Maksatsirroos

Share Tweet Pin it

Maksatsirroos on krooniline polüeetoloogiline haigus, mida iseloomustab ulatuslik fibroos ja ebanormaalsete regeneratiivsete sõlmede moodustumine, mis väljendub maksafunktsiooni ja portaal-hüpertensiooni vähenemises. Patoloogilise protsessi sisuks on hepatotsüütide surm (nekroos), retikulaarse võrgu hävitamine järgneva fibroosiga, veresoonte arhitektoonika ümberkorraldamine ja säilinud parenhüümi nodulaarne regenereerimine.

Tsirroosi tuleks pidada paljude krooniliste maksahaiguste lõppstaadiumiks. Fibroosi ja tsirrootiliste sõlmede arengukiirus on erinev. Seega, alkohoolse tsirroosi ja viirusliku tsirroosi korral on hõrede struktuur häiritud varases staadiumis ja sapipiirkondade pikaajalisel blokeerimisel hilisemas staadiumis.

Etioloogia

Etioloogiliste tegurite järgi jagunevad tsirroos tavapäraselt kolme rühma:

  1. tuvastatud etioloogiliste teguritega tsirroos;
  2. võimalik etioloogiliste teguritega tsirroos;
  3. teadmata etioloogia tsirroos.

Kehtivate etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad viirushepatiit, alkoholism, ainevahetushäired, sapiteede tõkestamine, krooniline südamepuudulikkus, kemikaalid ja ravimid, sarkoidoos, kaasasündinud hemorraagiline telangiektasia.

Viirusliku hepatiidi roll on paljudes uuringutes tõestatud. Kroonilise hepatiidiga viirusliku etioloogiaga patsientidel esineb tsirroosi esinemissagedus vahemikus 1 kuni 12%. Üks tsirroosi peamisi põhjusi on alkoholism. Alkoholi igapäevane joomine (60 g meestel, 20 g naistel) võib põhjustada maksatsirroosi. Praegu on tendents suurendada naiste ja noorte maksa alkohoolse maksatsirroosiga patsientide arvu.

Ainevahetushäired, mis põhjustavad tsirroosi, on erinevad. Nendeks α1-antitrüpsiiniga vaeguse iseloomustab vähendamise α1-antitüpsiin veres ja ladestumine see hepatotsüütides, mis viib ülitundlikkust hepatotsüüdi kahju teistele aineid, nagu alkohol, häireid sünteesi ja transpordi valgud. See etioloogiliste tegurite rühm hõlmab ka galaktoos-1-fosfaat-uridüültransferaasi kaasasündinud puudumist, mis väljendub galaktoosemias; glükogeeni säilitamise haigused; hemochromatosis on geneetiliselt määratud raua metabolismi rikkumine; Wilsoni tõbi - Konovalov; kaasasündinud hemorraagiline telangiektasia.

Inhepaatiliste ja ekstrahepaatiliste sapijuhade läbilaskvuse rikkumine võib põhjustada sekundaarse biliaarse tsirroosi. Tavaliselt areneb see seisund koeleaktiliaasiga, ekstrahepaatiliste sapipõletikorra operatsioonijärgsete kitsendustega, primaarse skleroseeriva kolagbiidiga, harvem ka intrahepaatiliste sapiteede kasvajate ja tsüstidega. Sekundaarse biliaarse tsirroosi patogeneesil mängib olulist rolli intrahepaatiliste kanalite ja infektsiooni laiendamine kroonilises kõhunäärmes.

Etioloogias maksatsirroos on märkimisväärsed keemilised ained, millel hepatotroopne aktiivsuse (tetraklorometaan, metotreksaat, dimetilnitroksolin, etüleenglükooli, taimsed mürgid ja al.) Ja narkootikume (metüüldopaks, isoniasiid, iprazid, Inderal, tsütostaatikumid ja teised.).

Krooniline südamepuudulikkus III klassi NYHA funktsionaalse klassi (II B v. On NDStrazhesko ja VH Vasilenko) viib maksatsirroos tõttu vererõhulanguseni sisenevad maksa, vere hapnikuga küllastatuse ja suurendada keskvenoosne rõhul mis põhjustab maksarakkude atroofia ja nekroosi. See viib regeneratiivsele aktiivsusele ja septa moodustumisele kesksete veenide vahel. Hiljutine sapiteede, portaali fibroosi ja regeneratiivsete sõlmede regenereerimine.

Tsirroosi võimalikud etioloogilised tegurid on alatoitumine, mükotoksiinid, autoimmuunsus, nakkuslikud ja parasiitidelised haigused (ehhinokk, šistosomias, brutselloos, toksoplasmoos).

Teadmata etioloogia (krüptooniline) tsirroos on erinevate autorite andmetel vahemikus 12... 40%. Nende hulka kuuluvad primaarne biliaarne tsirroos, tsirroos, mis ei ole kliiniliselt leitud viirushepatiit B, ei A ega B jne.

Klassifikatsioon

1. Etioloogia järgi eristatakse maksa tsirroos:

  • viirushaigused (viirushepatiit B, B + D, C, G),
  • alkohoolne (alkoholi kuritarvitamine)
  • ravim (metotreksaat, amiodaroon ja teised raviained),
  • sekundaarne sapiteede (pikk kolestaas)
  • kaasasündinud (hemochromatosis, Wilsoni tõbi, α1-antitrüpsiini defitsiit, IV tüüpi glükogeens, galaktoosemia, kaasasündinud türosinoos),
  • kongestiivne (vereringe ebaõnnestumine),
  • haigus ja Budd-Chiari sündroom
  • vahetada seedetraktist (väikese soolestiku möödaviik, rasvumine, raske suhkurtõbi),
  • teadmata etioloogiaga maksa tsirroos (krüptogeenne, primaarne biliaarne, india lapsed).

2. Morfoloogiliste tunnuste järgi:

  • Väikese sõlme (melkonodulyarnaya) vormi iseloomustavad sõlmed läbimõõduga 1-3 mm. Valulised osakesed on maksa acini osa ja ei sisalda portaaltrakt ja tsentraalsed veenid. Maks võib olla kas normaalse suurusega või veidi laienenud. Sellist tsirroosivormi täheldatakse alkoholismis, sapiteede takistamisel, venoosse väljavoolu kahjustus.
  • Suur-sõlme (makronoodulaarset) vormi iseloomustavad sõlmed läbimõõduga üle 3 mm, mõnel pool kuni 5 mm. Pseudo-alagrupid moodustavad vaheseinad on laiad, ebakorrapärased, sarnanevad armidega ja sisaldavad mitmeid portaali traktoreid. Maks võib olla suurenenud, normaalne ja väiksem. Enamasti areneb sarnane morfoloogiline pilt post-nekrootilise maksatsirroosiga.
  • Mittetäielist vaheseina vormi iseloomustab sidekoe septa olemasolu, parenhüümi lõikamine ja tihti pimesi lõppemine, ühendamata portaal keskmise veeniga. Seal on regenereerimine, kuid see ei muutu nodullaks, vaid hajus. Histoloogiliselt ilmneb see kahekordse rea maksaplaatide kujul ja hepatotsüütide pseudodululaarsest proliferatsioonist ("rosettide moodustumine").
  • Segatud kujul, milles avaldatakse sama arv väikseid ja suuri sõlme.

Lisaks on maksatsirroosi mono-, multi- ja monomultilobulaarsed vormid mikroskoopiliselt isoleeritud ja reeglina:

  • mikronodulaarne tsirroos on monolobulaarne (mikronodulaarsed sõlmed koosnevad ühest osast);
  • makronodulaarsed - mitmeliigilised (vale hõrenemurdjad sisaldavad paljude hõrenemurdude jääke);
  • makromolekulaarsed (segatud) - monomultilobulaarsed (ühe- ja mitmeosakesed lobesid on ligikaudu samad).

3. Kliinilised ja funktsionaalsed omadused

  • Haiguse etapp: hüvitis (esialgne); subcompensation (kliinilised ilmingud); dekompensatsioon (hepatotsellulaarse puudulikkuse areng ja portaalhüpertensiooni progresseerumine).
  • Protsessi aktiivsus: minimaalne; mõõdukas; hääldatakse.
  • Haiguse kulg: aeglaselt progresseeruv; kiiresti progresseeruv.
  • Portaalhüpertensiooni sündroom.
  • Tüsistused: söögitoru ja mao veenilaiendite seedetrakti verejooks; maksa- ja porosüsteetilist entsefalopaatiat ja kooma; hüpersplenismi sündroom; spontaanne bakteriaalne peritoniit.

Maksatsirroosi rahvusvaheline statistiline klassifikatsioon (ICD-10).

Maksa fibroos ja maksatsirroos (K74)
Välistatud:
- alkohoolne maksafibroos (K70.2);
- maksa südame skleroos (K76.1);
- tsirroos: alkohoolne (K70.3), kaasasündinud (P78.3), toksiline maksakahjustus (K71.7).
K74.0 Maksafibroos
K74.1 Maksakleroos
K74.2 Maksafibroos koos maksaensüümiga
K74.3 Primaarne biliaarne tsirroos
Krooniline mittepurustav hävitav kölganiit
K74.4 Sekundaarne biliaarne tsirroos
K74.5 Täpsustamata biliaarne tsirroos
K74.6 Maksa muu ja täpsustamata tsirroos:
- BDU;
- krüptooniline;
- suur-sõlm (makronoodulaarne);
- väike sõlm (mikronodulaarne);
- segatüüp;
- portaal;
- postnekrootiline.

Child-Puy klassifikatsioon. Maksa tselluloorset funktsiooni maksatsirroosil hinnatakse Child-Pugh'iga (Child-Pugh). Tsirroosi klass määratakse sõltuvalt kõikide parameetrite punktide arvust. Punktide 5-6 summa vastab klassile A (laps A), mille summa on 7-9-klass B (laps B) ja kokku kogusummaga 10-15 punkti C-klassi (Child C).

Kavandatud süsteem sobib prognoosi hindamiseks, eriti väljaspool tsirroosi ägenemist ja selle tüsistusi. Kriteeriumide alusel tehti ettepanek hinnata maksa siirdamise vajadust: suurt vajadust C-klassi kuuluvate patsientide jaoks, mõõdukas - B-klassi ja A-klassi patsiente.

  • A-klassi patsientide oodatav eluiga on 15-20 aastat, operatsioonijärgne suremus kõhuõõne operatsiooniga on 10%.
  • B-klass on näidustus maksa siirdamiseks; samal ajal suureneb operatsioonijärgne suremus abdominaalse kirurgilise operatsiooniga 30%.
  • C-klassi patsientide eluiga ulatub 1-3 aastani ja pärast operatsioonijärgset suremust kõhuõõnega - 82%.

SAPS-süsteem. Et määrata prognoosi tsirroosihaiget ajal tõsiseid komplikatsioone lehe ÜPT kriteeriumide süsteemi (lihts Äge Physiology Score), mis hõlmab peamiste füsioloogiliste parameetrite (enamasti ei ole otseselt seotud maksafunktsiooni): vanus, südametöö ja hingamise, süstoolne vererõhk, temperatuur, keha, diurees, hematokrit, vere leukotsüütide arv, uurea, kaaliumisisalduse, naatriumi ja bikarbonaatide sisaldus seerumis, maksa kooma staadium. Lisateave artiklis: System SAPS.

Sümptomid

Maksatsirroosi kliiniline pilt sõltub haiguse etioloogiast, haigusastmest ja protsessi aktiivsusest.

Algne (kompenseeritud) etapp. Seda iseloomustab kergeid sümptomeid. Patsiendid saavad vaid kaevata kõhupuhitusesse, raskustunne paremal hüpohangujõul, astenisatsioon, vähenenud võimekus. Funktsionaalses uuringus tuvastatakse maksa väike laienemine, maksa serv on tihe, terav. Põrna kerge tõus peegeldab portaal-hüpertensiooni esialgset staadiumi.

Kliinilistest ilmingutest (subcompensation). Kliiniliste ilmingute staadiumis on suurenenud maks ja põrn. Mõlema organi konsistents on tihe ja ägenemise ajal muutuvad maks ja põrn valulikuks. Õlarihma nahal ilmnevad "spider veenid", sümptom "maksa peopesad", kollatõbi, günekomastia.

Patsiendid tekitavad hüpersplenismi korral hepatoliaalse sündroomi, mida iseloomustavad luuüdi müeloidsete elementide, leukopeenia, neutrootoria ja lümfopeenia vähenemine; plaadi moodustumise inhibeerimine luuüdis ja trombotsütopeenia perifeerses veres. Kõikidel patsientidel ilmnes leukotsüütide funktsionaalsete omaduste rikkumine. Maksatsirroosi Sageli täheldatakse aneemia, mis võib olla mikrotsütaarne raua pärast seedetrakti verejooks, ainevahetushäired macrocytic tingitud vitamiin B12 ja foolhape ja lisaks, hemolüütiline tulemusena suureneb hävitamine punaste vereliblede põrnas.

Tsirroosi väljendunud aktiivsusega tekib kollatõbi ja kehatemperatuur tõuseb. Palavik ei ole antibiootikumidega ravitav ja kaob ainult siis, kui maksafunktsioon paraneb. Tsirroosi kliinikus on sündroom portaalhüpertensioonist ja selle tagajärjed, nagu veenilaiendid söögitoru, magu ja pärasoole verejooks Mille kõige raskemate haiguse tüsistusena ja astsiit.

Selles etapis tekib sageli krooniline gastriit; 10-18% patsientidest - mao ja kaksteistsõrmiksoole erosioon ja haavandid; pankrease kahjustus, mida esineb pankreatiid koos eksokriinse puudulikkusega (steatorrhea, nõrkus, kaalukaotus) ja hüperglükeemia. Pikaajalise mürgistuse tagajärjel tekib tsirroos, psüühikahäired, unehäired, nõrkus, letargia, mälukaotus.

Kui maksatsirroos näitas muutusi kardiovaskulaarses süsteemis. Iseloomulikud on südame, südameindeksi ja tsirkuleeriva vere mahu insuldi ja minutimahu suurenemine. Selle haiguse progresseerumisega võib kaasneda müokardi kontraktiilsuse halvenemine, diastoolse diastoolse rõhu suurenemine vatsakes ja südamepuudulikkuse nähtude ilmnemine, eriti astsiidi suurenemisega.

Maksa tsirroosiga kaasneb mitmesugune endokriinne häire. Meestel on seksuaalfunktsiooni kahjustus, hüpogonadism ja feminiseerumine arenevad. Naistel avastatakse düsmenorröa, amenorröa ja viljatus. Suhkurtõbi maksatsirroosi põdevatel patsientidel areneb 4-5 korda sagedamini kui elanikkonnas. Enamikul patsientidest on nõrgenenud neerupealiste funktsioon, mis väljendub hüperaldosteronismil, mis raskendab vee ja soola metabolismi ja soodustab astsiidi arengut.

Dekompensatsiooni etapp. Seda iseloomustavad hepatotsellulaarse puudulikkuse tunnused ja portaal-hüpertensiooni komplikatsioonid. Maksapuudulikkus on normaalselt toimivate rakkude massi vähenemise ja maksa neutraliseeriva funktsiooni vähenemise tagajärg ning see avaldub entsefalopaatiaga. Raske portaalne hüpertensioon veritsus peamiselt söögitoru ja mao varikogeensetest veenidest, mis on peamine surmapõhjus. Iseloomulik on astsiidi ja perifeerse turse suurenemine, mis vajab suurte annuste manustamist diureetikumidega.

Tüsistused. Arenenud tsirroosikursus on tavaliselt haigusseisundi etioloogial põhinevate haigusseisundite komplikatsioon. Need hõlmavad järgmist:

  • portaalhüpertensioon, mis väljendub söögitoru veenilaiendite, mao, hemorroidaalsete veenide, splenomegaalia, astsiitide korral;
  • hepatorenaalne sündroom, maksa entsefalopaatia;
  • nakkuslikud komplikatsioonid nagu kopsupõletik, sepsis, bakteriaalne endokardiit või spontaanne bakteriaalne peritoniit;
  • hepatotsellulaarne kartsinoom.

Diagnostika

Tsirroosi aktiivsust määravad haiguse kliinilised ilmingud ja muutused biokeemilistes parameetrites: konjugeeritud hüperbilirubineemia ja hüperglammaglobulineemia, ALAT ja AST aktiivsuse suurenemine. Kuid lõppstaadiumis on need ensüümid kas normaalsed või veidi kõrgemad, mis on tingitud nende sünteesi rikkumisest. Teisene tulemusnäitaja puhul aktiivsusega tsirroosi tõstmise immunoglobuliinide kõikide klasside, identifitseerimise antikehade komponentide maksarakke pärssimine lümfotsüüdi blasttransformatsiooni arvu suurendamine summutaja / tsütotoksilised rakud.

Morfologichekie märke aktiivsuse tsirroosi tuvastasime uurides punctates maksa, millele on omane suur hulk astmelise nekroos väljendunud düstroofia, focal akumulatsiooni gistiolimfoidnyh imbub taastamine sõlmede vohamist sidekoe nendevahelist paksenemine trabekulaarsetele tõttu regenereerimine maksarakud ja teised. Kolloidkulda skaneerimine või Tehneetsium võimaldab esile tuua radionukliidi hajutat ebaühtlast jaotumist maksas ja selle akumuleerumist põrnas, mis näitab aktiivse maksatsirroos. Ultraheli- ja kompuutertomograafia määrab kindlaks maksa suurenemise, portaalisüsteemi ja astsiidi vedeliku laevade seisundi. Portaalhüpertensiooni diagnoos ja söögitoru veenilaiendite avastamine tehakse söögitoru söögitoru ja röntgenülevaatusega.

Tsirroosi esialgsed staadiumid eristatakse kroonilise viirushepatiidi ja maksafibroosiga. Tsirroosi ja kroonilise viirusliku hepatiidi vaheline erinevus on mõnikord võimatu. Tsirroosi kasuks on telangiektaasia, maksa alaserva märkimisväärne induratsioon ja ebatasasus, splenomegaalia ja olulised söögitoru veenilaiendid.

Maksafibroosile ei kaasne tavaliselt kliinilisi ilminguid, maksafunktsioon on tavaliselt normaalne. Portugu hüpertensiooni tekkimine maksafibroosiga patsientidel alkoholismi, sarkoidoosi ja skistosoomia korral muudab diagnoosi keeruliseks. Maksa biopsiaga on võimalik usaldusväärne vahetegemine tsirroosi ja fibroosi vahel. Erinevalt tsirroosist säilib fibroos lobular arhitektoonika.

Maksavähk sarnaneb tsirroosi kliinilise ilmingu staadiumiga. Vähk erineb tsirroosist selle haiguse ägeda arengu, palaviku, kiire ammendumise, valu sündroomi, leukotsütoosi, aneemia, järsult suurenenud ESRi tekkega. Vähi korral avastatakse α-fetoproteiine sadestamisega agaril. Diagnoosi kinnitavad angiograafia ja sihitud biopsia ultraheliuuringute ja kompuutertomograafia järgi.

Idiopaatiline hemokromatoos (siderofiilia, pronksiabeet, maksatsirroos) sarnaneb maksa aeglaselt progresseeruva maksatsirroosiga. Hemokromatoos on geneetiliselt määratud haigus, mida iseloomustab hemosideriini akumuleerumine maksas, kuna raua suurenenud imendumine soolestikus ja selle ebapiisav seos transferriiniga. Haigus areneb peamiselt 35-50-aastastel meestel. Kliinikumit iseloomustab sümptomite järkjärguline suurenemine. Kaebusi pole, mõned patsiendid kurdavad naha hüperpigmentatsiooni, impotentsust ja mõnikord ka südamekahjustusega seotud hingeldust. Maks on laienenud, tihedad, funktsionaalsed parameetrid on tsirroosi esialgse staadiumi tasemete lähedased. Paljudel patsientidel avastatakse endokriinseid häireid: hüpogentalitsion, neerupealiste puudulikkus, hüperglükeemia. Hemokromatoosil on iseloomulik kardiomüopaatia areng, millega kaasneb krooniline südamepuudulikkus. Raua kontsentratsioon veres on suurem kui 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilsoni-Konovalovi tõbi (hepatolentilist degeneratsiooni) esineb kliiniliselt täis aeglaselt progresseeruva maksatsirroosiga. Haigus on pärilik ensümopaatiat ja seda iseloomustab vähenenud tseruloplasmiini moodustumine maksas - transportvalk (2-globuliin), mis seob vase veres. Vask ei ole kindlalt seotud valkudega ja ladestub kudedesse, inhibeerib oksüdatiivseid ensüüme ja seeläbi häirib ainevahetusprotsesse. See on kliiniliselt väljendunud tsirroosi ja ekstarpüramidaalsete häirete sümptomitega (jäsemete väriseerimine, lihastoonuse suurenemine, kõnnakuhäired, maskeeritud rasvase näo jms). Intellektuaalseid ja emotsionaalseid häireid arendatakse sageli välja. Reeglina ilmub sarvkesta perifeerias roosakaspruuni värvi Kaiser - Fleischeri rõngas. Vase kontsentratsioon seerumis suureneb (üle 30 μmol / l). Sageli kaasneb tsirroosi ägenemistega raske hemolüütiline aneemia.

Prognoos

Tsirroosi prognoos on halb, kuigi paranenud ravi tõttu on prognoos paranenud. Dekompenseeritud tsirroos põhjustab 60-80% patsientide surma 3 aasta jooksul. Astsiidiga patsientide oodatav eluiga ei ületa 3-5 aastat. Maksa kooma puhul sureb suremus 90-100%, peritoniit - 50%. Alkohoolse tsirroosiga on prognoos parem kui viirusega. Kui alkohol lõpetatakse ja ravi jätkub 5 aasta pärast, püsib 70% patsientidest. Peamine biliaarne tsirroos on eeldatav eluiga 5-15 aastat.

Child Pugh'i tsirroosi klassifitseerimine

Patsiendi seisundi õigeks hindamiseks ja edasise elukvaliteedi saavutamiseks töötavad arstid üle kogu maailma haigusraseme diagnoosimise lähenemisviisi põhjal kliiniliste ilmingute, laboratoorsete ja instrumentaalandmete põhjal. Üks sellistest hindamismeetoditest on tsirroos klassifitseerimine lapsepõhise lähenemise kaudu, ületades ülejäänud selle lihtsuse ja lähenemise keerukuse.

Child Pugh'i klassifikatsiooni üldised karakteristikud

Patsiendi ellujäämise ja haiguse raskusastme hindamise süsteem jaguneb kolmeks põhiklassiks, mis määratakse punktide süsteemi alusel, mis on määratud objektiivsete andmete saamisel patsiendi jälgimisel.

  • Child-Pugh klass A peegeldab lihtsaimat määral, mil organismi adaptiivne omadus suudab endiselt hüvitamise tingimustes töötada. Vahemik 5-6 punkti vastab sellele kategooriale.
  • Child Pugh'i B-klassi iseloomustab patoloogiliste protsesside subkompensatsioon. Punktide arvutamisel vastab sellele klassile vahemik 7-9 punkti.
  • Child Pugh klass C tekib patoloogiliste protsesside dekompensatsiooni ajal, mis on kõige ebasoodsam patsientide ellujäämise kategooria. Klassi C iseloomustab vahemik 10-15 punkti.

Parameetrid, mis on vajalikud Child Pugh'i hindamiseks

Maksa tsirroos põhjustab ebanormaalsusi kõigis kehasüsteemides ning on raske hinnata seisundi säilimist või raskusastust ilma punktisüsteemita, sest haiguse kliiniline pilt erinevates patsientides võib oluliselt erineda. Child Pugh'i tsirrooside liigitus võimaldab eraldi eraldada iga parameetri andmekogust ja seda ratsionaalselt hinnata.

  • Üldine bilirubiin määratakse biokeemilise vereanalüüsi abil. Maksa tsirroosi iseloomustab otsese ja kaudse bilirubiini tõus. Maksa parenüühma kaotamise tõttu katkeb otseselt mittetoksilist bilirubiini kaudselt toksiline konjugeerimine (sidumine). Kliiniliselt väljendub selle parameetri tõus kollatõbi.
  • Albumiin - valgud, mis on sünteesitud maksas, määratakse kindlaks ka vere biokeemilise uurimise abil. Albumiini moodustumise funktsiooni rikkumine viib selle languseni, suureneb ka otsese bilirubiini fraktsioon.
  • Astsiit määratakse patsiendi objektiivse uurimise või kõhuõõne ultraheli abil. Õõnsuse turse on porruveeni rõhu suurenemise tagajärg ja onkootilise rõhu langus, mis tekib siis, kui on häiritud albumiini ja teiste valkude sünteesi, mis hoiab vereplasma ja takistab veresoone verevarustust kõhuõõnes. Tundub suur kõhtu veenilaiendiga veenides kõht eesmises osas.
  • Maksa entsefalopaatia ilmnevad rasked neuropsühhiaatrilised häired. See tekib, kuna maksa võimetus neutraliseerida metaboolsetes protsessides esinevaid toksilisi aineid. Üks neist toodetest on ammoniaak, mis jääb alles pärast valkude lagunemist. Toksiinid, mis ei ole maksa detoksikatsiooni läbi viinud, vabanevad ajusse ja häirivad närvisüsteemi kudedes metabolismi, viies patsiendi järk-järgult maksa kooma.
  • Protrombiiniindeks (PTI), protrombiiniaja protsent (PTV), rahvusvaheline normaliseeritud suhe (INR) - verehüübimishäire parameetrid, mis on määratud koagulogrammi abil. Maksa üks olulisemaid funktsioone on vere hüübimissüsteemi normaalse aktiivsuse jaoks vajalike valkude süntees, nende parameetrite muutused põhjustavad sageli patsiente tohutu veritsuse, eriti söögitoru ja pärasoole veenide suhtes.

Punktide arvutamise tabel

Punktide koguarvu arvutamisel, tuginedes ülaltoodud parameetritele, kasutavad arstid alltoodud tabelit.

Maksatsirroos

Tsirroosi - patoloogilise seisundi maksa, mis on tingitud vereringehäireid in veresoonkonnale, maksa- ja sapiteede häired esinevad tavaliselt on krooniline hepatiit ja mida iseloomustab täielik rikkumise arhitektoonilises maksa- parenhüümi.

Selle haiguse riskirühm on meessoost pool üle 45-aastasest elanikkonnast. Vastavalt maailma statistikale on maksatsirroosi sagedus kõigis nosoloogilistes vormides 2-8%. Tõhusate ravimeetodite kasutuselevõtmise ja selle haiguse ennetamise tõttu ei ole suremus üle 50 diagnoosi 100 000 inimese kohta.

Maks on üks suurimaid sisesekretsiooni näärmeid, millel on mitu olulist funktsiooni:

- maksa põhiülesanne on võõrutus, see tähendab võime hävitada kahjulikke aineid ja eemaldada toksiine kehast;

- maksas esineb seedetrakti protsessis osalevate sapiga sisaldavate sapijuhtide moodustumise protsess;

- organi sünteetiline funktsioon on osaleda valkude, süsivesikute, vitamiinide ja rasvade moodustumisel, samuti hormoonide hävitamisel;

- maksa moodustab kõige tähtsamad verehüübimisfaktorid;

- maks on seotud antikehade moodustamisega keha kaitsefunktsiooni moodustamisega;

- Maks sisaldab toitu sisaldavat toitu, mis vajaduse korral varustab kõiki rakke ja elundeid.

Maksa koe struktuuriüksus on maksarakk. Maksa tsirroosi iseloomustab maksa funktsioneerivate maksarakkude märkimisväärne langus ja maksa parenhüümi ümberkorraldamine koos sidekoe komponendi ülekaaluga. Kui maksa tsirroos tekitab muutusi, mida ei saa korrigeerida, on arsti ülesandeks säilitada maksa funktsioon ja säilitada patsiendi elutute elundite seisund kompenseeritud tasemel.

Maksa tsirroos põhjustab

Kõigist etioloogilised tegurid provotseerida teket maksatsirroos, maksatsirroos osakaalu, mis on tekkinud taustal kannatab igasugust krooniline hepatiit (viirus-, mürgine, autoimmuunne) moodustab üle 70% juhtudest.

Kõige ohtlikum viiruslik hepatiit, mis 97% juhtudest põhjustab maksatsirroosi tekkimist, on C-hepatiit. Selle haiguse truudus ja ettearvamatus on see, et neil on peidetud sümptomid ja seda tuntakse spetsiifiliste laboriuuringute käigus. Viiruslikku hepatiiti iseloomustab hepatotsüütide massiline hävitamine, pärast mida tekib sidekoe ja maksa rütmihäired. Seda tsirroosivormi nimetatakse postnekrootieks.

Autoimmuunhepatiit on keeruline ka maksa tsirroosi tekkega, kuid esinemissagedus on üsna väike.

Mürgiste ainete kestusega kokkupuutumine pikaks ajaks põhjustab ka toksilise hepatiidi tekkimist, mis muutub veelgi maksa tsirroosiks. Toksilised ravimid on: antibakteriaalsed ained, viirusevastased ravimid, tingimusel, et neid kasutatakse pikaajaliselt.

Hiljuti on üha diagnoositud mittealkohoolse steatohepatiidi taustal esineva maksa tsirroos. Rasvade maksarüstroofia mõjutab rasvumise ja suhkurtõvega inimesi ning haiguse algfaasis ei põhjusta maksa parenhüümi struktuuri olulisi muutusi. Kui põletikuline komponent on kinnitatud, aktiveeritakse sidekoe proliferatsiooni patogeneetilised mehhanismid ja moodustuvad maksa struktuuris rütmihäired, see tähendab, et tekib tsirroos.

Kroonilise südamepuudulikkusega kaasneb maksa pikaajaline venoosne seis, luues seeläbi maksa tsirroosiga degeneratsiooni.

Tsirroosi esinemise oluline tegur on maksa veresoonte süsteem, mistõttu maksaarterite ja veenide süsteemi vereringehäired põhjustavad kiude muutusi maksas koes. Seega on paljudel patsientidel, kes põevad kongestiivset vereringetõbe, hiljem haigestub maksa tsirroos.

Haigused, millega kaasnevad sügavad ainevahetushäired (hemokromatoos, tsüstiline fibroos, talasteemia, Wilson-Konovalovi tõbi), põhjustavad maksa tsirroosi tekkimist.

Biliaarse tsirroosi tekkimise oluline tegur on sapijuhade seisund, kuna sapi väljavoolu rikkumine loob tingimused maksarakkude mürgiseks kahjustamiseks sapphapete poolt. Seega on maksatsirroosi tekkimine sellistest haigustest nagu kalkuleeritud koletsüstiit ja kolangiit, esmane skleroseeriv kolagitis, tingimusel, et ravi ei toimu.

Kui ei ole võimalik usaldusväärselt kindlaks teha tsirroosi tekkimise põhjuseid, on see kriipsujuline tsirroos, mis moodustab üldise haigestumuse struktuuris 20% juhtudest.

Sõltuvalt esteetioloogilisest tegurist esineb tsirroosi kaks peamist rühma: tõeline (primaarne) ja sümptomaatiline (sekundaarne), mis ilmnevad kroonilise südamepuudulikkuse või kroonilise kumulatiivse koletsüstiidi taustal.

Maksatsirroosi sümptomid

Maksa tsirroosi sümptomid on üsna erinevad. Kliinilise manifestatsiooni aste sõltub otseselt haiguse staadiumist ja teiste krooniliste patoloogiate esinemisest patsiendil. Selle haigusega on märgatud mitte ainult maksa patoloogilisi protsesse, vaid ka kõik organismi organid ja süsteemid inimkehasse.

Maksa tsirroosi iseloomustab loid progresseerumine kliiniliste ilmingute järkjärgulise suurenemisega. Väga sageli esineb haiguse latentsus (latentne), mis on ohtlik, kuna patsiendil puuduvad kaebused ja patsient pöördub arsti poole juba tsirroosi komplikatsioonide ilmnemise faasis. Haigus on keskmiselt 5-6 aastat, kuid raskete kaasuvate kõrvaltoimetega surm võib tekkida alles aasta pärast diagnoosi kindlakstegemist.

Peamised kliirensid tsirroos on:

- maksa portuvne maksatsirroos, mida iseloomustab portaalhüpertensiooni tõsine sümptom, kui puudub selge kolestaatiline sündroom. Haiguse pritsütilisel perioodil on täheldatud meteorismi, düspeptilisi sündroomi, asthenovegetatiivseid sümptomeid ja sagedasi ninaverejooksusid. Astsiitsusperioodi iseloomustab erinevate kohtade kõhuvalu, nõrkus, oksendamine ja "mullihappepea" sümptomi ilmumine. Selle vormi tsirroos hiline staadium on kahheksia. Astsiidi üleminek kahhektilisse perioodi kestab keskmiselt 6-24 kuud. Kaheksia esineb terava kaalukaotuse kujul, nahk muutub kõhnuks, kahvatuks, patsiendil on kalduvus hüpotensioonile, mao veritsus. Surma esineb maksa kooma või kaasuvate haiguste lisamise tõttu;

- hüpertroofilist sapiteede tsirroosi iseloomustab pikk kurss ja kliinilise pildi aeglane tõus. Seas sümptomid ja kaebused patsiendi kohta esimesed märgid kolestaas eenduvad - väljendunud kollasus limaskestade suuõõnes, kõvakesta ja nahk, sügelus, kriimustada ja naha välimust, xanthelasmas ja troofiliste nahakahjustus. Surmajuhtum tekib massilise hemorraagilise sündroomi tagajärjel;

- segakoosne tsirroos, millega kaasneb kliinilise pildi kiire dünaamika ja portugu hüpertensiooni sümptomite järkjärguline suurenemine.

Kõik tsirroosid koosnevad asthenovegetatiivsetest sümptomitest (motiivne nõrkus, vähenenud võimekus, söögiisu vähenemine, südamepekslemise tunne).

Parema hüpoglüoomi projektsioonil esinev valu on looduses valus ja suureneb pärast füüsilist aktiivsust. Valu esinemine on tingitud maksa mahu suurenemisest ja kapslis olevate närvilõpmete ärritusest.

Sagedane varajane sümptom tsirroosiga on hemorraagiline sündroom, mis avaldub veresoonete ja väiksemate ninaverejooksude korral. Hemorraagiline sündroom on põhjustatud vere hüübimise peamiste tegurite ebapiisavast tootest maksas.

Patsiendid kurdavad soolepõletikku ja valu, iiveldust ja kõrvetised. Parema hüpohoonna projektsioonis on raskustunne ja valu tugevus.

Maksatsirroosi tavaline sümptom on kehatemperatuuri pikenemine 37 ° C-ni ja haiguse lõppfaasis võib esineda lühiajaline palavik, mis on tingitud nakkuslike komplikatsioonide ja soole endotokseemia lisamisest.

Maksatsirroos seostatakse tihti teisi seedetrakti funktsioon, nii liituda soole düsbioosi sümptomid (ärritunud väljaheites, valu soole tühjendamisel) reblyuks söögitoru (iiveldus, röhitsus maosisu), krooniline pankreatiit (vöö valu ülakõhus, kõhulahtisus, oksendamine) ja krooniline gastroduodeniit ("näljane" epigasmistne valu, kõrvetised).

Raske maksatsirroosiga patsiendid märgivad igasuguse tundlikkuse (taktilist, temperatuuri, valu) kaotust, mis näitab polüneuropaatia arengut.

Tsirroosi lõppfaasis ilmnevad sümptomid, mis näitavad haigusseisundi komplikatsioonide lisandumist, sest portaal-hüpertensiooniga liitumisel mõjutab mitte ainult seedetrakti organeid, vaid ka hormonaalset, vereringet, närvilist.

Seega on ainevahetusproduktide, eriti ajurakkudes toksilise ammoniaagiga pikaajaline akumuleerumine soolestikus, tekib kahjustus närvirakkude rakulistes struktuurides ja maksaensüümide sümptomite ilmnemisel. Maksa entsefalopaatia arengu tunnusteks on: eufooriline meeleolu, mis annab kiiresti võimaluse sügavale depressioonile, unehäiretele, kõnehäiretele, koha ja isiksuse desorientatsioonile, samuti teadvuse halvenemisele. Maksa kooma, mis on äärmiselt suur ajukahjustus, on maksa tsirroosiga patsientide peamine surmapõhjus.

Pikaajalisel astsiidivedeliku kogunemisel kõhuõõnde tekitatakse põletikuliste muutuste tingimused, mis põhjustab spontaanse bakteriaalse peritoniidi.

Maksa funktsionaalse seisundi olulise kahjustusega patsientidel suureneb mao ja söögitoru veritsuse oht, mis ilmneb tumepruuni värvi või värske tumepruuni värvi venoosse verega oksendamise teel.

Sageli on maksa tsirroos keeruline hepatorenaalse sündroomi all, mis peaks kahtlustama, kui patsiendil esineb raskekujuline asteenia, anoreksia, janu, naha turgoritase, näo turse.

Tsirroosi märgid

Maksa tsirroosi diagnoosimine ei ole keeruline ja sageli juba patsiendi esialgsel uurimisel, võib tuvastada mitmeid haigusnähte iseloomustavaid spetsiifilisi tunnuseid.

Maksa tsirroosiga kaasneb alati põrna ja maksa suurenemine, mida saab kindlaks teha kõhupalperatsiooniga. Suuruse suurenemine on tingitud sidekoe proliferatsiooni järkjärgulisest protsessist. Maksa pind on ebaühtlane, auklik ja servad on suunatud.

Maksa tsirroosiga patsientidel on nahas tüüpilised muutused naha ja limaskestade musta värvi välimuse ja kehas ülemise poole telangiektaasia välimuse näol.

Ebanormaalse maksafunktsiooni tagajärjel on veres vähe valku, millega kaasneb aneemiline sündroom. Lisaks põhjustab seedetrakti organite mis tahes patoloogiat B12-vitamiini puudulikkust, mille tulemuseks on aneemia.

Tsirroosi ülemineku spetsiifiline tunnus dekompensatsiooni staadiumiks on vedeliku kogunemine kõhuõõnes, mida kinnitavad ka patsiendi objektiivse läbivaatuse meetodid. Suurel hulgal vedelikul ei ole kõhupiirkond palpatsiooniga saadaval ja löökpillide heli on märgatud.

Kõhuõõneradiogrammide uuringu vaatamisel võib tuvastada ka astsiidi kaudse sümptomi - diafragma kupli kõrge asukoht. Selles olukorras kõige usaldusväärsemat diagnostilist meetodit peetakse kõhuaalsete organite ultraheliuuringuks koos astsiidi vedeliku mahu kindlaksmääramisega.

Tsirroos on spetsiifiliste ja üldiste laboratoorsete nähtudega, mille prioriteediks on hematoloogilised muutused (aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia). Vaktsete nakkavate komplikatsioonide liitumisel leukotsüütide indikaatorid, ESR-i suurenemine ja leukotsüütide valemi nihkumine vasakule. Vere biokeemilise analüüsi parameetrite muutmist võib kombineerida tsütolüütilise sündroomiga (suurenenud AST ja ALT) ja kolestaatilise sündroomiga (suurenenud summaarne bilirubiin, aluseline fosfataas ja LDH). Maksa sünteesifunktsiooni puudulikkuse tagajärjel suureneb valgu albumiini fraktsiooni tase veres, vähendatakse vere hüübimist koagulogrammi ja hüpokolesteroleemia analüüsis.

Maksa tsirroosi sümptomid, mis tekkisid hepatiidi viiruse etioloogia taustal, on viiruse spetsiifiliste markerite tuvastamine vereanalüüsis.

Diagnostikat hõlbustavate instrumentaalsete diagnostiliste meetodite hulgas on kõige tõhusamad ultraheliuuringud, radionukliidide uuringud, EFGDS, maksa laparoskoopiline uurimine ja punktsioonibiopsia biopsiaproovide histoloogiaga.

Spetsiifilisi muutusi maksatsirroos on ultraheli-: suurenenud maks ja põrn suurus algfaasis ja järsku jäigastumine kohta maksapuudulikkusega sammuna heterogeensust maksa- parenhüümi tekkega suurema tihedusega ja pindala ehhogeensus, suurenenud valendiku põrna veen ja portaalis.

Radionukliidide uuring näitab kolloidsete preparaatide ebaühtlast jaotumist maksas koes ja sidekoe liigse proliferatsiooniga piirkondades on ravimi kogunemine radioaktiivse märgistusega täielikult puudulik.

EFGDSi ja kontrastaineid kiirgusdiagnoosimiseks kasutatakse söögitoru ja mao seina ja luumenuse seisundi uurimiseks. Maksa tsirroosiga on patsiendil sageli võimalik leida söögitoru ja kardiaprojektsiooni korral veenilaiendeid.

Tsirroosi morfoloogilise variandi määramiseks tuleb teha maksa laparoskoopiline uuring. Sellised tunnused on iseloomulikud maksa mikroskoopilisele maksatsirroosile: hallikaspruun värvus, kogu maksa pind on kujutatud sidekoe abil eraldatud väikeste ühtsete tuhartikestega, maksa suurust suurendatakse.

Makronoodulaarset tsirroosi iseloomustavad sellised muutused: maksa pind on ebaühtlane, kuna moodustuvad suured sõlmede deformatsioonid koos nende vahel kokkuvarisenud interstitsiumi. Biliaarse tsirroosiga iseloomustab maksa ja selle peeneteralise pinna märkimisväärne suurenemine.

Kõige täpsem viis tsirroosi diagnoosimiseks on punktsioonibiopsia. Konfiskeeritud materjali histoloogiline uurimine näitab suurte nekrootilise koe piirkondade ja sidekoe koostisosade märkimisväärset levimist kokkutõmbunud stroomorgaani vahel. Maksa biopsia saab usaldusväärselt kindlaks määrata diagnoosi ja määrata haiguse põhjuse, maksakoe kahjustuse ulatuse, määrata ravimeetodi ja isegi lubada teil prognoosida patsiendi elu ja tervist.

Biopsia on kaks peamist meetodit: perkutaanne ja transvenoosne. Perkutaanse biopsia absoluutne vastunäidustus on kalduvus veritsusele, astsiidile ja rasvumisele.

Tsirroosi staadiumid

Igasuguse etioloogiaga maksatsirroos areneb ühe mehhanismi abil, mis hõlmab haiguse kolme etappi:

1. etapp (esialgne või latentne), millega ei kaasne biokeemilisi häireid;

Allkompenseerimise 2. etapp, kus täheldatakse kõiki kliinilisi ilminguid, mis näitavad maksafunktsiooni halvenemist;

Progresseeruva portaalhüpertensiooniga hepatotsellulaarse rünnaku arengu 3. faasi dekompensatsioon või arenguetapp.

Child-Pugh'i maksatsirroosi üldtunnustatud klassifikatsioon, mis ühendab kliinilised ja laboratoorsed muutused. Selle klassifikatsiooni kohaselt on haigus 3 raskust.

A-klassi maksa tsirroos on punktide kokkuvõte kuni 5-6, B-klassi aine on 7-9 punkti ja C-klassi loetakse lõppetapis ja see on üle 10 punkti. Kliinilise klassifikatsiooni parameetrid on astsiidi ja maksa entsefalopaatia esinemine ja raskusaste. Niisiis, astsiidivedeliku puudumisel ja entsefalopaatia ilmingute puhul määratakse skoor 1, kusjuures vähesel määral vedelaid ja mõõdukalt kergeid entsefalopaatia märke tuleb kokku võtta 2 punkti, 3 punkti vastavad väljendatud astsiidile, mida kinnitavad instrumendilised uurimismeetodid ja maksa kooma.

Vere laboratoorsed parameetrid raskuse kindlaksmääramiseks peaksid arvestama järgmiste parameetritega: kogu bilirubiin, albumiinisisaldus ja protrombiiniindeks. Bilirubiini sisaldus on väiksem kui 30 μmol / l, albumiini sisaldus üle 3,5 g ja protrombiiniindeks 80-100% vastavad 1 punktile. 2 punkti tuleks kokku võtta, kui bilirubiini tase on 30-50 μmol / l, albumiinium on tasemel 2,8-3,5 g ja protrombiiniindeks on 60-80%. Laboriparameetrite olulised muutused tuleks hinnata 3 punkti võrra - bilirubiiniga üle 50 μmol / l, verealbumiini sisaldus alla 2,8 g ja protrombiiniindeks alla 60%.

Ja teine ​​klassifitseerimise komponent on söögitoru veenide seisund: 1 punkt vastab veenilaienditele kuni 2 mm, veenilaiendite 2-4 mm suuruse ja 3 punkti võrra 2 punkti - veenilaiendite sõlmede olemasolu on suurem kui 5 mm.

Seega formuleerimisel diagnoosi "tsirroosi" mis tahes etioloogiaga vajalik on täpsustada klassi rahvusvahelise klassifikatsiooni haiguse Child-Pugh.

Samuti on tsirroosi morfoloogilise tüübi kindlaksmääramiseks eristatud 4 vormi: maksa portuvne tsirroos, postnekrootiline, biliaarne esmane ja sekundaarne, samuti segatud.

Maksatsirroos viimane etapp

Tsirroosi lõppfaasi iseloomustab inimorganismi kõigi elundite ja süsteemide seisundi oluline halvenemine ja praktiliselt ei ole võimalik ravida. Selles staadiumis on maks oluliselt väiksem, on kivise konsistentsiga ja kaotab täielikult oma taastamise võimaluse.

Patsiendi välimusel on spetsiifilised sümptomid, nii et tsirroosi viimase etapi diagnoosimine on lihtne. Nahk on musta värvi, madal turgor. Jäljeste ja näo turse on märgatav, eriti paraord-bitaalne piirkond. Kõhupiirkond omandab tohutu suuruse, kuna suur kogus vedelikku koguneb kõhuõõnde. Esiosa kõhu seina pind on tihe venoossed võrgud.

Dekompenseeritud staadiumi maksa tsirroosiga patsiendid vajavad viivitamatut haiglaravi, et tagada meditsiiniline korrigeerimine ja kõigi elundite ja süsteemide toimimine.

Terminali peamine oht ja ettearvamatus seisneb patsiendi seisundi järsul halvenemises ja komplikatsioonide ilmingutes - mao- ja söögitoru veritsus, entsefalopaatia, kooma ja lõpuks protsessi pahaloomuline kasvu ja maksavähi tekkimine.

Maksa siirdamine on ainus efektiivne tsirroosi efektiivne ravi viimati nimetatud faasis ja konservatiivne ravi on ennetav.

Silma tsirroos

Biliaarse tsirroosi arengut iseloomustab järjestus: hävitavat komponenti sisaldav krooniline kolangiit - pikaajaline kolestaas - maksatsirroos.

Riskirühma kuuluvad naised, kellel on selle haigusega koormatud pärilikkus. Esinemissagedus on 6 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Pikaajalise kolaaniidi korral luuakse tingimused sapiteede kahjustamiseks ja sapphapete metaboolsete muutuste halvenemine muutub nende struktuuris (toksiliste hapete kontsentratsioon suureneb). Tulenenud hapete toksilisuse tagajärjel tekivad mitte ainult maksa, vaid ka süsteemsed kahjustused. Maksa toksilisus tekib hepatotsüütide rakumembraanide kahjustuse ja maksa rakkude taastumise pärssimise tõttu.

Sapropiinide kahjulike toimete põhjustatud süsteemsed nähud on: erütrotsüütide hemolüüs, kahjustatud lümfotsüütide kaitsefunktsioon ja vereringe hüperkineetiline vereringe.

Pikaajalisel kolestaas kahjustatakse mitte ainult hepatotsüütide rakumembraane, vaid ka kõiki raku tasandil elundeid ja süsteeme.

Biliaarse tsirroosi esmasteks ilminguteks on naha sügelus, halb ennekõike pärast sooja dušši võtmist ja ka öösel. Nahk muutub kollaseks ja jämeks. Hiljem suurte liigeste piirkonnas ilmuvad hüperpigmentatsioonialad naha peitsimisega. Biliarse tsirroosiga iseloomulik spetsiifiline märk on kantserogeenide esinemine keha ülemises osas. Varasel etapil ei esine hüpersplenismi ega ekstrahepaatilisi muutusi.

Tervikliku kliinilise pildi staadiumis on patsientide peamised kaebused: raske nõrkus ja kehakaalu langus, anoreksia, madala palavikuga palavik, epigastrias ja parema hüpohooniaga seotud valu. Maksa ja põrna suurenenud suurust saab palpeerida ilma instrumentaalsete uurimismeetodite kasutamiseta. Põõsad omandavad musta värvi, millel on hüperpigmentatsioonipiirkonnad.

Maksapuudulik tsirroos areneb kiiresti maksa entsefalopaatia ja mao veritsuse tõttu.

Diagnoosi kinnitavad laboratoorsete näitajate hulka kuuluvad: anti-mitokondrite antikehade olemasolu, T-lümfotsüütide taseme langus, IgG ja IgA suurenemine. Vere biokeemilises analüüsis on täheldatud bilirubiini, kolesterooli, aluselise fosfataasi ja sapphapete konjugeeritud fraktsiooni suurenemist. Koagulogrammi muutused on albumiini taseme langus koos vere globuliinide samaaegse suurenemisega.

Alkohoolne tsirroos

Arvukad tähelepanekud ja randomiseeritud uuringud kinnitavad, et alkohoolse tsirroosi põhjus on suures osas alkoholi ebapiisav toitumise tase, mitte alkoholi toksiline mõju.

Selle haiguse riskirühm on 40-45-aastased mehed. Algfaasis patsiendi puuduvad kaebused tervise, kuid objektiivselt uurida selles etapis määratakse maksa suurenemine suurus.

Kogu kliinilise pildi staadiumis määratakse kindlaks isutus, oksendamine, ärritunud väljaheide, jäsemete paresteesia, keha ülemise osa lihasmassi hüpotroofia ja kontraktuur, alopeetsia. Ainevahetushäirete tekke tagajärjel ilmnevad vitamiini ja valgufitsiidi nähud.

Maksa alkohoolse maksatsirroosiga, tavaliselt hormonaalsete häirete varane areng. Igal pool elanikkonnast esineb günekomastia, munandite atroofia, impotentsuse ja alkohoolse tsirroosiga naistel, viljatuse ja spontaansete abortide risk suureneb.

Maksa alkohoolset maksatsirroosi iseloomustab portaalhüpertensiooni nähtude kiire ilmnemine - iiveldus, valutundlik valu ülakevaraväljal, imetamine ja hingamine soolestikus, astsiidid.

Alkohoolse tsirroosi algusjärgus vere biokeemilistes analüüsides olulisi muutusi ei esine, gammaglobuliinide ja aminotransferaaside taseme on ainult vähesel määral tõusnud.

Üleminek tsirroosi kompenseeritud staadiumist kuni lõpliku hepatotsellulaarse puudulikkuseni võtab küllaltki pikka aega, ent alkohoolse tsirroosi lõppfaasiga kaasneb patsiendi seisundi märkimisväärne halvenemine.

Hepatotsellulaarse puudulikkuse esinemissagedus on märgatav kollatõbi, hemorraagiline sündroom, palavik ja astsiit, mis on resistentsed konservatiivse ravi suhtes. Need patsiendid surevad söögitoru ja maksa kooma veredest tingitud verejooksu tõttu.

Maksapuudulikkuse laboratoorsed nähud on märkimisväärne albumiini koguvalgu taseme langus, mis näitab maksa sünteesi funktsiooni puudulikkust.

Maksatsirroosi ravi

Terapeutiliste meetmete taktika ja ulatuse kindlaksmääramiseks tuleb kaaluda maksatsirroosi etioloogiat, selle progresseerumise taset, põletikulist nekrootilist aktiivsust ja komplikatsioonide ja nendega seotud haiguste esinemist.

Maksa tsirroosiga patsiendid peaksid piirama füüsilist aktiivsust ja järgima toitumist ning dekompensatsiooni staadiumis on näidustatud rangelt voodipunkt, mis parandab maksa vereringet ja aktiveerib maksakudede regenereerimise.

Kõik patsiendid, kellel on maksatsirroos, peaksid täielikult loobuma hepatotoksiliste ravimite ja alkoholi kasutamisest. Ärge kasutage füsioteraapiat ja vaktsiinravi patsiendil haiguse aktiivsel perioodil.

Etiotroopiline ravi on sobiv ainult usaldusväärse haiguse põhjuse kindlakstegemisega (ravim, viirus, maksa alkohoolne maksatsirroos) ja sellel on positiivne mõju ainult tsirroosi algfaasis.

Maksa tsirroosi etiotroopseks raviks, mis tekkis viiruse maksakahjustuse taustal, kasutatakse viirusevastast ravi interferooni kasutamisega (Laferon 5 000 000 RÜ intramuskulaarselt 1 p päev päevas või 10 000 000 RÜ subkutaanselt 3 p. Nädalas 12 kuud). Maksatsirroosi korral dekompensatsiooni staadiumis kasutatakse viirusevastast ravi ettevaatusega, võttes arvesse ravimite kõrvaltoimeid (tsütopeenia, hepatotsellulaarne puudulikkus, tsütolüütiline kriis). Sellises olukorras on sobiv lamivudiini 100... 150 mg manustamine päevas suu kaudu või famtsikloviir 500 mg 3 r manustamine. päevas suu kaudu vähemalt kuus kuud.

Essentiale 2 kapslit 3 r on ette nähtud hepatoprotektiivseks raviks subcompensatsioonse maksatsirroosi korral. päevas 3-6 kuud, Gepabene 2 kapslit 3 p. päevas 3 kuud, Lipamid 1 tablett 3 p. päevas 1 kuu jooksul. Intravenoossete infusioonide korral kasutatakse 5-protsendilist glükoosilahust 200 ml intravenoosselt 5 infusiooni käigus ja Neo-gemodez 200 ml-s.

Valgu lahuste märkimisväärse alanemisega veres, mis on tingitud albumiini fraktsioonist, on soovitav kasutada valgulahuseid - albumiini 10% lahust 100 ml intravenoosselt 5 infusioonilahus tilgutades ja Retaboliil v / m annuses 50 mg 2 p. kuus intramuskulaarselt vähemalt 5 süstimist. Rauapuuduse aneemia kõrvaldamiseks kasutatakse rauda sisaldavaid ravimeid - Tardiferron 1 tablett 2 p. päevas Ferrum-leka intramuskulaarset süsti 10-kordsel süstimisel 10 ml-s.

Portaal-hüpertensiooni nähtude leevendamiseks kasutatakse B-blokaatori rühma ravimeid (anapriliin 40-100 mg ööpäevas 3 kuu jooksul), pikaajaline nitroglütseriin (Nitrosorbit annuses 20 mg 4 korda päevas vähemalt 3 kuud).

Kohustuslik on pikkade kursuste (Undevit, Supradit, Vitacap 1 tablett päevas) koostisainete kombinatsioon.

Maksa sünteesi funktsiooni parandamiseks kasutatakse Riboxini, mis parandab valgupiimade sünteesi hepatotsüütides annuses 200 mg 3 r. päevas 1 kuu jooksul. Süsivesikute ainevahetuse normaliseerimiseks määratakse kokarboksülaasi annus 100 mg päevas 2 nädala jooksul.

Patogeneetiline ravi hõlmab hormonaalsete ravimite ja immunosupressantide kasutamist, millel on põletikuvastane ja antitoksiline toime. Adekvaatse hormoonravi korral on valikuvabad ravimid prednisolooniks. Prednisolooni maksimaalne annus on 30 mg ja patsient peab võtma sellist hormooni mahtu enne vere biokeemiliste parameetrite normaliseerumist (aminotransferaaside ja bilirubiini taseme langus). Tuleb meeles pidada, et prednisolooni järsul katkestamisel esineb "ärajätunäht", seetõttu tuleb ravimi annust järk-järgult vähendada (2,5 mg 1 p 2 nädala jooksul). Mõnedel patsientidel on vaja pikaajalist hormonaalset ravi, mistõttu tuleb sellistes olukordades kasutada prednisolooni säilitusannusena 10 mg. Patsientidel, kellel esinevad hüpersplenismi nähud, on lühike hormoonravi 1 kuu jooksul.

Absoluutne vastunäidustus glükokortikoidide kasutamisele on dekompensatsiooni etapis tsirroos, kuna nakkushaiguse, septiliste haiguste ja osteoporoosi komplikatsioonide oht suureneb.

Individuaalne tähelepanu väärivad astsiidiga maksa tsirroosiga patsientidel. Sellised patsiendid peavad järgima erilist soolavaba dieeti ja ranget voodit. Esimesed terapeutilised meetmed, mille eesmärk on astsiidi eemaldamine, piiravad patsiendi poolt tarbitavat vedelikku ja diureetikumide kasutamise individuaalse režiimi määramist - Veroshpiron 300 mg ööpäevas, furosemiid 80 mg päevas, hüpotüasiid annuses 25 mg päevas. Diureetikumiresistentsuse väljakujunemise korral kasutage AKE inhibiitorite (kaptopriil suukaudselt 25 mg päevas hommikul) määramist.

Kui patsiendil on vastavalt ultraheliuuringutele nii suur astsiitvedelikku kui ka diureetikumide kasutamisest saadud positiivse tulemuse puudumisel maksimaalses annuses, peate kasutama diagnostilist paratsenteed astsiit sorbtsiooniga. See meetod hõlmab astsiidivedeliku ekstraheerimist, selle puhastamist toksiliste metaboliitidega süsinikusorbendi abil ja intravenoosselt patsiendile vastupidist manustamist, et vältida elektrolüütide ja valkude järsu kadu.

Mao ja söögitoru veritsuse leevendamine maksa tsirroosiga patsiendil on konservatiivsete ja kirurgiliste ravimeetodite kombineeritud kasutamine.

Veritsusravim sisaldab vasopressiini kasutamist 0,1-0,6 ühikut minutis kombinatsioonis nitroglütseriiniga annuses 40-400 μg minutis 200 ml 5% glükoosi intravenoosse infusioonina koos 20 U pititrini, somatostatiini annusega 500 ug, kasutades meetodit / tilguinfusioon.

Hemostaaside rakendamiseks on soovitatav manustada intravenoosselt 5% aminokaproiinhappe lahuse süstimine annuses 100 ml iga 6 tunni järel, intravenoosse 12,5% etamzillaadilahuse manustamine 4 ml annuses 1% r manustamisel 1 m - Picasol annuses 1 ml ja toime puudumisel - värske külmunud plasma 500 ml, hemofiilse vastupidavusega plasma 100 ml mahus.

Endoskoopiline skleroteraapia ja laserravi kuuluvad minimaalselt invasiivsete kirurgilise ravi meetodideni. Endoskoopilise skleroteraapia all mõeldakse sklerozenti söögitoru veritsuse veenilaiendite sisestamist ühekordse annusena 2 ml. Skleroteraapia käigus on 8 süsti.

Hiljuti on laialdaselt kasutatud hemostaatiliste ravimite sisestamise meetodit endoskoopi abil varikoos-laienenud sõlme.

Kirurgilise sekkumise kasutamise näitajaks on ravimite ravi puudumine, patsiendi raske patoloogilise koosmõju puudumine, patsiendi nooremus ja hääldatud kolestaatilised ja tsütolüütilised sündroomid. Selles olukorras on kõige sagedasemad ja tõhusamad kirurgilised protseduurid: gastrektoomia söögitoru valude vilkumisega, mao veresoonte perkutaanne endovaskulaarne embolüüs, söögitorupõletike elektrokoagulatsioon.

Maksa-entsefalopaatiaga patsientide raviks kasutatakse glutamiinhapet ööpäevases annuses 2 mg, ornitstiil i / m annusena 4 mg päevas, glutargiini pikaajalist kasutamist suu kaudu annuses 750 mg 3 r. päevas tsitrarginiini suukaudne manustamine kiirusega 1 ampulle 100 ml vee kohta 2 p. päevas. Spetsiifiliste antibiootikumide kasutamine on soovitav kasutada võõrutusravi vahendina.

Maksa- kooma arengu lõppstaadiumis määratakse patsiendile massiivne infusioonravi - 5-protsendiline glükoosilahus kuni 2 liitrit päevas kiirusega 20 tilka 1 minuti jooksul, 300 mg päevas annuskoarkoboksülaasi, 90 mg prednisolooni iga 4 tunni järel, Glutamiinhappe 10% -line lahus 150 ml iga 8 tunni järel. Kui metaboolne atsidoos tekib, on soovitatav kasutada intravenoosset tilga süsti 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahuses annuses 200-600 ml.

Biliaarse tsirroosiga patsientidel kasutatakse ravimeid, mis mõjutavad kolestaasi patogeneetilisi mehhanisme, millest kõige tõhusamad on Heptral, Antral ja Ursodeoxycholic hape.

Heptraali kasutamise skeem: kahe nädala jooksul intravenoosselt annuses 5-10 ml, pärast mida viiakse suukaudne annus 400 mg 2 korda. päevas 1 kuu jooksul. Ursodeoksükoolhape (Ursofalk) on ette nähtud pikkuseks 1 kapsli 3 r annuse kohta. päevas. Antrali kasutatakse 6 nädalat 0,75 g päevas.

Tõsise sügeluse kõrvaldamiseks antakse patsiendile annust 300 mg päevas või fenobarbitaali annusena 150 mg päevas.

Maksa funktsionaalse võimekuse normaliseerimiseks biliaarse tsirroosiga kasutatakse metotreksaati 15 mg nädalas ja positiivsete tulemuste puudumisel manustatakse raku immuunsuse inhibiitorit tsüklosporiin-A 3 mg kehakaalu kg kohta 4-6 kuud. Seetõttu ei näita glükokortikoidide kasutamist biliaarse tsirroosiga, seetõttu kasutatakse prednisolooni ainult lühikeseks ajaks kui sügeluse eemaldamise vahendit annuses 10 mg päevas.

Tõestatud hüpersplenismi sündroomiga on leukopoeesi stimulantide kasutamine põhjendatud (pentoksüül annuses 200 mg 4 p / päev, leukogeen päevases annuses 0,06 g, naatrium-tuumaseadet annuses 0,2 g 4 p / päevas) 1-3 kuust. Erütrotsüütide või vereliistakute massi vereülekande näitaja on hemoglobiinisisalduse näitaja, mis on alla 50 g / l ja raske trombotsütopeenia.

Maksapuudulikkuse korral, mis on keeruline hepatorenaalse sündroomi tõttu, on vaja suurendada vereplasma mahtu, mille puhul dekstraane manustatakse patsiendile, kellel on / on tilguti (reopoligluukiin või poliglikukiin 400 ml). Tõsise vähenenud päevase diureesiga manustatakse intravenoosselt mannitooli 20% annusena 150 ml iga 2 tunni järel. Neerukartsesüsteemi vereringluse parandamiseks ja neerukarteede isheemia kõrvaldamiseks on soovitatav manustada intravenoosselt 2,4% Eufilliini lahust annuses 10 ml ja anda Dopegita doosis 0,25 g 3 r. päevas. Valgu katabolismi vältimiseks on soovitatav kasutada Retaboliit annuses 50 mg intramuskulaarselt 1 p. 2 nädala jooksul.

Tsirroosi kõige radikaalsem ravi on elundisiirdamine. Sellel kirurgilisel sekkumisel on kitsad kasutusvaldkonnad ja seda tehakse ranged näidustused: lõppstaadiumis maksarakkude rünnak, kriitiline pantsütopeenia, söögitoru veritsemisega hüpersplenismi sündroomi kombinatsioon, primaarne autoimmuunne biliaarne tsirroos ja lõppstaadiumis haigus.

Toit maksa tsirroosile

Terapeutiline dieet toit mängib tohutut rolli maksa tsirroosiga patsientide heaolu parandamisel koos ravimitega.

Maksa tsirroosiga patsiendi menüü koostamisel on vaja arvestada haiguse staadiumi ja maksa sünteesi funktsiooni katkemise taset. Komponeeritava tsirroosiga, mis säilitab ammoniaagi neutraliseerimise võimaluse, pole otstarbekas piirata valke sisaldavaid tooteid. Portaali tsirroosiga ei kaasne ammoniaagi neutraliseerimise võime olulist halvenemist, mistõttu seda tüüpi tsirroos vajab toidust võetava valgu tarbimist. Ainuke näidustus valkude sisaldava toidu piiramiseks on tsirroosi lõppfaas.

Lisaks valgupõhistele toiduainetele tuleks piirata loomset päritolu rasvade tarbimist ning oksendamise ja iivelduse esinemisel peaksite täielikult eemaldama rasvade tarbimise kehas.

Süsivesikuid võib tarbida mis tahes koguses, kuid samaaegselt rasvumisega tuleb kompvekid ja suhkur välja jätta.

Samaaegse astsiidi maksa tsirroosiga patsiendid peaksid jälgima joogirežiimi ja võtma arvesse igapäevast diureesi. Kogutud vedeliku kogus peaks olema 1-1,5 liitrit. Kuna astsiidile on ette nähtud massiline diureetikumravi, võib organismi kaaliumisisalduse järsu languse oht, mistõttu peaksid patsiendid tarbima kuivatatud puuvilju ja köögivilju piisavas koguses.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata toidu valmistamise meetodile: kõik tooted tuleb purustada, kuna paksu ja tahke toitu on raske seedida. Tooted tuleb termiliselt töödelda keetmise ja küpsetamise teel.

Maksa tsirroosiga seedehäirete organid ei suuda toime tulla suures koguses toitu, mistõttu patsient peaks sööma toitu murdosa. Viimane eine peaks olema hiljemalt kell 19.00.

Lihatooteid tuleks eelistada möditud, aurutatud, madala rasvasisaldusega liha. Esimesed roogasid valmistatakse köögivilja puljongil purustatud suppide kujul. Puder peab olema vedelal konsistentsil. Toores juurviljade ja puuviljade kasutamine ei ole soovitav. Absoluutselt keelatud tooted maksatsirroosi korral on kohv ja alkohol.

Rahvameditsiinis on palju keediste retsepte, mis avaldavad positiivset mõju maksa regeneratiivsetele omadustele ja omavad detoksifitseerimisomadusi. Kõige tõhusam vahend on kaerajahu puljong, mida kasutatakse tee asemel. Küpsetamiseks peate segama 3 spl. pestud kaer, 3 spl. kaskupungad, 2 spl. hakitud prawn lehed ja vala see kuiv segu 4 liitri puhastatud veega. Eraldi valmistada puljong puusad. Mõlemad puljongid peavad nõudma 1 päeva jahedas ja kuumas kohas. Siis on vaja mõlemat infusiooni kombineerida, lisada neile 2 spl. maisitäidised ja 3 spl. knotweed. Keetke infundeerimine 15 minutit, tembreerige marli ja hoidke külmkapis. Infusiooni kasutamiseks tuleb eelsoojendada tee 4 asemel päevas.

Ligikaudne igapäevane toitumine:

Hommikusöögi ajal: 1 keedetud muna, 200 g küpsetatud õunat küpsetatud potist, 100 g soolavabu leiba, 100 ml kaerajahu 1 tl. suhkur

Lõunasöögiks: 250 g küpsetatud kartulit roheliste ja tomatitega, 100 g keetmata madala rasvasusega kala, 100 ml puuviljažele.

Lõunasöök: roheline tee koos piima, soolavaba krõbedad koos moosiga.

Õhtusöögiks: 200 g köögiviljasuppi-püree 1 spl. madala rasvasisaldusega hapukoor, 90 g kana aurutatud, 100 g puuvilja-marli.

Mitu inimest elab maksa tsirroosiga

Patsientide prognoosi andmiseks on vaja olla kindel, et patsient soovib ja soovib olla tervislik. Pidades silmas raviarsti kõigi soovituste rakendamist, võivad maksa tsirroosiga patsiendid, kes on hüvitamise etapis, elama juba mõnda aega. Loomulikult iseloomustab seda patoloogiat maksa pöördumatud muutused, kuid piisava ravi korral ei mõjuta see patsiendi elukvaliteeti.

Normaalseks täisväärtuslikuks naasmiseks on mõnikord piisav, et kõrvaldada maksatsirroosi põhjustaja ja toitumisalane vastavus. Kui haigus on jõudnud lõppstaadiumisse, siis on ravimisest tulenevate positiivsete tulemuste saavutamine üsna raske - isegi kaasaegsete ravimeetoditega.

Ülemaailmse statistika kohaselt on kompenseeritud maksatsirroosiga patsientide eeldatav eluiga üle 10 aasta. Deskompenseeritud tsirroosiga sureb 40% patsientidest esimesel kolmel aastal pärast diagnoosi. Maksa-entsefalopaatia patsiendid suudavad elada kuni 1 aasta.

Kõige tõhusam meetod maksa tsirroosi korral pikendamiseks on patsiendi elustiili muutmine: halva harjumuse vältimine, toitumishäirete normaliseerimine, suures koguses puu-ja köögivilja söömine, tervisliku naha säilitamine, regulaarsete arstlike läbivaatuste läbiviimine ja raviarsti arstlike soovituste järgimine.

Maksatsirroosi prognoos

Haiguse soodsat tulemust täheldatakse ainult maksa tsirroosi kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute latentina ning samuti hepatotoksiliste ainete (alkohol, ravimid, hepatotoksilised ravimid ja viirused) täielik kõrvaldamine.

Arenenud kliinilise ja biokeemilise pildi staadiumis esinev maksatsirroos on ravimatu staadiumis patsiendi haigusseisundi säilitamiseks ravimatu ja soodne. Vastavalt maailma statistikale esineb maksatsirroosi surmade esinemine hepatotsellulaarse puudulikkuse ja mao veritsuse arengu tõttu. Dekompensatsiooni staadiumis 3% tsirroosiga patsientidest tekib hepatotsellulaarne kartsinoom.


Järgmine Artikkel

Hajus muutused maksas

Seotud Artiklid Hepatiit