Primaarne ja sekundaarne sapiteede tsirroos

Share Tweet Pin it

Silma tsirroos on tsirroosi eriline vorm (normaalse maksa fibroosse ja sidekoe asendamine). Selle tekke peamine põhjus on sapiteede pikaajaline kahjustus ja kolestaasi sündroomi esinemine - sapitee väljavoolu rikkumine või lõpetamine.

On haiguse kaks vormi:

  • Primaarne biliaarne tsirroos.
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Need biliaarse tsirroosi vormid erinevad nende põhjuste ja kliiniliste ilmingute poolest ning neil on ka erinevad ravistrateegiad.

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP)

PBCP on aeglaselt progresseeruv maksahaigus, mille tekkeks on autoimmuunhaigused.

Enamasti vanus vanuses 40 aastat.

Haiguse levimus on väike ja on erinevate teadlaste hinnangul 25-150 juhtumit ühe miljoni inimese kohta. PBTsP sagedus kogu tsirroosi struktuuris on umbes 7-11%.

Seda haigust kirjeldati esmakordselt 11. sajandi keskel, mil teadlased märkasid seost nahakahjustuste (ksantoomide) ja naha patoloogia vahel.

Samuti tuleb märkida, et haiguse varases staadiumis esineb kroonilise kolganiti (sapiteede põletik), millel puudub tsirroos. Seepärast küsivad mõned teadlased primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosi koostamise õigsust.

PTSDP moodustamise põhjused

Haiguse etioloogia pole veel teada.

Väga sageli PBKP patsientide uuringu läbiviimisel avastatakse mitmeid autoimmuunhaigusi. See võimaldab meil väljendada kehas kahjustatud immuunsüsteemi regulatsiooni teooriat. Selle teooria kasuks on ka selliste patsientide laboratoorsetes uuringutes tuvastatud sügavad autoimmuunhaigused.

Autoimmuunreaktsiooni tagajärjel tekib maksa sapiteede progresseeruv hävitamine (hävitamine). Seejärel asendatakse need koos maksa ümbritseva parenhüümiga kiulise ja sidekoega.

Arvatakse, et autoimmuunreaktsiooni käivitavad mehhanismid on bakteriaalsed või viiruslikud ained.

Hormonaalsete tegurite roll ei ole välistatud, võttes arvesse haiguse esinemissagedust naistel.

Mõned teadlased ei välista geneetiliste ja pärilike tegurite mõju.

Autoimmuunne reaktsioon PBCP-ga

Selles seisundis hakkab inimkeha tekitama oma organi (autoantikeha) rakkude vastu kaitsvaid antikehi. Sel juhul, sapiteede rakkude vastu.

Tavaliselt kombineeritakse antikehad võõra antigeeniga, moodustamaks immuunkompleksi, mis seejärel organismist hävitab. Autoimmuunreaktsiooni korral võetakse oma keha rakud välismaise antigeeni jaoks.

Vastuseks sellele seotakse autoantikehad elundirakkude valkude molekulidega. Autoimmuunkomplekside moodustumise tulemusena hävitatakse sihtorgani rakud. Meie puhul on see sihtorganiks sapi kanal. Selle haiguse varane ilming on kujunenud hävitava kolaginiidina. Seejärel progresseerub sapphirma rakkude hävitamine ja selle protsessi kaasatakse maksa parenhüüm. Lõpuks on selliste patoloogiliste muutuste tagajärgiks maksa tsirroos.

Selle haiguse neli etappi eristatakse morfoloogiliselt:

  1. Krooniline mittepurustav hävitav kolagneit - mõjutatakse ainult maksa sapiteede kanaleid.
  2. Haigusprotsesside progresseerumine sapitekides, nende ümbruses paiknevate kiudude ümberkujundamise moodustamine. Hooldusnähud tekivad.
  3. Mõjutatud on maksakud, areneb massiivne fibroos, sapijuhikud lähenevad ja deformeeruvad. Kuuldavaks tunnistatud kolestaasi tunnused.
  4. Maksa tsirroos.

Varajased sümptomid

Esialgses faasis esinev sapiteede tsirroos on asümptomaatiline ligikaudu 20% -l juhtudest. Haigust võib kahtlustada ainult laboratoorsete tulemuste põhjal.

Varasem kliiniline sümptom on sügelus, mis esineb peaaegu kõigil patsientidel.

Esiteks, see esineb perioodiliselt, siis on see pidevalt kohal. Suureneb pärast termilisi mõjusid, nagu dušš või vann, ja öösel.

Pruuritusele eelneb tavaliselt ikterus. Kuid see võib olla ainus sümptom juba mitu kuud ja isegi aastaid. Sellisel juhul on ekslikud diagnoosid ja nahahaiguste spetsialist (dermatoloog) võib olla pikk ja ebaõnnestunud inimene.

Mehaaniline või kolestaatiline ikterus tekib tavaliselt aeglaselt. Kõhulihaste naha värvuse intensiivsus on tavaliselt väike. Mõnikord võib isegi sklera värvida. See esineb ligikaudu pooltel patsientidel haiguse alguses.

Umbes 60% patsientidest on naha hüperpigmentatsioon. Esiteks, see on tavaliselt lammaste vahele ja seejärel levib teistesse nahapiirkondadesse.

Ühel kolmandikul patsientidest esineb naha kopsud - ksantoomid (silmalautel ja silmade ümbruses, neid nimetatakse ksanthelasmiks), mis on lipiidide ainevahetuse häiretest tingitud rasva kogunemine nahas.

Niinimetatud maksanähud - veresoonte "tähed", peopesade erüteem (punetus) ja teised - on väga haruldased. Meestel on sageli diagnoositud günekomastia - piimanäärmete suurenemine.

Suurenenud maks on täheldatav peaaegu kõigil patsientidel. Tavaliselt ei ole see korrapärane ja remissiooni faasis võib maks isegi väheneda peaaegu normaalse suurusega.

Põrna suurendatakse enam kui pooled juhtudest ja nagu maksa, võib ta vabanemise faasis väheneda.

Sageli murettekitav luude, liigeste, alaselja valu, mis näitab luukoe demineraliseerimise protsessi.

Peaaegu alati on täheldatud mittespetsiifilisi sümptomeid, nagu valu paremal hüpohondriumil, düspeptiliste sündroomide (iiveldus, oksendamine, kõhupuhitus, väljaheites häired jne) ilmnemine. Tihtipeale tõuseb kehatemperatuur kuni palavikeni.

Määrati asteno-vegetatiivse sündroomi sümptomid: nõrkus, söögiisu häired, väsimus jne.

Hilinenud staadiumi sümptomid

Olukord halveneb, kollatõbi suureneb, düspeptiliste ja asteno-vegetatiivsete sündroomide manifestatsioonid suurenevad. Keha temperatuur võib saavutada kõrgeid väärtusi.

Sügeluse intensiivsus progresseerub. Kuid terminali staadiumis see nõrgeneb ja maksapuudulikkuse areng võib kaotada täielikult. Seetõttu on paradoksaalselt selle sümptomi ilmnemise langus halb prognostiline märk.

Muudab naha seisundit. Hüperpigmentatsiooni kohtades paksub see ja hõõrutab tihedat turset, eriti palmes ja jalgades. On erinevat tüüpi lööve. Võimalik, et depigmentatsioon on fookuses - naha valgendamine sarnaneb vitiligoga.

Tulenenud sekretsiooni ja soolefunktsiooni kahjustuse tõttu areneb malabsorptsiooni sündroom. See häirib vitamiinide, eriti rasvlahustuvate (A, D, E, K), mineraalide ja toitainete imendumist. Tekkivad sagedased, vedelad ja rasvhappega väljaheited, janu, kuiv nahk ja limaskestad. Kaltsiumi ja teiste mineraalide imendumise puudumise tõttu moodustub osteoporoos - luu ebakindlus, hammaste kahjustused ja kukkumine. Areneb ammendumine, mõnikord üsna väljendunud.

Arendab portaali hüpertensiooni, mille üheks tunnuseks on söögitoru ja mao varikatoosi veenid.

Ebanormaalse maksafunktsiooni tagajärjel tekib hemorraagiline sündroom, mis väljendub verejooksu tekkes. Sealhulgas söögitoru seedetrakti ja veenilaiendid.

Maksa suurus suureneb ja mõnel juhul muutub see tohutuks. Seal on tõus ja põrn.

Üks PBCP hirmus hiline komplikatsioone on sapijuha vähk - kolangiokartsinoom, samuti maksapuudulikkus.

Seonduvad ilmingud

Primaarse biliaarse tsirroosi iseloomustab ka elundisüsteemide kahjustus.

Peaaegu kõikidel patsientidel tuvastatakse sihtotstarbelise uuringu käigus naha, limaskestade ja sülje- ja limaskesta näärmete spetsiifiline uurimine - Sjogreni sündroom. Seda sündroomi iseloomustab kuiv nahk, vähenenud pisaravool ja seega kahjustus silma konjunktiivile ja sarvkestale. Samuti ilmnes süljenäärmete krooniline kahjustus - mumps ja muud ilmingud. Kui protsess levib, on seotud nina, neelu, kõri, hingetoru, bronhi, seedetrakti organite (GIT) limaskesta membraan.

Seedetrakti kahjustused ilmnevad kaheteistsõrmiksoole ja peensoole kahjustuste tõttu, mis on tingitud sapi voolust. Samuti puudub pankrease sekretsiooni funktsioon.

Naiste endokriinsüsteemi häired avastatakse munasarjade düsfunktsiooni kujul. Sageli esineb esmane biliaarne tsirroos menopausi või pärast sünnitust või abordi. Harva esineb hüpotalamuse puudulikkust, neerupealiste koorega funktsiooni vähenemist.

Samuti on võimalik teha patoloogilisi muutusi neerudes ja veresoontes (vaskuliit).

Sageli esinevad mitmesugused autoimmuunsed seisundid nagu skleroderma, reumatoidartriit, Hashimoto türeoidiit, müasteenia jne

Kõige sagedasem primaarne biliaarne tsirroos leitakse kombinatsioonis kilpnäärme autoimmuunhaigustega - 23-31% juhtudest. Teisel kohal on skleroderma ja reumatoidartriit.

Tuleb märkida, et patsiendil, kellel on PBCP, esineb statistiliselt sagedaste vähivastaste vähivormide esinemine. Rinnavähk on sageli diagnoositud naistel ja Hodgkini sarkoom (lümfogranulomatoos) meestel. Kõige sagedamini on kantserogenees seotud PBCP-ga iseloomuliku immuunvastuse ja immuunpuudulikkuse halvenemisega.

Diagnostika

Lisaks kliinilistele ilmingutele tuleks kaaluda laboratoorseid ja instrumentaalanalüüse.

Vere diagnoosimisel PBCP varases staadiumis on tuvastatud ESR tõus ja kolestaasi marker-ensüümide aktiivsuse tõus: leelisfosfataasi (ALP), gamma-glutamüültransferaasi (GGT), leutsiin-aminopeptidaasi ja 5-nukleotidaasi aktiivsus.

Ilmneb lipiidide ainevahetuse häired: märgatav hüperlipideemia koos kolesterooli taseme tõusuga ja muude muutustega.

Bilirubiini tase veres on aeglasem. Kuid hilisemas staadiumis võib selle kontsentratsiooni kasv ületada normi 10 korda või rohkem. Tõrvapõletike tase tõuseb.

PBCV diagnoosimisel on anti-mitokondrite antikehade (AMA) tuvastamisel oluline tähtsus. Neid antikehi toodab keha oma rakkude komponentide (mitokondrid) kaudu. AMA toodab mitut tüüpi antigeene (M1-M9), kuid anti-M2, ja seejärel anti-M4, M8, M9, on PBCP diagnoosimisel kliiniliselt olulised.

Anti-mitokondriaalseid antikehi määratakse tihti prekliinilises faasis ja see ei kao haiguse käigus. Diagnostiline pealkiri loetakse 1:40 ja kõrgemaks.

Tuvastati gamma-globuliinide ja IgM kontsentratsioonide sisalduse märkimisväärne tõus. IgG ja IgA tasemed ja veres levivad immuunkompleksid on mõõdukalt suurenenud.

Uurimistöö instrumenteeritud meetodid, nagu ultraheli, CT, MRI, võimaldavad tuvastada muutmata ekstrahepaatilisi sapiteede kanaleid ja veenduda, et haiguse ilminguid ei põhjustaks näiteks obstruktsioon (obstruktsioon) kividega.

Oluline meetod diagnoosi kinnitamiseks on biopsia morfoloogilise uuringu põhjal maksa punktsioonibiopsia. Selle tagajärjel on haiguse varases staadiumis ja biliaarse tsirroosi spetsiifiliste ilmingute puhul võimalik diagnoosida mittepurustavat destruktiivset kolangiti - hiljem.

Ravi

PBKP ravi on kompleksne ja hõlmab mitmeid põhimõtteid: dieet, sümptomaatiline ravi ja haiguste arengut põhjustavate haiguste korrigeerimine organismis.

Selle haiguse ravimisel on väga tähtis õige toitumine koos vitamiinide ja mineraalide tarbimisega. Erilist tähelepanu tuleks pöörata rasvlahustuvate vitamiinide - A, D, E, K tarbimisele.

Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite kasutamist, mis vähendavad patsiendi seedetrakti naha valulikkust. Sel eesmärgil kasutatakse kolestüramiini, biljiniini jt. Samuti viiakse läbi kõhunäärme ensüümi puudulikkuse korrigeerimine.

Selle haiguse põhjustatud häirete immuunvastuse mõjutamiseks kasutage ravimeid, millel on immunosupressiivsed, põletikuvastased, antifibrootilised omadused. Selliste ravimite hulka kuuluvad glükokortikoidid, immunosupressandid, tsütotoksilised ravimid jne. Neil on palju kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi.

Saplipseemiavastased preparaadid - ursodeoksükoolhape (UDCA) ja ademetioniin on paljutõotavad ravimid PBKP raviks nende efektiivsuse ja minimaalsete kõrvaltoimete tõttu.

Maksa siirdamist kasutatakse haiguse progresseerumisel koos maksa dekompensatsiooni märke ilmnemisega. Kuid lõpliku maksapuudulikkusega patsientidel on selline operatsioon mõttetu.

Prognoos

Asümptomaatilise PBCP keskmine eeldatav eluiga on tavaliselt 10-20 aastat. Kui kliinilised ilmingud on juba olemas, on eeldatav eluiga peaaegu poole võrra 7-10 aastat.

Maksa siirdamisega paraneb prognoos ja elukvaliteet. Kui see on edukas, võib see ravivõimalus keskmiselt pikeneda kümneks aastaks või kauemaks.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

See haigus areneb, sest sapitee väljavool on läbi pika aja jooksul läbi suurte intrahepaatiliste või ekstrahepaatiliste sapijuhade.

Mehed haigeid peaaegu kaks korda sagedamini kui naised. Haigestunud vanus on tavaliselt 25-50 aastat.

Põhjused

Erinevatel põhjustel võib sapiteede pinget pidurdada sapipõie korral. Kõige sagedasem mehhaaniline obstruktsioon (tõkked) sapijuha valendikus, mis tekib:

  • Kivide moodustumine sapikividega.
  • Pankrease pahaloomuline kasvaja ja Vater papilla.
  • Sapiteede kanistrid (strictures).
  • Sapipõie põletikulised haigused (kolangiit).
  • Healoomuline kasvaja, sagedamini tsüstid, tavaline sapijuha.
  • Sapiteede kitsendamine ja obstruktsioon pärast operatsiooni neile, sapipõie või maksa.

Maksa parenhüümi muutused võivad samuti takistada sapi voolu maksa põletikuliste haiguste - hepatiidi korral. Need hõlmavad järgmist:

  • Toksiline hepatiit, sagedamini meditsiiniline, tekib hepatotoksilist mõju omavate ravimite kasutamisel.
  • Viiruslik hepatiit, mis areneb koos maksakahjustusega hepatotroopsed viirused.
  • Alkohoolsed hepatiidid - pikka aega alkoholi kuritarvitamise tõttu.

Harvadel juhtudel, mis rikuvad sapi väljavoolu, võivad olla mõned pärilikud haigused ja sapiteede väärarendid, näiteks atresia - sapiteede puudumine või ületähendus.

Mõnes ekstrahepaatilises haiguses võib sapiteede normaalne liikumine katkeda: lümfogranulomatoos, amüloidoos, tsüstiline fibroos jne

Arengumehhanism

Pikaaegse sapiga väljaheide piki maksa ja sapiteede traktilist verejooksu - kolestaas, tõuseb rõhk sapitekides, tekib nende turse. Vapp on "pigistatakse" sisse kanalite ümbritsev maksa parenhüüm.

Neis piirkondades moodustub maksakoe nekroos, mis hiljem asendatakse kiulise kudedega. Aja jooksul areneb maksa parenhüümi tsirroosne degeneratsioon. Sellise muudatuse kestus võib olla mitu kuud kuni viis aastat.

Bakteriaalse infektsiooniga liitumine, mis sageli raskendab sapi stagnatsiooni, võib kiirendada tsirroosi tekkimist. Sekundaarse biliaarse tsirroosi korral on seda varianti nimetanud kolagüo-hepatiit (kolangiogeenne hepatiit, sapiteede infektsiooniga hepatiit). Kõige sagedamini esineb kolangiogeenset hepatiiti keerulise koelitiia ja sapiteede jäsemetel.

Autoimmuunne reaktsioon ei mõjuta sekundaarse biliaarse tsirroosi tekkimist.

Sümptomid

Esiteks on sekundaarse biliaarse tsirroosi (VBCP) kliinilised ilmingud põhjustatud haigusest, mis põhjustas sapiteede tavapärase liikumise häireid.

Siiski on võimalik välja selgitada sümptomid, mis on iseloomulikud tsirroosi tekkeks:

  • UCPP juhtivateks manifestatsioonideks on sügelus ja ikterus. Haiguse varajastes staadiumides tuvastatakse pruritus. Esialgu on see perioodiline, kuid tsirroosi tekkimise progresseerumine võtab alalise vormi.
  • Tavaliselt on naha ja limaskestade ikteriline värvumine intensiivne. Kõhukinnisus on mehaaniline (kolestaatiline). Koos naha ikterilise värvusega ilmnevad väljaheite värvimuutused ja uriini pimedus.
  • Peaaegu alati esineb düspeptiline sündroom, mis avaldub iivelduse, iivelduse, oksendamise, tugitooli rikkumisega - sageli kõhulahtisusega.
  • On mürgistuse sümptomid ja asteno-vegetatiivne sündroom - kehatemperatuuri tõus, sagedamini subfebriilide arv, nõrkus, kiire väsimus, toime vähenemine jne. Kehakaal väheneb kuni ammendumiseni.
  • Kui infektsioon on kinnitatud ja moodustub halangiogeenne hepatiit, võib kehatemperatuur tõusta kõrgele, ilmneb külmavärinad ja suur higistamine. Sellised sümptomid reeglina esinevad juhuslikult, kestavad mitu tundi päevas.
  • Valu parema hüpohooniaga on alati olemas. Selle intensiivsus võib olla erinev: raskustunne, ebamugavustunne maksas valuu suhtes, sarnanev sapi kolmik.
  • Maksa hemostaatilise funktsiooni rikkumise tõttu tekib hemorraagiline sündroom, mida iseloomustab verejooks.
  • Tuvastatakse maksa suurenemine - hepatomegaalia. Maks on tiheda konsistentsiga ja palpatsioonil sageli valus. Suurenenud põrn on vähem levinud, sageli juba tsirroosi hilisemas staadiumis, mis on üks portaal-hüpertensiooni märke.

Viimased märgid hõlmavad "maksa" märke: telangiektasia (veresoonte "tähed"), peopesade punetus, harvem - tallad (palmar erüteem), veenilaiendid eesmise kõhu seinal jne.

Kui tsirroos progresseerub, ilmnevad portaalhüpertensiooni tunnused. Kõige sagedasem manifestatsioon on söögitoru veenilaiendid, mis võib olla verejooksu tõttu keeruline.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga seotud seisundi lõpp seisund on maksapuudulikkuse tekkimine ja selle lõppfaas - maksa kooma.

Diagnoos VBCP

Kui diagnoosimisel esmajärjekorras tuleb arvestada haiguse esinemisega, mis häirib tavalist sapi voolu. Varem võib olla märke maksa, sapiteede või sapipõie operatsiooni kohta.

Laboratoorsetes uuringutes ilmneb üldine vereanalüüs põletikulise reaktsiooni tunnuste näol: leukotsüütide arvu tõus, kiirendatud ESR-i jms. Sellised muutused on kõige olulisemad kolangiogeense hepatiidi tekkeks.

Uriini valgu üldises analüüsis on võimalik tuvastada sapipigmente - bilirubiin (mis värvib uriini pimedas värvitoonis).

Vere biokeemilistes analüüsides on kolestaasi markerite tase: leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültransferaas ja teised. Alaniinaminotransferaasi (ALT) aktiivsus suureneb. Iseloomustab kolesterooli, bilirubiini, konjugeeritud fraktsiooni suurenemine.

Proteiogrammi muutused (valkude metabolismi indikaatorid): albumiini tase väheneb, alfa2 ja gamma-globuliinid suurenevad.

Instrumenteeritud uurimismeetodid on sapi väljavoolu põhjuste kindlakstegemisel hindamatuks. Nii võib maksa ja sapiteede süsteemi ultraheliuuringu (ultraheli) käigus avastada kivid, kasvaja, sapiteede kitsenemine. Selleks, et täiendada sapiteede obstruktsiooni andmeid, viiakse läbi perkutaanne transgepaatiline kolandus ja retrograafiline kolangiopankreatograafia.

Täpse diagnoosi kindlaksmääramiseks kasutatakse maksa punktsioonibiopsiat, millele järgneb biopsia histoloogiline uurimine.

Selleks, et diagnoosida nende elundite kahjustusi portaali hüpertensiooni tekkimisel sekundaarse biliaarse tsirroosi lõpus, kasutatakse endoskoopilist söögitoru ja ülemiste soolestike uurimist - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) ja ka pärasoole (rektomomanoskoopiat).

Elu ravi ja prognoos

Emakasisese rasestumisvastase ravi peamine eesmärk on sapiteede tavapärase liikumise takistuste kõrvaldamine. Selleks kasutatakse kirurgilist sekkumist. Peamised toimingud on:

  • Choledochotomy - tavalise sapijuha (choledochus) seina lõikamine.
  • Choledochostomy - tavalise sapijuha kunstliku füsiidi sisseviimine selle drenaaži silmas pidades, tavaliselt kaksteistsüklis.
  • Kile eemaldamine sapiteede kaudu.
  • Endoskoopiline purunemine - läbilõike vahendi taastamine - sapijuha kitsenemine (strictures).
  • Endoskoopiline stentimine (spetsiaalse raami - stendi moodustamine) ühisest sapijuhist.
  • Sapipõie kaablite laienemine (paisumine).
  • Sapiteede välimine äravool.

Pärast sekundaarset sapiteede tsirroosi tekkimist põhjustanud põhjuse edukat kirurgilist korrektuuri paraneb märkimisväärselt patsiendi seisund. Selliste patsientide oodatav eluiga muutub soodsamaks.

Kui sapiteede obstruktsiooni põhjus ei ole võimalik kõrvaldada, määratakse patsientidele sümptomaatiline ravi. Infektsiooni sagedase liitumise tõttu on mõistlik kasutada antibakteriaalseid aineid.

Määratud ravimid, mis soodustavad sügeluse intensiivsust. Detoksifitseerimisravi on käimas. Kohustuslik multivitamiinipreparaatide määramine koos mikroelementidega.

Maksa siirdamise näide on sekundaarse biliaarse tsirroosi hiline staadium.

Peamine biliaarne tsirroos: miks see juhtub ja kuidas ravida

Primaarne biliaarne tsirroos (PBCP) on seletamatu, arvatavasti autoimmuunse looduse haigus, millega kaasnevad põletikulised muutused portaaltraktsioonides ja intrahepaatiliste kanalite autoimmuunne hävitamine. Seejärel põhjustavad sellised patoloogilised protsessid sapiteede eritumist ja maksakudede toksiliste metaboliitide viivitamist. Selle tulemusena halveneb elundi toimimine oluliselt, on see fibrootiliste muutuste suhtes vastuvõtlik ja patsient kannatab maksatsirroosi ilmnemisest, mis põhjustab maksapuudulikkust.

Käesolevas artiklis tutvustame teile kahtlustatavate põhjuste, riskigruppide, manifestatsioonide, faaside, diagnoosimismeetodite ja biliaarse tsirroosi ravi. See teave aitab kahtlustada selle haiguse esimesi sümptomeid ja teeb õige otsuse vajaduse kohta arstiga konsulteerida.

Peamine biliaarne tsirroos on levinud peaaegu kõigis geograafilistes piirkondades. Suurimad esinemissagedused on täheldatud Põhja-Euroopa riikides ja üldiselt on selle haiguse esinemissagedus 19... 240 patsiendil 1 miljonist täiskasvanust. Sageli esineb PBCV 35-60-aastastel naistel ja harvemini 20-25-aastastel noorukitel. Haigus on tavaliselt perekondlik loodus, selle esinemise tõenäosus sugulastel on sadadekordis suurem kui elanikkonnal.

Esimest korda kirjeldas ja nimetas seda haigust Gall ja Addison 1851. aastal, mis näitas lõhnava ksantamiini ja maksapatoloogia eripära. Talle antud nimi ei ole täiesti täpne, sest selle haiguse algfaasis ei mõjuta tsirroos organi ja see on korrektne nimetada seda haigust kroonilise mittepurustava destruktiivse kolangiidi tekkeks.

Põhjused

Siiani ei ole teadlased suutnud määrata PBTsP arengut täpseks põhjuseks. Selle haiguse mitmed tunnused näitavad selle haiguse võimalikku autoimmuunhaigust:

  • antikehade esinemine patsientide veres: reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalne, kilpnääretundlik, antinukleaarne, silelihase antikeha ja ekstraheeritav antigeen;
  • histoloogilises analüüsis sapiteede rakkude kahjustuse immuunsuse tunnuste tuvastamine;
  • täheldatud perekonna eelsoodumus;
  • haigusseisundi tuvastatav seos muude autoimmuunhaigustega: reumatoidartriit, Raynaud 'sündroom, sklerodermia, CRESTi sündroom, Sjogreni sündroom, türeoidiit, diskoidne erütematoosne luupus, lichen planus ja papalloom;
  • ringlevate antikehade levimuse tuvastamine patsientide sugulates;
  • histoloogilise ühilduvuse põhikompleksi klass II antigeenide sagedane avastamine.

Teadlased ei ole veel suutnud tuvastada teatavaid geene, mis võiksid põhjustada PBCP arengut. Kuid selle geneetilist olemust ei saa veel ümber lükata, sest haiguse tekkimise tõenäosus perekonnas on 570 korda suurem kui elanikkonnal. Teine tõrje selle patoloogia päriliku olemuse poolest seisneb selles, et naistel on PBCP sagedasem arendamine spetsialistid. Lisaks sellele ilmneb haigus mõningaid funktsioone, mis ei ole iseloomulikud autoimmuunprotsessidele: see areneb ainult täiskasvanueas ja halvasti reageerib käimasolevale immuunsupressiivsele ravile.

Riskirühmad

Spetsialistide tähelepanekute järgi on PbTsP sagedamini tuvastatud järgmistes isikute rühmades:

  • üle 35-aastased naised;
  • identsed kaksikud;
  • teiste autoimmuunhaigustega patsiendid;
  • patsiendid, kelle vere anti-mitokondriaalseid antikehi tuvastati.

Haiguse etapp

PCPP staadiumi võib määrata maksa biopsia käigus kogutud kudede histoloogilisel analüüsil:

  1. I - portaali staadium. Muudatused on fookuses ja ilmnevad septaalse ja interlobealsete sapijuhade põletikulise hävimise korral. Identifitseeritud nekroosi alad, portaaltrakt laieneb ja tungib läbi lümfotsüütide, makrofaagide, plasmarakkude, eosinofiilide. Kongestiivsete protsesside märke ei ole täheldatud, maksa parenhüüm ei muutu.
  2. II - periportaalne etapp. Põletikuline infiltreerumine ulatub sapiteede sügavuseks ja läheb kaugemale. Vahepealsete ja interloablukanalite arv väheneb, tuvastatakse tühjad kanalid, mis ei sisalda kanalit. Maksas, sapis staasi näitas märke positiivse orsein graanulid kandmisel sapipõie pigmendist turse tsütoplasmas maksarakkude välimuse ja Mallory organitele.
  3. III - vaheseina staadium. Seda faasi iseloomustab kiuliste muutuste areng ja regenereerimispunktide puudumine. Sidekoe kiudude kudedes, mis soodustavad põletikulise protsessi levikut. Stagnantlikke protsesse jälgitakse mitte ainult periportaalis, vaid ka keskmises piirkonnas. Vahepealsete ja interloablite kanalite vähenemine areneb edasi. Maksa kudedes suureneb vase tase.
  4. IV - tsirroos. Avastatakse sapphaliidi perifeerset ja keskmist stagnatsiooni. Määratud on väljendunud tsirroosi märgid.

Sümptomid

PBCV-l võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiiresti progresseeruv rada. Kõige sagedamini tekib haigus äkitselt ja see avaldub naha sügeluse ja sagedaste nõrkade tundetega. Reeglina küsivad patsiendid esmajärjekorras dermatoloogi abi, kuna haiguse alguses tavaliselt ei esine kollatõbi ja seda esineb 6-24 kuud. Umbes 25% juhtudest ilmnevad pruritus ja ikterus üheaegselt ning naha ja limaskestade kollaseks muutumine naha manustamisteks ei ole selle haiguse jaoks tüüpiline. Lisaks heidavad patsiendid valule parema hüpohooniaga.

Ligikaudu 15% -l patsientidest on PBCP-d asümptomaatiline ja neil ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Sellistel juhtudel varajases staadiumis haiguse saab tuvastada ainult korraliste ülevaatuste või diagnoosi teiste haiguste, mis nõuavad rakendamisel biokeemiline vereanalüüse, mis võimaldab teha kindlaks kasvu näitaja ensüümi sapi staasi. Selle haiguse asümptomaatiline kulg võib kesta 10 aastat ja kliinilise pildi olemasolu - umbes 7 aastat.

Umbes 70% patsientidest kaasneb haiguse ilmnemisega tõsine väsimus. See toob kaasa suutlikkuse märkimisväärse languse, unehäirete ja depressiivsete seisundite arengu. Tavaliselt tunnevad need patsiendid hommikul paremaks ja pärast lõunat tunnevad nad olulist lagunemist. Selline seisund nõuab puhkust või päeva magamist, kuid enamik patsiente märgib, et isegi magamine ei aita kaasa töövõime taastamisele.

Üldjuhul muutub naha sügelevus kõige iseloomulikuks PBCP esimeseks märgiks. See tekib äkki ja esialgu mõjutab ainult peopesad ja tallad. Hiljem võivad sellised tunded levida kogu kehasse. Sügelus on öösel rohkem väljendunud ja päeva jooksul on see mõnevõrra nõrgenenud. Kuigi sellise sümptomi ilmnemise põhjus on endiselt seletamatu. Sageli sügelus süvendab juba olemasolevat väsimust, kuna need tunded mõjutavad negatiivselt une ja vaimse seisundi kvaliteeti. Psühhoaktiivsete ravimite vastuvõtmine võib seda sümptomit süvendada.

PBCV-ga patsiendid kurdavad sageli:

  • seljavalu (rindkere või nimmepiirkonna tasandil);
  • valu piki ribisid.

Sellised haiguse sümptomid tuvastatakse ligikaudu 1/3-l patsientidest ja on põhjustatud pikaajalisest sapiteedist põhjustatud osteoporoosi või osteomalaatsia tekkega.

Diagnoosimise ajal avastati ligikaudu 25% -l patsientidest ksantoomid, mis ilmnevad nahal kolesterooli taseme pikema pikenemisega (rohkem kui 3 kuud). Mõnikord esinevad need ksanthelasmina - kollast värvi ja väikest värvi nahka veidi kõrgemat valutut kooslust. Tavaliselt selliseid muudatusi nahal mõjuta ümbrus silmad ja xanthoma võib asetada rinnal all rinnad, selili ja voldid käed. Mõnikord põhjustavad haiguse ilmnemisega paresteesiad jäsemetes ja perifeerse polüneuropaatia areng. Ksantelasmi ja ksantoomi kaovad eemaldamisel sapi paigalseisu ja stabiliseerimisel kolesterooli ise või pärast esinemist haiguse hilises faasis - maksapuudulikkus (maksakahjustuse ei saa sünteesida kolesterooli).

Sapiga pikaajaline stagnatsioon PBCP-ga põhjustab rasvade ja mitmete vitamiinide A, E, K ja D imendumist. Selles suhtes on patsiendil järgmised sümptomid:

  • kaalulangus;
  • kõhulahtisus;
  • hägune nägemine pimedas;
  • steatorrhea;
  • lihasnõrkus;
  • ebamugavustunne nahal;
  • murdumisharjumused ja nende pikaajaline paranemine;
  • verejooksu eelsoodumus.

Veel üks nähtavaid PBCP märke on kollatõbi, mis ilmneb bilirubiini taseme tõusust veres. Seda väljendatakse silmade ja naha valgete kollaseks muutmisel.

70-80% PBCP patsientidest tuvastatakse hepatomegaalia ja 20% põrna suurenemine. Paljudel patsientidel on ravimite suhtes suurem tundlikkus.

PCPP-i kulg võib olla keeruline järgmiste patoloogiatega:

  • kaksteistsõrmiksoole haavandid, millel on suurenenud kalduvus veritsusele;
  • söögitoru ja mao varikatoosi veenid, mis põhjustavad verejooksu;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hajuv mürgine koor;
  • reumatoidartriit;
  • lichens planus;
  • dermatomüosiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • keratokonjunktiviit;
  • sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • immuunkompleksne kapillaar;
  • Sjogreni sündroom;
  • IgM-ga seotud membraanne glomerulonefriit;
  • neeru tubulaarne atsidoos;
  • kõhunäärme ebapiisav toimimine;
  • erineva lokaliseerimise kasvajaprotsessid.

Haiguse progresseerumisel areneb välja arenenud kliiniline pilt maksatsirroosi tekkeks. Kollatõbi võib põhjustada naha hüperpigmentatsiooni ja suurenenud ksantoomide ja ksanthelasma suurenemise. On selles etapis haiguse puhul on suurim risk komplikatsioonide: verejooks söögitoru veenilaienditest, seedetrakti verejooks, sepsis ja astsiit. Maksapuudulikkus suureneb ja põhjustab maksa kooma, mis muutub patsiendi surma põhjustavaks.

Diagnostika

Percutaneous PVD tuvastamiseks on ette nähtud järgmised laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud:

  • biokeemiline vereanalüüs;
  • autoimmuunsete antikehade vereanalüüsid (AMA ja teised);
  • fibrotest;
  • maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs (vajadusel).

Vale diagnoosi välistamiseks, maksakahjustuse levimuse kindlakstegemiseks ja PBKP võimalike tüsistuste väljaselgitamiseks on ette nähtud järgmised instrumendi diagnostilised meetodid:

  • Kõhuorganite ultraheli;
  • endoskoopiline ultraheliuuring;
  • fibrogastroduodenoskoopia;
  • MRCP ja teised

"Primaarse biliaarse tsirroosi" diagnoos tehakse 3-4 diagnoosikriteeriumide olemasolust loendist või neljanda ja kuuenda märgi juuresolekul:

  1. Intensiivse sügeluse ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonide olemasolu (reumatoidartriit jne);
  2. Maksa ja sapiteede juhtudel puuduvad häired.
  3. Kolestaasi ensüümide aktiivsus suureneb 2-3 korda.
  4. AMA tiiter 1-40 ja üle selle.
  5. Suurenenud seerumi IgM tasemed.
  6. Tavalised muutused maksa biopsia kudedes.

Ravi

Kuigi tänapäeva meditsiinis ei ole spetsiifilisi meetodeid PBCP raviks.

Patsientidel soovitatakse järgida toidust nr 5 normaalse tarbimisega süsivesikuid, valke ja rasvade piiramist. Patsient peaks tarbima suures koguses kiudaineid ja vedelikke ning piisava koguse kalorite sisaldus igapäevases toidus. Steatorrhea (rasvhappe väljaheide) esinemisel on soovitatav vähendada rasva taset kuni 40 grammi päevas. Peale selle, kui see sümptom ilmneb, on soovitav vitamiinipuuduse kompenseerimiseks kasutada ensüümpreparaate.

Närtsuse vähendamiseks on soovitatav:

  • kandma pesu või puuvillaseid riideid;
  • keelduda kuuma vanni võtmisest;
  • vältida ülekuumenemist;
  • Võtke jahedad vannid naatriumkarbonaadi lisamisega (1 tass vanni kohta).

Lisaks võivad järgmisi ravimeid vähendada sügelust:

  • Kolestüramiin;
  • Fenobarbitaal;
  • ursodeoksükoolhapet (Ursofalk, Ursosan) põhinevad ravimid;
  • Rifampitsiin;
  • Ondane-setroon (III tüüpi 5-hüdroksütrüptamiini retseptorite antagonist);
  • Naloksaan (opiaatide antagonist);
  • FOSAMAX.

Mõnikord muutub pruritusnähtude pärast plasmapheeziast oluliselt regressi.

PBCP patogeneetiliste ilmingute aeglustamiseks määratakse immunosupressiivne teraapia (glükokortikosteroidid ja tsütostaatikumid):

  • Kolhitsiin;
  • Metotreksaat;
  • Tsüklosporiin A;
  • Budesonide;
  • Ademetioniin ja teised.

Osteoporoosi ja osteomalaatsia ennetamiseks on ette nähtud D-vitamiini ja kaltsiumi preparaadid (sissevõtmiseks ja parenteraalseks manustamiseks):

  • D-vitamiin;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • kaltsiumipreparaadid (kaltsiumglükonaat jne).

Hüperpigmentatsiooni ja sügeluse vähendamiseks soovitatakse iga päev UV-kiirgust (iga 9-12 minutit).

Ainus radikaalne viis PBBP raviks on maksa siirdamine. Sellised toimingud tuleks läbi viia, kui ilmnevad selle haiguse tüsistused:

  • mao- ja söögitoru veenilaiendid;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • kahheksia;
  • osteoporoosi põhjustatud spontaansete murdude tõttu.

Lõplik otsus selle kirurgilise sekkumise eeliste kohta tehakse arstidega (hepatoloogid ja kirurgid). Pärast sellist operatsiooni on haiguse taastumine täheldatav 10-15% -l patsientidest, kuid kasutatavad kaasaegsed immunosupressandid võivad takistada selle haiguse progresseerumist.

Prognoosid

PBCV tulemuste ennustused sõltuvad haiguse olemusest ja selle staadiumist. Asümptomaatilistel patsientidel võivad elada 10, 15 või 20 aastat ja patsiendid haiguse kliiniliste ilmingutega - umbes 7-8 aastat.

PBKPga patsiendi surma põhjuseks võib olla mao ja söögitoru veenilaiendite veritsus ja haiguse lõppfaasis surm põhjustab maksapuudulikkust.

Õigeaegse ja efektiivse ravi korral on PBCP patsientidel normaalne eeldatav eluiga.

Mis arst ühendust võtta

Kui sügelevad nahad, valu maksas, ksantoom, luude valu ja tõsine väsimus, on soovitatav pöörduda hepatoloogi või gastroenteroloogi poole. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse patsiendile biokeemilised ja immunoloogilised vereanalüüsid, ultraheli, MRCP, FGDS, maksa biopsia ja muud instrumentaalsed uurimismeetodid. Vajadusel on soovitatav konsulteerida siirdamise kirurgiga maksa siirdamisel.

Primaarse biliaarse tsirroosiga kaasneb intrahepaatiliste kanalite hävitamine ja krooniline kolestaas. Haigus areneb pikka aega ja selle lõppseisundi tulemusena muutub maksa tsirroos, mis põhjustab maksapuudulikkust. Selle haiguse ravi peaks algama niipea kui võimalik. Ravi ajal kasutatakse ravimeid haiguse ilmingute vähendamiseks ja selle arengu aeglustamiseks. Komplikatsioonidega liitumisel võib olla soovitatav maksa siirdamine.

Silma tsirroos

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

  • geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele;
  • mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia;
  • nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

  • sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded;
  • kivide esinemine sapipõies;
  • kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk;
  • sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

  • Primaarne biliaarne tsirroos;
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:

Silma tsirroos

Mis on biliaarne tsirroos?

Silma tsirroos on kõhuõõne haigus, mis tekib sapiteede kahjustuse taustal. Arstid teevad vahet haiguse esmaste ja teiseste vormide vahel. Peamine on see, et sapiteede tsirroos, mis on autoimmuunprotsesside tulemus, põhjustab kolestaasi esmakordselt ja alles pikka aega - tsirroosiks. Haiguse teisene vorm areneb suurte sapijuhade tõttu sapi väljavoolu rikkumiste tagajärjel.

Haigus on kõige sagedamini mõjutatav tööealiste inimeste (25-55-aastased) puhul, selline tsirroos tekitab ühe juhtumina kümnest. Naistel esineb haiguse esmane vorm ja mehed on sekundaarsed. Lastel on haigus haruldane.

Oodatav eluiga biliaarse tsirroosiga

Biliaarse tsirroosiga patsiendi eluiga sõltub haiguse diagnoosimise etapist. Sageli on inimesed selle haigusega 20 aastat või rohkem elanud ja isegi teadmata, et neil on biliaarne tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on eeldatav eluiga umbes 8 aastat. Keskmiselt sureb 50% patsientidest 8 aastat pärast haiguse algust, kuigi see sõltub suurel määral hüperbilirubineemia tasemest.

Kuid absoluutse patsiendi oodatav eluiga ei ole siiski võimalik prognoosida, sest mitmed tegurid, mis on iga patsiendi jaoks individuaalsed, mõjutavad haiguse kulgu.

Silma tsirroosi sümptomid

Sümptomid tuleb rühmitada vastavalt haiguse esmastele ja teisestele vormidele.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;

Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;

Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;

Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;

Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Haiguse sekundaarset vormi iseloomustavad järgmised tunnused:

Suurenenud sügelus, mis põhjustab isegi haiguse arengu esimestel etappidel tõsist ebamugavust;

Valu parema hüpohooniaga, maksa paksenemine ja valulikkus palpatsiooniga ja ilma;

Suu ja silmade nahk ja limaskesta muutuvad kollaseks, uriin pimedaks ja väljaheide muutub värvi muutumatuks;

Keha temperatuur ületab 38 kraadi;

Tsirroosi tüsistused esinevad palju varem, eriti räägitakse portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkusest.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Arstid on tõestanud, et haiguse esmane vorm ei ole nakkuslik. Seetõttu peetakse peamist põhjust immuunsüsteemi tõrgeteks ja spetsiifiliste antikehade tootmiseks, mis on intrahepaatilise sapiteede agressiivsed. Samuti ei eita geneetilise tundlikkuse tähtsust primaarse biliaarse tsirroosi esinemise suhtes. On võimalik, et ka haigustel nagu autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia ja reumatoidartriit avaldavad mõju.

Haiguse teisese vormi areng toob kaasa:

Sapipõie tsüst;

Krooniline pankreatiit ja selle põhjustatud sapijuha ahenemine;

Skleroseeriv või pankreatiline kolganiit;

Sapipõie põliselanused;

Torgunud lümfisõlmed ja nende sapiteede kinnihoidmine.

Silma tsirroosi ravi

Ravirežiim sõltub sellest, millist haiguse vormi diagnoositakse patsiendil. Kui tal esineb esmane biliaarne tsirroos, peab ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme vähendamiseks. Seda soodustab ursodeoksükoolhappe vastuvõtt. Lisaks sellele antakse patsiendile kolhitsiin (haiguse tüsistuste tekkimise vältimiseks) ja metotreksaadi (immunomoduleeriva toime saavutamiseks). Kui haigus on juba kaasa toonud sidekoe tekkimise maksas, siis määratakse anti-fibroosi ravimid.

Lisaks peab patsient parandama elukvaliteeti ja vabaneda haiguse kaasnevatest sümptomitest. Närtsuse leevendamiseks on soovitatav võtta kolestipoli, naloksiini, antihistamiine. Kolesterooli vähendamiseks on soovitatav võtta statiine. Kui patsiendil tekib astsiit, tuleb kasutada diureetikume. Tõsiste tüsistuste tekke korral on doonorloomade siirdamine vajalik.

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse teisene vorm, peab ta ennekõike taastama sapi voolu. Seda tehakse kas endoskoopia kasutamisega või operatsiooniga. Kui selliseid manipulatsioone on võimatu rakendada, antakse haiguse progresseerumise peatamiseks patsiendile antibiootikumravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima erilist dieeti. Arstid soovitavad võtta toidulauale number 5. See hõlmab rasva, soola ja valgu tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on osaline, toitu võetakse väikestes kogustes.

Silma tsirroos: sümptomid ja ravi

Maksa tsirroos - peamised sümptomid:

  • Naha lööve
  • Nõrkus
  • Pruritus
  • Palavik
  • Isukaotus
  • Suurenenud põrn
  • Suurenenud maks
  • Väsimus
  • Karvane suu
  • Raskused paremal hüpohondriumil
  • Valu parema hüpohooniaga
  • Jaotus
  • Lihasvalu
  • Jõudluse lagunemine
  • Kaalulangus
  • Plaastrid silmalau nahal
  • Peopesa naha tihendamine
  • Naha pimedus
  • Jalgade naha tihendamine

Silma tsirroos on maksahaigus, mis tuleneb kolestaasist või sapiteede kahjustusest põhjustatud sapipõletiku pikaajalisest tõrjest. See on kroonilise põletikulise protsessi autoimmuunse geneesiga. Patoloogia on sekundaarne ja esmane. Tuleb märkida, et peamiselt seda patoloogiat põdevatel inimestel esineb esmane biliaarne tsirroos.

Patoloogiline seisund on peamiselt avastatud keskeastel naistel - 40-60-aastastel. Seda väljendavad organismi parenhüümi hävitamise sümptomid, kusjuures tervise hepatotsüütide asendamine kiulise koega põhjustab tsirroosi ja hiljem, kui õigeaegset ravi ei toimu, tekib maksapuudulikkus.

Põhjused

Esmane biliaarne tsirroos on öeldud, kui haiguse etioloogia on ebaselge. Haigus areneb kestvate pikaajalise põletiku taustal, mis voolab ilma tõsiste kliiniliste sümptomitega. Selline põletikuline protsess muutub holangiidi tekke tagajärjeks, mis põhjustab kolestaasi arengut ja sellele järgnenud maksarakkude surma.

Meditsiinilised uuringud on näidanud, et primaarne biliaarne tsirroos on tihti seotud selliste patoloogiatega nagu:

Kõik need haigused on ka organismi autoimmuunhaiguste tagajärg, seega pole üllatav, et nendega võib patsiendil esineda ka esmane biliaarne tsirroos.

Naiste ja meeste poolt selle haiguse tõenäosust suurendavateks teguriteks võivad olla järgmised tegurid:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • keha kaitsva funktsiooni vähendamine;
  • eriti on olemas teooria, et sellised viirused nagu herpesviirus ja Epstein-Barr võivad haiguse arengut mõjutada.

Sellegipoolest ei ole haiguse selgeid põhjusi veel tõestatud, seega on kõigil inimestel oht selle haigestuda.

Selle probleemi täielikuks mõistmiseks tuleb arvestada ka sekundaarse biliaarse tsirroosiga. Inimesed räägivad sellest patoloogiast, kui kanalid on ilmselgelt blokeeritud, mis võib tekkida järgmiste põhjuste tõttu:

  • kasvajad;
  • struktuuri kaasasündinud väärarengud;
  • kanali blokeering kollüliatoosiga;
  • kirurgia ajal armide moodustumisega.

Lisaks esineb sekundaarne biliaarne tsirroos, kui sapipõie kanalid surutakse lähedalasuvate lümfisõlmedega, millel on ulatuslik lümfadeniit või pankreas, mis on selle suuruse tõttu suurenenud põletiku progresseerumise tõttu.

Klassifikatsioon

Nagu eespool mainitud, on patoloogia jagatud kahte tüüpi sõltuvalt põhjusest. Need on primaarne ja sekundaarne biliaarne tsirroos, millest igaühel on sarnased sümptomid, kuid erinev ravi.

Protsessi areng on 4 etappi. Esimesel juhul on lühiajaline sapiteede levimine kanalite kaudu. Tavaliselt selliste värskete kahjustuste korral haiguse sümptomid ei ilmne, mistõttu inimesed ei pöördu meditsiinilist abi. Seda etappi nimetatakse ductaliks.

Teist etappi iseloomustab pikemaajalisem mõju läbilaskvusega kanalitele, mis põhjustab põletikulist protsessi maksas ja sidekoe kasvu, asendades terveid hepatotsüüte. See omakorda viib keha halvendamiseni. Meditsiinilises terminoloogias on see etapp defineeritud kui tuumareaktor.

Kolmanda staadiumi nagu patoloogia esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik kanalisatsioosne skleroos, mis põhjustab hepatotsüütide surma ja kahjustatud rakkude asendamist kiuline koe. Sellel etapil on haiguse sümptomid selgelt väljendunud, nii et selle aja jooksul otsivad inimesed arstiabi. Seda etappi nimetatakse fibroosi staadiumiks.

Viimane - neljas etapp - on otseselt tsirroos endas koos järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Selles staadiumis esinev haigus kujutab endast tõsist ohtu patsiendi elule ja nõuab seetõttu viivitamatut meditsiinilist tegevust.

Kliiniline pilt

Primaarse või sekundaarse tüübi patoloogia sümptomid on identsed, sest olenemata haiguse arengu põhjusest on elundi kahjustused ühesugused. Seega on peamised sümptomid, mida patsient kaebab haiguse varajastes staadiumides:

  • tumepruun nahavärv, mis esineb haiguse algfaasis peamiselt enamikus patsientidel. Esialgu täheldatakse paindes pinnal naha tumendamist ja seejärel levib kogu kehas;
  • pruritus, mis esineb esialgses faasis poolel primaarse biliaarse tsirroosiga inimestel, ja sügelus võib inimese piinada kuude või isegi aastate jooksul, samal ajal kui haiguse muid sümptomeid ei esine;
  • silmade nahale aset leidvate ja paistetavate nahkade spetsiifiliste paksenenud laigude moodustumine - neid nimetatakse ksanthelasmiks ja seda täheldatakse enamusel inimestel, kellel on see diagnoos;
  • maksa ja põrna suurenemine võib esineda ka patoloogilise seisundi arengu algfaasis.

Peale selle kurdavad paljud patsiendid üldise halb enesetunne - nõrkus, väsimus, lihasvalu, samuti parema nõgestõve (ja mõnikord raskustunne) valu ja suu kibe maitse.

Patoloogia progresseerumisel ning teise, kolmanda ja neljanda etapi arengus sümptomid süvenevad. Sügelus muutub üha tugevamaks ja muretseb inimese nii päeva ja öösel. Samal ajal muutuvad värvid muutunud jämedaks, peopesa ja jalgade nahale iseloomulik paksus ning ka väga sageli kehas lööve, mis võib olla mis tahes iseloomuga. Samuti suurenevad mittespetsiifilised sümptomid - temperatuur tõuseb, inimene tunneb väsimust, tema töövõime väheneb ja tema isu süveneb, mis põhjustab terava kaalulanguse.

Põrand ja maks on oluliselt laienenud, haigestunud elundi piirkonnas on märgatav tugev valu ja söögitoru ja mao vered laienevad, mille tõttu on verejooksu tekkimine nendel etappidel haiguse levinud sümptom.

Loomulikult on sellise tõsise patoloogia korral seedetraktiga inimestel häiritud ja märgistatakse toitaineliste ja vitamiinipuuduste sümptomeid. Lisaks sellele võivad tekkida mitmesugused süsteemsed patoloogiad nagu glomerulonefriit, pneumoskleroos ja endokriinsed häired. Viimase etapi puhul on inimese seisund äärmiselt raske ja nõuab kiiret eluviisi, kaasa arvatud elundisiirdamise vajadus.

Selle haiguse teisesel kujul on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kannatatud maks;
  • naha intensiivne sügelemine, öösel halvem;
  • maksa valu palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus palavikule näitajatele infektsiooni tekke taustal.

See haigusvorm tekitab kiiresti kiiresti tsirroosi ja järgneva maksapuudulikkuse, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on:

  • soole sisu iiveldus ja oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini muutused tumeda õlle värvuses;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Tingimus võib põhjustada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu astsiit, sisemine mao ja soole verejooks, kooma ja surm.

Diagnoos ja raviomadused

Diagnoos põhineb patsiendi kaebuste ja ajaloo uurimisel, samuti instrumentaalsete uurimismeetodite ja laborikatsete läbiviimisel.

Diagnoosimise lähenemisviis peaks olema keerukas, kuna on vaja eristada esmast biliaarset tsirroosist selle organi või teiste seedetrakti muude organite haigustest.

Laboratoorsed diagnostikaandmed maksakahjustuse primaar- ja sekundaarvormides on identsed, seetõttu on haiguse põhjuste kindlakstegemiseks, mille ravimiseks see sõltub, vajalikud järgmised uurimismeetodid:

  • Ultraheli;
  • maksa biopsia;
  • MRI ja CT;
  • tagurpidi kölangiograafia.

Ainult pärast patsiendi terviklikku uurimist saab arst otsustada patoloogia ravimise taktika.

Nagu mistahes muu seedetrakti organite haigus, võib ravi olla konservatiivne ja kirurgiline - kõik sõltub haiguse põhjustest ja selle kliinilistest ilmingutest. Haiguse konservatiivseks raviks kasutatavad peamised ravimid on hepatoprotektorid, mis kaitsevad hepatotsüüte hävitamise eest. Primaarse biliaarse tsirroosiga on kohustuslik immunosupressantide vastuvõtt, mis on vahend keha ebatervise autoimmuunreaktsiooni peatamiseks.

Raske sügavuse leevendamiseks määratakse antihistamiinikumid ning määratakse vitamiinid ja ravimid, mis normaliseerivad keha metaboolseid protsesse. Mõnedel juhtudel võib ravi olla põletikuvastaste ravimitega.

Kui me räägime kirurgilisest ravist, siis haiguse teisese vormiga näidatakse sapipõie eemaldamist, et vältida kanalite sapiteede stagnatsiooni ja leevendada sümptomeid. Healoomuline või pahaloomuline kasvaja eemaldatakse ka siis, kui see on sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjustaja ja see mõjutab sapiteed läbi kanalite kaudu.

Patoloogia esmases vormis on näidatud transjukulaarne intrahepaatiline porosüstemaatiline manööverdamine, mille abil arstid suudavad leevendada maksa veenisisest rõhku. Kuid kõige tõhusam viis sapiteede tsirroosi primaarse vormi raviks on siirdatud maksas sobivast doonorist.

Korralikult valitud dieet võimaldab teil vähendada haiguse kliinilisi ilminguid, samuti leevendada patsiendi seisundit pärast operatsiooni. Kuid patoloogia ravimeetodeid ei anna soovitud mõju, kuna need on suunatud üksnes kliiniliste ilmingute vähendamisele, kuid need ei mõjuta haige organi seisundit. Seetõttu saab raviarsti soovitusel rahvatöötlust kasutada patoloogia täiendava ravina.

Kui arvate, et teil on biliaarne tsirroos ja selle haigusega seotud sümptomid, võivad arstid teid aidata: gastroenteroloog, hepatoloog, terapeut.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Autoimmuunne hepatiit - on aeglaselt arenev kahjustus maksarakkudele, mida nimetatakse hepatotsüütideks, ja see juhtub oma organismi immuunsüsteemi mõju tõttu. On märkimisväärne, et haigus võib areneda nii täiskasvanu kui ka lapse puhul, kuid peamine riskirühm koosneb naistest.

Eosinofiilne kopsupõletik on nakkus-allergilise iseloomuga kopsuhaigus, milles eosinofiilid akumuleeruvad alveoolides ja eosinofiiliat täheldatakse veres. Eosinofiilid on inimese immuunsüsteemi komponendid. Nende arv suureneb juhtudel, kui põletikulised ja allergilised protsessid arenevad kopsudesse. Kaasa arvatud eosinofiilide arv suureneb bronhiaalastmia korral, mis sageli kaasneb selle patoloogiaga.

Mehhaaniline kollatõbi tekib siis, kui sapi väljavooluradade mööduvaid protsesse on häiritud. See juhtub kanalite mehaanilise kokkusurumise tõttu tuumori, tsüsti, kivi või muude koosseisudega. Enamikult kannatavad naised haigusest, ja noorukieas tekib kolleteaastuse tagajärjel obstruktiivne kollatõbi ning keskealised ja vanemad naised on patoloogia põhjustavad kasvaja-sarnaseid protsesse elundis. Haigusel võivad olla muud nimed - obstruktiivne kollatõbi, ekstrahepaatiline kolestaas ja teised, kuid nende patoloogiate olemus on üks ja see kahjustab sapi voolu, mis viib teatud sümptomite ilmnemiseni ja inimese seisundi rikkumiseni.

Alkohoolne hepatiit on põletikuline maksahaigus, mis tekib alkoholi sisaldavate jookide pikaajalise kasutamise tõttu. See seisund on maksatsirroosi tekke eelkäija. Haiguse nime põhjal saab selgeks, et selle esinemise peamine põhjus on alkoholi kasutamine. Lisaks määravad gastroenteroloogid mitmeid riskifaktoreid.

Fascioliaas on ekstrahetentsete helmintiaas, mis on põhjustatud parasiidi patoloogilisest mõjust maksa parenhüümile ja sapijuha tekkele. See haigus on klassifitseeritud inimese keha kõige sagedasemateks rünnakuteks. Haiguse allikaks on haigusetekitaja, mis võib olla maksarakk või hiiglaslik viga. Lisaks arutavad arstid mitmeid viise, kuidas nakatada sellist mikroorganismi.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.


Eelmine Artikkel

Maksahaiguse sümptomid

Seotud Artiklid Hepatiit