Kuidas Gilberti sündroom klassifitseeritakse: ICD kood

Share Tweet Pin it

Geneetiline haigus, mille tagajärjel peetakse bilirubiini normaliseerumise ebaõnnestumist, nimetatakse Gilberti sündroomiks. Inimestel ei suuda maksu seda elementi neutraliseerida. See hakkab kogunema, põhjustades tõsiseid tüsistusi.

Gilbert'i sündroom tavaliselt ei häiri selle omanikku. Põhimõtteliselt on ainus patoloogia nähtus kollatõbi kerges vormis.

Tõlgenduskood mkb 10

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt tähendab Gilberdi sündroom endokriinsete haiguste ja ainevahetushäirete haigusi. Gilbert'i tõbi (ICD-10 kood, E 80.4) tähendab liiga suurt kogust bilirubiini kaasasündinud või omandatud põhjustel. See sündroom põhjustab naha ja limaskestade kollaseks muutumist.

Omandatud põhjused on põhjustatud maksa kahjustusest ja punaste vereliblede ülemäärasest lagunemisest.

Kes on selle sündroomi suhtes vastuvõtlikumad?

Gilbert'i sündroomi peetakse geneerilisteks haigusteks ja on üsna haruldane. Sellise patoloogiaga inimestel on maailmas vaid 4%. Enamasti puutuvad inimesed selle sündroomiga kokku. Selle diagnoosi alla kuuluva ühe vanema esinemine võib viidata sellele, et laps sai selle pärandiks.

Selle patoloogia eripära on südame lülisiduse oht. Selle sündroomi tekkepõhjuseks peetakse defektiivset geeni, mis soodustab bilirubiini kasvu. Gilberti tõve jaoks on iseloomulik kaudse bilirubiini suurenemine. Seda väljendatakse naha ja silma sklerarea kollasuses.

Võimalikud tüsistused

Oht on bilirubiini akumuleerumine sapiteede ja maksas. Seega mõjutab see kõiki kehasüsteeme. Võimalik, et sapiteede ummistus on kõrge.

Väga tõsine komplikatsioon on tuumade kollatõbi. Pöördumatud mõjud arenevad ja aju toimimine on häiritud. Raseduse ajal põhjustab sündroom loote kaotust.

Looduslikest ainetest lähtuv spetsiaalne preparaat.

Ravimi hind

Ravi ülevaated

Esimesed tulemused tunnevad pärast nädala manustamist.

Lisateavet ravimi kohta

Ainult 1 kord päevas, 3 tilka

Kasutusjuhend

Kuid tavaliselt ei tohi bilirubiini tõus põhjustada ärevust. Sümptomid hakkavad ilmnema, kui esineb soodsaid tegureid (stressitingimused, alkohoolsed joogid, ebatervislikud toidud). Haiguse remissiooni pikendatakse pädeva ennetamisega.

Ravi meetodid

Haigus ei ole tervisele ohtlik ja komplikatsioonid on väga haruldased. Sellise erikohtlemise tulemusena ei nõua Gilbert'i haigus.

Haiglas

Uimastiravi kasutatakse haiguse sümptomite kõrvaldamiseks. Selle manifestatsiooni vältimiseks kasutatakse mitteravimite meetodeid: eriline dieet, spetsiifiline režiim, kõrvaltoimete kõrvaldamine, mis võivad põhjustada ägenemist.

Vajadusel kasutage järgmisi ravimeetodeid:

  • Määrata ravimeid, mis vähendavad bilirubiini sisaldust. Nende hulka kuuluvad tooted, mis sisaldavad fenobarbitaali. Ravimit võetakse umbes kuu jooksul, kuni südametegevuse kadumine ja bilirubiini normaalne tase on taastatud. Selline ravi on suur puudus: ravimid on sõltuvust tekitav. Ja ravimi lõpetamine vähendab nende efektiivsust mitte midagi. Muide, paljud patsiendid asendavad fenobarbitaali kergelt: Valocordin või Corvalol.
  • Aktiveeritud süsiniku ja diureetikumide kasutamine. Nad kiirendavad imendumist ja eemaldavad bilirubiini.
  • Bilirubiini neutraliseerimiseks valmistatakse albumiini süsti. See on vajalik, kui bilirubiin on saavutanud kriitilise kasvu punkti.
  • Rühma B vitamiinide määramine
  • Maksa funktsiooni normaliseerimiseks on välja kirjutatud hepatoprotektorid (Essentiale).
  • Teratogeensuse tagajärjel võetakse koleretseid ravimeid (Hofitol).

Fototeraapia on populaarne. Spetsiaalsed sinised laternad hävitavad naha bilirubiini ja ka kaotab naha kollasuse. Mõnikord on sümptomaatiline ravi ette nähtud ravimitega, mis lõpetavad kõhulahtisuse, vähendavad iiveldust ja halbu seedimise erinevaid nähtusid. Antibiootilist ravi kasutatakse nakkuse leviku tõkestamiseks. Lisateave haiguse ravi kohta haiglas.

Gilberti sündroomi aluseks on organismi omadused, mis on põhjustatud DNA geenimutatsioonist. Seetõttu puudub spetsiaalne ravimeetod. See peaks lihtsalt järgima teatavaid eeskirju ja hoolikalt jälgima tervist.

Rahvakeele meetodid

Selle haiguse vastases võitluses ei tohiks välistada ja rahvakeelseid meetodeid. Puhastage ja parandage maksa koloreetiliste puljongite tööd. Kasutatakse järgmisi taimi: tselluloos, koer roos, maisisilk, kärestik.

On vaja rõhutada mõnda retsepti:

  • Põõsad mahl välja pigistatakse. Võtke 15 ml päevas 10 päeva.
  • Kombineeritud aloe, peedi mahl, porgand ja redis. Lisatud sulatatud mesi. Segu võetakse 2 supilusikatäit päevas. Hoidke vajadust külmkapis.
  • Sulatatud maisisilk. Seda tuleks võtta kuus korda päevas.

Tuleb meeles pidada, et enne traditsioonilise meditsiini kasutamist peate alati pöörduma arsti poole.

Ennetusmeetmed

Gilberti tõbi on geneetilise iseloomuga, nii et ennetus ei suuda haigust ennetada. See võib leevendada vaid süvenemist

On vaja järgida teatavaid reegleid:

  • On vaja vältida riigisiseseid tegureid, mis võivad maksa kahjustada.
  • Eemalda stressirohke olukord.
  • Toitumine tuleks läbi vaadata.
  • Vähendada rasket füüsilist koormust.
  • Soovitav on kasutada puhast vett umbes 2 liitrit päevas.
  • Kui depressioon ei halvenda seisundit ja konsulteerige spetsialistiga.

Arsti soovitused Gilberti sündroomi kohta

Igale patsiendile antakse kliinilisi soovitusi, mille rakendamine muudab patsiendi elu palju lihtsamaks.

Need on järgmised:

  • Vältida kokkupuudet otsese päikesevalgusega.
  • Ärge ignoreerige nakkushaiguste ravi, eriti kui see puudutab sapipõi ja maksa.
  • Praetud toit on keelatud.
  • Paastumine on keelatud.
  • Välistage ise ravimeid, sest seal võivad olla tõsised tagajärjed.

Kui järgite neid soovitusi, ei põhjusta haigus mingeid probleeme.

Prognoos

Hüperbilirubineemia püsib kogu elu vältel, kuid surma tõenäosus puudub. Maksa muutused tavaliselt ei parane. Kordiamiini või fenobarbitaaliga ravimisel piisab bilirubiinisisalduse vähenemisest.

Gilberdi sündroomi ei saa täielikult kõrvaldada. Kuid haigus on healoomuline ja ei põhjusta pahaloomuliste häirete ilmnemist. Kui järgite arsti juhiseid ja jälgige rangelt praegust seisundit, on remissiooni aeg mitu aastat. Sümptomid ei häiri.

Mis on Gilberdi sündroom, ICD-10 kood, sümptomid ja haiguse ravi rahvapäraste ravimitega

Gilbert'i sündroom ei ole ohtlik geneetiline haigus, mis ei vaja erirežiimi. Gilberdi sündroomi kõige olulisem diagnoosimissümptom on bilirubiinisisalduse suurenemine. Selle haiguse põhjuseks võib olla maksa kahjustus või sapiteede haigused. Nad räägivad ka kaasasündinud hüperbilirubineemia.

Bilirubiin on kollane värv, mis tekib hemoglobiini (punane veri pigment) lagundamisel, mis vabaneb hävitatud punalibledest (punased verelibled). Selle tulemusena moodustub kaudne bilirubiin (vaba), mis on vees halvasti lahustuv. See seostub vere proteiinidega. Sellisel kujul võib see läbida platsenta, vere-aju barjääri ja kahjustada kesknärvisüsteemi. Vaba bilirubiini transporditakse koos maksa valkudega, kus see toimub ensüümi glükuronüültransferaasi mõju all edasises muutuses ja "agregeerumisel" glükuroonhappega.

Glükuroniidiga tagasiside tagajärjel tekib otsene bilirubiin, mis muutub vees lahustuvaks ja kaotab suutlikkuse ületada platsenta ja hematoentsefaalbarjääri. Otsene bilirubiin sekreteeritakse sapis maksa kaudu. Koos sapiga siseneb see soole, kus see muutub veelgi, ja see eemaldatakse kehast.

Gilberti tõvega patsientidel ei vabane sapikanadest liigset värvi, mis põhjustab hüperbilirubineemia - bilirubiini taseme tõusu veres.

Haigus esineb ainult 7% elanikkonnast ja seda diagnoositakse kõige sagedamini meestel.

Gilbert'i sündroom (ICD-10 kood: E 80.4) on bilirubiini liigne sisaldus inimese kehas. Hüperbilirubineemia põhjused võivad olla omandatud või kaasasündinud. Omandatud haiguse põhjused on järgmised:

  • vere punaliblede liigne lagunemine (mis on põhjustatud näiteks immuunvastuse kaudu);
  • maksakahjustus;
  • sapiteede haigused.

Kaasasündinud hüperbilirubineemia on bilirubiinisisalduse suurenemine vereseerumis, mille põhjustab geneetiliselt tekitatud ainevahetuse defekt. Mõlemat tüüpi hüperbilirubineemia võib seostada nii bilirubiinisisaldusega kui ka vabaga. Haiguse kõige olulisem sümptom on kollatõbi, milles on naha, limaskestade ja silmavalgete kollasus.

Täiskasvanutele on bilirubiini tüübid ja nende normid:

  • kogu bilirubiin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42... 20,6 μmol / l);
  • otseselt bilirubiin (seotud) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 umol / l) 4;
  • kaudne (vaba) bilirubiin - 0,2-0,7 mg / dl (3,4-12 umol / l).

Nende väärtuste erandid on rasedad naised ja vastsündinud, kellel on füsioloogiliselt bilirubiinisisalduse suurenemine.

Gilberdi sündroom on tavaline geneetiline haigus.

Gilbert'i sündroom on põhjustatud UGT1 geeni geneetilisest mutatsioonist, mis kodeerib ensüümi, mis seob maksa vabast bilirubiinist glükuroonhappega. UGT ensüümi struktuuri ja funktsiooni häiring põhjustab bilirubiini metabolismi halvenemist organismis.

Ülalmainitud geneetiliste defektide tagajärjel koguneb organism kehas (bilirubiini kaudne tase tavaliselt ei ületa 4-5 mg / dl).

Haigus on kõige sagedamini asümptomaatiline ja seda tunnustatakse juhuslikult teiste näidustuste läbiviimisel. Patsiendid ei tunne tavaliselt ebamugavust. Kollatõbi on näha ainult bilirubiini taseme märkimisväärse tõusuga perioodil. Mõnel patsiendil on sel ajal muid gripilaadseid sümptomeid. Maksa ja põrna laienemist ei toimu.

Gilberdi sündroom ilmneb tavaliselt puberteedieas noortel meestel, kes saavutavad füsioloogiliselt bilirubiini taseme tõusu organismis. Haiguse kulg on healoomuline, vahelduv kerge ikterus. Kõige sagedasemad vallandamise tegurid on stress, alkohol, palavik, tühja kõhuga, füüsiline koormus ja naised, premenstruaalne periood. Bilirubiinisisaldus Gilbert'i sündroomiga patsientidel on suhteliselt erinev. Sageli on hüperbilirubineemia perioodid asümptomaatilised.

Gilbert'i sündroomi puhul on lõpliku diagnoosi tegemiseks vajalik lõplik vereanalüüs. Tavalise bilirubiini õige kontsentratsioon on umbes 0,2-1,1 mg / dl, mistõttu vaba bilirubiin (st glükuroonhappega mitteseotud) jääb vahemikku 0,2-0,8 mg / dl. Gilbert'i sündroomiga patsientidel on üldiselt vaba bilirubiini väärtus

Ravi otsus sõltub hüperbilirubineemia põhjustest, kaasnevatest haigustest, kasutatavatest ravimitest, vanusest, patsiendi eelistustest ja muudest teguritest.

Mõningatel juhtudel suurenenud bilirubiini tase ei nõua ravi (näiteks Gilbert sündroom), ja teised, eriti komplikatsioonide tekkeks või nende areng oleks eelduseks ravimenetlusena - abiga narkootikumide või tehnikaid (nt sapikivitõbi sapijuha on põhjus koletsüstiidi tekkimist ja seda ravitakse tavaliselt kirurgiliselt).

Uue-vastsündinute kõrge bilirubiini korral ei nõuta reeglina ravi. Kui bilirubiin saavutab kõrgema taseme, ilmneb lapsel siiski murettekitavaid sümptomeid (nt lihaste pinget ebanormaalne, muutunud nuttoon, krambid). Siis on vaja kiiret ravi, et vältida alamkoordinaalsete tuumade ikterust. Kõige tavalisemaks ravimeetodiks on nn fototeraapia, see tähendab vastsündinute kiiritamist spetsiaalsetes lampides, mis kiirendavad bilirubiini lagunemist. Vähem levinud vereülekanded ja intravenoossed immunoglobuliinid.

Diabeet Gilberdi sündroom ei kahjusta patsiendi normaalset elu. Siiski on vaja kontrollida bilirubiini kasvu veres.

Ja natuke saladustest.

Tervislik maks on teie pikaealisuse võti. See keha täidab väga palju elutähtsaid ülesandeid. Kui täheldati seedetrakti või maksahaiguse esimesi sümptomeid, nimelt silma skleera, iivelduse, harvaesinevate või sagedaste väljaheidete kollasus, peate lihtsalt tegutsema.

Soovitame lugeda Elena Malysheva arvamust selle kohta, kuidas LIVERi operatsiooni kiiresti ja lihtsalt taastada vaid 2 nädala jooksul. Loe artikkel >>

Mis on Gilbert'i geneetiline sündroom ja kuidas ravida haigust?

Gilberti sündroom (familiaalne kollatõbi, pigmentaarne hepatoos) on healoomuline maksapatoloogia, mida iseloomustab episoodiline ja mõõdukas bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine veres.

Haigus on otseselt seotud geeni pärimisefektiga. Haigus ei vii raske maksakahjustus, kuid kuna see põhineb rikkumise sünteesi eest vastutav ensüüm neutraliseerimine mürgiseid aineid võib tekkida komplikatsioone seotud põletikuga sapijuhade ja sapikivide teket.

Gilberdi sündroom - mis on lihtsate sõnadega

Patoloogia olemuse mõistmiseks on vaja välja selgitada maksa funktsioonid. In terve inimene asutus teeb põhilised filter funktsiooni, st sünteesib sapp, mis on vajalik, et murda valkude, rasvade ja süsivesikute, osaleb ainevahetusprotsesse, neutraliseerib ja eemaldab organismist toksiine.

Gilbert'i sündroomi korral ei suuda maks täielikult töödelda ja eemaldada toksilist biliaarset pigmendi bilirubiini organismist. See on tingitud selle neutraliseerimise eest vastutava konkreetse ensüümi tootmise puudumisest. Selle tulemusena vabaneb bilirubiin akumuleerub veres ja peidab silma ja naha kollase värvuse sklerat. Seetõttu nimetatakse haigust kollokujuliseks kollatõveks.

Gilbert'i sündroom on pärilik haigus, mis on geeni defekt, mis vastutab bilirubiini sapiga pigmendi õige vahetamise eest. Haigusviisiga kaasneb mõõduka kollatõbise perioodiline esinemine, kuid samal ajal on maksafunktsiooni testid ja muud biokeemilised vere näitajad normaalsed. Pärilikku haigust diagnoositakse sagedamini meestel ja esmakordselt noorukieas ja noorukites, mis on seotud bilirubiini metabolismi muutustega suguhormoonide mõjul. Sellisel juhul ilmnevad haiguse sümptomid perioodiliselt, kogu elu vältel. Gilberti sündroom - ICD 10 kodeerib K76.8 koodi ja on seotud rafineeritud maksahaigusega, millel on autosoomiline valitsev pärilikku režiim.

Põhjused

Teadlased märgivad, et Gilbert'i sündroom ei esine tühja kohas, selle arengu jaoks on vajalik tõuge, mis käivitab haiguse arengu mehhanismi. Sellised provotseerivad tegurid hõlmavad järgmist:

  • tasakaalustamata toitumine, mille ülekaalus on rasked ja rasvad toidud;
  • alkoholi kuritarvitamine;
  • teatud ravimite pikaajaline kasutamine (antibiootikumid, kofeiin, MSPVA-de ravimid);
  • ravi glükokortikosteroidsete ravimitega;
  • anaboolsete steroidide võtmine;
  • ranged dieedid, tühjad (isegi meditsiinilistel eesmärkidel) järgimine;
  • eelmised kirurgilised sekkumised;
  • liigne harjutus;
  • närviline tüvi, krooniline stress, depressiivsed seisundid.

Haiguse kliinilised sümptomid võivad põhjustada dehüdratsiooni (organismi dehüdratsiooni) või nakkushaigusi (gripp, ARVI), viirushepatiiti, soolehäireid.

Gilbert'i sündroomi sümptomid

Gilbert'i sündroomiga patsientide üldine seisund on tavaliselt rahuldav. Haiguse sümptomid esinevad perioodiliselt, provotseerivate tegurite mõjul. Selle haiguse peamised sümptomid on:

  • erineva intensiivsusega kollatõbise sündroom;
  • nõrkus, väsimus minimaalse koormusega;
  • unehäired - ta muutub rahutuks, katkendlikuks;
  • ühe või mitme kollase naastude moodustumine (ksanthelasm) silmalau sees.

Kui bilirubiini kontsentratsioon veres suureneb, võivad kogu ninakõrgusega kolmnurga, jalgade, peopesade ja kaenlaalude naha kogu keha või üksikud piirkonnad muutuda kollaseks. Silmade kollatähtust täheldatakse bilirubiini taseme vähenemisega. Kollatõve raskus on samuti erinev - alates sklera kergest kollaseks muutumisest kuni naha ereda kollasuseni.

Muud haigusseisundi haigusseisundid, mis mitte alati ilmnevad, on järgmised:

  • raskustunne paremal hüpohondriumil;
  • ebamugavustunne kõhuõõnes;
  • liigne higistamine;
  • peavalud, pearinglus;
  • letargia apaatia või vastupidi - ärrituvus ja närvilisus;
  • tugev sügelus;
  • puhitus, kõhupuhitus, iiveldamine, kibedus suus;
  • väljaheite häired (kõhulahtisus või kõhukinnisus).

Geneetilisel haigusel on teatud tunnused. Seega on igal neljandal Gilberti sündroomiga patsiendil suurenenud maks, samas kui elund ulatub kallaku kaare all, kuid selle struktuur on normaalne, palpeatsioon ei tunne valu. 10% patsientidest suureneb põrn ja kaasnevad haigused - sapiteede düsfunktsioon, koletsüstiit. 30% -l patsientidest on haigus peaaegu asümptomaatiline, kaebusi pole ja haigus võib pikka aega märkamatuks jääda.

Mis on ohtlik Gilberti sündroom?

Gilberti sündroomi naha ja glükoosi kollane värvus määrab üleliigne sapi pigmendi bilirubiini. See on toksiline aine, mis tekib hemoglobiini lagunemise ajal. Tervislikus kehas seob maksa bilirubiin glükuroonhappe molekuliga ja sellisel kujul ei ole see enam organismi oht.

Kui vaba bilirubiini neutraliseerib ensüümi maksa toodetud ebapiisav produkt, suureneb selle kontsentratsioon veres. Konjugeerimata bilirubiini peamine oht on see, et see on väga rasvlahustuv ja suudab rakumembraanides fosfolipiididega suhelda, millel on neurotoksilised omadused. Esiteks kannatavad närvisüsteemi ja ajurakkude toksilise aine mõju. Koos vereringega levib bilirubiin kogu kehas ja põhjustab siseorganite düsfunktsiooni, mis kahjustab maksa, sapiteede ja seedeelundite toimet.

Gilbert'i sündroomiga patsientidel on maksa halvenemine ja organi suurem tundlikkus hepatotoksiliste tegurite (alkohol, antibiootikumid) mõjul. Haiguse sagedased ägenemised põhjustavad sapipõletike põletikuliste protsesside kujunemist, sapikivide moodustumist ning on halva tervise, vähendatud efektiivsuse ja patsiendi elukvaliteedi halvenemise põhjuseks.

Diagnostika

Diagnoosi andmisel peaks arst tuginema laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemustele, võtma arvesse peamisi kliinilisi sümptomeid ja perekonna ajaloo andmeid - st tuvastama, kas lähedased sugulased kannatasid maksahaiguse, kollatõbi ja alkoholismi.

Uuringu käigus näidati naha ja limaskestade kõhupunkti, parema rindkere piirkonnas esinevat valu, maksa suuruse vähest suurenemist. Arst võtab arvesse patsiendi soo ja vanust, täpsustab, millal esimesed haigusnähud ilmnesid, selgitab välja, kas kollatõbi põhjustavad samaaegsed kroonilised haigused. Pärast uuringut tuleb patsient läbi viia mitmeid katseid.

Gilbert'i sündroomi vere üldine ja biokeemiline analüüs aitab määrata kogu bilirubiini taseme tõusu tänu oma vaba ja kaudsele fraktsioonile. Gilbert'i sündroomi areng näitab väärtust kuni 85 μmol / l. Samal ajal on muud näitajad - valk, kolesterool, AST, ALT jäävad tavapärasesse vahemikku.

Uriini analüüs - elektrolüütide tasakaalu muutused ei muutu, bilirubiini ilmumine viitab hepatiidi tekkimisele ja uriin muutub tumeda õlle värviks.

Stercobiliini väljaheidete analüüs võimaldab tuvastada selle lõpp-produkti olemasolu bilirubiini muundamisel.

PCR-meetod - uuring, mille eesmärgiks on identifitseerida bilirubiini metabolismi põhjustanud geeni geneetiline defekt.

Rimfacinovaya test - patsiendi kasutuselevõtt 900 mg antibiootikumiga põhjustab kaudse bilirubiini taseme tõusu veres.

Gilberti sündroomi B, C, D-hepatiidi viiruse markerid pole määratletud.

Spetsiifilised testid aitavad diagnoosi kinnitada:

  • fenobarbitaali test - fenobarbitaali kasutamise ajal on bilirubiini tase vähenenud;
  • testi nikotiinhappega - koos intravenoosse ravimi manustamisega suureneb bilirubiini kontsentratsioon mitu korda 2-3 tunni jooksul.
  • näljastumise test - madala kalorsusega toitumise taustal on bilirubiini taseme tõus 50-100%.
Instrumentaalsed uurimismeetodid:
  • Kõhu ultraheli;
  • Maksa, sapipõie ja kanalite ultraheli;
  • kaksteistsõrmiksoole intubatsioon;
  • maksa parenhüümi uurimine radioisotoopide meetodil.

Maksa biopsia teostatakse ainult siis, kui kahtlustatakse kroonilist hepatiiti ja tsirroosi.

Geneetiline analüüs peetakse kõige kiiremaks ja tõhusamaks. Gilbert'i homosügootse sündroomi võib määrata DNA diagnostika abil UDVHT geeniga. Diagnoos kinnitatakse siis, kui defektse geeni promootoripiirkonnas (2 nukleiinhapet) korduvat TA kordus ulatub 7-ni või ületab selle indikaatori.

Enne ravi alustamist soovitavad spetsialistid teha Gilberti sündroomi geneetilist analüüsi, et tagada diagnoosi õige määramine, kuna hepatotoksilise toimega ravimeid kasutatakse haiguse raviks. Kui diagnoosija eksib, on selline ravi esimene, kes seda kannatab.

Gilbert'i sündroomi ravi

Arst valib raviskeemi, võttes arvesse sümptomite raskust, patsiendi üldist seisundit ja bilirubiini taset veres.

Kui näitajad kaudse bilirubiini fraktsioon on alla 60 U / L, on patsiendil vaid kerge kollatõbi naha ja sümptomid puuduvad nagu muutus käitumises, iiveldus, oksendamine, uimasus - ravimeid ei manustata. Ravi aluseks on elustiili kohandamine, töö ja puhkuse järgimine, füüsilise koormuse piiramine. Patsiendile soovitatakse suurendada vedeliku tarbimist ja järgida toitumist, mis välistab rasvhapete, vürtsikute, praetud toidu, tulekindlate rasvade, konserveeritud toitude ja alkoholi kasutamise.

Selles etapis on tavaks võtta sorbente (aktiivsüsi, Polysorb, Enterosgel) ja fototeraapia meetodeid. Sinine insolatsioon võimaldab vaba bilirubiini vees lahustuvaks fraktsiooniks ja jätta kehast välja.

Kui bilirubiini tase tõuseb kuni 80 μmol / l ja kõrgemale, määratakse patsiendile fenobarbitaal (Barboval, Corvalol) annuses kuni 200 mg ühekordse annuse kohta. Ravi kestus on 2-3 nädalat. Toit muutub rangemaks. Patsient peaks dieedi täielikult kõrvaldama:

  • konserveeritud, vürtsikas, rasvane, raske toit;
  • Muffin, maiustused, šokolaad;
  • tugev tee ja kohv, kakao, igasugused alkoholid.

Toitumises on rõhuasetus toitumises ja kalas, teraviljas, taimetoitlastes suppides, värsketes köögiviljades ja puuviljades, küpsised, magusad mahlad, puuviljajoogid, puuviljajoogid, madala rasvasisaldusega hapupiimajajoogid.

Hospitaliseerimine

Kui bilirubiini tase tõuseb jätkuvalt, ilmneb halvenemine, patsient vajab hospitaliseerimist. Haiglavoodis hõlmab ravirežiim järgmist:

  • hepatoprotektorid maksatalitluse säilitamiseks;
  • polüioonsete lahuste intravenoosne manustamine;
  • sorbentide vastuvõtt;
  • fermentatsiooni parandamine, mis parandab seedimist;
  • laktoosil põhinevad lahtistid, toksiinide kõrvaldamise kiirendamine (Normaze, Duphalac).

Rasketel juhtudel tuleb manustada intravenoosset plii-albumiini või teha vereülekanne. Selles etapis on patsiendi dieet rangelt kontrollitud, kõik tooted, mis sisaldavad loomset rasva ja valku (liha, kala, mune, kodujuust, või jne), eemaldatakse sellest. Patsiendil on lubatud süüa värskeid puu-ja köögivilju, süüa taimne köögivilja supid, teraviljad, küpsised, madala rasvasisaldusega piimatooted.

Remissiooni perioodidel, kui haiguse ägedad sümptomid puuduvad, on ette nähtud säilitusravi, mille eesmärk on taastada sapiteede funktsioone, vältida sapiteede ja kivide moodustumist. Sel eesmärgil on soovitatav võtta Gepabene, Ursofalk või maitsetaimedest käärhappeid. Selles perioodis ei ole ranged toitumispiirangud, kuid patsient peaks vältima alkoholi ja toitu, mis võib haigust ägeneda.

Korrapäraselt kaks korda kuus on soovitatav teha pimedat kuuldavust (tubage). Protseduur on vajalik seisva saphi eemaldamiseks, see seisneb tühja kõhu ksülitooli või sorbitooli võtmises. Seejärel laske soojas kütteplokk paremal küljel pooleks tunniks maha. Protseduur on kõige parem teha puhkepäeval, kuna sellega kaasneb lahtiste väljaheidete ilmumine ja sagedased tualeti külastused.

Armee teenus

Paljud noored on huvitatud sellest, kas võtta armee Gilberti sündroomiga? Vastavalt haiguste ajakavale, milles täpsustatakse ajateenijate tervisega seotud nõudeid, kutsutakse sõjaväeteenistusele geneetilisest kollatõvest patsiente. See diagnoos ei ole viivitus või vabanemine teenistuskohustusest.

Kuid samal ajal tehakse reservatsioon, mille kohaselt nooremale tuleks anda eritingimused. Gilberti sündroomiga ajateenija ei tohi nälgida, raskendada füüsilist koormust, süüa ainult tervislikku toitu. Praktikas on sõjaväe tingimustes praktiliselt võimatu neid nõudeid täita, kuna peakontoris on võimalik tagada kõik vajalikud ettekirjutused, kus tavalise sõduri jaoks on see problemaatiline.

Samal ajal on Gilberdi sündroomi diagnoosimine kõrgemate sõjaväeteenistuste lubamisel keeldumiseks. See tähendab, et kutsekvaliteedi jaoks relvajõudude ridadel tunnistavad noored inimestele sobimatuid ja meditsiiniline komisjon ei luba neil läbida sisseastumiseksamid.

Rahvad abinõud

Geneetiline kollatõbi on üks haigustest, milles paljud eksperdid tervitavad rahvapäraste ravimite kasutamist. Siin on mõned populaarsed retseptid:

Kombineeritud segu

Terapeutiline koostis valmistatakse võrdse koguse mee ja oliiviõli (500 ml). Sellele segule lisatakse 75 ml õunasiidri äädikat. Kompositsioon segatakse põhjalikult, valatakse klaasnõusse, hoitakse külmkapis. Enne segamist puust lusikaga ja võtke 15-20 tilka 20 minutit enne söömist. Kollatõve sümptomid langevad juba kolmandal ravipäeval, kuid segu tuleb võtta vähemalt nädal, et konsolideerida positiivne tulemus.

Burdocki mahl

Taime lehed kogutakse õitsenguperioodi jooksul mais, see on praegu, et need sisaldavad kõige rohkem kasulikke aineid. Värske viljavarred läbivad lihasaurat, pressitakse mahl marli abil, lahjendatakse pooleks veega ja võetakse 1 tl. enne söömist 10 päeva.

Gilberdi sündroom

ICD-10 pealkiri: E80.4

Sisu

Määratlus ja üldteave [redigeeri]

Gilbert'i sündroom (SJ) on funktsionaalse hüperbilirubineemia kõige sagedasem vorm: maailma erinevates piirkondades esineb seda sagedusega 1-5 kuni 11-12% elanikkonnast.

Esimene mainimine SJ-st on seotud nimega A. Gilbert jt. (1900-1901), kes esitas selle üksikasjaliku kirjelduse nimega "lihtne perekondlik koleemia" (cholemia simple familiale). Järgnevatel aastatel nimetati Gilberdi sündroomiks erinevalt: "idiopaatiline konjugeerimata hüperbilirubineemia"; "Perekondlik mitte-hemolüütiline ikterus"; "Perekondlik vahelduv ikterus"; "Krooniline healoomuline pigmentaarne hepatoos" jne

Etioloogia ja patogenees [redigeeri]

LF-is pärimise tüübist pole üksmeelt. Hiljuti on autosomaalse domineeriva pärandi liik olnud kallutatud, kuid mittetäieliku penetratsiooniga, st defektse geeni manifest erineva sagedusega oma kandjate fenotüübis.

Seega ei ole Gilberti sündroom ilmselt haigus, vaid eriline seisund (sui generis) sünnidefekti tõttu - mikrosomaalse ensüümi UDP-GT defitsiit.

SJ põhineb mikrosomaalse ensüümi UDP-GT pärilikult määratud geenipuudusel, mis põhjustab vaba (konjugeerimata) bilirubiini ja selle akumuleerumise veres maksa kliirensi osalist alandamist. Promootoralas (regioon) A (TA) 6 TAA kodeeriv geen mikrosomaalsetel ensüümi UDP-GT (ekson 1 UDP-HT1A geen) on täiendav dinukleotiidis TA mis põhjustab kihistu osa (regioon) A (TA) 7 TAA. See viib ensüümi UDP-GT 1A1 aktiivsuse vähenemiseni, mis on tingitud vaba bilirubiini konjugeerimisest glükuroonhappega ja seotud bilirubiini moodustumisega. Seda protsessi vähendatakse 30% ni normist. Veelgi enam, kui paigaldatud SJ ensüümi puudulikkus bilitransferazy ja Y- ja Z-valgud (mis on nüüd eristab ensüümiga glutatioon-S-transferaasi) tõttu, mis rikub käepide (ekstraheerimiseks) vaba bilirubiini vereplasmas on sinusoidides maksa-, viies selle hepatotsüütide tsütoplasma ja transportimine maksarakkude mikrosoomidesse. See põhjustab vaba bilirubiini liigset kogunemist veres.

Kliinilised ilmingud [redigeeri]

Gilbert'i sündroom avaldub tavaliselt noorukieas, noorukes või noorukes (7... 28-30 eluaastat) ja seda sagedamini meeste hulgas (suhe 3-7: 1). Asjaolu, et SJ esineb kõige sagedamini meeste puberteediajal, võib näidata teatud rolli bilirubiini kliirensis meessuguhormoonide (androgeenid) puhul.

Märkimisväärses osas patsientidest on SJ latentne või subkliiniline pikk aeg, mistõttu on see sageli avastatud juhuslikult. Näiteks vere biokeemilise analüüsi abil määratakse vaba bilirubiinisisalduse tase või patsientide uurimisel muude haiguste korral tuvastatakse skleeraalsele subikeersusele ja naha kerge pikateralisele värvusele.

SJ jaoks on iseloomulik: näo, nasolabiaalse kolmnurga ja aksillaarsete õõnsuste mattkollane värv; naha ümbruse hüperpigmentatsioon. A. Gilbert kirjeldas sümptomite tüüpilist "diagnostilist triadat":

• maksa "mask" (kollasus);

• Xanthelasma silmalautel;

• laineline sümptomite ilmumine ja kadumine.

Märgitakse, et valguse kiirte ja kuumuse, keemiliste ja mehhaaniliste stiimulite mõju suurendab naha pigmentatsioon. Ligikaudu 50% patsientidest, kellel täheldatud kliinilisi sümptomeid SJ: tuim valu või raskustunne paremal hypochondrium, düspeptilisi sümptomid (isutus, iiveldus, kõhukinnisus või kõhulahtisus jne); lõhnakas koos välimusega "hane punnid"; migreeni peavalu; bradükardia ja hüpotensiooni kalduvus; neuromuskulaarne hägusus. Sageli määratakse SJ puhul sageli kasvav taimestiku sündroom, suurenenud ärevus, depressioon või kerge ärevus, öine unehäire ja biorütmilised nihked. 15... 20% -l patsientidest on maks suurenenud veidi (1-2 cm), valutuna, normaalsest konsistentsist. Mõnikord tuvastatakse ekstrahepaatilise sapiteede sapipõie ja sphincteri aparaadi düsfunktsioon.

Oluline on rõhutada, et kliiniliste sümptomite SJ, sealhulgas kasvu kollatõbi (hüperbili) vallandub sageli kaasuvad infektsioon, nälga, vaimse ja füüsilise ülekoormuse, alkohol.

Gilbert'i sündroom: diagnoosimine [redigeeri]

Üldiselt LF-i veres analüüsimisel reeglina puudub aneemia, retikulotsütoos; punaste vereliblede osmootse stabiilsuse vähendamine ja nende oodatav eluiga (puudub hemolüüsi nähtus); ESR - tavapärastes piirides; aeg-ajalt on hemoglobiini tase tõusnud (kuni 150 g / l).

Biokeemilistes vereanalüüsil puuduvad tõendid Tsütolüüsi, kolestaas hepatotsellulaatsed puudulikkus (aminotransferaas tasemed, aluseline fosfataas, gamma-GTP, kolesterooli ja fosfolipiide, albumiin normaalne). Bilirubinuria pole kindlaks määratud.

Spetsiaalsed diagnostikameetodid

• Test bromsulfaleinom (Caroli): veenisisese manustamise järel 5% bromsulfaleina lahusega (5 ng / kg kehamassi kohta) määrata aega, mis saabub kaksteistsõrmiku sisu. Selleks pannakse 10-N naatriumhüdroksiidi lahusesse iga 30 sekundi jooksul tilk KDP sisaldust - violetne värvimine (kromodiagnostika) näitab bromsulfaleiini esinemist. LF-ga on indikaatori kõrvaldamine hilinenud 20-40 min (tavaliselt 5-15 min). Samuti saate määrata bromsulfaleiini RES-i maksa kõrvaldamise. Sel eesmärgil määratakse indikaatori sisaldus veres enne ja 45 minutit pärast bromsulfaleiini intravenoosset infusiooni. Kui SJ vereringes jääb> 10% süstitud värvainest (tavaline otsing

Peatükk 6. Maksahaigused

E80.4. Gilberdi sündroom.

Gilbert sündroomi - pigmendi rasvastumuse (liht- perekonna cholehemia, põhiseaduslikud hüperbili, idiopaatiline konjugeerimata hüperbili, perekondlik suitsetamine hemolüütiline kollatõbi) koos autosoomne dominantne pärilikku mida iseloomustab vahelduv mõõdukat sisu Piiranguteta (kaudsed) bilirubiini. Seda sündroomi kirjeldasid prantsuse arstid A.N. Gilbert ja P. Lereboullet 1901. aastal

See on kõige levinum pärilik pigmenteerunud hepatoos, mis on avastatud 2-5% elanikkonnast. Kaukaasia hulgas on sündroomi levimus 2-5%, mongoliidide seas 3%, negroidide hulgas 36%. Haigus ilmneb noorukieas ja esineb peaaegu kogu eluaja jooksul. See on levinum meestel.

Etioloogia ja patogenees

Seda sündroomi põhjustab mutatsioon UGT1A1 geenis, mis kodeerib ensüümi uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi (UDPT). Selle sündroomi patogeneesis on järgmised lingid:

• bilirubiini püüdmise takistamine hepatotsüütide veresoontepuksiiride mikrosoomide poolt;

• bilirubiini transpordi häired glutatioon-8-transferaasi, mis annab konjugeerimata bilirubiini hepatotsüütide mikrosoomideks;

• ensüümi mikrosoomi UDVHT, mille bilirubiin on konjugeeritud glükurooni ja teiste hapetega, madalam.

In Gilberti sündroomi UDFGT aktiivsuse vähendatakse ainult 10-30% võrreldes norm, peamine tähtsus häireid püüdmise bilirubiini hepatotsüütidel mida seostatakse anomaaliat membraani läbilaskvus ja rakusisese transpordi defekti valku.

Bilirubiini vahetus seisneb selle transpordis vereplasmas, kogumisel maksas, konjugatsioonis, sapiteede eritumisel (joonis 6-1).

Inimorganismis toodetakse umbes 250-300 mg konjugeeritud bilirubiini päevas: 70-80% sellest kogusest on saadud punaste vereliblede hemoglobiini päevase jaotusena; 20-30% moodustub heme valkudest luuüdis või maksas. Päeva jooksul laguneb umbes 1% ringlevatest punastest verelibledest tervele inimesele.

Bilirubiin, mis moodustub retikuloendotheliumi rakkudes, on toksiline ühend. Seda nimetatakse konjugeerimata, kaudseks või vabaks seondumata bilirubiiniks (selle määramise tõttu spetsiifilisuse tõttu), mis on vees lahustumatu. Sellepärast on see vereplasmas olemas albumiiniühendi vormis. Albumiin-bilirubiini kompleks takistab bilirubiini sisenemist glomerulaarse membraani uriiniga.

Vere vooluga siseneb kaudne bilirubiin maksa, kus see bilirubiini vorm muundub vähem toksiliseks vormiks - otsene (seotud, konjugeeritud) bilirubiin. Mõlemad fraktsioonid moodustavad kogu bilirubiini.

Maksas lahutatakse konjugeerimata bilirubiin albumiini hepatotoksilisuse mikrovilli tasemel

Joon. 6-1. Vahetus ja bilirubiini süstimine

cytes, kogudes seda intrahepaatilise valguga. Bilirubiini konjugatsioon mono- ja diglukuroniidide (konjugeeritud bilirubiini) moodustamisega annab UDPHT.

Bilirubiini eraldamine sapis on pigmendi vahetamise viimane etapp ja see toimub hepatotsüütide tsütoplasmaatiliste membraanide kaudu.

Sappi konjugeeritud bilirubiini moodustades makromolekulaarsete kompleksi kolesterool, fosfolipiidid ja sapisoolade. Edasine sappi ta siseneb kaksteistsõrmiksoole haavandite ja peensooles, kus muundatakse urobilinogeen, millest osa imendub läbi sooleseina siseneb värativeen ja verevoolu viiakse maksas (enterohepaatilise tsirkulatsiooni), mis on täielikult hävitatud.

Peamine urobilinogeeni kogus peensoolest siseneb jämesoolde, kus bakterite toimel muutub see sterkobilinogeeniks ja eritub väljaheites. Fecal stercobiin ja stercobiin kogus varieerub 47 kuni 276 mg päevas, sõltuvalt kehakaalust ja soost.

Urobiliin eritub uriiniga vähem kui 2% bilirubiinist.

Haiguse peamine sümptom on kerge kollasus, sealhulgas ikteriline sklera. Mõnel juhul tekib naha värvumine (joonis 6-2, a), eriti jalad, peopesad, nasolaabia kolmnurk, kaenlaalused.

Joon. 6-2. Gilbert'i sündroom: a - patsient - ilukonkursil osaleja; b - ultraheli: muutusi pole; in - makrotraadiga koos lipofustsiini kogunemisega

Patsiente tuleb päevavalguses uurida. Elektrilisel valgusel on nahavärv moonutatud ja võib valesti tõlgendada.

Naha ja nähtavate limaskestade kollasus muutub märgatavaks, kui bilirubiini tase vereseerumis tõuseb 43-50 umol / l ja kõrgemal.

Kollakas ja hüperbilirubineemia on katkendliku iseloomuga, seetõttu on need sümptomid harva püsivad. Stress (näiteks uuringute ajal või kehakaalu tõstmise ajal tekkiva füüsilise koormuse korral) aitab kaasa kollatähni ilmnemisele ja suurendab sklera iiveldust. Sümptomeid suurendavad mitmesugused operatsioonid, katarraalsed haigused, ebaõige toitumine, tühja kõhuga, alkoholi joomine ja teatud tüüpi ravimid. Gilbert'i sündroomis sisalduv summaarne bilirubiin on vahemikus 21 kuni 51 μmol / l ja perioodiliselt tõuseb kuni 85-140 μmol / l.

Pooltel juhtudest täheldatakse düspeptilisi kaebusi: kõhupuhitus, häiritud väljaheide, iiveldus, iiveldamine, isutus. Kollatõbi võib kaasneda ebamugavustunne maksas ja nõrkus.

Seda sündroomi seostatakse sidekoe düsplaasiaga (eriti sageli Marfani ja Ehleri-Danlose sündroomide puhul).

Haiguse diagnoosimine hõlmab testimist.

Test bilirubiini sisaldusele vereseerumis, mis tõuseb tühja kõhuga. Patsient saab toitu 2 päeva jooksul, mille energiasisaldus ei ületa 400 kcal / päevas. Tehke bilirubiini taseme määramine vereseerumis tühja kõhuga ja pärast 48 tundi. Proov on positiivne, kui see tõuseb

Test fenobarbitaaliga - fenübarbitaali võtmise ajal vähendatakse bilirubiini taset konjugeeritud maksaensüümide indutseerimise teel.

Test nikotiinhappega - ravimi intravenoosne manustamine põhjustab bilirubiini taseme tõusu, vähendades erütrotsüütide osmootilist resistentsust.

Sterkobiini väljaheidete analüüsi tulemus on tavaliselt negatiivne.

Maksakontrollid, eriti AST, ALT, aluselise fosfataasi ja teiste ensüümide tasemed, on üldjuhul normaalsed või veidi kõrgemad. Võib esineda koguvalgu ja düsproteemiaid; protrombiiniaeg - normaalsetes piirides. B-hepatiidi, C, D markerid puuduvad.

Molekulaardiagnostika hõlmab PDHGT geeni DNA analüüsi.

Maksa parenhüümi suuruse ja seisundi määramiseks kasutatakse kõhuorganite ultraheli (joonis 6-2, b); mõõtmed, kuju, seina paksus, võimalikud kivid sapipõie ja sapijuhtides.

Kui on olemas kroonilise hepatiidi (CG) ja maksatsirroosi väljajätmise näited, tehakse biopsia morfoloogilise hindamisega läbi perkutaanne maksa biopsia.

Morfoloogilised muutused maksasteatoosi erineb hepatotsüütides ja nende akumulatsiooni kollakaspruuni pigment lipofusiini, sageli keset hõlmaga piki sapi kapillaaride (joon. 6-2, c).

Eristusdiagnoos hõlmab igat liiki hüperbili (tabel. 6-1), hemolüütiline anemias, kaasasündinud maksatsirroosi ja hepatiit, sapiteede atreesia liigub või peensoole jne

Tabel 6-1. Päriliku hepatoosi diferentseeritud diagnoos

Patsiendid tavaliselt ei vaja erirežiimi, sest Gilbert'i sündroom ei ole haigus, vaid organismi individuaalne, geneetiliselt kindlaks määratud omadus. Peamine tähtsus on õppimisviisi, töö, puhkuse, toitumise järgimine.

Alkohoolsed joogid ja rasvased toidud on äärmiselt ebasoovitavad, füüsiline ülekoormus (professionaalne sport), insolatsioon, pikaajalised vaheajad toitude vahel ja vedeliku piirangud ei ole soovitatav.

Gilberdi sündroomi ägenemiste ravi ja profülaktika komponendid:

• provokatiivsete tegurite väljajätmine (infektsioonid, füüsiline ja vaimne stress, hepatotoksiliste ravimite ja alkoholi kasutamine);

Kollatõve episood võib ennast ilma ravimi kasutamiseta lahendada.

Kui bilirubiinisisaldusel kuni 50 mooli / l ning sellega kaasneb kehv tervis, saaks lühiraja fenobarbitaali (1,5-2,0 mg / kg, või 30-200 mg / päevas 2 annusena 2-4 nädalat). Fenobarbitaal (Luminal *) sisaldub sellised preparaadid nagu Corvalolum * Barboval * * valokordin aga mõnikord eelistav kanda need preparaadid (20-30-40 tilka 3 korda päevas 1 nädala jooksul)

kuigi sellise ravi mõju on täheldatud ainult väheses osas patsientidest. Ensüümide inhibiitorid monooksidaznoy maksarakkude süsteemi arvatud fenobarbitaal, nimetatud ziksorin (flumetsinol *) määratud noorukid annusest 0.4- 0.6 g (4-6 kapslit) 1 kord nädalas või 0,1 grammi 3 korda päevas 2-4 nädala jooksul Mõjul need ravimid on vähendatud bilirubiinisisaldusel veres, düspeptilisi sümptomid kaovad, kuid tekivad ravi ajal letargia, uimasus ja ataksia. Sellistel juhtudel määratakse need ravimid minimaalsete annustena enne magamaminekut, mis võimaldab teil neid pikka aega võtta.

Tulenevalt asjaolust, et suur osa patsientidest kogevad arengu koletsüstiit ja sapikivitõbi, soovitame saavad infusiooni kolereetiline maitsetaimed perioodilise tyubazh sorbitooli (ksülitool), Carlsbad soolad jne Näitan gepatoprotektory :. ursodesoksükoolhape ravimeid (ursosan * Ursofalk *), fosfolipiidid (Essentiale *), silibiniin (Karsil *), piimavilja viljaekstrakt (legalon 70 *), artišokkide lehtede ekstrakt (hofitol *), Liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzyme *, allohol *, berberine *, holosas *; vitamiinipõhine ravi, eriti B-vitamiinid.

Konjugeeritud bilirubiini eemaldamine on võimalik tänu suurenenud diureesile, aktiveeritud süsiniku kasutamisele, bilirubiini adsorbeerimisele soolestikus.

Maksa füsioteraapia on vastunäidustatud.

Fototeraapia abil saavutatakse kudedes fikseeritud bilirubiini hävitamine, vabastades seeläbi perifeersed retseptorid, mis võivad siduda uusi osi bilirubiini, vältides selle läbimist läbi vere-aju barjääri.

Ennetus hõlmab tööalast kinnipidamist, toitumist, puhata. Vältige märkimisväärset füüsilist koormust, vedeliku piiramist, paastumist ja hüperinsoolatsiooni. Alkoholi, hepatotoksiliste ravimite kasutamine on vastuvõetamatu.

Gilbert'i sündroom pole vaktsineerimisest keeldumise põhjus.

Kroonilise infektsioonikoldekoha kohustuslik taastumine ja sapiteede praeguse patoloogia ravi.

Prognoos on soodne. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu vältel, kuid sellega ei kaasne progresseeruvaid muutusi maksas ja suremuse suurenemist. Elukindlustuse korral liigitatakse selliseid inimesi tavapäraseks riskiks. Fenobarbitaali ravis langetatakse bilirubiini tase normaalseks. Võib-olla põletiku tekkimine sapiteede piirkonnas, JCB, psühhosomaatilised häired.

Selle sündroomi all kannatavate laste vanemad peaksid enne teise raseduse planeerimist konsulteerima geneetikuga.

Sama tuleb teha, kui lapsega sugulased, kellel on lapsed, diagnoositakse seda sündroomi.

MÄÄRATUD LÕHTSUSEGA

K76.0. Maksa rasvade degeneratsioon.

Gepatozy (steatoos mittealkohoolse steatohepatiiti) - rühm maksahaiguste, mis põhinevad ainevahetushäire hepatotsüüdides ja areneda maksarakud degeneratiivsed muutused, põletikuliseks nähtused puuduvad või slabovyrazheny.

Viimastel aastatel on maksa rasvade degeneratsiooni esinemissagedus märkimisväärselt suurenenud, peamiselt rasvumuse levimuse tõttu. Maksa biopsia läbinud patsientidest avastati ligikaudu 7-9% hepatoseemia juhtumit lääneriikides ja 1-2% Jaapanis.

Etioloogia ja patogenees

Põhjuste seda haigust peetakse rasvumine, diabeet, düslipideemia, kiiret kaalukaotust, vähene valgu dieeti, kaasasündinud väärarengute rasvhappe β-oksüdatsiooni vaeguse α-1-antitrüpsiini defitsiit, kokkupuutumine mürgiste maksa, sealhulgas alkoholi ja teised. Steatoosi võib olla iseseisva haigusena ja teiste haiguste ilmnemisel.

Rasvhappe kogunemine maksakoes (hepatotsüütides ja Ito rakkudes) võib olla esimese kokkupuute tulemus (joonised 6-3, a, d), mis on küllastunud lipiididega, lihtsate süsivesikute ja kõrge kalorsusega toiduga:

• vabade rasvhapete tarbimise suurendamine maksas;

• vabade rasvhapete β-oksüdatsiooni kiiruse vähendamine maksa mitokondrites;

• suurenenud rasvhapete süntees maksa mitokondrites;

• Väga madala tihedusega lipoproteiinide sünteesi või sekretsiooni vähendamine ja triglütseriidide eksportimine nende kompositsioonis.

Toidu rikkumise tulemus on insuliiniresistentsus ja maksa rasvkoe infiltratsioon.

Teine mõju (vt joonis 6-3, d) toob kaasa lipiidide maksa eemaldamise rikkumise, mis tekib siis, kui nende töötlemisel kasutatud ainete arv (valgud, lipotroopsed tegurid) väheneb. Fosfolipiidide moodustumine rasvadest, β-lipoproteiinidest ja letsitiinist on vähenenud. Patogeneesis on kasvaja nekroosifaktor-α, endotoksiin, immuunfaktorid olulised. Usutakse, et sõltumata steatoosi põhjustest on maksa põletikuliste nekrootiliste muutuste alus universaalsed mehhanismid. Olles väga reaktiivsed ühendid, on lipiidide peroksüdatsiooniks substraat vabad rasvhapped. Moodustatud vabad radikaalid põhjustavad lipiidide, membraanide valkude komponentide, maksa retseptorite jne hävitamist, põhjustades täiendavaid muutusi maksas.

Seal on pigment ja rasvkapsas. Enamasti tähendab termin "hepatoos" rasvapõletust (steatoos), sest pigmentaarset hepatoosi on palju vähem levinud ja seda ravitakse eraldi (vt "Harvaesinevad sündroomid"), välja arvatud Gilbert'i sündroom.

Kliiniline pilt ja diagnoos

Algstaadiumis on sümptomid minimaalsed. Reeglina on haiguse kulg peidetud, on maksa transaminaaside aktiivsus ja hepatomegaalia siiski ainult suurenenud. Paljudel patsientidel avastatakse ebanormaalne maksafunktsioon juhuslikult teiste haiguste uurimisel. Maksa puhul esineb minimaalne või mõõdukalt väljendunud põletiku aktiivsus, mis on tuvastatud vere seerumi biokeemiliste uuringute käigus. Kuid ilma ravita võib esineda üleminek maksa tsirroosile ja maksapuudulikkuse mõjud järk-järgult suurenevad.

Steatoosi sageli teha järeldust arstid ultraheli diagnostika põhjal iseloomulikud: ühtne maksa suurenemine, difuusne suurendada oma ehhogeensus (mõnikord väljendatud), säilitades samal ajal oma homogeensuse, kuigi progresseerumist protsessi on iseloomulik teraline parenhüümi, mis näitab alguses arengut steatohepatiiti ja hepatiit (Joon. 6-3, b).

Vastavalt morfoloogilised uuringud, steatohepatiiti - liigne kuhjumine maksas triglütseriidide, millega kaasneb kahju rakumembraanide ja muud organellid hepatotsüütides, põletik, fibrozoobrazovaniem kuni tsirroosi (joonis 6-3 in.).

Joon. 6-3. Maksafunktsioonid ja -haigused: a - maksa osalemine lipiidide metabolismis; b - ultraheli: hepatomegaalia ja suurenenud maksahaigus; in - makropreparaat: maksa steatoos; g - maksapatoloogia astmeline moodustumine

Dieetravi on alaline ja ohutu meetod rasvmaksa raviks.

Et normaliseerida rasvhapete oksüdatsiooni mitokondrites, parandada triglütseriidide transporti maksas, vähendada lipiidide peroksüdatsiooni protsesse, määrata lipiidide ainevahetust parandavaid ravimeid - hepatoprotektoreid, B-vitamiini12, foolhape, tioktiinhape (lipohape *) jne.

Esmase ennetamise aluseks on tervislik eluviis ja tervislik toitumine (joonis 6-4). Soovitav on piisav füüsiline aktiivsus.

Joon. 6-4. Toidupüramiid rasvmaksas

Kliinilist jälgimist kirjeldatakse allpool (vt "Kroonilise hepatiidi ennetamine").

Vaatamata põhjuslikele teguritele ja õigeaegsele ravile on taastumine võimalik, aga hepatoos võib muutuda krooniliseks hepatiitiks ja tsirroosiks (vt joonis 6-3, d).

K73 Krooniline hepatiit.

Krooniline hepatiit on haiguste rühm, millega kaasneb maksas leviva difusioonilise põletikulise protsessi areng, mis kestab üle kuue kuu ja mida kinnitavad biokeemilised näitajad, maksafunktsiooni morfoloogilise uuringu tulemused, samuti vereseerumi spetsiifilised markerid.

Kroonilise hepatiidi esinemissagedus ei ole täpselt kindlaks tehtud, kuna suur osa kustutatud ja asümptomaatilisi vorme, rahvastiku uuringute puudumine. B-hepatiidi viiruste (29,2%), C (33,3%), kroonilise B + C-hepatiidi (16,7%), harvem B + D (4,1% %), D + G (mitte rohkem kui 2%). Tundmatu etioloogia hepatiit tuvastatakse 16,7% juhtudest.

Hepatiidi kaasaegne klassifikatsioon on toodud tabelis. 6-2. Arvestades järgmiste hepatiidi tüüpide etioloogiat.

• spetsiifiline viirushepatiit. Sellise hepatiidi peamised vormid on A, B ja C hepatiit. D-hepatiit on maailmas vähem levinud. E-hepatiit on jätkuvalt arengumaades peamine probleem. Samuti on kirjeldatud teisi hepatiidi viiruseid (G, TTV jne), kuid nende kliiniline tähtsus on väike.

• Mittespetsiifiline viirushepatiit on põhjustatud viiruste rühmast, mis võib mõjutada nii maksa kui ka muid organeid. Näiteks nakkusliku mononukleosi (Epsteini-Barri viiruse) viirus mõjutab selektiivselt retikuloendoteliaalsüsteemi rakke (mis ilmnevad kliiniliselt stenokardia, hüpersplenismi, hepatiidi jne kujul). Adenoviirus põhjustab pharüngokonjunktiivset palavikku, ägedat kopsupõletikku ja hepatiiti. Herpes simplex viirus - AIDS-i indikaatorinfektsioon.

• Hepatiit - etioloogiliselt iseseisva haiguse (leptospiroosi, pseudotuberkuloosi) manifestatsioon.

• Ravimi kasutamisega seotud hepatiit - toksiline-allergiline ja meditsiiniline hepatiit. Alkohoolne hepatiit on kombineeritud kahjustus atseetaldehüüdiga ja mõni muu faktor.

• Mittespetsiifiline reaktiivne hepatiit - maksarakkude reaktsioon naaberorganite patoloogiasse: pankreas, sapipõie, kaksteistsõrmiksool. Reaktiivne hepatiit areneb kroonilise pankreatiidi, YAB kaksteistsõrmikapõletiku, patsientidel.

• Kroonilise hepatiidi autoimmuunsete vormide seas identifitseeriti kolme liiki haigusi (vt tabel 6-2).

• Paljudel haruldastel maksahaigustel võivad olla kroonilise püsiva hepatiidi kliinilised ja histoloogilised tunnused:

- primaarne biliaarne tsirroos;

- primaarne skleroseeriv kolagneit;

Fibroosi staadium tuvastatakse maksa biopsia proovide patoloogilise morfoloogilise uuringu (tabel 6-3) alusel, ligikaudu ultraheliandmete põhjal (tabel 6-4).

Tabel 6-2. Kroonilise hepatiidi klassifikatsioon (International Expert Group, Los Angeles, 1994)

* Kehtestatakse vastavalt maksakudede histoloogilise uurimise tulemustele ja ligikaudu - vastavalt ALAT ja AST aktiivsuse astmele (1,5-2 normid - minimaalsed, 2-5 normatiivid - madalad, 5-10 normatiivid - mõõdukad, üle 10 normi - hääldatakse). ** Kehtestatud maksa morfoloogilise uuringu põhjal ja ligikaudu ultraheliuuringu andmetel.

Tabel 6-3. B-hepatiidi histoloogilise aktiivsuse indeks punktides (Knodell R..J. Et al., 1994)

Märkus: 1-3 punkti - kroonilise hepatiidi minimaalne aktiivsus; 4-8 - mõõduka raskusega krooniline hepatiit; 9-12 punkti - mõõdukas krooniline hepatiit; 13-18 punkti - raske krooniline hepatiit.

Tabel 6-4. Kroonilise hepatiidiga laste maksafibroosi staadiumide ultraheli kriteeriumid

Segatud hepatiit on peamine diagnoos kahe tüüpi viiruse samaaegse replikatsiooni esinemisel ja rohkem. Kui replitseerib üks ja integreerib teine, on kindlaks tehtud peamine hepatiit ja samaaegne.

Krooniline viirushepatiit

B18 Krooniline viirushepatiit.

818,0. Viiruse hepatiit B, krooniline D-agensiga.

818,1. B-krooniline viirushepatiit ilma D-agensita.

818,2. Viiruse hepatiit C on krooniline.

818,8. Viiruse hepatiit kroonilised teised.

818,9. Viiruslik hepatiit, krooniline, täpsustamata. Enam kui 70% juhtudest on hepatiit B põhjustatud kroonilisest hepatiidist. B-hepatiidi viirusesse nakatunud maailmas on 350-400 miljonit inimest ja igal aastal sureb B-viirushepatiidi (HBV) seotud haiguste tõttu umbes 1 miljon inimest,. HBV nakkuse levik eri riikides on vahemikus 0,1 kuni 20%. Akuutse HBV infektsiooni risk muutub krooniliseks koos vanusega: perinataalse infektsiooniga see ulatub 90% -ni, infektsiooniga vanuses 1-5 aastat - 25-35% ja täiskasvanute nakkusega - vähem kui 10%.

Etioloogia ja patogenees

B-hepatiidi B ja C diagnoosimise mehhanism on toodud joonisel. 6-5. Viiruse B-hepatiit (8 peamist genotüüpi - AH) tuvastatakse veres ja teistes bioloogilistes vedelikes (sperma, sülje, nina-neelu lima), mida edastatakse nelja peamise viisi abil:

• perinataalne (emalt lapsele sünnitusjärgsel perioodil ja tööl);

• parenteraalne (vere kaudu);

• horisontaalne (lähedase leibkontaktiga või nakatunud ühiste objektide kaudu, peamiselt täheldatud varases lapseeas).

Lastel on viirusliku hepatiidi B põhikanalina perinataalne. Kui rase naine on viirushepatiidi B kandja (ja pealegi HBeAg on positiivne), vastsündinute nakkuse tõenäosus koos viiruse kandja arenguga on 90%. Täiskasvanutena sureb 25% nendest lastest kroonilise maksapuudulikkuse või maksavähi all. Kuigi HBsAg, HBeAg ja viirusliku hepatiidi B DNA on leitud rinnapiima, ei mõjuta söötmise liik viirusliku hepatiidi B edasikandumise ohtu. Teised B-hepatiidi riskifaktorid on:

- vere ja / või selle komponentide vereülekanne;

- süstivad narkootikumid, tätoveeringud, augustamine ja muud invasiivsed protseduurid nahal;

- kaitsmata sissetungiv sugu, eriti anaalseks ja vaginaalseks vahekorraks;

- töötamine meditsiiniasutustes;

Piirkondades, kus on vähene endeemiline HBV infektsioon, on suurim esinemissagedus noorukitel ja noortel. Nende rühmade kõige sagedasemad viirusliku hepatiidi B ülekandmisteed on seksuaalsed ja parenteraalsed (ohtlike ravimite injektsioonid, eelkõige ühekordselt kasutatavate süstalite taaskasutamine).

Usutakse, et krooniline B-hepatiit (CHB) on primaarne krooniline haigus või haigus, mis tekib pärast ägeda infektsiooni kustutamist või subkliinilist vormi.

- esialgne või immuuntolatsioon;

- immuunvastus (replikatsioon), ilmne kliiniline ja laboratoorne aktiivsus;

B-hepatiidi viiruse (HBV DNA) DNA ei põhjusta tsütolüüsi. Hepatotsüütide kahjustus on seotud immuunvastustega, mis esinevad viiruse ja maksa antigeenide ringlemise korral. Viiruse replikatsiooni teises faasis ekspresseeritakse viiruse antigeene: HBsAg (pind), HBcAg, (tuuma), HBeAg (joonis 6-5, a), immuunvastus on rohkem väljendunud, mis põhjustab maksa parenhüümi massilist nekroosi ja viiruse edasist mutatsiooni.

B-hepatiidi viiruse replikatsioon on võimalik ka väljaspool maksa - luuüdirakkudes, mononukleaarsetes rakkudes, kilpnäärmetes ja süljenäärmetes, mis põhjustab haiguse ekstrahepaalseid ilminguid.

Kroonilise hepatiit C (CHC) edasikandumise viisid on sarnased CHB-ga patsientidega. Erinevalt viiruslikust hepatiitist B on RNA-hepatiidi C viirusel otsene hepatotoksiline toime. Selle tulemusena on viiruse replikatsioon ja selle püsivus organismis seotud hepatiidi aktiivsuse ja progresseerumisega. Huvitav on see, et viirushepatiit C on võimeline blokeerima selle mõjutatud rakkude apoptoosi (programmeeritud surma), et püsida inimkehas pikka aega. Apoptoos on normaalne protsess, mis vabastab "kulunud" või haigete rakkude keha. Viirusliku hepatiidi C genoomis kodeeritud valk, mis on tuntud kui NS5A, blokeerib kaaliumi kanalite avamist maksarakkudes, kaitstes selle "varjualuseid" looduslikust surmast ja seega pikka aega kehas püsimist inimese kehas. Viirushepatiidi C elutsükkel on toodud joonisel. 6-5, b.

Joon. 6-5. Krooniline hepatiit C ja B: a - hepatiit C ja B diagnoos ja hepatiit B seroloogiliste markerite dünaamika; b - C-hepatiidi viiruse elutsükkel

Kroonilise hepatiidi D (HGO) põhjustav toimeaine on RNA-d sisaldav osake, mille välimist kotti tähistab HBsAg. Osakese keskele on D-hepatiidi viiruse antigeen. Delta viirus on võimeline paljunema maksarakkudes ainult viirushepatiidi B juuresolekul, kuna selle valke kasutatakse delta viiruse osakese rakust väljumiseks. Haigus läheb samaaegselt viirusliku hepatiit B-ga, nagu näiteks spiraal superinfektsioon.

Kroonilise hepatiidi kliiniline pilt on nõrk ja mittespetsiifiline. Asümptomaatiline rada on täheldatud 25% -l patsientidest. Kroonilise hepatiidi tekkimine esineb tihtipeale ägeda hepatiidi tulemusel, mis esineb atüüpiliste (kustutatud, anikteriaalsete, subkliiniliste) vormide kujul ja väga harva manustatava (kollakujuline) akuutse hepatiidi vormide korral. Hepatiidi ägeda faasi ja haiguse kroonilise vormi kliiniliste sümptomite esinemine on jagatud 5 aastat või rohkem.

Kroonilise hepatiidi kliinilised ilmingud sõltuvad lapse vanusest nakatumise ajal, morfoloogilise

maksa muutused, nakkusprotsessi faas (replikatsioon, integratsioon), premorbidne taust. Lastel, vastupidiselt täiskasvanutele, on kroonilise hepatiidi kolestaatiline variant haruldane; kolestaasi esinemise korral on vaja välistada kaasasündinud väärarengud sisemuses või ekstrahepaatilistel kanalisatsioonidel, α-l-antitrüpsiini puudulikkus, tsüstiline fibroos. Haiguse peamised sündroomid on toodud tabelis. 6-5.

Tabel 6-5. Kroonilise viirusliku hepatiidi peamised sündroomid

Viiruse ekstrahepaatilise replikatsiooniga seotud ekstrahepaatilised ilmingud, mis on CHC-le iseloomulikumad, võivad esile kutsuda korduv dermatiit, hemorraagiline vaskuliit, glomerulonefriit, artropaatia, türeoidiit, Sjogreni sündroom, pankreatopaatia. Eakatel esinevad ekstrahepaatilised ilmingud kõige sagedamini puberteedieas, tüdrukud arendavad endokriinseid häireid, poisid arendavad glomerulonefriiti ja muid haigusi.

Extrahepaatilised manifestatsioonid hõlmavad veresoonte muutusi (tabel 6-6, joonised 6-6). Lastel on neid palju vähem levinud, nende olemasolu tõttu tuleb põhjalikult uurida maksa funktsioone.

Tabel 6-6. Kroonilise hepatiidi vaskulaarsed ekstrahepaatilised ilmingud

Joon. 6-6. Kroonilise hepatiidi vaskulaarne ekstrahepaatiline manifestatsioon: a-telangiektasia; b - kapillaar; in - palmar erüteem

Spetsiifilised meetodid. Ensüüm-seotud immunosorbentanalüüsi (ELISA) abil tuvastatakse CG peamised markerid, polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) abil tuvastatakse DNA või RNA viirus (tabel 6-7, joonis 6-5, a).

Tabel 6-7. Kroonilise B- ja C-hepatiidi markeriagnostika

Viiruse hepatiidi B seroloogilisi markereid kasutatakse haiguse diagnoosimise ja staadiumi kindlakstegemiseks.

Antigeenid on esitatud ülalpool (vt joonis 6-5, a). Viiruse pinnaantigeeni antikehad (anti-HBsAg) ilmuvad veres 3-6 kuu pärast ja püsivad juba mitu aastat või, võib-olla, kogu elu. Nende avastamine tähendab kas eelmist infektsiooni või eelmist vaktsineerimist.

Tavaliselt tsirkuleerib veres olev tuumavähivastane antigeen (HBcAg), kuid selle antikehad ilmnevad haiguse varajastes staadiumides, nende tiiter jõuab kiiresti maksimumini ja seejärel järk-järgult väheneb (kuid ei kao täielikult). Esiteks ilmnevad IgM klassi antikehad (anti-HBcAg IgM), siis ilmuvad IgG. Antigeen E (HBeAg) ilmneb veres lühikese aja jooksul haiguse alguses, millele on lisatud antikehade tootmine (anti-HBe).

Kroonilist HBV infektsiooni iseloomustab HBsAg ja anti-HBcAg IgG sisaldus veres.

CHC-s tuvastatakse lisaks vireemiale (HCV RNA) IgM ja IgG klasside antikehad. RNA ägenemise järel ei tuvastata CHC-d ja anti-HCV IgM-i, kuid IgG klassi antikehad püsivad (vt tabel 6-7).

Mittespetsiifilised meetodid hõlmavad biokeemilisi, immunoloogilisi ja instrumendialaseid uuringuid.

Biokeemilised testid ei sisalda teavet haiguse etioloogia kohta, vaid peegeldavad maksakahjustuse olekut ja selle funktsiooni olekut. Need hõlmavad järgmist:

• maksaensüümide aktiivsuse suurenemine: CG-ga on ALT aktiivsuse suurenemine rohkem väljendunud kui AST, mis seostub ensüümide erineva lokaliseerimisega (ALT - tsütoplasmas, AST - mitokondritega) tsirroosiga; vastupidi, AST aktiivsus ületab ALT aktiivsust; selliste ensüümide nagu laktaatdehüdrogenaasi, γ-glutamüültranspeptidaasi,

• rasva ja pigmendi metabolismi halvenemine: bilirubiini, üldkolesterooli, β-lipoproteiinide, leelisfosfataasi, 5-nukleotidaasi aktiivsuse otsese fraktsiooni suurenemine;

• maksa proteiini sünteesi funktsiooni rikkumine: koguvalgu vähenemine, tümooli testi suurenemine, sublimeeritud proovi vähenemine, protrombiini taseme langus, püsiv düsproteinemia, mis on tingitud globuliini fraktsioonide, eriti γ-globuliinide suurenemisest ja albumiini vähenemisest.

Maksa funktsiooni kahjustust peegeldavad biokeemilised sündroomid on toodud 1. peatükis (vt tabel 1-8, muutused valgusfraktsioonides - joonised 1-16, b).

Immunoloogilised testid. T-supressorite madalamate tasemete tõttu on seerumi immunoglobuliinide sisalduse suurenemine.

Instrumentaalsed meetodid. Maksa ultraheli on kohustuslik meetod kroonilise hepatiidiga, kuna see võimaldab kuvada maksu, määrata selle suurus, tuvastada maksatsirroos ja portaalhüpertensioon. Isegi asümptomaatilise haigusega on selle meetodi abil võimalik tuvastada maksa suurenemist, parenhüümi ehhogeneersuse muutumist. Reohepatograafiat võib kasutada maksa punktsioonibiopsiat.

Praegu on maksa biopsia maksahaiguste diagnoosimise kuldstandard (joonis 6-7, a). Spetsiaalse nõelaga biopsiaprotsessi käigus saate maksa tükk, mille läbimõõt on umbes 1 mm. Protseduur viiakse läbi kohaliku või üldanesteesia ja ultraheli kontrolli all, kuna nõelu juhtimine on vajalik, mis võimaldab teil manipuleerida ohutuna.

CG aktiivsuse määra hinnatakse sageli, kasutades poolkvantitatiivset histoloogilist aktiivsuse indeksit, mida tuntakse ka kui Knodelli süsteemi, nagu on määratletud punktides (vt tabel 6-3). Maksa biopsia (koeproov) histoloogia võimaldab teil teha otsuse viirusevastase ravi vajaduse ja taktika kohta.

Maksa biopsia proovide morfoloogiline uurimine juba lapseeas esimestel kuudel esmasel kroonilisel hepatiidil näitab paljude aastate jooksul esinevat põletikunähtusid, samuti progresseeruvat fibroosi, millega kaasneb tsirroos.

Joon. 6-7. Kroonilise hepatiidi diagnoos: a - biopsia tehnika; histoloogiline pilt: b - CHB (hematoksüliini eosiini värvimine, χ 400); in-CHC (x 400).

HBV-d iseloomustab nekroos (joonis 6-7, b); kroonilise C-hepatiidi patognomooniline märk - hepatotsüütide tuumade, niinimetatud mattklaasist hepatotsüütide vakuolisatsioon, samuti nende astmelise nekroos (joonised 6-7, c).

Diferentseeritud diagnostika viiakse läbi pärilike haigustega (glükogeen, lipiidoos, a-1-antitrüpsiini defitsiit, Gilbert'i sündroom ja muu pigmendiline hepatoos); parasiit (opisthorosoos, ehhinokokoos), vahetatav (Wilsoni-Konovalovi tõbi) jne Selle haiguse kontrollimisel kasutatakse andmete ultraheliuuringut, esophagogastroduodenoscopy, CT ja muid spetsiifilisi uurimismeetodeid.

Replikatsioonifaasis (ägenemised) on näidatud haiglaravi spetsialiseeritud osakonnas, voodipesu, ranget dieediteraapiat.

Põhiline ravi hõlmab viirusevastaste ravimite määramist. Näidud selle eesmärgi saavutamiseks:

• hepatiidi aktiivse replikatsiooni markerite olemasolu;

• ALAT tase on tavalisest rohkem kui 2-3 korda kõrgem;

• kolestaasi puudumine ja dekompensatsiooni korral ilmne tsirroos;

• raskete kaasuvate haiguste puudumine dekompensatsiooni faasis;

• autoimmuunhaiguste puudumine, immuunpuudulikkus, segatüüpi hepatiit.

Interferooni induktorit iseloomustab väike toksilisus ja kõrvaltoimete puudumine, erinevalt interferoonipreparaatidest võib nende kasutamise tõttu oluliselt suurendada laste ja täiskasvanute eluiga (joonis 6-8).

Joon. 6-8. Krooniline hepatiit (kurss ja ravi): a - viirusevastane ravi kroonilise viirusliku hepatiit B ja C-ga ning võidetud eluaastatega lastel ja täiskasvanutel; b - B-hepatiidi loomulik käik

Interferoonipreparaadid on vastunäidustatud psühhoosi epideemia sündroom, raske neutropeenia ja trombotsütopeenia, autoimmuunhaiguste (AIH, türeoidiit jt.), Dekompenseerimata maksatsirroosi ja neeruhaiguste, südamehaiguste dekompensatsioonile.

Interferoon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - lüofilisaat suukaudse suspensiooni valmistamiseks - määratakse 30 minutit enne sööki ja enne kasutamist lisatakse viaali sisu 1-2 ml jahutatud keedetud vett. Ravimite süstimist manustatakse koos CHB annusega 5 miljonit RÜ / m2, CHC - 3 miljonit RÜ / m2 kehapinna kohta kolm korda nädalas (üks kord 72-tunnise intervalliga) s / c või V / m. Interferooni arvutatud annus manustatakse esialgu 3 kuu jooksul. Pärast seda perioodi viia läbi kontrolliuuring (viiruse RNA või DNA, aktiivsus). Kui nendel näitajatel pole selget positiivset suundumust (RNA kadu, viiruse DNA verest, ALT vähenemine), on parem katkestada ravi selle kava abil või minna üle kombineeritud ravile. Kuid kui ALT aktiivsuse vähenemine, RNA kontsentratsiooni langus, viiruse DNA sisaldus veres, jätkatakse valitud skeemi kohast ravi veel 3 kuud, millele järgneb kontroll

laboriuuringud. Kroonilise hepatiit C positiivse suundumusega jätkatakse ravi jätkamist 3 kuu jooksul, et konsolideerida ravi tulemusi. Seega on kroonilise hepatiit B ravi kestus 6 kuud, kroonilise C-hepatiidi puhul 9-12 kuud.

Pediaatrilises praktikas kasutatakse rebeste suposiitides toodetud Viferoni (membraani stabilisaatoritega α-interferooni kombinatsiooni). Lapsed: kuni 3 aastat - 1 miljon RÜ, vanem kui 3 aastat - 2 miljonit RÜ 2 korda päevas, 12-tunnise intervalliga 3 korda nädalas. Patsientidega, keda ravitakse Viferoni programmi alusel, hinnatakse ravi efektiivsust eespool kirjeldatud põhimõtete kohaselt. Kui sellesse kontrollrühma kuuluvate patsientide kategooriasse 3 kuud pärast ravi alustamist ei ole positiivset mõju, siis võib Viferoni asendada reaferoon *, Roferon *.

Α-interferooni meglumiini akrüdiatsetaadi induktorit (tsükloferoon *) manustatakse 6... 10 mg / kg CG päevas, 10 süsti iga päev, seejärel 3 korda nädalas 3 kuud keeruliseks raviks.

Enne 7-aastastele lastele manustatakse viirusevastaseid ravimeid tiloron (amiksiin) 0,1225 tablettide suukaudselt pärast sööki esimese kahe päeva jooksul, seejärel 125 mg teisel päeval - 20 tabletti, seejärel 125 mg üks kord nädalas 10-20 nädala jooksul. CHA ravikuur - 2-3 nädalat, CHB - 3-4 nädalat.

Viiruse replikatsiooni taustal CHB-i puhul on suukaudse lahuse ja tablettide puhul soovitatav viirusevastane kemoteraapia ravim lamivudiin (zeffix, epivir *). Annused lastele alates 3-kuulistest, kuid mitte rohkem kui 100 mg suukaudselt päevas 9-12 kuu jooksul annuses 3 mg / kg päevas. Tabletid 100 mg 1 kord päevas on ette nähtud noorukitele (16-aastased ja vanemad) suu kaudu, olenemata söögikordadest.

Üldiselt on interferoonravi efektiivne 40% kroonilise B-hepatiidi ja 35% kroonilise C-hepatiidiga patsientidel, kuid 10-30% -l patsientidest pärast ravi lõppu on haiguse kordumine võimalik.

Kroonilise C-hepatiidi raske vormi korral on välja kirjutatud glükokortikoidid: prednisoon või metüülprednisoloon tabletidena 0,001; 0,0025 ja 0,005 mg 1-2 mg / kg päevas jagatud kahe annusena ilma päevase rütmita. Pärast remissiooni saavutamist vähendatakse annust 5-10 mg säilitusannusena 0,3-0,6 mg / kg päevas: 10-15 mg prednisolooni päevas või metüülprednisolooni 8-12 mg / päevas.

Ravi efektiivsuse kriteeriumid:

• biokeemiline - ALAT-i taseme kõige informatiivsem määramine ja ravi ajal tuleb ALAT aktiivsust määrata kogu ravikuuri vältel ja 6 kuud pärast ravi katkestamist ja seejärel iga 3... 6 kuu järel 3 aasta jooksul;

• viroloogia - RNA, viiruse DNA määramine PCR abil;

• histoloogiline - kõige informatiivsem ravi efektiivsuse hindamiseks, kuid praktikas ei ole see alati teostatav, eriti pediaatrilises uuringus.

Ravi lõpus on biokeemiline remissioon ensüümi taseme normaliseerimine kohe pärast ravi lõppu; täielik remissioon - AST ja ALAT taseme normaliseerimine ning RNA, viiruse DNA kadumine koheselt pärast ravi; stabiilne biokeemiline remissioon - säilitada 6 kuu või rohkem transaminaaside normaalväärtus pärast ravi katkestamist; stabiilne täielik remissioon - AST ja ALT normaalse taseme säilitamine ning RNA, viiruse DNA puudumine 6 kuud pärast ravi.

Stabiilse täieliku remissiooni saavutamiseks soovitatakse patsiendi jälgimist vähemalt 2 aastat sagedusega 1 iga kuue kuu tagant. Remissioonimäärades faasi (faas integratsiooni CVH'ga) viirusevastane ravi ei ole tavaliselt läbi, raviks koosneb organiseerida dieeti, ühendus probiootikumide, ensüümid, ravimtaimede, lahtistid, kui näidustatud düsfunktsioneerimise seedetraktis ja soolestiku auto-mürgistuse.

Täiendav ravi on sümptomaatiline ja patogeneetiline ravi.

Holestaasi leevendamiseks kasutatakse ursodeoksükoliinhappe preparaate (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) monoteraapiana hepatiidi mittekreplitseerivas faasis replikatsioonifaasis kombinatsioonis interferoonidega kuni 6-12 kuud 10 mg / kg-ga üks kord päevas enne magamaminekut.

Hepatotsüüdid kaitstavaid hepatoprotektoreid on ette nähtud kuni 1,5-2 kuu jooksul. Korduv kursus - pärast 3-6 kuud vastavalt näidustustele.

Artišokkide lehtedekstrakt (hofitol *) on taimne ravim, millel on hepatoprotektiivne ja kolorektaalne toime. Hofitol * on ette nähtud üle 6-aastastele lastele 1-2 tabletti või 1/4 tl. suukaudne lahus 3 korda päevas enne sööki, noorukid - 2-3 tabletti või 0,5-1 tl. lahus 3 korda päevas, kursus - 10-20 päeva. Intramuskulaarse või intravenoosse aeglase manustamise lahus - 100 mg (1 ampull) 8-15 päeva; keskmisi annuseid saab oluliselt suurendada, eriti statsionaarse ravi korral.

Hepatoprotektor "Liv 52 *" on taimset päritolu bioloogiliselt aktiivsete ainete kompleks; See on ette nähtud üle 6-aastastele lastele, 1-2 tabletti 2-3 korda päevas, noorukitele - 2-3 tabletti 2-3 korda päevas.

Ademetioniin (Heptral *) on hepoprotektor, millel on koloreetiline ja klo-kineetiline toime, samuti mõned antidepressandid. Lapsed on ette nähtud ettevaatusega sees, in / m, in / in. Intensiivse hooldusega

esimesed 2-3 ravinädalad - 400-800 mg päevas in / in aeglaselt või in / m; pulber lahustatakse ainult spetsiaalses lisatud lahustis (L-lüsiini lahus). Hooldava ravi jaoks - 800-1600 mg päevas suu kaudu söögikordade vahel, ilma närimiseta, eelistatavalt hommikul.

Peamised ennetusmeetmed peaksid olema suunatud hepatiidiviiruste nakatumise ärahoidmisele, mistõttu haiguse kustutatud vormide varajane avastamine ja nende piisav ravi on vajalikud. HBsAg kandjad vajavad regulaarselt (vähemalt üks kord kuue kuu jooksul) biokeemiliste ja viroloogiliste näitajate jälgimist, et vältida viiruse aktiveerimist ja replikatsiooni.

B-hepatiidi vastu vaktsineerimiseks kasutatakse rekombinantseid vaktsiine: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B" jt. Vastsündinute ja alla 10-aastaste laste RD - 10 mikrogrammi (0, 5 ml suspensiooni) üle 10-aastastele lastele - 20 μg (1 ml suspensiooni).

B-hepatiidi viiruse kandjatega sündinud vastsündinutele koos vaktsiiniga soovitatakse manustada B-hepatiidi immunoglobuliini ja neid ravimeid tuleb manustada erinevates kohtades. Vastavalt Vene Föderatsioonis kehtivatele reeglitele toimub selle kategooria laste vaktsineerimine neli korda vastavalt skeemile: 0 (sünnipäeval) -1-2-12 elukuud. B-hepatiidi vastu vaktsineeritakse kindlasti sama vanuserühma 11-13-aastaseid noorukeid.

Laialdaselt vaktsineeritakse tervishoiutötajaid ja inimesi, kellel on oht hepatiit B-ga nakatada. Vaktsineerimine vähendab järk-järgult vene populatsiooni nakatumist B-hepatiidi viirusega.

C-hepatiidi vastane vaktsiin ei ole veel välja töötatud ja seega on hepatiit C ennetamine rajatud parenteraalse (sh transfusioon) infektsiooni võimalikele tingimustele.

Kliinilist jälgimist kirjeldatakse allpool.

Täieliku taastumise tõenäosus on tühine. Kroonilises B-hepatitis esineb põhjusliku viiruse pikaajaline püsivus, võimalusel koos aktiivse patoloogilise protsessiga. Keskmiselt 30 aasta pärast 30% kroonilise aktiivse B-hepatiidi patsientidest tekib maksatsirroos. Viie aasta jooksul toimub ligikaudu üks neljast B-hepatiidi põhjustatud tsirroosiga patsiendist koos dekompenseeritud maksafunktsiooniga ja veel 5-10% patsientidest tekib maksavähk (vt joonis 6-8). Ilma ravita sureb ligikaudu 15% tsirroosiga patsientidest 5 aasta jooksul. 1... 1,5% juhtudest on tekkinud tsirroos ja ülejäänud 89% -l on HBsAg kandjaga pikenenud remissioon. Prognoos on ΧΓD puhul ebasoodne: 20-25% juhtudest kulgeb protsess maksa tsirroosile; vabanemist patogeenist ei esine. CHC voolab aeglaselt, õrnalt, ilma vireemia peatamiseta juba mitu aastat, koos transaminaaside aktiivsuse perioodilise suurenemise ja fibroosse tendentsiga. Protsessi käigus areneb tsirroos ja hepatotsellulaarne kartsinoom.

K75.4. Autoimmuunne hepatiit.

AHI on teadmata etioloogiaga maksa progresseeruv hepatotsellulaarne põletik, mida iseloomustab periporaalse hepatiidi esinemine, sagedas seos teiste autoimmuunhaigustega, immunoglobuliinide suurenenud kontsentratsioon (hüpergammaglobulineemia) ja autoantikehade esinemine veres.

Nagu teised autoimmuunhaigused, on AIH naistel sagedamini esinemissagedus umbes 15-20 juhtu 100 000 elaniku kohta. Lapsepõlves on AIG-i osakaal kroonilise hepatiidi korral 1,2 kuni 8,6%, mida täheldatakse vanuses 6-10 aastat. Tütarlaste ja poiste suhe on 3-7: 1.

Etioloogia ja patogenees

AIH arengu patogeneetilise mehhanismi südames on müeliini retseptorite HLA kaasasündinud defekt. Patsiendil on HLA haplotüübiga seotud T-supressori funktsiooni defekt, mille tulemuseks on IgG klassi antikehade B-lümfotsüütide kontrollimatu süntees, mis hävitab normaalsete hepatotsüütide membraane ja arendab patoloogilisi immuunvastuseid oma hepatotsüütide vastu. Sageli kaasneb protsess mitte ainult maksaga, vaid ka välise ja sisemise sekretsiooni suurte näärmetega, sealhulgas kõhunäärme, kilpnäärme ja süljenäärmetega. AIH patogeneesi peamiseks teguriks on geneetiline eelsoodumus (immunoreaktiivsus autoantigeenidele), mis aga iseenesest ei piisa. Arvatakse, et protsess nõuab käivitavaid aineid (käivitavaid aineid), mille hulgas on viirused (Epstein-Barr, leetrid, A- ja C-hepatiit) ja mõned ravimid (näiteks interferooni valmistised) ja kahjulikud keskkonnategurid.

Joon. 6-9. AIH-i patogenees

AIH-i patogenees on toodud joonisel. 6-9. Hepatotsüütide kahjustuse efektormehhanism on tõenäoliselt rohkem seotud autoantikehade reaktsiooniga hepatotsüütidega seotud hepatotsüütide antigeenidele, mitte otsese T-rakulise tsütotoksilisusega.

Praegu on AIGi kolme tüüpi:

- 1. tüüp on klassikaline variant, see moodustab 90% kõigist haigusjuhtudest. Avastab antikehad silelihasrakkudele (Smooth Muscle Antibody - SMA) ja tuuma antigeenid (maksa spetsiifilised

valk - tuumatevastased antikehad - ANA) tiiteris üle 1:80 noorukites ja üle 1:20 lastel;

- tüüp 2 on ligikaudu 3-4% kõigist AIG-i juhtudest, enamus patsientidest on lapsed vanuses 2 kuni 14 aastat. Detekteeritakse maksa ja neeru mikrosoomide antikehad (maksa neeru mikrosoomid - LKM-1);

- Tüüpi 3 iseloomustab lahustuva maksa antigeeni (lahustuva maksa antigeen - SLA) ja maksa pankrease antigeeni (LP) vastaste antikehade esinemine.

AIG-i mõningad tüübid on arvesse võetud tabelis. 6-8.

Tabel 6-8. AIG tüüpide klassifikatsioon ja omadused

50-65% -l juhtudest esineb haigus viirusliku hepatiidi viirusega sarnaste sümptomite äkilise ilmnemise tõttu. Mõnel juhul algab see järk-järgult ja avaldub väsimuse, anoreksia ja kollatõbi. Teised sümptomid on palavik, artralgia, vitiligo (pigmendihäire, mille tagajärjeks on melaniini pigmendi kadumine teatavates nahapiirkondades) ja ninaverejooks. Maks ulatub 3-5 cm kaugusele kaldakaare servast ja tihendatakse, on splenomegaalia, kõhu suurus suureneb (joonis 6-10, a). Tavaliselt avastatakse kroonilise maksahaiguse ekstrahepaa-list märke: spider veenid, telangiektasia, erüteem palmar. Mõnedel patsientidel on kusihingoidne välimus: akne, hirsutism ja roosa silmadega reied ja kõhupiirkonnad; 67% diagnoositakse teiste autoimmuunhaigustega: Hashimoto türeoidiit, reumatoidartriit jne.

Diagnoos põhineb tsütolüüsi, kolestaasi, hüpergammaglubulinoemia, IgG kontsentratsiooni suurenemise, hüpoproteineemia suurenemise, ESR-i järsu tõusu tuvastamisel, mida kinnitab hepatotsüütidega seotud autoantikehade avastamine.

Hüperplenismi sündroom ja selle tunnused on iseloomulikud:

• pantsütopeenia (kõigi vererakkude arvu vähenemine): aneemia, leukopeenia, neutropeenia, lümfopeenia, trombotsütopeenia (terava raskusastmega, verejooksu sündroom);

• luuüdi kompenseeriv hüperplaasia.

Diagnoosimisel on absoluutselt tähtsad uurimismeetodid (skaneerimine, maksa biopsia jne).

Maksafunktsiooni muutused AIH-is on iseloomulikud, kuid mitte spetsiifilised. CG reeglina läheb mitmeliigiline tsirroos (joonised 6-10, b); mida iseloomustab suur aktiivsus: periportaal

nekroos, porto-portaal või tsentroporaalne sildekroos, harvem - portaal- või lobulaarne hepatiit, peamiselt lümfotsüütiline infiltratsioon suure hulga plasmarakkudega, pistikute moodustumine (joonised 6-10, c).

Joon. 6-10. AIG: a - laps, kellel esineb maksa tsirroos; b - makropreparaat: makronoodulaarne tsirroos; c - mikroskoopiline proov: histoloogiline pilt (hematoksüliin-eosiini plekk, x 400)

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi CHB, koletsüstiidi, Wilsoni-Konovalovi tõve, ravimiga indutseeritud hepatiidi, α-l-antitrüpsiini defitsiidi jt puhul.

Eraldage kindel ja tõenäoline AIG. Esimest varianti iseloomustavad ülaltoodud näitajate olemasolu, sealhulgas autoantikehade tiitrite suurenemine. Lisaks ei ole seerumis viiruse markereid, sapiteede kahjustusi, vase sadestumist maksa kudedesse, vereülekande viiteid ega hepatotoksilisi ravimeid.

AIG-i tõenäoline variant on põhjendatud, kui olemasolevad sümptomid võimaldavad teil mõelda AIG-ile, kuid need ei ole diagnoosi jaoks piisavad.

Aluseks on immunosupressiivne teraapia. Määratud prednisoon, asatiopriin või nende kombinatsioonid, mis võimaldavad saavutada kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni 65% -l patsientidest 3 aasta jooksul. Ravi kestab vähemalt kaks aastat, et saavutada kõigi kriteeriumide puhul remissioon.

Prednisolooni tuleb määrata annusena 2 mg / kg (maksimaalne annus on 60 mg / päevas), mis väheneb järk-järgult 5... 10 mg-ni iga kahe nädala tagant biokeemiliste parameetrite nädala jooksul. Transaminaaside taseme normaliseerumise puudumisel on lisaks ette nähtud atsetüopriini algannus 0,5 mg / kg (maksimaalne annus 2 mg / kg).

Pärast aasta möödumist remissiooni algusest on soovitav immunosupressiivne ravi tühistada, kuid alles pärast maksapunkti kontrollpunktsiooni biopsia. Morfoloogiline uuring peaks näitama põletikuliste muutuste puudumist või minimaalset aktiivsust.

Glükokortikoidravi ebaefektiivsusega kasutatakse suu kaudu manustamiseks esimesest eluaastast tsüklosporiini (liivane-nemum neoral *), mis vabaneb 100 mg lahuses 50 ml pudelis, kapslites 10, 25, 50 ja 100 mg,

määrata ravimit annuses 2-6 mg / kg päevas (mitte rohkem kui 15 mg / m2 nädalas). Tsüklofosfamiidi (tsüklofosfamiid *) intravenoosselt määratakse tilgutades annuses 10-12 mg / kg 1 kord 2 nädala jooksul, seejärel 0,05 g 15 mg / kg tablettidena üks kord 3-4 nädala jooksul, kusjuures doos ei ületa 200 mg / kg.

Esmane ravitulemus on 5... 14% patsientidest. Neid tuleb kõigepealt konsulteerida maksa siirdamise keskustes.

Esmane profülaktika pole välja töötatud, sekundaarsed on varajase diagnoosimise, patsientide jälgimise (allpool kirjeldatud) ja pikaajalise immuunsupressiivse ravi korral.

Ilma ravita haigus on pidevalt progresseerunud ja tal ei ole spontaanset remissiooni - tekib maksatsirroos. AIG tüüpi 1.ga on glükokortikoidid sagedamini efektiivsed ja prognoos on suhteliselt soodne: paljudel juhtudel on võimalik saavutada kliinilise pikenenud remissiooni. II tüüpi AIH-is haigus progresseerub tavaliselt tsirroosiks. Tüüp 3 ei ole kliiniliselt täpselt määratletud ja selle muidugi pole uuritud.

Immunosupressiivse ravi ebaefektiivsuse korral näidatakse patsientidele maksa siirdamist, mille järel 5-aastane elulemus on üle 90%.

K71. Ravim hepatiit.

Ravim hepatiit on toksiline maksakahjustus, kaasa arvatud hepatotoksiliste ravimite ja toksiliste ainete võtmisega seotud idiosünkraatiline (ettearvamatu) ja toksiline (ettearvatav) ravimite põhjustatud maksahaigus.

Etioloogia ja patogenees

Maksa mängib olulist rolli ksenobiootikumide ainevahetuses (võõrkehad). Maksa endoplasmaatilises retikulumis asuv ensüümide rühm, mida tuntakse kui "tsütokroom P450", on maksas metaboliseerivate ensüümide perekond. Tsütokroom P450 neelab ligikaudu 90% toksilisest ja ravimitoodetest.

Sageli muutub maks nende kahjulike mõjude sihtmärgiks. Erinevad otsesed ja kaudsed maksakahjustused.

Maksakahjustuse otsene tüüp sõltub ravimi annusest ja on tingitud ravimi toimest maksa rakkudele ja selle organellidele. Sõltuvalt annusest sõltuva hepatotoksilise toimega ravimite hulka kuuluvad paratsetamool ja antimetaboliidid, mis põhjustab hepatotsüütide nekroosi. Tetratsükliin, merkaptopuriin, asatiopriin, androgeenid, östrogeenid jne võivad samuti põhjustada maksa otsest kahjustamist.

Nitrofuraanide, rifampitsiini, diasepaami, meprobamaadi jne kasutamisel täheldatakse kaudset tüüpi maksakahjustust, mis ei sõltu ravimi annusest. See tüüp peegeldab lapse keha individuaalset reaktsiooni ravimite ülitundlikkuse ilmnemisena.

Maks on seotud erinevate ksenobiootikumide ainevahetusega biotransformatsiooniprotsesside kaudu, mis on jagatud kahte faasi.

• Esimene faas on oksüdeerivad reaktsioonid, mis osalevad tsütokroomides P450. Selles faasis võivad tekkida aktiivsed metaboliidid, millest mõnedel on hepatotoksilised omadused.

• Teine faas, mille käigus esineb eelnevalt moodustunud metaboliitide konjugatsioon koos glutatiooni, sulfaadi või glükuroniidiga, mille tulemuseks on mittetoksiliste hüdrofiilsete ühendite moodustumine, mis eemaldatakse maksast verele või sapipinnale.

Maksa toksiliste kahjustuste seas on ravim, ravim või hepatiit. Nende tekkimine toimub sagedamini ravimite kontrollimatu kasutamise tagajärjel (joonis 6-11, a). Peaaegu kõik ravimid võivad põhjustada maksakahjustusi ja erineva raskusastmega hepatiidi tekkimist.

Toksiinid võib jagada kodumaiseks ja tööstuslikuks. Eraldada tööstuslike mürkide orgaanilise päritoluga (tetraklorometaan, klooritud naftaleeni, trinitrotolueeni, trikloroetüleen jne), Metallide ja metalloide (vask, berüllium, arseen, fosfor), putukamürgid (Diklorodifenüültrikloroetaan - DDT, malatioon jne).

Joon. 6-11. Ravim hepatiit: a - raviaine hepatiidi tekke hepatotsüütide nekroos; b - raviaine hepatiidi histoloogiline pilt pärast ägeda leukeemia (hematoksüliin-eosiini plekk, χ 400)

Selliste ainete nagu paratsetamool, mürk-kastool, valge fosfor, süsiniktetrakloriid, kõik tööstuslikud mürgid tekivad mürgituse korral hepatotsüütide lagunemise eriti rasked vormid.

Ravimi hepatotoksilise toimega maksakahjustuse tüüpilised vormid on toodud tabelis.

Tabel 6-9. Kõige tavalisemad ravimite hepatotoksilised toimed

Ravimireaktsioonid võivad olla mööduvad, kroonilist hepatiiti täheldatakse harva. Funktsionaalsed maksakatsed võivad normaliseerida mõne nädala pärast (kuni 2 kuud) pärast ravimite katkestamist, kuid kolestaatilise hepatiidiga võib see periood tõusta kuni 6 kuuni. Kõhukinnisus näitab alati tugevamat maksakahjustust, võib tekkida äge maksapuudulikkus.

Maksa meditsiiniliste kahjustuste diagnoosi aluseks on hoolikalt kogutud kasutatud ravimite ajalugu, mis on ette nähtud või mida kasutatakse enesehoolduseks. Tüüpiliselt on ajavahemik ravimi võtmise ja haiguse alguse vahel 4 päeva kuni 8 nädala jooksul.

Biopsia võib olla näidustatud, kui kahtlustatakse eelnevat maksapatoloogiat või kui vere biokeemilisi parameetreid (maksafunktsiooni testid) ei normaliseerita pärast ravimi katkestamist.

Täheldatud diskompleksatsiya maksa talad, raske Valk (granuleeritud ja balloon) degeneratsiooni hepatotsüütide maksarakkude tuumades polümorfismi, düstroofsete ja necrobiotic muutused tuumade hepatotsüütide (Joon. 6-11, b).

Maksahäirete, kollatõbise diferentsiaaldiagnostikas tuleb kaaluda ravimite toksiliste toimete võimalust. Teiste põhjuste kõrvaldamine on vajalik: viiruslik hepatiit, sapiteede haigused jne. Harvadel juhtudel on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud ainevahetushaigustega, mis võivad põhjustada maksakahjustusi, I tüüpi glükogeenset (Gyrke haigus),

III tüübi (Cory haigus), IV tüübi (Anderseni tõbi), VI tüübi (maitsetaimede haigus). Need haigused on põhjustatud glükogeeni ülemäärasest akumulatsioonist maksarakkudes. Krooniline maksakahjustust geneesi ravimi Samuti tuleks eristada lipidoses: Gaucher haigus (põhineb peitub kogunemine lämmastikalust retikulogistiotsitarnyh rakud tserebrosiidides) ja Pick haiguse Nimana- (tekivad kuhjumise tõttu fosfolipiididest rakkudes retikulendoteliaalsüsteemi peamiselt sfingomüeliinist). Samuti on vaja välistada galakto ja fruktosemiat.

Kohustuslik ja ravi peamine tingimus on hepatotoksilise ravimi kasutamise täielik tagasilükkamine.

Kõrge kalorsusega (90-100 kcal / kg päevas) valkudega rikastatud toit (2 g / kg päevas) ja süsivesikud, aitab taastada maksa funktsionaalset seisundit. Terapeutilistel eesmärkidel on soovitatav kasutada fosfolipiide, millel on membraani stabiliseeriv ja hepatoprotektiivne toime, samuti lipiidide peroksüdatsiooni inhibiitorid. Samuti on ette nähtud tioktaanhape.

lotu (lipoiinhape *, lipamiid *), mis vähendab antioksüdantse toime tõttu tekkivaid toksilisi toimeid; üle 12-aastastele lastele - flavonoidse silibiniini (Karsil *) 5 mg / kg kolmes annuses (pillid ei tohi närida, võtta pärast sööki rohke veega).

Prognoos sõltub sellest, kui kiiresti maksakahjustuse põhjustanud ravim tühistati. Tavaliselt normaliseeruvad kliinilised ilmingud ja muutused biokeemilistes parameetrites paaril päeval, harva nädalatel.

Prognoos on alati tõsine, kui tekib kroonilise maksakahjustuse pilt, mille esineb hepatotsellulaarne puudulikkus.

Kroonilise hepatiidi ennetamine

Esmane profülaktika pole arenenud, sekundaarne seisneb ägeda viirusliku hepatiidiga laste varajases äratundmises ja piisavas ravimis.

Hepatiidi A ja B vaktsineerimise laialdane kasutuselevõtt lahendab mitte ainult ägeda, vaid ka kroonilise hepatiidi probleemi.

C71.7. Mürgine maksakahjustus koos fibroosi ja maksa tsirroosiga.

K74. Fibroos ja krüptogeenne maksatsirroos. K74.3. Primaarne biliaarne tsirroos. K74.4. Maksa sekundaarne maksatsirroos. K74.5. Süstekoha tsirroos, täpsustamata. K74.6. Muu ja täpsustamata tsirroos. P78.3. Tsirroos on kaasasündinud.

Maksatsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa parenhüümi düstroofia ja nekroos, millega kaasneb selle sõlmeregeneratsioon, sidekoe difusiooniline proliferatsioon. See on hiljuti maksahaiguste ja teiste elundite haiguste, mille puhul maksa struktuur on häiritud, maksatalitluse funktsioonid, mille tulemusena maksapuudulikkus tekib.

On vaja eristada maksa tsirroosi selle fibroosist. Fibroos - sidekoe fokaalne proliferatsioon erinevates maksarakkudes: abstsessid, infiltraadid, granuloomid jne

Majanduslikult arenenud riikides esineb maksatsirroos 1% elanikkonnast, mis on 6-aastase surmapõhjuse hulgas 35-60aastastel patsientidel. Igal aastal sureb 40 miljonit inimest maksa viirusliku maksatsirroosi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi eest, mis areneb B-hepatiidi viiruse tausta taustal. Enamik meestel esineb suhe naissuhe 3: 1.

Maksa ja sapiteede atresia on imikute kopsupõletiku tsüroosi üks peamisi põhjuseid, esinemissagedus on 10 000-30 000 vastsündinu kohta.

Etioloogia ja patogenees

Paljud maksa- ja muude elundite haigused, pikaajalised ravimid (vt joonised 6-11, a, 6-12, a) jne põhjustavad maksa tsirroosi. Lisaks on tsirroosi tekkimisel olulised muud haigused:

• primaarne biliaarne tsirroos;

• parasiitilised maksahaigused: ehhinokokoos, skistosoomia jne;

• pärilikud metaboolsed häired (hemochromatosis, hepatolentiline degeneratsioon, galaktoosemia, α-l-antitrüpsiini defitsiit jne);

• maksa kahjustatud venoosne väljavool (Budd-Chiari sündroom, venoosne oklusiivne haigus, raske vasaku vatsakese südamepuudulikkus) jne.

Maksa ja sapiteede atresia nimetatakse arenguhäireteks, mis enamikul juhtudel seostub emakasisese hepatiidiga, mida sageli põhjustab üks reoviirustest. Mõnedel lastel on selle väärarengu esinemissagedus tingitud ebasoodsatest teguritest, mis mõjutavad emakava elu 4-8 nädalat. Tavaliselt on neil lastel teiste elundite väärarendid (tavaliselt neerud, süda, selgroog). Mõnedel lastel on ühenduses trisoomiaga 13. ja 18. paar kromosoome. Atresia iseloomustatakse intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede täielikku sulgemist mitmesugustes variantides. Sageli (70-80% juhtudest) esineb atreesia intrahepaatiline vorm.

Üks tsirroosi peamistest sümptomitest ja komplikatsioonidest on portaalhüpertensiooni sündroom, mis ilmneb porruveeni (veen, mis viib kõhuorganite verest maksa) vererõhu tõusuni üle 5 mm Hg. Suurenenud surve tõttu portaalveenis ei saa veri kõhuorganitest välja voolata ja veres on stagnatsioon neis elundites (joonis 6-12, b).

Maksa ligikaudne koostis: 70-80% - hepatotsüüdid, 15% endoteelirakud, 20-30% - Kupffer-rakud (makrofaagid), 5-8% - Ito rakud (joonis 6-13, a). Maksa tsirroosi patogeneesis on võtmeroll Ito rakkude (sünonüümid: maksa särjarakud, rasva säilitamise rakud, liposüstid), mis paiknevad Perisinusoidses ruumis Diss. Maksa sidekoe peamiste rakkudeks moodustavad nad ekstratsellulaarse maatriksi, tavaliselt akumuleeruvad lipiidid. Kui tekib maksakahjustus, hakkavad Ito rakud tootma I tüüpi kollageeni ja tsütokiine, omandades fibroblasti sarnaseid omadusi (joonised 6-13, b). See protsess toimub hepatotsüütide ja Kupfferi rakkude osalusel.

Joon. 6-12. Maksatsirroos: a - etioloogilised tegurid; b - maksa portaal süsteem ja portaalhüpertensiooni tekke mehhanism

Maksatsirroosi patogenees on esitatud joonisel. 6-13, b, kuid ligikaudu 10-35% patsientidest, kellel on tsüroosi etioloogia ja patogenees, ei ole teada.

1 joon. 6-13. a - maksa vasaku osa ja selle raku koostis; b - maksatsirroosi patogenees

Maksa muutused tsirroosis on tavaliselt difuusne, kuid ainult biliaarse tsirroosiga võivad nad olla kesknärvisüsteemid. Surma hepatotsüütides seotud põletikuga ja fibroosi viib häireid normaalse maksa arhitektoonilises: põhjustada normaalse maksa- veresoonkonda arengu portacaval rööptakisteid ning moodustab taastamine sõlmede konserveeritud hepatotsüütides (joonis 6-14, a.), Kuid mitte normaalse maksa lobules, avastati lahkamise materjali või in vivo, kasutades MRI (joonis 6-14, b).

Joon. 6-14. Maksa muutused tsirroosis: a - mikronodulaarse tsirroosi makropreparaat; b - maksa MRI: nool näitab regeneratsiooni sõlme

Vähehaige sapiteede atresia on isoleeritud (ilma sapipõie aterosioonita või koos sellega), intrahepaatiliste sapijuhade atresia (ilma ekstrahepaatiliste kanalite avasioonita või koos sellega), kogu atresia. Tsirroosi klassifikatsioon on toodud tabelis. 6-10.

Tabel 6-10. Tsirroosi klassifitseerimine

Maksa primaarse biliaarse tsirroosiga, mis väljendub maksa sapiteede põletikul, millel on sapitee äravool, on täheldatud kollatõbi, sügelus, palavik ja muud sümptomid. Seedetrakti kaasasündinud aterosiaga seotud sapiteede tsirroos tekib kiiresti, põhjustades surma kirurgilise sekkumise puudumisel tervislikel põhjustel.

Maksa alkohoolne maksatsirroos areneb inimestel, kes tarbivad pikka aega alkohoolseid jooke ülemääraselt suurtes annustes, seda ei peeta lapseea hepatoloogias.

Maksa tsirroos vanematel lastel areneb aeglaselt ja võib esialgu ilmneda ilma sümptomiteta. Tabelis toodud märgid. 6-11 reeglina areneb järk-järgult ja tundmatu lapse jaoks, kes on pikka aega kannatanud kroonilise maksahaiguse või teiste organite ja tema vanemate poolt.

Haiguse alguses täheldatakse hepatomegaaliat. Hepatotsüütide järk-järguline hävitamine, fibroos kui haiguse progresseerumine, viib maksa suuruse vähenemiseni. Eriti iseloomustab see viiruse ja autoimmuunse hepatiidi põhjustatud maksa suuruse vähenemist tsirroosis.

Tabel 6-11. Tsirroosi märgid

Maksa tsirroosi tüsistused on portaal-hüpertensiooni sündroom (tabel 6-12), alajäsemete veenilaiendid, verejooks söögitoru laienenud vette, maksa kooma.

Tabel 6-12. Portaal-hüpertensiooni sündroomi diagnoosimine

Alumiste jäsemete veenilaiendid - maksa tsirroosi komplikatsioon, mis väljendub jäsemete valu, nähtav ja märkimisväärne veenide tõus. Veritsus söögitoru laienenud veenides ilmneb vere vabanemisest suu kaudu ja / või roojas muutub roojas. Maksa kooma - ajukahjustus, mis tekib suurtes kogustes mürgiste ainete kogunemise tõttu veres, tavaliselt areneb dekompenseeritud tsirroos; Maksa-lihase puudulikkuse sündroomi peamised tunnused on toodud tabelis. 6-13.

Tabel 6-13. Maksa ja sapiteede sündroomi tunnused

Tsütolüüsi, kolestaasi, põletiku ja hiljem - hepatodepressiivse sündroomi süntees (vt tabel 1-8) tuvastatakse biokeemilises analüüsis.

Ultrasonograafia kirjeldab mikronodulaarset (joonis 6-15, a) või makronoodulaarset (joonis 6-15, b) tüüpi maksatsirroos. Nende nimede histoloogilised sünonüümid:

• väike sõlme tsirroos - mida iseloomustab väikeste sõlmede moodustumine (umbes 1 mm läbimõõduga);

• suurtes paikades esinev tsirroos - maksapuudulikkuse varasema hävitamise piirkondades tuvastatakse suurte kiuliste armide avastamine.

Maksa klassikaline rasvhape, mis erksalt esindab biliaarset tsirroosi, on esitatud joonisel. 6-15, c.

Lapse eluea jooksul võib maksa tsirroosiga näidata ainult biopsia, mis näitab hepatotsüütide raskeid düstroofseid muutusi, kolestaasi, sidekoe kasvu fookusi (kiulised sõlmed), mille vahel paiknevad normaalsed maksarakud (joonised 6-15, d).

Diferentsiatiivne diagnoos viiakse läbi toitumise ja ainevahetuse häiretega põhjustatud maksahaiguste kaudu: rasvkapsas, glükogenees, amüloidoos, tsüstiline fibroos jne. Välja arvatud kasvajad, abstsess, parasitaarsed maksahaigused.

Tsirroosi ravi peamised põhimõtted on järgmised.

• Tsirroosi põhjustavate põhjuste (etiotroopne ravi) kõrvaldamine: viirusevastane ravi (viirushepatiit), kõõlus (alkohoolne tsirroos), ravimite kasutamise lõpetamine (raviaine hepatiit).

Joon. 6-15. Maksatsirroos ultraheli järgi: a - mikronodulaarne; b - makronodulaarne: sapiteede tekkega kaasasündinud atreesia tsirroosiga: c - makropreparaat; g - mikrovalu (hematoksüliin-eosiini värvimine, x 400)

• Arenenud tsirroosiga seotud tüsistuste ravis: maksa entsefalopaatia sümptomaatiline ravi, portaal-hüpertensiooni sündroom jne.

• Patogeneetiline: liigse raua ja vask eemaldamine (hemokromatoos, Wilson-Konovalovi tõbi), immunosupressiivne teraapia (AIH), kolestaasi ravi (primaarne biliaarne tsirroos).

Atraktiivse diakriptaani diagnoosimisel kasutatakse ravi: choledochojejunostomy või protoenterostoomiat (Kasai operatsioon - otsese anastomoosi loomine maksa dekapsulitud avatud pinna vahel

värava ja soolte pindala), maksa siirdamine. Enne operatsiooni on ravi toetav. Glükokortikoidid on ebaefektiivsed, samuti muud ravimid. Samal ajal tuleb K-vitamiini manustada üks kord nädalas parenteraalselt, perioodiliselt läbi viia hepatoprotektoreid, vitamiine E ja D.

Tsirroosi tüsistuste ravi

Astsiidid (peamised soovitused):

• ranged voodipesu;

• hüponatriline dieet: minimaalse ja mõõduka astsiidi korral - soola tarbimise piiramine 1,0-1,5 g / päevas; intensiivse astsiidiga - kuni 0,5-1,0 g päevas;

• vedeliku tarbimise piiramine 0,8-1,0 1 päevas;

• diureetiline ravi: aldosterooni antagonistid ja natriureetikumid;

• terapeutiline paratsentes (3-6 l) albumiini lahuse intravenoosse manustamisega (6-8 g / 1 l eemaldatud astsiidivedeliku kohta);

• ultrafiltreerimine peritoneaalselt venoosse šundi, transjukulaarse intrahepaatilise porosüsteetilise šundi abil;

Diureetikumid. Tablette ja kapsleid sisaldavad hüdroklorotiasiidid (hüpothiasiid *) lastel vanuses 3 kuni 12 aastat annusega 1-2 mg / kg päevas ühel vastuvõtul. Hüpokaleemiat on võimalik vältida, kasutades kaaliumisisaldust sisaldavaid valmistisi või kaaliumisisaldusega toiduainete (puuviljad, köögiviljad) söömist.

Tabletides on kapslites spironolaktoon (veroshpiron *, aldaktoon *, veropilaktoon *), esialgne päevane annus 1,33 mg / kg, maksimaalselt 3 mg / kg 2 annusena või 30-90 mg / m2, muidugi - 2 nädalat. Vastsündinutel on vastunäidustatud.

Furosemiid (lasix *) 40 mg tabletid ja graanulid suspensioonide valmistamiseks, ampullid 1... 2 ml. Uutele lastele määratakse 1-4 mg / kg päevas 1-2 korda, 1-2 mg / kg intravenoosselt või intramuskulaarselt 1-2 korda päevas, lastel 1-3 mg / kg päevas, noorukitel 20 -40 mg / päevas.

Diureetikumide ravimid määratakse hommikul. Vajalik jälgida seerumis kaaliumisisaldust, EKG.

Ravi efektiivsuse kriteeriumiks on positiivne veetasakaal 200-400 ml / päevas koos väikese koguse astsiidi ja 500-800 ml / päevaga ejaktiivsuse sündroomiga vanematel lastel. Paratsentesis viiakse läbi ranged näidustused (suure koguse vedelikuga) koos albumiini samaaegse manustamisega koguses 4-5 g IV. Raviprotseduuri ebaefektiivsusega on võimalik kirurgiline ravi (möödaviik).

Peamised soovitused verejooksu kohta söögitoru laienenud veenidest

• hemostaatiline ravi (ε-aminokaproonhape, Vikasol *, kaltsiumglükonaat, ditsiin *, punaste vereliblede mass).

• Ringleva vere mahu (albumiini lahuse, plasma) taaskasutamine.

• portaalrõhu farmakoloogiline vähendamine (vasopressiin, somatostatiin, oktreotiid).

• Söögitoru mehhaaniline tampoonade (Sengstaken-Blackmore sondi).

• Endoskoopilised meetodid veritsuse peatamiseks (skleroteraapia etanoolamiiniga, polüdokanooliga, veenide katete ligeerimine).

• transjukulaarne intrahepaatiline porosüsteetiline šunt.

• seedetrakti stressi haavandite ennetamine (H2-blokaatorid histamiini retseptorite, PPI).

• Maksa entsefalopaatia ennetamine (laktoos, sifooni vaagnad).

• Spontaanse bakteriaalse peritoniidi (antibiootikumid) ennetamine.

Hemorraagilise sündroomi põhilised farmakoloogilised ained

ε-aminokaproehape veenisiseseks manustamiseks ja graanulitena suukaudseks manustamiseks mõeldud suspensiooni valmistamiseks, alla 1 aasta vanustele lastele kuni 3 g päevane annus; 2-6 aastat - 3-6 g, 7-10 aastat - 6-9 g.

Menadioon naatriumbisulfaat (vikasol *) 1% lahus on ette nähtud alla 1-aastastele lastele - 2-5 mg / päevas, 1-2 aastat - 6 mg / päevas, 3-4 aastat - 8 mg / päevas, 5-9 aastat - 10 mg / päevas, 10-14 aastat - 15 mg / päevas. Ravi kestus on 3-4 päeva, pärast 4-päevast pausi korratakse muidugi.

Etamzilaat (Ditsinon *), mis on valmistatud 250 mg tablettidena ja 12,5% lahuses 2 mg ampullides (250 mg ampullis) intramuskulaarseks ja intravenoosseks manustamiseks. Verejooksu korral süstitakse alla 3-aastaseid lapsi 0,5 ml-ni, 4-7-aastased - 0,75 ml, 8-12-aastased - 1-1,5 ml ja 13-15-aastased - 2 ml. Seda annust korratakse iga 4-6 tunni järel 3-5 päeva jooksul. Tablette (päevane annus 10-15 mg / kg) võib jätkata dicinooni * edasist ravi: alla 3-aastastele lastele - 1/4 tablett, 4-7 aastat vana - 1/2 tabletti, 8-12 aastat vana - 1 tablett ja 13-15 aastat - 1,5-2 tabletti 3-4 korda päevas.

Veresoonte tugevdamiseks kasutatav aine on flavonoidvähkvähk, askorbiinhape + rutosiid (askorutiin *).

Portaalrõhu vähendamiseks kasutatakse desmopressiini (minirini *) - loodusliku hormooni arginiin-vasopressiini analoogi, 100-200 mg öö kohta.

Maksa pahaloomulise kasvaja ravi viivad läbi onkoloogilise keskuse spetsialistid. Spleenektoomia näidustused

• Segmendiline ekstrahepaatiline portaalne hüpertensioon.

• Raske hüpersplenism koos hemorraagilise sündroomiga.

• Laguneb maksa tsirroosiga laste füüsiline ja seksuaalne areng.

• hiiglaslik splenomegaalia koos raske valu (südameinfarkt, perispleniit).

Spontaanse bakteriaalse peritoniidi ravi toimub III-IV põlvkonna tsefalosporiinidega.

Tsirroosi radikaalne ravi on maksa siirdamine.

Sekundaarse ennetuse aluseks on ägeda ja kroonilise hepatiidi õigeaegne etiotroopne ja patogeneetiline ravi.

Tsirroosi vältimine on peamiselt tertsiaarne ja kvaternaarne, kuna nad viivad läbi ravi, mille eesmärgiks on maksa patoloogilise protsessi stabiliseerimine, ägenemiste vältimine, tüsistuste tekkimise ja progresseerumise riski vähendamine. Lapsed peaksid olema dünaamilise järelevalve all erikliinikutes ja -keskustes ning ambulatoorsetes seadmetes - pediaatri ja gastroenteroloogi järelevalve all. Immuniseerimine toimub rangelt individuaalselt.

Tüsistuste ennetamine, näiteks esimest verejooksu söögitoru veenilaiendite veenides, on võimalik endoskoopilise uurimise abil vähemalt üks kord 2-3 aasta pärast, et dünaamiliselt jälgida nende tõenäolist arengut. Söögitoru veenilaiendite esialgse staadiumiga patsientide seisundit kontrollitakse endoskoopiliselt 1 kord 1-2 aasta jooksul. Profülaktiline ravi toimub mõõduka ja raskega.

Tsirroosi prognoos on ebasoodne ja reeglina ebakindel ja ettearvamatu, kuna see sõltub tsirroosi põhjusest, patsiendi vanusest, haiguse staadiumist ja ettenägematute surmavate komplikatsioonide tekkimisest. Tsirroos on iseenesest ravimatu (välja arvatud maksa siirdamise korral), kuid tsirroosi nõuetekohane ravi võimaldab haiguse kompenseerimiseks pikka aega (20 aastat või rohkem) ravida. Toidu vastavus, traditsioonilised ja alternatiivsed ravimeetodid (joonised 6-16), halva harjumuse tagasilükkamine suurendab oluliselt patsiendi võimalusi haiguse kompenseerimiseks.

Joon. 6-16. Ravivalikud maksatsirroosi põdevatel patsientidel

Ilma kirurgilise ravita surevad sapiteede atresiaga lapsed 2-3. eluaastal. Mida varem operatsioon, seda parem prognoos. Umbes 25-50% varases kasutuses olevatest lastest kestavad maksa siirdamisel üle 5 aasta või rohkem. Tulemus sõltub põletikulise ja sklerootilise protsessi esinemisest või puudumisest maksas.

K72. Maksapuudulikkus. K72.0. Äge ja alaäge maksapuudulikkus. K72.1. Krooniline maksapuudulikkus. K72.9. Täpsustamata maksapuudulikkus.

Maksapuudulikkus - sümptomite kompleks, mida iseloomustab maksa ühe või mitme funktsiooni rikkumine, mis tuleneb selle parenhüümi (hepatotsellulaarne sündroom või hepatotsellulaarne ebaõnnestumine) kahjustumisest. Portosteesi või hepaatiline entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi häirete sümptomite kompleks, mis esineb maksapuudulikkuse korral, mis sügavalt rikub arvukaid maksatalituse funktsioone.

Maksapuudulikkuse suremus on 50-80%. Ägeda maksapuudulikkuse korral on võimalik arendada hepaatilist entsefalopaatiat, mis on ägedate maksahaiguste korral haruldane, kuid suremus võib ulatuda 80-90% -ni.

Etioloogia ja patogenees

Äge maksapuudulikkus esineb A, B, C, D, E, G, viirusliku hepatiidi raskete vormide korral, mürgitus hepatotroopsete mürgiste ainetega (alkohol, mõned ravimid, tööstuslikud toksiinid, mükotoksiinid ja aflatoksiinid, süsinikdioksiid jne). Selle põhjused võivad olla herpesviirused, tsütomegaloviirus, nakkuslik mononukleoos viirus, herpes zoster, Coxsackie viirus, leetrite põhjustav aine; septitseemia koos maksa abstsessidega. Kirjeldatakse ägedat maksapuudulikkust toksilise hepatoosi korral (Rayi sündroom, seisund pärast peensoole kahjustamist), Wilson-Konovalov tõbi, Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroom (ICD-10 kood - I82.0) areneb seoses maksaensüümide progresseerumise vähenemise või sulgemisega. Budd-Chiari sündroom võib alata varases lapsepõlves nabaväädi ja Arancia kanali tromboflebiidi põhjal, mis voolab vasaku maksa veeni suu. Selle tulemusena tekib maksaga stagnatsioon koos maksa rakkude kokkusurumisega.

Reye sündroomi (kood RHK-10 - G93.7) - äge entsefalopaatia koos ajuturse ja rasvmaks, esineb eelnevalt tervetel imikutel, lastel ja noorukitel (tavaliselt vanuses 4-12 aastat) seostatakse eelmise viirusnakkus (nt, tuulerõuge või gripi tüüp A) ja võtke ravimeid, mis sisaldavad atsetüülsalitsüülhapet.

Krooniline maksapuudulikkus on krooniliste maksahaiguste (hepatiit, maksatsirroos, maksa pahaloomulised tuumorid jne) progresseerumise tagajärg. Peamised etioloogilised tegurid on toodud joonisel. 6-17, a.

Maksapuudulikkuse patogeneesi aluseks on kaks protsessi. Esiteks põhjustab raske düstroofia ja hepatotsüütide laialdane nekrobioos maksa funktsiooni märkimisväärset langust. Teiseks, kuna portaali ja vena cava vahel on palju tagatisi, satub märkimisväärne osa imendunud toksilistest toodetest süsteemse ringlusse, mööda maksa. Mürgistus on põhjustatud valgutaluvuse neutraliseerimata saadustest, ainevahetuse lõpptootedest (ammoniaak, fenoolid).

Üksikjuhul maksa entsefalopaatia koos maksapuudulikkus häiretega homeostaasi, happe-aluse tasakaalu ja elektrolüütide koostis verd (hingamisteede ja metaboolne alkaloos, hüpokaleemia, metaboolne atsidoos, hüponatreemia, -kloreemia, asoteemia). Tserebrotoksilised ained sisenevad seedetrakti ja maksa süsteemsetesse vereringesse: aminohapped ja nende laguproduktid (ammoniaak, fenoolid, merkaptaanid); süsivesikute hüdrolüüsi ja oksüdatsiooni saadused (piimhape, püroviinamarihape, atsetoon); rasva metabolismi tooted; pseudo-neurotransmitterid (asparagiin, glutamiin), millel on toksiline toime kesknärvisüsteemile. Ajukoe kahjustuse mehhanism on seotud astrotsüütide düsfunktsiooniga, mis moodustavad ligikaudu 30% ajurakkudest. Astrotsüüdid mängivad olulist rolli hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse reguleerimisel, neurotransmitterite transpordi tagamisel ajude neuronitele ja mürgiste ainete (eriti ammoniaagi) hävitamisele (joonis 6-17, b).

Joon. 6-17. Krooniline maksapuudulikkus ja hepaatiline entsefalopaatia: a - maksapuudulikkuse etioloogia; b - maksa entsefalopaatia tekke mehhanism

Ammoniaagi vahetamine. Maksa tervetel inimestel muudetakse Krebsi tsüklis ammoniaaki kusihappeks. Glutamaadi konversioon glutamiiniks, mida vahendab ensüüm glutamaadi süntaas, on vajalik. Kroonilise maksakahjustuse korral väheneb funktsioneerivate hepatotsüütide arv, luues hüperammoneemia eeltingimused. Kui tekib porosüstemaatiline manööverdamine, satub ammoniaag, mööduvalt maksas, süsteemse vereringesse - tekib hüperamoneemia. Ammoniaak, tegutsedes

ajus põhjustab astrotsüütide funktsioneerimise häireid, põhjustades neile morfoloogilisi muutusi. Selle tulemusena esineb maksapuudulikkuse korral aju turse, suurenenud intrakraniaalne rõhk.

Maksa tsirroosi ja porosüstemaatilise manööverdamise tingimustes suureneb skeletilihaste glutamaadi süntetaasi aktiivsus, kus hakkab tekkima ammoniaagi hävitamise protsess. See seletab lihasmassi langust maksa tsirroosiga patsientidel, mis omakorda aitab kaasa ka hüperammoneemiale. Ainevahetus ja ammoniaagi eritumine toimub neerudes.

Kliinilist pilti väljendavad teadvuse ja kognitiivsete funktsioonide häired, unisus, monotonne kõne, värisemine, liigutuste diskodoorneerimine. Eriti olulised märgid on maksa suuruse, selle pehmenemisvõime ja pehmete lõhnade kiire langus. Vahekaardil. 6-14 lühidalt kokkuvõetud maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia etappide kliinilisi ilminguid, on akuutse ja kroonilise maksapuudulikkuse erinevused tabelis. 6-15.

Tabel 6-14. Maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia astmete klassifitseerimine

Tabel 6-15. Ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnostika

Maksa koomile eelneb üldine põnevus, mis muutub teadvuse depressiooniks: stuupor ja stuupor, siis tekib täielik kaotus. On meningeaalsed nähtused, patoloogilised refleksid (haaramine, imemine), motoorne rahutus, krambid. Hingamine muutub arütmiks, nagu Kussmaul või Chein-Stokes. Pulss väike, ebaregulaarne. Suust ja

nahk põhjustab maksa lõhna (feter hepatica) seoses metüülmerkaptaani vabanemisega; kollatõbi ja hemorraagiline sündroomi suurenemine, astsiit ja hüpoproteineemiline ödeem kasvavad (joonis 6-18, a). Dekompenseeritud ja lõppstaadiumis toimuvad kliinilised ilmingud on kujutatud joonisel Fig. 6-18, bd. Termin "pahaloomuline vorm" (kõige raskem vorm) osutab kvalitatiivselt uuele kliinilisele seisundile, mis esineb viirusliku hepatiit B patsientide puhul, kui neil tekib massiivne või submassivne maksanekroos.

Joon. 6-18. Maksapuudulikkus: a - kliinilised ilmingud; a ja b - dekompenseeritud staadium; in - terminali staadiumis ("ujuva silmamuna"); g - maksa kooma

Järgmise 2-3 päeva jooksul süveneb maksa kooma. Mõnikord esineb kooma, mööda ergastuse staadiumi.

Tehke labori- ja instrumentaaluuringuid.

• Üldiselt näitavad vereanalüüsid aneemiat, leukotsütoosi, trombotsütopeeniat, ESR-i suurenemist.

• Kui biokeemiliste uuringus diagnoositi bilirubineemia, asoteemia, hüpoalbumineemia, hypocholesterolemia, kasvava ALT, AST, aluseline fosfataas, fibrinogeen tasemed vähendatakse, kaaliumi, naatriumi, protrombiini indeks, metaboolne atsidoos täheldatud.

• Ultraheli, maksa arvuti skaneerimine näitab maksa parenhüümi suuruse ja struktuuri muutust.

Maksa morfoloogilised muutused on seotud kõigi selle koe komponentidega: parenhüüm, retikuloendothelium, sidekoe stroma ja vähemal määral sapiteede trakt.

Selle haiguse ägedal kujul on kolm varianti:

- äge tsükliline vorm;

- kolestaatiline (perikolangioliidne) hepatiit;

- tohutu maksa nekroos.

Morfoloogiliste muutuste tõsidus sõltub haiguse tõsidusest ja etioloogiast (joonised 6-19, a, b). Haiguse kõrgusel domineerivad alternatiivsed, eksudatiivsed protsessid ja taastumisperioodil levivad proliferatsiooni ja regenereerimise protsessid.

Joon. 6-19. Maksa nekroos, makro- ja mikropreparaadid: a - etioloogia pole teada; b - adenoviiruse etioloogia; in - χ 250; d - χ 400 (hematoksüliin-eosiini plekk)

Kolestaatilises (perikolangioliidilises) hepatiidis mõjutavad morfoloogilised muutused peamiselt intrahepaatilist sapiteede kanaleid (kolangioliit ja perikolangioliit).

Maksanekroos esindab suurte muutuste maksas, mis võib olla massiivne, peaaegu kõik tapeti, kui maksas epiteeli või jäänud rakud kerget velje perimeetri juures sagarikest või submassive, milles nekrobioos kõige enam ohustatud hepatotsüütides, eelistatavalt kesklinnas hõlmaga (joon. 6-19, c, d)

Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil on vaja välistada sümptomite tekkimise ekstrahepaatilised põhjused kesknärvisüsteemist. Ammoniaagi tase veres määratakse patsiendi haiglasse sattumisel koos maksa tsirroosiga ja kesknärvisüsteemi kahjustusega. On vaja kindlaks teha selliste patoloogiliste seisundite olemasolu patsiendi ajaloos nagu ainevahetushäired, seedetrakti verejooks, infektsioonid ja kõhukinnisus.

Kui esinevad maksaensüümide sümptomid, tehakse diferentsiaaldiagnoos haigustega, mis hõlmavad järgmist.

• intrakraniaalsed patoloogilised seisundid: subdural hematoom, intrakraniaalne verejooks,

insult, ajukasvaja, aju abstsess.

• Infektsioonid: meningiit, entsefaliit.

• Metaboolne entsefalopaatia, mis on välja töötatud hüpoglükeemia taustal, elektrolüütide häired, ureemia.

• Kuseteede kaasasündinud häired põhjustatud hüperamonemia.

• alkoholitarbimise, ägeda mürgistuse, Wernicke entsefalopaatia põhjustatud toksiline entsefalopaatia.

• Toksiline entsefalopaatia, mis esines ravimite võtmise taustal: rahustid ja antipsühhootikumid, antidepressandid, salitsülaadid.

Ravi on piirata valkude kogust toidus, laktuloosi määramist. Maksa stenokardiaga patsiendid on maksa siirdamise kandidaadid.

Kompleks ravivõtted maksapuudulikkus seal staadiumid (joon. 6-20), samuti eraldati aluseliseks (standard) raviks ja mitmeid järsem vahenditega, mis on suunatud puhastamise organismi mürgiste ainevahetusproduktide, samuti asendamise (ajutise või püsiva) funktsioone mõjutatud maks.

Basic ravi ägeda maksapuudulikkuse on suunatud tasakaalustada elektrolüütide, energia, happe-leelistasakaalu, vitamiine ja kofaktorid, häired verehüübimise süsteemi vereringet, kõrvaldamiseks hüpoksia, tüsistuste ennetamine, vältimine imendumist soolest roiskunud lagunemine tooteid. Glükokortikoidide kasutamine viitab ka baasravile.

Ägeda maksapuudulikkusega patsientide ravimise üldpõhimõtted

• individuaalne post õde.

• jälgige urineerimist, vere glükoosisisaldust ja elutähtsaid tunnuseid iga tund.

Joon. 6-20. Maksa entsefalopaatia ravi etappid

• Kontrollige seerumi kaaliumit 2 korda päevas.

• Vereanalüüs, kreatiniini ja albumiini määramine, koagulogrammi igapäevane hindamine.

Kroonilise maksapuudulikkusega patsientide ravimise üldpõhimõtted

• patsiendi seisundi aktiivne jälgimine, võttes arvesse entsefalopaatia sümptomite raskust.

• igapäevane patsiendi kaalumine.

• Igapäevase hinnang päevas olevate vedelike ja vedelike tasakaalustamise kohta.

• Vereanalüüside, elektrolüütide, kreatiniini igapäevane määramine.

• bilirubiini, albumiinisisalduse määramine AST, ALT, aluselise fosfaadi korral kaks korda nädalas.

• Koagulogramm, protrombiini sisaldus.

• Maksa siirdamise vajaduse ja võimaluse hindamine tsirroosi lõppfaasis.

Maksa-entsefalopaatia ravi

• provokatiivsete tegurite kõrvaldamine.

• Seedetrakti verejooksu peatamine.

• proteolüütilise mikrofloora kasvu pärssimine käärsooles ja nakkushaiguste ravi.

• Elektrolüütide häirete normaliseerimine.

• Hüperamoneemia taseme vähendamine:

a) ammoniaagense substraadi vähenemine:

- seedetrakti puhastamine (sifooni vaagnad, lahtistid);

- vähendatud valgu tarbimine;

b) ammoniaagi sidumine veres:

c) ammoniaagi moodustumise supressioon:

- laia spektriga antibiootikumid;

- soolestiku sisalduse hapestamine laktuloosiga. Enemasid soovitatakse vähendada ammoniaaki.

või lahtistite kasutamine soole tühjendamiseks vähemalt 2 korda päevas. Sel eesmärgil määratakse siirupis lutuloos (normase *, duphalac *) 20-50 ml suu kaudu iga tund kuni kõhulahtisuse ilmnemiseni, seejärel 15-30 ml 3-4 korda päevas. Kasutamiseks ravimi kloseerides 300 ml lahjendatud 500-700 ml veega.

Enne patsiendi haiglasse laskmist tuleb vähendada laktuloosi annust ööpäevas 20-30 ml-ni, nii et ambulatoorne staadium võib selle hiljem tühjaks saada.

Radikaalsete ravimeetoditena peetakse järgmisi meetmeid: mürgiste toodete ulatuslik eemaldamine patsiendi verest.

• asendusrefusioonid.

• patsiendi maksa ajutine (või püsiv) asendamine ksenotransplantaadi (sea) ekstraporporatiivse ühendusega, ristuva vereringega.

• Hetero-ja ortotoopne maksa siirdamine.

Parim viis maksapuudulikkuse vältimiseks on vältida tsirroosi või hepatiidi tekkimise ohtu. See nõuab spetsiifilist immuniseerimist, on oluline säilitada tervislik eluviis, isikliku hügieeni reeglid, dieediteraapia.

Spetsiifilise immunoglobuliini kasutuselevõtt nakatunud verd juhusliku ülekande korral ja lapse sünni korral emal, kes kannab HBsAg-i või B-hepatiidi patsienti, võimaldab passiivset immuniseerimist. Aktiivne immuniseerimine - lapse vaktsineerimine esimesel päeval pärast sündi, igas vanuses vaktsineerimata lapsed, samuti riskigruppide inimesed: professionaalsed (arstid, päästetöötajad, sõjaväeteenistused jne), programmeeritud hemodialüüsi inimesed jne (revaktsineerimine iga 7 aasta järel) aastat). Vaktsineerimine viirushepatiidi B vastu kaitseb D-hepatiidi nakkuse eest.

Maksapuudulikkuse põhjuse kaotamise kaudu on võimalik vähendada maksaensüümide haigusseisundi ilminguid. Krooniline maksa kooma on surmav, kuid ägeda hepatotsellulaarse puudulikkuse korral on mõnikord võimalik taastuda. Maksa entsefalopaatia arenguga võib suremus jõuda 80-90% -ni.


Seotud Artiklid Hepatiit