Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid, diagnoos ja ravirežiim

Share Tweet Pin it

Autoimmuunne hepatiit on ebakindla etioloogiaga maksa põletikuline haigus koos kroonilise kurdusega, millega kaasneb fibroosi või tsirroosi võimalik areng. Seda kahjustust iseloomustavad teatavad histoloogilised ja immunoloogilised sümptomid.

Sellise maksakahjustuse esimene märkus aset leiab XX sajandi keskpaigas teaduskirjanduses. Siis kasutati terminit "lupiidi hepatiit". 1993. aastal tegi Rahvusvaheline Haiguste Uurimisrühm ettepaneku praeguse patoloogia nimetuse kohta.

Mis see on?

Autoimmuunne hepatiit on teadaoleva etioloogia (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb paljude immuunrakkude (gammaglobuliinide, autoantikehade, makrofaagide, lümfotsüütide jne) välimus kehas.

Arengu põhjused

Usutakse, et naised kannatavad tõenäolisemalt autoimmuunse hepatiidi all; maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 15 kuni 25 aastat või menopausi.

Autoimmuunhepatiidi patogeneesi aluseks on autoantikehade tootmine, mille sihtmärk on maksarakud - hepatotsüüdid. Arengu põhjused on teadmata; haiguse esinemist selgitavad teooriad, mis põhinevad geneetilise eelsoodumuse ja käivitustegurite mõju eeldusel:

  • hepatiidi viiruste, herpese infektsioon;
  • bakteriaalsete toksiinide muutused (kahjustused);
  • immuunvastuse või muutuse indutseerimiseks.

Haiguse algus võib olla tingitud nii ühest tegurist kui ka nende kombinatsioonist, kuid käivitavate ainete kombinatsioon muudab muidugi raskemaks ja aitab kaasa protsessi kiirele arengule.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupiidi hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, teiste organite samaaegne immuunpatoloogia (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, diabeet jne), loid muidugi ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.
  3. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Manifestatsioonid ei ole konkreetsed: puudub üks märk, mis liigitab seda ainuüksi autoimmuunse hepatiidi täpse sümptomina. Haigus algab reeglina järk-järgult selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • peavalu;
  • kehatemperatuuri kerge tõus;
  • naha kollaseks muutumine;
  • kõhupuhitus;
  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • raskustunne maos;
  • parema ja vasaku hüpohondriumi valu;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel järgnevatel etappidel täheldatakse:

  • naha kõht;
  • vererõhu alandamine;
  • südamevalu;
  • peopesade punetus;
  • telangiektasia (spider veenid) välimus nahal;
  • südametegevuse tõus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksa kooma.

Kliinilist pilti täiendab kaasuvate haiguste sümptomaatika; kõige sagedamini on need rännakud lihastes ja liigeses, kehatemperatuuri järsk tõus ja naha makulopapuloosne lööve. Naistel võib olla kaebusi menstruaaltsenaariumide ebaregulaarsuse kohta.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on autoimmuunse hepatiidi kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (transplantatsioonist). Operatsioon on patsientide jaoks üsna tõsine ja raske. Samuti on elundisiirde põhjustatud üsna ohtlikud komplikatsioonid ja ebamugavused:

  • keha ei suuda maksa taastada ja keha tagasi lükata, hoolimata immuunsüsteemi pärssivate ravimite pidevast kasutamisest;
  • immunosupressoride pidev kasutamine on organismis raske taluda, kuna selle aja jooksul on võimalik saada infektsioon, isegi kõige tavalisem ARVI, mis võib kaasa tuua meningiidi (põletikuliste põletike), kopsupõletiku või sepsise kujunemise all depressiivse immuunsuse tingimustes;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita ja seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Teine probleem on leida sobiv doonor, võib kuluda isegi paar aastat ja see ei maksa palju raha (umbes 100 000 dollarit).

Puue autoimmuunse hepatiidi raviga

Kui haiguse areng on põhjustanud maksa tsirroosi, on patsiendil õigus pöörduda ITU büroosse (organisatsiooni, mis tegeleb meditsiinilise ja sotsiaalse uurimisega), et kinnitada muutusi selles organis ja saada riigilt abi.

Kui patsient on oma tervisliku seisundi tõttu sunnitud oma töökohta vahetama, kuid võib hõivata teise tasemega madalama palga, on tal õigus kolmandale puuete rühmale.

  1. Kui haigus katkestub korduvalt, patsiendile tekib: mõõdukas ja raske maksafunktsiooni häire, piiratud enesetäiendamise võime, töö on võimalik ainult spetsiaalselt loodud töötingimuste korral, kasutades abimeetodeid, siis eeldatakse teise puuete rühma.
  2. Esimest rühma võib saada, kui haiguse käik kiiresti areneb ja patsiendil esineb raske maksapuudulikkus. Patsiendi efektiivsust ja võimet enesehoolduseks vähendatakse nii palju, et arstid kirjutavad patsiendi meditsiinilistes dokumentides täielikule töövõimetusele.

Seda haigust on võimalik töötada, elada ja ravida, kuid seda peetakse siiski väga ohtlikuks, sest selle esinemise põhjused pole veel täielikult arusaadavad.

Ennetusmeetmed

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne profülaktika, mis seisneb sellistes tegevustes nagu:

  • regulaarsed visiidid gastroenteroloogi või hepatoloogi;
  • maksaensüümide, immunoglobuliinide ja antikehade aktiivsuse pidev jälgimine;
  • eriline toitumine ja õrn ravi;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, erinevate ravimite võtmine.

Õigeaegne diagnoos, korralikult ettenähtud ravimid, ravimtaimed, rahvapärased ravimid, ennetusmeetmete järgimine ja arsti ettekirjutused võimaldavad patsiendil autoimmuunse hepatiidi diagnoosiga tõhusalt toime tulla selle haigusega, mis on tervisele ja elule ohtlik.

Prognoos

Ravimata haigus areneb pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%.

Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunne hepatiit laste sümptoomides

Autoimmuunne hepatiit lastel. Põhjused

Autoimmuunne hepatiit on krooniline põletikuline protsess maksas, millel on suurenenud aminotransferaaside aktiivsus veres, maksa autoantikehade esinemine veres ja hüpergammaglobulineemia. Põletik võib mõjutada nii hepatotsüüte kui ka sapiteede epiteeli. Krooniline kahjustus on pikaajaline (rohkem kui 3-6 kuud), millel on märgatavad muutused maksas või selle kroonilise haiguse füüsilised tunnused (trummipulgad, arachnide hemangioomid, hepatosplenomegaalia sümptomid). Kahjustuse raskus on erinev: mõnedel lastel esineb ainult haiguse biokeemilisi tunnuseid, teistel - kroonilise maksakahjustuse või maksapuudulikkuse füüsilised ilmingud. Krooniline hepatiit on võimalik pideva viirusliku infektsiooni, ravimi, ainevahetushaiguste või teadmata tegurite taustal.

Umbes 15-20% juhtudest on seotud viirusliku hepatiit B-ga ning D-hepatiidi viirusega (defektne RNA-d sisaldav viirus, mis nõuab B-hepatiidi viiruse olemasolu paljunemiseks) kaaspõletikuga või superinfektsiooniga. Esimesel eluaastal on enam kui 90% viirushepatiidi B juhtumitest krooniline, samas kui vanematel lastel ja täiskasvanutel on ainult 5-10%. Krooniline hepatiit areneb 50% -l ägeda viirusliku hepatiit C patsientidest. Infektsioonide oht patsientidel, kes said verepreparaate ja kellel oli suurtes kogustes täisvere saanud, oli suur. A- ja E-hepatiidi viirused ei põhjusta kroonilist hepatiiti.

Krooniline maksakahjustus on võimalik selliste tavapäraste ravimite kasutamisel pediaatrilises praktikas nagu isoniasiid, metüüldopa, pemoliin, nitrofuraan-toiin, dantroloon, minotsükliin ja sulfoonamiidid. Krooniline hepatiit põhjustab ka ainevahetushaigusi, nagu näiteks a, antikrypsiini, sapphappe sünteesi kaasasündinud haiguste, Wilsoni tõve puudulikkus. Maksa rasvade degeneratsioon ülekaalulisusena on veel üks kroonilise hepatiidi tavaline põhjus, see on suhteliselt healoomuline ja lahendatakse kehakaalu kaotamise ja / või E-vitamiini määramisega. Täiskasvanutel kirjeldatakse tsirroosi juhtumeid. Kuid enamik sageli tingitud krooniline hepatiit on teadmata, kuid selle arengut seostatakse autoimmuunsete mehhanismi (seerumi juuresolekul tuumavastase antikehi, anti-silelihaste ja hulgiorgankahjustusega - artropaatiaga, türeoidiit, lööve, hemolüütiline aneemia, millel on positiivne Coombs 'reaktsioon).

Histoloogiline uurimine võimaldab määrata kroonilise hepatiidi tüüpi. Kroonilise hepatiidi jagunemine kroonilise püsiva ja kroonilise aktiivse hepatiidi järgi vastavalt histoloogilistele uuringutele ei ole nii oluline kui kliiniline tähtsus. Porturaalsetes põletikes (krooniline püsiv hepatiit) ja fibroosi / tsirroosipuuduse puudumine näitavad soodsamat kurssi. Biopsia järgi toimivad märgid on autoimmuunse hepatiidi diagnoosimise kriteeriumiks ja võivad viirusevastase ravi efektiivsust B-hepatiidi viirusega nakatumises näidata.

Histoloogilised andmed võimaldavad meil kindlaks teha etioloogiat: a1-antitrüpsiini vaegusega, hepatotsüütide tsütoplasmas iseloomustavad CHIC-positiivsed, amülaasresistentsed graanulid, suured ja väikesed tilgad rasvkoe maksa düstroofia. Võibolla sapiteede autoimmuunsed kahjustused. Ultrastruktuuri uuringud võimaldavad teil määrata haiguse akumuleerumise tüüpi.

Autoimmuunne hepatiit - autoimmuunse iseloomuga kliiniliste tunnuste kombinatsioon, immunosupressantide manustamine viib paranemiseni. Autoimmuunhaigust peetakse tavaliselt protsessiks, kus esineb hepatotsüütide esmane kahjustus, kuid autoimmuunne ja skleroseeriv kolagneit areneb sekundaarselt ekstrahepaatiliste või intrahepaatiliste sapiteede esialgse kahjustuse taustal. Kuid pärast maksa siirdamist esineb hepatiidi taastumise juhtumeid, kuigi primaarne patoloogiline protsess ei olnud autoimmuunne.

Autoimmuunse hepatiidi põhjus ei ole teada. Arvatakse, et CD4 ja CD8 T-lümfotsüütide aktiivsus võib olla tasakaalus. Geneetiline eelsoodumus võib selle haiguse kujunemisel olla oluline, kuigi provokatiivne tegur on sageli viirusnakkus või toksiliste ravimite kokkupuude.

Kui ravimata, on autoimmuunse hepatiidi tüüpilised histoloogilised tunnused järgmised:

1) põletikulised infiltraadid portaalrakkudes olevatest plasmarakkudest ja lümfotsüütidest, sageli tungides hambakivi

2) mõõduka või raske, astmelise hepatotsüütide nekroos, mis ulatuvad piiriplaadi suunas

3) mitmesugused nekroosi, fibroosi ja parenüühma kokkutõmbamise alad triadide piirkonnas või portaali triadide ja tsentraalse veeni (sile nekroos)

4) sapiteede epiteeli erinevad kahjustused.

Võib-olla võib maksa arhitektoonika tõsine rikkumine lapse diagnoosimisel juba kujuneda tsirroosiks.

Autoimmuunne hepatiit lastel: ravi ja sümptomid

Ebaselge etioloogia progresseeruv hepatotsellulaarne põletik, mida iseloomustab periportaalse hepatiidi esinemine, hüpergammaglobulineemia, maksa seotud seerumi autoantikehad ja immunosupressiivse ravi positiivne mõju - autoimmuunne hepatiit lastel.

Autoimmuunhepatiidi esinemissagedus Euroopa riikides on 0,69 juhtu 100 000 elaniku kohta. Krooniliste maksahaiguste struktuuris on autoimmuunhepatiidi osakaal täiskasvanud patsientidel 10-20%, lastel 2%.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused lastel

Autoimmuunse hepatiidi etioloogia ei ole teada ja patogenees ei ole hästi teada. Eeldatakse, et autoimmuunne hepatiit areneb immuunvastuse primaarse häire tagajärjel. Need haiguse esinemist soodustavad faktorid viitavad viirustele (Epstein-Barr, leetrid, hepatiit A ja C) ja mõned ravimid (näiteks interferoon).

Vastavate geneetilise eelsoodumuse mõjul vallandada tegurid või ilma ebanormaalsust immuunreaktsiooni, mis väljendub defekti funktsiooni summutaja Tkletok kaasates HLA A1B8DR3 valge populatsioonid Euroopas ja Põhja-Ameerikas või alleeli HLADR4 enam levinud Jaapanis ja teistes riikides Kagu-Aasias. Selle tulemusena tekib IgG klassi AT-rakkude kontrollimatu süntees, mis hävitab normaalsete hepatotsüütide membraane. Kokkuvõttes tuvastatakse DRV ja / või DR4 alleelid 80... 85% -l autoimmuunse hepatiidi patsientidest. Praegu isoleeritakse I, II ja III tüüpi autoimmuunne hepatiit.

  • I tüüp on klassikaline variant, mis moodustab ligikaudu 80% kõigist haigusjuhtudest. Peamise autoantigeeni roll autoimmuunse hepatiidi 1. tüübi hulgas kuulub maksa spetsiifilise valgu (LSP) hulka. Seerumis avastatakse tuumarakud (antiklaakseid antikehi, ANA) ja / või silelihasmassi (SMA) AT tiitriga üle 1:80 täiskasvanutel ja rohkem kui 1:20 lastel. Perünuclear antineutrophilic cytoplasmic AT (pANCA) on samuti leitud 65-93% -l patsientidest, kellel seda tüüpi hepatiit.
  • II tüüpi autoimmuunne hepatiit on kõigist juhtudest umbes 3-4%, enamik patsiente - lapsed vanuses 2 kuni 14 aastat. Peamine autoantigeen autoimmuunse hepatiidi II tüübi puhul on maksa ja neerutüübi Arg mikrosoomid (maksa neeru mikrosoomid, LKM1). Kui autoimmuunse II tüüpi hepatiidi seerum tuvastab neerutüübi glomerulaarse aparaadi maksarakkude AT-mikrosoomid ja neerutüübi glomerulaarse aparaadi epiteelirakud (antiLKM 1).
  • Isoleeritud ja III tüüpi autoimmuunne hepatiit, mida iseloomustab juuresolekul AT lahustuvaks enterohepaatilisest Ar (lahustuvad maksa antigeen) antiSLA puudumisel või ANA antiKLM 1. patsiendid III tüüpi haiguse näitab tihti SMA (35%), mitokondrite AT (22%), reumatoidfaktorit (22%) ja maksa membraani AH kuni AH (antiLMA) (26%).

    Autoimmuunse hepatiidi sümptomid lastel

    50-65% -l juhtudest on lastel kliinilist pilti iseloomulik viirusliku hepatiidi viirusega sarnanevate sümptomite äkiline ilmnemine. Mõnel juhul haigus algab märkamatult asthenovegetatiivsete häirete, valuga paremal hüpohoones ja väikeses kollatõulisuses. Viimane esineb sageli haiguse hilises staadiumis, on ebastabiilne ja suureneb ägenemiste ajal. Iseloomulik on telangiektaasia (näol, kaelal, kätel) ja palmar erüteem. Maks on tihendatud ja ulatub kaldakaare servast 3-5 cm kaugusele, põrn peaaegu alati laienenud. Sageli on autoimmuunne hepatiit seotud amenorröaga, poisid võivad arendada günekomastia. Võibolla ägeda korduva rändepolüarriidi tekkimine suurte liigeste kaasamisega ilma nende deformatsioonita. Üks võimalustest haiguse tekkimiseks - palavik koos ekstrahepaatiliste manifestatsioonidega.

    Vereanalüüsid näitavad hüpergammaglubuliteemiat, IgG kontsentratsiooni suurenemist, üldvalgu kontsentratsiooni langust ja ESR-i järsku suurenemist. Hüperplenismi ja portaal-hüpertensiooni sündroomiga patsientidel avastatakse leukopeenia ja trombotsütopeenia. Vere-seerumis avastavad autoantikehad maksarakkude vastu.

    On olemas "kindel" ja "tõenäoline" autoimmuunne hepatiit.

  • "Kindel" diagnoos autoimmuunhepatiiti tähendab juuresolekul mitmete näitajate: periportaalsest hepatiit, hüpergammaglobulineemia, autoantikehade sisaldus seerumis võib suurenenud aktiivsusega transaminaaside normaalsel kontsentratsioonid tseruloplasmiiniga, vask ja antitrüpsiiniga. Seerumi uglobuliini kontsentratsioon ületab normi ülemise piiri rohkem kui 1,5 korda ja AT tiitrid (ANA, SMA ja anti-LKMl) on vähemalt 1:80 täiskasvanutel ja 1:20 lastel. Peale selle ei ole viiruse markerite vereseerumis, sapijuha kahjustusi, sadestumist vase maksakoes ja muu histoloogiliste muutustega seotud erinevad etioloogia protsess ning ei ole esinenud vereülekande andmed ja taotluse hepatotoksilist narkootikume.
  • "Tõenäoline" diagnoos on põhjendatud, kui sümptomid võimaldavad mõelda autoimmuunse hepatiidi vastu, kuid ei ole nendega kindlad diagnoosid.

    In seerumi puudumisel autoantikehad (umbes 20% patsientidest) haiguse diagnoosimisel põhjal tõus transaminaaside taseme tõusu veres, väljendatuna hüpergammaglobulineemia selektiivne tõus seerumis IgG sisaldus tüüpiline histoloogilise tunnused ja teatud immunoloogiline taust (avastamis- muud autoimmuunhaigused haige lapse või sugulased), kusjuures kohustuslikult jäetakse kõrvale muud võimalikud maksakahjustused. Mõned autoimmuunse hepatiidi tüübid on toodud tabelis 159.

    Erinev diagnostika viiakse läbi kroonilise viirushepatiidi, puudulikkuse, antitrüpsiini, Wilsoni-Konovalovi tõvega.

    Tabel 159. Erinevate autoimmuunhepatiidi tüüpide diagnostilised kriteeriumid

    Autoimmuunne hepatiit

    Mis on autoimmuunne hepatiit?

    Autoimmuunhepatiit (AIG) on põletikulise nekrootilise iseloomuga progresseeruv maksakahjustus, mis näitab seerumis maksa suhtes orienteeritud antikehade esinemist ja immunoglobuliinide suurenenud sisaldust. See tähendab, et autoimmuunne hepatiit on maksa hävitamine organismi enda immuunsüsteemis. Haiguse etioloogiat ei ole täielikult mõista.

    Selle kiire progresseeruva haiguse otsesed tagajärjed on neerupuudulikkus ja maksa tsirroos. mis lõppkokkuvõttes võib olla surmav.

    Statistika järgi on autoimmuunne hepatiit diagnoositud 10-20% -l juhtudest kogu kroonilise hepatiidi koguarvust ja seda peetakse haruldaseks haiguseks. Naisi kannatab sellest 8 korda sagedamini kui meestel, samas kui haigestumuse tipp saabub kahele vanuseperioodile: 20-30 aastat ja pärast 55 aastat.

    Autoimmuunse hepatiidi põhjused

    Autoimmuunse hepatiidi põhjused ei ole hästi teada. Põhiline punkt on immunoregulatsiooni puudumine - oma antigeenide taluvuse kaotamine. Eeldatakse, et pärilik eelsood mängib teatud rolli. Võibolla on selline keha reaktsioon vastuseks mis tahes nakkusohu vältimisele, mille aktiivsus mängib autoimmuunprotsessi kujunemisel "käivituskonksu".

    Need tegurid võivad olla leetri viirused. herpes (Epstein - Barr), hepatiit A, B, C ja mõned ravimid (Interferon jne).

    Teisi autoimmuunseid sündroome avastati ka rohkem kui 35% -l patsientidest, kellel oli see haigus.

    AIGiga seotud haigused:

    Autoimmuunne hepatiit: ravi, sümptomid, diagnoos ja põhjused

    Autoimmuunne hepatiit on raske krooniline maksahaigus, mis toob kaasa patsientide puude ja tsirroossete muutuste tekke.

    Krooniline autoimmuunne hepatiit on teadmata päritolu põletikuline, nekrootiline maksahaigus.

    Autoimmuunse hepatiidi korral on immuunvastuse peamine eesmärk hepatotsüüt, mida iseloomustab laiem põletikuline protsess maksas.

    Autoimmuunse hepatiidi põhjused

    Autoimmuunse hepatiidi etioloogiat ei ole piisavalt uuritud.

    Arvatakse, et haiguse arengu alus on seos mõnede histoloogilise kokkusobivuse kompleksi antigeenidega, mida täheldati 80% patsientidest.

    Võimalik, et autoimmuunse reaktsiooni käivitav päästik võib olla:

  • mõned ravimid (interferoon)
  • herpesviirus
  • leetrite viirus
  • hepatiidi viirused (C, B, A)
  • Epsteini-Barri viirused.

    Peaaegu kolmandikul patsientidest võivad esineda muud haiguse põhjused:

  • Shegreni tõbi
  • haavandiline koliit
  • sünoviit
  • haudade haigus
  • türeoidiit.

    Patogeneesi aluseks on immunoregulatsiooni puudumine: T-supressorite lümfotsüütide populatsiooni vähenemine, mille puhul esineb IgG B-rakkude kontrollimatu süntees ja hepatotsüütide (rakumembraanide) hävitamine. Tekkivad iseloomulikud seerumi antikehad (anti-LKM, SMA, ANA).

    Autoimmuunhepatiiti esindavad kolm tüüpi, millel on mõned kliinilised erinevused. Seega asendatakse endise "kroonilise autoimmuunse aktiivse hepatiidi" ja "lupiidi hepatiidi" definitsioonide asemel meditsiiniline terminoloogia ja ilmub nimi "autoimmuunne 1. tüüpi hepatiit".

    Tüüp 2 hakkab arenema noorena ja seda iseloomustavad ekstrahepaatilised sündroomid.

    Tüüp 3 pole hästi teada.

    Autoimmuunhepatiidi levik Euroopas on ligikaudu 0,7 juhtu 100 000 inimese kohta.

    Autoimmuunne hepatiit lastel esineb 2% -l juhtudest kõigi krooniliste maksahaiguste seas (täiskasvanute osakaal on umbes 20%).

    Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

    Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

    Haiguse diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi markereid:

  • histoloogiline
  • biokeemiline
  • seroloogiline.

    Vastavalt rahvusvahelistele standarditele võib autoimmuunne hepatiit tekkida, kui:

  • alkoholi kuritarvitamine
  • hepatotoksiliste ravimite võtmine
  • anamneesis ei esine vereülekandeid
  • ei ole akitvnoy-hepatiidi C, B, A ja nii edasi veritsusrakkude markereid
  • IgG tase on tavalisest kiirusest rohkem kui 1,5 korda suurem
  • AlAT ja AsAT aktiivsus suurenes oluliselt
  • antikehade tiitrid (LKM-1, ANA, SMA) lastel üle 1:20 ja täiskasvanutel 1:80.

    Maksakoe proovi morfoloogilised uuringud võimaldavad selgitada aktiivse kroonilise hepatiidi pilti.

    Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused:

  • parenüümia samm või sildinekroos
  • plasmakrakkude arvukus lümfiinfiltratsioonil.

    Instrumenteeritud uuringud (maksa MRI, maksa ultraheliuuring) autoimmuunse hepatiidi korral ei oma mingit diagnostilist ega sõltumatut väärtust.

    Autoimmuunhepatiidi ravi

    Ravi põhineb prednisooni retseptsioonil.

    Selle ravimi vastus on autoimmuunse hepatiidi diagnoosimise kriteeriumiks.

    Ravi prednisooniga on vajalik kõigi (!) Patsientide läbimiseks, hoolimata tsirroosi olemasolust või maksafibroosist.

    Tavaline prednisooni annus ravi alguses on umbes 25 mg päevas. Seejärel vähendatakse annust järk-järgult kuni 10 mg-ni (säilitusannus).

    Ravimit tuleb võtta üks kord päevas hommikul. Sõltuvalt sümptomite ja kaebuste olemasolust on haiguse passiivse faasiga patsientidel sageli vajalik annuse korrigeerimine.

    Prednisooni ja asatiopriini kombineerimine võib vähendada kõrvaltoimeid (see nõuab prednisooni minimaalset annust). Parim võimalus on 10 mg prednisooni ja 50 mg asatiopriini päevas. Sellel valikul on parem toime kui väikesel annusel ühe prednisooni. Patsienooni ei sisalda asitopriin, kuid see kombinatsioon prednisooniga on võimeline säilima remissiooni isegi 1 mg prednisooni kohta päevas.

    Kui ravi ei ole efektiivne, manustatakse 6-merkaptopuriini.

    Autoimmuunhepatiidi ajalugu

    Kroonilise autoimmuunse hepatiidi juhtumite ajalugu näitab:

  • diagnoosid (sissepääs ja kliinilised)
  • tüsistused
  • seotud haigused
  • patsiendi kaebused
  • diferentsiaaldiagnostika
  • patsiendi vanus
  • patsiendi sugu
  • epikriis
  • haiguse tunnused.

    Toit autoimmuunse hepatiidi raviks

    Dieettoidud on valmistatud:

  • keedetud
  • küpsetatud
  • mõnikord hautatud.

    Autoimmuunse hepatiidi sümptomid ja ravi

    Enamikus patsientidest puuduvad autoimmuunse hepatiidi (AIH) sümptomid seni, kuni haigus hakkab kiiresti liikuma ja tekivad komplikatsioonid.

    Seda tüüpi hepatiidi iseloomulikuks tunnuseks on see, et maksarakkude hävitamise põhjus on agressiivsed antikehad, mis tekivad oma immuunsuse tõttu. Haigus põhjustab kiiresti tsirroosi, ägedat maksapuudulikkust ja isegi surma.

    Mis õigeaegne diagnoos ja korralikult organiseeritud meditsiiniline ravi, saab hepatiiti täielikult välja ravida.

    AIG sümptomid ja sümptomid

    See haigus on kõige vastuvõtlikum naistele. Ja see võib areneda igas vanuses, alates esimesest eluaastast. Meditsiiniline statistika näitab, et kõrgeim esinemissagedus esineb keskmiselt 30 kuni 40 aastat.

    AIG on kõige sagedamini asümptomaatiline kuni ühe kaasuvate haigusseisundite taastumiseni. Üksnes haigusjuht aitab haigust varakult tuvastada ja diagnoosida.

    Mõnes olukorras tekib seda tüüpi hepatiit nii pika aja vältel, et arstid võtavad kõik oma ilmingud viirusliku või toksilise hepatiidina. Samuti on täheldatud, et peaaegu pooled kannatanutest kannatavad muud kroonilised immuunhaigused (diabeet, vitiligo, haavandiline koliit, autoimmuunne türeoidiit, sünoviit, parenhüümi põletik ja teised).

    Selle haiguse etioloogiat ei ole täielikult uuritud ja selle põhjused on täiesti teadmata. Kuigi on kindlaks tehtud teatavad seroloogilised markerid, mis iseloomustavad seda tüüpi hepatiiti.

    Alles siis, kui haigus võtab kroonilise vormi, hakkavad ilmnema selle haigusega seotud sümptomid:

    • Naha kõht, silma skleraar, uriin, sülg jne;
    • Pidevalt suurenenud keha temperatuur;
    • Suurenenud maks kogustes;
    • Jäsemevalu ja paistetus;
    • Kõhukinnisus parema kõhuga;
    • Liigne kaalutõus ja samal ajal seedetrakti häire.

    AIG võib areneda kahes suunas. Teine võimalus on tihti väärdiagnoosimise põhjus. Esimesel juhul ilmnevad kõik autoimmuunse hepatiidi sümptomid nagu haiguse ägedas viiruslikus vormis.

    Kuid mõne kuu järel lisatakse muid märke ja markereid, mis iseloomustavad haiguse immuunset.

    Teine võimalus hõlmab eredaid sümptomeid, millel pole mingit seost maksapuudulikkusega (reuma, erütematoosluupus, vaskuliit, sepsis jne).

    Sellega kaasneb ka kõrge palavik. Hiljem ühendab neid maksimaalse tsirroosi tekke iseloomulikud tunnused, mis on juba pikka aega asümptomaatiliselt arenenud.

    Immunoloogilised seroloogilised markerid ja peamised tüübid

    Kuna autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine on väga raske, on selle haiguse arengu põhinäitajad spetsiifilised immuunsusseroloogilised markerid:

    • SMA - tuumavaba autoantikehad;
    • ANA - silelihasvastased antikehad;
    • Anti-SLA-lahustuvad maksa antigeenid;
    • Anti-LP-maksa-pankrease antigeenid.

    Enam kui pooltel patsientidest tuvastatakse kaks esimest tüüpi antikehi üheaegselt. Umbes 22% -l on ainult SMA-d ja 14% -l on ANA-d. Märgitakse, et antikehade tase võib oluliselt erineda.

    Kui enne vere kliinilist analüüsi on kortikosteroidhormoonpreparaatidega ravitud, võib mõlemat tüüpi antikehad täielikult kaduda.

    Seerumi tiiteri tase on tunnistatud normaalseks> 1:40. Selle indikaatori suurendamine 1:80 tasemele võimaldab luua positiivse diagnoosi.

    On veel üks olulisem sümptom, ilma milleta pole võimalik AIG-i lõplikult diagnoosida - see on hüpergammaglobuliemia või kõrgem immunoglobuliinirakkude tase veres.

    Sõltuvalt patsiendi seerumi antikehade olemasolust määrake sobiv AIG tüüp:

    • 1 - esinevad antikehad, mis hävitavad silelihaskiude (SMA) ja mitte-tuuma antikehi (ANA);
    • 2 - neerurakkude ja maksa (anti-LP) antikehad tuvastatakse;
    • 3-lahustuvad maksa antikehad (anti-SLA) tuvastatakse.

    Hepatiit 1 on üks levinumaid maksahaiguste tüüpe Euroopas ja USAs. On täheldatud, et lastel (2-14-aastased) autoimmuunne hepatiit on ainult teist tüüpi. Samal ajal täheldatakse immuunse iseloomuga ja organispetsiifiliste antikehadega seotud haigusi.

    Igasugusel autoimmuunse hepatiidi tüübil on oma iseloomulikud ilmingud ja see nõuab teatud ravi taktikat.

    Diagnostilised meetodid

    Enne autoimmuunse hepatiidi tüüpi diagnoosi määramist tuleb täielikult välistada teised maksahaigused, mida iseloomustavad sarnased sümptomid. Selle diagnoosi eeliseks on see, et diagnostika tegemiseks pole vaja oodata pool aastat.

    Autoimmuunhepatiidi põhjalik diagnoos koosneb järgmistest etappidest:

    • Vastutav arst kogub anamneesi, mis sisaldab kaebusi ja patsiendi eluviisi, teiste krooniliste haiguste, halbade tavade olemasolu jne
    • Füüsiline läbivaatus maksa palpeerimisega;
    • Määratud vere kliiniliseks ja biokeemiliseks analüüsiks sobivate markerite määratlemise, samuti viiruse tüvede olemasolu;
    • Määrata vere kokkukleerivuse tase (koagulogramm);
    • Immunoloogiline vereanalüüs on kohustuslik kõigi indikaatorite üksikasjalikul tõlgendamisel. Immunoglobuliini tase on eriti oluline.

    Lisaks on ette nähtud maksa ja teiste vaagna ning kõhuõõne ultraheliuuring. Gastroenteroloog uurib põhjalikult mao, söögitoru ja soolte pinda endoskoobiga seestpoolt. See protseduur aitab tuvastada seedetrakti patoloogiliselt muutunud kudesid.

    Arvuti tomograafia abil uurige hoolikalt maksa. CT aitab tuvastada iseloomulike sõlmede ja kasvajate oma kudesid, samuti teisi vigastusi, mida teiste diagnostiliste meetoditega on raske avastada.

    Biopsia viiakse läbi punktsiooniga. Mikroskoop uurib saadud proove, mis võimaldab meil tuvastada AIH lõpliku diagnoosi ja välistada onkoloogilise protsessi võimalust.

    Lõpuks, kasutades elastograafilist protseduuri, uuritakse maksu, et määrata kiudude koe kasvu tase. Sageli asendab see protseduur maksakoe biopsia.

    Autoimmuunhepatiidi hindamiseks on määratud diagnostilised kriteeriumid, mis määratakse punktide arvu järgi. Neid kriteeriume reguleerib rahvusvaheline meditsiiniline leping. Igal aastal ajakohastatakse kokkulepet vastavalt käimasolevate kliiniliste uuringute andmetele.

    Kuidas on ravi?

    Autoimmuunhepatiidi ravi on alati keeruline ja sisaldab erilist dieeti ja konservatiivset ravi ravimitega. Mõnel juhul ei tohi ilma operatsioonita teha.

    Toit sisaldab toitumise tüüpi lauda nr 5 - tasakaalustatud toitumine, mille jooksul patsient saab kõik vajalikud toitained, vitamiinid ja mineraalid. Toitlustus toimub tingimata väikestes kogustes vähemalt 5 korda päevas. Täiesti välistatud praetud toidud, konservid, rasv ja suitsutatud tooted. Keelatud on kasutada tugevat kohvi ja kakaod.

    Konservatiivne ravi seisneb ravimite võtmises, mida patsient peab teatud aja jooksul võtma. AIG-i põdevatel patsientidel on ette nähtud järgmised ravimid:

    • Hormonaalsed ravimid glükokortikoidid. Need on loodud selleks, et supresseerida seerumis antikehade liigset moodustumist, eriti neid, mis hävivad maksarakud.
    • Immunosupressante kasutatakse keha kaitsvate omaduste kunstlikuks inhibeerimiseks ja antikehade tootmise inhibeerimiseks.
    • UDCA ravim (ursodeoksükoolhape) on loodud selleks, et kaitsta maksarakke surmast. See on valmistatud inimese sapist.

    Ravi tõhusus määratakse, parandades haiguse kliinilist ja histoloogilist pilti, paljude sümptomite kadumist ja vereanalüüside biokeemiliste parameetrite muutusi.

    Kui konservatiivne ravi ei anna positiivseid tulemusi ja patsiendi seisund halveneb jätkuvalt, otsustab raviarst maksa siirdamisel. Sageli toimib patsiendi lähedane sugulane maksa osa doonorina.

    Autoimmuunhepatiidi probleem on täielikult lahendatav, eriti kui diagnoosi ja ravi lähenemine toimub professionaalselt ja õigeaegselt. Moskvas on mitmeid kliinikuid, mis on varustatud kaasaegsete seadmetega, ja kvalifitseeritud arstid aitavad igal patsiendil, sõltumata haiguse tüübist ja selle raskusastmest.

    Autoimmuunse hepatiidi sümptomid lastel

    Progresseeruv hepatotsellulaarsele põletiku tundmatu etioloogiaga, mida iseloomustab periportaalsest hepatiit, hüpergammaglobulineemia, maksa- seotud autoantikehade seerumis ja positiivset mõju immunosupressiivne ravi - autoimmuunhepatiiti. Selles artiklis saate teada kliiniliste juhiste ja selle väljanägemise sümptomite ning raviviise.

    Haiguse põhjused

    Etioloogia ei ole teada ja patogenees ei ole hästi mõistetav. Arvatakse, et sümptomid arenevad immuunvastuse primaarse häire tagajärjel. Need haiguse esinemist soodustavad faktorid viitavad viirustele (Epstein-Barr, leetrid) ja mõned ravimid (näiteks interferoon).

    Pathogenesis. Vastavate geneetilise eelsoodumuse mõjul vallandada tegurid või ilma ebanormaalsust immuunreaktsiooni, mis väljendub defekti funktsiooni summutaja Tkletok kaasates HLA A1B8DR3 valge populatsioonid Euroopas ja Põhja-Ameerikas või alleeli HLADR4 enam levinud Jaapanis ja teistes riikides Kagu- Aasias Selle tulemusena tekib IgG klassi AT-rakkude kontrollimatu süntees, mis hävitab normaalsete hepatotsüütide membraane. Kollektiivselt tuvastatakse DR3 ja / või DR4 alleelid 80-85% ulatuses. Praegu isoleeritakse I, II ja III tüüpi autoimmuunne hepatiit.

    tüüp - klassikaline versioon, see moodustab ligikaudu 80% kõigist haigusjuhtudest. Peamise autoantigeeni roll kuulub maksa eripära (LSP). Seerumis tuvastatakse tuumavastased antikulaarseid antikehi (ANA) ja / või silelihasmassi (SMA) AT tiitriga üle 1:80 täiskasvanutel ja lastel üle 1:20. Perünuclear antineutrophilic cytoplasmic AT (pANCA) on leitud ka 65-93% beebidel.

    tüüp on umbes 3-4% kõikidest juhtudest, enamikul juhtudest - poisid ja tüdrukud 2-14 aastastele. Peamine autoantigeen on Arg-mikrosoomid maksa- ja neerutüübist I (maksa neeru mikrosoomid, LKM1). Seerumis tuvastatakse AT neeru I tüübi glomerulaarse aparatuuri maksa rakkude ja epiteelirakkude mikrosoomidesse (anti-LKM 1).

    tüüp iseloomustab juuresolekul AT lahustuvaks enterohepaatilisest Ar (lahustuvad maksa antigeen) puudumisel antiSLA ANA antiKLM või 1.Enamik selgitada SMA (35%), mitokondrite AT (22%), reumatoidfaktorit (22%) ja Ar AT maksa membraane (antiLMA ) (26%).

    Autoimmuunse hepatiidi sümptomid lastel

    Euroopas levimus on 0,69 juhtumit 100 000 elaniku kohta. Krooniliste maksahaiguste struktuuris on selle vormi osa täiskasvanud patsientidel 10-20%, lastel 2%.

    Kliinilised soovitused autoimmuunse hepatiidi raviks

    Kliinilist pilti 50-65% -l juhtudest iseloomustab sümptomite äkiline ilmnemine, mis sarnanevad viiruse vormis esinevate sümptomitega.

    • Mõnel juhul hakkab märkamata jääma asthenovegetatiivsete häirete, valud parempoolses rindkeres, väike kollatõbi. Viimane esineb sageli haiguse hilises staadiumis, on ebastabiilne ja suureneb ägenemiste ajal.
    • Iseloomulik on telangiektaasia (näol, kaelal, kätel) ja palmar erüteem.
    • Maks on pitseeritud ja ulatub 3-5 cm kaugusele kaldakaare servast, põrand peaaegu alati laienenud.
    • Poisid võivad sageli koos amenorröaga kaasneda günekomastia.
    • Võibolla ägeda korduva rändepolüarriidi tekkimine suurte liigeste kaasamisega ilma nende deformatsioonita.

    Esimesed sümptomid: palavik koos ekstrahepaatiliste ilmingutega.

    Haiguse diagnoosimine

    Vereanalüüsid näitavad hüpergammaglubuliteemiat, IgG kontsentratsiooni suurenemist, üldvalgu kontsentratsiooni langust ja ESR-i järsku suurenemist. Hüperplenismi ja portaal-hüpertensiooni sündroomiga patsientidel avastatakse leukopeenia ja trombotsütopeenia. Vere-seerumis avastavad autoantikehad maksarakkude vastu.

    Autoimmuunse hepatiidi sümptomite uurimine avaldab "kindlat" ja "tõenäolist" tüüpi haigust.

    1. "Kindel" diagnoos tähendab juuresolekul mitmete näitajate: periportaalsest hepatiit, hüpergammaglobulineemia, autoantikehade sisaldus seerumis võib suurenenud aktiivsusega transaminaaside normaalsel kontsentratsioonid tseruloplasmiiniga, vask ja antitrüpsiiniga. Samal ajal ületab seerumi uglobuliini kontsentratsioon üle normi ülemise piiri rohkem kui 1,5 korda ja AT tiitrid (ANA, SMA ja anti-LKMl) on vähemalt 1:80 täiskasvanutel ja 1:20 lastel. Peale selle ei ole viiruse markerite, kaotus sapijuhade ladestumist vase maksakoes ja muu histoloogiliste muutustega seotud erinevad etioloogia protsess ning ei ole esinenud vereülekande andmed ja taotluse hepatotoksilist narkootikume.
    2. "Tõenäoline" diagnoos on põhjendatud, kui sümptomid võimaldavad teil seda mõelda, kuid ei ole piisavad, et teha kindel diagnoos.

    Puudumisel autoantikehade tase seerumis (umbes 20% patsientidest) autoimmuunhepatiiti lapsel diagnoositud põhjal aktiivsuse suurendamise transaminaaside taseme tõusu veres, väljendatuna hüpergammaglobulineemia selektiivne tõus seerumis IgG sisaldus tüüpiline histoloogilise tunnused ja teatud immunoloogiline taust (avastamis- teiste haiguste patsiendi lapse või tema sugulased) teiste maksakahjustuste võimalike põhjuste kohustusliku välistamisega. Mõned erinevat liiki diagnostilised tunnused on toodud tabelis.

    Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi kroonilise viirusliku hepatiidi, antitrüpsiini defitsiidi, Wilsoni-Konovalovi tõvega.

    Tabel Erinevat tüüpi diagnostilised kriteeriumid

    Bimodaalne jaotus (1020)

    Lapsed (2-14 aastat), harva täiskasvanud (4%)

    Täiskasvanud (3050. a.)

    Naiste patsientide osatähtsus (%)

    Seotud elunditega seotud AT (%)

    Urolobuliini sisalduse suurenemine seerumis

    Madal IgA kontsentratsioon

    HLA Assotsiatsioon

    Glükokortikoidravi vastus

    Tsüroosi progressioon (%)

    Autoimmuunhepatiidi ravi

    Aluseks on immunosupressiivne teraapia. Lapsele määratakse prednisoon, asatiopriin või mõlema kombinatsioon. Glükokortikoidide kasutamisest tulenevate kõrvaltoimete tõenäosuse vähendamiseks soovitatakse kombineeritud ravi: prednisooni manustatakse sel juhul väiksema annusega kui monoteraapiaga. Positiivne vastus on üks haiguse diagnoosimise kriteeriumidest. Ent mõju puudumisel ei saa seda diagnoosi täielikult välistada, sest ravimi režiimi võimalikku rikkumist või ebapiisavat annust. Ravi viiakse läbi ühe eesmärgiga - täieliku remissiooni saavutamiseks. Remissioon tähendab biokeemiliste põletikunähtude puudumist (ACTi sisaldus ei ületa normi enam kui 2 korda) ja histoloogilised andmed, mis näitavad protsessi aktiivsust.

    Prednisolooni või prednisolooni kombinatsioon asatiopriiniga võimaldab saavutada kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni 65% -l patsientidest 3 aasta jooksul. Keskmine ravi kestus kuni remissiooni on 22 kuud. Histoloogiliselt kinnitatud tsirroosiga patsiendid reageerivad samuti patsientidel, kellel ei ole tsirroosseid tunnuseid: tsirroosiga või tsirroosiga patsientide 10-aastane ellujäämine ravi ajal ei erine ning see on vastavalt 89% ja 90%. Ravi ajal määratakse prednisoon doosiks 2 mg / kg (maksimaalne annus 60 mg / päevas), millele järgneb 5... 10 mg vähenemine iga kahe nädala järel biokeemiliste parameetrite nädala jooksul. Transaminaaside sisalduse normaliseerimisega vähendatakse prednisolooni annust minimaalse võimaliku säilituseni (tavaliselt 5 mg päevas).

    Kui maksaproovide normaliseerumine esimese 68 nädala jooksul ei toimu, on ette nähtud täiendav asatiopriini algannus 0,5 mg / kg. Kui toksilise toime tunnused puuduvad, suurendage ravimi annust 2 mg / päevas. Kuigi enamikul patsientidel esineb transaminaaside aktiivsuse vähenemine 80% ulatuses esimese 6 nädala jooksul, suureneb ensüümi kontsentratsioonide täielik normaliseerumine alles mõne kuu pärast (pärast 6 kuu möödumist I tüüpi haigusega, pärast 9 kuu möödumist II tüüpi). 40% -l juhtudest esinevad ärritused, kuid prednisooni annust ajutiselt suurendatakse.

    Kuidas ravitakse hepatiiti?

    Pärast aasta möödumist remissiooni algusest on soovitatav proovida katkestada immunosupressiivne teraapia, kuid alles pärast maksapunkti kontrollpunktsiooni biopsia läbiviimist. Sellisel juhul peaks morfoloogiline uuring näitama põletikuliste muutuste puudumist või minimaalset raskust. Kuid selle täielik tühistamine enamikul juhtudel ebaõnnestub. Pärast immunosupressiivsete ravimite katkestamist korratakse korduvat retsidiivi, et prednisooni manustatakse kogu elu jooksul (5... 10 mg / päevas) või asatiopriini (25... 50 mg / päevas). Autoimmuunse hepatiidi pikaajaline ravi põhjustab kõrvaltoimeid 70% -l lastel. Glükokortikoidravi ebaefektiivsuse korral kasutatakse tsüklosporiini, tsüklofosfamiidi.

    Kinnitatud diagnoosiga 5-14% juures esineb esmane vastupanu. Seda väikest patsientide gruppi saab selgelt identifitseerida juba 14 päeva pärast autoimmuunse hepatiidi ravi alustamist: nende maksakatsed ei parane ning nende subjektiivne heaolu jääb samaks või isegi halveneb. Selle grupi patsientide suremus on kõrge. Lastel on maksa siirdamise keskustes kohustuslikud konsultatsioonid, aga ka need, kellel on ravi ajal või pärast ravi terapeutiline atsipunüsi. Narkootikumide ravi on tavaliselt ebaefektiivne, glükokortikoidi jätkamine suurtes annustes toob kaasa ainult väärtusliku aja kaotuse.

    Esmane profülaktika pole välja töötatud, sekundaarne seisneb patsientide regulaarse jälgimisse, maksaensüümide aktiivsuse perioodilisest määramisest, uglobuliinide ja autoantikehade sisaldusest retsidiivi õigeaegseks diagnoosimiseks ja ravi täiustamiseks. Olulised punktid autoimmuunse hepatiidi ennetamisel - päevast kinnipidamine, füüsilise ja emotsionaalse stressi piiramine, toitumine, vaktsineerimise lõpetamine, ravimite minimaalne tarbimine. Näidatud on hepatoprotektorite perioodilised kursused ja glükokortikoide toetav ravi.

    Ellujäämisprognoos: ilma õigeaegse sekkumiseta, autoimmuunne hepatiit jätkub pidevalt ja ei oma spontaanset remissiooni. Heaolu paranemine on lühiajaline, biokeemiliste parameetrite normaliseerimine ei toimu. Tulemusena moodustub makronoodulaarse või mikronodulaarse tüübi tsirroos. Ebarahuldav prognoos esmakordselt resistentsetel lastel. Immunosupressiivse ravi ebaefektiivsuse korral on näidustatud maksa siirdamine. Pärast transplantatsiooni on 5-aastane elulemus pärast autoimmuunse hepatiidi sümptomeid üle 90%.

    Mis on autoimmuunne hepatiit?

    Kroonilise iseloomuga maksa põletikuline haigus, millega kaasneb organismis spetsiifiliste antikehade ilmumine, gammaglobuliinide arvu suurenemine ja immunosupressiivse ravivastuse positiivne reaktsioon, nimetatakse autoimmuunhepatiitiks.

    Patoloogilise seisundi diagnoos kinnitatakse pärast diferentsiaaldiagnoosi viirusliku põletiku, maksa kolestaatiliste autoimmuunhaiguste, Wilsoni tõve, hemokromatoosi, alkoholist ja meditsiinilise päritolu põletikust. Eksperdid ütlevad, et autoimmuunne hepatiit (AIG) on tõrjutuse diagnoos.

    Haiguse põhjused ja statistika

    Statistika kohaselt on 100 000 Euroopa elanikkonnast ühe AIG-i kohta aastas 1-1,7 miljonit uut kliinilist haigusjuhtumit, kusjuures sama arv inimesi levib kuni 15 juhtumit. Patoloogia võib esineda igas vanuses, tal puudub seksuaalne kiindumus, kuid on teada, et kuni 35-40-aastastel noortel naistel esineb sarnase iseloomuga maksapõletik sagedamini kui teised elanikkonnarühmad.

    AIH juhtumid ilmnevad ka laste seas. Kõige sagedamini tekib probleem varases koolieas. See juhtub, et haigus esineb esialgu äge kujul ja muutub aja jooksul krooniliseks. Lapsel võib haigus olla fulminantne (pahaloomuline), nii et on oluline läbi viia eksam ja kinnitada patoloogia esinemine varases staadiumis.

    Autoimmuunse maksahaiguse tõelised põhjused pole siiani selged.

    Usutakse, et antikehade tootmist käivitavad provokatiivsed tegurid võivad olla:

    • viirused, mis põhjustavad maksa põletikku (A, B, C);
    • muud viirused (tsütomegaloviirus, herpese põhjustav aine, rõugeviirus, Epstein-Barr);
    • interferoonravi viiruse päritoluga maksakahjustuse taustal;
    • pärmseened;
    • nakkusohud ja nende mürgised ained;
    • mitmed ravimid.

    See on tähtis! Nende hulka kuuluvad TB vastased ravimid, nitrofuraani derivaadid, diklofenak, ketokonasool jne

    Võtke see test ja teada, kas teil on probleeme maksaga.

    Mis on autoimmuunne hepatiit, võib seletada mitmes lauses. Lihtsamalt öeldes hakkab inimese immuunsüsteem tekitama aineid, mis peetakse oma maksa rakkudeks võõrasteks. Algas hepatotsüütide hävitamise protsess omaenda kaitseväega.

    Klassifikatsioon

    Haigus on kolme peamist tüüpi, mis erinevad kliinilistest ja laboratoorsetest andmetest.

    Eksperdid-hepatoloogid leiavad selle haiguse vormi klassikaks. See on noortele naistele iseloomulik. 1. tüüpi patsiendile ilmuvad järgmised antikehad:

    Tüüp 2

    See patoloogiline vorm on iseloomulik lastele ja eakatele. AIG tüüp 2 areneb reeglina välkkiirusega ja kiiresti edasi areneb, sageli muutudes maksa tsirroosiks. Elulemuse prognoos patsientidel on halvem kui 1. tüüpi autoimmuunne põletik. Laboratoorsed leiud kinnitavad LKM-1 antikehade esinemist patsiendi veres.

    Tüüp 3

    Sellele vormile on lisatud SLA ja anti-LP antikehi pankreases ja maksarakkudes. See on sarnane oma arenguhäire mehhanismiga tüübi 1 patoloogiaga. Subtiitrimine on patsiendile vähem oluline. Selline klassifikatsioon on huvitav ainult akadeemilisest seisukohast.

    Krüptooniline vorm

    Enam kui 10% -l patsientidest, kellel on autoimmuunse hepatiidi sümptomid, ei ole vereringes antikehasid, ehkki kõik muud nähud (histoloogia, biokeemia, immunoloogia andmed) näitavad täielikult haiguse esinemist. Need patsiendid reageerivad positiivselt steroidravimite kasutamisele. Seda vormi nimetatakse krüptooniliseks. Eksperdid ütlevad, et aja jooksul ilmuvad veel autoantikehad.

    Sümptomid ja uuringuandmed

    Autoimmuunse hepatiidi sümptomid võivad olla ähmastunud. Sel juhul on patsiendid mures nõrkuse, vähenenud võimekuse ja kiire väsimuse pärast. Kui pöördute spetsialisti poole, kõlab tavaliselt järgmised kaebused:

    • perioodiline temperatuuri tõus;
    • lihasvalu;
    • valu liigeses;
    • laienenud kapillaarid näol;
    • punased laigud kätes;
    • verejooksud igemed;
    • naha ja naha kõõlus;
    • raskustunne ja ebamugavustunne paremal hüpohondriumil.

    10% patsientidest, üldiselt, ei tea, et neil on haigus, kuna AIH-is on asümptomaatiline rada.

    Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

    Maksa autoimmuun-põletiku esialgses diagnoosimisel pööravad hepatoloogid tähelepanu patsiendi välimusele. Kõhunäärme skleera ja naha esinemine, käte punased laigud, hemorraagiliste lööbide esinemine selgitatakse. Spetsialist selgitab, kas patsient on võtnud ravimeid pikka aega, on seotud haigusi ja kui palju alkoholi ta tavaliselt tarbib. Palpatsioonil ja löökpillidel määrab suurenenud maksa ja põrna suurenemine.

    Laboriparameetrite hulgas täpsustage järgmiste ainete taset:

    • ALT ja AST;
    • aluseline fosfataas;
    • albumiin;
    • gamma-globuliinid;
    • immunoglobuliin G;
    • bilirubiin.

    Diagnoosi uurimiseks viiakse maksa punktsioonibiopsia läbi täiendava histoloogilise uuringuga. AIG-i peamised sümptomid on periporaalsed põletikud, lümfoplasmaatsia infiltratsioon ja fibroos. Infiltraat võib sisaldada eosinofiilseid rakke, nekrootilisi piirkondi.

    See on tähtis! Infiltratsioonide puudumine ei välista autoimmuunse põletiku diagnoosimist, mistõttu on vaja põhjalikku diagnoosimist.

    Seroloogiline uuring on patoloogilise seisundi diferentseerumise kohustuslik staadium. Patsiendi veres leitakse järgmised antikehad, mis teatud kombinatsioonis osutavad teatud tüüpi haigusele:

    • ANA (antinukleaarsed antikehad) - ained, mis mõjutavad negatiivselt organismi rakkude tuuma, st sel juhul hepatotsüütide tuumad;
    • LKM-1 vastane antikeha (neerude ja 1. tüüpi maksa mikroosoomide antikehad) on väga olulised laste AIG määramisel;
    • SMA (lihastevastased antikehad) - ained, mille eesmärk on võidelda maksa silelihaste vastu;
    • anti-LC1 (tsütosoolse maksa antigeeni tüüp 1 antikeha).

    Diferentsiagnostika

    Peamised patoloogilised seisundid, millega AIG tuleks eristada, peetakse primaarse biliaarse tsirroosiga (PBC), primaarse skleroseeriva kolaginiga (PSC), kroonilise viirushepatiidi (CVH). Selline täiustamine võimaldab teil valida optimaalseid soovitusi ja ravida autoimmuunse hepatiidi, samuti saada oodatud prognoos.

    AIH koos biliaarse tsirroosiga

    Patsiendil, kellel on PBC, on võimalik avastada AMA tüüpi antikehasid (ained, mille eesmärk on võidelda mitokondrite membraanide sisepinna antigeenidega) 30% -l kliinilistest juhtudest, mida võib segi ajada AIH-iga. Täpselt öelda, et patsient ei ole autoimmuunne põletik, aitab järgmisi andmeid:

    • leeliseline fosfataas;
    • immunoglobuliini M tõus;
    • antikehade tekke AMA koos kahe teise kriteeriumiga.

    AIG esmase skleroseeriva kolaginiidiga

    On kindlaks tehtud, et mõlema haiguse üheaegne ilmumine on võimalik ühe kliinilise juhtumi korral. Kui patsient kaebab naha sügeluse tekkimist ja tema leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemist veres, siis võime PSC-is rääkida. Diagnoosi kinnitamine või tagasilükkamine aitab kloonigograafiat.

    See on tähtis! Tuleb meeles pidada, et cholangiograafia tulemused võivad PSC-s olla normaalsed, mida kinnitab histoloogiline uuring.

    AIG viirusliku põletikuga

    Kroonilisel autoimmuun-hepatiilil ei ole viiruslikku päritolu, kuid 5-8% patsientidest kliinilistes uuringutes ilmneb viiruslike hepatiidi markerite olemasolu. Sellisel juhul reageerib patsiendi keha halvasti steroidravimitega ravile. 60% kontrollitud kilpnäärme antikehadest ja reumatoidfaktorist on olemas.

    AIH ja rasedus

    Naine võib juba oma haigest teada saada või avastada seda esmakordselt lapse vedamisel. Kui sümptomid ilmnevad esimest korda, läheb patsient arsti juurde järgmiste kaebustega:

    • pidev nõrkus;
    • töövõime langus;
    • kõhuvalu ilma selge asukohta;
    • puhitus;
    • söögiisu vähenemine;
    • ebamugavustunne paremal hüpohondriumil;
    • spider veenid nahal;
    • sügelev nahk.

    Autoimmuunse põletiku ekstrahepaatilised manifestatsioonid võivad olla hemoglobiinisisalduse vähenemine, valu liigeses ja lihastes, akne, neerupõletike sümptomid. Raseduse ajal ei iseloomusta haigust kõrge aktiivsus, mis võimaldab naistel ohutult lapsi transportida. Kuid on haiguse progresseerumise juhtumeid, mille taustal suureneb loote surma sagedus ja raseduse spontaanne katkestamine mitu korda.

    Statistika järgi on patoloogilise seisundi ägenemine raseduse taustal kõigil neljandal naisel, igas kolmandas kroonilises ravis läbib see imetavate sündide ägedat faasi. Haiguse progresseerumise taustal on ema keha võimalikud komplikatsioonid seedetrakti verejooksu kujul, mis 11% juhtudest viib surma.

    Raviomadused

    Autoimmuunse hepatiidi raviks on absoluutsed ja suhtelised näidustused.

    Absoluutne

    Statistiliselt on patsientidel, kellel transaminaaside sisaldus tõuseb 5-10 korda kombinatsioonis gamma-globuliinide kvantitatiivsete näitajate suurenemisega 2 korda, on prognoositud ainult 40% ellujäämist, kui puudus piisav ravi viimase kuue kuu jooksul. Kui patsiendid ei saa histoloogiliselt kinnitatud AIH taustal, muutub haigus 80% -l kliinilistel juhtudel tsirroosiks.

    See on tähtis! Viimasel juhul seostatakse 5-aastase ajavahemikuga 40% surmajuhtumitest.

    Absoluutsed näidustused hormoonravi määramiseks on järgmised:

    • histoloogiliste muutuste olemasolu kinnitamine;
    • laboratoorsed andmed, mis kinnitavad maksa ees olevat autoimmuunprotsessi;
    • heledad sümptomid ja patoloogia tunnused, sealhulgas ekstrahepaatilised ilmingud.

    Suhteline

    Sellesse kategooriasse kuuluvad patsiendid, kellel ei ole haiguse sümptomeid, histoloogiline pilt on kerge, tsirroos ei esine. Sellistel juhtudel on elulemus ilma immunosupressiivse ravita üsna kõrge. On isegi teadaolevaid pikaajalise remissiooni juhtumeid, kuid selliseid hetki peetakse individuaalselt. Tuleb meeles pidada, et aeglase seisundi üleminek aktiivsele faasile on igal ajal võimalik, seetõttu on hormonaalsete ravimitega ravi õigustatud.

    Millal ma ei saa ravida?

    Immunosupressiivne ravi on soovitatav ainult siis, kui haiguse sümptomid esinevad või histoloogilise kinnituse taustal. Ravile viitavate näidustuste puudumisel ei ole hormonaalsete ravimite kasutamine vajalik, kuna need võivad põhjustada mitmeid kõrvaltoimeid:

    • albumiini koguse vähenemine veres;
    • veresportosistlik manööverdamine, mille tõttu hepatotsellulaarne funktsioon halveneb.

    Erilist tähelepanu tuleb pöörata hormoonide võtmisele järgmiste haiguste ja seisundite taustal (ravimeid võib võtta ainult selgete märkide korral):

    • suhkrutõbi dekompensatsiooni staadiumis;
    • osteopeenia - vähenenud luutihedus, mille taustal luumurdude oht suureneb mitu korda;
    • vaimsed häired;
    • madal trombotsüütide arv ja leukotsüütide arv vereringes.

    Ravi režiimid

    Peamine ravirežiim on põhiline. Autoimmuunse hepatiidi korral peetakse peamist ravimit, milleks on prednisoloon ja metüülprednisoloon. Ravi efektiivsuse tõstmiseks lisatakse ühele neist ravimitest 6-merkaptopuriini asatiopriini derivaat. Statistiliste andmete kohaselt on prednisoon + asatiopriin ja metüülprednisoloon + asatiopriinravi saanud 10-aastase patsiendi ellujäämise määra vähemalt 90%. Kuid AIG-i kliiniku täielikku vabanemist saab ainult kõigil kolmandatel patsientidel.

    Ravi tulemused võivad ilmneda mitmes variandis, mille omadusi kirjeldatakse tabelis.


  • Seotud Artiklid Hepatiit