Kollatõbi Miks on oluline teada, milline bilirubiin on tõusnud?

Share Tweet Pin it

Kui bilirubiini normaalne metabolism (muundumine) on häiritud, suureneb selle vere tase. Kollatõbi on limaskestade ja naha värvimine bilirubiini kõrgenenud taseme tõttu. Siiski võib see rikkumine olla bilirubiini muundamise erinevates etappides. See võib olla kas vabade või konjugeeritud (ja võib-olla mõlema) suurenemine. Sõltuvalt sellest eristuvad erinevad kollatüübid (tüübid). Selle mõistmine on väga tähtis, kuna igat tüüpi kollatõbi nõuab erinevaid ravimeetmeid.

Suprahepaatiline ikterus

Punaste vereliblede suurenenud lagunemisega vabaneb neist palju hemoglobiini. Seega moodustub palju kaudset (vaba) bilirubiini. Maksal ei ole lihtsalt aega kaudse bilirubiini teisendamiseks sirgjooneni. Seetõttu põhjustab selle tüüpi kollatõbi kaudne bilirubiini tase (otsene bilirubiini tase on normaalne või veidi suurenenud).

Selline kollatõbi tekib tavaliselt hemolüüsi ajal (punaste vereliblede tõhustatud paranemine), vastsündinute ikterus (aga allpool). Sellisel juhul ei mõjuta maksa. Transaminaas on normaalne

Maksa-kollasus

Maksakahjustusega (hepatiit või hepatoos) on selle funktsioonid halvenenud. Sealhulgas häired ja ainevahetus bilirubiini. Sellisel juhul on esimene asi, mille puhul on otsene bilirubiini eliminatsioon sapiga. See tähendab, et maks kajastab kaudset bilirubiini, muundab (konjugaadid glükuroonhappega) sirgjooneliselt ja ei saa sekreteerida sapi. Ja ta läheb tagasi verd. Seetõttu põhjustab selle tüüpi kollatõbi otsene bilirubiini tase. Maksa edasise kahjustuse korral on bilirubiini krambid ja konjugatsioon häiritud. Samal ajal suurendatakse nii kaudset kui ka otsest bilirubiini (see tähendab mõlemat). Selle tüüpi kollatõbi korral suurenevad transaminaasid veres (AlAt, alaniinaminotransferaas)

Subhepaatiline ikterus

Tavaliselt siseneb maksa kaudu otsene bilirubiin sapi kanalitesse soolestikku. Kui sapijuha on kaetud kividega või sapi muutub liiga paksuks, siis on see protsess häiritud. Ja otsene bilirubiin siseneb asemel soolestikku tagasi verdesse. Selle tulemusena suureneb otseselt bilirubiini tase veres. Seda tüüpi kollatõbe suurendab sapphapete tase.

Vastsündinud ikterus

Mis põhjustab kaudse bilirubiini teket. Maksal lihtsalt ei ole aega kogu kaudse bilirubiini translatsiooni sirgeks. See põhjustab kaudse bilirubiini taseme tõusu (suprahepaatiline ikterus). Maksa ise ei mõjuta, transaminaasid on normaalsed. Neonataalne ikterus (füsioloogiline) on normaalne protsess, mille kaudu peaaegu kõik lapsed lähevad. Kui kaudne bilirubiini ja transaminaaside tõus on normaalne, on see vastsündinute ikterus ja erirežiim ei ole tavaliselt vajalik. Kuid kui vastsündinutel suureneb otsene uus bilirubiin (ja transaminaasid), siis on vajalik viirusliku hepatiidi ja IUI (emakasisene infektsioon) skriinimine.

Kollatõbi ravi

Terapeutiline taktika sõltub kollatüübist. Kõhukleepuga (kaudne bilirubiini tõus) on väga oluline selle põhjuse leidmine. Reeglina toimub see mõne aneemia vormis või mürgitusena mürgiga, mis põhjustavad punaste vereliblede lagunemist. Kui räägime vastsündinute kollatõvest, siis ei nõuta erirežiimi vähese hulga bilirubiiniga.
Kõige sagedamini esineb hepatiit, mis põhjustab maksakollastust (suureneb peamiselt otsese bilirubiini, transaminaaside aktiivsuse suurenemise tõttu). Seda tüüpi kollatõbe tuleb testida viirusliku hepatiidi, HIV-nakkuse suhtes. Otsese bilirubiini suurenemisega vastsündinutel on vajalik läbi viia emakasisene infektsioon (CMVI, herpese infektsioon jne). Täiendav taktika sõltub hepatiidi etioloogiast.
Subhepaatiline ikterus (suurenenud otseselt bilirubiin, sapphapete sisaldus) on tavaliselt seotud koletsüstiidiga, sapiteede kividega, sapiteede kompressiooniga. Sellistel juhtudel juhtub tihtipeale, et sapi on liiga paks, nii võib seda tüüpi kollatõbe kasutada sapiteede lahjendamiseks (näiteks Hofitol, Ursosan). Ja see on arusaadav, on vaja ravida haiguse, mis põhjustas sapi stagnatsiooni.

Ohtlikud ja mitte-ohtlikud sügelike põhjused vastsündinutel. Erinevate vormide sümptomid, diagnoos ja ravi

Peaaegu igal teisel imikul on diagnoositud erineva intensiivsusega naha kollasus esimestel elupäevadel. Sageli on ka silma nähtavad limaskestad ja silmakollased värvitud kollaseks. See tingimus ei saa vanemate jaoks muret tekitada. Enamikul juhtudest on kollatõbi seotud füsioloogiliste põhjustega ja ei vaja erilist ravi. Kuid võib esineda haigusi, kus ravi on vajalik. Nende sümptomid on spetsiifilised ja vastsündinutel tunduvalt erinevad ebatraditsioonilisest kollatõvest.

Udute tüübid vastsündinutel

Statistika järgi on kollatõbi üle 60% täisajaga vastsündinutel ja umbes 80% enneaegsetest. Sageli on see seisund füsioloogiline (kuni 70% kõigist juhtudest), kuid patoloogiline kollatõbi on samuti võimalik. Bilirubiini pikemaajaline tõus lastel põhjustab igal juhul ajukoe toksilist kahjustust, mistõttu on vajalik jälgida lapse seisundit ja kontrollida bilirubiini taset ka mitte-ohtlike kollatõvest.

Uduhaige on pärilik ja omandatud, füsioloogiline ja patoloogiline.

Füsioloogiline ikterus

Füsioloogiline ikterus jaguneb mitmeks kriteeriumiks:

  • pärilik (näiteks Gilbert'i sündroom);
  • last rinnaga toidetavatel lastel (nn. pregnanova);
  • mida põhjustab ravimite ravi (klooramfenikooli määramisel, K-vitamiini suurtes annustes ja mõnedes teistes ravimites).

Tähtis: enneaegsetel ja enneaegsetel imikutel sündinud lapsi on bilirubiini sisaldus veres erinev.

Neonataalne ikterus

Kõige tavalisem tüüp esineb enamasti juhtudel ja see on seotud vastsündinu keha füsioloogiliste tunnustega.

Loote (või loote) hemoglobiin valitseb vastsündinud lapse veres. Pärast seda, kui laps hakkab kopsudega hingama, muutub vere koostis, loote hemoglobiini hävitatakse, asendatud nn live hemoglobiiniga. Vere proteiini lagunemise tulemusena moodustub bilirubiin, mis siseneb sapist ja elimineerub kehast.

Lapse ensüümi süsteem ei ole piisavalt välja arendatud, seetõttu esineb sageli bilirubiini akumuleerumist, mis väljendub naha kollasusena, nähtavatel limaskestadel ja silma skleras. See tingimus ei kehti haiguste kohta ja ei vaja ravi, vaid ainult pidevat seiret vanemate ja pediaatriga ning regulaarselt jälgib bilirubiini taset veres, et vältida selliseid komplikatsioone nagu hüperbilirubineemia.

Rasedane ikterus

See areneb 1-2% vastsündinutel esimesel seitsmel elupäeval või teisel nädalal, kestab kuni 6 nädalat. Arvatakse, et seda tüüpi kollatõbi esineb ainult rinnapiima põdevatel imikutel ja see on seotud naissoost hormoonide östrogeense rinnapiima esinemisega.

Beebi rahulikkus, isu ja une ei ole häiritud, kehakaalu tõus on täheldatav. Selline ikterus vastsündinu jaoks ei ole ohtlik, möödub iseenesest. Kuni märkide kadumiseni kontrollivad arstid vastsündinute bilirubiini sisaldust veres.

Ettevaatust. Kõige sagedasem viga on lapse võõrutamine, kui tema ema tuvastab, et tema piim on muutunud kollatõbi. Ära tee seda. Kui emahormoonid organismist eemaldatakse, kõik normaliseerub.

Kardioloogia patoloogilised vormid ja nende sümptomid

Kollatõbi vastsündinutel tekib järgmistel põhjustel:

  • maksa viiruskoormus (hepatiit, herpes, toksoplasmoos, tsütomegaloviirus, listerioos);
  • ainevahetushäired;
  • maksa, sapi ja sapiteede kahjustus sünnituse ajal;
  • siseorganite väärarengud;
  • ema ja lapse või vanemate veregrupi Rh teguri ebasobivus

Mõni neist tingimustest on ohtlik, kuna see ei suuda end ise kõrvaldada. Tüsistuste edukaks raviks ja ennetamiseks on tähtis ajaline põhjus kindlaks teha. Igal patoloogilisel seisundil on oma spetsiifilised sümptomid.

Hemolüütiline ikterus

Ema ja lapse veri ei sobi kokku kõige sagedamini, seda täheldatakse naistel, kellel on negatiivne Rh tegur, kandes positiivse Rh-faktoriga lapsi. Ema veregruppide kokkusobimatus I-veregrupiga ja isaga, kellel on II või IIII veregrupp, põhjustab mõnel juhul ka vastsündinute hemolüütilise kollatõve tekkimist.

Harvadel juhtudel on juhtumeid, kus haiguse põhjuseks on ema veri või teatud ravimite tarbimine raseduse ajal.

Haiguse arengu mehhanism lõpeb lapse Rh-antigeenide sisenemisega ema verd läbi platsentaarbarjääri. Selliste antigeenide tajumine võõrastena loobub naise keha lootel, hävitab selle maksa ja luuüdi, aga ka vererakke.

Hemolüütilise haiguse ikterne vorm on kolme tüüpi: kerge, mõõdukas ja raske. Esimesed kaks iseloomustavad maksa ja põrna vähest tõusu, lümfisõlmede põletikku, väikest naha kollakust.

Raske kollatõbi korral sünnib esimesel sünnipäeva järel vastsündinu nahk kiiresti kollaseks. Mõnedel naistel on amniootilise vedeliku kollakas toon. Bilirubiiniindeks kasvab kiiresti ja nahk jääb kollaseks mitme nädala jooksul. Kuna õigeaegne abi ei anta, tekib hüperbilirubineemia, võib tekkida tuumakollastumise oht.

Video: vastsündinu hemolüütiline haigus ja selle vältimine

Obstruktiivne või mehaaniline

Põhjustab bilirubiini väljavoolu sapid. See seisund tekib siis, kui tekivad maksa kanalisatsiooni arenguhäired, sapi paksenemine, sapiteede tumenemine kasvaja poolt ja muud patoloogiad.

Vastsündinu nahk omandab rikka kollase tooni, maks tõuseb, muutub tihedaks, väljaheited muutuvad värvituks, uriin muutub telliskiviks. Esineb beebi elu teisel nädalal. Seda ravitakse tavaliselt kirurgiliselt.

Endokriiniga seotud kollatõbi

Tihti avaldub neil lastel, kellel on kilpnäärme hormoonide defitsiit, kellel diagnoositakse hüpotüreoidism sünnituse ajal. See avaldub kolmandal elupäeval ja võib kesta kuni 3 kuud. Täiendavad sümptomid on letargia, madal vererõhk ja bradükardia (südame löögisageduse langus), maksahaigus (peamiselt kõhukinnisus). Sellised lapsed sünnivad suure kehakaaluga, millel on selgelt esinev edematu sündroom, kõver hääl. Kolesterooli on suurenenud. Suureneb kilpnääret stimuleeriva hormooni tase, langetatakse joodisisaldust sisaldav hormoon T4. Kõik ainevahetusprotsessid on aeglane. Mis õigeaegne diagnoosimine ja hormoonravi, normaliseerub bilirubiini metabolism.

Kui vastsündinutel on glükoosi metabolismi rikkunud, on maksaensüümide küpsemise viivitus. Seda tüüpi kollatõbi korral võib täheldada hüpoglükeemiat (vere glükoosisisalduse langus), diabeet võib tekkida.

Soole obstruktsiooni korral leevendab bilirubiin soolestikku. Sellise ikteruse areng vastsündinutel toimub järk-järgult. Vanematele tuleks hoiatada lapse väljaheitest puudumisel päeval või isegi mõnel päeval.

Tuumakollatus

Kaudse bilirubiini püsivalt kõrge või progresseeruv kontsentratsioon ladestub aju sügavates (basaaltel) tuumades, mis põhjustab väga ohtlikku seisundit - bilirubiini entsefalopaatiat.

Ülekaaluks on bilirubiini mürgistuse nähud: uimasus, letargia, pidev monotonne nutmine ilma selge põhjuseta, suur vohamine ja oksendamine, ekslemine silmad. Kaela ja keha lihastes on pinge, krambid, ebamõistlik põnevus, keha turse ja väljaulatuvus, imemise refleksi supressioon, bradükardia.

Selliseid sümptomeid täheldatakse mitu päeva, mille jooksul toimub närvisüsteemi pöördumatu kahjustus. Siis stabiliseerub laste seisund, kuid juba kolmandal elukuul tekivad neuroloogilise iseloomu rikkumised (kuulmise kaotus, halvatus, epilepsia).

Sõltuvad vastsündinu kollatõbi

Lisaks spetsiifilisele, konkreetsele kollatüübile omasele iseloomule, millele tähelepanu pööratakse peamiselt arstile ja kellel on laboratooriumi diagnoositud, on vanematele märgatavad ühised tunnused. Peamine sümptom on naha ja nähtavate limaskestade värvumine kollaka värvusega, mis on seletatav nahaaluse rasvaga seotud bilirubiini akumuleerumisega, mida lapse ekskretatsioonisüsteem ei suuda hakkama saada.

Füsioloogiline kollatõbi esineb vastsündinutel 2 või 3 päeva pärast sündi, ilmingute tipp tähendab 4-5 päeva. Vastsündinu väljaheited ja uriin ei muuda värvi, maks ei suurene, mis eristab füsioloogilist kollatäht, näiteks toksilist, mehaanilist või viiruslikku. Nahk on värvitud kollakas, hästi nähtav, kuid kollasus ei ulatu naba allapoole.

Reeglina ei muutu lapse seisund, kuid kui bilirubiin on märkimisväärselt tõusnud, on võimalik keha mürgistuse ilmingud: letargia, unehäired, vähenenud imemise refleks, sagedane regurgitatsioon, isutus, oksendamine. Piisava söötmise ja nõuetekohase hoolduse korral ei ole vaja spetsiaalset ravi, kollatõbi läbib iseenesest 7-10 päeva.

Enneaegseid imikuid esineb ikterus varem (2-3 päeva), kestab kauem (kuni 3 nädalat), jõudes 7. päeval tippudele. Selle põhjuseks on maksa ensüümi süsteemide aeglasem küpsemine. Tulenevalt kaudse bilirubiinisisalduse suurenemisest nende laste veres on bilirubiinisisest mürgistuse tekkimise oht väga suur.

Sõltuvalt beebi naha kollakusest on mitu keelekorda.

Kollatõenäosus

Naha kollasus

Bilirubiini sisaldus veres

Arstide tegevus

Ei vaja ravi

Nõuab järelevalvet ja kontrolli

Keha põlvili

Haigus põhjuste kindlakstegemiseks haiglasse

Nägu, kõhtu, seljaosa, jäsemed, peopesad ja tallad jäävad valguseks

rohkem kui 250 μmol / l

üle 300 μmol / l

Patoloogiliste kollatähnide vormide korral on naha värvus küllastumas, sellel on haiguse sümptomid. Peaaegu kõikidel juhtudel viivad õigeaegne diagnoosimine ja ravi seisundi stabiliseerumiseni.

Diagnostika

Kollatäht määratakse reeglina haiglasse, nagu see tundub üsna vara. Pärast vaktsineerimist võivad vanemad ise märganud vastsündinute naha, limaskestade ja sklerarea kollasust. Staatuse kinnitamiseks ja kollatüübi määramiseks määratakse järgmised katsed:

  • bilirubiini ja selle fraktsioonide kohta;
  • lapse ja tema vanemate veregrupi ja Rh määramine;
  • üldine vere ja uriini analüüs;
  • Maksa, sapipõie ja sapiteede ultraheli.

Muuhulgas kogutakse teavet ema krooniliste haiguste, raseduse ja sünnituse ajaloosi kohta, analüüsitakse raseduse ajal naise poolt võetud ravimeid.

Kollatõbi vastsündinutel

On erinevaid raviviise: viirusevastane, antibakteriaalne, immunomoduleeriv, detoksikatsioon, choleretic. Neid kasutatakse tavaliselt reeglina komplekssel viisil ja sõltuvad sellist seisundit põhjustavatest põhjustest.

Füsioloogilise ikteruse ravi seisneb lapse sagedasse sidumisesse rinnaga, iga 1-1.15 tunni järel, kaasa arvatud öösel, mis aitab kaasa ainevahetusprotsesside aktiveerumisele. Arstid soovitavad lapse tarbitavat vedeliku kogust suurendada, st täiendada seda keedetud veega, et toksiinid erituvad uriiniga. Imetav ema peab järgima spetsiaalset dieeti, et vältida allergilisi reaktsioone, mis ainult raskendavad haiguse kulgu ja lisavad toksiine laste kehasse.

Määratakse glükoos, mis aitab kaasa maksa taaselustamisele ja aktiivsüsi bilirubiini kiirendatud eemaldamiseks. Mõnikord kasutatakse muid sorbente - enterosgel, smectu, polysorb.

Vaba bilirubiini keemilise sidumisprotsessi suurendamiseks manustatakse fenobarbitaali.

Igasuguse kollatüübi puhul on näidatud päikese ja õhuvannid (mitte päikese otsestel kiirustel, vaid näiteks puu varjus, nii et valgus levib), pikk kõnnib värskes õhus. Haiglas on fototeraapia alternatiiviks. Selle ravi ülesanne on aktiveerida keha D-vitamiini tootmist, mis aitab kiirendada bilirubiini lagunemist ja eliminatsiooni.

Raske kollatõbi korral, kui seeläbi seostatud bilirubiini sisaldus veres on kiire või selle kogus on 308-340 umol / l, tuleb määrata vereülekanne. Selle eesmärk on mürgiste ühendite, bilirubiini, hävitatud punaste vereliblede, ema antikehade kõrvaldamine. See protseduur on näidustatud vastsündinutel, kellel on hemolüütiline haigus.

Obstruktiivsele kollatõbisele viiakse läbi kirurgiline ravi ja kõrvaldatakse sapitee väljavoolu põhjused.

Teatud tüüpi kollatõve efektiivseks raviks on vaja konsulteerida kitsa spetsialistiga. Patoloogilise kollatõbi korral viiakse läbi aluseks oleva haiguse kiire ravi.

/ Kollatõbi

Põhjuseks võib olla hüperbili tõus bilirubiini üle maksa võimet eritada see või maksakahjustusi tulemuseks vaegsekretsiooniga bilirubiini sapi normaalsetes kogustes. Hüperbilirubineemia on täheldatud ka siis, kui maksa sapiteed on blokeeritud.

Kõikidel juhtudel suureneb bilirubiini sisaldus veres. Kui teatud kontsentratsioon saavutatakse, levib see kudedesse, värvides neid kollaseks. Kudede kollatust bilirubiini sadestumise tõttu neis nimetatakse kollatõbiseks. Kliiniliselt kollatõbi ei pruugi olla

ilmneb ennast, kuni bilirubiini plasmakontsentratsioon ei ületa normi ülemist piiri rohkem kui 2,5 korda, st ei ületa 50 μmol / l.

1. Hemolüütiline (maksa) kollatõbi

On teada, et maksa võime moodustada glükuroniide ja vabastada need sapiks on 3-4 korda kõrgemad kui nende moodustumine füsioloogilistes tingimustes. Hemolüütiline (maksa) kollasus on punavereliblede intensiivse hemolüüsi tulemus. Selle põhjuseks on bilirubiini liigne moodustumine, mis ületab maksa võime selle kõrvaldada. Hemolüütiline ikterus tekib, kui maksa reservvõimsus on ammendatud. Maksa-kolledi peamine põhjus on pärilik või omandatud hemolüütiline aneemia. Hemolüütiline anemias põhjustatud sepsis, kiiritustõbi, puudust glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi erütrotsüüdid ta-lassemiey, vereülekande kokkusobimatu veretüübis, sulfoonamiidid mürgistus, hemoglobiini kogust vabastati erütrotsüüdid päevas võib olla kuni 45 g (kiirusega 6,25 g), mis suurendab oluliselt bilirubiini moodustumist. Hüperbilirubineemia hemolüütiline ikterusega patsientidel on märkimisväärne (103... 171 μmol / l) albumiini sisaldava konjugeeritud bilirubiini (kaudne bilirubiini) sisaldus veres. Moodustumist maksas ja sooles kohaletoimetamise suurtes kogustes bilirubinglyukuronidov (otsene bilirubiini) viib suurenenud moodustumine ja eritumine väljaheitega ja uriini urobilinogenov ja intensiivsem värvides neid (joon. 13-16).

Hemolüütilise ikteruse üks peamisi tunnuseid on mittekonjugeeritud (kaudne) bilirubiini sisaldus veres. See teeb kergesti eristamaks seda mehaanilisest (maksa-) ja hepatotsellulaarsest (maksa) kollatõvest.

Konjugeerimata bilirubiin on mürgine. Hüdrofoobne, lipofiilne konjugeerimata bilirubiin, mis lahustub kergesti membraani lipiidides ja siseneb mitokondritesse, eraldab neis hingamist ja oksüdatiivset fosforüleerimist, häirib valgusünteesi, kaaliumioonide voolu läbi rakumembraani ja organellid. See kahjustab kesknärvisüsteemi seisundit, põhjustades mitmesuguseid iseloomulikke neuroloogilisi sümptomeid patsientidel.

Haruldane vastsündinu hemolüütiline ikterus on "füsioloogiline kollatõbi", mida täheldatakse lapse elu esimestel päevadel. Kahtlase bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise põhjus veres on kiirendatud hemolüüsi ja otsese bilirubiini imendumise, konjugatsiooni ja sekretsiooni eest vastutavate valkude ja maksaensüümide funktsiooni puudulikkus. Udutel ei ole UDP-glükuronüültransferaasi aktiivsus vähenenud, kuid ilmselt UDP-glükuronaadi konjugatsioonireaktsiooni teise substraadi süntees ei toimi piisavalt aktiivselt.

UDP-glükuronüültransferaas on teadaolevalt indutseeritav ensüüm (vt lõik 12). Füsioloogilise ikterusega vastsündinuga süstitakse ravimi fenobarbitaali, mille indutseerivat toimet kirjeldati lõigus 12.

Üks "füsioloogilise kollatõve" ebameeldivatest tüsistustest on bilirubiini entsefalopaatia. Kui konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon ületab 340 μmol / l, läbib see hematoentsefaalbarjääri ja põhjustab selle kahjustuse.

2. Hepatotsellulaarne (maksa) kollatõbi

Hepatotsellulaarne (maksa) kollatõbi on põhjustatud hepatotsüütide ja sapiteede kapillaaride kahjustusest, näiteks ägedate viirusnakkuste, kroonilise ja toksilise hepatiidi korral.

Bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise põhjus veres on osa maksarakkude lööve ja nekroos. Maksa kaudu on bilirubiini viivitus, mis aitab mõjutada hepatotsüüte ainevahetusprotsesse järsult nõrgendades ja mis kaotavad võimet erinevate biokeemiliste ja füsioloogiliste protseduuride nõuetekohaseks täitmiseks, eelkõige konjugeeritud (otsese) bilirubiini suunamiseks rakkudest sapisesse kontsentratsiooni gradiendi suhtes. Hepatotsellulaarne kollatõbi on iseloomulik, et normaalse valge diglukuroniidide bilirubiini asemel mõjutatud maksatalune moodustub

Joon. 13-16. Bilirubiini-urobilinigenovi tsükkel hemolüütilise kollatõbega. 1 - H katabolism liigub suurenenud kiirusega; 2 - veres umbes 10 korda suurem kaudse bilirubiini kontsentratsioon; 3 - albumiin vabaneb bilirubiini ja albumiini kompleksist; 4 - glükuronidatsiooni reaktsiooni aktiivsus suureneb, kuid see on madalam kui bilirubiini moodustumise määr; 5 - bilirubiini sekretsioon sapis suurenenud; 6,7,10 - urobilinogeeni suurenenud sisaldus roojas ja uriinis annab neile intensiivsema värvuse; Urobilinogeen imendub soolestikust verdesse (8) ja siseneb sisenemisveeni kaudu uuesti maksa (9).

peamiselt monoglukuroniidid (joonis 13-17).

Maksa parenhüümi hävitamise tulemusena moodustub otsene bilirubiin osaliselt vereringes, mis põhjustab ikterust. Viletsuse eritumine on ka kahjustatud. Bilirubiin soolestikus muutub tavapärasest väiksemaks.

Maksa-koljusisene ikterus suureneb nii kogu bilirubiini kui mõlema selle fraktsioonide kontsentratsioon veres - konjugeerimata (kaudne) ja konjugeeritud (otsene) - veres.

Kuna vähem bilirubiinis glükuroniid siseneb soolestikku, väheneb toodetud urobilinogeeni kogus. Seetõttu on väljaheited hüpoksiliseks, st vähem värviline. Vastupidi, uriinil on intensiivsem värv, kuna seal on olemas mitte ainult urobiliinid, vaid ka konjugeeritud bilirubiin, mis vees hästi lahustub ja eritub uriiniga.

3. Mehaaniline või obstruktiivne (subhepaatiline) kollatõbi

Mehaaniline või obstruktiivne (subhepaatiline) kollatõbi areneb rikkudes

Joon. 13-17. Bilirubiini-urobilinigenovi tsükli rikkumine hepatotsellulaarse kollatõbega. Maksa korral on vähenenud bilirubiinisisalduse glükuronisatsioonireaktsioon (4), seetõttu suureneb kaudse bilirubiini kontsentratsioon veres; maksa parenhüümi kahjustamise tõttu siseneb maksa moodustav osa bilirubinglükuroniidist vereringesse (12) ja seejärel eemaldatakse organismist uriiniga (10). Urobiliinid ja bilirubiinisisaldusega glükuroniidid esinevad patsientide uriinis. Ülejäänud numbrid vastavad bilirubiini metabolismi etappidele joonisel fig. 13-16.

sapipõie eritumine kaksteistsõrmiksoole. Selle põhjuseks võib olla sapijuhtide blokeerimine, näiteks sapikivitõbi, pankrease kasvaja, sapipõie, maks, kaksteistsõrmiksool, kroonilise kroonilise põletiku või tavalise sapipiima operatsioonijärgse kitsenemise (joonis 13-18).

Kui ühine sapitee on täielikult blokeeritud, ei jõuet sapphappe konjugeeritud bilirubiin sapis, kuigi hepatotsüütid jätkavad seda. Kuna bilirubiin ei sisene soolestikus, ei ole urobilinogeeni katabolismi toodet uriinis ja väljaheites. Feces värvunud. Kuna bilirubiini eritumise normaalsed ained on blokeeritud, levib see verd, mistõttu konjugeeritud bilirubiini kontsentratsioon patsiendi veres suureneb. Lahustuv bilirubiin eritub uriiniga, mis annab rikka oranži-pruuni värvi.

Joon. 13-18. Bilirubiini-urobilinigenov-tsükli häired obstruktiivse kollatõbega. Sapipõletiku blokeerimise tõttu ei eraldu bilirubiinisisaldust sapis (5); bilirubiini puudumine soolestikus põhjustab väljaheites muutusi (6); lahustuv bilirubingüülukuroniid eritub neerude kaudu uriiniga (10). Urobiliini ei ole uriinis; Maksa moodustunud bilirubiinisisaldusega glükuroniid siseneb vereringesse (12), mille tulemusena suureneb otsese bilirubiini sisaldus. Ülejäänud numbrid vastavad bilirubiini metabolismi etappidele joonisel fig. 13-16.

B. Kollatõve diferentsiaaldiagnostika

Kollatõve diagnoosimisel tuleb meeles pidada, et praktikas on haruldane ükskõik millise "puhtal kujul" kollatõbi. Veel üks ühine või teine ​​tüüp. Seega põhjustab raske hemolüütiline ikterus, millega kaasneb kaudse bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine, vältimatult kannatavad mitmesugused elundid, sealhulgas maks, mis võib esile tuua parenhümaalse kollatüve, st veri ja uriini suurenemine otseseks bilirubiiniks. Parenhüümiline kollatõbi sisaldab omakorda mehaanilisi elemente. Südamehaiguse (mehaanilise) kollatõbise korral, näiteks kõhunäärmepea vähi korral on hemolüüsi suurenemine vähese mürgistuse tagajärjel vältimatu ja nii otsese kui ka kaudse bilirubiini veri suurenemine.

Seega võib hüperbilirubineemia olla tingitud nii seotud kui ka vaba bilirubiini liigsest. Nende kontsentratsioonide mõõtmine

Kollatõve diferentsiaaldiagnostikas on vaja uurida urobilinogeeni sisaldust uriinis. Tavaliselt eritub umbes 4 mg urobilinogeen uriini koostises päevas. Kui suurenenud urobilinogeeni kogus eritub uriiniga, on see näitaja maksa funktsiooni ebapiisavuse kohta, näiteks maksa- või hemolüütiline ikterus. Urobilinogeeni, aga ka otsese bilirubiini esinemine uriinis näitab maksakahjustust ja sapiteede langemist soolestikus.

B. Bilirubiini metabolismi pärilikud häired

On mitmeid haigusi, mille korral kollatõbi põhjustab pärilikud bilirubiini metabolismi häired.

Ligikaudu 5% elanikkonnast on diagnoositud pärilik kollatõbi, mida põhjustavad geneetilised häired valkude ja ensüümide struktuuris, mis vastutavad kaudse bilirubiini transportimise eest (püüdes) peHB-s ja selle konjugatsioonis glükuroonhappega. See patoloogia on pärilik autosoomide domineerival viisil. Patsientide veres suurenes kaudne bilirubiini kontsentratsioon.

Glükuronidatsiooni reaktsiooni tekkepõhjustest maksas on põhjustatud 2 tüüpi pärilik kollatõbi - otseselt bilirubiini moodustumine.

Esimest tüüpi iseloomustab UDP-glükuronüültransferaasi täielik puudumine. Haigus päritakse autosomaalselt retsessiivselt. Fenobarbitaali, UDP-glükuronüültransferaasi indutseerija kasutuselevõtmine ei vähenda bilirubiini taset. Lapsed surevad juba varajases eas seoses bilirubiini entsefalopaatia arenguga.

Teist tüüpi iseloomustab UDP-glükuronüültransferaasi aktiivsuse (puudus) vähenemine, kaudse bilirubiini tõttu esinev hüperbilirubineemia. Kollatõbi on fenobarbitaaliga hästi ravitav.

Maksa rakkudes sapipõie moodustunud bilirubiinisisalduvate glükuroniidide aktiivse transpordi häired on iseloomulikud autosomaalse domineeriva pärilikule kollatõbisele. See avaldub otsese bilirubiini ja bilirubinuria tõttu tekkiva hüperbilirubineemia tõttu (otsene bilirubiin määratakse uriiniga).

Imetavate suguelundite hüperbilirubineemia on seotud bilirubiini (östrogeenide, vabade rasvhapete) konjugeerimise konkureerivate inhibiitorite esinemisega rinnapiima. Kui imetate lapse seerumis leitud bilirubiini konjugatsiooni inhibiitoreid. Sellist hüperbilirubineemiat nimetatakse mööduvaks. Hüperbilirubineemia kaob, kui laps läheb kunstlikule söötmisele. Mitte-ravitav hüperbilirubineemia põhjustab bilirubiin-entsefalopaatia tekkimist ja varajast surma.

Kõhukinnisuse sümptomid

Kõhulahtisus ei ole haigus, vaid maksa, sapiteede või inimvere haiguste sümptom, mida iseloomustab naha värvimine, silmaklera ja limaskestade kollane värvus. Kuidas ravida rahvuste kollatõbi, vaata siit.

On kolme liiki kollatõbi: mehaaniline (sapiteede blokeerimine), hemolüütiline (punaste vereliblede suurenenud lagunemine) või maks (esineb hepatiidi või kroonilise alkoholismi korral).

Sümptomid

Skler ja nahk muutuvad kollaseks. Uri muutub tumepruuni värvusega, võib sarnaneda ka tee või õlu värviga. Valge, kahvatu, värvimata, nagu koera tool. Palavik, külmavärinad. Valu parema ülemise kõht. Isutus ja / või kaotus. Loe veel siin B-hepatiidi sümptomite kohta.

Kõige sagedamini täheldatakse bilirubiini pigmendi sisalduse suurenemist veres.

Diferentsiagnostika

Uuring viiakse tavaliselt läbi, et diagnoosida kollatõbi. Kui tekib parenhümaalne kollatõbi, tekib maksarakkude hävitamine, otsene bilirubiini eritumine sapiga kapillaarideks on häiritud ja see siseneb otse verre, kus selle sisaldus märgatavalt suureneb. Lisaks vähendab maksa rakkude võimet sünteesida bilirubiini glükuroniide; Selle tulemusena suureneb ka bilirubiini sisaldus veres.

Seoses obstruktiivse kollatõbega on sapi sekretsioon halvenenud, mis põhjustab otsese bilirubiini sisalduse veres järsu suurenemise. Kaudse bilirubiini kontsentratsioon veres veidi suureneb.

Hemolüütilises kollatõulisuses ei muutu otsese bilirubiini sisaldus veres.
Kaudse bilirubiini sisaldus suureneb hemolüütilise aneemia, pernicious aneemia, neonataalse ikteruse, Gilbert, Crigler-Nayyar, Rotori sündroomide korral. Kaudse bilirubiini kontsentratsiooni tõus hemolüütilise aneemia korral on tingitud selle intensiivsest moodustumisest punavereliblede hemolüüsi tõttu ja maks ei suuda sellist suurt hulka bilirubiini glükuroniide moodustada. Nende sündroomide korral on kaudse bilirubiini konjugatsioon glükuroonhappega vähenenud.
Seerumi bilirubiinisisalduse üldine kontsentratsioon on alla 0,2-1,0 mg / dl (vähem kui 3,4-17,1 μmol / l).

Seerumi bilirubiini kontsentratsiooni tõus üle 17,1 μmol / l nimetatakse hüperbilirubineemiaks. See seisund võib olla tingitud bilirubiini moodustumisest kogustes, mis ületavad normaalse maksa võime seda eristada; maksa kahjustus, bilirubiini eritumine normaalsetes kogustes ja sapiteede blokeerimine, mis takistab bilirubiini eemaldamist. Kõigil neil juhtudel koguneb bilirubiin veres ja teatud kontsentratsioonide saavutamisel hajub kudedesse, värvides neid kollaseks. Seda seisundit nimetatakse kollatõbiseks. Kollatõbi on kerge (bilirubiini kontsentratsioon veres kuni 86 mmol / l), mõõdukas (87-159 mmol / l) ja raske (üle 160 mmol / l).

Sõltuvalt sellest, millist tüüpi bilirubiini esineb seerumis - konjugeerimata (kaudne) või konjugeeritud (otsene) - hüperbilirubineemia klassifitseeritakse vastavalt posthepatiidi (konjugeerimata) ja regurgitatiivse (konjugeeritud) suhtes. Kliinilises praktikas on kõige sagedasem kollatõve jagunemine hemolüütiliseks, parenhümaamaks ja obstruktiivseks. Hemolüütiline ja parenhümaalne kollatõbi - konjugeerimata ja obstruktiivne ikterus - konjugeeritud hüperbilirubineemia. Mõnel juhul võib kollatõbi vastavalt patogeneesile segada. Seega võib maksa parenhüümi sekundaarse kahjustuse korral pika aja vältel sapiteede (obstruktiivne kollatõre) häirimine häirida otsese bilirubiini eritumist sapiga kapillaaridesse ja see siseneb otse verre; lisaks vähendab maksa rakkude võimet sünteesida bluirubiini glükuroniide, mille tagajärjel suureneb ka kaudne bilirubiini hulk.

Suurenenud bilirubiini sisaldused veres

  • Erütrotsüütide hemolüüsi intensiivsuse suurenemine.
  • Maksa parenhüümi lüük, mis rikub selle bilirubiini eritumist.
  • Sapipõie väljaheide sapipõiele seedetraktist.
  • Ensüümiüksuse aktiivsuse rikkumine, mis tagab bilirubiini glükuroniidide biosünteesi.
  • Konjugeeritud (otsene) bilirubiini maksa sekretsioon häirib sapi.

Hemolüütilise aneemia korral täheldatakse hemolüüsi intensiivsuse suurenemist. Hemolüüsi saab ka suurendada B-vitamiiniga12-puudulik aneemia, malaaria, tohutu hemorraagia koes, kopsuinfarkt, nõrkuse sündroom (konjugeerimata hüperbilirubineemia). Tõhustatud hemolüüsi tagajärjel tekib retikuloendoteliaalsetes rakkudes Hb-st vaba vaba bilirubiini moodustumine. Samal ajal ei suuda maks moodustada nii palju bilirubiini glükuroniide, mis viib vere ja kudede bilirubiini (kaudne) kogunemisele. Kuid isegi märkimisväärse hemolüüsi korral on konjugeerimata hüperbilirubineemia tavaliselt bilirubiini konjugeerimisel maksa suures mahus märkimisväärne (alla 68,4 μmol / L). Lisaks üldbilirubiini kontsentratsiooni suurendamisele hemolüütilises kollatõulisuses tuvastatakse urobilinogeeni suurenenud eritumine uriini ja väljaheitega, kuna see moodustub soolestikus suurtes kogustes.

Kõige sagedamini esinev konjugeerimata hüperbilirubineemia on vastsündinutel füsioloogiline ikterus. Kollatõve põhjused hõlmavad erütrotsüütide kiiret hemolüüsi ja maksa imendumise süsteemi ebaküpsust, uriidiindifosfaadi glükuronüültransferaasi vähenenud aktiivsuse ja bilirubiini sekretsiooni. Tulenevalt asjaolust, et bilirubiin, mis koguneb veres, on konjugeerimata (vaba) olekus, kui selle kontsentratsioon veres ületab albumiini küllastatuse taset (34,2-42,75 μmol / l), on see võimeline ületama hemato-entsefaalseid barjääre. See võib põhjustada hüperbilirubineemilist entsefalopaatiat. Esimesel päeval pärast sündi suureneb bilirubiini kontsentratsioon tihti 135 μmol / l enneaegseks, võib see ulatuda väärtuseni 262 μmol / l. Sellise kollatõve raviks on efektiivne bilirubiini konjugatsioonisüsteemi stimuleerimine fenobarbitaaliga.

Konjugeerimata hüperbilirubineemia hõlmab kollatõbi, mis on põhjustatud erütrotsüütide (nt atsetüülsalitsüülhape, tetratsükliin jne.) Ja nendega, mis metaboliseeritakse, kasutades uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi, jagunemist (hemolüüsi).

Kui tekib parenhümaalne kollatõbi, tekib hepatotsüütide hävitamine, otsene (konjugeeritud) bilirubiini eritumine sapiga kapillaarideks on häiritud ja see läheb otse verre, kus selle sisaldus märgatavalt suureneb. Lisaks väheneb maksa rakkude võimsus sünteesida bilirubiini glükuroniide, mille tagajärjel suureneb ka kaudne bilirubiini kogus. Otsese bilirubiini kontsentratsiooni suurenemine vereplasmas põhjustab selle esinemist uriinis, kuna see on läbi viidud filtreerimisel läbi neerukliima membraani. Kaudne bilirubiin, hoolimata veresuhkru tõusust, ei lase uriinist. Hepatotsüütide lagunemisega kaasneb nende võimet hävitada peensooles leotatud mezobilinogeeni (urobilinogeen) kuni di- ja tripirroolini.

Urobilinogeeni sisalduse suurenemine uriinis võib täheldada ka pregnefaktiperioodil. Viiruse hepatiidi keskel on võimalik urobilinogeeni vähenemine ja isegi kadumine uriinis. Seda seletatakse asjaoluga, et sapi suurenev stagnatsioon maksa rakkudes põhjustab bilirubiini sekretsiooni vähenemist ja sellest tulenevalt urobilinogeeni moodustumise vähenemist sapiteede piirkonnas. Hiljem, kui maksarakkude funktsioon hakkab taastuma, eritub sapi suurtes kogustes ja sabov urobilinogeen esineb suures koguses, mis sellises olukorras loetakse soodsaks prognostiliseks märgiks. Sterobilinogeen siseneb süsteemsesse vereringesse ja eritub neerude kaudu uriiniga urobiliini kujul.

Parenhüümilise ikteruse peamised põhjused on äge ja krooniline hepatiit, tsirroos, toksilised ained (kloroform, süsiniktetrakloriid, paratsetamool), vähktõve ulatuslik levimine maksas, alveolaarne ehhinokk ja mitmed maksaepide.

Viirusliku hepatiidi korral on bilirubiiniseme määr teataval määral korrelatsioonis haiguse raskusega. Seega on B-hepatiidi haiguse kerges vormis bilirubiinisisaldus mitte suurem kui 90 μmol / l (5 mg%), mõõduka raskusega, on see vahemikus 90-170 μmol / l (510 mg%), raske, ületab 170 μmol / l (üle 10 mg%). Maksa kooma tekkimisel võib bilirubiin tõusta kuni 300 μmol / l ja rohkem. Tuleb meeles pidada, et bilirubiinisisalduse tõus veres ei sõltu alati patoloogilise protsessi raskusest, vaid võib olla tingitud viirusliku hepatiidi ja maksapuudulikkuse arengust.

Konjugeerimata hüperbilirubineemia tüübid hõlmavad mitmeid harva esinevaid sündroome.

  • Crigler-Nayaratip I sündroom (kaasasündinud mitte-hemolüütiline ikterus) on seotud bilirubiini konjugatsiooni häiretega. Selle sündroomi aluseks on ensüümi uridiindifosfaadi-glu-kuronüültransferaasi pärilik puudus. Vere seerumi uuringus ilmnes kaudse (vaba) täiskasvanu üldbilirubiini kontsentratsioon (üle 42,75 μmol / l). Haigus lõpeb tavaliselt esimese 15 kuu jooksul, kuid ainult väga harvadel juhtudel võib see ilmneda noorukieas. Fenobarbitaali tarbimine on ebaefektiivne ja plasmapheees annab ainult ajutise toime. Fototeraapiaga võib bilirubiini kontsentratsiooni seerumis vähendada ligikaudu 50%. Peamine raviviis on maksa siirdamine, mida tuleks teha noortel, eriti kui fototeraapia pole võimalik. Pärast elundite siirdamist normaliseerub bilirubiin, hüperbilirubineemia kaob, prognoos paraneb.
  • Crigler-Nayari II tüüpi sündroom on haruldane pärilik haigus, mis on põhjustatud bilirubiini konjugeerimissüsteemi vähem tõsisest defektist. Seda iseloomustab healoomuline liikumine võrreldes I tüübiga. Bilirubiini kontsentratsioon vereseerumis ei ületa 42,75 μmol / l, kogu akumuleeritud bilirubiin on kaudne. Diferentseerides I ja II tüüpi Crigler-Nayari sündroomi, saab hinnata fenobarbitaalravi efektiivsust, määrates seerumi bilirubiini ja sapipigmendi sisaldust sapis. II tüübi puhul (erinevalt I tüübist) väheneb kogu ja konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon seerumis, samal ajal kui mono- ja diglukuroniidide sisaldus sapis suureneb. Tuleb märkida, et Crigler-Nayari II tüüpi sündroom ei ole alati healoomuline ja mõnel juhul võib kogu bilirubiini kontsentratsioon seerumis olla suurem kui 450 μmol / l, mis nõuab fototeraapiat koos fenobarbitaali määramisega.
  • Gilbert'i tõbi on haigus, mis on tingitud bilirubiini imendumist hepatotsüütidest. Sellistel patsientidel vähendatakse uridiindifosfaadi glükuronüültransferaasi aktiivsust. Gilberti tõbi väljendub üldbilirubiini kontsentratsiooni perioodilises suurenemises, harva üle 50 μmol / l (17-85 μmol / l); Need tõusud on tihti seotud füüsilise ja emotsionaalse stressi ja erinevate haigustega. Samal ajal ei muutunud muud maksa funktsiooni näitajad, maksakahjustuse kliinilised tunnused puuduvad. Selle sündroomi diagnoosimisel on olulised diagnostilised testid: tühja kõhu test (bilirubiinisisalduse tõus näljahaiguse korral), fenobarbitaaliga testi (fenobarbitaaliga konjugeeruvate maksa ensüümide võtmisega kaasneb bilirubiini kontsentratsiooni langus veres), nikotiinhape (intravenoosne nikotiinhappe kasutuselevõtt, mis vähendab erütrotsüütide osmootilist resistentsust ja seega stimuleerib hemolüüsi, suurendab bilirubiini kontsentratsiooni). Viimaste aastate kliinilises praktikas on Gilbert'i sündroomist tingitud kerge hüperbilirubineemia tuvastatud üsna tihti 2-5% uuritud indiviididest.
  • Parenhimia tüüpi kollatõbi (konjugeeritud hüperbilirubineemia) on Dabin-Johnsoni sündroom - krooniline idiopaatiline ikterus. Selle autosoomse retsessiivse sündroomi aluseks on konjugeeritud (otsese) bilirubiini maksa sekretsioon sapphiir (ATP-sõltuva kanalite transpordi defekt) rikkumine. Haigus võib tekkida lastel ja täiskasvanutel. Seerumis pikenenud aja jooksul suurenes kogu ja otsese bilirubiini kontsentratsioon. Aluseline fosfataasi aktiivsus ja sapphapete sisaldus jääb normaalse vahemikku. Dabin-Johnsoni sündroomi puhul on samuti kahjustatud teiste konjugeeritud ainete (östrogeenide ja indikaatorsete ainete) sekretsioon. See on selle sündroomi diagnoosimise aluseks värvaine sulfobromftaleiin (bromsulfaleiini test). Konjugeeritud sulfobromftaleiini sekretsiooni rikkumine toob kaasa selle, et see naaseb vereplasma, mille kontsentratsioon on sekundaarselt suurenenud (120 minutit pärast uuringu algust on seerumi sulfo-romftaaliini kontsentratsioon seerumis üle 45 minuti).
  • Rotori sündroom on kroonilise perekondliku hüperbilirubineemia vorm, millel on suurenenud konjugeerimata bilirubiini fraktsioon. See sündroom põhineb glükuroniseerimise mehhanismide ja piiratud bilirubiini transportimiseks läbi rakumembraani. Bromsulfaleiini testi ajal, erinevalt Dabin-Johnsoni sündroomist, ei esine värvaine kontsentratsiooni sekundaarset suurenemist veres.

Obstruktiivse kollatõbise (konjugeeritud hüperbilirubineemia) korral on sapi eritumine häiritud kõhu või kasvaja tavalise sapiga kanali obstruktsioonina, hepatiidi komplikatsioonina maksa primaarse tsirroosiga, samal ajal kui kasutatakse kolestaasi põhjustavaid ravimeid. Verepeptiidide kapillaaride rõhu tõus suurendab läbitavust või rikub nende terviklikkust ja bilirubiini veres. Tulenevalt asjaolust, et bilirubiini kontsentratsioon sapsis on 100 korda suurem kui veres ja konjugeeritud bilirubiin, suureneb otseselt (konjugeeritud) bilirubiini kontsentratsioon veres järsult. Kaudne bilirubiini kontsentratsioon on mõnevõrra suurenenud. Obstruktiivne kollatõbi põhjustab tavaliselt suurema bilirubiini kontsentratsiooni veres (kuni 800-1000 μmol / l). Väljaheidetel on sterkobilinogeeni sisaldus järsult vähenenud, sapiteede täielikku obstruktsiooni kaasneb fekaalide täielikul puudumisel sapipigmentidega. Kui konjugeeritud (otsene) bilirubiini kontsentratsioon ületab neerukünnise (13... 30 μmol / l), siis eritub see uriiniga.

Kliinilises praktikas kasutatakse järgmiste probleemide lahendamiseks bilirubiini kontsentratsiooni määramist seerumis.

  • Bilirubiini suurenenud sisalduse tuvastamine veres juhtudel, kui patsiendi uurimisel ei leitud südameastmeid või selle olemasolu kahtlustatakse. Kui bilirubiini sisaldus veres ületab 30-35 μmol / l, ilmub naha ikterus.
  • Bilirubi neemia taseme objektiivne hindamine.
  • Erinevuste diagnoos erinevat tüüpi kollatõbe.
  • Haigusjuhu hindamine korduvate uuringutega.

Bilirubiini sisaldus veres võib väheneda vähese hemolüüsi korral, mida täheldatakse pärast hemorraagilist aneemiat ja seedetrakti düstroofiat. Bilirubiinisisalduse langus ei oma diagnostilist väärtust.

Klassifikatsioon

Allpool on toodud ikteruse patogeneetiline liigitus, mis võimaldab hõlpsasti kindlaks teha hüperbilirubineemia etioloogiat.

Enamasti kaudne hüperbilirubineemia

I. Liigne bilirubiini moodustumine.

A. Hemolüüs (intra- ja ekstravaskulaarne).

B. Efektiivne erütropoees.

Ii. Bilirubiini vähenenud maksakahjustus.

III. Bilirubiini konjugatsioonihäire.

A. Pärilik glükuronüültransferaasi puudus

- Gilbert'i sündroom (glükuronüültransferaasi kerge puudus).

- II tüüpi Crigler-Nayari sündroom (mõõdukas glükuronüültransferaasi puudulikkus).

- Crigler-Nayar I tüüpi sündroom (puudub glükuronüültransferaasi aktiivsus)

B. Uisutefüsioloogiline ikterus (mööduv glükuronüültransferaasi puudulikkus, kaudse bilirubiini moodustumine).

B. Omandatud glükuronüültransferaasi puudus.

- Teatud ravimite võtmine (näiteks klooramfenikool).

- Rinnapiimast põhjustatud ikterus (glükuronüültransferaasi aktiivsuse inhibeerimine rasediíoli ja rinnapiima sisaldavate rasvhapete kaudu).

- Maksa parenhüümi (hepatiit, tsirroos) kaotus.

Enamasti otsene hüperbilirubineemia

I. Bilirubiini eritumine sapis. A. Pärandushäired.

- Healoomulised korduvad intrahepaatilised kole-

B. Omandatud rikkumised.

- Maksa parenhüümi kahjustus (näiteks viiruse või ravimi poolt indutseeritud hepatiidi korral, maksa tsirroos).

- Mõnede ravimite (suukaudsed kontratseptiivid ja-rogen, kloorpromasiin) aktsepteerimine.

- Alkohoolne maksakahjustus.

- Silma tsirroos (esmane või sekundaarne).

Ii. Kõhunäärmevähi takistamine. A. Obturation

- Silma sapiteede väärarengud (sapikivid, aterosioonid, tsüst).

- Helmintiaas (kloorhoroosne ja teised maksa trematodoosid, ascaridioos).

- Pahaloomulised kasvajad (kolangiokartsinoom, fekaalnipli vähk).

- Hemobilia (trauma, kasvaja).

- Primaarne skleroseeriv kolangiit. B. Kompressioon.

- Pahaloomulised kasvajad (kõhunäärmevähk, lümfoom, lümfogranulomatoos, maksa väravate lümfisõlmede metastaasid).

Kollatõve põhjused

Kollatõbi nimetatakse silmade, limaskestade ja naha skleraklaaside ikteriks värvimiseks. Kollatõve põhjused võivad olla erinevad, kuid mehhanism on alati sama - bilirubiini sisalduse suurenemine veres selle kumuleerumisega.

Bilirubiin (ladina bilis - sapi, ruber - punane) on hemoglobiini lagunemisest tulenev sapi pigment. Bilirubiin on sapi põhikomponent.

Kollatõve põhjused

Suprahepaatiline ikterus

Seda tüüpi kollatõbi nimetatakse hemolüütiliseks ikteruseks. See tekib punaliblede liigse lagunemisega kaudse bilirubiini tekke suurenemisega. Näiteks kui hemolüütiliste mürgiste ainetega kokku puutuda, sobimatute vereliblede transfusioon Rh-konfliktiga koos polütsüteemiaga. Hemolüütilise ikteruse erijuhtum - vastsündinu füsioloogiline ikterus, mis on seotud loote või loote hemoglobiini asendamisega täis.

Suprahepaatilise kollatõve peamised tunnused:

  1. Paks nahavärv sidruni tooniga
  2. Näib sagedamini lastel
  3. Naha sügelus puudub
  4. Maks ei laiene
  5. Närbumine on laienenud
  6. Uriin ja väljaheited on looduslikud või tumedamad kui tavaliselt
  7. Vereanalüüs: aneemia, maksatalitlused on normaalsed, otsene bilirubiin on normaalne, kogu ja kaudne bilirubiin suureneb.

Maksa- või parenhümaalne kollatõbi

Maksa parenhüümihaiguste korral, kui selle funktsiooni kaudne bilirubiini muutumine otseseks muutub, on tekkinud maksakollatus. Parenhüümiline kollatõbi kaasneb viiruslike hepatiitidega, maksatoksilisusega mürgitatud hepatotoksiliste mürgiste ainetega, sealhulgas alkohol ja selle surrogaadid, maksatsirroos, rasked septilised haigused, Vasiljevi-Weili haigus.

Maksa-kollasus võib olla seotud mõnede pärilike hepatoosivormidega, näiteks Gilbert'i sündroomiga. See on krooniline healoomuline pärilik haigus koos soodsa prognoosiga, kus kaudse bilirubiini transportimine maksa rakkudesse on raske.

Maksa-kolledi peamised tunnused:

  1. Saffron-kollane nahk ja sklera
  2. Seos ägeda või kroonilise maksahaigusega
  3. Sügelemine nahk puudub või on kerge
  4. Maks on laienenud, palpeerumisel on mõõdukalt valus.
  5. Norma suurus suurenenud
  6. Tume uriin, kerged väljaheited
  7. Vereanalüüs: ASAT ja ALT taseme järsk tõus, veidi alkaalse fosfataasi suurenemine, kogutarbimise suurenemine, kaudne ja otsene bilirubiin. Uriinis on suur bilirubiini ja urobiliini tase.

Mehaaniline kollatõbi

Subhepaatiline või mehaaniline või kolestaatiline ikterus esineb siis, kui bilirubiini väljund pärineb sapist kaksteistsõrmiksoole luumenisse. Selle vormi arenguhäire ja kollatõve põhjused ei ole seotud hemolüüsi ega maksahaigusega. Kõige sagedasem obstruktiivne kollatõbi on sapiteede või sapikivitõbi. Kergemini levinud sapikanalid. Samuti tekib hehetiline kollatõbi kasvajaprotsessi ajal või maksa metastaaside, sapiteede, pankrease korral, kui kasvaja surub mehhaaniliselt sapiteede kanalit.

Peamised obstruktiivse ikteruse nähud:

  1. Roheline ja kollane nahk ja sclera
  2. Seos sapioamiga ja neerukoolikutega, onkoloogilised haigused
  3. Sügeleb nahk
  4. Maks on laienenud või normaalne. Osaliselt või püsivalt valu sapipõie projektsioonis
  5. Norma suurus suurenenud
  6. Uriin on pime, fekaalne acholichny peaaegu valge
  7. Vereanalüüs: ASAT ja ALAT taseme tõus on ebaoluline või puudub, leelisfosfataas on järsult tõusnud, üldine ja otsene bilirubiini aktiivsus suureneb, on kaudne bilirubiin normaalne. Uriinis on bilirubiini kõrge tase, urobiliin puudub.

Kokkuvõttes

Mis tahes bilirubiinisisalduse suurenemine veres ja veelgi rohkem, millega kaasneb ikterus, nõuab viivitamatut arstiabi, et määrata kindlaks kollatõve põhjus ja ravi eesmärk. Bilirubiini suurenenud sisaldus veres ilma ravita võib põhjustada tõsiseid tagajärgi.

Normaalne bilirubiin täiskasvanud terve inimese puhul:

Üldine bilirubiin: 3,4 - 17,1 μmol / l

Sirge bilirubiin (konjugeeritud, seotud): 0 - 7,9 mol / l

Bilirubiini kaudne (konjugeerimata, vaba):


Seotud Artiklid Hepatiit