotus. On meningeaalsed nähtused, patoloogilised refleksid (haaramine, imemine), motoorne rahutus, krambid. Hingamine muutub arütmiks, nagu Kussmaul või Chein-Stokes. Pulss väike, ebaregulaarne. Suust ja

nahk põhjustab maksa lõhna (feter hepatica) seoses metüülmerkaptaani vabanemisega; kollatõbi ja hemorraagiline sündroomi suurenemine, astsiit ja hüpoproteineemiline ödeem kasvavad (joonis 6-18, a). Dekompenseeritud ja lõppstaadiumis toimuvad kliinilised ilmingud on kujutatud joonisel Fig. 6-18, bd. Termin "pahaloomuline vorm" (kõige raskem vorm) osutab kvalitatiivselt uuele kliinilisele seisundile, mis esineb viirusliku hepatiit B patsientide puhul, kui neil tekib massiivne või submassivne maksanekroos.

Joon. 6-18. Maksapuudulikkus: a - kliinilised ilmingud; a ja b - dekompenseeritud staadium; in - terminali staadiumis ("ujuva silmamuna"); g - maksa kooma

Järgmise 2-3 päeva jooksul süveneb maksa kooma. Mõnikord esineb kooma, mööda ergastuse staadiumi.

Tehke labori- ja instrumentaaluuringuid.

• Üldiselt näitavad vereanalüüsid aneemiat, leukotsütoosi, trombotsütopeeniat, ESR-i suurenemist.

• Kui biokeemiliste uuringus diagnoositi bilirubineemia, asoteemia, hüpoalbumineemia, hypocholesterolemia, kasvava ALT, AST, aluseline fosfataas, fibrinogeen tasemed vähendatakse, kaaliumi, naatriumi, protrombiini indeks, metaboolne atsidoos täheldatud.

• Ultraheli, maksa arvuti skaneerimine näitab maksa parenhüümi suuruse ja struktuuri muutust.

Maksa morfoloogilised muutused on seotud kõigi selle koe komponentidega: parenhüüm, retikuloendothelium, sidekoe stroma ja vähemal määral sapiteede trakt.

Selle haiguse ägedal kujul on kolm varianti:

- äge tsükliline vorm;

- kolestaatiline (perikolangioliidne) hepatiit;

- tohutu maksa nekroos.

Morfoloogiliste muutuste tõsidus sõltub haiguse tõsidusest ja etioloogiast (joonised 6-19, a, b). Haiguse kõrgusel domineerivad alternatiivsed, eksudatiivsed protsessid ja taastumisperioodil levivad proliferatsiooni ja regenereerimise protsessid.

Joon. 6-19. Maksa nekroos, makro- ja mikropreparaadid: a - etioloogia pole teada; b - adenoviiruse etioloogia; in - χ 250; d - χ 400 (hematoksüliin-eosiini plekk)

Kolestaatilises (perikolangioliidilises) hepatiidis mõjutavad morfoloogilised muutused peamiselt intrahepaatilist sapiteede kanaleid (kolangioliit ja perikolangioliit).

Maksanekroos esindab suurte muutuste maksas, mis võib olla massiivne, peaaegu kõik tapeti, kui maksas epiteeli või jäänud rakud kerget velje perimeetri juures sagarikest või submassive, milles nekrobioos kõige enam ohustatud hepatotsüütides, eelistatavalt kesklinnas hõlmaga (joon. 6-19, c, d)

Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil on vaja välistada sümptomite tekkimise ekstrahepaatilised põhjused kesknärvisüsteemist. Ammoniaagi tase veres määratakse patsiendi haiglasse sattumisel koos maksa tsirroosiga ja kesknärvisüsteemi kahjustusega. On vaja kindlaks teha selliste patoloogiliste seisundite olemasolu patsiendi ajaloos nagu ainevahetushäired, seedetrakti verejooks, infektsioonid ja kõhukinnisus.

Kui esinevad maksaensüümide sümptomid, tehakse diferentsiaaldiagnoos haigustega, mis hõlmavad järgmist.

• intrakraniaalsed patoloogilised seisundid: subdural hematoom, intrakraniaalne verejooks,

insult, ajukasvaja, aju abstsess.

• Infektsioonid: meningiit, entsefaliit.

• Metaboolne entsefalopaatia, mis on välja töötatud hüpoglükeemia taustal, elektrolüütide häired, ureemia.

• Kuseteede kaasasündinud häired põhjustatud hüperamonemia.

• alkoholitarbimise, ägeda mürgistuse, Wernicke entsefalopaatia põhjustatud toksiline entsefalopaatia.

• Toksiline entsefalopaatia, mis esines ravimite võtmise taustal: rahustid ja antipsühhootikumid, antidepressandid, salitsülaadid.

Ravi on piirata valkude kogust toidus, laktuloosi määramist. Maksa stenokardiaga patsiendid on maksa siirdamise kandidaadid.

Kompleks ravivõtted maksapuudulikkus seal staadiumid (joon. 6-20), samuti eraldati aluseliseks (standard) raviks ja mitmeid järsem vahenditega, mis on suunatud puhastamise organismi mürgiste ainevahetusproduktide, samuti asendamise (ajutise või püsiva) funktsioone mõjutatud maks.

Basic ravi ägeda maksapuudulikkuse on suunatud tasakaalustada elektrolüütide, energia, happe-leelistasakaalu, vitamiine ja kofaktorid, häired verehüübimise süsteemi vereringet, kõrvaldamiseks hüpoksia, tüsistuste ennetamine, vältimine imendumist soolest roiskunud lagunemine tooteid. Glükokortikoidide kasutamine viitab ka baasravile.

Ägeda maksapuudulikkusega patsientide ravimise üldpõhimõtted

• individuaalne post õde.

• jälgige urineerimist, vere glükoosisisaldust ja elutähtsaid tunnuseid iga tund.

Joon. 6-20. Maksa entsefalopaatia ravi etappid

• Kontrollige seerumi kaaliumit 2 korda päevas.

• Vereanalüüs, kreatiniini ja albumiini määramine, koagulogrammi igapäevane hindamine.

Kroonilise maksapuudulikkusega patsientide ravimise üldpõhimõtted

• patsiendi seisundi aktiivne jälgimine, võttes arvesse entsefalopaatia sümptomite raskust.

• igapäevane patsiendi kaalumine.

• Igapäevase hinnang päevas olevate vedelike ja vedelike tasakaalustamise kohta.

• Vereanalüüside, elektrolüütide, kreatiniini igapäevane määramine.

• bilirubiini, albumiinisisalduse määramine AST, ALT, aluselise fosfaadi korral kaks korda nädalas.

• Koagulogramm, protrombiini sisaldus.

• Maksa siirdamise vajaduse ja võimaluse hindamine tsirroosi lõppfaasis.

Maksa-entsefalopaatia ravi

• provokatiivsete tegurite kõrvaldamine.

• Seedetrakti verejooksu peatamine.

• proteolüütilise mikrofloora kasvu pärssimine käärsooles ja nakkushaiguste ravi.

• Elektrolüütide häirete normaliseerimine.

• Hüperamoneemia taseme vähendamine:

a) ammoniaagense substraadi vähenemine:

- seedetrakti puhastamine (sifooni vaagnad, lahtistid);

- vähendatud valgu tarbimine;

b) ammoniaagi sidumine veres:

c) ammoniaagi moodustumise supressioon:

- laia spektriga antibiootikumid;

- soolestiku sisalduse hapestamine laktuloosiga. Enemasid soovitatakse vähendada ammoniaaki.

või lahtistite kasutamine soole tühjendamiseks vähemalt 2 korda päevas. Sel eesmärgil määratakse siirupis lutuloos (normase *, duphalac *) 20-50 ml suu kaudu iga tund kuni kõhulahtisuse ilmnemiseni, seejärel 15-30 ml 3-4 korda päevas. Kasutamiseks ravimi kloseerides 300 ml lahjendatud 500-700 ml veega.

Enne patsiendi haiglasse laskmist tuleb vähendada laktuloosi annust ööpäevas 20-30 ml-ni, nii et ambulatoorne staadium võib selle hiljem tühjaks saada.

Radikaalsete ravimeetoditena peetakse järgmisi meetmeid: mürgiste toodete ulatuslik eemaldamine patsiendi verest.

• asendusrefusioonid.

• patsiendi maksa ajutine (või püsiv) asendamine ksenotransplantaadi (sea) ekstraporporatiivse ühendusega, ristuva vereringega.

• Hetero-ja ortotoopne maksa siirdamine.

Parim viis maksapuudulikkuse vältimiseks on vältida tsirroosi või hepatiidi tekkimise ohtu. See nõuab spetsiifilist immuniseerimist, on oluline säilitada tervislik eluviis, isikliku hügieeni reeglid, dieediteraapia.

Spetsiifilise immunoglobuliini kasutuselevõtt nakatunud verd juhusliku ülekande korral ja lapse sünni korral emal, kes kannab HBsAg-i või B-hepatiidi patsienti, võimaldab passiivset immuniseerimist. Aktiivne immuniseerimine - lapse vaktsineerimine esimesel päeval pärast sündi, igas vanuses vaktsineerimata lapsed, samuti riskigruppide inimesed: professionaalsed (arstid, päästetöötajad, sõjaväeteenistused jne), programmeeritud hemodialüüsi inimesed jne (revaktsineerimine iga 7 aasta järel) aastat). Vaktsineerimine viirushepatiidi B vastu kaitseb D-hepatiidi nakkuse eest.

Maksapuudulikkuse põhjuse kaotamise kaudu on võimalik vähendada maksaensüümide haigusseisundi ilminguid. Krooniline maksa kooma on surmav, kuid ägeda hepatotsellulaarse puudulikkuse korral on mõnikord võimalik taastuda. Maksa entsefalopaatia arenguga võib suremus jõuda 80-90% -ni.


Seotud Artiklid Hepatiit