Autoimmuunne hepatiit

Share Tweet Pin it

Autoimmuunne hepatiit - krooniline põletikuline immuun-vahendatud progresseeruv maksahaigus, mis iseloomustab spetsiifiliste autoantikehade, kõrgenenud gammaglobuliinivaba ja väljendunud positiivsed ravivastust immuunosupressandid.

Esimest korda kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal hepatiidi kiiret progresseerumist maksa tsirroosiga (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, gamma-globuliinide sisalduse suurenemine seerumis, menstruaaltsükli häired ja adrenokortikotroopse hormooni ravi hästi. Aastal 1956 haigus sai tuntud kui "lupiidi hepatiit", tuginedes antikehalikele antikehadele (ANA), mis leiti erütematoosne luupus (lupus) iseloomustatud patsientide veres; Termin "autoimmuunne hepatiit" võeti kasutusele peaaegu 10 aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuna esimesel kümnendil esimest korda pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noortel naistel, eksisteerib eksiarvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult keskmine vanus patsiendid - 40-45 aastat, kuna kaks piiki esinemissagedusest: eluaasta vahel 10 ja 30 aastat ja 50 kuni 70. On tähelepanuväärne, et pärast 50 aastat kestnud autoimmuunhepatiiti debüüdi kaks korda suurema tõenäosusega kui 30.

Esinemissagedus haigus on väga madal (kuigi see on üks enim uuritud struktuuris autoimmuunhaiguse) ja varieerub eri riikides: Euroopa elanikkonna hulgas levimus autoimmuunhepatiiti on 0,1-1,9 juhtu 100 000 ja näiteks Jaapanis on ainult 0,01-0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Erinevate soost esindajate hulgas esineb ka väga erinev olukord: haigete naiste ja meeste suhe Euroopas on 4: 1, Lõuna-Ameerika riikides - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja juhuslikult leidub uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Põhjused ja riskifaktorid

Peamine substraat progresseeruvate põletikuliste nekrootiliste muutuste kujunemiseks maksa kudedes on immuun-auto agressiooni reaktsioon oma rakkudesse. Veres patsientidel autoimmuunhepatiiti on mõnede liikide antikehade, kuid kõige olulisem arendamiseks patoloogilised muutused on autoantikehad silelihase või antigladkomyshechnye antikeha (SMA) ja antinukleaarne antikehad (ANA).

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride koostisele vastava valgu vastu, tuumarakkude antikehad töötavad tuuma DNA ja raku tuumade valkude vastu.

Autoimmuunreaktsioonide ahela käivitumise põhjustavad tegurid ei ole kindlad.

Võimalikku kaotus provocateurs immuunsüsteemi võimet eristada edaspidi "- teise isiku" vaatas viiruste hepatotroopne toime mõned bakterid, aktiivsete metaboliitide ja toksiliste ravimite, geneetiline eelsoodumus:

  • Hepatiit A, B, C, D viirused;
  • Epsteini viirused - Barr, leetrid, HIV (retroviirus);
  • Herpes simplex viirus (lihtne);
  • interferoonid;
  • Salmonella Vi antigeen;
  • pärmseened;
  • alleelide kandja (geenide struktuurilised variandid) HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401;
  • Metüüldopa, oksüfenisatini, nitrofurantoini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouuretsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmisega.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupiidi hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, teiste organite samaaegne immuunpatoloogia (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, diabeet jne), loid muidugi ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.
  3. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunse hepatiidi patsientidel on vaja eluaegset ravi, sest haigus kordub enamikul juhtudel.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Sümptomid

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult, selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • kehv üldine heaolu;
  • tavapärase füüsilise tegevuse tolerantsuse vähenemine;
  • uimasus;
  • väsimus;
  • raskustunne ja leviku tunne paremal hüpohondriumil;
  • naha ja sclera mööduv või püsiv kollakaspunane värvumine;
  • tumeda uriini värvimine (õlu värv);
  • kehatemperatuuri tõusu episoodid;
  • vähendada või lõpetada isutus;
  • lihaste ja liigesevalu;
  • naiste menstruaaltsükli häired (kuni menstruatsiooni lõpuni);
  • spontaanse tahhükardia esinemine;
  • sügelus;
  • peopesade punetus;
  • punkt-hemorraagia, spider veenid nahal.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mis mõjutab mitmeid siseorganeid. Hepatiidi ekstrahepaatilised immuunnähud tuvastatakse ligikaudu pooledes patsientidest ja neid esineb sagedamini järgmiste haiguste ja seisundite tõttu:

  • reumatoidartriit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • Sjogreni sündroom;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • hemolüütiline aneemia;
  • autoimmuunne trombotsütopeenia;
  • reumaatiline vaskuliit;
  • fibroosne alveoliit;
  • Raynaudi sündroom;
  • vitiligo;
  • alopeetsia;
  • lichens planus;
  • bronhiaalastma;
  • fokaalne sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • kattuvad sündroom;
  • polümüosiit;
  • insuliinsõltumatu suhkurtõbi.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja juhuslikult leidub uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi põhjalik uurimine.

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Kõigepealt tuleb kinnitada vereülekande puudumist ja alkoholi kuritarvitamist ajaloos ning välistada muud maksa, sapipõie ja sapiteede (maksa ja sapiteede tsoon) haigused, näiteks:

  • viirushepatiit (peamiselt B ja C);
  • Wilsoni tõbi;
  • alfa-1-antitrüpsiini defitsiit;
  • hemokromatoos;
  • meditsiiniline (mürgine) hepatiit;
  • primaarne skleroseeriv kolagneit;
  • primaarne biliaarne tsirroos.

Laboratoorsed diagnostilised meetodid:

  • gamma-globuliini või immunoglobuliini G (IgG) sisalduse määramine (suurenenud vähemalt 1,5 korda);
  • avastamis- seerumi antinukleaarne antikehad (ANA), anti-silelihaste (SMA), maksa-neeru mikrosomaalsetel antikehad (LKM-1), antikehad lahustuva antigeeni maksas (SLA / LP), et asialoglükovalgu retseptori (ASGPR), aktiin autoantikehad (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (täiskasvanute tiiter ≥ 1:88, lapsed ≥ 1:40);
  • transaminaaside ALAT ja ASAT taseme määramine veres (suurenenud).
  • Kõhuorganite ultraheli;
  • arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
  • punktsioonibiopsia, millele järgneb biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Ravi

Autoimmuunhepatiidi ravimeetodiks on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega või nende kombinatsioon tsütostaatikumidega. Positiivse ravivastusega ravimeid saab tühistada mitte varem kui 1-2 aastat. Tuleb märkida, et pärast ravimite katkestamist näitab 80-90% patsientidest haiguse sümptomite taasaktiveerumist.

Hoolimata asjaolust, et enamusel patsientidest on ravitava taustal positiivne suundumus, on umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunsed. Ligikaudu 10% patsientidest oli peatada ravi katkestamise põhjuseks arendada komplikatsioonidega (erosioonid ja haavandid mao limaskesta ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, sekundaarsed nakkusliku komplikatsioonide sündroom ajuripatsi - Cushing sündroom, rasvumus, osteoporoos, hüpertensioon, luuüdi supressioon ja teised.).

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Lisaks farmakoteraapiale tehakse ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni (volumetriline plasmaperees, kriopathia), mis võimaldab parandada ravi tulemusi: kliinilised sümptomid taanduvad, seerumi gamma-globuliini kontsentratsioon ja antikehade tiiter väheneb.

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta vältel on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi komplikatsioonid võivad olla:

  • ravi kõrvaltoimete arendamine, kui riski ja kasu suhte muutumine muudab edasise ravi ebapraktilisemaks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • verejooks söögitoru veenilaiendist;
  • maksa tsirroos;
  • hepatotsellulaarne ebaõnnestumine.

Prognoos

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50%, 10-aastane - 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi on laboratoorne ja instrumenteeritud remissioon saavutatud 87% -l patsientidest. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l pärast 3-aastast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma hooldusravita võib seda säilitada ainult 17% patsientidest.

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Need andmed õigustavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi lõpetamist, tuleb järelhooldustööd teostada iga 3 kuu tagant.

Autoimmuunne hepatiidi prognoos

1. Mis on autoimmuunne hepatiit?

2. Millised on autoimmuunse hepatiidi iseloomulikud tunnused?

Enamasti mõjutab naisi (71%). Autoimmuunne hepatiit areneb igas vanuses (9 kuud kuni 77 aastat), kuid seda tavaliselt avastatakse alla 40-aastastel patsientidel. Võibolla äge, isegi välkkiirus; mõnikord tehakse ägeda viirusliku või toksilise hepatiidi ebaõige diagnoos. 38% patsientidest on samaaegselt immuunhaigused. Kõige sagedasemad on: autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, Gravesi haigus (hajutatud türotoksiline seteler) ja sünoviit. Kahjuks 25% patsientidest, kellel autoimmuunhepatiiti diagnoositud etapil maksatsirroos, mis näitab selle asümptomaatiline, subkliinilise. Autoimmuunse hepatiidi tavalised immunoloogilised seroloogilised markerid on silelihaste süstelihased (ASMA) ja tuumast antagonistid (ANA) antikehad. Mõlemat tüüpi antikehad on leitud 64% -l patsientidest, 22% -ga avastatakse ainult SMA-antikehasid ja 14% -ga avastatakse ainult ANA antikehad. Antikeha tiiter võib kõikuda; mõnikord nad kaovad täielikult, eriti kortikosteroidihormoonidega ravimise ajal. Minimaalne antikehade tiiter, mille põhjal saadud tulemust nimetatakse seropositiivseks, ei eksisteeri, kuid täiskasvanud patsientidel peaks tiitrid olema> 1:40. Seerumi tiitrid> 1: 80 kinnitavad diagnoosi õigsust. Ilma hüpergammaglubulinaemia (eriti IgG taseme tõus) - haiguse tunnusnäitaja - diagnoosi peetakse ebausaldusväärseks. Autoimmuunse hepatiidi korral ei kaasne tõsine kolestaas. Seega ülekaalu muutusi nagu suurenemisest alkaliinfosfataasist veres, sügelus, hüperpigmentatsioon sapiteede vigastused, tuvastatav histoloogia väita, et tegemist teiste haiguste (nt primaarne maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit või autoimmuunsete sapijuhapõletik). Seroloogiline ilmnenud ägeda infektsiooni - A-, B- või C maksahaigus Epstein-Barri viiruse või tsütomegaloviirus - mida tõendab ei soosi diagnoosimiseks autoimmuunhepatiiti.

Autoimmuunse hepatiidiga seotud immuunhaigused
Autoimmuunne türeoidiit *
Herpeetiline dermatiit
Tüüpiline erüteem
Fibroosne alveoliit
Kohalik müosiit
Gingiviit
Glomerulonefriit
Hauade haigus *
Hemolüütiline aneemia
Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur
Insuliinisõltuv suhkurtõbi
Soole limaskesta villi atroofia
Iiriit
Lichen planus
Myasthenia gravis
Neutropeenia
Perikardiit
Perifeerne neuropaatia
Pearingne aneemia
Pleurisiit
Primaarne skleroseeriv kolangiit
Püoderma gangrenoosne
Reumatoidartriit *
Sjogreni sündroom
Sinovit *
Süsteemne erütematoosne luupus
Mittespetsiifiline haavandiline koliit *
Urtikaaria
Vitiligo
* Kohtumine kõige sagedamini

3. Mis on autoimmuunse hepatiidi morfoloogilised muutused?

Periportaalsest hepatiit (etapp (osaliselt) nekroos või border hepatiit), mida iseloomustab hävitamise piiri plaadi pindala paisu maksa põletikuliste infiltratsiooni - kohustuslik, kuid mitte patognoomilise märke autoimmuunhepatiiti (joonis 1.). Mitmete ägedate ja krooniliste hepatiidide tüüpide, sealhulgas viiruse, ravimi, alkoholi või toksilise hepatiidi tekkejärgne nekroos areneb. Teine levinud, kuid mitte diagnostiline patoloogiline avastus autoimmuunse hepatiidi korral (eriti haiguse kordumise korral pärast kortikosteroidi hormooni eemaldamist) on lobulaarne (lobulaarne) hepatiit. Seda iseloomustab selgelt esinev rakuline infiltratsioon mööda sinusoide koos degeneratiivsete või regeneratiivsete muutustega (joonis 2). Autoimmuunhaigust iseloomustab ka portaali segmentide infiltratsioon plasmarakkudega (joonis 3). Vastupidiselt sellele näitavad porfüsi ja rasvade degeneratsiooni suured lümfotsüütide kogunemine kroonilise hepatiit C esinemist (joonis 4); kroonilise hepatiit B-ga kaasnevad kaksteistsõrmiku tsütoplasma suured hepatotsüüdid ja sapiteede tavalised kahjustused või hävitamine - kolangiopaatia.

4. Mis tüüpi autoimmuunne hepatiit on?

Autoimmuunhepatiidi klassifikatsioon toimub sõltuvalt patsiendil leitud antikehade tüübist. Patsiendid, kellel on SMA ja / või ANA antikehad, kannatavad kõige sagedasema autoimmuunse hepatiidi tüüp 1 tüüpi USA-s ja Lääne-Euroopas. Suure tiitriga avastatud antikehad näitavad samuti autoimmuunse hepatiidi 1. tüüpi esinemist.
Patsiendid, kellel on 1. tüüpi (maksimaalse anti-LKM-1) maksa / neeru mikrosoomide antikehad, kannatavad 2. tüüpi autoimmuunhepatiidi all. Anti-LKM-l ei saa koos silelihaste, anti-tuuma- või antikeha-vastaste antikehadega koos eksisteerida ja moodustada eraldi immunosorptsioonide alarühma. Autoimmuunne hepatiit tüüp 2 tekib reeglina noortel (2-14 eluaastat), kuid mõnikord mõjutab ka täiskasvanuid. Kui rohkem kui üks hepatiidi täheldatud seotud immuunsüsteemi haigus (nagu autoimmuuntüroidiit, vitiliigo, insuliinsõltuv diabeet ja haavandiline koliit) ja elundite-spetsiifilisi antikehi määratakse (näiteks antikeha kilpnääre, Langerhansi saarte ja parietaalrakkudesse). 2. tüüpi hepatiidiga patsientidel on seerumi IgA tasemed madalamad kui 1. tüüpi haigusega patsientidel. Eeluuringute tulemused näitavad, et 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit põhjustab maksatsirroosi tekkimist sagedamini kui 1. tüüpi hepatiit. Kuigi autoimmuunhepatiiti 2. tüüpi on väga sage leid täiskasvanud patsientidel Euroopas ja USA-s on diagnoositud ainult 4% täiskasvanud elanikkonnast (erinevalt hepatiit 1. tüüpi, mis on avastatud 80% patsientidest, kellel autoimmuunne hepatiit). On oluline märkida, et 50-86% LKM-1-vastastest patsientidest ja ainult 11% SMA ja / või ANA antikehadega patsientidest on haavatud hepatiit C-ga.
3. tüüpi autoimmuunse hepatiidi diagnoos tehakse, kui patsiendi veres tuvastatakse lahustuva maksa antigeeni antikehad (SLA). I tüüpi hepatiidiga patsientidel on 11-l patsiendil SLA-d ja nad ei eristata seronegatiivsetest patsientidest. Varem arvati, et maksa--pankrease antikehad (LP) kuuluvad samuti markerid autoimmuunhepatiiti tüüp 3, aga see leiti hiljem, et nad võivad esineda vere koos spetsiifilise antikehaga 1. tüüpi haigus. Selle tulemusena ei ole veel teada, kas anti-SLA ja anti-LP on teatud tüüpi autoimmuunse hepatiidi tüüp I markerid või kuuluvad teise alamrühma.

5. Millised on autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid?

Autoimmuunse hepatiidi diagnostiline kriteerium on kehtestatud vastavalt rahvusvahelisele lepingule. Lõplik diagnoos hõlmab statsionaarse nekroosiga (või ilma selleta) või sillatud nekroosiga (või ilma selleta) histoloogilist uurimist kohustuslikult. Patoloogia, mis näitab teise haiguse võimalikku esinemist (näiteks sapijuha kahjustus, granuloomid, vaskide ladestumine jne), on vastuvõetamatu. Kõik seerumi aminotransferaasitaseme muutused, kui need on domineerivad, loetakse diagnoosiga kooskõlas olevaks. Kogu-globuliini, y-globuliini või immunoglobuliini G tasemed peavad olema vähemalt 1,5 korda suuremad normaalsetest väärtustest; Süsteemsete süstemaatiliste antikehade seerumi tiitrid ja tuumavastaste antikehade antikehad ja maksa ja neerutüübi mikrosoomide 1 antikehad peaksid olema kõrgemad kui 1: 80. Ajaloos ei tohiks olla vereülekande ja selle komponentide kohta fakte, hiljuti hepatotoksiliste ravimite manustamine või alkoholi kuritarvitamine (1: 320) ilmselt kannatavad mõlemad haigused samal ajal. Neil on soovitatav kortikosteroidhormoone pideva meditsiinilise järelevalve all võtta, kuna interferoon võib viia protsessi ägenemiseni. 53% -l patsientidest, keda ravitakse vastavalt sellele skeemile, esineb kliiniline, biokeemiline ja histoloogiline remissioon hoolimata kaasnevast viirusnakkusest. Patsiendid, kes ei vasta ravile, taluvad ravi siiski üsna rahuldavalt. Tõeline viirushepatiidi ja anti-LKM-1-ga patsientidel on tõenäoliselt nii haiguste ja viirusnakkuse kooseksisteerimine, millega kaasneb autoimmuunne reaktsioonivõime. Interferooni ja kortikosteroidi hormoonide efektiivsus neis patsientidel ei ole täpselt tõestatud. Esialgse ravina võib neile anda interferooni ja hiljem selle asendada kortikosteroidhormoonidega (olenevalt saadud tulemustest).

28. Millised uued ravimid avaldavad autoimmuunse hepatiidiga patsientidel head ravitoimet?

Uuriti mitmeid uusi immunosupressiivseid ja tsütoprotektiivseid ravimeid, kuid mitte ühelgi neist ei ole autoimmuunse hepatiidi ravimisel suurem mõju kui tavalisel kortikosteroidihormoonidega ravimisel. Tsüklosporiin on tavaliselt empiiriliselt välja kirjutatud patsientidele, kellel steroidihormoonravi ei ole olnud efektiivne. Kuid kasu-riski suhet ja selle kasutamise selgeid märke pole veel kindlaks tehtud. Esialgsed vähesed kliinilised uuringud pimedate kontrollide kasutamisel näitasid, et FK-506 vähendab aminotransferaaside ja bilirubiini taset seerumis 50% võrra võrreldes algväärtusega, kuid sellele ravile lisandub kreatiniini kontsentratsiooni tõus 150% võrra. Lisaks sellele tuleb märkida, et puuduvad selged tõendid selle kohta, et FK-506 kasutamine põhjustab kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni ning loomkatsed näitavad, et ravim mõjutab isegi fibrootiliste muutuste tekkimist maksas. Ursodeoksükoolhape võib muuta I klassi HLA antigeenide toimet hepatotsüütide membraanile ja vähendada lümfokiinide moodustumist. See on teoreetiline põhjendus selle kasutamiseks autoimmuunse hepatiidi patsientidel. Võimalik, et kroonilise hepatiidiga patsientidel täheldatud biokeemiliste parameetrite paranemine on sarnase immunomoduleeriva toime tulemus. (Andmed saadi eelkliiniliste uuringute käigus.) Brekviin ja rapamütsiin on uued immunosupressiivsed ravimid, mida kasutatakse siirdamisel ja peaksid teoreetiliselt olema efektiivsed autoimmuunse hepatiidi patsientide ravimisel. Siiski pole nende ravimite kliinilisi uuringuid veel läbi viidud.
Vöötuliigese hormonaalsed ekstraktid stimuleerivad T-supressorite aktiivsust ja inhibeerivad immunoglobuliinide tootmist. Kuid varases kontrollitud uuringus ei olnud võimalik tuvastada erinevusi haiguse kordumise sageduses pärast traditsiooniliste ravimite kaotamist patsientidel, kes said vöötalihaste ekstrakte, ja patsientidel, kes seda ei teinud. Tuleb siiski meeles pidada, et optimaalset annust, ravi kestust ja manustamismeetodit ei ole veel täpselt kindlaks tehtud ja seega tuleb nende ravimite kasulikkust kriitiliselt hinnata.
Automaatse immuunsüsteemi hepatiidiga patsientidel on esialgse ravina edukalt kasutatud polüküllastumata fosfatidüülkoliini kombinatsioonis prednisooniga, kuid selle rolli ei ole veel täpselt määratletud. Kontrollitud topeltpimedas uuringus näidati, et kombinatsioonravi vähendab aktiivsust patoloogilist protsessi (vastavalt histoloogilise uuringu) suuremal määral kui monoteraapia prednisooni, peamiselt tingitud modifitseerimine membraani hepatotsüütide ja blokeerimise või häire tsütotoksiliste reaktsioonidega. Hiljem ei saanud need andmed kinnitust. Praegu ei ole soovitatav sellist kombinatsioonravi ette näha ravi alguses.
Sarnased tulemused saadi arginiin-tiasolidiinkarboksülaadi uurimisel.
Kahjuks pole täna täielikult teada autoimmuunse hepatiidi tekke patogeneetilisi mehhanisme. Kui see juhtub, on ravimite abil võimalik otseselt mõjutada peamist patogeneesi ja reguleerida keha reaktsiooni ja haiguse ilminguid.
Uued ravimid võivad mõjutada HLA antikeha aktiivsust, lümfotsüütide aktiveerimist, antikehade tootmist, efektorrakkude proliferatsiooni, tsütokiinide toimet, molekulaarset adhesiooni ja fibriini sadestumist. Nende kasutuselevõtmine kliinilises praktikas ei tohiks mingil viisil takistada tõestatud arvamust, et kortikosteroidhormoonid on hädavajalikud. Sellegipoolest tuleb kontrollitud kliinilistes uuringutes põhjalikult kontrollida kõiki uusi ravimeetodeid, enne kui neid soovitatakse laialdaselt kasutada.

Mis on autoimmuunne hepatiit, selle sümptomid ja ravimeetodid

Autoimmuunne hepatiit (AH) on väga haruldane haigus kõigi hepatiidi ja autoimmuunhaiguste vahel.

Euroopas on esinemissagedus 16... 18 hüpertensiooni patsiendil 100 000 inimese kohta. Alaskal ja Põhja-Ameerikas on levimus suurem kui Euroopa riikides. Jaapanis on esinemissagedus madal. Aafrika ameeriklaste ja ladina-ameeriklaste puhul on haiguse käik kiirem ja raskem, terapeutilised meetmed on vähem tõhusad ja suremus on suurem.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades, enamasti on naised haigeid (10-30-aastased, 50-70-aastased). Hüpertensiooniga lapsed võivad ilmneda 6 kuni 10 aastani.

AH ravi puudumisel on oht kollatõbise, maksa tsirrooside tekkeks. Hüpertensioonita patsientide ellujäämine ilma ravita on 10 aastat. Hepatiidi agressiivsema käigu korral on eeldatav eluiga vähem kui 10 aastat. Artikli eesmärgid on moodustada idee haigusest, avastada patoloogia tüübid, kliiniline pilt, näidata haiguse ravivõimalusi, hoiatada patoloogia tagajärgede eest õigeaegse abi puudumisel.

Üldine teave patoloogia kohta

Autoimmuunne hepatiit on patoloogiline seisund, millega kaasnevad põletikulised muutused maksa koes, tsirroosi tekkimine. Haigus tekitab maksarakkude tagasilükkamise protsessi immuunsüsteemi kaudu. AH-ga kaasnevad sageli muud autoimmuunhaigused:

  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • reumatoidartriit;
  • hulgiskleroos;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • eksudatiivne erüteem;
  • hemolüütiline autoimmuunne aneemia.

Põhjused ja tüübid

Hepatiit C, B, Epstein-Barr viirused peetakse maksapatoloogia arengu tõenäoliseks põhjuseks. Kuid teaduslikel allikatel puudub selge seos haiguse moodustumise ja nende patogeenide esinemise vahel organismis. On olemas ka pärilik teooria patoloogia esinemise kohta.

On mitmeid patoloogia tüüpe (tabel 1). Histoloogiliselt ja kliiniliselt ei esine sellist tüüpi hepatiidil erinevusi, kuid tüüp 2 haigus on sageli seotud C-hepatiidiga. Kõik hüpertensiooni tüüpe ravitakse võrdselt. Mõned eksperdid ei aktsepteeri 3. tüüpi eraldi, sest see on väga sarnane 1. tüübiga. Nad kalduvad klassifitseerima vastavalt kahte tüüpi haigusele.

Tabel 1 - Haiguse variandid, sõltuvalt toodetud antikehadest

  1. ANA, AMA, LMA antikehad.
  2. 85% kõigist autoimmuunse hepatiidi patsientidest.
  1. LKM-1 antikehad.
  2. Samuti esineb sageli lastel, eakatel patsientidel, meestel ja naistel.
  3. ALT, AST peaaegu muutumatu.
  1. SLA, anti-LP antikehad.
  2. Antikehad toimivad hepatotsüütide ja kõhunäärme suhtes.

Kuidas see areneb ja ilmneb?

Haiguse mehhanism on maksarakkude vastaste antikehade moodustumine. Immuunsüsteem hakkab aktsepteerima selle hepatotsüüte kui võõra. Samal ajal toodetakse veres antikehi, mis on iseloomulikud teatud tüüpi haigustele. Maksa rakud hakkavad lagunema, tekib nende nekroos. On võimalik, et patoloogiline protsess algab hepatiit C, B, Epstein-Barr viirustega. Lisaks maksa hävimisele tekib kõhunäärme ja kilpnäärme kahjustus.

  • autoimmuunhaiguste esinemine eelmise põlvkonna etioloogias;
  • nakatunud HIV-ga;
  • hepatiit B, C. patsiendid

Patoloogiline seisund on päritud, kuid see on väga haruldane. Haigus võib ilmneda nii ägedas vormis kui ka kliinilise pildi järk-järgulise tõusuga. Selle haiguse ägedal ajal on sümptomid sarnased ägeda hepatiidiga. Patsiendid ilmuvad:

  • valulik parema hüpohondrium;
  • düspeptilised sümptomid (iiveldus, oksendamine);
  • ikteruse sündroom; s
  • sügelus;
  • telangiektasia (naha vaskulaarsed kahjustused);
  • erüteem.

Hüpertensiooni mõju naissoost ja lapse kehale

Autoimmuunse hepatiidi naistel on sageli teada:

  • hormonaalsed häired;
  • amenorröa areng;
  • raskused lapse sissetungimisel.

Hüpertensiooni olemasolu rasedatel võib põhjustada enneaegset sünnitust, pidevat abordi ohtu. Raseduse ajal hüpertensiooniga patsientide laboratoorsed parameetrid võivad isegi paraneda või normaliseerida. AH ei mõjuta sageli loote arengut. Rasedus juhtub enamikul patsientidest, sünnitust ei kaalutud.

Pöörake tähelepanu! Raseduse ajal esineb väga vähe statistilisi andmeid hüpertensiooni kulgemise kohta, sest haigust püütakse haiguse varajastes staadiumides identifitseerida ja ravida, et mitte viia tõsistele kliinilistele patoloogilistele vormidele.

Lastel võib haigus toimuda kõige kiiremini, maksa ulatusliku kahjustusega, kuna immuunsüsteem ei ole täiuslik. Vanuserühma laste suremus on palju suurem.

Kuidas autoimmuunne maksakahjustus ilmneb?

Hepatiidi autoimmuunivormide manifestatsioonid võivad oluliselt erineda. Esiteks sõltub see patoloogia olemusest:

Äge vool. Sellisel juhul on manifestatsioonid väga sarnased viirusliku hepatiidiga ja ainult läbijuhtivuskatsed, näiteks ELISA ja PCR, võimaldavad meil patoloogiaid eristada. Selline seisund võib kesta mitu kuud patsiendi jaoks, mõjutades negatiivselt elukvaliteeti. Millised on sel juhul sümptomid:

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

  • terav valu paremal küljel;
  • seedetrakti organite häire sümptomid (patsient on väga haige, esineb oksendamist, pearinglust);
  • naha ja limaskestade kollaseks muutumine;
  • tugev sügelemine;
  • jaotus Patsiendi füüsilisel läbivaatusel ilmneb parempoolse kaldakaare pinnale vajutamisel valu, löökpillide ajal maksa alumine serv tõuseb, palpatsioon (palpatsioon) määrab maksa sileda serva (tavaliselt, maksa pole palpeerunud).

Sümptomite järkjärguline suurenemine. Sellisel juhul haigus areneb järk-järgult, patsient tunneb oma tervisliku seisundi halvenemist, kuid isegi spetsialist ei suuda tihti täpselt aru, kus patoloogiline protsess toimub. Seda seetõttu, et sellise patoloogiaga saab jälgida ainult väikest valu õiges hüpohandrias ja esiteks on patsient mures ekstrahepaatiliste tunnuste pärast:

  • nahakahjustused: mitmesugused nahapunetus (makulaarne, makulopapulaarne, papulovesikulaarne), vitiligo ja muud pigmentatsioonihäired, peopesade ja jalgade punetus, kõhu vaskulaarne võrk;
  • artriit ja artralgia;
  • kilpnäärme kõrvalekalded;
  • kopsu manifestatsioonid;
  • neuroloogilised ebaõnnestumised;
  • neerupuudulikkus;
  • psühholoogilised häired närvisüsteemi häired ja depressioon. Selle tulemusena võib autoimmuunne hepatiit kauem maskeerida teiste haiguste all, mis põhjustab ebaõige diagnoosi ja seeläbi ebapiisava ravirežiimi määramist.

Diagnostilised meetmed

Patoloogilise seisundi diagnoos hõlmab anamneetiliste andmete kogumist, ülevaatust ja täiendavaid meetodeid. Arst selgitab autoimmuunhaiguste esinemist eelmise põlvkonna sugulastele, viiruslikku hepatiiti, patsiendi enda HIV-infektsiooni. Spetsialist teostab ka kontrolli, mille järel ta hindab patsiendi seisundi raskust (maksa laienemine, ikterus).

Arst peab välistama viiruslike, toksiliste, ravimite hepatiidi esinemise. Selleks kannab patsient hepatiit B, C antikehade kaudu verd. Pärast seda võib arst läbi viia autoimmuunse maksakahjustuse eksami. Patsiendile määratakse amülaasi, bilirubiini, maksaensüümide (ALAT, AST) ja leelisfosfataasi biokeemiline vereanalüüs.

Samuti on patsiendil näidatud vereanalüüs G, A, M kontsentratsiooniga veres. Enamikul hüpertensiooniga patsientidel suureneb IgG ja IgA ja IgM on normaalsed. Mõnikord on immunoglobuliinid normaalsed, mistõttu haigus on raske diagnoosida. Nad teostavad ka hepatiidi tüüpi (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) määramiseks spetsiifiliste antikehade esinemist.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse maksakoe tüve histoloogilist uurimist. Mikroskoopia näitab muutusi elundi rakkudes, paljastab lümfotsüütide väljad, hepatotsüütid paistavad, mõned neist nekrotiseeruvad.

Ultraheliuuringu läbiviimisel ilmnesid maksa nekroosi sümptomid, millega kaasnes elundi suurenemine, selle üksikute sektsioonide ehhogeensuse suurenemine. Mõnikord on teil võimalik leida portaalhüpertensiooni tunnuseid (maksa veenisisene rõhk, selle laienemine). Lisaks ultraheliuuringule kasutatakse ka arvuti tomograafiat ja magnetresonantstomograafiat.

Hüpertensiooni diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse järgmist:

  • Wilsoni tõbi (laste praktikas);
  • α1-antitrüpsiini defitsiit (lastel);
  • alkohoolne maksakahjustus;
  • mittealkohoolne maksakoe patoloogia;
  • skleroseeriv kolagneit (pediaatrias);
  • hepatiit B, C, D;
  • kattuvad sündroom.

Mida peate teadma haiguse ravi kohta?

Pärast haiguse kinnitamist lähevad arstid ravimite ravisse. Autoimmuunse hepatiidi ravi on suunatud haiguse kliiniliste ilmingute kõrvaldamisele ja pikaajalise remissiooni säilitamisele.

Uimastite mõju

Ravi viiakse läbi glükokortikosteroidsete ravimitega (prednisoon, prednisoloon koos asatiopriiniga). Ravi glükokortikosteroidravimitega sisaldab kahte raviviisi (tabel 1).

Hiljuti testiti kombineeritud ravimit Budesonide koos asatiopriiniga, mis tõhusalt ravib ägeda astme patsientidel ka autoimmuunse hepatiidi sümptomeid. Kui patsiendil on kiireid ja väga raskeid sümptomeid, määravad nad ka tsüklosporiini, takroliimuse ja mükofenolaatmofetiili. Need ravimid mõjutavad patsiendi immuunsüsteemi tugevat inhibeerivat toimet. Uimastite ebaefektiivsuse osas tehakse otsus maksa siirdamise kohta. Elundite siirdamine toimub ainult 2,6% patsientidest, sest hüpertensiooni ravi on sagedamini edukas.

Tabel 1 - Autoimmuunse hepatiidi glükokortikosteroidide ravi tüübid

Autoimmuunhepatiidi ägenemise või esmase avastamise ravi kestus on 6-9 kuud. Siis suunatakse patsient ravimite madalama hooldussenssi.

Ärritavaid ravimeid ravitakse suurema annusega prednisolooni (20 mg) ja asatiopriini (150 mg). Pärast haigusseisundi ägedat faasi peatamist lähevad nad esialgsele ravile ja seejärel hooldustöödele. Kui autoimmuunse hepatiidi patsiendil ei ole haiguse kliinilisi ilminguid ja maksakudedes on vaid väikesed muutused, ei kasutata glükokortikosteroidravi.

Pöörake tähelepanu! Kui kaheaastane remissioon saavutatakse ülalpidamistoetuste abil, vabanevad ravimid järk-järgult. Annuse vähendamine toimub ravimpreparaadi milligrammides. Pärast taandarengu esinemist taastatakse ravi sama annusega, mille tühistamine algas.

Glükokortikosteroidravimite kasutamine mõnedel patsientidel võib pikaks ajaks põhjustada raskeid kõrvaltoimeid (rasedad, glaukoomiga patsiendid, suhkurtõbi, arteriaalne hüpertensioon, luude osteoporoos). Nendel patsientidel tühistatakse üks ravimit, nad püüavad kasutada kas prednisolooni või asatiopriini. Annused valitakse vastavalt hüpertensiooni kliinilistele ilmingutele.

Rasedate ja laste ravi

Et autoimmuunse hepatiidi raviks lastel oleks õnnestunud haigus diagnoosida nii kiiresti kui võimalik. Pediaatril kasutatakse ka prednisolooni annuses 2 mg kilogrammi lapse kehakaalu kohta. Prednisolooni maksimaalne lubatud annus on 60 mg.

See on tähtis! Remissiooni ajal naistel raseduse planeerimisel püütakse kasutada ainult prednisooni, kuna see ei mõjuta tulevasi looteid. Azatiopriini arstid püüavad seda mitte kasutada.

Kui AH-i retsidiiv levib raseduse ajal, tuleb prednisolooni lisada asatiopriin. Sellisel juhul on lootele tekitatud kahju ikkagi madalam kui naiste tervisega seotud oht. Standardne ravirežiim aitab vähendada raseduse katkemise ja enneaegse sünnituse riski ning suurendada täisajaga raseduse tõenäosust.

Taastusravi pärast ravikuuri

Glükokortikosteroidide kasutamine aitab peatada autoimmuunse maksakahjustuse tekkimist, kuid see ei ole piisav elundi täielikuks taastumiseks. Pärast ravikuuri näidatakse patsiendile pikaajalist taastusravi, sealhulgas ravimite ja populaarsete toetavate ravimite kasutamist, samuti eritoidu ranget järgimist.

Meditsiinilised meetodid

Keha ravimi taastumine hõlmab teatud ravimirühmade kasutamist. Siiski on oluline meeles pidada, et nende määramine on võimalik ainult siis, kui peatatakse ägeda haiguse või remissiooni tekkimise ajal kroonilises patoloogilises ravis, st kui põletikuline protsess langeb.

Näidatud on eelkõige selliste ravimite kasutamine:

  • Seedetrakti metabolismi normaliseerumine. Maks on keha põhifilter kahju tõttu, mis ei võimalda enam metaboliseeritud toodete verd puhastada, seega on välja kirjutatud täiendavaid ravimeid, mis aitavad kõrvaldada toksiine. Niisiis saab määrata: Trimetaboli, Elkari, jogurti, Linexi.

Hepatoprotektorid. Kasutatakse fosfolipiidi preparaate, mille toimemehhanism on suunatud kahjustatud hepatotsüütide taastamisele ja maksa kaitsmisele edasiste kahjustuste eest. Nii saab määrata Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail'i. Need valmistised põhinevad looduslikel koostisainetel - sojaubadel ja neil on järgmised efektid:

  • parandada rakusisest metabolismi maksas;
  • taastada rakumembraane;
  • tervete hepatotsüütide võõrutusfunktsioonide tugevdamine;
  • vältida stroomi või rasvkoe moodustumist;
  • normaliseerida keha tööd, vähendades oma energiakulusid.

Vitamiini- ja multivitamiinkompleksid. Maks on metaboolsete ainete ja mitmete oluliste elementide, sealhulgas vitamiinide tootmine. Autoimmuunikahjustus põhjustab nende protsesside rikkumist, nii et keha peab täiendama vitamiinireserve väljastpoolt.

Eelkõige peaks selle aja jooksul kehas olema sellised vitamiinid nagu A, E, B, foolhape. Selleks on vaja erilist dieeti, mida arutatakse allpool, samuti ravimpreparaatide kasutamist: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditsiooniline meditsiin ja dieet

Traditsiooniline meditsiin pakub välja muhve (jooge pillid kolm korda päevas). Maitsetaimedest saate taotleda:

  • tansy;
  • horsetail;
  • salvei;
  • niiskus;
  • takjas;
  • Hypericum lilled;
  • karamellad;
  • juured elecampane;
  • puuviljakasvatus;
  • jõulud;
  • võileiba

Neid maitsetaimi võib kasutada, kui puuduvad muud soovitused, näiteks keedised (lusikatäis rohust või pool liitrist kuuma veega, keetke veevannis 10-15 minutit).

Toidu puhul peate järgima neid reegleid:

  • Patsiendil tuleb vähendada praetud, suitsutatud, rasvase toidu tarbimist. Puljongid on parem süüa madala rasvasisaldusega (linnuliha, veiseliha). Liha tuleks keeta (keedetud või aurutatud) väikese kogusega võid.
  • Ärge sööge rasvhappeid ja liha (tursk, sealiha). Eelistatav on kasutada liha kodulinde, küülikut.
  • Ülitähtis hüpertensiooni toitumise aspekt on alkoholit sisaldavate jookide kõrvaldamine, vähendades lisaks maksa mürgitavate ravimite kasutamist (välja arvatud arsti poolt välja kirjutatud ravimid).
  • Piimatooted on lubatud, kuid madala rasvasisaldusega (1% keefir, madala rasvasisaldusega kohupiim).
  • Te ei saa süüa šokolaadi, pähkleid, kiipe.
  • Toidus peaks olema rohkem köögi-ja puuvilju. Köögivilja tuleb aurutada, küpsetada (kuid mitte koorikule) või hautatud.
  • Munad võib süüa, kuid mitte rohkem kui 1 muna päevas. Munat on parem valmistada piimaga omlette kujul.
  • Kindlasti eemaldage toidust, kuumad vürtsid, maitseained, pipar, sinep.
  • Toidud peaksid olema väikesed, kuid sagedased (kuni 6 korda päevas).
  • Toitlustamine ei tohiks olla külm ega väga kuum.
  • Patsient ei tohiks kuritarvitada kohvi ja tugevat teed. Jooge paremaid puuviljajoogid, puuviljamaid, nõrk tee.
  • On vaja välja jätta kaunviljad, spinat, sorrelina.
  • Parem on teravilja, salati ja muude taimede õli lisamine taimeõliga.
  • Patsient peaks vähendama või, seapeki ja juustu tarbimist.

Prognoosid ja tagajärjed

Kõrge suremust täheldatakse patsientidel, kes ei saa kvaliteetset ravi. Kui autoimmuunse hepatiidi ravi on edukas (täielik ravivastus, seisundi paranemine), siis peetakse patsiendi prognoosi soodsaks. Eduka ravi taustal on võimalik saavutada patsientide ellujäämine kuni 20 aastat (pärast hüpertensiooni debüüdi).

Ravi võib tekkida osalise ravivastuse korral. Sellisel juhul kasutatakse tsütotoksilisi ravimeid.

Mõnedel patsientidel on ravi puudulik mõju, mis põhjustab patsiendi seisundi halvenemist, maksakoe edasist hävitamist. Maksa siirdamise korral surevad patsiendid kiiresti. Sellisel juhul on ennetusmeetmed ebaefektiivsed, lisaks on haigus enamikul juhtudel ilmse põhjuseta.

Enamik hepatoloogid ja immunoloogid leiavad, et autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mis nõuab pidevat ravi. Haruldase haiguse ravimise edu sõltub varajast diagnoosist, ravimite õigest valikust.

Täna on välja töötatud spetsiaalsed ravirežiimid, mis leevendavad haiguse sümptomeid väga tõhusalt ja võimaldavad vähendada maksarakkude hävitamise kiirust. Ravi aitab säilitada haiguse pikaajalist remissiooni. AH-i kasutatakse efektiivselt rasedatel ja kuni 10-aastastel lastel.

Kliinilistes uuringutes on põhjendatud ravi prednisone ja asatiopriiniga. Lisaks prednisoloonile kasutatakse aktiivselt budesoniidi. Koos asatiopriiniga põhjustab see ka pikaajalise remissiooni tekkimist. Ravi kõrge efektiivsuse tõttu on väga harvadel juhtudel vaja maksa siirdamist.

Huvitav Enamik patsiente kardab sageli selliseid diagnoose, neid peetakse surmavateks, seetõttu kohtlevad nad ravi positiivselt.

Patsiendid ütlevad, et arstid on kaugelasju harva ise diagnoosida hüpertensiooni. See ilmneb Moskva ja Peterburi juba spetsialiseeritud kliinikutes. Seda asjaolu võib seletada autoimmuunse hepatiidi esinemise vähese esinemissagedusega ja seetõttu kogemuste puudumisega enamuse spetsialistide tuvastamisel.

Määratlus - mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on laialt levinud, sagedamini naistel. Haigust peetakse väga haruldaseks, seega ei avastata selle tuvastamiseks programmi (ennetavat) programmi. Haigusel puuduvad spetsiifilised kliinilised tunnused. Patsientide diagnoosi kinnitamiseks konkreetsete antikehade verd.

Ravi näidustused määravad haiguse kliiniku. Maksakahjustuste esinemise korral on patsientidel kõrge ALAT ja ASAT (10 korda). Selliste märkide juuresolekul peaksid arstid välja jätma viiruslikud ja muud hepatiidi tüübid, läbima täielikku eksamit.

Pärast autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamist ei ole ravi võimalik keelduda. Patsiendi nõuetekohase abi puudumine viib maksa kiire hävitamiseni, tsirroosist ja seejärel patsiendi surmast. Praeguseks on välja töötatud erinevad ravirežiimid ja neid kasutatakse edukalt, mis võimaldab haiguse pikaajalist taandumist. Tänu ravimi toetusele on saavutatud 20-aastane hüpertensiooniga patsientide elulemus.

Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid, diagnoos ja ravirežiim

Autoimmuunne hepatiit on ebakindla etioloogiaga maksa põletikuline haigus koos kroonilise kurdusega, millega kaasneb fibroosi või tsirroosi võimalik areng. Seda kahjustust iseloomustavad teatavad histoloogilised ja immunoloogilised sümptomid.

Sellise maksakahjustuse esimene märkus aset leiab XX sajandi keskpaigas teaduskirjanduses. Siis kasutati terminit "lupiidi hepatiit". 1993. aastal tegi Rahvusvaheline Haiguste Uurimisrühm ettepaneku praeguse patoloogia nimetuse kohta.

Mis see on?

Autoimmuunne hepatiit on teadaoleva etioloogia (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb paljude immuunrakkude (gammaglobuliinide, autoantikehade, makrofaagide, lümfotsüütide jne) välimus kehas.

Arengu põhjused

Usutakse, et naised kannatavad tõenäolisemalt autoimmuunse hepatiidi all; maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 15 kuni 25 aastat või menopausi.

Autoimmuunhepatiidi patogeneesi aluseks on autoantikehade tootmine, mille sihtmärk on maksarakud - hepatotsüüdid. Arengu põhjused on teadmata; haiguse esinemist selgitavad teooriad, mis põhinevad geneetilise eelsoodumuse ja käivitustegurite mõju eeldusel:

  • hepatiidi viiruste, herpese infektsioon;
  • bakteriaalsete toksiinide muutused (kahjustused);
  • immuunvastuse või muutuse indutseerimiseks.

Haiguse algus võib olla tingitud nii ühest tegurist kui ka nende kombinatsioonist, kuid käivitavate ainete kombinatsioon muudab muidugi raskemaks ja aitab kaasa protsessi kiirele arengule.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupiidi hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, teiste organite samaaegne immuunpatoloogia (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, diabeet jne), loid muidugi ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.
  3. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Manifestatsioonid ei ole konkreetsed: puudub üks märk, mis liigitab seda ainuüksi autoimmuunse hepatiidi täpse sümptomina. Haigus algab reeglina järk-järgult selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • peavalu;
  • kehatemperatuuri kerge tõus;
  • naha kollaseks muutumine;
  • kõhupuhitus;
  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • raskustunne maos;
  • parema ja vasaku hüpohondriumi valu;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel järgnevatel etappidel täheldatakse:

  • naha kõht;
  • vererõhu alandamine;
  • südamevalu;
  • peopesade punetus;
  • telangiektasia (spider veenid) välimus nahal;
  • südametegevuse tõus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksa kooma.

Kliinilist pilti täiendab kaasuvate haiguste sümptomaatika; kõige sagedamini on need rännakud lihastes ja liigeses, kehatemperatuuri järsk tõus ja naha makulopapuloosne lööve. Naistel võib olla kaebusi menstruaaltsenaariumide ebaregulaarsuse kohta.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on autoimmuunse hepatiidi kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (transplantatsioonist). Operatsioon on patsientide jaoks üsna tõsine ja raske. Samuti on elundisiirde põhjustatud üsna ohtlikud komplikatsioonid ja ebamugavused:

  • keha ei suuda maksa taastada ja keha tagasi lükata, hoolimata immuunsüsteemi pärssivate ravimite pidevast kasutamisest;
  • immunosupressoride pidev kasutamine on organismis raske taluda, kuna selle aja jooksul on võimalik saada infektsioon, isegi kõige tavalisem ARVI, mis võib kaasa tuua meningiidi (põletikuliste põletike), kopsupõletiku või sepsise kujunemise all depressiivse immuunsuse tingimustes;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita ja seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Teine probleem on leida sobiv doonor, võib kuluda isegi paar aastat ja see ei maksa palju raha (umbes 100 000 dollarit).

Puue autoimmuunse hepatiidi raviga

Kui haiguse areng on põhjustanud maksa tsirroosi, on patsiendil õigus pöörduda ITU büroosse (organisatsiooni, mis tegeleb meditsiinilise ja sotsiaalse uurimisega), et kinnitada muutusi selles organis ja saada riigilt abi.

Kui patsient on oma tervisliku seisundi tõttu sunnitud oma töökohta vahetama, kuid võib hõivata teise tasemega madalama palga, on tal õigus kolmandale puuete rühmale.

  1. Kui haigus katkestub korduvalt, patsiendile tekib: mõõdukas ja raske maksafunktsiooni häire, piiratud enesetäiendamise võime, töö on võimalik ainult spetsiaalselt loodud töötingimuste korral, kasutades abimeetodeid, siis eeldatakse teise puuete rühma.
  2. Esimest rühma võib saada, kui haiguse käik kiiresti areneb ja patsiendil esineb raske maksapuudulikkus. Patsiendi efektiivsust ja võimet enesehoolduseks vähendatakse nii palju, et arstid kirjutavad patsiendi meditsiinilistes dokumentides täielikule töövõimetusele.

Seda haigust on võimalik töötada, elada ja ravida, kuid seda peetakse siiski väga ohtlikuks, sest selle esinemise põhjused pole veel täielikult arusaadavad.

Ennetusmeetmed

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne profülaktika, mis seisneb sellistes tegevustes nagu:

  • regulaarsed visiidid gastroenteroloogi või hepatoloogi;
  • maksaensüümide, immunoglobuliinide ja antikehade aktiivsuse pidev jälgimine;
  • eriline toitumine ja õrn ravi;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, erinevate ravimite võtmine.

Õigeaegne diagnoos, korralikult ettenähtud ravimid, ravimtaimed, rahvapärased ravimid, ennetusmeetmete järgimine ja arsti ettekirjutused võimaldavad patsiendil autoimmuunse hepatiidi diagnoosiga tõhusalt toime tulla selle haigusega, mis on tervisele ja elule ohtlik.

Prognoos

Ravimata haigus areneb pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%.

Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.


Eelmine Artikkel

Gilberdi sündroom

Seotud Artiklid Hepatiit