Maksatsirroos

Share Tweet Pin it

Maksatsirroos on krooniline polüeetoloogiline haigus, mida iseloomustab ulatuslik fibroos ja ebanormaalsete regeneratiivsete sõlmede moodustumine, mis väljendub maksafunktsiooni ja portaal-hüpertensiooni vähenemises. Patoloogilise protsessi sisuks on hepatotsüütide surm (nekroos), retikulaarse võrgu hävitamine järgneva fibroosiga, veresoonte arhitektoonika ümberkorraldamine ja säilinud parenhüümi nodulaarne regenereerimine.

Tsirroosi tuleks pidada paljude krooniliste maksahaiguste lõppstaadiumiks. Fibroosi ja tsirrootiliste sõlmede arengukiirus on erinev. Seega, alkohoolse tsirroosi ja viirusliku tsirroosi korral on hõrede struktuur häiritud varases staadiumis ja sapipiirkondade pikaajalisel blokeerimisel hilisemas staadiumis.

Etioloogia

Etioloogiliste tegurite järgi jagunevad tsirroos tavapäraselt kolme rühma:

  1. tuvastatud etioloogiliste teguritega tsirroos;
  2. võimalik etioloogiliste teguritega tsirroos;
  3. teadmata etioloogia tsirroos.

Kehtivate etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad viirushepatiit, alkoholism, ainevahetushäired, sapiteede tõkestamine, krooniline südamepuudulikkus, kemikaalid ja ravimid, sarkoidoos, kaasasündinud hemorraagiline telangiektasia.

Viirusliku hepatiidi roll on paljudes uuringutes tõestatud. Kroonilise hepatiidiga viirusliku etioloogiaga patsientidel esineb tsirroosi esinemissagedus vahemikus 1 kuni 12%. Üks tsirroosi peamisi põhjusi on alkoholism. Alkoholi igapäevane joomine (60 g meestel, 20 g naistel) võib põhjustada maksatsirroosi. Praegu on tendents suurendada naiste ja noorte maksa alkohoolse maksatsirroosiga patsientide arvu.

Ainevahetushäired, mis põhjustavad tsirroosi, on erinevad. Nendeks α1-antitrüpsiiniga vaeguse iseloomustab vähendamise α1-antitüpsiin veres ja ladestumine see hepatotsüütides, mis viib ülitundlikkust hepatotsüüdi kahju teistele aineid, nagu alkohol, häireid sünteesi ja transpordi valgud. See etioloogiliste tegurite rühm hõlmab ka galaktoos-1-fosfaat-uridüültransferaasi kaasasündinud puudumist, mis väljendub galaktoosemias; glükogeeni säilitamise haigused; hemochromatosis on geneetiliselt määratud raua metabolismi rikkumine; Wilsoni tõbi - Konovalov; kaasasündinud hemorraagiline telangiektasia.

Inhepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapijuhade läbilaskvuse rikkumine võib põhjustada sekundaarse biliaarse tsirroosi. Tavaliselt areneb see seisund koeleaktiliaasiga, ekstrahepaatiliste sapipõletikorra operatsioonijärgsete kitsendustega, primaarse skleroseeriva kolagbiidiga, harvem ka intrahepaatiliste sapiteede kasvajate ja tsüstidega. Sekundaarse biliaarse tsirroosi patogeneesil mängib olulist rolli intrahepaatiliste kanalite ja infektsiooni laiendamine kroonilises kõhunäärmes.

Etioloogias maksatsirroos on märkimisväärsed keemilised ained, millel hepatotroopne aktiivsuse (tetraklorometaan, metotreksaat, dimetilnitroksolin, etüleenglükooli, taimsed mürgid ja al.) Ja narkootikume (metüüldopaks, isoniasiid, iprazid, Inderal, tsütostaatikumid ja teised.).

Krooniline südamepuudulikkus III klassi NYHA funktsionaalse klassi (II B v. On NDStrazhesko ja VH Vasilenko) viib maksatsirroos tõttu vererõhulanguseni sisenevad maksa, vere hapnikuga küllastatuse ja suurendada keskvenoosne rõhul mis põhjustab maksarakkude atroofia ja nekroosi. See viib regeneratiivsele aktiivsusele ja septa moodustumisele kesksete veenide vahel. Hiljutine sapiteede, portaali fibroosi ja regeneratiivsete sõlmede regenereerimine.

Tsirroosi võimalikud etioloogilised tegurid on alatoitumine, mükotoksiinid, autoimmuunsus, nakkuslikud ja parasiitidelised haigused (ehhinokk, šistosomias, brutselloos, toksoplasmoos).

Teadmata etioloogia (krüptooniline) tsirroos on erinevate autorite andmetel vahemikus 12... 40%. Nende hulka kuuluvad primaarne biliaarne tsirroos, tsirroos, mis ei ole kliiniliselt leitud viirushepatiit B, ei A ega B jne.

Klassifikatsioon

1. Etioloogia järgi eristatakse maksa tsirroos:

  • viirushaigused (viirushepatiit B, B + D, C, G),
  • alkohoolne (alkoholi kuritarvitamine)
  • ravim (metotreksaat, amiodaroon ja teised raviained),
  • sekundaarne sapiteede (pikk kolestaas)
  • kaasasündinud (hemochromatosis, Wilsoni tõbi, α1-antitrüpsiini defitsiit, IV tüüpi glükogeens, galaktoosemia, kaasasündinud türosinoos),
  • kongestiivne (vereringe ebaõnnestumine),
  • haigus ja Budd-Chiari sündroom
  • vahetada seedetraktist (väikese soolestiku möödaviik, rasvumine, raske suhkurtõbi),
  • teadmata etioloogiaga maksa tsirroos (krüptogeenne, primaarne biliaarne, india lapsed).

2. Morfoloogiliste tunnuste järgi:

  • Väikese sõlme (melkonodulyarnaya) vormi iseloomustavad sõlmed läbimõõduga 1-3 mm. Valulised osakesed on maksa acini osa ja ei sisalda portaaltrakt ja tsentraalsed veenid. Maks võib olla kas normaalse suurusega või veidi laienenud. Sellist tsirroosivormi täheldatakse alkoholismis, sapiteede takistamisel, venoosse väljavoolu kahjustus.
  • Suur-sõlme (makronoodulaarset) vormi iseloomustavad sõlmed läbimõõduga üle 3 mm, mõnel pool kuni 5 mm. Pseudo-alagrupid moodustavad vaheseinad on laiad, ebakorrapärased, sarnanevad armidega ja sisaldavad mitmeid portaali traktoreid. Maks võib olla suurenenud, normaalne ja väiksem. Enamasti areneb sarnane morfoloogiline pilt post-nekrootilise maksatsirroosiga.
  • Mittetäielist vaheseina vormi iseloomustab sidekoe septa olemasolu, parenhüümi lõikamine ja tihti pimesi lõppemine, ühendamata portaal keskmise veeniga. Seal on regenereerimine, kuid see ei muutu nodullaks, vaid hajus. Histoloogiliselt ilmneb see kahekordse rea maksaplaatide kujul ja hepatotsüütide pseudodululaarsest proliferatsioonist ("rosettide moodustumine").
  • Segatud kujul, milles avaldatakse sama arv väikseid ja suuri sõlme.

Lisaks on maksatsirroosi mono-, multi- ja monomultilobulaarsed vormid mikroskoopiliselt isoleeritud ja reeglina:

  • mikronodulaarne tsirroos on monolobulaarne (mikronodulaarsed sõlmed koosnevad ühest osast);
  • makronodulaarsed - mitmeliigilised (vale hõrenemurdjad sisaldavad paljude hõrenemurdude jääke);
  • makromolekulaarsed (segatud) - monomultilobulaarsed (ühe- ja mitmeosakesed lobesid on ligikaudu samad).

3. Kliinilised ja funktsionaalsed omadused

  • Haiguse etapp: hüvitis (esialgne); subcompensation (kliinilised ilmingud); dekompensatsioon (hepatotsellulaarse puudulikkuse areng ja portaalhüpertensiooni progresseerumine).
  • Protsessi aktiivsus: minimaalne; mõõdukas; hääldatakse.
  • Haiguse kulg: aeglaselt progresseeruv; kiiresti progresseeruv.
  • Portaalhüpertensiooni sündroom.
  • Tüsistused: söögitoru ja mao veenilaiendite seedetrakti verejooks; maksa- ja porosüsteetilist entsefalopaatiat ja kooma; hüpersplenismi sündroom; spontaanne bakteriaalne peritoniit.

Maksatsirroosi rahvusvaheline statistiline klassifikatsioon (ICD-10).

Maksa fibroos ja maksatsirroos (K74)
Välistatud:
- alkohoolne maksafibroos (K70.2);
- maksa südame skleroos (K76.1);
- tsirroos: alkohoolne (K70.3), kaasasündinud (P78.3), toksiline maksakahjustus (K71.7).
K74.0 Maksafibroos
K74.1 Maksakleroos
K74.2 Maksafibroos koos maksaensüümiga
K74.3 Primaarne biliaarne tsirroos
Krooniline mittepurustav hävitav kölganiit
K74.4 Sekundaarne biliaarne tsirroos
K74.5 Täpsustamata biliaarne tsirroos
K74.6 Maksa muu ja täpsustamata tsirroos:
- BDU;
- krüptooniline;
- suur-sõlm (makronoodulaarne);
- väike sõlm (mikronodulaarne);
- segatüüp;
- portaal;
- postnekrootiline.

Child-Puy klassifikatsioon. Maksa tselluloorset funktsiooni maksatsirroosil hinnatakse Child-Pugh'iga (Child-Pugh). Tsirroosi klass määratakse sõltuvalt kõikide parameetrite punktide arvust. Punktide 5-6 summa vastab klassile A (laps A), mille summa on 7-9-klass B (laps B) ja kokku kogusummaga 10-15 punkti C-klassi (Child C).

Kavandatud süsteem sobib prognoosi hindamiseks, eriti väljaspool tsirroosi ägenemist ja selle tüsistusi. Kriteeriumide alusel tehti ettepanek hinnata maksa siirdamise vajadust: suurt vajadust C-klassi kuuluvate patsientide jaoks, mõõdukas - B-klassi ja A-klassi patsiente.

  • A-klassi patsientide oodatav eluiga on 15-20 aastat, operatsioonijärgne suremus kõhuõõne operatsiooniga on 10%.
  • B-klass on näidustus maksa siirdamiseks; samal ajal suureneb operatsioonijärgne suremus abdominaalse kirurgilise operatsiooniga 30%.
  • C-klassi patsientide eluiga ulatub 1-3 aastani ja pärast operatsioonijärgset suremust kõhuõõnega - 82%.

SAPS-süsteem. Et määrata prognoosi tsirroosihaiget ajal tõsiseid komplikatsioone lehe ÜPT kriteeriumide süsteemi (lihts Äge Physiology Score), mis hõlmab peamiste füsioloogiliste parameetrite (enamasti ei ole otseselt seotud maksafunktsiooni): vanus, südametöö ja hingamise, süstoolne vererõhk, temperatuur, keha, diurees, hematokrit, vere leukotsüütide arv, uurea, kaaliumisisalduse, naatriumi ja bikarbonaatide sisaldus seerumis, maksa kooma staadium. Lisateave artiklis: System SAPS.

Sümptomid

Maksatsirroosi kliiniline pilt sõltub haiguse etioloogiast, haigusastmest ja protsessi aktiivsusest.

Algne (kompenseeritud) etapp. Seda iseloomustab kergeid sümptomeid. Patsiendid saavad vaid kaevata kõhupuhitusesse, raskustunne paremal hüpohangujõul, astenisatsioon, vähenenud võimekus. Funktsionaalses uuringus tuvastatakse maksa väike laienemine, maksa serv on tihe, terav. Põrna kerge tõus peegeldab portaal-hüpertensiooni esialgset staadiumi.

Kliinilistest ilmingutest (subcompensation). Kliiniliste ilmingute staadiumis on suurenenud maks ja põrn. Mõlema organi konsistents on tihe ja ägenemise ajal muutuvad maks ja põrn valulikuks. Õlarihma nahal ilmnevad "spider veenid", sümptom "maksa peopesad", kollatõbi, günekomastia.

Patsiendid tekitavad hüpersplenismi korral hepatoliaalse sündroomi, mida iseloomustavad luuüdi müeloidsete elementide, leukopeenia, neutrootoria ja lümfopeenia vähenemine; plaadi moodustumise inhibeerimine luuüdis ja trombotsütopeenia perifeerses veres. Kõikidel patsientidel ilmnes leukotsüütide funktsionaalsete omaduste rikkumine. Maksatsirroosi Sageli täheldatakse aneemia, mis võib olla mikrotsütaarne raua pärast seedetrakti verejooks, ainevahetushäired macrocytic tingitud vitamiin B12 ja foolhape ja lisaks, hemolüütiline tulemusena suureneb hävitamine punaste vereliblede põrnas.

Tsirroosi väljendunud aktiivsusega tekib kollatõbi ja kehatemperatuur tõuseb. Palavik ei ole antibiootikumidega ravitav ja kaob ainult siis, kui maksafunktsioon paraneb. Tsirroosi kliinikus on sündroom portaalhüpertensioonist ja selle tagajärjed, nagu veenilaiendid söögitoru, magu ja pärasoole verejooks Mille kõige raskemate haiguse tüsistusena ja astsiit.

Selles etapis tekib sageli krooniline gastriit; 10-18% patsientidest - mao ja kaksteistsõrmiksoole erosioon ja haavandid; pankrease kahjustus, mida esineb pankreatiid koos eksokriinse puudulikkusega (steatorrhea, nõrkus, kaalukaotus) ja hüperglükeemia. Pikaajalise mürgistuse tagajärjel tekib tsirroos, psüühikahäired, unehäired, nõrkus, letargia, mälukaotus.

Kui maksatsirroos näitas muutusi kardiovaskulaarses süsteemis. Iseloomulikud on südame, südameindeksi ja tsirkuleeriva vere mahu insuldi ja minutimahu suurenemine. Selle haiguse progresseerumisega võib kaasneda müokardi kontraktiilsuse halvenemine, diastoolse diastoolse rõhu suurenemine vatsakes ja südamepuudulikkuse nähtude ilmnemine, eriti astsiidi suurenemisega.

Maksa tsirroosiga kaasneb mitmesugune endokriinne häire. Meestel on seksuaalfunktsiooni kahjustus, hüpogonadism ja feminiseerumine arenevad. Naistel avastatakse düsmenorröa, amenorröa ja viljatus. Suhkurtõbi maksatsirroosi põdevatel patsientidel areneb 4-5 korda sagedamini kui elanikkonnas. Enamikul patsientidest on nõrgenenud neerupealiste funktsioon, mis väljendub hüperaldosteronismil, mis raskendab vee ja soola metabolismi ja soodustab astsiidi arengut.

Dekompensatsiooni etapp. Seda iseloomustavad hepatotsellulaarse puudulikkuse tunnused ja portaal-hüpertensiooni komplikatsioonid. Maksapuudulikkus on normaalselt toimivate rakkude massi vähenemise ja maksa neutraliseeriva funktsiooni vähenemise tagajärg ning see avaldub entsefalopaatiaga. Raske portaalne hüpertensioon veritsus peamiselt söögitoru ja mao varikogeensetest veenidest, mis on peamine surmapõhjus. Iseloomulik on astsiidi ja perifeerse turse suurenemine, mis vajab suurte annuste manustamist diureetikumidega.

Tüsistused. Arenenud tsirroosikursus on tavaliselt haigusseisundi etioloogial põhinevate haigusseisundite komplikatsioon. Need hõlmavad järgmist:

  • portaalhüpertensioon, mis väljendub söögitoru veenilaiendite, mao, hemorroidaalsete veenide, splenomegaalia, astsiitide korral;
  • hepatorenaalne sündroom, maksa entsefalopaatia;
  • nakkuslikud komplikatsioonid nagu kopsupõletik, sepsis, bakteriaalne endokardiit või spontaanne bakteriaalne peritoniit;
  • hepatotsellulaarne kartsinoom.

Diagnostika

Tsirroosi aktiivsust määravad haiguse kliinilised ilmingud ja muutused biokeemilistes parameetrites: konjugeeritud hüperbilirubineemia ja hüperglammaglobulineemia, ALAT ja AST aktiivsuse suurenemine. Kuid lõppstaadiumis on need ensüümid kas normaalsed või veidi kõrgemad, mis on tingitud nende sünteesi rikkumisest. Teisene tulemusnäitaja puhul aktiivsusega tsirroosi tõstmise immunoglobuliinide kõikide klasside, identifitseerimise antikehade komponentide maksarakke pärssimine lümfotsüüdi blasttransformatsiooni arvu suurendamine summutaja / tsütotoksilised rakud.

Morfologichekie märke aktiivsuse tsirroosi tuvastasime uurides punctates maksa, millele on omane suur hulk astmelise nekroos väljendunud düstroofia, focal akumulatsiooni gistiolimfoidnyh imbub taastamine sõlmede vohamist sidekoe nendevahelist paksenemine trabekulaarsetele tõttu regenereerimine maksarakud ja teised. Kolloidkulda skaneerimine või Tehneetsium võimaldab esile tuua radionukliidi hajutat ebaühtlast jaotumist maksas ja selle akumuleerumist põrnas, mis näitab aktiivse maksatsirroos. Ultraheli- ja kompuutertomograafia määrab kindlaks maksa suurenemise, portaalisüsteemi ja astsiidi vedeliku laevade seisundi. Portaalhüpertensiooni diagnoos ja söögitoru veenilaiendite avastamine tehakse söögitoru söögitoru ja röntgenülevaatusega.

Tsirroosi esialgsed staadiumid eristatakse kroonilise viirushepatiidi ja maksafibroosiga. Tsirroosi ja kroonilise viirusliku hepatiidi vaheline erinevus on mõnikord võimatu. Tsirroosi kasuks on telangiektaasia, maksa alaserva märkimisväärne induratsioon ja ebatasasus, splenomegaalia ja olulised söögitoru veenilaiendid.

Maksafibroosile ei kaasne tavaliselt kliinilisi ilminguid, maksafunktsioon on tavaliselt normaalne. Portugu hüpertensiooni tekkimine maksafibroosiga patsientidel alkoholismi, sarkoidoosi ja skistosoomia korral muudab diagnoosi keeruliseks. Maksa biopsiaga on võimalik usaldusväärne vahetegemine tsirroosi ja fibroosi vahel. Erinevalt tsirroosist säilib fibroos lobular arhitektoonika.

Maksavähk sarnaneb tsirroosi kliinilise ilmingu staadiumiga. Vähk erineb tsirroosist selle haiguse ägeda arengu, palaviku, kiire ammendumise, valu sündroomi, leukotsütoosi, aneemia, järsult suurenenud ESRi tekkega. Vähi korral avastatakse α-fetoproteiine sadestamisega agaril. Diagnoosi kinnitavad angiograafia ja sihitud biopsia ultraheliuuringute ja kompuutertomograafia järgi.

Idiopaatiline hemokromatoos (siderofiilia, pronksiabeet, maksatsirroos) sarnaneb maksa aeglaselt progresseeruva maksatsirroosiga. Hemokromatoos on geneetiliselt määratud haigus, mida iseloomustab hemosideriini akumuleerumine maksas, kuna raua suurenenud imendumine soolestikus ja selle ebapiisav seos transferriiniga. Haigus areneb peamiselt 35-50-aastastel meestel. Kliinikumit iseloomustab sümptomite järkjärguline suurenemine. Kaebusi pole, mõned patsiendid kurdavad naha hüperpigmentatsiooni, impotentsust ja mõnikord ka südamekahjustusega seotud hingeldust. Maks on laienenud, tihedad, funktsionaalsed parameetrid on tsirroosi esialgse staadiumi tasemete lähedased. Paljudel patsientidel avastatakse endokriinseid häireid: hüpogentalitsion, neerupealiste puudulikkus, hüperglükeemia. Hemokromatoosil on iseloomulik kardiomüopaatia areng, millega kaasneb krooniline südamepuudulikkus. Raua kontsentratsioon veres on suurem kui 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilsoni-Konovalovi tõbi (hepatolentilist degeneratsiooni) esineb kliiniliselt täis aeglaselt progresseeruva maksatsirroosiga. Haigus on pärilik ensümopaatiat ja seda iseloomustab vähenenud tseruloplasmiini moodustumine maksas - transportvalk (2-globuliin), mis seob vase veres. Vask ei ole kindlalt seotud valkudega ja ladestub kudedesse, inhibeerib oksüdatiivseid ensüüme ja seeläbi häirib ainevahetusprotsesse. See on kliiniliselt väljendunud tsirroosi ja ekstarpüramidaalsete häirete sümptomitega (jäsemete väriseerimine, lihastoonuse suurenemine, kõnnakuhäired, maskeeritud rasvase näo jms). Intellektuaalseid ja emotsionaalseid häireid arendatakse sageli välja. Reeglina ilmub sarvkesta perifeerias roosakaspruuni värvi Kaiser - Fleischeri rõngas. Vase kontsentratsioon seerumis suureneb (üle 30 μmol / l). Sageli kaasneb tsirroosi ägenemistega raske hemolüütiline aneemia.

Prognoos

Tsirroosi prognoos on halb, kuigi paranenud ravi tõttu on prognoos paranenud. Dekompenseeritud tsirroos põhjustab 60-80% patsientide surma 3 aasta jooksul. Astsiidiga patsientide oodatav eluiga ei ületa 3-5 aastat. Maksa kooma puhul sureb suremus 90-100%, peritoniit - 50%. Alkohoolse tsirroosiga on prognoos parem kui viirusega. Kui alkohol lõpetatakse ja ravi jätkub 5 aasta pärast, püsib 70% patsientidest. Peamine biliaarne tsirroos on eeldatav eluiga 5-15 aastat.

Tsirroosi klassifitseerimine

Tsirroos on pöördumatu patoloogiline protsess, mis sageli viib surma. Siiski, kui haigus diagnoositakse õigeaegselt ja ravi valitakse õigesti, võib patsient taastuda. Tsirroosi ravi efektiivsus sõltub diagnoosi õigsusest. Seepärast kasutatakse diagnoosimise käigus üldiselt aktsepteeritud maksatsirroosi liigitust.

Selle haiguse diagnoosimisel hindab arst haigust esiteks vastavalt järgmistele kriteeriumidele:

  • morfoloogilised omadused (portaalne tsirroos, postnekrootiline, biliaarne):
  • etioloogia kohta;
  • vastavalt funktsionaalsele omadusele.

Tuleb märkida, et maksa poriine maksatsirroos on meestel kõige sagedasem - patsiendil on seedetrakti häired, kerge ikterus, sapiteede põletik ja põie, ja südame süsteem on häiritud.

Tsirroosi klassifitseerimine etioloogia järgi

Selle haiguse etioloogia järgi eristatakse selliseid tsirroositüüpe:

  • viiruslik tsirroos;
  • meditsiiniline;
  • seisak;
  • mürgine tsirroos;
  • sekundaarne sapitee;
  • maksa kaasasündinud tsirroos;
  • seedetraktiline tsirroos.

Ka arstid märgivad, et maksa tsirroos võib olla tundmatu etioloogiaga. Sel juhul on haiguse kaks alamliiki:

Viiruslike etioloogiate maksatsirroos võib kujutada endast tüsistust pärast ühte või teist tüüpi hepatiidi. Uimastite (ravim) tsirroos avaldub ravimite kuritarvitamise taustal. Haiguse pärilikku vormi võivad sellised haigused edasi anda: hemokromatoos, türosinoos, glükogeen, jne. Toitumishäired maksas tekivad ainevahetushäired. See võib aidata kaasa rasvumisele ja diabeedile.

Kliinikud märgivad, et viimastel aastatel on noorte inimeste hulgas arenenud kiiresti arenenud tsirroos, mis on tingitud sapiteede kehvast efektiivsusest. See on tingitud asjaolust, et inimesed ei söö korralikult, kuritarvitavad nikotiini ja alkoholi, ei otsi meditsiinilist abi, võtavad ise ravimeid.

Child-Pugh'i maksatsirroosi klassifitseerimine

Maksa tsirroosi diagnoosimisel kasutatakse Child-Pugh klassifikatsioonisüsteemi. Selle meetodi kohaselt tunnetatakse haiguse raskust lihtsate morfoloogiliste gradatsioonidega:

  • väike sõlmevorm - see viitab 3 mm sõlmede moodustumisele, mille puhul maks aga ikkagi säilib, esineb tihti alkoholist sõltuvust põdevatel inimestel ja duktaalsete obstruktsiooniga patsientidel;
  • makronodulaarne vorm - tunnustatud 5 mm sõlmedega vaheseintega;
  • septaalne vorm - moodustuvad sidekoed septa.

Tänu sellele haiguse lühikirjeldusele saavad arstid kiiresti kindlaks patoloogilise protsessi arengu taseme.

Mõnel juhul rakendage tsirroosi keerukamat süsteemimist. Selle variandi kohaselt on haigus jagatud kolmeks klassiks, millest igaüks näitab patsiendi ligikaudset oodatavat eluiga. Seda tüüpi klassifitseerimissüsteemi puhul eristatakse Child-Pugh'it:

  • klass A (laps A) - kompenseeritud tsirroos;
  • klass B (laps B) - subkompensatsioonne maksatsirroos;
  • klass C (Child C) - dekompenseeritud tsirroos.

Igal neist klassidest on oma punktide intervall, mis arvutatakse teatud parameetrite summeerimisel. Patsiendi tõsidusastme klassi A omistamiseks ei tohiks kõigi parameetrite punktide summa olla suurem kui 5-6. B-klassi puhul on vaja vahemikku 7-9 ja klassi C 10-15 punkti.

Parimad prognoosid on patsiendid, kelle kliiniline pilt kuulub esimese astme alla. Nende eeldatav eluiga on 15-20 aastat. Samal ajal elab pärast operatsiooni kuni 90% haigete inimestest ning doonororganite siirdamine praktiliselt ei ole vajalik.

B-klassi patsiendid võivad elada maksimaalselt 10 aastat, pärast operatsiooni säilivad 70% patsientidest. Kõige väiksem ellujäämisaste klassis C. 100-st käitunud inimestest püsivad ainult 18-aastased. Veelgi enam, elundite siirdamine on pöördumatu patoloogilise protsessi arengu tõttu kohustuslik. Keskmine elulemus on ainult 1-3 aastat.

Viimane haiguse klass, dekompenseeritud tsirroos on üks keerukamaid. Selles etapis ei toimu olemasolevad maksarakud oma põhifunktsiooni täitmiseks. Sellisel juhul täheldatakse kõige keerulisemat kliinilist pilti:

  • kollatõbi;
  • kõrge temperatuur;
  • väljaheite halvenemine;
  • sisemine ja välimine verejooks;
  • peaaegu täielik isutus puudub.

Child-Pugh'i süsteemi patsiendi seisundi analüüsimisel võetakse arvesse järgmiste ainete kliinilisi näitajaid:

  • bilirubiin;
  • albumiin;
  • vedeliku olemasolu kõhuõõnes;
  • protrombiiniindeks.

Child-Pugh'i järgi avalduv tsirroos klassifitseerib patsiendi hinnangulist seisundit, kuid mitte täpset. See on tingitud asjaolust, et haiguse analüüsimisel vaatlevad arstid teatud parameetreid ja mitte kõiki patsiendi andmeid. Üks olulisi tegureid, mis diagnoosi võib mõjutada, on üldine kliiniline pilt:

  • esimene etapp - ultraheli näol ilmneb suurenenud maks ja põrn, mida soodustab maksa portuvne tsirroos;
  • allkompenseerimise etappi iseloomustab kõigi elundite tugev valu, maksatsirroosi sümptomid ja tunnused muutuvad märgatavamaks;
  • arstid diagnoosivad dekompensatsiooni staadiumi ainult juhul, kui hepatotsüütide täielik puudus on ilmnenud.

Igal neist klassifikatsioonidest on õigus eksisteerida, kuid need on ebatäiuslikud. Haiguse täpset diagnoosi, kliinilist vormi ja arenguetappi saab ainult kvalifitseeritud meditsiinitöötaja, kes teeb uuringu tulemuste põhjal järeldusi.

Täpsustamata etioloogia klassi maksatsirroos in

Samuti: määratlemata maksatsirroos (K74.60), muu maksatsirroos (K74.69)

Versioon: Haiguste käsiraamat MedElement

ICD Kategooriad: Muu ja täpsustamata tsirroos (K74.6)

Meditsiini osakonnad: gastroenteroloogia

Üldteave Lühikirjeldus

Tsirroos (CP) on difuusne protsess, mida iseloomustab fibroos. Fibroos on kiulise sidekoe kasv, mis esineb näiteks põletiku tulemusena.
ja maksa normaalse struktuuri muundamine sõlmede moodustamisega.
Maksa tsirroos võib olla tingitud mitmetest põhjustest ja on mitu kroonilist maksahaigust.

Tsirroosi raskusaste ja prognoos sõltub ülejäänud funktsionaalse massi mahust.

Parenchyma Parenchyma - sisemise elundi põhiliste funktsionaalsete elementide komplekt, mis on piiratud sidekoe stromaga ja kapsliga.

portaali hüpertensioon Portaal hüpertensioon - venoosne hüpertensioon (suurenenud hüdrostaatiline rõhk veenides) portaalveeni süsteemis.
Üksikasjalikult

ja selle haiguse aktiivsus, mis põhjustas maksa häireid. Üldiselt peetakse seda edasiarendatud staadiumis pöördumatuks.

Märkus Sellesse alamrubriiki kuuluvad lisaks järgmised neljakohalised maksatsirroosi koodid:

- muu maksatsirroos (K74.69):

Sellesse alamrubriiki ei kuulu:

- alkohoolne maksafibroos (

- maksa südame skleroos (

- maksa alkohoolne maksatsirroos (

- kaasasündinud maksatsirroos (P78.8);

- maksa tsirroos toksilise maksahaigusega (K71.7).

Niisiis kirjeldatakse selles alamrubriigis kodeeritud maksa tsirroosi kui seletamatu või täpsustamata etioloogia kliiniliselt morfoloogilist sündroomi.

Morfoloogia

1. Tsirroosi morfoloogilised tunnused:

- maksa lobulaarse (atsinaarse) struktuuri rikkumine; - regeneratsioonisõlmede olemasolu - valesed viilud (parem regeneratsioon, mitoosi esinemine). Mitosis on raku jagunemise peamine vorm, mille sisuks on tütarrakkude kromosoomide ühtlane jaotumine, mõnedes patoloogilistes protsessides on mitoosi liikumine häiritud.
Amitoos on rakkude jagunemine ilma kromosoomide jagunemise ja kromosoomimise spindli moodustamiseta. Amitoos on iseloomulik mõne spetsiifilise kudede (leukotsüüdid, endoteelirakud, autonoomsete ganglionide neuronid jne) rakkudele, samuti pahaloomuliste kasvajate suhtes.
hepatotsüüdid);

- difuusne fibroos (sidekoe levik).

Nende ühegi tähise puudumine muudab protsessi tsirroosi kutsumiseks võimatuks.

Täiendavad tsirroosi tunnused (mitte alati tuvastatavad) võivad olla:

- hepatotsüütide düstroofia (hüdrofoobne, balloon, rasv);

2. Acinus ja lobule

Paljud ebatäpsused mõistmises on seotud mõiste "acinus" ja "lobule" määratlusega. Maksa morfofunktsionaalse ühiku kirjeldamiseks on välja pakutud mõlemad mõisted.

Maksa jäsemete kontseptsioon põhineb asjaolul, et maksa morfofunktsionaalse üksuse keskuseks on keskne lobulaarne veen (seega nimi), mille ümber

hepatotsütestepatotsüüt - maksa peamine rakk: suur raku, mis täidab erinevaid metaboolseid funktsioone, sealhulgas keha jaoks vajalike ainete süntees ja kogunemine, toksiliste ainete neutraliseerimine ja sapi (hepatotsüütide) moodustumine

, ja veri perifeerist voolab oma keskele.

Acinuse esitluses on keskne roll portaali traktil: veri jõuab maksa morfofunktsionaalse üksuse keskele ja liigub väljapoole kesksete veenide suunas.

3. Klassifikatsioon

3.1 Populaarne varasem klassifikatsioon põhines regenereerimispunktide suurusel, kuna arvatakse, et väikesed (vähem kui 3 mm) sõlmed on iseloomulikud mürgiste (alkohoolsete) tsirrooside korral ja suured - viiruse kahjustused. Praegu võib selline põhjus-tagajärg suhe kahtluse alla seada. Kirjeldavatel terminitel "mikronodulaarne", "makronoodulaarne", "ebaühtlane" puudub kliiniline tähendus.

3.2. Maksa- ja portuvne tsirroos on viimases etapis morfoloogiliselt praktiliselt eristamatu.

4. Kliinik

Tsirroosi kliiniline ilming on krooniline või täpsustamata maksapuudulikkus. Kodeeringu erinevused seisnevad selles, et maksapuudulikkust kirjeldatakse peamiselt kliinilise ja laboratoorsel sündroomil ja maksatsirroosil kliinilisel ja morfoloogilisel kujul.

Vooluperiood
Kirjeldus:

Sõltuvalt paljudest teguritest toimub maksa tsirroos mitme nädala kuni mitme aasta jooksul.

Klassifitseerimine etioloogia järgi: *

4. Sekundaarne sapitee.

5. Kaasasündinud koos järgmiste haigustega:

6. Kongestiivne (vereringe rikkumus).

7. Haigus ja Budd-Chiari sündroom.

8. Vahetushäire, järgmistel tingimustel:

- väikese soole anastomoosi ümbersuunamise kehtestamine;

- diabeedi raske vorm.

9. Tundmatu etioloogiaga maksa tsirroos.

10. Krüptooniline (praegu vaadelda kui autoimmuunse kahjustuse vormi).

11. Peamine biliaarne.

12. Autoimmuunne hepatiit:

- tüüp 1 (anti SMA, anti ANA positiivne);

- tüüp 2 (anti LKM 1 positiivne);

- tüüp 3 (anti SLA-positiivne) - praegu ei ole isoleeritud.

13. India lapsed.

Kliiniline klassifikatsioon

1.1 kompenseeritud maksatsirroosiga:

- biokeemilised, radioloogilised või histoloogilised uuringud on kooskõlas tsüroosi patoloogilise protsessiga;

- Maksa sünteetiline funktsioon on säilinud;

- puuduvad tõendid portaal-hüpertensiooniga seonduvate komplikatsioonide kohta (astsiit, söögitoru veenilaiendid, kõhu ja pärasoole veenid, veritsused varicose tipust, maksa entsefalopaatia, kollatõbi).

1.2 Maksakirroos loetakse dekompenseerituks, kui on tõendeid maksa düsfunktsiooni tüsistuste arengu kohta:

- maksa sünteetilise funktsiooni vähenemine (hüpoalbuminaemia, koagulopaatia jne);

- portaalne hüpertensioon (astsiit, söögitoru veenilaiendid, kõht, pärasoolevähk, veritsused varikoosõlmedelt, maksaensüümide haigus, kollatõbi).

2. Kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste järgi:

2.1 Tsirroosi staadiumid (CP):

- väljendunud kliinilised ilmingud;

2.2 protsessi tegevus:

2.3. Raskuste järgi liigitamise alusel rakendatakse maksatsirroosi maksa-lihase funktsiooni klassifitseerimise Child-Pugh klassi (vt alltoodud tabelit)

Kõik punktides hinnatud punktides (vastavalt - 1, 2 või 3 punkti).

Tõlgendamine toimub järgmiste kriteeriumide alusel:

- klass A (kompenseeritud): 5-6 punkti;

- B-klass (subcompensated): 7-9 punkti;

- C-klass (dekompenseeritud): 10-15 punkti.

2.4. MELD / PELD kaalud

Alates 2002. aastast on USA maksa siirdamisprogrammi osana kasutatud maksahaiguse suhtelise raskusastme hindamise süsteemi, mille abil hinnatakse lõppstaadiumis maksahaigust (MELD). Pediaatrilises uuringus nimetatakse samalaadset skaalat PELD-ravi (lapseea lõppstaadiumis maksahaigus) ja seda kasutatakse protsessi tõsiduse hindamiseks alla 12-aastastel lastel.

MELD punktide süsteemi tulemus on vahemikus 6 kuni 40 punkti. Kaalu kasutatakse ka järgmise kolme kuu suremuse ennustamiseks ja vajaliku maksa siirdamise kiireloomulisuse kindlaksmääramiseks.

Kolmekuulise suremuse statistika on seotud järgmiste MELD hinnangutega:

- MITTE 40 punkti - suremus 81%.

Morfoloogiline klassifikatsioon, mille pakkus välja Maailma Hepatoloogide Ühing (Acapulco, 1974) ja WHO (1978). Praegu kaotatakse oma praktiline väärtus.

1. Väike sõlm või melkonodulyarny tsirroos (sõlmede läbimõõt 1 kuni 3 mm).

2. Krupnouzlovoy või makronoodulaarne tsirroos (sõlmede läbimõõt üle 3 mm).

3. Mittetäielik vaheseina vorm.

4. Segatud kujul, kus on sõlmede erinevad suurused.

Diagnoosi koostamine

Diagnoos seatakse järgmiselt:

- morfoloogia (kui on olemas);

- Child-Pugh skaala klassi tegevus, hüvitusetapp.

- praegused sündroomid (astsiit, söögitoru veenilaiendid (laienemise aste));

3. Entsefalopaatia (aste, staadium).

* See klassifikatsioon ei ole seotud selle alamrubriigiga ja on esitatud üksnes teavitamise eesmärgil.

Etioloogia ja patogenees

I. Etioloogia

1. Identifitseeritud etioloogilised tegurid:

1.1 Üldised põhjused tsirroos on üldiselt:

- krüptogeenne tsirroos (kuni 20%).

1.2 Rohkem haruldasi põhjuseid:
- pika intra-ja ekstrahepaatilise kolestaas;

- rikkumise venoosne väljavool maksas (nt venookklyuzionnaya haiguse KiariSindrom Budd-Chiari sündroom, Budd -. Haruldase haigusega seotud oklusioon maksaveeni kasvaja trombi või omadus haigussümptomite on astsiit ja tsirroosi.
, konstriktiivne perikardiit);

- immuunhäired ("lupiid", autoimmuunne hepatiit);

- mürgistus, ravimite toksilised mõjud (näiteks metotreksaat, amiodaroon);

- ebaselge etioloogia tsirroos (välja arvatud krüptooniline tsirroos), näiteks kollektiivne nimetus "laste indiaalne tsirroos";

- ainevahetushäired (nt hemokromatoos, Wilsoni tõbi VilsonaBolezn - pärilik inimeste haigusi iseloomustab häirimist eritumist vaskioonide sappi ja nende inkorporeerimist tseruloplasmiiniga koos maksatsirroosi ja degeneratiivsed protsessid ajus, on pärilik autosomaalne viisil
, alfa-antitrüpsiini defitsiit, IV tüüpi glükogeens, galaktoosemia, pärilik türosinoos).

1.3 Muud tegurid kui tsirroosi võimalikud põhjused:

- infektsioonid (tuleb meeles pidada, et malaariaplasmoadium ei põhjusta tsirroosi, malaaria tsirroos on ilmselt tingitud alatoitumisest või viirushepatiidist);

- süüfilis (võib põhjustada tsirroosi ainult vastsündinutel);

- in schistosomiasis parasiit munad põhjustada leviku sidekude portaali ruumides (mõnedes riikides, tõeline põhjus tsirroosi see ühendab skistosomiaasi on ilmselt teise haiguse, nagu C-hepatiidi viiruse);

- granulomatoos - fokaalsete granuloomidega (näiteks brutselloosi, tuberkuloosi ja sarkoidoosiga) lahendatakse fibroosiga, kuid regeneratsioonisõlmed puuduvad.

Märkus

Seega on selles alamkategoorias kodeeritud ainult maksa tsirroos, mis on loetletud jaotises "Kokkuvõte". Kehalise etioloogiaga näidustatud tsirroos on kodeeritud teistes alamkategooriates.

2. Krüptooniline tsirroos

Tsirroosi etioloogiat ei saa kindlaks teha ligikaudu 10... 35% -l patsientidest. Sellist tsirroosit peetakse krüptogeenseks. Enam kui 50% patsientidest, kellel oleks eelnevalt diagnoositud idiopaatiline krooniline hepatiit või krüptogeenne tsirroos, võivad tuvastada hepatiit C.

Vastavalt teiste autorite rühm krüptogeense tsirroosi sisaldab peamiselt teatud maksatsirroosi täheldatud ümberasustatud lapsed (Antillid, Reunion, Pürenee poolsaarel, Põhja-Aafrikas), mille päritolu on eeldatavalt toitumistegureid (ei osutunud puudumise tõttu epidemioloogilised andmed ) Täielikult kindlustatult võime vaid märkida, et lastel puudub alkohoolne tsirroos.

Ii. Patoloogia

Histoloogiliselt on maksatsirroos defineeritud kui hajus protsess, mida iseloomustab fibroos ja maksa normaalse arhitektuuri muundamine strukturaalselt ebanormaalseks sõlmeks.
Maksahaiguse progresseerumine tsirroosiks võib esineda mitme nädala kuni mitme aasta jooksul. C-hepatiidi patsientidel võib olla kuni 40-aastane krooniline hepatiit, kuni see progresseerub tsirroosiks.

Paljudel maksakahjustuse vormidel on täheldatud fibroosi, mida määratletakse maksas ekstratsellulaarse maatriksi komponentide (näiteks kollageeni, glükoproteiinide, proteoglükaanide) liigse sadestumisega. Fibroos, mis on vastus maksakahjustusele, on potentsiaalselt pöörduv. Seevastu tsirroos pole enamus patsientidel pöörduv protsess.

Mikronodulaarses (mikronoodilises) tsirroosis on regeneratsiooni sõlmed kuni 3 mm; tsirroos reeglina kogub kogu maksa ühtlaselt. Seda iseloomustavad õhukesed sidekoe vahed, ühtlane hepatotsüütide arvu ja väikeste regeneratsioonisõlmede vähenemine. Varem leiti, et see vorm esineb kõige sagedamini alkohoolse maksakahjustusega; harvem on põhjused hemochromatosis, sapiteede haigus ja seisund pärast herniotho-anastomoosi siirdamist.

Makronoodulaarse tsirroosi regeneratsioonisõlmede diameeter on suurem kui 3 mm ja see areneb peamiselt viirusliku hepatiidi korral. Noodid jaotuvad ebaühtlaselt kogu maksa vahel, mis põhjustab kliinilise pildi ja biopsia tulemuste vahelist lahknevust. Seepärast tuvastatakse punktsioonibiopsias mõnikord tsirroosiga seotud kliiniliste tunnuste esinemise korral väikesed fibrootilised muutused ja normaalsed maksarakud. Tulenevalt asjaolust, et pehmet maksakudu imendub nõelust kergemini kui kiuline kude, võivad tekkida ka vigu.

Portaal (septaurne) tsirroos on kroonilise agressiivse hepatiidi või vereringevarustuse (endine nn südame tsirroos) tulemusena üks levinumaid maksatsirroosi vorme. Tulemusena moodustatud tekke sidekoe vaheseintega eraldav lobules ja ühendusteed portaali valdkonnas tsentreeritud lobules, samuti tulemusena sees lobules ja kogu infiltratsioonidest põhjustades deformatsiooni parenhüümi. Seega, sidekoe septa ulatub ühelt portaaltraktist teise läbi tsentraalsete lobulaarsete veenide (see tähendab üle kogu acinusi). Muudatused on homogeensed ja hõivavad kogu maksa.
Mikroskoopiline uurimine näitas rasket degeneratsiooni ja hepatotsüütide kroonilise põletiku tunnuseid.

Portaali tsirroosil on kolm arenguetappi ja maksa suurus sõltub protsessi etapist:

1. Esialgne staadium - maks ei ole deformeerunud, tihe, veidi laienenud. Morfoloogilised muutused vastavad kroonilise hepatiidiga patsientidele.

2. Moodustunud tsirroosi staadium - maks väheneb (sageli suurusjärgus võrdselt suurenenud põrna) ja väikese ugricone.
3. Lõppjärk - maks on oluliselt vähenenud, deformeerunud ja väga tihe.

Maksa parenhüümi suurte nekrooside tagajärjel tekib postnekrootiline tsirroos. Nekroosipiirkonnad asendatakse tiheda armekoega; keha stroma kaotab ja muutub armideks, mis piiravad maksakudede piirkondi.
Pathognomonic morfoloogiline tunnus: portatiivsete triadide ja tsentraalsete veenide lähenemine. Valulised tuharad sisaldavad palju mitmekordseid maksarakke ja koosnevad äsja moodustunud maksakudest.

Makroskoopiliselt on maks tihe, väiksema suurusega, suurte sõlmedega, eraldatud laiade ja sügavate soontega. See on krupnoodelovy (makronoodulaarne) tsirroos. Seda tüüpi iseloomulikud tunnused on varajane hepatargia (maksapuudulikkus) ja hiline portaalhüpertensioon.
Varem arvatakse, et seda tüüpi tsirroos tekib erinevate hepatotoksiinide samaaegse toimega. See tekib kõige sagedamini pärast Botkini püsivat haigust või korduvat kokkupuudet hepatotroopsete mürgiste, ravimite ja alkoholiga.

Segis tsirroosil on nii postnekrootiline kui ka portaalne tsirroos. Maksa tsirroos alkohoolikutes on sageli portaali ja postnekrootilise omaduse (nn segatud tsirroos) omadused. Epidemioloogia

Vanus: valdavalt küps

Sugu suhe (m / f): 2

Maksatsirroos on peamine surma põhjus seedehäirete haigustest (va kasvajad).
Esinemissagedus on 2-3% (vastavalt lahkamise andmetele).

Maksatsirroosi on täheldatud 2 korda sagedamini üle 40-aastastel meestel võrreldes üldise elanikkonnaga.
Valguenergia puudulikkuse (alatoitluse) tõttu esinevad maksatsirroosi juhtumid esinevad peamiselt Aafrikas ja Aasia lapsepõlves.

Faktorid ja riskigrupid

Etioloogiliste tegurite ilmekate piirkondlike erinevuste tõttu on kõige levinumad tegurid:
- rasvumine;
- 2. tüüpi diabeet;
- alkoholi tarbimine;
- kokkupuude erinevate keemiliste mõjuritega (süsivesinike aurud, metallid ja nende soolad, ravimid);
- narkootikumide parenteraalne kasutamine;
- juhuslik sugu ilma kaitsevarustust kasutamata;
- vere ja selle komponentide transfusioon;
- tätoveeringud;
- kirurgilised sekkumised (sh hambaravi);
- geneetiline eelsoodumus.

Kliiniline pilt Kliinilised diagnoosikriteeriumid

kõhupiirkonna suurenemine; kollatõbi; sügelus; melena; hematokesia; peopesa erüteem; leukoonitsia; telangiektaasia; nõrkus; hepatomegaalia; splenomegaalia; perifeerne ödeem; günekomastia; hüpogonadia

Iseloomulikud sümptomid ja sündroomid

1. Üldised sümptomid: nõrkus, väsimus, unisus, sügelus. Raskete uimasus või vastupidi, ärrituvus ja agressiivse käitumise, on vaja mõelda arengut maksa- entsefalopatiiPechenochnaya entsefalopaatia (gepatargiya) - kliiniline sündroom, mis arendab rasketel maksapuudulikkuse või maksatoksilisusega ja ilmutas neuro-psühhiaatrilised häired, välimus maksa hingeõhku võib tekkida maksa kooma.
.

Maks on suletud ja suurendatud, kuid harvadel juhtudel võib see olla väikeste suurustega. Palpatsioonil enamikul patsientidest avastati mõõdukalt laienenud põrn: selle marginaal ulatub 2-3 cm võrra kaldakaare alt (manifestatsioonid

portaali hüpertensioon Portaal hüpertensioon - venoosne hüpertensioon (suurenenud hüdrostaatiline rõhk veenides) portaalveeni süsteemis.
Üksikasjalikult

3. Kollatõbi: esialgsed ikterusnähud on patsiendile nähtamatud ja neil on iseloomulik iroderiline ikterus, muidu on kollatõbi
sklera ja limaskestade membraanid, keele frenulum, tüüpiliselt uriini kerge tumedus, mida patsiendid reeglina ei oma tähtsust.

4. Hingamisraskused. Astsiit võib esile kutsuda pindmine, sagedane hingamine. Astsiit - transudaadi akumuleerumine kõhuõõnes.
koos intraabdominaalse rõhu suurenemisega ja diafragma liikuvuse piirangutega; krooniline südamepuuring; hüdrotooraks Hydrothorax - transudaadi (ödeemne vedelik) akumuleerumine pleuraõõnes
edematu sündroomi taustal.

5. Hemorraagiline sündroom. Hüperplenismi tekkega kaasnevad verehüübimisfaktorite ja verehüübimisfaktorite sünteesi sümptomid. Hüperplenism on suurendatud põrna kombinatsioon, kusjuures rakuliste elementide arvu suurenemine luuüdis suureneb ja moodustunud elementide arvu vähenemine perifeerses veres.
. Sündroom on tüüpiliselt verejooksude igemete ilmnemine, nina veritsus; verevalumid ja muljutised moodustuvad ka kergete mehaaniliste mõjudega.

(portaalhüpertensiooni manifestatsioon

Portaali hüpertensioon - venoosne hüpertensioon (suurenenud hüdrostaatiline rõhk veenides) portaalveeni süsteemis.
Üksikasjalikult

) Kogunenud vedeliku ("konna kõhu") tõttu võib kõhtu iseloomulikult märgatav suurenemine koguneda rohkem kui 10-15 liitrit vedelikku. Kui suurel hulgal vedelikku tekitab "stressist tingitud astsiidi" pilt, on naba väljakukkumine, mõnikord koos selle purunemisega; kõhuõõnes vedeliku löökpillid; positiivsed sümptomite kõikumised.

7. Portaal hüpertensioon: astsiit, varikatoosi veenide eesmine kõhu seina kujul "millimallipea", söögitoru ja mao varikatoosi veenid, splenomegaalia Splenomegaalia on põrna pidev suurenemine
ja veresoonte manustamise tulemusena maksa veenide läbimõõdu suurenemine ultraheli, maksa entsefalopaatiaga.

8. Muud maksatsirroosile iseloomulikud tunnused:

- telangiectasiaTeelangiectasia - kapillaaride ja väikeste laevade liigne laienemine.
keha ja näo ülemises osas;

- punetus erüteem;
- günekomastia Günekomastia - rindade suurenemine meestel
;
- stenokardiaatroofia / amenorröa;

- jalgade turse (astsiidile);

- Creuvelier-Baumgarteni müra - venoosne müra kõhu kohal, mis on seotud venoossete tagajärgedega. Tagatis - anatoomiline moodus, mis ühendab struktuure ümber peatee.
;

- Dupuytreni kontraktuur Dupuytreni kontraktuur (sünonüüm - palmar fibromatoos) - palmituu kõõluste valutu rütmihäire ja lühenemine; ilmnes sõrmede lahti laskmise võime rikkumine, peopesa nahk hõõrudes.
, maksa alkohoolsele maksatsirroosile tüüpiline;

- muutused sõrmede terminaalplaanides nagu trummipulgad, leukoonikia Leikonichiya - patoloogilised muutused küünteplaatides, mida iseloomustavad valged laigud või triibud, kuna küünte kihid asuvad väikeste õhumullide vahel
;
- skeletilihaste atroofia, juuste kasvu puudumine kaenlaalustel;

- parotidsete süljenäärmete suurenemine (tüüpiline alkoholismi põdevatele patsientidele);

- maksa lõhn (tekib dekompenseeritud maksafunktsioon, eelneb maksa kooma arengule ja sellega kaasneb);

- värisemine (iseloomulik dekompenseeritud maksafunktsioonile). Diagnostika

Uuringukava

Kliinilised ja anamneetilised andmed ning teatud sümptomite esinemine viitavad maksa tsirroosi diagnoosile. Diagnoosi kinnitus põhineb labori- ja instrumentaaluuringu tulemustel.

On vaja määrata tsirroosi etioloogiat, kuna mõnel juhul võib etiotroopne ravi aeglustada haiguse progresseerumist ja vähendada suremust. Kõige sagedasemad tsirroosi põhjused on viiruslik hepatiit ja alkoholi kuritarvitamine. Kui tsirroosipõlemist ei ole võimalik tuvastada, määratakse kindlaks krüptogeense tsirroosi diagnoos.

Diagnoosimisel tuleks täiendavalt hinnata:

1. Maksa põhifunktsioonide seisund: tsütolüüsi tsütolüüsi sündroomide esinemine - eukarüootsete rakkude hävitamise protsess, mis väljendub nende lüsosomaalsete ensüümide toimel täielikult või osaliselt lahustumatu kujul. See võib olla nii osa normaalsetest füsioloogilistest protsessidest kui ka patoloogiline seisund, mis tuleneb kahjustatud lahtri kahjustusest, näiteks kui antikeha on rakuga kokku puutunud.
, Kolestaas Holestaz - sapipõletikku ja (või) sooned pidurdab sapi kujunemist.
, hemorraagiline sündroom (vere hüübimissüsteemi kahjustus), maksa valgu-sünteetilise funktsiooni rikkumine.

2. Hüperplenismi sündroomi avastamine (esiteks trombotsüütide arv).

3. Portaal-hüpertensiooni (FSHD) määramine ja hindamine, mis on ohtlik söögitoru ja mao veenilaiendite võimaliku verejooksu tekkeks.

4. Võimaliku astsiidi kindlakstegemine.

5. Maksase entsefalopaatia õigeaegse diagnoosimise vaimse seisundi hindamine.

6. Maksa tsirroosi raskusaste (määratakse Child-Pugh'i järgi maksafunktsiooni klassifikatsiooni järgi).

7. patsiendi toitumisseisundi hindamine, mille õigeaegne avastamine on tsirroosi diagnoosimisel oluline ja patsiendi juhtimise taktika.

Anamnees

1. Patsiendilt tuleb välja selgitada üksikasjalik teave tema keha massi dünaamika kohta: milline see oli enne haigust, kuidas see on praegusel ajal muutunud, millisel perioodil oli see mass vähenenud.

2. Patsiendilt on vaja õppida anoreksia olemasolust (see võib olla seotud asjaoluga, et toit tundub olevat maitsetu väikese leelisoola sisalduse tõttu), iiveldus ja oksendamine, kõhulahtisus koos steatorröaga Steatorrhea - neutraalse rasva sisalduse suurenemine väljaheites, rasvhappes või seepides.
(malabsorptsiooni sündroomi ilmnemine) Malabsorptsiooni sündroom (malabsorptsioon) on hüpovitaminoosi, aneemia ja hüpoproteineemia kombinatsioon, mis on põhjustatud peensoole imendumisest
, kuid võib olla seotud laktoosioosi üleannustamisega).

3. Patsiendile on tarvis küsida alkoholi tarvitamisest või dieedi rikkumisest.

Füüsiline kontroll:

1. Kehamassiindeksi (BMI) määramine.

2. Maksa entsefalopaatia võimalike tunnuste tuvastamine: värisev treemor, vaimsed häired. Maksa entsefalopaatia võib osaliselt peegeldada patsiendi halba toitumist. Tuleb meeles pidada, et patsiendi käitumises võivad psüühikahäired peegeldada vitamiinipuudust.

3. Valgupuuduse tunnused: kollatõbi, astsiit, jalgadeede, lihaste atroofia, nahaaluse rasvkoe paksuse vähenemine, glossiit.

4. Acrodermatiit peegeldab tsingi puudust, pellagra manifestatsioonid Pellagra on haigus, mis on põhjustatud nikotiinhappe, trüptofaani ja riboflaviini puudusest, mida iseloomustavad naha, seedetrakti ja vaimsete häirete kahjustused
- nikotiinhappe puudulikkus, dermatiit - rasvhapete puudulikkus.

Füüsilise läbivaatuse käigus on soovitav märkida meditsiinilistesse dokumentidesse ka küünarvarre keskme ümbermõõt (jälgides lihaste atroofia progresseerumist), nahakorki paksus kolmepoolse lihase kohal (nahaaluse rasvkoe kadumise jälgimine).

Instrumentaaluuringud

Kohustuslikud õpingud:

1. Kõhuorganite ultraheliuuring (maks, põrna, portaalveeni süsteem, sapipõie, pankreas, neerud):

- maksa ekhoogeensuse märgatav tõus võib näidata rasvade degeneratsiooni või fibroosi esinemist;

- põrna laienemine, portaalisüsteemi veresoonte süsteemi laienemine ja nähtavad tagaosad on portaalhüpertensiooni tunnused;
- tuvastatakse isegi väike kogus astsiidivedelikku, kuid vedeliku koguse määramine ultraheliuuringu ajal võib olla ebatäpne.

Pärast diagnostikat tingimata läbi viia. Seda kasutatakse veenilaiendite raskuste kindlakstegemiseks. Tema puudumisel korratakse endoskoopilist uurimist 3-aastaste intervallidega.

Söögitoru veenilaiendite veenide tase:

I klass: varikoos dilatatsiooniga veenid kollapsid, kui õhk sosfääri sunnitakse;

- II aste: vahesaadused I ja III astme vahel;

- III aste: veenilaiendid põhjustavad söögitoru valendiku oklusiooni.

Seda peetakse diagnostika "kullastandardiks". Diagnostika raskused on seotud ebapiisava materjalide võtmisega, valesti valitud biopsia proovivõtmisega.

Seda meetodit kasutatakse fibroosi indeksi ja histoloogilise aktiivsuse indeksi kindlaksmääramiseks METAVIRi, Ishaki, Knodelli skaalal. Maksa biopsia võib läbi viia heakskiidetud hüübimisvõimega (INR vähem kui 1,3 või protrombiiniindeksiga rohkem kui 60%, trombotsüütide arv üle 60x10

/ l) Tüsistuste ohu vähendamiseks viiakse protseduur ultraheliga juhtimise all.

4. Maksa kaudse elastograafia meetod viiakse läbi FibroScan aparatuuri (EchoSens, Prantsusmaa) abil. Meetod põhineb seadme kunstlikult tekitatud mehaanilise vibratsiooni kiiruse ultraheli mõõtmisel ja maksakudedel. Ultraheli elastograafia ei sobi ülekaalulistel patsientidel, kuna signaal läbib ainult 25 kuni 65 mm paksuse koe. Meetodi kasutamise analüüs näitas, et selle väärtus tsirroosi tuvastamisel on kõrgem kui maksafibroosi teistel etappidel.

5. Verevoolu kiiruse kindlaksmääramine portaalisiseses süsteemis, kasutades Doppleri uuringut. See on kaudne meetod maksa elastsuse mõõtmiseks, et hinnata selle fibroosi taset.

6. Maksa funktsionaalse seisundi hindamiseks kasutatakse maksa kaudu erinevate ainete perfusiooni hindamise katseid. Nende hulgas on lidokaiini etüülimise MEGX-test. Samuti kasutatakse hingamisteid 13C-galaktoosi ja 13C-aminopüriini, mille metabolism hõlmab tsütokroom P450 ja galakto-kinaasi, millel on erinev lokisatsioon (mikrosoomid ja hepatotsüütide tsütoplasma). Leiti, et ensüümi maksa süsteemide funktsioone häiritakse üsna vara. Seetõttu eeldatakse, et hingamisteede kombineeritud kasutamine annab teavet kompenseeritud tsirroosi olemasolu kohta.

7. Portaal-hüpertensiooni hindamiseks kasutatakse HPVG (maksa veenisisese rõhu gradiendi) kindlakstegemiseks invasiivset kateetri tehnikat, mis on sisuliselt erinevus rõhk portaalveenis ja madalama vena-kaave in-kõhuosa vahel.
HVPG normaalne väärtus on vahemikus 1 kuni 5 mmHg. Suurem rõhk määrab portaalhüpertensiooni olemasolu, hoolimata kliinilistest tunnustest.
HVPG> või = 10 mm Hg (nimetatakse kliiniliselt oluliseks portaalhüpertensiooniks) on maksa tsirroosi komplikatsioonide, sealhulgas surma, ennustaja.
HVPG üle 12 mmHg on veenilaiuse luumurdude rõhutase.
HVPG peamised eelised on selle lihtsus, reprodutseeritavus ja ohutus.

8. MRI diagnostiline väärtus maksa tsirroosis on madal. See aitab eristada tsirroosseid regeneratsioonialasid maksarakulistest kartsinoomidest.

Kohustuslik teadustöö

1. Täielik vereanalüüs: hemoglobiini kontsentratsioon, erütrotsüütide arv, värvuse indeks, retikulotsüütide arv, valgete vereliblede arv, leukotsüütide valem, trombotsüütide arv, ESR.
Trombotsütopeenia esinemine on üks hüpersplenismi tunnuseid. ESR-i tõus on üks immuun-põletikulise sündroomi ilmingutest. Patsiendi ammendumise aste peegeldab vere lümfotsüütide arvu vähenemist.

2. Biokeemiline vereanalüüs

2.1. ALAT, AST aktiivsus (suurenenud tsütolüüsi sündroomiga); määrake ka AST / ALT suhe. AST ja ALAT normaalsed tasemed ei välista tsirroosi diagnoosimist. Enamikul kroonilistel maksahaigustel (välja arvatud alkoholist põhjustatud maksahaigus) on ALAT-i tase kõrgem kui ASAT, kuid patoloogilise protsessi progresseerumisel võib täheldada selle suhte pöördumist. AST / ALT ≥ 1 loetakse maksatsirroosi ennustamiseks.

2.2 GGT aktiivsus võib olla ainus alkohoolse ja mittealkohoolse rasvmaksa haiguse laboratoorne näidustus ning selle toksiline kahjustus.

2.3. Leelisfosfataasi aktiivsus on kolestaasi marker koos GGT-ga. ALP / ALT suhe> 3 võib viidata teistsugustele maksakahjustustele (primaarne skleroseeriv kolagneit, maksahaiguse sündroom või autoimmuunse hepatiidi kattuvuse sümptomid).

2.4. Valgu üldine kontsentratsioon ja proteiogramm. Üldvalgu vähenemine viitab hepatotsellulaarsele puudulikkusele; gamma-globuliinide sisalduse tõus on autoimmuunse hepatiidi korral, harvem viirusliku hepatiidi ja primaarse biliaarse tsirroosiga.

2.5. Üldbilirubiini kontsentratsioon.

2.6 Plasma glükoosisisaldus.

2.7 Karbamiidi ja kreatiniini kontsentratsioon.

2.8 Vähendatud seerumi kontsentratsioon naatriumi ja vähemal määral kaaliumi sisaldus.

2.9 Koagulogramm: ASTRAQ - aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (näitab "sisemise" ja kogu hüübimisrada efektiivsuse mõõtmist)
, protrombiiniaja, protrombiiniindeksi, fibrinogeeni.

2.10. Immuunglobuliinide sisaldus veres (suurenenud alkoholisisest maksakahjustusest), M (primaarse biliaarse tsirroosiga tõusnud), C (suurenenud autoimmuunse hepatiidi korral).

2.11 Hepatiidi viiruse markerid võimaldavad usaldusväärselt diagnoosida maksakahjustuse etioloogiat. Krüptoonilise tsirroosiga on need kõik negatiivsed:

- HCV viirusliku koormuse määramine;

- HCV genotüübi määramine;

3. Vere tüüp, Rh tegur.

4. Üldine uriinianalüüs.

5. Coprogram.

6. Seerumis määratud maksafibroosi ja tsirroosi kombinatsiooniga markerid on laialt levinud.

Maksafibroosi markerid on biopsia alternatiiv, kuna nende mitte-invasiivsus, lihtne reprodutseeritavus ja täpsus seoses väljendunud fibroosi ja maksa tsirroosiga.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest ja teised skaletid näitasid erinevate etioloogiate fibroosi ja tsirroosi erinevat täpsust. Skaala valimisel tuleb arvesse võtta tsüroosi etioloogiat, kuna algselt deklareeriti skaalade üsna kitsast fookust (näiteks ainult HCV või HBV puhul). Paljude kaalude tundlikkust ja spetsiifilisust ei ole uuritud erineva etioloogiaga tsirroos. Traditsiooniliselt eelistatakse FM, PAHA, FT, ELF skaalasid.

Täiendavad uuringud

1. Vereanalüüs: punavereliblede keskmine maht, keskmine hemoglobiini sisaldus punalibletes.

2. Biokeemiline vereanalüüs:

- raua seondumisvõime kogu seerumis;

- transferriini küllastumise ferritiin kontsentratsiooni (va gemohromatozaGemohromatoz (sün gemomelanoz, diabeet pronksi, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard sündroom, pigmendi tsirroos) -nasledstvennaya haigus, mida iseloomustab ainevahetushäired rauda sisaldavate pigmente, suurenenud raua imendumist soolestikus ja selle kogunemist kudedesse. elundid, näitama märke maksatsirroos, diabeet, nahapigmentatsioon
);

- glomerulaarfiltratsiooni määramine (hepatorenaalse sündroomi kahtluse korral).

3. Uuringud autoimmuunhaiguste diagnoosimiseks:

- kilpnäärme hormoonide kontsentratsioon: vaba T4, TSH, kilpnäärme peroksüdaasi antikehad; - autoimmuunsete kahjustuste tuvastamine (sagedamini maksakahjustusega C-hepatiidi viiruse poolt);

- krüoglobuliinide sisaldus (krüoglobuliinide identifitseerimine);

- anti-mitokondrialaste antikehade tiiter (maksa primaarse biliaarse tsirroosi tunnus - avastatud rohkem kui 90% juhtudest);

- tuumavastaste antikehade tiiter (avastatud autoimmuunse 1. tüüpi hepatiidi tekitatud maksatsirroos);

- AT tiiter maksa-neeru mikrosoomidesse (anti-LKM1, mis on iseloomulikud autoimmuunsele hepatiidi 2. tüübile);

- At tiiter silelihastele (leidub veres autoimmuunse hepatiidi 1. tüüpi).

4. Alfa-1-antitrüpsiini fenotüübi uurimine (alfa-1-antitrüpsiini kaasasündinud defitsiidi avastamine).

5. Igapäevase proteinuuria määramine.

. 6. tseruloplasmiiniga kontsentratsiooni (va haigust KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (sün hepatorenaalsest peaaju degeneratsioon) - päritud inimese haigus, mida iseloomustab kombinatsioon tsirroosi ja degeneratiivsed protsessid ajus, kuna ainevahetushäired valkude (hypoproteinemia) ja vask; päritud autosoomsel -reageeriv tüüp
, kus tseruloplasmiini kontsentratsioon väheneb).

7. Alfa-fetoproteiin (AFP) - suurema tõusuga üle 500 ng / ml näitab hepatotsellulaarse kartsinoomi diagnoosimist.

8. Astsiidi vedeliku uuring:

- rakulise koostise määramine (võimaldab välistada astsiidi kasvaja iseloomu);

- biokeemiline (valgusisalduse määramine) ja mikrobioloogilised uuringud;
- maksa tsirroosist ja teise etioloogia astsiiti põhjustava astsiidi diferentsiaaldiagnostikas on vaja näidata erinevust albumiini kontsentratsioonide vahel veres ja astsiidivedelikus. Kui albumiini sisaldus veres on kõrgem kui astsiidivedelikus enam kui 1,1 g / l, on astsiid põhjustatud poraali hüpertensioonist maksa tsirroosi ravis.

Kui neutrofiilide arv on üle 250 / mm3, on diagnoositud spontaanne bakteriaalne peritoniit. Diferentseeritud diagnoos

1. sapiteede takistus.
Iseloomulikud tunnused:
- kollatõbi koos palavikuga või ilma;
- kõhuvalu;
- bilirubiini kontsentratsiooni, leeliselise fosfataasi (leelisfosfataasi) aktiivsuse ja transaminaaside aktiivsuse suurenemine.
Ultraheli, CT, MRI puhul tuvastatakse intrahepaatiliste sapiteede ja kopsuraukude laienemine, mõnikord nähakse ka obstruktsiooni põhjust (näiteks kivi).

2. Alkohoolne hepatiit.
Iseloomulikud tunnused:
- kollatõbi;
- palavik;
- Leukotsütoos, kusjuures tuumarünnak vasakule;
- alkohoolse maksahaiguse sümptomid, alkoholiajalugu.
Diagnoosi kinnitamiseks tehakse maksa ultraheli (esineb tsirroosi tunnused, portaalhüpertensioon), mõnel juhul on vajalik maksa biopsia.

3. Ravimite ja muude ainete mürgine toime.
Juhendid narkootikumide kasutamise ajaloos. Tuleb meeles pidada, et pikaajaline parenteraalne toitumine võib põhjustada rasvkoe maksa ja fibroosi.

4. Viiruslik hepatiit.
Ajalugu võib näidata ikterust, ebamugavustunnet kõhus, iiveldust, oksendamist ja transaminaaside aktiivsuse suurenemist.
Kliinilist pilti võib esitada kui minimaalset sümptomit (kroonilise C-hepatiidi korral) ja olla fulminantne maksapuudulikkus.
Diagnoos põhineb seroloogilisel testimisel viiruse markerite jaoks.

5. Autoimmuunne hepatiit.

Veel levinumad on noored naised. Iseloomulik tunnus - tugev nõrkus koos kollatõbe. Haiguse alguses suureneb transaminaaside aktiivsus. Täheldatakse kroonilise maksakahjustuse tüüpilisi sümptomeid: bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine, protrombiini sisalduse vähenemine, INR-i tõus.
Tihti leidub polükloonse hüpergammaglobulineemia, mida iseloomustab mitmete immunoglobuliinide või kõigi klasside sünteesi suurenemine. Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja avastada tuumavastaseid AT, AT silelihasrakke, AT-i maksa-neeru mikrosoomidesse.

6. Primaarne biliaarne tsirroos.
Iseloomustab 40-60-aastased naised. Varasel etapil on sageli asümptomaatiline rada, kus aeglaselt tuvastatakse aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine. Täheldatud nõrkus, sügelus ja hiljem kollatõbi. Transamiinide aktiivsus on tavaliselt veidi suurem. 90% juhtudest võib tuvastada anti-mitokondriaalseid antikehi.

7. Peamine skleroseeriv kolagneit.
Kõige tavalisem on meestel vanuses 20-30. Sageli diagnoositakse asümptomaatilistel patsientidel, kellel on leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, eriti patsientidel, kellel on käärsoole diagnoositud põletikulised haigused (tavaliselt haavandilise koliidiga).
Iseloomulikud tunnused: kollatõbi, sügelus, kõhuvalu, kehakaalu langus.
Transaminaaside aktiivsus suureneb tavaliselt mitte rohkem kui 5 korda.
Diagnostika on määratud endoskoopilise kolaengiogiograafia ajal.

8. Alkoholivaba rasvmaksa haigus.
Tüüpiline diabeediga rasvunud inimestele ja hüperlipideemia tekkele, kuid võib esineda ka rasvunud kehakaaluga inimestel. Suurenenud GGT aktiivsus võib olla ainus muutus biokeemilistes parameetrites. Diagnoosimiseks on oluline läbi viia põhjalik alkoholiajaloo kogumine. Mõne patsiendi puhul on haiguse progressioon tsirroosiks võimalik.
Ultraheliuuringus ilmnevad rasvmaksa infiltratsioon (steatoos). Diagnoosi ja staadiumi selgitamiseks on näidustatud maksa biopsia.

10. Pärilik hemokromatoos.

Iseloomulikud omadused meeste puhul 35-40-aastastel, on selles vanuses reeglina ilmnenud esimesed haigusnähud. Täheldatud väsimus, kõhuvalu, artralgia, seksuaalhaigused (impotentsus /

), hepatomegaalia, hüperpigmentimine (tüüpiline "pronks" nahavärv), kaalulangus, splenomegaalia.

Haiguse järgnevatel etappidel esineb kollatõbi ja astsiit.

Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja kindlaks määrata HFE geeni (C282Y, H63D) mutatsioonid, transferriini küllastumine ja ferritiini kontsentratsioon veres.

Kui hemo-tsellulaarse kartsinoomi kahtlustatakse hemokromatoosi taustal, on võimalik saada raua värvimiseks vajaliku maksa biopsia.

11. Wilsoni-Konovalovi tõbi (hepatolentilist degeneratsiooni).
See algab enamasti noorelt. See võib esile kutsuda selliseid sümptomeid nagu nõrkus, isutus, valu kõhus, värisemine, koordinatsioonihäired, lihasdüstopeedia, vaimsed häired.
Maksakahjustus sõltub ekspresseeritud muutustest fulminantses maksapuudulikkuses.
Transaminaaside aktiivsuse tüüpiline tõus, bilirubiini kontsentratsioon, aga leeliselise fosfori aktiivsus on normaalses vahemikus. Diagnoos eeldatakse tseruloplasmiini seerumikontsentratsiooni vähenemise ja Kaiseri-Fleischeri rõnga tuvastamise kohta sarvkesta uurimisel piluga lambi abil.
Diagnostika kinnitamiseks tehakse uuring vase eritumise kohta igapäevase uriini ja maksa biopsia proovidega, määrates nende vase sisaldust.


12. Alfa-1-antitrüpsiini puudus.

13. Maksakahjustus kroonilise südamepuudulikkuse korral (CHF).
Iseloomulikud tunnused:
- CHF sümptomid;
- hepatomegaalia, splenomegaalia;
- raskustunne paremal hüpohoones;
- transaminaaside aktiivsuse suurenemine (kerge);
- bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine;
- mõnikord - INR-i suurenemine ja albumiini kontsentratsiooni langus.
Diagnoosi kinnitavad ehhokardiograafia, maksa ja selle veresoonte doppler.
Pikaajaline CHF võib põhjustada maksa südame fibroosi tekkimist.

14. kolestaas.
Kõige sagedamini esineb ravimi kõrvaltoime või sepsise vastu.
Iseloomulikud tunnused: kollatõbi, leelisfosfataasi ja transaminaaside aktiivsuse suurenemine.
Diagnoosi kinnitab biopsia.

15. Maksaensüümide süsteemi (Budd-Chiari sündroom) obstruktiivsed häired, samuti põrnaveeni tromboos, portaalveeni tromboos, nõrk vena cava kahjustus.
Hepatomegaalia, kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine, tulekindlad astsiidid, ikterus on tüüpilised.
Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja läbi viia maksaparameetrite doppleri uuring.

- suurenenud rõhk kõhuõõnes;

- südame toonid: pehme, on kolmas südame toon.

, madalpinge QRS kompleksid, T. ebanormaalsed hambad.

USDG: ventrikulaarne täitehäire.

17. Schistosomias.

Ajalugu - reisimine endeemilistesse piirkondadesse.

Palavikuga seotud haigusseisundi sümptomid:

- halb enesetunne, peavalu, lihasevalu, nõrkus ja kõhuvalu;

- külmavärinad, higistamine;
- kehakaalu langus, isutus;
- oksendamine, kõhulahtisus.
Palavikuga seotud haigusnähud: urtikaaria, lööve, palavik ja lümfadenopaatia.
Normaalne maksa veenisisese rõhu gradient, mis on määratud kaudse (MRI) või otsese (angiograafia) meetodiga.

- kopsukahjustus: kuiv köha ja õhupuudus;

- naha sekkumine: muutunud pigmentatsioon (hüpo-või hüperpigmentatsioon), näo, selja ja jäsemete makulopapuloosne lööve, samuti jalgade erüteem;

- silmakahjustus: eesmine või tagumine uveiit, kuiv silm (kuiv riniit) ja glaukoom.

Maksa biopsia: mitte-nekrootilised, kaseessoost granuloomid.

Ülevaade rindkere röntgenuurust (leiud sõltuvad haiguse staadiumist): rindkere

, difuusse retikulonoodulaarsed varjud (parenhüümi kahjustused), fibroos kopsu ülemises osas.

19. Jade regeneratiivne hüperplaasia.

Diferentseerumiseks pole kliinilisi tunnuseid ja sümptomeid.

Maksa biopsia: kohalikud väikesed regeneratiivsed sõlmed, millel on retikuliiniga värvitud minimaalne või nullfibroos.

20. Idiopaatiline portaalhüpertensioon (portuaalne skleroos).

Diferentseerumiseks pole kliinilisi tunnuseid ja sümptomeid.

Maksa biopsia: tsirroos pole.

Mõnda allpool kirjeldatud seisundit võib pidada võrdselt maksa tsirroosi (raske vorm) ja selle tüsistuste ilmnemiseks.

I. Hepatic entsefalopaatia (PE)

Maksa-entsefalopaatia sümptomiteks on teadvuse, luure, käitumise ja neuromuskulaarsete häirete muutused.
Erinevad neli maksahaiguse entsefalopaatia etappi.


Seotud Artiklid Hepatiit