Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid, diagnoos ja ravirežiim

Share Tweet Pin it

Autoimmuunne hepatiit on ebakindla etioloogiaga maksa põletikuline haigus koos kroonilise kurdusega, millega kaasneb fibroosi või tsirroosi võimalik areng. Seda kahjustust iseloomustavad teatavad histoloogilised ja immunoloogilised sümptomid.

Sellise maksakahjustuse esimene märkus aset leiab XX sajandi keskpaigas teaduskirjanduses. Siis kasutati terminit "lupiidi hepatiit". 1993. aastal tegi Rahvusvaheline Haiguste Uurimisrühm ettepaneku praeguse patoloogia nimetuse kohta.

Mis see on?

Autoimmuunne hepatiit on teadaoleva etioloogia (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb paljude immuunrakkude (gammaglobuliinide, autoantikehade, makrofaagide, lümfotsüütide jne) välimus kehas.

Arengu põhjused

Usutakse, et naised kannatavad tõenäolisemalt autoimmuunse hepatiidi all; maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 15 kuni 25 aastat või menopausi.

Autoimmuunhepatiidi patogeneesi aluseks on autoantikehade tootmine, mille sihtmärk on maksarakud - hepatotsüüdid. Arengu põhjused on teadmata; haiguse esinemist selgitavad teooriad, mis põhinevad geneetilise eelsoodumuse ja käivitustegurite mõju eeldusel:

  • hepatiidi viiruste, herpese infektsioon;
  • bakteriaalsete toksiinide muutused (kahjustused);
  • immuunvastuse või muutuse indutseerimiseks.

Haiguse algus võib olla tingitud nii ühest tegurist kui ka nende kombinatsioonist, kuid käivitavate ainete kombinatsioon muudab muidugi raskemaks ja aitab kaasa protsessi kiirele arengule.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupiidi hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, teiste organite samaaegne immuunpatoloogia (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, diabeet jne), loid muidugi ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.
  3. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Manifestatsioonid ei ole konkreetsed: puudub üks märk, mis liigitab seda ainuüksi autoimmuunse hepatiidi täpse sümptomina. Haigus algab reeglina järk-järgult selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • peavalu;
  • kehatemperatuuri kerge tõus;
  • naha kollaseks muutumine;
  • kõhupuhitus;
  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • raskustunne maos;
  • parema ja vasaku hüpohondriumi valu;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel järgnevatel etappidel täheldatakse:

  • naha kõht;
  • vererõhu alandamine;
  • südamevalu;
  • peopesade punetus;
  • telangiektasia (spider veenid) välimus nahal;
  • südametegevuse tõus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksa kooma.

Kliinilist pilti täiendab kaasuvate haiguste sümptomaatika; kõige sagedamini on need rännakud lihastes ja liigeses, kehatemperatuuri järsk tõus ja naha makulopapuloosne lööve. Naistel võib olla kaebusi menstruaaltsenaariumide ebaregulaarsuse kohta.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on autoimmuunse hepatiidi kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (transplantatsioonist). Operatsioon on patsientide jaoks üsna tõsine ja raske. Samuti on elundisiirde põhjustatud üsna ohtlikud komplikatsioonid ja ebamugavused:

  • keha ei suuda maksa taastada ja keha tagasi lükata, hoolimata immuunsüsteemi pärssivate ravimite pidevast kasutamisest;
  • immunosupressoride pidev kasutamine on organismis raske taluda, kuna selle aja jooksul on võimalik saada infektsioon, isegi kõige tavalisem ARVI, mis võib kaasa tuua meningiidi (põletikuliste põletike), kopsupõletiku või sepsise kujunemise all depressiivse immuunsuse tingimustes;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita ja seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Teine probleem on leida sobiv doonor, võib kuluda isegi paar aastat ja see ei maksa palju raha (umbes 100 000 dollarit).

Puue autoimmuunse hepatiidi raviga

Kui haiguse areng on põhjustanud maksa tsirroosi, on patsiendil õigus pöörduda ITU büroosse (organisatsiooni, mis tegeleb meditsiinilise ja sotsiaalse uurimisega), et kinnitada muutusi selles organis ja saada riigilt abi.

Kui patsient on oma tervisliku seisundi tõttu sunnitud oma töökohta vahetama, kuid võib hõivata teise tasemega madalama palga, on tal õigus kolmandale puuete rühmale.

  1. Kui haigus katkestub korduvalt, patsiendile tekib: mõõdukas ja raske maksafunktsiooni häire, piiratud enesetäiendamise võime, töö on võimalik ainult spetsiaalselt loodud töötingimuste korral, kasutades abimeetodeid, siis eeldatakse teise puuete rühma.
  2. Esimest rühma võib saada, kui haiguse käik kiiresti areneb ja patsiendil esineb raske maksapuudulikkus. Patsiendi efektiivsust ja võimet enesehoolduseks vähendatakse nii palju, et arstid kirjutavad patsiendi meditsiinilistes dokumentides täielikule töövõimetusele.

Seda haigust on võimalik töötada, elada ja ravida, kuid seda peetakse siiski väga ohtlikuks, sest selle esinemise põhjused pole veel täielikult arusaadavad.

Ennetusmeetmed

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne profülaktika, mis seisneb sellistes tegevustes nagu:

  • regulaarsed visiidid gastroenteroloogi või hepatoloogi;
  • maksaensüümide, immunoglobuliinide ja antikehade aktiivsuse pidev jälgimine;
  • eriline toitumine ja õrn ravi;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, erinevate ravimite võtmine.

Õigeaegne diagnoos, korralikult ettenähtud ravimid, ravimtaimed, rahvapärased ravimid, ennetusmeetmete järgimine ja arsti ettekirjutused võimaldavad patsiendil autoimmuunse hepatiidi diagnoosiga tõhusalt toime tulla selle haigusega, mis on tervisele ja elule ohtlik.

Prognoos

Ravimata haigus areneb pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%.

Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv krooniline hepatotsellulaarne kahjustus, mis esineb periportaalse või ulatuslikuma põletiku, hüpergammaglubulinoemia ja seerumi maksaga seotud autoantikehade esinemisega. Autoimmuunse hepatiidi kliinilisteks ilminguteks on asthenovegetatiivsed häired, kollatõbi, valud paremal hüpohondriumil, nahalööbed, hepatomegaalia ja splenomegaalia, amenorröa naistel ja günekomastia meestel. Autoimmuunhepatiidi diagnoos põhineb antikulaarsete antikehade (ANA) seroloogilisel avastamisel, silelihaste kudede antikehadel (SMA), maksa ja neeru mikrosoomide antikehadel jne, hüpergammaglobulineemia, suurenenud IgG tiiter ja maksa biopsia andmed. Autoimmuunse hepatiidi ravi aluseks on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega.

Autoimmuunne hepatiit

Kroonilise hepatiidi struktuuris gastroenteroloogias on autoimmuunse maksakahjustuse osakaal 10-20% juhtudest täiskasvanutel ja 2% lastel. Naistel tekib autoimmuunne hepatiit 8 korda sagedamini kui meestel. Esinemissageduse esimene vanus esineb 30-aastaselt, teine ​​- postmenopause perioodil. Autoimmuunhepatiidi liikumine on kiiresti progresseeruv, kus maksa tsirroos areneb üsna vara, portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus, mis põhjustab patsientide surma.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Etioloogias autoimmuunhepatiiti põhjused ei ole teada. Usutakse, et alus arengut autoimmuunhepatiiti on takerdumine spetsiifilised antigeenid koesobivusantigeeniga (HLA inimene) - alleelide DR3 või DR4, tuvastati 80-85% patsientidest. Arvatavasti vallandavad tegurid, vallandades sellega autoimmunoreaktsiooni geneetiliselt tundlikel isikutel võib toimida viirused, Epstein-Barri, hepatiit (A, B, C), leetrid, herpes (HSV-1 ja HHV-6), samuti teatud ravimid (nt interferoon ) Enam kui kolmandik patsientidest autoimmuunhepatiiti identifitseeritakse ja muud autoimmuunsündroomid - türeoidiit, Gravesi tõbi, liigesepõletik, haavandiline koliit, Sjögreni tõbi ja teised.

Alusel patogeneesis autoimmuunhepatiiti on immunoregulatsioonihäiretest puudulikkusega vähendamise alampopulatsioonist T-summutajat lümfotsüüdid, mis viib kontrollimatu sünteesi B raku IgG ja hävitamine membraanide maksarakkude - maksarakkude välimuse iseloomulik seerumiantikehade (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt toodetud antikehade eristada autoimmuunhepatiiti I (anti-ANA, anti-SMA positive), II (anti-LKM-l positiivne) ja III (anti-SLA positive) tüüpi. Kõigis eraldatud unikaalne haiguse tüübist iseloomustab seroloogiline profiil, vooluomadustes, vastuseks immunosupressiivset ravi ja prognoosi.

I tüüpi autoimmuunne hepatiit tekib antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumisel ja vereringes 70-80% patsientidest; anti-silelihaste antikehad (SMA) 50-70% patsientidest; neutrofiilide tsütoplasma antikehad (pANCA). I tüüpi autoimmuunne hepatiit areneb sageli vanuses 10... 20 aastat ja pärast 50 aastat. Seda iseloomustab hea vastus immunosupressiivsele ravile, stabiilse remissiooni saavutamise võimalus 20% -l juhtudest isegi pärast kortikosteroidi ärajätmist. Kui ravimata, maksa tsirroos moodustub 3 aasta jooksul.

Kui autoimmuunse hepatiidi II tüüpi veres 100% patsientidest on antikehad maksa ja neerutüübi 1 mikroosoomide vastu (anti-LKM-l). See haigusvorm areneb 10-15% autoimmuunse hepatiidi juhtudest, peamiselt lapsepõlves, ja seda iseloomustab suur biokeemiline aktiivsus. II autoimmuunne hepatiit on resistentsem immunosupressiooni suhtes; narkootikumide kaotamisega kaasneb sageli tagasilangemine; Maksa tsirroos areneb 2 korda sagedamini kui autoimmuunse hepatiidi I tüübi puhul.

Kui tekib autoimmuunne hepatiidi tüüp III antikeha lahustuva maksa- ja maksa- pankrease antigeeni (anti-SLA ja anti-LP) suhtes. Sageli tuvastatakse seda tüüpi ASMA, reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA), antikehasid maksa membraani antigeenidele (anti-LMA).

Teotusnäite ebatüüpiline autoimmuunhepatiiti hulka kuuluvad eri sündroomid, mis hõlmavad ka sümptomid esmaste maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit, krooniline viirushepatiit.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Enamikul juhtudel avaldub autoimmuunne hepatiit äkki ja kliinilistes ilmingutes ei erinenud ägedast hepatiidist. Esialgu jätkub tugev nõrkus, söögiisu puudumine, intensiivne ikterus, tumeda uriini ilmumine. Seejärel toimub mõne kuu jooksul autoimmuunne hepatiidi kliinik.

Harva esineb harva järk-järgult; sel juhul on astenoveegatiivsed häired, halb enesetunne, kõhukinnisus ja valu parema hüpohooniaga, kerge kollatõgusus. Mõnel patsiendil algab autoimmuunne hepatiit palaviku ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonidega.

Autoimmuunhepatiidi väljakujunenud sümptomite ilmnemisel on raske nõrkus, raskustunne ja valu paremal hüpohoones, iiveldus, sügelus, lümfadenopaatia. Autoimmuunse hepatiidi puhul esineb pikenenud ärevushoogude ajal pikenenud ebakindlus, maksa suurenemine (hepatomegaalia) ja põrn (splenomegaalia). Üks kolmandik autoimmuunse hepatiidi naistest tekitab amenorröa, hirsutismi; poisid võivad olla günekomastia.

Tüüpilised nahareaktsioonid: kapillaar, palmik ja luupus punetus, purpur, akne, telangiektaasia näo, kaela ja käte nahal. Autoimmuunse hepatiidi ägenemise perioodidel võivad tekkida mööduvad astsiidid.

Süsteemne ilminguid autoimmuunhepatiiti seondub, rändavad ägenemiste artriit, mis mõjutab suurte liigeste, kuid ei põhjusta nende deformatsioon. Tihtipeale autoimmuunhepatiiti esineb koos haavandiline koliit, müokardiit, pleuriit, perikardiit, glomerulonefriit, türeoidiit, vitiliigo, insuliinsõltuv suhkurtõbi, iridotsükliit, Sjögreni sündroom, Cushingi sündroom, sidekoe alveolüt, hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Instrumenteeritud uuringud (maksa ultraheli, maksa MRI jne) autoimmuunse hepatiidi korral ei oma sõltumatut diagnostilist väärtust.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Autoimmuunhepatiidi patogeneetiline ravi hõlmab immunosupressiivset ravi glükokortikosteroididega. See lähenemine võimaldab vähendada patoloogiliste protsesside aktiivsust maksas: suurendada T-supressorite aktiivsust hepatotsüütide hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsuse vähendamiseks.

Tüüpiliselt immunosupressiivne teraapia autoimmuunhepatiiti läbi prednisolooni või metüülprednisolooni algannust 60mg (1 Esimene nädal), 40 mg (2. nädalal), 30 mg (3-4 nädalat w) ning vähendavad kuni 20 mg säilitusannuses annused. Vähenemine päevane annus toimub aeglaselt, kuna aktiivsuse kliinilist kulgu ja seerumi markerid. Säilitusannus tuleb patsient viiakse normaliseerida täielikult kliinilist, laboratoorset ja histoloogilise parameetrid. Ravi autoimmuunse hepatiidi võib kesta 6 kuud kuni 2 aastat ja mõnikord elukestva.

Monoteraapia ebaefektiivsuse korral on võimalik asatiopriini, klorokviini, tsüklosporiini autoimmuunse hepatiidi raviskeemi sisse viia. Kui autoimmuunse hepatiidi immunosupressiivne ravi on ebaõnnestunud 4 aasta jooksul, esineb mitmeid retsidiive, ravi kõrvaltoimeid, tõstatatakse küsimus ja maksa siirdamine.

Prognoos autoimmuunse hepatiidi vastu

Autoimmuunse hepatiidi ravi puudumisel tõuseb haigus pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%. Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunhepatiiti ainuvõimalik sekundaarne preventsioon, sealhulgas regulaarse seire gastroenteroloog (hepatoloogiga), kontrolli maksaensüümide, γ-globuliini sisu autoantikehad saada õigeaegset või taastamise teraapias. Patsiendid, kellel on autoimmuunne hepatiit soovitatav õrn ravi liik emotsionaalse ja füüsilise stress, toitumine, eemaldamist profülaktiline vaktsineerimine, piirates ravimeid.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid, põhjused, diagnoos, ravi. Autoimmuunne hepatiit täiskasvanutel ja lastel.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid, põhjused, diagnoos, ravi. Autoimmuunne hepatiit täiskasvanutel ja lastel.

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Maks on üks suuremaid ja tähtsamaid inimkeha organeid. See täidab toksiini vere puhastamise, ravimite töötlemise, seedimise ja vere moodustamise vahendi funktsiooni.

Hepatiit on üldnimetus maksa põletikuks. Hepatiidi (nt viiruslik, toksiline, alkohol) vormid ja põhjused, sealhulgas autoimmuunne hepatiit. Autoimmuunse hepatiidi korral rünnatakse ja hävitab immuunsüsteem maksarakke, põhjustades sellega põletikku.

Millised on autoimmuunse hepatiidi põhjused?

Ei ole selge, miks autoimmuunne hepatiit areneb. Teadlased viitavad sellele, et mõnedel inimestel on geeniline eelsoodumus, kus hepatiit areneb kergemini. Mõnedel inimestel võivad mõned haigused või infektsioonid põhjustada haiguse arengut.

Millised on autoimmuunse hepatiidi tüübid?

On olemas kaks peamist tüüpi autoimmuunse hepatiidi.

  • Tüüp 1 - esineb igas sugulas ja vanuses inimestel
  • Tüüp 2 - esineb tüdrukutel ja noortel naistel

Autoimmuunse hepatiidi harva esinevad vormid, mis on vähem levinud ja tavaliselt kombineeritud teiste maksahaigustega.

Millised on autoimmuunse hepatiidi sümptomid?

Paljudel patsientidel ei esine sellist tüüpi hepatiidil mingeid sümptomeid. Kõige sagedamini tuvastatakse see haigus uurimise ajal mõnel muul põhjusel. Kui sümptomid arenevad, siis kõige sagedamini on see väsimus, väsimus, efektiivsuse vähenemine.

Harva võib esineda täiendavaid sümptomeid, sealhulgas kollatõbi, sügelus, liigesevalu, ebamugavustunne kõhus, iiveldus, oksendamine, isutus, tumedad uriinid ja kerge või halli väljaheide.

Kui ravimata ja haigus progresseerub, võib tekkida maksatsirroos.

Kuidas tuvastada autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimine toimub vereanalüüsi ja maksa biopsiaga. Biopsia käigus võetakse väike tükk maksakudet ja uuritakse mikroskoobi all. See protseduur võimaldab teil kinnitada autoimmuunse hepatiidi diagnoosi ja selgitada maksa seisundit ning välistada ka muid võimalikke maksahaigusi.

Kuidas ravitakse autoimmuunset hepatiiti?

Kõik patsiendid, kellel puudub autoimmuunne hepatiit, vajavad ravi. Otsus ravi alustamiseks toimub arsti põhjal, võttes arvesse sümptomite tõsidust, haiguse tõsidust ja uuringu tulemusi.

Toidulaud N5

Laadige rakendus alla Google Play ja Apple Store

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit on teadaoleva etioloogia (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb paljude immuunrakkude (gammaglobuliinide, autoantikehade, makrofaagide, lümfotsüütide jne) välimus kehas.

Haigus on üsna haruldane, esineb Euroopas sagedusega 50-70 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta ja Põhja-Ameerikas, sagedusega 50-150 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta, mis moodustab 5-7% kogu hepatiidi haigusest. Aasia, Lõuna-Ameerikas ja Aafrikas on autoimmuunhepatiidi esinemissagedus rahvastikus väikseim ja varieerub 10-15 juhtumiga ühe miljoni inimese kohta, mis on 1... 3% hepatiidi all kannatavate inimeste koguarvust.

Autoimmuunne hepatiit mõjutab sageli noorukeid (vanuses 18 kuni 35 aastat).

Haiguse prognoos ei ole soodne, selle haiguse viie aasta elulemus on 50%, 10-aastane elulemus on 10%. Selle haiguse kulg võib tekkida hepatotsellulaarne ebaõnnestumine, mis põhjustab maksa kooma ja sellest tulenevalt surma.

Põhjused

Autoimmuunse hepatiidi tekke põhjuseid ei ole veel kindlaks tehtud. Erinevate autorite pakutud teooriad on järgmised:

  • Pärilik teooria, mille sisuks on immuunsuse reguleerimisega seotud mutantse geeni ema ülekandmine tütrele;
  • Viirusteooria, mille sisuks on inimeste nakkus B-, C-, D- või E-hepatiidi viiruste, samuti herpesviiruse või Epsteini-Bar-viirusega, mis häirivad organismi immuunsüsteemi ja põhjustavad selle reguleerimisel ebaõnnestumisi;
  • Selle haiguse välimus, mis on tingitud peamise koesobivuskompleksi patoloogiliseks geeniks - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 või -B8-ga.

Kõik ülaltoodud teooriad viivad ühe stsenaariumi:

Immuunsüsteemi rakud, mis organismis toodetakse, hakkavad lugema maksa kui võõrast, patoloogilist ainet ja proovima seda hävitada - neid rakke nimetatakse antikehadeks. Kui antikehad hävitavad oma kudesid ja elundeid, siis nimetatakse neid autoantikehaks. Hävitatud maksarakud asendatakse sidekoega ja keha järk-järgult kaotab kõik funktsioonid, tekib maksapuudulikkus, mis viib surma. Seda ravimit saab aeglustada, kuid te ei saa seda peatada.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt antikehade tüübist eristatakse 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  • Tüüp 1 - ANA (hepatotsüütide tuumaga antikehad) ja SMA (hepatotsüütide koore antikehad) olemasolu;
  • Tüüp 2 - LKM-1 olemasolu (antikehad maksa mikrosoomidele);
  • Tüüp 3 - SLA olemasolu (maksaantigeeni antikehad).

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • peavalu;
  • kehatemperatuuri kerge tõus;
  • naha kollaseks muutumine;
  • kõhupuhitus;
  • raskustunne maos;
  • parema ja vasaku hüpohondriumi valu;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel järgnevatel etappidel täheldatakse:

  • peopesade punetus;
  • telangiektasia (spider veenid) välimus nahal;
  • naha kõht;
  • vererõhu alandamine;
  • südamevalu;
  • südametegevuse tõus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksa kooma.

Diagnostika

Autoimmuunhepatiidi diagnoos algab üldarsti või gastroenteroloogi uuringu ja uuringuga, millele järgneb labori- ja instrumentaaluuring. Autoimmuunhepatiidi diagnoos on üsna problemaatiline, sest esmalt tuleks välistada maksakahjustuse viiruslik ja alkohoolne iseloom.

Patsiendi uuring

Uuringus peaks välja selgitama järgmised andmed:

  • kas 1-2 aasta jooksul oli vereülekanne;
  • kas patsient alkoholi kuritarvitab;
  • olid nende elu jooksul viiruslikud maksahaigused;
  • on elu jooksul tarbitud hepatotoksilisi ravimeid (narkootikume, ravimeid);
  • Kas patsiendil on teiste elundite autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit, sklerodermia, dermatomüosiit jne)?

Patsiendi uurimine

Uurimisel pööratakse erilist tähelepanu nahale, limaskestadele ja maksa suurusele:

  • nahk ja limaskestade värvus;
  • hemorraagia ja telangiectasias on nahal nähtavad;
  • verejooksud igemed;
  • suurenenud maks ja põrn.

Laboratoorsete uuringute meetodid

Üldine vereanalüüs:

Muutmine autoimmuunse hepatiidi korral

ESR (erütrotsüütide settimise määr)

Uriini analüüs:

Muutmine autoimmuunse hepatiidi korral

1 - 3 silmapaistev

1 - 7 silmapaistev

1 - 2 silmapaistev

5 - 6 silmapiiril

3 - 7 silmapiiril

Biokeemiline vereanalüüs:

Muutused autoimmuunse hepatiidi vastu

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Muutused autoimmuunse hepatiidi vastu

8,6 - 20,5 umol / l

130,5 - 450 mikronit / l ja üle selle

60,0 - 120,0 umol / l

0,8 - 4,0 püruviit / ml-h

5,0-10,0 püruvaat / ml-h

Koagulogramm (verehüübimine):

Muutused autoimmuunse hepatiidi vastu

APTT (aktiivne osaline tromboplastiini aeg)

Vähem kui 30 sekundit

Lipiidogramm (kolesterooli kogus ja selle fraktsioonid veres):

Muutused autoimmuunse hepatiidi vastu

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565-1,695 mmol / l

0,565-1,695 mmol / l

suure tihedusega lipoproteiinid

madala tihedusega lipoproteiinid

35 - 55 ühikut optiline tihedus

35 - 55 ühikut optiline tihedus

Reumaatiliste testide analüüs:

Muutused autoimmuunse hepatiidi vastu

CRP (c-reaktiivne valk)

Seal on palju

Seroloogilised uurimismeetodid

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (komplemendi sidumise reaktsioon);
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon).

Ülaltoodud seroloogilised meetodid viiakse läbi maksahaiguse viirusliku olemuse välistamiseks, viirusliku hepatiidi B, C, D ja E markerite, samuti herpesviiruse, punetiste, Epstein-Bar'i analüüside abil. Autoimmuunse hepatiidi korral peaksid testid olema negatiivsed.

Autoimmuunhepatiidi markerite analüüs

Seda analüüsi teostatakse ainult PCR abil, kuna see on kõige tundlikum meetod. Kui veres on ANA, SMA, LKM-1 või SLA markerid, on võimalik hinnata autoimmuunse maksahaigust.

Maksa instrumentide uurimine

  • Maksa ultraheli, kus näete maksakudede põletikku ja tervisliku parenhüümi asendamist sidekoega;
  • Maksa biopsia ultraheli kontrollimisel, millele järgneb maksakoe uurimine mikroskoobi all, võimaldab teha lõpliku diagnoosi 100% täpsusega.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Narkootikumide ravi

Patogeneetiline ravi.

Kuna haiguse põhjuseid ei ole täielikult mõista, on võimalik ainult protsessi rühma mõjutada organismis, mille tagajärjeks on autoantikehade tootmine, mis on troopiline maksa parenhüüm. Selle ravi eesmärgiks on organismi immuunsuse vähendamine ning see tähendab selliste rakkude tootmise lõpetamist, mis võitlevad võõraid aineid, mis sisenevad kehasse väljastpoolt või mida peetakse keha võõrastateks - näiteks autoimmuunse hepatiidi korral. Selle ravi eelised on, et maksarakkude hävitamise protsessi saab peatada. Selle ravi puuduseks on see, et keha muutub kaitsvaks nakkushaiguste, seente, parasiitide või bakteriaalsete ainete vastu.

On 3 ravirežiimi:

1 skeem koosneb glükokortikosteroidide määramisest (kõrge annuse hormoonid):

  • 40... 80 mg prednisooni (milligrammide arv sõltub patsiendi kehamassist) päevas, 2/3 päevadoosist, mis võetakse hommikul tühja kõhuga, ja 1/3 annusest õhtul enne sööki. Pärast ravimi võtmise 2 nädala möödumist, millele peab ilmtingimata kaasnema laboratoorsete analüüside paranemine, hakatakse annust vähendama 0,5 mg iga nädalaga. Kui annus on 10-20 mg prednisolooni ööpäevas (säilitusannus), peatatakse ravi vähendamine. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt. Uimastite tarbimine on pikk ja jätkub, kuni laborikatsed on normaalsetes piirides.

Skeem 2 koosneb glükokortikosteroidist ja immunosupressandist (ravim, mille eesmärgiks on immuunsüsteemi pärssimine):

  • 20-40 mg prednisolooni 1 kord päevas hommikul, tühja kõhuga lihasesiseselt, 2 nädala pärast - ravimi annuse vähendamine 0,5 nädala jooksul. 10-15 mg saavutamisel manustatakse ravimit tablettide kujul hommikul tühja kõhuga.
  • 50 mg asotüopriin jagatakse 3 doosi päevas, enne tablettide kujul olevat sööki. Selle raviskeemi kohaselt on ravikuur 4... 6 kuud.

3 skeem koosneb glükokortikosteroidist, immunosupressandist ja urodesoksükoolhappest (ravim, mis parandab hepatotsüütide taastumist):

  • 20-40 mg prednisolooni 1 kord päevas hommikul, tühja kõhuga lihasesiseselt, 2 nädala pärast - ravimi annuse vähendamine 0,5 nädala jooksul. 10-15 mg saavutamisel manustatakse ravimit tablettide kujul hommikul tühja kõhuga.
  • 50 mg asotüopriin jagatakse 3 doosi päevas, enne tablettide kujul olevat sööki.
  • 10 mg urodesoksükoolhappe 1 kg kehakaalu kohta päevas, jagatud annus tablettide kujul kolmeks annuseks.

Ravi kestus on 1 kuni 2 kuud kuni kuus kuud. Seejärel eemaldatakse asotüopriin ja kahe allesjäänud ravimiga ravi jätkatakse kuni 1 aasta.

Sümptomaatiline ravi:

  • valu - 1 tablett 3 korda päevas;
  • veretustugevus ja spider veenide ilmumine kehal - vikasol 1 tablett 2 - 3 korda päevas;
  • iiveldus, oksendamine, palavik - polüsorba või enterosseel 1 söögitoas 3 korda päevas;
  • turse või astsiidi korral furosemiid 40-40 mg üks kord päevas hommikul tühja kõhuga.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (transplantatsioonist).

Operatsioon on üsna keeruline, kuid olen sisenenud tava kirurgia endise SRÜ, probleem on leida sobivat doonorit võib kuluda isegi paar aastat ja see ei ole väärt väike raha (umbes $ 100 000).

Operatsioon on patsientide jaoks üsna tõsine ja raske. Samuti on elundisiirde põhjustatud üsna ohtlikud komplikatsioonid ja ebamugavused:

  • keha ei suuda maksa taastada ja keha tagasi lükata, hoolimata immuunsüsteemi pärssivate ravimite pidevast kasutamisest;
  • immunosupressoride pidev kasutamine on organismis raske taluda, kuna selle aja jooksul on võimalik saada infektsioon, isegi kõige tavalisem ARVI, mis võib kaasa tuua meningiidi (põletikuliste põletike), kopsupõletiku või sepsise kujunemise all depressiivse immuunsuse tingimustes;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita ja seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Rahvatervis

Inimeste ravi autoimmuunse hepatiidi vastu on rangelt keelatud, kuna see ei ole mitte ainult soovitud mõju, vaid võib ka haiguse kulgu süvendada.

Toitumine, mis hõlbustab haiguse kulgu

Dieedil on allergiaallikatega toote rangelt keelatud:

Keelatud on tarbida rasvasi, vürtsikas, praetud, soolaseid, suitsutatud tooteid, konserve ja alkoholi.

Autoimmuunse hepatiidiga inimeste toitumine peaks sisaldama:

  • keedetud veiseliha ja vasikaliha;
  • köögiviljad;
  • puderid;
  • piimatooted ei ole rasvased toidud;
  • kala, mitte rasvhapped; küpsetatud või keedetud;
  • puuviljad;
  • kallis;
  • kompotid;
  • tee

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit - krooniline põletikuline immuun-vahendatud progresseeruv maksahaigus, mis iseloomustab spetsiifiliste autoantikehade, kõrgenenud gammaglobuliinivaba ja väljendunud positiivsed ravivastust immuunosupressandid.

Esimest korda kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal hepatiidi kiiret progresseerumist maksa tsirroosiga (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, gamma-globuliinide sisalduse suurenemine seerumis, menstruaaltsükli häired ja adrenokortikotroopse hormooni ravi hästi. Aastal 1956 haigus sai tuntud kui "lupiidi hepatiit", tuginedes antikehalikele antikehadele (ANA), mis leiti erütematoosne luupus (lupus) iseloomustatud patsientide veres; Termin "autoimmuunne hepatiit" võeti kasutusele peaaegu 10 aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuna esimesel kümnendil esimest korda pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noortel naistel, eksisteerib eksiarvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult keskmine vanus patsiendid - 40-45 aastat, kuna kaks piiki esinemissagedusest: eluaasta vahel 10 ja 30 aastat ja 50 kuni 70. On tähelepanuväärne, et pärast 50 aastat kestnud autoimmuunhepatiiti debüüdi kaks korda suurema tõenäosusega kui 30.

Esinemissagedus haigus on väga madal (kuigi see on üks enim uuritud struktuuris autoimmuunhaiguse) ja varieerub eri riikides: Euroopa elanikkonna hulgas levimus autoimmuunhepatiiti on 0,1-1,9 juhtu 100 000 ja näiteks Jaapanis on ainult 0,01-0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Erinevate soost esindajate hulgas esineb ka väga erinev olukord: haigete naiste ja meeste suhe Euroopas on 4: 1, Lõuna-Ameerika riikides - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja juhuslikult leidub uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Põhjused ja riskifaktorid

Peamine substraat progresseeruvate põletikuliste nekrootiliste muutuste kujunemiseks maksa kudedes on immuun-auto agressiooni reaktsioon oma rakkudesse. Veres patsientidel autoimmuunhepatiiti on mõnede liikide antikehade, kuid kõige olulisem arendamiseks patoloogilised muutused on autoantikehad silelihase või antigladkomyshechnye antikeha (SMA) ja antinukleaarne antikehad (ANA).

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride koostisele vastava valgu vastu, tuumarakkude antikehad töötavad tuuma DNA ja raku tuumade valkude vastu.

Autoimmuunreaktsioonide ahela käivitumise põhjustavad tegurid ei ole kindlad.

Võimalikku kaotus provocateurs immuunsüsteemi võimet eristada edaspidi "- teise isiku" vaatas viiruste hepatotroopne toime mõned bakterid, aktiivsete metaboliitide ja toksiliste ravimite, geneetiline eelsoodumus:

  • Hepatiit A, B, C, D viirused;
  • Epsteini viirused - Barr, leetrid, HIV (retroviirus);
  • Herpes simplex viirus (lihtne);
  • interferoonid;
  • Salmonella Vi antigeen;
  • pärmseened;
  • alleelide kandja (geenide struktuurilised variandid) HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401;
  • Metüüldopa, oksüfenisatini, nitrofurantoini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouuretsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmisega.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupiidi hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, teiste organite samaaegne immuunpatoloogia (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, diabeet jne), loid muidugi ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.
  3. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunse hepatiidi patsientidel on vaja eluaegset ravi, sest haigus kordub enamikul juhtudel.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Sümptomid

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult, selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • kehv üldine heaolu;
  • tavapärase füüsilise tegevuse tolerantsuse vähenemine;
  • uimasus;
  • väsimus;
  • raskustunne ja leviku tunne paremal hüpohondriumil;
  • naha ja sclera mööduv või püsiv kollakaspunane värvumine;
  • tumeda uriini värvimine (õlu värv);
  • kehatemperatuuri tõusu episoodid;
  • vähendada või lõpetada isutus;
  • lihaste ja liigesevalu;
  • naiste menstruaaltsükli häired (kuni menstruatsiooni lõpuni);
  • spontaanse tahhükardia esinemine;
  • sügelus;
  • peopesade punetus;
  • punkt-hemorraagia, spider veenid nahal.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mis mõjutab mitmeid siseorganeid. Hepatiidi ekstrahepaatilised immuunnähud tuvastatakse ligikaudu pooledes patsientidest ja neid esineb sagedamini järgmiste haiguste ja seisundite tõttu:

  • reumatoidartriit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • Sjogreni sündroom;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • hemolüütiline aneemia;
  • autoimmuunne trombotsütopeenia;
  • reumaatiline vaskuliit;
  • fibroosne alveoliit;
  • Raynaudi sündroom;
  • vitiligo;
  • alopeetsia;
  • lichens planus;
  • bronhiaalastma;
  • fokaalne sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • kattuvad sündroom;
  • polümüosiit;
  • insuliinsõltumatu suhkurtõbi.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja juhuslikult leidub uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi põhjalik uurimine.

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Kõigepealt tuleb kinnitada vereülekande puudumist ja alkoholi kuritarvitamist ajaloos ning välistada muud maksa, sapipõie ja sapiteede (maksa ja sapiteede tsoon) haigused, näiteks:

  • viirushepatiit (peamiselt B ja C);
  • Wilsoni tõbi;
  • alfa-1-antitrüpsiini defitsiit;
  • hemokromatoos;
  • meditsiiniline (mürgine) hepatiit;
  • primaarne skleroseeriv kolagneit;
  • primaarne biliaarne tsirroos.

Laboratoorsed diagnostilised meetodid:

  • gamma-globuliini või immunoglobuliini G (IgG) sisalduse määramine (suurenenud vähemalt 1,5 korda);
  • avastamis- seerumi antinukleaarne antikehad (ANA), anti-silelihaste (SMA), maksa-neeru mikrosomaalsetel antikehad (LKM-1), antikehad lahustuva antigeeni maksas (SLA / LP), et asialoglükovalgu retseptori (ASGPR), aktiin autoantikehad (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (täiskasvanute tiiter ≥ 1:88, lapsed ≥ 1:40);
  • transaminaaside ALAT ja ASAT taseme määramine veres (suurenenud).
  • Kõhuorganite ultraheli;
  • arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
  • punktsioonibiopsia, millele järgneb biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Ravi

Autoimmuunhepatiidi ravimeetodiks on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega või nende kombinatsioon tsütostaatikumidega. Positiivse ravivastusega ravimeid saab tühistada mitte varem kui 1-2 aastat. Tuleb märkida, et pärast ravimite katkestamist näitab 80-90% patsientidest haiguse sümptomite taasaktiveerumist.

Hoolimata asjaolust, et enamusel patsientidest on ravitava taustal positiivne suundumus, on umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunsed. Ligikaudu 10% patsientidest oli peatada ravi katkestamise põhjuseks arendada komplikatsioonidega (erosioonid ja haavandid mao limaskesta ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, sekundaarsed nakkusliku komplikatsioonide sündroom ajuripatsi - Cushing sündroom, rasvumus, osteoporoos, hüpertensioon, luuüdi supressioon ja teised.).

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Lisaks farmakoteraapiale tehakse ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni (volumetriline plasmaperees, kriopathia), mis võimaldab parandada ravi tulemusi: kliinilised sümptomid taanduvad, seerumi gamma-globuliini kontsentratsioon ja antikehade tiiter väheneb.

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta vältel on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi komplikatsioonid võivad olla:

  • ravi kõrvaltoimete arendamine, kui riski ja kasu suhte muutumine muudab edasise ravi ebapraktilisemaks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • verejooks söögitoru veenilaiendist;
  • maksa tsirroos;
  • hepatotsellulaarne ebaõnnestumine.

Prognoos

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50%, 10-aastane - 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi on laboratoorne ja instrumenteeritud remissioon saavutatud 87% -l patsientidest. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l pärast 3-aastast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma hooldusravita võib seda säilitada ainult 17% patsientidest.

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Need andmed õigustavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi lõpetamist, tuleb järelhooldustööd teostada iga 3 kuu tagant.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunse etioloogia maksa hepatiiti (põletikku) kirjeldati esmakordselt 1951. aastal noorte naiste rühmas. Sellel ajal oli peamine omadus gamma-globuliinide kõrge tase ja hea reaktsioon ravile adrenokortikotroopse hormooniga.

Kaasaegsed vaated autoimmuunse hepatiidi vastu on märkimisväärselt laienenud, tänu immunoloogia saladuste avalikustamisele. Siiski jääb ebaselgeks haiguse seletamatu põhjustav põhjus, mis põhjustab antikehade tootmist seerumis.

Seda haigust iseloomustab krooniline haigusjuht koos ägenemiste perioodidega ja märkimisväärne maksa tsirroosist ülemineku oht. Seda ei ole veel võimalik ravida, kuid tsütostaatikumide ja steroidhormoonide kombinatsioon pikendab patsientide elu.

Levimus

Autoimmuunne hepatiit on haruldane haigus. Euroopa riikides avastatakse 16-18 juhtu 100 000 elaniku kohta. Vastavalt 2015. aasta andmetele jõuab see mõnes riigis 25-ni. Naiste haige on 3 korda sagedamini kui mehed (mõned autorid arvavad, et need on 8 korda). Hiljuti on haiguse kasv registreeritud nii meestel kui naistel.

Statistika määras kaks piigi maksimaalset tuvastatavust:

  • noorte seas 20-30 aastat;
  • lähemale vanusele 50-70 aastat.

Uuringud näitavad, et Euroopas ja Põhja-Ameerikas on autoimmuunhepatiit moodustanud viiendiku kroonilisest hepatiidist ja Jaapanis kasvab see 85% -ni. Võib-olla on see tingitud diagnoosi kõrgemast tasemest.

Kuidas muutub maksakud?

Histoloogiline analüüs määrab põletiku esinemise maksas ja veenide ümbruse (periportaali) nekroos. Hepatiidi pilti väljendab maksa parenhüümi sildetud nekroos, suurtes kogustes plasmapartikleid infiltraatides. Lümfotsüüdid võivad moodustada poroloone raku folliikulite ja ümbritsevad maksarakud muutuvad näärmeteks.

Lümfotsüütide infiltratsioon asub lõhestike keskosas. Põletik ulatub porirakti sapijuha ja kolangiolidesse, ehkki vaheseina ja interloabulaarsed lõigud ei muutu. Hepatotsüütides tuvastatakse rasvade ja hüdropiini düstroofia, rakud täidetakse vedelate rasvhapetega ja vakuulle.

Millised on hepatiidi immuunvastused?

Immunoloogide uuringud näitasid, et immuunsete ümberkorralduste lõpptulemus on koe lümfotsüütide tasemel immunoregulatsiooni protsesside järsk langus. Selle tagajärjel ilmnevad vereringes silelihasrakkude, lipoproteiinide vastased tuumavastased antikehad. Sageli avastatakse rikke, mis sarnanevad süsteemse muutusega erütematoosluupus (LE-nähtus). Seetõttu nimetatakse haigust ka "lupiidi hepatiitiks".

Reaktsioonis antikehadega on kaasatud paljud inimese antigeenid. Need on tähtede ja numbrite immunoloogid. Nimed tähendavad ainult spetsialistidele midagi.

Arvatakse, et autoimmuunprotsessi algpõhjuseks võivad olla täiendavad tegurid-viirused:

  • hepatiit A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 ja HSV-1).

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Pooltel juhtudest ilmnevad autoimmuunhaiguse esmased sümptomid vanuses 12 kuni 30 aastat. Teine "tipp" ilmub naistel pärast menopausijärgse menopausi tekkimist. Kolmas osa iseloomustab äge käik ja võimatus eristada teistest hepatiidi ägedatest vormidest esimese kolme kuu jooksul. 2/3 juhtudel on haigus järk-järgult arenenud.

  • parema massi suurenemine hüpohondriumil;
  • nõrkus ja väsimus;
  • 30% noortest naisest peatab menstruatsiooni;
  • naha ja skleri võimalik kollaseks muutumine;
  • suurenenud maks ja põrn.

Iseloomulik on maksakahjustuse märke koos immuunsüsteemi häiretega, mida väljendatakse järgmistel juhtudel: nahalööbed, sügelus, haavandiline koliit, valu ja seedetrakti häired, progresseeruv türeoidiit (kilpnäärmepõletik) ja peptilise haavandi.

Hepatiidi allergilise iseloomuga patognomoonilised sümptomid puuduvad, seetõttu tuleb diagnoosi ajal välja jätta:

  • viirushepatiit;
  • Wilsoni-Konovalovi tõbi;
  • muud maksa alkohoolsed ja mittealkohoolsed kahjustused (raviaine hepatiit, hemokromatoos, rasvade düstroofia);
  • maksakude patoloogia, kus toimub autoimmuunne mehhanism (sapiteede primaarne tsirroos, skleroseeriv kolagneit).

Autoimmuunse hepatiidi tekkega lastel kaasneb kõige agressiivsem kliiniline ja varajane tsirroos. Juba diagnoosimise etapis on pooled juhtudest tekkinud maksatsirroos.

Milliseid analüüse kasutatakse võimaliku patoloogia hindamiseks?

Vere tuvastamise analüüs:

  • hüpergammaglobulineemia koos albumiini osakaalu vähenemisega;
  • transferase aktiivsuse suurenemine 5-8 korda;
  • LE-rakkude positiivne seroloogiline test;
  • kilpnäärme kudede, mao limaskesta, neerude, silelihaste koe- ja antinukleaarsed antikehad.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt seroloogilisest vastusest tuvastavad autoantikehad, on kolme liiki haigused. Selgus, et nad erinevad muidugi, ravivastuse reaktsiooni prognoos ja autoimmuunhepatiidi optimaalse ravi valik.

I tüüpi nimetatakse anti-ANA positiivseks, anti-SMAks. 80% -l patsientidest on tuvastatud antikulaarseid antikehi (ANA) või silelihasügavust (SMA), enam kui pooled neist on positiivsed tsütoplasmaalsetele antineutrofiilsetele p-tüüpi autoantikehadele (pANCA). See mõjutab igas vanuses. Enamasti - 12-20-aastased ja naised menopausi ajal.

45% -l patsientidest põhjustab 3-aastane haigus ilma meditsiinilise sekkumiseta tsirroos. Varajane ravi võimaldab kortikosteroidravi korral korralikult reageerida. 20% -l patsientidest püsib pikaajaline remissioon ka immunoloogilise toetava ravi kaotamisega.

II tüüpi, mida iseloomustab hepatotsüütide ja neerude rakumikrosoomide antikehade esinemine, nimetatakse "anti-LKM-1 positiivseks". Neid leidub 15% patsientidest, sagedamini lapsepõlves. Seda võib kombineerida spetsiifilise maksa antigeeniga. Adrift on agressiivsem.

Kolmeaastase vaatluse ajal esineb tsirroos 2 korda sagedamini kui esimese tüübi korral. Ravile vastupidavam toime. Uimastite kaotamisega kaasneb protsessi uus süvenemine.

III tüüp - "SLA-positiivne" maksa lahustuva antigeeni ja maksa pankrease "anti-LP". Kliinilised tunnused on sarnased viiruslikule hepatiidile, maksa sapiteede tsirroosile, skleroseerivale kolangitile. Annab ristseid seroloogilisi reaktsioone.

Miks tekivad ristreaktsioonid?

Erinevus tüüpidest näitab, et seda tuleks kasutada autoimmuunse hepatiidi diagnoosimisel. Siin segavad ristreaktsioonid tõsist sekkumist. Need on tüüpilised erinevatele immuunmehhanismidega seotud sündroomidele. Reaktsioonide olemus on teatud antigeenide ja autoantikehade stabiilse ühenduse muutus, uute täiendavate reaktsioonide esilekutsumine teiste stimulatsioonide vastu.

Neid seletatakse erilise geneetilise eelsoodumusega ja iseseisva haiguse ilmnemisega, mida ei ole veel uuritud. Autoimmuunse hepatiidi korral tekivad ristreaktsioonid diferentsiaaldiagnostikas suuri raskusi:

  • viirushepatiit;
  • maksa biliaarne tsirroos;
  • skleroseeriv kolagneit;
  • krüptooniline hepatiit.

Tegelikkuses on mõni aasta pärast hepatiidi üleminek skleroseeriva kolaginiidiga. Biliaarse hepatiidi ristsidendromeetod on täiskasvanud patsientidel sagedasemad ja lastel kolagineid.

Kuidas hinnatakse seost kroonilise C-hepatiidiga?

On teada, et kroonilise viirushepatiidi C käitumist iseloomustavad selgelt väljendunud autoallergilised sümptomid. Selle tõttu nõuavad mõned teadlased oma identiteeti autoimmuunse hepatiidiga. Lisaks pööratakse tähelepanu viirusliku hepatiidi C seostamisele erinevate ekstrahepaatiliste immuunäridega (23% patsientidest). Selle ühendamise mehhanismid on endiselt seletamatud.

Kuid on kindlaks tehtud, et selles on teatud roll lümfotsüütide paljunemisreaktsiooni (arvu suurenemise), tsütokiinide sekretsiooni, autoantikehade moodustumise ja antigeeni + antikeha komplekside sadestumise kohta organites. Puudub kindel sõltuvus autoimmuunsete reaktsioonide sagedusest viiruse geenistruktuurile.

Selle omaduste tõttu kaasneb C-hepatiidi sageli paljude erinevate haigustega. Need hõlmavad järgmist:

  • herpes dermatiit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • haavandiline mittespetsiifiline koliit;
  • nodulaarne erüteem;
  • vitiligo;
  • urtikaaria;
  • glomerulonefriit;
  • fibroosne alveoliit;
  • gingiviit;
  • lokaalne müosiit;
  • hemolüütiline aneemia;
  • trombotsütopeeniline idiopaatiline purpur;
  • lichens planus;
  • kahjutu aneemia;
  • reumatoidartriit ja teised.

Diagnostika

Rahvusvahelise eksperdirühma poolt vastu võetud juhised kehtestavad kriteeriumid autoimmuunse hepatiidi diagnoosimise tõenäosuse kohta. Antikehade markerite olulisus patsiendi seerumis on oluline:

  • antinuclear (ANA);
  • neeru- ja maksa mikrosoomid (anti-LKM);
  • silelihasrakud (SMA);
  • maksa lahustuv (SLA);
  • maksa-pankrease (LP);
  • asialoglükoproteiin retseptoritele (maksa lektiin);
  • hepatotsüütide plasmamembraanile (LM).

Samal ajal on patsiendilt vaja seostada hepatotoksiliste ravimite, vereülekande ja alkoholismi kasutamisega. Loend sisaldab ka seost infektsioosse hepatiidiga (seerumi aktiivsuse markerid).

G-tüüpi (IgG) ja γ-globuliinide immunoglobuliinide tase ei tohiks ületada normaalset taset vähemalt 1,5 korda, veres tuvastatakse transaminaaside (asparagiini- ja alaniin) ja leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine.

Sellistes soovitustes arvestatakse, et 38 kuni 95% biliaarse tsirroosiga ja kolangbiidiga patsientidest avaldavad samu reaktsioone markerite suhtes. On soovitatav neid kombineerida "ristuva sündroomi" diagnoosiga. Samal ajal segatakse haiguse kliiniline pilt (10% juhtumitest).

Biliaarse tsirroosi korral on ristsündroomi näitajateks kaks järgnevatest sümptomitest:

  • IgG ületab normi 2 korda;
  • alaniini aminotransinaaside sisaldus 5 korda või rohkem;
  • silelihaskoe antikehad tuvastati tiitril (lahjendus) rohkem kui 1:40;
  • määratakse periportal nekroos kindlaks maksa biopsia.

Kaudsete immunofluorestsentsmeetodite kasutamine võib tehniliselt anda antikehadele valepositiivseid vastuseid. Reaktsioon klaasile (Invitro) ei suuda täiel määral täita keha sees olevaid muutusi. Seda tuleb teadustöös arvesse võtta.

Sündroomi kleepuvat kolangiti iseloomustavad:

  • tuberkuloosi seinte fibroosiga seotud kolestaasi (hilinenud sapid) tunnused;
  • sageli esineb samaaegne soolepõletik;
  • cholangiograafia - uuritakse sapiteede läbilaskvust magnetresonantstomograafia, perkutaanselt ja perkutaanselt, tuvastatakse sapijuha sees olevad ringikujulised kitsenevad struktuurid tagasiulatuvalt.

Koolangiidi ristsidendri diagnoosimise kriteeriumid on:

  • transaminaasi ja aluselise fosfataasi kasvu;
  • pooltel patsientidest on leelisfosfataasi sisaldus normaalne;
  • G-tüüpi immunoglobuliini suurenenud kontsentratsioon;
  • seerumi antikehade SMA, ANA, pANCA tuvastamine;
  • tüüpiline kinnitamine cholangiograafias, histoloogiline uuring;
  • seoses Crohni tõve või haavandilise koliidiga.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi ülesandeks on ennetada autoimmuunprotsessi progresseerumist maksas, normaliseerida igat liiki metabolismi näitajaid, immunoglobuliinide sisaldust. Eakate patsiente soovitatakse vähendada toitumise ja elustiili abil maksa koormust. Füüsiline töö peaks olema piiratud, haigele tuleks anda võimalus puhata sageli.

Vastuvõtt on rangelt keelatud:

  • alkohol;
  • šokolaad ja maiustused;
  • rasvane liha ja kala;
  • loomsed rasvad sisaldavad tooted;
  • suitsutatud ja teravaid tooteid;
  • kaunviljad;
  • hapukurk;
  • spinat
  • tailiha ja kala;
  • puderid;
  • piima- ja köögiviljasupp;
  • salatid, maitsestatud taimeõliga;
  • keefir, kodujuust;
  • puuviljad

Röstimismeetod on välistatud, kõik nõusid keedetakse või aurutatakse. Teravdamise ajal on soovitatav korraldada kuus korda söögikorda, remissiooniperioodil piisab tavalisest rutiinist.

Uimastitarbimise probleemid

Haiguse kompleksne patogeneetiline mehhanism sunnib meid arvestama ravimite endi võimaliku mõjuga. Seepärast on rahvusvahelised eksperdid välja töötanud kliinilised juhised, mis määravad ravi näpunäited.

Ravi alustamiseks peab patsiendil olema piisavalt kliinilisi sümptomeid ja laboratoorseid patoloogilisi tunnuseid:

  • alaniini transaminaas üle normaalse taseme;
  • asparagiin - 5 korda normaalväärtusest;
  • gamma-globuliinide sisaldus seerumis suureneb 2 korda;
  • iseloomulikud muutused maksakude biopsia proovides.

Suhtelised näidustused hõlmavad sümptomite puudumist või nõrka ekspressiooni, gamma-globuliinide taset, mis on madalam kui kahekordses normas, asparagiini transaminaaside kontsentratsioon ulatub 3-9-ni, periportaalse hepatiidi histoloogiline pilt.

Eesmärgiga ravi on vastunäidustatud järgmistel juhtudel:

  • haigusel puuduvad spetsiifilised kahjustuse sümptomid;
  • millega kaasneb dekompenseeritud maksatsirroos koos verejooksu söögitoru veenilaiendiga;
  • asparagiin transaminaas on väiksem kui kolm normi;
  • histoloogiliselt määratud inaktiivne tsirroos, vähenenud rakkude arv (tsütopeenia), portatiivne hepatiidi tüüp.

Patogeenseks raviks kasutatakse glükokortikosteroide (metüülprednisolooni, prednisooni). Nendel ravimitel on immunosupressiivne (toetav) toime T-rakkudele. Suurenenud aktiivsus vähendab hepatotsüütide vastu autoimmuunseid vastuseid. Ravi kortikosteroididega kaasneb negatiivne mõju sisesekretsioonisüsteemidele, diabeedi arengule;

  • Cushingoidi sündroom;
  • hüpertensioon;
  • luude osteoporoos;
  • naiste menopaus.

On ette nähtud üks ravimitüüp (monoteraapia) või kombinatsioon tsütostaatikumidega (Delagil, asatiopriin). Asatioprimi kasutamise vastunäidustused on individuaalne talumatus, pahaloomuliste kasvajate kahtlus, tsütopeenia, rasedus.

Ravi viiakse läbi pikka aega, rakendatakse esmakordselt suuri annuseid ja seejärel alustatakse hooldust. Tühistamine on soovitatav pärast viit aastat, tingimusel et see kinnitab stabiilse remissiooni, sealhulgas biopsia tulemuste põhjal.

On oluline arvestada, et positiivsed muutused histoloogilises uuringus ilmnevad 3-6 kuud pärast kliinilist ja biokeemilist taastumist. Peaksite jätkama ravimite võtmist kogu aeg.

Haiguse püsiva liikumise korral on ravirežiimi sagedased ägenemised järgmised:

  • Tsüklosporiin A
  • Mükofenolaatmofetiil,
  • Infliksimab
  • Rituksimab

Kollangitiga seostatuse tuvastamiseks määratakse Ursosan prednisooniga. Mõnikord usuvad eksperdid, et on võimalik kasutada interferoonipreparaate, mis põhinevad viirusevastase toime alusel autoimmuunse hepatiidi raviks:

Kõrvaltoimete hulka kuuluvad depressioon, tsütopeenia, türeoidiit (20% patsientidest), nakkuse levik organitesse ja süsteemidesse. Ravi efektiivsuse puudumisel nelja-aastase perioodi vältel ja sagedaste ägenemiste esinemisel on maksa siirdamine ainus ravimeetod.

Millised tegurid määravad haiguse prognoosi?

Autoimmuunse hepatiidi prognoos sõltub peamiselt põletikulise protsessi aktiivsusest. Selleks kasutage traditsioonilisi biokeemilisi vereanalüüse: aspartaataminotransferaasi aktiivsus on normaalselt 10 korda suurem, gamma-globuliini märkimisväärne ülejääk.

On kindlaks tehtud, et kui asparagiinhappe transaminaaside tase on 5 korda normaalne ja samaaegselt ka E-tüüpi immunoglobuliinide sisaldus on 2 korda suurem, siis võib 10% patsientidest loota kümneaastase elulemuse määra.

Põletiku aktiivsuse madalamate kriteeriumide puhul on näitajad soodsamad:

  • 80% patsientidest võib elada 15 aastat, sellel perioodil tekitab pool maksa tsirroosi;
  • põletikuliste tsentraalsete veenide ja maksajähkide kaasamisega sureb 45% patsientidest viie aasta jooksul, 82% neist moodustub tsirroos.

Tsüroosi tekkimist autoimmuun-hepatiidil peetakse ebasoodsaks prognostiliseks teguriks. 20% neist sureb kahe aasta jooksul pärast verejooksu, 55% võib elada 5 aastat.

Haruldased haigusjuhtumid, mis ei ole astsiidi ja entsefalopaatia tõttu keerulised, annavad kortikosteroidravi korral häid tulemusi 20% patsientidest. Vaatamata arvukatele uuringutele loetakse haigust ravimatuks, kuigi on olemas ennastpidavuse juhtumid. Aktiivne otsimine maksakahjustuse edasilükkamise meetodite järele.


Seotud Artiklid Hepatiit