Silma tsirroos

Share Tweet Pin it

Maksa ja sapiteede tsirroos on krooniline maksahaigus, mis esineb sapipõie väljavoolu läbi intrahepaatilise ja ekstrahepaatilise sapiteede. Seda haigust iseloomustab maksa parenhüümi progresseeruv hävimine fibroosiga, mis põhjustab maksa tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Maksahaiguse debüüdi käigus tekib hepatotsellulaarne ebaõnnestumine ja alles pärast 10 kuni 12 aastat esinevad portaalhüpertensiooni tunnused.

15 - 17% kogu maksa tsirroosist tuleneb sapi stagnatsioonist, see on 3-7 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta. Selle patoloogia esinemise iseloomulik vanus on 20-50 aastat.

Maksa tsirroos on kaks põhjust, mille kohaselt haigus jagatakse primaarseks biliaarseks tsirroosiks ja sekundaarseks biliaarseks tsirroosiks. Primaarse biliaarse tsirroosiga naised kannatavad sagedamini suhtega 10: 1. Maksa sekundaarne biliaarne tsirroos on meestel levinud 5: 1 suhtega.

Haigus on levinud arengumaades, kus meditsiiniline areng on madal. Põhja-Ameerika riikide murettekitavaks Mehhikaks on peaaegu kõik Lõuna-Ameerika, Aafrika ja Aasia riigid Euroopa riikide hulgas Moldova, Ukraina, Valgevene ja Venemaa lääneosa eraldavad.

Haigusprognoos muutub soodsaks niipea, kui selle patoloogia põhjus on kõrvaldatud, kui pärast 15... 20-aastast ei saa haiguse põhjuseks olla individuaalne või meditsiiniline võime, tekib maksapuudulikkus ja selle tulemusena surm.

Põhjused

Biliaarse tsirroosi põhjuseks on sapiteede stagnatsioon kanalitesse, mis põhjustab hepatotsüütide (maksarakkude) ja maksarakkude (maksa morfofunktsionaalne üksus) hävitamist. Maksa hävitatud parenhüüm asendatakse kiulise (sidekoe) koega, millega kaasneb täieliku elundi kadu ja maksapuudulikkuse areng. On kaks tüüpi sapiteede tsirroos:

Primaarne biliaarne tsirroos tekib tänu autoimmuunsele põletikule maksa koes. Inimorganismi kaitsesüsteem, mis koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest ja antikehadest, hakkab peegeldama hepatotsüüte välismaiste ainetena ja neid järk-järgult hävitama, põhjustades sapijuhi stagnatsiooni ja organi parenüümi hävitamist. Selle protsessi põhjused pole täielikult mõistetud. Sellel ravimi arengu etapil on mitmeid teooriaid:

  • geneetiline eelsoodumus: haigus 30% -l juhtudest haigestunud emalt saadetakse tütrele;
  • mitmete haiguste põhjustatud immuunsuse kahjustus: reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, türotoksikoos, sklerodermia;
  • nakkuslik teooria: haiguse areng 10-15% juhtudest aitab kaasa herpesviiruse, punetiste, Epsteini-Barri nakkuse tekkele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos esineb valulikkust tõkestavate või kitsenemise tõttu ekstrahepaatiliste sapijuhade korral. Selle tüüpi tsirroosi põhjused võivad olla:

  • sapipõie ja sapipõie kaasasündinud või omandatud kõrvalekalded;
  • kivide esinemine sapipõies;
  • kirurgia tõttu sapiteede luumeniku kitsendamine või blokeerimine, healoomulised kasvajad, vähk;
  • sapi kanalite kokkupressimine laienenud läheduses olevate lümfisõlmede või põletikulise kõhunäärega.

Klassifikatsioon

Emitamise tõttu:

  • Primaarne biliaarne tsirroos;
  • Sekundaarne biliaarne tsirroos.

Childe Pugh'i alkohoolse tsirroosi klassifikatsioon:

Silma tsirroos

Mis on biliaarne tsirroos?

Silma tsirroos on kõhuõõne haigus, mis tekib sapiteede kahjustuse taustal. Arstid teevad vahet haiguse esmaste ja teiseste vormide vahel. Peamine on see, et sapiteede tsirroos, mis on autoimmuunprotsesside tulemus, põhjustab kolestaasi esmakordselt ja alles pikka aega - tsirroosiks. Haiguse teisene vorm areneb suurte sapijuhade tõttu sapi väljavoolu rikkumiste tagajärjel.

Haigus on kõige sagedamini mõjutatav tööealiste inimeste (25-55-aastased) puhul, selline tsirroos tekitab ühe juhtumina kümnest. Naistel esineb haiguse esmane vorm ja mehed on sekundaarsed. Lastel on haigus haruldane.

Oodatav eluiga biliaarse tsirroosiga

Biliaarse tsirroosiga patsiendi eluiga sõltub haiguse diagnoosimise etapist. Sageli on inimesed selle haigusega 20 aastat või rohkem elanud ja isegi teadmata, et neil on biliaarne tsirroos. Pärast esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemist on eeldatav eluiga umbes 8 aastat. Keskmiselt sureb 50% patsientidest 8 aastat pärast haiguse algust, kuigi see sõltub suurel määral hüperbilirubineemia tasemest.

Kuid absoluutse patsiendi oodatav eluiga ei ole siiski võimalik prognoosida, sest mitmed tegurid, mis on iga patsiendi jaoks individuaalsed, mõjutavad haiguse kulgu.

Silma tsirroosi sümptomid

Sümptomid tuleb rühmitada vastavalt haiguse esmastele ja teisestele vormidele.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;

Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;

Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;

Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;

Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Haiguse sekundaarset vormi iseloomustavad järgmised tunnused:

Suurenenud sügelus, mis põhjustab isegi haiguse arengu esimestel etappidel tõsist ebamugavust;

Valu parema hüpohooniaga, maksa paksenemine ja valulikkus palpatsiooniga ja ilma;

Suu ja silmade nahk ja limaskesta muutuvad kollaseks, uriin pimedaks ja väljaheide muutub värvi muutumatuks;

Keha temperatuur ületab 38 kraadi;

Tsirroosi tüsistused esinevad palju varem, eriti räägitakse portaalhüpertensioonist ja maksapuudulikkusest.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Arstid on tõestanud, et haiguse esmane vorm ei ole nakkuslik. Seetõttu peetakse peamist põhjust immuunsüsteemi tõrgeteks ja spetsiifiliste antikehade tootmiseks, mis on intrahepaatilise sapiteede agressiivsed. Samuti ei eita geneetilise tundlikkuse tähtsust primaarse biliaarse tsirroosi esinemise suhtes. On võimalik, et ka haigustel nagu autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia ja reumatoidartriit avaldavad mõju.

Haiguse teisese vormi areng toob kaasa:

Sapipõie tsüst;

Krooniline pankreatiit ja selle põhjustatud sapijuha ahenemine;

Skleroseeriv või pankreatiline kolganiit;

Sapipõie põliselanused;

Torgunud lümfisõlmed ja nende sapiteede kinnihoidmine.

Silma tsirroosi ravi

Ravirežiim sõltub sellest, millist haiguse vormi diagnoositakse patsiendil. Kui tal esineb esmane biliaarne tsirroos, peab ravi olema suunatud bilirubiini kontsentratsiooni vähendamisele veres, kolesterooli ja aluselise fosfataasi taseme vähendamiseks. Seda soodustab ursodeoksükoolhappe vastuvõtt. Lisaks sellele antakse patsiendile kolhitsiin (haiguse tüsistuste tekkimise vältimiseks) ja metotreksaadi (immunomoduleeriva toime saavutamiseks). Kui haigus on juba kaasa toonud sidekoe tekkimise maksas, siis määratakse anti-fibroosi ravimid.

Lisaks peab patsient parandama elukvaliteeti ja vabaneda haiguse kaasnevatest sümptomitest. Närtsuse leevendamiseks on soovitatav võtta kolestipoli, naloksiini, antihistamiine. Kolesterooli vähendamiseks on soovitatav võtta statiine. Kui patsiendil tekib astsiit, tuleb kasutada diureetikume. Tõsiste tüsistuste tekke korral on doonorloomade siirdamine vajalik.

Kui patsiendil diagnoositakse haiguse teisene vorm, peab ta ennekõike taastama sapi voolu. Seda tehakse kas endoskoopia kasutamisega või operatsiooniga. Kui selliseid manipulatsioone on võimatu rakendada, antakse haiguse progresseerumise peatamiseks patsiendile antibiootikumravi.

Lisaks peavad patsiendid järgima erilist dieeti. Arstid soovitavad võtta toidulauale number 5. See hõlmab rasva, soola ja valgu tarbimise piiramist. Toitumise põhiprintsiip on osaline, toitu võetakse väikestes kogustes.

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ja eeldatav eluiga

Primaarne biliaarne tsirroos on krooniline haigus, mis esineb sapipõletikute väljavoolu rikkumise tõttu ummistuse, põletiku ja kiudude muutuste tõttu abutamisradades. Morfoloogiliselt tekib patoloogias vaheseinapõletiku armistumine, püsiv kolestaas koos maksapuudulikkuse tekkimisega.

Peamine biliaarne tsirroos - põhjused

Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused ei ole kindlaks tehtud. Ameerika ekspertide kliinilised uuringud on tõestanud patoloogia põhjustavaid tegureid:

  1. Bakteriaalne infektsioon - klamüüdia, mükobakterid, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Enterobakterite tekkega kaasnev uriinipõletik võib välja selgitada paljudel biliaarse tsirroosiga patsientidel. Maksa rütmihäirete kombinatsioon on molekulaarse müromeeliga;
  2. Reoviiruse 3. tüübi poolt põhjustatud viirusinfektsioon annab sapiteede immuunsüsteemi vahendatud kahjustuse, mille käigus viirused stimuleerivad beetalumfotsüütide polüklonaalset aktiveerimist, mis hävitab maksa koe;
  3. Narkootikumide, nagu kloorpromasiin, võivad põhjustada vaheseina ja interloablukudede kahjustusi;
  4. Xenobiootikumid on väliskeskkonna ained, kosmeetikavahendid, toiduvärvid, mis metaboliseeruvad maksas, stimuleerivad anti-mitokondriaalseid antikehi, mis võivad muuta valkude molekulaarset struktuuri;
  5. Hormonaalsed häired võivad samuti sapijuhi sekretsiooni häirida;
  6. Geneetiline eelsoodumus.

Enamikul biliaarse tsirroosiga inimestel esineb mitmeid provotseerivaid tegureid, mis vähendavad oodatavat eluiga, raskendab ravi.

Primaarne biliaarne tsirroos: sümptomid, patogenees

Patsientidel, kellel on biliaarne tsirroos, on hemorraagiliste kahjustuste peamine seos autoimmuunreaktsioonidega. Anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA M2), mis kahjustavad maksa mitokondriat, on spetsiifiline patoloogia marker.

Hepatotsüütide kahjustuse põhieesmärk on intermõõduline, vaheseina septa. Nende anatoomiliste struktuuride kahjustused põhjustavad sapiteede maksast tingitud raskusi, stagnantlikke muutusi ja koe hävitamist. Kolestaas aitab kaasa hepatotsüütide surma, mida põhjustavad T-lümfotsüüdid, B-lümfotsüütide poolt toodetud antikehad.

Kui tsirroos suurendab leukotrieenide kontsentratsiooni, mis on tingitud nende tühjendamiseni sapiteede kaudu soolestikku. Ained stimuleerivad põletikureaktsioone, mis suurendab kongestiivsete maksa muutuste raskust.

Patoloogia peamine patogeneetiline seos on geneetiline eelsoodumus vaheseina ja interlobulaarsete membraanide autoimmuunsele kahjustusele. Ühe või mitme provotseeriva teguri olemasolul organismis toodetakse anti-mitokondriaalseid antikehi, millel on otsene toime maksa mitokondritele. Oluliseks vallandajaks peetakse ravimeid.

Haiguse kiire progresseerumine toimub kõigi kolestaatiliste haiguste universaalse mehhanismi järgi.

Hepatotsüütide mitokondrite pikaajalisel kahjustusel on kahjustatud alad arenenud kudede kudedega. Protsess toimub mitmel faasis, mis kajastub kliinilises pildil.

Silma tsirroosi sümptomid

Kaasaegsete tehnoloogiate kasutamine on võimaldanud tuvastada biliaarse tsirroosi diagnoosimist varases etapis kui varasematel aegadel.

Primaarse biliaarse tsirroosi staadiumid:

  1. Prekliinilised sümptomid puuduvad, anti-mitokondriaalsed antikehad tuvastatakse;
  2. Kliinilised - kolestaasi sümptomid ilmnevad, suureneb antikehade tiiter. Maksapunktsiooni biopsia viiakse läbi pärast diagnoosi laboratoorset kinnitamist.

Patoloogia teisel etapil tuvastatakse leelisfosfataasi, gamma-glutamüültranspeptidaasi, leutsiin-aminopeptidaasi ja kolesterooli kontsentratsiooni suurenemine. Antihistuntuva antikeha tiitri tõus koos kolestaasi normaalsete füsioloogiliste näitajatega näitab maksafunktsiooni häirete esialgset ilmnemist. Varasema ravi korral on võimalik vähendada autoimmuunse agressiivsust maksasoomakude vastu, et aeglustada põletikulise protsessi aktiivsust.

Haiguse sümptomid ilmnevad äkki, millega kaasnevad spetsiifilised kliinilised sümptomid - palavik, sügelus, ikterus. Selliste kaebustega pöörduvad patsiendid nahahaiglasse, kes ravib neuroderma ilminguid.

Maksa rütmihäirete peamised sümptomid

Esialgne sümptom on sügelus sügelus, mis on aastaid juba enne ikterust. Esiteks on manifestatsioon vahelduv. Öösel suurenevad manifestatsioonid - selja ja puusade nahal ilmneb kriimustus, mis oluliselt kahjustab patsientide elukvaliteeti.

Sügeluse kestus on mitu kuud kuni 5-10 aastat. Patoloogia on haiguse ainsaks ilminguks, mis kestab kuni 5-10 aastat. Saplipunktid satuvad verdesse väikeste sapijuha kolestaasist. Naha retseptide ärritust võib jälgida mitu aastat ilma kolestaasi ensüümide suurenemiseta.

Hepatomegaalia (maksa suurenemine), kollatõbi, asteno-vegetatiivne sündroom ilmub mõnevõrra hiljem. Kui patsiendi nahk on kollane, võime rääkida kolestaasi olemasolust, kuna sümptom on põhjustatud vere bilirubiinisisalduse suurenemisest.

Haiguse esimesed sümptomid:

  • Valu paremal hüpohondriumil;
  • Palavik;
  • Naha ksanthelasma (naha all kolesterool);
  • Nahalööve tuharatel, küünarnukitel, peopesades, silmalau sees.

Kolestaatilise kollatõusu järk-järguline tõus algfaasis on seotud hüperbilirubineemiaga. Selle haiguse aktiivseks kulguseks on pigmendi suurenemine. Esialgu saadakse terad pruuni värvi. Siis hajub nahk tumedamaks.

Antimitokondrite antikehade moodustumise algusest kuni esimese kliinilise sümptomi ilmnemiseni võib see kesta 5 aastat. Haiguse lõppstaadium areneb 10-15 aastat pärast laboripilti muutmist.

Haiguse kolmandat etappi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  1. Intensiivne ikterus;
  2. Kriimustused kehas;
  3. Naha ksanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Alajäseme paresteesia;
  6. Perifeerne polüneuropaatia.

Haiguspatenoolne haigus on maksa ja põrna suurenemine (hepatosplenomegaalia), mis ilmnevad haiguse hilises staadiumis.

Hilise staadiumi esmase biliaarse tsirroosi sümptomid:

  • Valge värvusega väljaheidet;
  • Tumepruun uriin;
  • Osteoporoos, sagedased luumurrud (vitamiinipuudus);
  • Suurenenud verejooks;
  • Steatorrhea.

Depigmentatsioonikohad - ämblikud, vesikulaarne lööve, ämblikulaadsed - on seotud erinevate nahakahjustustega.

Nasaalsete hilisemate etappide puhul on iseloomulik luutiheduse langus, periosteaalse kasvu vähenemine, sõrmede terminaalsete falangeenide moodustamine. Osteoporootilised muutused on vaagna, ribide, selgroolülide kondades rohkem väljendunud.

Tsirroosi neljandas etapis tekivad lagunenud seisundid:

  • Hepaatiline entsefalopaatia;
  • Kahheksia;
  • Maksapuudulikkus.

Suurenenud pigmentatsioon põhjustab naha tugevat turset. Saplipuu viga on seotud atroofiliste muutustega soolestiku villides koos malabsorptsioonisündroomi edasise arenguga. Rasva lahustuvate vitamiinide puudumine häirib teatud ensüümide blokeerimise tõttu toitainete imendumist. Selle seisundi tagajärg on osteoporoos, steatorröa, creatorrhea.

Selliste muutuste väljatöötamisel ei ületa eeldatav eluiga mitu aastat. Lethal tulemus toimub alates verejooks söögitoru veenilaienditest, astsiit, peritoniit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde stimuleerimisega parietal kõhukelme), maksakooma.

Asümptomaatilise tsirroosista statistika kohaselt on eeldatav eluiga umbes 10 aastat. Kui esineb kliinilisi ilminguid - aeg lühendatakse 7 aastani.

Silma tsirroosi süsteemsed sümptomid

6-10% primaarse tsirroosiga patsientidel tekivad immuunmehhanismidest põhjustatud süsteemsed häired. Primaarse tsirroosiga pikenenud aktiivseks kulgemisega kaasneb kõigi sisemiste organite halvenemine. Mitmed biokeemilised häired aitavad kaasa terviklikule kliinikusse.

Peamised biliaarse tsirroosi süsteemsed ilmingud:

  • Hematoloogiline (autoimmuunne trombotsütopeenia, hemolüütiline aneemia);
  • Naha häired (samblik planus);
  • Pankrease puudulikkus;
  • Kopsu (fibroosne alveoliit);
  • Soolestik (kollageeni koliit, tsöliaakia);
  • Autoimmuunne (sklerodermia, Raynaud 'sündroom, süsteemne erütematoosne luupus, polümüosiit, fosfolipiidide sündroom);
  • Neer (kanalisatsidoos, glomerulonefriit).

Primaarne biliaarne tsirroos: diagnoosimine

Ensüümide kompleks, mille kontsentratsioon suureneb koos tsirroosiga:

Samaaegselt maksa toimimist rikkuvate ensüümidega suurendab seerumi vase, kolesterooli, beeta-lipoproteiinide kontsentratsiooni.

Oluline diagnostiline väärtus patsientide oodatava elulemuse hindamisel on anti-mitokondrite antikehad. Kui mitokondrid hävitatakse, ei saada rakud energiat, mistõttu nad surevad. Hoolimata asjaolust, et need organellid sisalduvad kõigis organisisesetes rakkudes, nakatavad anti-mitokondrite antikehad ainult hepatotsüüte. Seisundi põhjus pole teada.

Maksa rütmihäirete taustal tuvastatakse patsientidel sageli teisi immunoglobuliine:

  • Reumatoid factor;
  • Silelihaste antikehad;
  • Trombotsüütide immunoglobuliinid.

Primaarse biliaarse tsirroosiga seotud rakulist immuunsust iseloomustab T-supressori reaktsiooni rikkumine eksogeensete antigeenide mõjul. Tsütokiini sekretsiooni plokkiga kaasneb T-supressorite funktsionaalsuse vähenemine, NK-killerite aktiivsuse vähenemine, Th1 / Th2 tasakaalustamatus.

Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimiseks on vajalik maksa biopsia.

Primaarse biliaarse tsirroosi morfoloogilised staadiumid:

  1. 1. portaal (1. etapp) - vaheseina ja interloablukudede põletik;
  2. 2. Periportaal (2. etapp) - kanalite levik, kolestaasi sümptomid;
  3. 3. Septal (3. staadium) - vaheseinte piirkonna fibroos ilma regeneratsioonisõlmedeta;
  4. 4.Tsirroticheskaya (etapp 4) - avaldunud micronodular maksatsirroos maksa- arhitektoonilises, arendus Regeneratiivsete sõlmede fibroosi arenemist, tsentraalne kolestaas.

Biopsia morfoloogiline uurimine tuvastas sapiteede asümmeetrilise hävimise, eosinofiilide, lümfotsüütide, plasmarakkude koinfiltratsiooni. Geneetilised uuringud on näidanud, et aktiveeritakse 1-2 -kordse peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleks, mis näitab pärilikku eelsoodumust haigusele.

Sekundaarne biliaarne tsirroos - mis see on?

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb teiste haiguste taustal. Valitsevat rolli mängib viirushepatiit. Patogeenide esinemissagedus ja suur nakkavus põhjustab kroonilist põletikulist protsessi maksas, mille tulemuseks on armide kasv (tsirroos).

Ameerika Ühendriikides on hepatiit C peamine maksapuudulikkus.

Praegune statistika näitab, et peamine roll teket tsirroosi viiruse põhjustatud maksakahjustus ei mängi hepatiit B, nagu see oli kümme aastat tagasi, ja C-hepatiidi Mehhanismid ei ole uuritud.

Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsiooni (Euroopa Maksuuuringute Assotsiatsioon) kohaselt on viirusliku hepatiidi B vormidest ainult 25% tsirroosiks.

Harv harv sekundaarse tsirroosiga seotud põhjused:

  • Seedetrakti haigused;
  • Antifosfolipiidide sündroom;
  • Kasvajad;
  • Südame-veresoonkonna häired;
  • Hemolüütiline aneemia.

Sekundaarse vormi korral ei tuvastata anti-mitokondriaalseid antikehi.

Mis on tsirroosiga eluiga?

Tsüroosiga patsientide ellujäämise prognoos sõltub kliinilistest ilmingutest, immuunsuse seisundist ja antimitokondrite antikehade moodustumisest.

Inimeste asümptomaatiline eluiga jõuab 15-20 aastani. Kliiniliste ilmingutega vähendatakse oluliselt aega - kuni 8 aastat. Esimese astme üleminek neljandale koos asümptomaatilisega võib kuluda 25 aastat. Staadiumis patsiendi nõuetekohase ravi korral viiakse üleminek terminaalfaasi 20 aastat. Kui ravi alustatakse kolmes etapis, siis toimub lõppfaas pärast 4 aastat.

Mayo Scale aitab hinnata tsirroosiga patsientide oodatavat eluiga:

  1. Bilirubiini tõusuga patsiendi eeldatav eluiga üle 170 μmol / l on 1,5 aastat;
  2. Seerumi bilirubiini kontsentratsioon 120-170 μmol / l näitab keskmist elulemust 2,1 aastat;
  3. Bilirubiini tõus 102,6-ni - keskmine eeldatav eluiga on umbes 4 aastat.

Tsirroos (esmane, sekundaarne) on surmav patoloogia. Vaatamata asjaolule, et maksa kiiresti taastada konstantse põletik, antikehad mõju tähendab pöördumatud muutused (haavad), mis tõrjub välja funktsionaalse kudede ja viia maksapuudulikkuse.

Maksa tsirroos - mis see on? Sümptomid ja ravi

Üks maksa ebameeldivatest haigustest, millega kaasneb selle toimimise rikkumine, on biliaarne tsirroos. Selle patoloogiaga on keha struktuuri hävitamine sapi väljavoolu ebaõnnestumise tagajärjel, samuti sapijuha struktuuri muutused. Maksa sapiteede tsirroos jaguneb kahte tüüpi: esmane ja sekundaarne. Tavaliselt diagnoositakse seda haigust keskeastel inimestel, ent enamasti on see tuvastatud 50-60 aasta pärast.

Haiguse tekkimist iseloomustab hepatotsellulaarne puudulikkus, mis seejärel areneb edasi portaal-hüpertensioonini. Haiguse prognoos võib olla soodne, kui sapi stagnatsiooni põhjus kõrvaldatakse. Kui see ei ole võimalik ebapiisavalt kvalifitseeritud arstide või iga inimese individuaalsete omaduste tõttu, tekib tugev maksapuudulikkus, mis rikub enamikku selle funktsiooni. Selle tagajärjeks on vältimatu surm.

Mis see on?

Maksatsirroos (BCP) - haigus, mille erinevatel põhjustel, purustatud rist sapiteede kanalid, mille tõttu sapi sooles vähendatud või peatunud. Etioloogia järgi eristatakse haiguse esmasi ja teiseseid vorme.

Arengu põhjused

Bilirõhulise tsirroosi moodustumise spetsiifilise põhjuse kindlakstegemine ei ole veel võimalik. Mõned selle moodustamise teooriad on järgmised:

  • haiguse geneetiline eelsoodumus;
  • maksa varasemad nakkuslikud kahjustused - viiruslik, bakteriaalne, parasiitne;
  • maksa toksiline kahjustus;
  • autoimmuunne põletik.

Nende riikide ja tsirroosi tekkimise vahetu otsese seose kinnitamine pole praegu võimalik.

Esiteks, teatud põhjuste mõjul hakkavad lümfotsüüdid sapphirma rakke hävitama - nendes tekib põletikuline protsess. Põletiku tõttu on kanalite läbilaskvus häiritud ja sapijuhi stagnatsioon areneb. Nendes piirkondades tekib hepatotsüütide kahjustus ja põletik tekib uuesti. Massrakuline surm võib põhjustada tsirroosi tekkimist.

Klassifikatsioon

Primaarne BCP on autoimmuunne haigus, mis avaldub krooniliste sapipõiehaiguste kroonilises mittepurustavas põletikus (kolangiit). Hilisemates etappides põhjustab see sapis olevaid sapiteete (kolestaas) stagnatsiooni ja põhjustab maksa tsirroosi tekkimist. Kõige sagedamini kannatavad nelja kuni kuuskümmend aastat naised patoloogiat.

  • I etapis on põletik piiratud sapitekidega.
  • II staadiumis levib protsess maksa kudedesse.
  • III etapp. Hepatotsüüdid - maksarakud - hakkavad muutuma sidekoeks, moodustuvad armilised adhesioonid, mis "sapivad kokku sapiteede".
  • IV etapp - tüüpiline maksatsirroos.

Sekundaarne biliaarne tsirroos tekib taudil, mis põhjustab sapipõie väljavoolu pikaajalist rikkumist intrahepaatilistes kanalites nende teiste haiguste põhjustatud kitsuse või blokeerimise tõttu. See on tavalisem kolmekümne kuni viiekümne aasta vanustel meestel. Ilma ravita põhjustavad mõlemad haiguse vormid varem või hiljem maksapuudulikkust, elukvaliteedi halvenemist ja selle kestuse vähendamist.

Silma tsirroosi sümptomid

Biliaarse tsirroosi korral on soovitatav rühmitada sümptomid vastavalt haiguse primaarsele ja sekundaarsele vormile.

Seega esmane biliaarne tsirroos on iseloomulik:

  1. Naha värvumine tumepruun värvi, eriti õlaribade, suurte liigeste ja hiljem kogu keha piirkonnas;
  2. Ebaregulaarne sügelus, mis sageli ilmneb öösel puhata, lisades veel ärritavaid tegureid (näiteks pärast kokkupuudet villaste toodetega või pärast vanni võtmist). Sügelemine võib kesta mitu aastat;
  3. Suurenenud põrn on haiguse levinud sümptom;
  4. Silmalaugude lame moodustumise ilme, millel on naastud. Kõige sagedamini on neid mitu: ksanthelasma võib ilmneda rinnal, peopesal, tuharatel, küünarnukitel;
  5. Inimesel võib hakata häirima valud parema hüpohoonia, lihastes, kibedas maitses sageli suus ja kehatemperatuur tõuseb veidi.

Haiguse progresseerumisel suurenevad kõik sümptomid, söögiisu kaotamine, sügelus muutub talumatuks. Pigmentatsioonipiirkonnad muutuvad karmid, nahk paisub ja sõrmed lõplikud falangid paksenevad. Valud süvenevad, söögitoru ja mao varikatoosi veenid täheldatakse, võib tekkida sisemine verejooks. Vitamiinide ja toitainete imendumine on raske, hüpovitaminoosi sümptomid ühinevad. Lümfisõlmede suurenemine, seedetrakti häired.

Selle haiguse teisesel kujul on sarnased sümptomid, sealhulgas:

  • tugev valu kannatatud maks;
  • naha intensiivne sügelemine, öösel halvem;
  • maksa valu palpatsioonil ja selle suuruse suurenemine;
  • varajane kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • kehatemperatuuri tõus palavikule näitajatele infektsiooni tekke taustal.

See haigusvorm tekitab kiiresti kiiresti tsirroosi ja järgneva maksapuudulikkuse, mille sümptomid ohustavad patsiendi elu. Inimese maksapuudulikkuse arengu sümptomiteks on:

  • soole sisu iiveldus ja oksendamine;
  • düspeptilised häired;
  • rooja ja uriini muutused tumeda õlle värvuses;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus).

Tingimus võib põhjustada selliseid tõsiseid tüsistusi nagu astsiit, sisemine mao ja soole verejooks, kooma ja surm.

Diagnostika

Primaarse biliaarse tsirroosi avastamise diagnoosimeetodil võib olla mitu etappi:

  • Kõigepealt peaks patsient, kellel on kahtlustatav maksatsirroos, konsulteerima mõne arstiga - hepatoloog, kirurg, gastroenteroloog. Ainult nad saavad kindlaks teha haiguse, määrata selle määra, määrata järgnevad diagnostilised meetmed ja võimaliku ravi.
  • Pärast meditsiinilist konsultatsiooni tuleb laboratoorseteks katseteks saata kahtlustatava tsirroosiga patsient. Uuringud võivad hõlmata väljatöötatud vere ja uriini analüüsi ning biopsiaid.

Kolmas etapp on instrumentaalne diagnostika. See hõlmab põrna, neeru, maksa ja sapiteede uurimist ultraheli abil. Lisaks uuritakse siseorganeid endoskoobi abil, sisenevad spetsiaalsed ained verd ja mao-trakti, mis näitavad maksa ja sapiteede tegelikku tööd ja toimimist.

Silma tsirroosi ravi

Bipolaarse tsirroosi diagnoosimisel põhinevad ravimeetodid selle sümptomaatiliste ilmingute intensiivsuse vähendamisel, edasise arengu aeglustamisel, adherteeritud tüsistuste ravimisel ja nende esinemise vältimisel.

Teie arst määrab ravikuuri ja ravimite valiku individuaalselt. Enamasti ettenähtud:

  • Ursodeoksükoolhape (Urosan, Ursofalk), ööpäevas 3 kapslit.

Immuunsupressandid (ainult primaarse biliaarse tsirroosi korral):

  • Metotreksaat 15 mg nädalas või tsüklosporiin terapeutilise annusega 3 mg 1 kg kehamassi kohta päevas jagatuna 2 annuseks (hommikul ja õhtul).
  • Prednisoloon 30 mg üks kord päevas hommikul tühja kõhuga, pärast 8 nädalat vähendatakse ravimi annust 10 mg-ni üks kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Vitamiinide ja mineraalainete metaboolsete häirete ravi:

  • kupreniil (D-penitsillamiin) 250 mg, mis on lahustatud ühes veeklaasis 3 korda päevas 1,5 tundi enne sööki;
  • multivitamiinid (tsitrus, multitabs) 1 kapsel 1 kord päevas;
  • Stimol 1 kotike 2 korda päevas.

Sügeluse ravi:

  • Kolestiramiin (questran) 4 mg 1,5 tundi enne sööki 2... 3 korda päevas;
  • rifampiin (rimaktaan, benemütsiin, tibitsiin), 150 mg kaks korda päevas;
  • antihistamiinikumid (atarax, suprastin) 1 kuni 2 tabletti 2 kuni 3 korda päevas.

Sekundaarse biliaarse tsirroosi puhul on oluline taastada tavaline sapipõletik. Selle endoskoopia väljakirjutamine või kirurgiline sekkumine. Kui mõni põhjus on selline manipuleerimine võimatu, siis on ette nähtud antibiootikumid, et vältida tsüroosi levikut soojusfaasis.

Selliste operatsioonide hulka kuuluvad kirurgilise sekkumise tüübid:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Kõhupiirkonna eemaldamine sapiteede kaudu;
  4. Endoskoopiline purunemine;
  5. Endoskoopiline stentimine;
  6. Sapijuha laiendamine;
  7. Sapiteede välimine äravool.

Toidule määratud number 5. Sööda lubatud köögivilju, puuvilju, mahlaid, komposte, kapslit, köögivilja suppe, tailiha, teravilja.

Silma tsirroos

Silma tsirroos on sapiteede raske krooniline haigus. Mõiste "biliaarne" tähendab, et maksakoe hävitamine on antud juhul sekundaarne. Esiteks haigus mõjutab sapiteede kanaleid. See nimi ühendab kaks patoloogiat, mis arenevad erinevatel põhjustel. Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on autoimmuunhaigus, mis on põhjustatud immuunsüsteemi ebapiisavast vastusest organismi kudedele. Sekundaarne tsirroos ei ole seotud immuunpatoloogiaga ja areneb neil patsientidel, kellel on varem verevoolu raskusi. Seega on etiotroopse ravi meetodid kahel juhul erinevad ja sümptomaatiline ravi võib olla sarnane.

Primaarne biliaarne tsirroos

Peamine biliaarne tsirroos on autoimmuunse päritoluga krooniline põletikuvastane destruktiivne patoloogia, milles hävitatakse intrahepaatilised sapiteede kanalid. Tulenevalt suutmatusest välja tulla tekib kolestaas ja tsirroos. Kolestaasi nimetatakse sapi stagnatsiooniks ja keha mürgituseks oma toodetega. Tsirroos on seisund, mille korral tavalised funktsionaalsed hepatotsüüdid asendatakse tiheda sidekoega. Selle haiguse arengus domineerivad kudede nekroos (surm).

Arengu põhjused

PBC on autoimmuunse päritoluga haigus. Selle arengu täpseid põhjusi ei olnud võimalik kindlaks teha, kuid esines primaarse tsirroosiga seotud geneetiline eelsoodumus. Paljudel juhtudel ravitakse sama perekonna liikmeid sarnaste sümptomitega. Ka patsientide veres leiti antikehad, mis tuvastavad autoimmuunprotsessid.

Selliste protsesside olemus on see, et inimese immuunsüsteem reageerib oma organitele ja kudedele ebapiisavalt. Selle peamine ülesanne on tuvastada kaitsetegurid, mis vajaduse korral lisatakse välismaiste agentide vastu võitlemisele. Selliseid proteiinvalke nimetatakse immunoglobuliinideks või antikehadeks. Nad interakteeruvad antigeenidega - valke, mis eritavad patogeenseid mikroobe ja neutraliseerivad neid. Autoimmuunhaiguste korral on esile tõstetud sarnased kaitsefaktorid, kuid need ei ole suunatud nakkuse hävitamisele, vaid organismi enda rakkudele ja kudedele.

Esmane biliaarne tsirroos areneb harva kui iseseisev haigus. Immuunsüsteemi häirete korral mõjutab haigus mitte ainult sapiteede, vaid ka teisi elundeid. Samal ajal võib diagnoosida suhkurtõbi, glomerulonefriit, vaskuliit, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, dermatiit ja teised immuunvastuse ilmingud.

Sümptomid

Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid ei pruugi pikka aega ilmneda. Haigus võib olla asümptomaatiline, aeglane või kiire areng. Kui kliinilised tunnused ei ilmu, on labori meetodid ainsaks haiguse diagnoosimise meetodiks. Kõige informatiivsem on vereanalüüs biokeemiliste parameetrite ja spetsiifiliste antikehade määratlemisega.

Iseloomulikud tunnused, mille esinemisel võib esineda biliaarne tsirroos:

Võtke see test ja teada, kas teil on probleeme maksaga.

  • sügelus ja lööve;
  • kollatõbi;
  • üldine tervise halvenemine;
  • seedetrakti häired;
  • valu paremas hüpohoones.

Järgmine sümptom, mis selgitab haiguse arengu mehhanismi, on kollatõbi. Seda sündroomi seostatakse sapiga kogunemise ja selle vabanemise võimatusena kaksteistsõrmiksoole. Tavaliselt moodustub maksas maks ja voolab sapijuhad sapipõisesse. See orel on mingi reservuaar ja sapi kaudu eritub see kanalitest soolestikku ainult siis, kui seedimist alustatakse.

Intrahepaatiliste kanalite hävitamisega ei suuda sapimine siseneda soolestikku. Probleem on selles, et sellel on väga agressiivne toidu seedimist soodustav keskkond. Inimkudes vabanev aine põhjustab nende nekroosi. Kõige toksilisem sapi toode on bilirubiin. See annab selle mingi merevaigukollase värvuse ja plekid väljaheited ja uriin. Kui see siseneb vereringesse, muutub patsiendi nahk ja limaskestad kollaseks. Seda nähtust nimetatakse kollatõbiseks. Sageli ei esine sageli varem kui 6-18 kuud pärast sügeluse tekkimist.

Selliste rikkumistega ei saa kannatada ja seedetrakt. Patsiendid kurdavad düspepsiat, valu maos ja sooles. Peamine sümptom, mis näitab maksa hävimist, on terve valu parema hüpohoomi piirkonnas. Instrumentaaluuringud (ultraheli) aitavad kindlaks teha, et maks on põletikuline ja laienenud. Põrn enamus juhtudel ei muutu.

Primaarse tsirroosi staadiumid

Primaarse biliaarse tsirroosi faasi diagnoosimine on võimalik ainult biopsia andmete põhjal. Teised meetodid, sealhulgas vereanalüüsid, ei suuda eristada intrahepaatilist sapiteenust ekstrahepaatiast. On oluline, et autoimmuunse tsirroosiga tekib intrahepaatiline kolestaas.

  • Esimene etapp on poroloon, põletik ja hävitatakse interlobearse ja vaheseina sapiteede kanalit. Maksa ümbritsevad kuded on samuti põletikulised ja infiltreerunud leukotsüütide infiltratsiooniga. Sapiga seisund selles staadiumis ei ole veel avastatav.
  • Teine etapp, periportaal, on peamiselt iseloomulik veelgi põletikuliste muutustega sapitekides ja maksakudes. Toimivate kanalite arv on vähenenud ja seetõttu on sapi vool juba raskendatud. Võimalik tuvastada kolestaasi tunnuseid.
  • Kolmas etapp on vahesein. Portaaltraktide, sapiteede ja maksa veenide vahel tekivad tihedad sidekoe armid. Muudatused mõjutavad terve maksa parenhüümi, mille tulemusena see asendab armide kude. Lümfotsüütide infiltratsioonipõletik jätkub nende nööride ümber.
  • Viimane etapp on tegelik tsirroos. Maksa moodustuvad väikesed sõlmed (mikronodulaarne tsirroos). Maksa normaalne struktuur on häiritud, mistõttu ta ei suuda oma ülesandeid täita. Avastatakse sapijuha tsentraalset ja perifeerset stagnatsiooni märke.

Sõltuvalt primaarse tsirroosi astmest saate prognoosi määrata. Mida varem on võimalik õigesti diagnoosida ja ravi alustada, seda suurem on patsiendi taastumise võimalus. Tsirroosi kliiniline pilt on juba ravimatu patoloogia, milles me räägime patsiendi seisundi säilitamisest ja eluea pikenemisest.

Diagnostilised meetodid

Kõige sobivam viis diagnoosimiseks on vereanalüüs. Kui kahtlustatakse primaarse biliaarse tsirroosiga, viiakse läbi biokeemiline analüüs ja immunoloogilised testid antikehade tuvastamiseks. Üldine pilt on järgmine:

  • vaba bilirubiini taseme tõus;
  • vähendatud koguproteiin;
  • immunoglobuliinide A, M ja G kontsentratsiooni suurendamine;
  • mitokondrite antikehade (AMA), samuti antinukleaarsete antikehade (ANA) avastamine;
  • kõrge vask sisaldus ja tsingi vähenemine.

Sellisel juhul ei ole ultraheli ja maksa magnetresistentsus informatiivne. Nad ei suuda tuvastada intrahepaatiliste sapijuhade patoloogiat. Primaarse tsirroosi muutusi tuleb eristada sarnastest haigustest, mis esinevad biliaarse staasi sündroomi puhul: viiruslik hepatiit, sapiteede tüsistused, maksa neoplasmid, intrahepaatilised sapiteede kasvajad.

Ravirežiim ja prognoos

Primaarse biliaarse tsirroosi efektiivne ravi pole praegu välja töötatud. Kõik meetodid vähendavad sümptomite kõrvaldamist ja parandavad patsiendi elukvaliteeti. Need hõlmavad ravimeid ja dieedi, mis on ühine kõikide sapiteede haiguste all kannatavatel haigustel.

Nendest ravimitest on ette nähtud immunosupressandid, põletikuvastased ja antifibrootilised ained ning sapphapped. Sügeluse leevendamiseks kasutatakse rahustite ja ultraviolettkiirguse kiirgust ning D-vitamiini-vitamiini komplekside puudust koos selle sisaldusega. Viimastel etappidel ei ole ravimraviks efektiivne. Ainus viis, kuidas pikendada patsiendi elu ja jätkata tema ravimist, on maksa siirdamine terve doonorilt.

Prognoos sõltub haiguse staadiumist, ravi õigeaegsusest ja kaasnevatest sümptomitest. Latentse (asümptomaatilise) ravikuuri korral võib patsient elada 15-20 aastat või kauem, kui ta jälgib arsti soovitusi ja võtab ravimeid. Kui kliinilised tunnused on juba ilmnenud, lühendatakse eluiga 5-10 aastat. Maksa siirdamisega kaasneb korduvuse oht. See juhtub 15-30% juhtudest.

Sekundaarne biliaarne tsirroos

Sekundaarne biliaarne tsirroos on krooniline progresseeruv maksahaigus, mis tekib ekstrahepaatilise sapiteede patoloogias. Selle viimaseid etappe iseloomustab ka maksa parenhüümi kiuline ümberkorraldamine, mille tagajärjel kaotab ta võimet oma tööd täita. Selle haiguse puhul on vajalik piiktrakti mehhaanilise obstruktsiooni kõrvaldamiseks kirurgiline ravi.

Arengu põhjused

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb peamise sapijuha või selle peamistest oksadest tingitud blokeerimisel (obstruktsioon). Seega ei suuda sapimine siseneda soolestikku, mürgitades keha toksiinidega ja põhjustades ümbritsevate kudede põletikku.

Patoloogia, mis võib põhjustada sapiteede tsirroosi:

  • sapikivitõbi;
  • operatsiooni mõjud sapipõie eemaldamiseks;
  • harvadel juhtudel healoomulised kasvajad ja tsüstid;
  • lastel, sapiteede kaasasündinud atresia, tsüstiline fibroos.

Kuna sapis ei ole väljapääsu sapijuhadest, laienevad nende seinad mõnes piirkonnas. Moodustatud on patoloogilised reservuaarid sapi jaoks, mille ümber algavad põletikulised protsessid. Maksa funktsionaalne parenhüüm on kahjustatud ja normaalsete hepatotsüütide asemel moodustuvad sidekoe saared. See protsess iseloomustab mikronodulaarse (väikese sõlme) tsirroosi arengut.

Sümptomid

Biliaarse tsirroosi sümptomid on sarnased primaarsele tüübile. Nende kahe haiguse eristamiseks võib tugineda ainult vereanalüüside ja biopsia uuringute tulemustele. Enamik patsiente läheb sarnaste sümptomitega arsti juurde:

  • tugev sügelus;
  • kollatõbi;
  • valu paremas hüpohoones;
  • palavik, iiveldus, tervise halvenemine;
  • kaalulangus;
  • uriini tumenemine ja väljaheidete hele värv.

Tüüpiliste kliiniliste tunnuste väljatöötamise mehhanismid on sarnased. Hilisemates etappides haigus areneb ja maksapuudulikkuse ohtlikud sümptomid hakkavad ilmnema. Patsiendi elu on ohtlikuks abstsessidele, mis moodustuvad maksa parenhüümides.

Diagnostika- ja ravimeetodid

Esialgsel läbivaatamisel on arstil oluline teada saada, kas sapipõie eemaldamiseks on tekkinud sapiteede haigus või operatsioon. Palpatsioonil, maksa ja põrna suurenemine, valu parema hüpohooniaga.

Ultraheli diagnostika ei ole vähem informatiivne. Mõnel juhul on võimalik leida sapiteede (kivid, kasvaja) obstruktsiooni põhjus ja võõrkehi täpset lokaliseerimist. Lõplik diagnoos tehakse perkutaanse kolangiograafia alusel - sapijuha uuringud nende ummistumise koha määratlemisega.

Kui on kindlaks tehtud sekundaarse biliaarse tsirroosi põhjus, pole vajadust immunoloogiliste testide järele. Siiski annab vere biokeemiline analüüs tervislikuma pildi haigusest. Patsientidel ilmneb bilirubiini, kolesterooli, aluselise fosfataasi, sapphapete ja valkude hulga vähenemine. Täielik vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu suurenemist, aneemiat, erütrotsüütide settimise määra suurenemist.

Biliaarse tsirroosi ravi hõlmab operatsiooni. Kui te ei eemalda võõrsuvoolu takistavat võõrkehi, haigus jätkub edasi. Selliste toimingute läbiviimiseks on olemas erinevad tehnikad:

  • kolledoktoomia;
  • choledochostomy;
  • nende blokeeritud kanalite kivide eemaldamine;
  • endoskoop kontrolli all olev koledok-stentimine;
  • sapiteede kanalisatsiooni laienemine;
  • nende välimine äravool.

Tehnikat valitakse ükshaaval. Kirurg peaks tutvuma analüüside tulemustega, määrama patoloogilise protsessi lokaliseerimise ja valima kõige mugavama ligipääsu. Operatsioonijärgne periood hõlmab ravimeid ja dieeti. Nagu esmane biliaarne tsirroos, peate kogu elu jälgima oma tervist.

Enne, kui selgitate, milline on biliaarne tsirroos, peate mõistma, et see termin hõlmab kahte sarnast haigust erinevate etioloogiatega. Need mõlemad on seotud sapiteede kahjustusega, kolestaaside ja ikteruse arenguga, samuti kudede ja maksa hävitamisega ning armide tekitamisega parenhüümis. Kuid primaarse tsirroosi põhjused erinevad nendest, mille puhul teisene vorm areneb. Kui esimene võimalus on seotud intrahepaatiliste kanalite kahjustustega, siis teine ​​hõlmab ekstrahepaatilisi kanaleid. Seega on diagnoosimis- ja ravimeetodid erinevad, kuid need langevad kokku ühe asjaga - haiguse sümptomite kõrvaldamisega ja patsiendi eluea pikendamisega.

Silma tsirroos

Silma tsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa koe järkjärguline asendamine kiuliste armidega. Patsiendid pikka aega ei ilmu ennast, sageli diagnoositakse sõeluuringute käigus juhuslikult. Hilisematel etappidel on iseloomulikud välised tunnused (väikesed maksanähised), portaalhüpertensioon, teiste elundite ja süsteemide kahjustused, maksa entsefalopaatia. Tsirroosi esialgne diagnoos ja selle tüsistused määratakse abiainete kontrollimise meetodite alusel: ultraheli, hepatobiliaarse süsteemi CT skaneerimine, ERCP, kliinilised ja biokeemilised analüüsid. Lõplik diagnoos tehakse maksa biopsia ja anti-mitokondriaalsete antikehade avastamiseks veres. Haigus on ravimatu, võib ainult maksa siirdamine päästa patsiendi elu hilisemates etappides. Mitteoperatiivne ravi hõlmab sümptomaatilist ravi, detoksikatsiooni, vitamiinravi ja dieedi.

Silma tsirroos

Seedetrakti põletik on kõige raskem maksahaigus, mille puhul tavaline maksakudede asendab kiuline koe. See patoloogia on sagedasem naistel üle neljakümne aasta vanuse ja üldine levimus on 40-50 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta. On täheldatud haiguse tihedat sidumist pärilike teguritega - sugulaste seas leidub seda patoloogiat 570 korda sagedamini. Praeguseks ei ole täielikult uuritud primaarse biliaarse tsirroosi patogeneesi, mistõttu selle esinemise täpne põhjus ei ole teada.

Enam kui 95% -l verehaiguse juhtudest määratakse anti-mitokondriaalsed antikehad. Kuid teadlased ei suuda ikkagi aru saada, miks mõjutavad ainult maksakoe mitokondrid ja seda ei juhtu ka teistes kudedes. Selle haiguse võltsimine selle peidetud alguses - väga sageli võib haiguste biokeemilisi tunnuseid teiste haiguste uurimisel juhuslikult tuvastada. Haigusjuhtum on progresseeruv, maksakahjustuse hilisematel etappidel on näidatud siirdamine - ainult sel juhul on võimalik haiget elu päästa.

Sapiteede tsirroosi põhjused

Kaasaegne gastroenteroloogia seostab organismi autoimmuunhaiguste primaarse biliaarse tsirroosiga. See haigus on pärilik: sapipõie tsirroos on perekonna ringis väga sagedane. Selle haiguse autoimmuunse olekuga räägib seost selle rühma teiste haigustega: reumatoidartriit, toruja neeruhaigus, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit ja teised.

Vaatamata mitokondrite antikehade tuvastamisele peaaegu kõigis selle tsirroosiga patsientidel ei olnud võimalik tuvastada nende antikehade seostamist maksarakkude hävitamisega. On teada, et haigus algab sapipõletiku aseptilise põletikuga, väljendunud epiteeli proliferatsiooniga ja progresseeruva fibroosiga kanalite piirkonnas. Järk-järgult kaob põletikuline protsess, kuid fibroos levib jätkuvalt maksa koesse, põhjustades selle pöördumatut hävitamist.

Provotseerida protsessi algusest ja muude haiguste korral: kaasasündinud väärarengute sapiteede ja omandatud deformatsioonide sapikivitõbi, intrahepaatilisi kasvajad ja suurenenud lümfisõlmed maksas, sapijuha tsüstid, primaarne skleroseeriv kolangiit, mädane või. Haigestumise esilekutsumine võib samuti põhjustada gram-negatiivset infektsiooni - enterobaktereid, mille pind on sarnane mitokondriaalsetele antigeenidele. Selle haiguse veres määratakse mitte ainult mitokondrite ja silelihasrakkude antikehad, vaid ka muud immuunhäired: suurenenud immunoglobuliini M sisaldus, B- ja T-lümfotsüütide produktsiooni halvenemine. Kõik see räägib primaarse biliaarse tsirroosi autoimmuunse patogeneesi kasuks.

Sekundaarne biliaarne tsirroos areneb haiguse taustal, mis põhjustab ekstrahepaatilise sapiteede sapitee staasi. Nendeks on atreesia, sapiteede kanalid ja kitsaribad, ekstrahepaatilise sapiteede vähk, kolledokushüst ja tsüstiline fibroos.

Silma tsirroosi klassifikatsioon

Täiendava ravi taktika arendamiseks on oluline tsirroosi õige klassifikatsioon. Maksa funktsiooni biliaarse tsirroosiga hinnatakse Child-Pugh'i skaalal. See skaala arvestab astsiidi, entsefalopaatia, numbrite, bilirubiini, albumiini ja protrombiiniindeksi (vere hüübimise näitaja) olemasolu. Sõltuvalt nende näitajatega määratud punktide arvust on tsirroosist hüvitamise etapid. A-klassi iseloomustab minimaalne punktide arv, oodatav eluiga kuni 20 aastat, elulemus pärast kõhulihatooteid üle 90%. B-klassi elunägemine on väiksem ja suremus pärast kõhulihatooteid on üle 30%. C-klassi keskmine eeldatav eluiga ei ületa 3 aastat ja suremus pärast kõhuõõneoperatsioone on üle 80%. Klassi B või C määramine patsiendile näitab vajadust maksa siirdamise järele.

Venemaal kasutatakse laialdaselt METAVIRi skaalat, kus fibroosi määratakse biopsia andmete põhjal, kraadi gradatsioon on vahemikus 0 kuni 4; 4. klass viitab tsirroosi esinemisele.

Silma tsirroosi sümptomid

Varasematel etappidel on tsirroosi sümptomid mittespetsiifilised ja kustutatavad. Enamikul juhtudel algavad kaebused sügelusega. Rohkem kui pooled patsiendid kurdavad korduvat naha sügelust ja iga kümnes on mures ebamugavuse pärast naha kriimustamist. Kõige sagedamini ilmneb sügelus kuus kuud või isegi mitu aastat enne ikteruse ilmnemist, kuid mõnikord võivad need kaks sümptomit ilmneda samaaegselt. Algstava tsirroosi iseloomulikud tunnused on väsimus, uimasus ja kuivad silmad. Mõnikord võib haiguse esimene märk olla parempoolse hüpohoomi puhul raskus ja valu. Uuring näitas gamma-globuliinide taseme tõusu, ASAT ja ALT suhte rikkumist, arteriaalse hüpotensiooni kalduvust.

Haiguse progresseerumisel ilmnevad muud sümptomid. Väljaspool tsirroos avaldub väikeste maksanähiste rühmas: spider veenid nahal; näo, peopesade ja jalgade punetus; laienenud süljenäärmed; naha ja kõikide limaskestade kõõlus; käte paindekonstruktsioon. Samuti muutuvad patsiendi küüned - need muutuvad laiadeks ja lamedaks (küünte deformeerumine nagu "kellade klaasid"), neis ilmuvad risti valkjad ribad; küünte falangeenid paksenevad ("kobarad"). Liigeste ja näo ümber on silmalauge moodustunud valkjas sõlme - rasva ladestumine.

Lisaks välise ilminguid sümptomid portaalhüpertensioonist nüüd: rõhu tõstmisega Värativeeni põrna mõõtmete suurenemine, veenides kõhuõõnde tekib seisak - moodustatud veenilaiendite hemorroidid ja söögitoru veenide kõhu eesseina moodustub pikendatud venoosse võrgu tüübi "meduusa peaga " Venoosne ummistumine põhjustab astsiidi moodustumisel vedeliku hingamist kõhuõõnes, rasketes olukordades - peritoniiti.

Mida tugevam on maksa kahjustus, seda suurem on tsirroosi komplikatsioonide tõenäosus. D-vitamiini imendumise rikkumise tõttu esineb ligikaudu kolmandikul patsientidest osteoporoos, mis väljendub patoloogiliste luumurdude all. Rasva imendumise rikkumine toob kaasa rasvlahustuvate vitamiinide (A, K, D, E) defitsiidi, mis väljendub polühypovitaminoosi märketena. Fekaalides eritub liigne rasv - steatorrhea. Ühel viiendikul patsientidest ilmneb samaaegne hüpotüreoidism ja tekib müelopaatia ja neuropaatia. Söögitoru ja pärasoole veenilaiendid võivad põhjustada hemorraagilise šoki tekke ulatuslikku verejooksu. Maksa kahjustused põhjustavad teiste organite ja süsteemide talitluse häireid: hepatorenaalne, hepato-pulmonaarne sündroom, gastro- ja kolopathia tekivad. Kuna maks ei täida toksiini keha puhastamise funktsiooni, liiguvad nad veres vabalt ja mõjutavad aju, põhjustades maksa entsefalopaatiat. Väga sageli biliaarse tsirroosi, hepatotsellulaarse kartsinoomi (pahaloomuline kasvaja) lõppedes võib tekkida täielik steriilsus.

Biliaarse tsirroosi diagnoosimine

Kui esineb sapi stagnatsiooni märke, hinnatakse kliinilist ja biokeemilist profiili. Tsirroosi iseloomustab leeliselise fosfataasi ja G-GTP taseme tõus, ALT ja AST suhte muutumine ning bilirubiini tase tõuseb hiljem. Uuritakse patsiendi immuunsuse seisundit: suureneb immunoglobuliini M tase, mitokondrite antikehad ning suureneb reumatoidfaktori tase, silelihaskiudude antikehad, kilpnäärme kudedes ja rakutuumades (antikulaarseid antikehi).

Maksa fibroosi märke saab tuvastada maksa ultraheli ja maksa ja sapiteede süsteemi CT-skaneerimisega, kuid lõpliku diagnoosi saab teha alles pärast maksa biopsiat. Isegi biopsiaproovide uuringus võib bilirüreoosse tsirroosiga iseloomulikke muutusi tuvastada ainult haiguse varajastes staadiumides, siis muutub morfoloogiline pilt kõigi tsirrooside puhul samaks.

Sekundaarse biliaarse tsirroosiga tekitatavate haiguste avastamine või kõrvaldamine on võimalik täiendavate uuringute abil: kõhuõõneelementide ultraheli, MR-kolangiograafia, ERCP.

Silma tsirroosi ravi

Terapeut, gastroenteroloog, hepatoloog ja kirurg osalevad aktiivselt selle tõsise haiguse ravimisel. Tsirroosi ravi eesmärgid on tsirroosi progresseerumise peatamine ja maksapuudulikkuse tagajärgede kõrvaldamine. Võite aeglustada fibroosi protsessi immunosupressiivsete ravimite abil (inhibeerida autoimmuunprotsessi), koloreetilisi ravimeid (kolestaasi kõrvaldamine).

Sümptomaatiline teraapia on tsirroosist tingitud tüsistuste ennetamine ja ravi: dieediga ravimisega (valgu osakaalu vähendamine, toidu taimse komponendi suurendamine) kõrvaldatakse maksahaigus, detoksifitseeriv ravi, vähendatakse diureetikumide abil portaalhüpertensiooni. Multivitamiinipreparaadid on tingimata määratud, fermentatsioonid on määratud seedimist parandama. A- ja B-klassi tsirrooside korral soovitatakse piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi ning C-klassi korral - täielik voodipesu.

Kõige tõhusam sapiteede tsirroosi ravi on maksa siirdamine. Pärast transplantatsiooni elab järgmise viie aasta jooksul üle 80% patsientidest. Esmane biliaarne tsirroos kordub 15% patsientidest, kuid enamikul patsientidel on kirurgilise ravi tulemused suurepärased.

Progestioon ja sapiteede tsirroosi ennetamine

Kõnealuse haiguse esinemise vältimiseks on peaaegu võimatu, kuid alkoholi ja suitsetamisest loobumine, gastroenteroloogi regulaarne kontroll perekonnas biliaarse tsirroosi juhtudel, hea toitumine ja tervislik eluviis võivad selle tõenäosust oluliselt vähendada.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Haiguse esimesed sümptomid on võimalikud alles kümme aastat pärast haiguse algust, kuid eeldatav eluiga koos tsirroosiga ei ole pikem kui 20 aastat. Prognoositav ebasoodus on sümptomite ja morfoloogilise pildi, arenenud vanuse, tsirroosiga seotud autoimmuunhaiguste kiire progressioon. Kõige ebasoodsam prognooside poolest on sügeluse kadumine, ksantomatooside naastude vähenemine ja kolesterooli vähenemine veres.


Seotud Artiklid Hepatiit