Silma tsirroos

Share Tweet Pin it

Silma tsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa koe järkjärguline asendamine kiuliste armidega. Patsiendid pikka aega ei ilmu ennast, sageli diagnoositakse sõeluuringute käigus juhuslikult. Hilisematel etappidel on iseloomulikud välised tunnused (väikesed maksanähised), portaalhüpertensioon, teiste elundite ja süsteemide kahjustused, maksa entsefalopaatia. Tsirroosi esialgne diagnoos ja selle tüsistused määratakse abiainete kontrollimise meetodite alusel: ultraheli, hepatobiliaarse süsteemi CT skaneerimine, ERCP, kliinilised ja biokeemilised analüüsid. Lõplik diagnoos tehakse maksa biopsia ja anti-mitokondriaalsete antikehade avastamiseks veres. Haigus on ravimatu, võib ainult maksa siirdamine päästa patsiendi elu hilisemates etappides. Mitteoperatiivne ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, detoksikatsiooni, vitamiinravi ja dieedi.

Silma tsirroos

Seedetrakti põletik on kõige raskem maksahaigus, mille puhul tavaline maksakudede asendab kiuline koe. See patoloogia on sagedasem naistel üle neljakümne aasta vanuse ja üldine levimus on 40-50 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta. On täheldatud haiguse tihedat sidumist pärilike teguritega - sugulaste seas leidub seda patoloogiat 570 korda sagedamini. Praeguseks ei ole täielikult uuritud primaarse biliaarse tsirroosi patogeneesi, mistõttu selle esinemise täpne põhjus ei ole teada.

Enam kui 95% -l verehaiguse juhtudest määratakse anti-mitokondriaalsed antikehad. Kuid teadlased ei suuda ikkagi aru saada, miks mõjutavad ainult maksakoe mitokondrid ja seda ei juhtu ka teistes kudedes. Selle haiguse võltsimine selle peidetud alguses - väga sageli võib haiguste biokeemilisi tunnuseid teiste haiguste uurimisel juhuslikult tuvastada. Haigusjuhtum on progresseeruv, maksakahjustuse hilisematel etappidel on näidatud siirdamine - ainult sel juhul on võimalik haiget elu päästa.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Kaasaegne gastroenteroloogia seostab organismi autoimmuunhaiguste primaarse biliaarse tsirroosiga. See haigus on pärilik: sapipõie tsirroos on perekonna ringis väga sagedane. Selle haiguse autoimmuunse olekuga räägib seost selle rühma teiste haigustega: reumatoidartriit, toruja neeruhaigus, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja teised.

Vaatamata mitokondrite antikehade tuvastamisele peaaegu kõigis selle tsirroosiga patsientidel ei olnud võimalik tuvastada nende antikehade seostamist maksarakkude hävitamisega. On teada, et haigus algab sapipõletiku aseptilise põletikuga, väljendunud epiteeli proliferatsiooniga ja progresseeruva fibroosiga kanalite piirkonnas. Järk-järgult kaob põletikuline protsess, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa koesse, põhjustades selle pöördumatut hävitamist.

Provotseerida protsessi algusest ja muude haiguste korral: kaasasündinud väärarengute sapiteede ja omandatud deformatsioonide sapikivitõbi, intrahepaatilisi kasvajad ja suurenenud lümfisõlmed maksas, sapijuha tsüstid, primaarne skleroseeriv kolangiit, mädane või. Haigestumise esilekutsumine võib samuti põhjustada gram-negatiivset infektsiooni - enterobaktereid, mille pind on sarnane mitokondriaalsetele antigeenidele. Selle haiguse veres määratakse mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud immuunhäired: suurenenud immunoglobuliini M sisaldus, B- ja T-lümfotsüütide produktsiooni halvenemine. Kõik see räägib primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse patogeneesi kasuks.

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb haiguse taustal, mis põhjustab ekstrahepaatilise sapiteede sapitee staasi. Nendeks on atreesia, sapiteede kanalid ja kitsaribad, ekstrahepaatilise sapiteede vähk, kolledokushüst ja tsüstiline fibroos.

Silma tsirroosi klassifikatsioon

Täiendava ravi taktika arendamiseks on oluline tsirroosi õige klassifikatsioon. Maksa funktsiooni biliaarse tsirroosiga hinnatakse Child-Pugh'i skaalal. See skaala arvestab astsiidi, entsefalopaatia, numbrite, bilirubiini, albumiini ja protrombiiniindeksi (vere hüübimise näitaja) olemasolu. Sõltuvalt nende näitajatega määratud punktide arvust on tsirroosist hüvitamise etapid. A-klassi iseloomustab minimaalne punktide arv, oodatav eluiga kuni 20 aastat, elulemus pärast kõhulihatooteid üle 90%. B-klassi elunägemine on väiksem ja suremus pärast kõhulihatooteid on üle 30%. C-klassi keskmine eeldatav eluiga ei ületa 3 aastat ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 80%. Klassi B või C määramine patsiendile näitab vajadust maksa siirdamise järele.

Venemaal kasutatakse laialdaselt METAVIRi skaalat, kus fibroosi määratakse biopsia andmete põhjal, kraadi gradatsioon on vahemikus 0 kuni 4; 4. klass viitab tsirroosi esinemisele.

Silma tsirroosi sümptomid

Varasematel etappidel on tsirroosi sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatavad. Enamikul juhtudel algavad kaebused sügelusega. Rohkem kui pooled patsiendid kurdavad korduvat naha sügelust ja iga kümnes on mures ebamugavuse pärast naha kriimustamist. Kõige sagedamini ilmneb sügelus kuus kuud või isegi mitu aastat enne ikteruse ilmnemist, kuid mõnikord võivad need kaks sümptomit ilmneda samaaegselt. Algstava tsirroosi iseloomulikud tunnused on väsimus, uimasus ja kuivad silmad. Mõnikord võib haiguse esimene märk olla parempoolse hüpohoomi puhul raskus ja valu. Uuring näitas gamma-globuliinide taseme tõusu, ASAT ja ALT suhte rikkumist, arteriaalse hüpotensiooni kalduvust.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Väljaspool tsirroos avaldub väikeste maksanähiste rühmas: spider veenid nahal; näo, peopesade ja jalgade punetus; laienenud süljenäärmed; naha ja kõikide limaskestade kõõlus; käte paindekonstruktsioon. Samuti muutuvad patsiendi küüned - need muutuvad laiadeks ja lamedaks (küünte deformeerumine nagu "kellade klaasid"), neis ilmuvad risti valkjad ribad; küünte falangeenid paksenevad ("kobarad"). Liigeste ja näo ümber on silmalauge moodustunud valkjas sõlme - rasva ladestumine.

Lisaks välise ilminguid sümptomid portaalhüpertensioonist nüüd: rõhu tõstmisega Värativeeni põrna mõõtmete suurenemine, veenides kõhuõõnde tekib seisak - moodustatud veenilaiendite hemorroidid ja söögitoru veenide kõhu eesseina moodustub pikendatud venoosse võrgu tüübi "meduusa peaga " Venoosne ummistumine põhjustab astsiidi moodustumisel vedeliku hingamist kõhuõõnes, rasketes olukordades - peritoniiti.

Mida tugevam on maksa kahjustus, seda suurem on tsirroosi komplikatsioonide tõenäosus. D-vitamiini imendumise rikkumise tõttu esineb ligikaudu kolmandikul patsientidest osteoporoos, mis väljendub patoloogiliste luumurdude all. Rasva imendumise rikkumine toob kaasa rasvlahustuvate vitamiinide (A, K, D, E) defitsiidi, mis väljendub polühypovitaminoosi märketena. Fekaalides eritub liigne rasv - steatorrhea. Ühel viiendikul patsientidest ilmneb samaaegne hüpotüreoidism ja tekib müelopaatia ja neuropaatia. Söögitoru ja pärasoole veenilaiendid võivad põhjustada hemorraagilise šoki tekke ulatuslikku verejooksu. Maksa kahjustused põhjustavad teiste organite ja süsteemide talitluse häireid: hepatorenaalne, hepato-pulmonaarne sündroom, gastro- ja kolopathia tekivad. Kuna maks ei täida toksiini keha puhastamise funktsiooni, liiguvad nad veres vabalt ja mõjutavad aju, põhjustades maksa entsefalopaatiat. Väga sageli biliaarse tsirroosi, hepatotsellulaarse kartsinoomi (pahaloomuline kasvaja) lõppedes võib tekkida täielik steriilsus.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Kui esineb sapi stagnatsiooni märke, hinnatakse kliinilist ja biokeemilist profiili. Tsirroosi iseloomustab leeliselise fosfataasi ja G-GTP taseme tõus, ALT ja AST suhte muutumine ning bilirubiini tase tõuseb hiljem. Uuritakse patsiendi immuunsuse seisundit: suureneb immunoglobuliini M tase, mitokondrite antikehad ning suureneb reumatoidfaktori tase, silelihaskiudude antikehad, kilpnäärme kudedes ja rakutuumades (antikulaarseid antikehi).

Maksa fibroosi märke saab tuvastada maksa ultraheli ja maksa ja sapiteede süsteemi CT-skaneerimisega, kuid lõpliku diagnoosi saab teha alles pärast maksa biopsiat. Isegi biopsiaproovide uuringus võib bilirüreoosse tsirroosiga iseloomulikke muutusi tuvastada ainult haiguse varajastes staadiumides, siis muutub morfoloogiline pilt kõigi tsirrooside puhul samaks.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekitatavate haiguste avastamine või kõrvaldamine on võimalik täiendavate uuringute abil: kõhuõõneelementide ultraheli, MR-kolangiograafia, ERCP.

Silma tsirroosi ravi

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad aktiivselt selle tõsise haiguse ravimisel. Tsirroosi ravi eesmärgid on tsirroosi progresseerumise peatamine ja maksapuudulikkuse tagajärgede kõrvaldamine. Võite aeglustada fibroosi protsessi immunosupressiivsete ravimite abil (inhibeerida autoimmuunprotsessi), koloreetilisi ravimeid (kolestaasi kõrvaldamine).

Sümptomaatiline teraapia on tsirroosist tingitud tüsistuste ennetamine ja ravi: dieediga ravimisega (valgu osakaalu vähendamine, toidu taimse komponendi suurendamine) kõrvaldatakse maksahaigus, detoksifitseeriv ravi, vähendatakse diureetikumide abil portaalhüpertensiooni. Multivitamiinipreparaadid on tingimata määratud, fermentatsioonid on määratud seedimist parandama. A- ja B-klassi tsirrooside korral soovitatakse piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi ning C-klassi korral - täielik voodipesu.

Kõige tõhusam sapiteede tsirroosi ravi on maksa siirdamine. Pärast transplantatsiooni elab järgmise viie aasta jooksul üle 80% patsientidest. Esmane biliaarne tsirroos kordub 15% patsientidest, kuid enamikul patsientidel on kirurgilise ravi tulemused suurepärased.

Progestioon ja sapiteede tsirroosi ennetamine

Kõnealuse haiguse esinemise vältimiseks on peaaegu võimatu, kuid alkoholi ja suitsetamisest loobumine, gastroenteroloogi regulaarne kontroll perekonnas biliaarse tsirroosi juhtudel, hea toitumine ja tervislik eluviis võivad selle tõenäosust oluliselt vähendada.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Haiguse esimesed sümptomid on võimalikud alles kümme aastat pärast haiguse algust, kuid eeldatav eluiga koos tsirroosiga ei ole pikem kui 20 aastat. Prognoositav ebasoodus on sümptomite ja morfoloogilise pildi, arenenud vanuse, tsirroosiga seotud autoimmuunhaiguste kiire progressioon. Kõige ebasoodsam prognooside poolest on sügeluse kadumine, ksantomatooside naastude vähenemine ja kolesterooli vähenemine veres.

Mis on kolestaatiline hepatiit?

Kolestaas on seisund, mille korral sapi ei saa maksa ja kaksteistsõrmiksoole kaudu voolata. Kaks peamist erinevust obstruktiivses kolestaasis, kus kanalisüsteemis esineb mehaaniline blokeering, mis võib esineda sapikivide või pahaloomuliste kasvajate ja kolestaasi metaboolsete tüüpide tõttu, mis on sapijuha moodustumise häired, mis võivad tekkida geneetiliste defektide või kui kõrvaltoime narkootikumide sagedase kasutamise tõttu.

Kolestaatilise hepatiidi tekkimise keskseks punktiks on intrahepaatilise kolestaasi nähtus, protsess, mille käigus sapipõletike sisaldus veres suureneb. Kolestaas on omakorda tingitud sapi väljavoolu rikkumisest. Selle tulemusena on kahjustatud maksarakud ja nende kuded põletikulised.

Pikaaegse ja tihtipeale korduva verevoolu rikkumisega muutub kolestaatiline hepatiit krooniliseks. Krooniline kolestaatiline hepatiit, mida iseloomustavad infiltratsioonilised muutused sapiga erituvates intrahepaatilistes kanalites, on täis esmase biliaarse tsirroosiga.

Seda tüüpi hepatiit on üsna haruldane. Üldiselt mõjutab see haigus eakaid inimesi. Arvestades hepatiidi kolestaatiliste vormide madalat avastamismäära ja mitte alati selget etioloogiat, on selle haiguse ravimeetodid suhteliselt halvasti arenenud.

Kolestaatilise hepatiidi põhjused

Üks kolestaatilise hepatiidi peapõhjuseks võib olla hepatiidi avastamata või alarõhuga vormid. Selliste haiguste all kannatavas maksas mõjutavad põletikulised protsessid tavalist sapi voolu.

  • rasedus;
  • androgeenid;
  • rasestumisvastased tabletid;
  • antibiootikumid (näiteks trimetoprim või sulfametoksasool);
  • kõhu vähk;
  • biliaarne atresia ja teised lapseea maksahaigused;
  • sapiteede trauma;
  • sapirada kaasasündinud väärarendused;
  • sapikivid;
  • äge hepatiit (intrahepaatiline sapiteede stasis esineb nii sapi kanalites kui ka rakulisel tasemel. Selline maksa funktsioonihäire on tavaliselt hepatiidi viiruslike vormide tulemus kroonilises staadiumis);
  • tsüstiline fibroos;
  • intrahepaatiline kolestaas raseduse ajal (sünnitusjärgne kolestaas);
  • primaarne biliaarne tsirroos, autoimmuunhaigus;
  • põletikulise sooltehaigusega seotud esmane skleroseeriv kolengiit;
  • teatud ravimite võtmine (näiteks flukloksatsilliin ja erütromütsiin);
  • kokkupuude mürgiste ainetega;
  • ravimid, nitrofurantoiin, anaboolsed steroidid, kloorpromasiin, prokloroperasiin, sulindak, tsimetidiin, erütromütsiin, östrogeen ja statiinid võivad põhjustada kolestaasi ja kahjustada maksa;
  • endokriinsed haigused.

Lisaks võib sapi stagnatsiooni maksas käivitada mitmesuguste herpesviiruste ja mükoplasmoidsed bakterid.

Haigus mehhanism

Maksu sekreteerib sapi rasvade seedimise abistamiseks. Põlde tekkimine algab sapijuhadest, mis moodustuvad maksarakkude kahe kõrvutise pinna (hepatotsüütide) vahel ja sarnanevad puuharuga.

Torud ühendavad üksteisega, moodustades suuremad struktuurid, mis ühendavad epiteeli pinnaga väikese sapikanali.

Kanalikud, mis ühendavad, moodustavad sapiteede, mis lõpuks moodustavad kas parema peamise maksa kanali, mis läheb maksa paremasse ossa või vasakpoolne peamine maksa kanal vastab vasaku maksapuudujooneni.

Need kaks kanalit liidavad, moodustades ühise maksa kanali, mis omakorda ühendab sapipõie kanalit, et ühenduda tavalise sapijuhiga. Seejärel siseneb see kanal kaheastmelõikes läbi Vater papilla.

Histopatoloogia

Mikroskoobi all on üksikute hepatotsüütide tsütoplasmas pruunikas-roheline punktruum, mis on sapi, mis ei saa rakust välja tulla. Samuti võib näha üksikutest hepatotsüütidest või sapipõie vahelisest tuubi kahvlit, esindades sapi, mis hepatotsüütidest juba eritub, kuid takistuste tõttu ei saa seda kaugemale minna.

Kui need pistikud esinevad sapitekidena, võib piisav rõhk (sapi akumuleerumise tõttu) põhjustada nende purunemist, sapijuhi voolamist ümbritsevatesse kudedesse, põhjustades maksakrobleemi. Neid piirkondi nimetatakse sapi järvedeks ja reeglina ravitakse ainult ekstrahepaatiliste takistustega.

Kolestaatilise hepatiidi sümptomid

Üldiselt on kolestaatilise hepatiidi kliiniline pilt sama mis muud liiki maksahaigused.

  • Sügelemine Pruritus on sageli kolestaasi esimene ja peamine sümptom ja see arvatakse olevat tingitud seerumi sapphapete koostoimest opioidiretseptoritega. Seda sümptomit selgitab asjaolu, et sapphape satub vereringesüsteemi.
  • Kollatõbi Ka kolestaatilist hepatiiti iseloomustab ksantoomidega seotud kollatõbi sündroom, mis on seotud subkutaanse kolesteroolisisaldusega. Kõhukinnisus on harvaesinev nähtus koos intrahepaatilise kolestaasiga, see ilmneb tavaliselt obstruktiivse kolestaasiga.
  • Tool tõuseb. Kolestaatilise hepatiidiga patsientidel muutub väljalaskmise värvus - väljaheide heledamaks. See sümptom viitab obstruktiivsele kolestaasile.
  • Tume uriin. Uriini värv muutub tumedaks.
  • Suurenenud maks. Seda saab avastada palpatsiooniga.
  • Mõnel viiruslikul hepatiidil esinevat tüüpi põrna ei täheldatud.
  • Võimalik temperatuuride tõus. Haiguse ägenemise ajal võivad patsiendid temperatuuri tõsta kergete mürgistuste märkidega. Üldiselt on kolestaatilise hepatiidi sümptomid määratud kolestaasi intensiivsusega.

Kolestaatilise hepatiidi diagnoosimine

Koletaatilise sündroomi tuvastamine funktsionaalse diagnostika meetodite abil võib olla üsna usaldusväärne. Siiski on võimalik erinevat tüüpi kolestaatilise sündroomi isoleerida vaid esialgselt, kuna enterohepaatilise lipiidide tsirkulatsiooni blokeerimine (ja see juhtub kõigi kolestaaside puhul) hõlmab kolesterooli, β-lipoproteiinide, sapphapete ja ensüümide - indikaatorite sünteesi ensüümsüsteemide induktsiooni mehhanisme kolestaas: aluseline fosfataas, 5-nukleotidaas ja teised.

Võib kahtlustada kolestaasi, kui ensüümide 5-nukleotidaasi ja aluselise fosfataasi (leeliseline fosfataas) suurenemine. 5'-nukleotidaas katalüüsib hüdrolüütilise fosfaadi lõhustamist nukleotiidpentoosi positsioonis 5. Kuigi see ensüüm on kõigis kudedes levinud, täheldatakse selle aktiivsuse suurenemist tavaliselt maksa- ja sapiteede haigustes. Harvadel juhtudel on kolestaasi parim proov seerumi sapphapete sisalduse tõus. Enamikus kliinilistes seadetes ei ole see tavaliselt saadaval.

Hiljem võib kolestaasi kõrvaltoime tõttu suurendada kolestaasi AST, ALT ja bilirubiini, kuna maksakahjustus on seotud.

Selle haiguse diagnoosimisel kasutatakse reeglina laboratoorsetest testidest saadud andmeid ja teavet, mis on saadud patsiendi otsesel uurimisel. Laboratoorsed meetodid hõlmavad ennekõike vere biokeemilist analüüsi. Selle uuringu eesmärk on määrata kindlaks teatud bioaktiivsete ainete taseme ja seisundi muutused, näiteks:

  • transaminaaside aktiivsuse suurenemine
  • sapipigmendi bilirubiini tase
  • kolesterool ja aluseline fosfataas.

Lisaks sellele kasutatakse haiguse viirusliku iseloomu kontrollimiseks ensüümi immuunanalüüsi meetodeid ja polüdimensaalse ahelreaktsiooni tuvastamist.

Diagnoosi kinnitamiseks patsiendi süstemaatiline kontroll hõlmab ennekõike maksa, pankrease ja sapipõie ultraheliuuringut. See aitab kindlaks teha ekstrahepaatilise kolestaasi esinemist, samuti märgib võimalikke kroonilise hepatiidi tunnuseid.

Juhul, kui ultraheliuuring ei anna tehniliselt täielikku ülevaadet kolestaatilistest komplikatsioonidest, sealhulgas kivide olemasolust sapitekidesse, võib kasutada täiendavaid meetodeid, nagu koletsüstograafia, kolangiograafia ja kolangiopankreatograafia.

Kaasaegsed tehnoloogiad on lisanud kolestaatilise hepatiidi ja magnetresonantsuuringute diagnoosimise meetodeid, mille käigus kontrollitakse maksa ja sapiteede seisundit.

Kolestaatilise hepatiidi ravi

Kõigepealt on haiguse ravis vaja kõrvaldada kolleteaasi arengut soodustavad negatiivsed tegurid. Juhul, kui see komplikatsioon on põhjustatud narkootikumide võtmisest või joobeseisundist teiste ainetega, tuleb see praktika katkestada.

Kolestaatilise hepatiidi äge vorm nõuab patsiendi kiiret hospitaliseerimist. Samal ajal viiakse läbi detoksikatsiooni infusioonravi, et puhastada kahjulike ühendite keha.

Hepatotsüütide normaalse toimimise säilitamiseks võib patsiendil kolestaatilise hepatiidi mistahes staadiumis määrata rasvlahustuva rühma vitamiine A ja E ning vees lahustuvat B12-d. Hepatoprotektorid, sealhulgas lipoiinhapet sisaldavate toidulisandite ja Essentiale'i ravimid, aitavad kaasa ka täiendava kaitse maksa rakkudele.

Lisaks sellele on toidulisandil oluline roll kolestaatilise hepatiidi ravimisel. Paljude aastate meditsiinipraktika jaoks on välja töötatud spetsiaalne toitumisprogramm maksakahjustusega patsientidele - Dieet №5. Toit keskendub valkude ja süsivesikute sisaldavatele toitudele, samal ajal ka rasvase, praetud ja vürtsika toiduga. Terapeutiline toitumine tähendab ka alkohoolsete jookide kasutamisest loobumist.

Prednisooni väikesed annused vähendavad intensiivse intrahepaatilise kolestaas taustal maksarakkude ulatusliku põletiku põhjustatud patoloogiliste muutuste taset. Sama efektiivsusega tegevus, mis soodustab sapiteede kõrvaldamist, toetab ursodeoksükoolhapet. Biligin ja kolestüramiin võivad põhjustada tugevat sügelemist põhjustavate sapphapete neutraliseerimist.

Vägahaavse kolestasi esinemisel kasutavad nad mõnikord kirurgilist sekkumist. Selliste meetodite hulka kuuluvad sapikivide endoskoopiline ekstraktsioon retrograadse pankreakokoloagograafia korral, proksimaalse pankrease segmendi eemaldamine, avatud kollete tsektoomia ja teised.

Tüsistused

Kolestaatilise hepatiidi ravimisel tekivad mõnikord mitmesugused komplikatsioonid. Neid võib seostada hormonaalsete ravimite ja muude ravimitega või olla kolestaasi kõrvaldamiseks kasutatavate meetodite tulemus. Ka kliinilise sündroomi osana võib areneda osteoporoos. Sellisel juhul soovitatakse patsientidel skeleti süsteemi tugevdamiseks võtta kaltsiumi sisaldavaid preparaate või lisada toidule selle elemendi rikkalikult toitu.

Kolestaatilise hepatiidi nõuetekohase tähelepanu puudumine võib põhjustada sapiteede kivide tekkimist, koletsüstiidi ägedaid vorme, pankreatiiti, samuti abstsesside ja fistulite esinemist. Lisaks südame ja seedetrakti võimalikke tüsistusi.

Soovitused

Isegi pärast ravi on keha mõnda aega nõrgenenud. Enne täielikku taastumist soovitatakse, et vältida raskusi ja pikki teekondi.

Oluline on järgida tervislikku eluviisi. Toit peaks olema tasakaalus, haigestumise tõttu on piiratud hulk ohtlikke toite. Nende hulka kuuluvad sool, suhkur, vürtsid, seened, rasvainetega toidud. Keha tugevdamiseks on kasulik korrapäraste jalutuskäikude tegemiseks värskes õhus. Üldiselt vajate stressi, säilitades emotsionaalset rahulikkust.

Ennetus ja prognoos

Maksa töö tüsistuste vältimiseks on kõigepealt tarvis meedet järgides tarvitada, on mõistlik läheneda alkoholitarbimise probleemile ja konsulteerida aegsasti arstiga. Kolestaasi arengut soodustavate faktorite ja nõuetekohaselt valitud ravimeetodite õigeaegne kõrvaldamine võib tagada patsiendi normaalse maksafunktsiooni taastamise.

Silma tsirroos

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

  • geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele;
  • mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia;
  • nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

  • sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded;
  • kivide esinemine sapipõies;
  • kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk;
  • sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

  • Primaarne biliaarne tsirroos;
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:

Kolestaatilise hepatiidi, sümptomite, raviviiside arengu mehhanism

Maks on elutähtis organ, ja seda peetakse inimese keha suurimaks nääreks. Maks on seotud seedimisprotsessidega, täidab keemilise töötlemiskeskuse funktsioone, osaleb uute ainete väljatöötamisel, neutraliseerib mürgiseid aineid ja on osa sisesekretsioonisüsteemist. Lisaks osaleb keha ainevahetuse, vere kujunemise, vitamiinide ja mikroelementide säilitamise protsessides.

Hepatiit on maksa põletikuline protsess, millel võivad olla erinevad arengu põhjused ja mehhanismid. Üks võimalus on kolestaatiline hepatiit. See on haruldane patoloogia, mida iseloomustab sapi väljavoolu raskus ja selle toodete akumuleerumine kahjustatud elundisse. Käesolevas artiklis käsitletakse haiguse põhjuseid ja ilminguid.

Haiguste arengu mehhanism

Kolestaatilise hepatiidi väljatöötamise aluseks on sapijuhi sünteesi aeglustamine või lõpetamine, mis tuleneb rakkude funktsiooni halvenemisest ja sapiteede kanalite kahjustumisest. Statistika järgi on sarnane haigus 3... 8% kõigist kroonilise hepatiidi kliinilistest juhtudest.

Kolestaatilise hepatiidi ravi ei ole alati efektiivne, kuna põhilisi etioloogilisi tegureid on raske kindlaks teha. Hepatoloogid, gastroenteroloogid ja kirurgid osalevad selliste patsientide ravis.

Võimalikud põhjused

Kolestaatilise hepatiidi tekkimist käivitab sapi stagnatsioon, mis võib esineda maksarakkude või intrahepaatiliste kanalite tasemel. Haiguse peamiseks põhjuseks loetakse viirusliku päritolu kroonilist hepatiiti. Muud kolestaatilise hepatiidi etioloogilised tegurid:

  • Epsteini-Barri viiruse nakkus;
  • herpese infektsioon;
  • tsütomegaloviirus;
  • mükoplasma infektsioon;
  • antibakteriaalsete ravimite, anaboolsete steroidide, diureetikumide, kombineeritud suukaudsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine;
  • pikaajaline aminaasiinravi;
  • alkoholi kuritarvitamine;
  • kokkupuude mürgiste ja mürgiste ainetega;
  • endokriinsed haigused.

Intrahepaatiliste kanalite patoloogiat põhjustab krooniline kumulatiivne koletsüstiit, krooniline pankreatiit ja kõhunäärmevähk.

Kolestaatilise hepatiidi tekkimine on võimalik lapse kandmise taustal. Rasedatel on haigus tingitud naissoost suguhormoonide toimest tundlikele maksarakkudele. Sarnane haiguse variant on iseloomulik 0,5-1% -le kõigist väikelastest naistelt.

Haiguse märgid

Kolestaatilises hepatitis on sümptomid sarnased teiste maksahaigustega. Spetsiifilisi märke peetakse naha sügelusena, mis esineb juba varajases patoloogilises staadiumis, samuti naha ja sklera tõsine kollasus.

Nii võib välja näha ksantoomid küünarnukitel

Sügelus tekib seetõttu, et sapphapped tungivad massiivselt vereringesse ja levivad kogu kehas. See tegur põhjustab ka kollaste laikude naha, silmade lähedal ja ksantomi (pehmed, lamedad, kumerpallid papuulid) tekkimist. Xanthomaadid moodustuvad inimkeha osades, mis on kõige suurema surve all (tuharad, suured liigesed).

Kolestaatilise hepatiidiga patsiendid kurdavad hüpertermiat, ebamugavust ja valulaid tunnet õiges hüpohoones, mis süvenevad pärast toidu tarbimist.

Kolestaatilise hepatiidi teine ​​märk on steatorröa. Fekaalimass muutub rasvade metabolismi tõttu rasvaseks. Lisaks muutuvad need värvid (see muutub kergemaks).

Hüpovitaminoos

Enamik patsiente kannatab hüpovitaminoosi A, D, E, K, mis on tingitud sapipõie happesuse näitajate rikkumisest.

  1. Retinooli defitsiit (A) - iseloomustab töövõime vähenemine, resistentsus viiruslike haiguste vastu, naha varane vananemine, ööpimedus (nägemisteravuse langus päikeseloojangul).
  2. Kaltsiferooli vaegus (D) - väljendub valu liigeses, lihaskrambid, kehakaalu langus, nõrkus, rahtite nähud.
  3. Tokoferooli puudus (E) - koos lihaste nõrkusega, nägemise vähenemine, ärrituvus, väsimus, naha vananemine.
  4. Phyllokinoni puudus (K), mida iseloomustavad sagedased verejooksud, hematoomide moodustumine, protrombiini vähene sisaldus veres.

Patoloogia diagnoosimine

Spetsialist tegeleb patsiendi uurimisega, eesmise kõhu seina elundite palpatsiooniga. Ajalugu on vaja elu ja haigusi. Kolestaatilise hepatiidi diagnoosimisel mängib olulist rolli instrumentaal- ja laboratoorseid uurimismeetodeid. Peamine analüüs on vere biokeemia. Uuringu tulemustel võib arst tuvastada bilirubiini, ALAT, AST, leeliselise fosfataasi ja kolesterooli taseme tõusu.

Vajaduse korral hinnatakse rasvade erinevate osade, sapphappe hulk veres. Selle haiguse viirusliku päritolu kinnitamiseks määrab spetsialist seroloogilised uurimismeetodid, aga ka PCR.

Mitokondrite antikehade määramise põhjal on võimalik kinnitada intrahepaatilist sapiteet. Diagnoos viiakse läbi koos transaminaaside ja leelisfosfataasi taseme täpsustamisega.

Hepatiidi uurimise meetodid:

  • maksa ultraheli diagnoos, sapipõie;
  • koletsüstograafia - kontrastaine abil kasutatava sapipõie seisundi röntgenuuring;
  • retrograafiline kolangiopankreatograafia - endoskoopi sisestamise protsess koos kontrastainega sapiteede ja pankrease kanalite täiendava täitematerjaliga, samuti järgneva röntgenkiirgusega;
  • transcutaneous transhepaatiline kolangiograafia - joodi sisaldava kontrastaine kasutamine, sapiteede täitmine koos sellega ja edasised radiograafid (invasiivne meetod);
  • MRI, CT;
  • maksa biopsia - saate määrata maksa rakkude anatoomilised muutused.

Raviomadused

Kroonilise kolestaatilise hepatiidi korral tuleb kõrvaldada sapiteede põhjustatud põhjused. Kui ravimi etioloogilised ained on muutunud etioloogilisteks teguriteks, tuleks nende kasutamine loobuda. Hepatoloogid soovitavad patsiendil dieeti korrigeerida, minna tabelisse nr 5. Dieediteraapia põhimõtted põhinevad alkohoolsete jookide, rasvase, praetud, suitsutatud toidu tagasilükkamisel. See vähendab maksa koormust.

Kerele tuleb anda piisav kogus vett (kuni 2 liitrit päevas), sool peaks olema kuni 8 g. Süsivesikute ja lipiidide tase peaks vastama patsiendi vanusele ja kehamassile ning valgusisalduse kogus tuleks vähendada 80-90 g-ni.

Söömine on vajalik sageli, kuid väikestes osades. Soovituslik päevane kalorite arv on 2200-2500 kcal.

Eksperdid määravad tokoferooli, retinooli, kaltsiferooli, füllokinooni, et taastada oma kehas olev tase optimaalse jõudluse saavutamiseks. Hepatoprotektorid aitavad toetada maksarakkude tööd. Nende tegevuse eesmärk on ka kõrvaldada mürgiste ja mürgiste ainete kahjulikud mõjud näärmele. Ravimi esindajad - Gepabene, Kars, Essentiale.

Intrahepaatiline veresoonkond, mis avaldub märkimisväärsel põletikulises protsessis ja erksate naha sümptomitega, nõuab neerupealhormoonide (prednisooni) määramist. Kolestüramiin neutraliseerib sapphappeid, millest paljud põhjustavad naha punetust ja tugevat sügelemist. Verevoolu parandamiseks kasutatakse ursodeoksükoolhapet põhinevaid preparaate.

Erakorralise stagnatsiooniga seotud etioloogiliste tegurite kõrvaldamiseks võib osutuda vajalikuks kirurgiline sekkumine (näiteks kolleteinkomöödia, pankrease resektsioon, sapikivide endoskoopiline ekstraheerimine).

Ennetusmeetmed

Kolestaatilise hepatiidi ennetamine on järgmistes punktides:

  • alkoholi kuritarvitamise keeldumine;
  • hepatotoksiliste ainete kasutamise ärahoidmine;
  • maksahaiguse õigeaegne ravi;
  • ratsionaalse toitumise reeglite järgimine, tervislik eluviis;
  • tervete inimeste iga-aastane kliiniline läbivaatus, maksapatoloogiaga patsientide perioodilised uuringud.

Korralik ravi, kvalifitseeritud spetsialistide nõustamise järgimine ja haiguse peapõhjuste kõrvaldamine on juhtivad tegurid, mille abil saab saavutada kolestaatilise hepatiidi arengus soodsa tulemuse.

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

  • antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
  • histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
  • täheldatud perekonna eelsoodumus;
  • haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
  • ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
  • histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Lisaks sellele ilmneb haigus mõningaid funktsioone, mis ei ole iseloomulikud autoimmuunprotsessidele: see areneb ainult täiskasvanueas ja halvasti reageerib käimasolevale immuunsupressiivsele ravile.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

  1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi alad, portaaltrakt laieneb ja tungib läbi lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilide. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
  2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maksas, sapis staasi näitas märke positiivse orsein graanulid kandmisel sapipõie pigmendist turse tsütoplasmas maksarakkude välimuse ja Mallory organitele.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel varajases staadiumis haiguse saab tuvastada ainult korraliste ülevaatuste või diagnoosi teiste haiguste, mis nõuavad rakendamisel biokeemiline vereanalüüse, mis võimaldab teha kindlaks kasvu näitaja ensüümi sapi staasi. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
  • valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapiteedist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt selliseid muudatusi nahal mõjuta ümbrus silmad ja xanthoma võib asetada rinnal all rinnad, selili ja voldid käed. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Ksantelasmi ja ksantoomi kaovad eemaldamisel sapi paigalseisu ja stabiliseerimisel kolesterooli ise või pärast esinemist haiguse hilises faasis - maksapuudulikkus (maksakahjustuse ei saa sünteesida kolesterooli).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalulangus;
  • kõhulahtisus;
  • hägune nägemine pimedas;
  • steatorrhea;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
  • verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
  • söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hajuv mürgine koor;
  • reumatoidartriit;
  • lichens planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • immuunkompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. On selles etapis haiguse puhul on suurim risk komplikatsioonide: verejooks söögitoru veenilaienditest, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

  • Kõhuorganite ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoskoopia;
  • MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

  1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
  3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
  4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
  5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
  6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandma pesu või puuvillaseid riideid;
  • keelduda kuuma vanni võtmisest;
  • vältida ülekuumenemist;
  • Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
  • Rifampitsiin;
  • Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesonide;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

  • mao- ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse olemusest ja selle staadiumist. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.


Eelmine Artikkel

Hepatiit C ravi igavesti

Järgmine Artikkel

Milline külg on maks?

Seotud Artiklid Hepatiit