Autoimmuunse hepatiidi esimesed sümptomid, diagnoos ja ravirežiim

Share Tweet Pin it

Autoimmuunne hepatiit on ebakindla etioloogiaga maksa põletikuline haigus koos kroonilise kurdusega, millega kaasneb fibroosi või tsirroosi võimalik areng. Seda kahjustust iseloomustavad teatavad histoloogilised ja immunoloogilised sümptomid.

Sellise maksakahjustuse esimene märkus aset leiab XX sajandi keskpaigas teaduskirjanduses. Siis kasutati terminit "lupiidi hepatiit". 1993. aastal tegi Rahvusvaheline Haiguste Uurimisrühm ettepaneku praeguse patoloogia nimetuse kohta.

Mis see on?

Autoimmuunne hepatiit on teadaoleva etioloogia (põhjus) maksa parenhüümi põletikuline haigus, millega kaasneb paljude immuunrakkude (gammaglobuliinide, autoantikehade, makrofaagide, lümfotsüütide jne) välimus kehas.

Arengu põhjused

Usutakse, et naised kannatavad tõenäolisemalt autoimmuunse hepatiidi all; maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 15 kuni 25 aastat või menopausi.

Autoimmuunhepatiidi patogeneesi aluseks on autoantikehade tootmine, mille sihtmärk on maksarakud - hepatotsüüdid. Arengu põhjused on teadmata; haiguse esinemist selgitavad teooriad, mis põhinevad geneetilise eelsoodumuse ja käivitustegurite mõju eeldusel:

  • hepatiidi viiruste, herpese infektsioon;
  • bakteriaalsete toksiinide muutused (kahjustused);
  • immuunvastuse või muutuse indutseerimiseks.

Haiguse algus võib olla tingitud nii ühest tegurist kui ka nende kombinatsioonist, kuid käivitavate ainete kombinatsioon muudab muidugi raskemaks ja aitab kaasa protsessi kiirele arengule.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupiidi hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, teiste organite samaaegne immuunpatoloogia (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, diabeet jne), loid muidugi ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.
  3. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Manifestatsioonid ei ole konkreetsed: puudub üks märk, mis liigitab seda ainuüksi autoimmuunse hepatiidi täpse sümptomina. Haigus algab reeglina järk-järgult selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • peavalu;
  • kehatemperatuuri kerge tõus;
  • naha kollaseks muutumine;
  • kõhupuhitus;
  • väsimus;
  • üldine nõrkus;
  • isu puudumine;
  • pearinglus;
  • raskustunne maos;
  • parema ja vasaku hüpohondriumi valu;
  • suurenenud maks ja põrn.

Haiguse progresseerumisel järgnevatel etappidel täheldatakse:

  • naha kõht;
  • vererõhu alandamine;
  • südamevalu;
  • peopesade punetus;
  • telangiektasia (spider veenid) välimus nahal;
  • südametegevuse tõus;
  • maksa entsefalopaatia (dementsus);
  • maksa kooma.

Kliinilist pilti täiendab kaasuvate haiguste sümptomaatika; kõige sagedamini on need rännakud lihastes ja liigeses, kehatemperatuuri järsk tõus ja naha makulopapuloosne lööve. Naistel võib olla kaebusi menstruaaltsenaariumide ebaregulaarsuse kohta.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on autoimmuunse hepatiidi kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Kirurgiline ravi

Seda haigust saab ravida ainult operatsiooniga, mis koosneb maksa siirdamisest (transplantatsioonist). Operatsioon on patsientide jaoks üsna tõsine ja raske. Samuti on elundisiirde põhjustatud üsna ohtlikud komplikatsioonid ja ebamugavused:

  • keha ei suuda maksa taastada ja keha tagasi lükata, hoolimata immuunsüsteemi pärssivate ravimite pidevast kasutamisest;
  • immunosupressoride pidev kasutamine on organismis raske taluda, kuna selle aja jooksul on võimalik saada infektsioon, isegi kõige tavalisem ARVI, mis võib kaasa tuua meningiidi (põletikuliste põletike), kopsupõletiku või sepsise kujunemise all depressiivse immuunsuse tingimustes;
  • Siirdatud maks ei pruugi oma funktsiooni täita ja seejärel tekib äge maksapuudulikkus ja surm.

Teine probleem on leida sobiv doonor, võib kuluda isegi paar aastat ja see ei maksa palju raha (umbes 100 000 dollarit).

Puue autoimmuunse hepatiidi raviga

Kui haiguse areng on põhjustanud maksa tsirroosi, on patsiendil õigus pöörduda ITU büroosse (organisatsiooni, mis tegeleb meditsiinilise ja sotsiaalse uurimisega), et kinnitada muutusi selles organis ja saada riigilt abi.

Kui patsient on oma tervisliku seisundi tõttu sunnitud oma töökohta vahetama, kuid võib hõivata teise tasemega madalama palga, on tal õigus kolmandale puuete rühmale.

  1. Kui haigus katkestub korduvalt, patsiendile tekib: mõõdukas ja raske maksafunktsiooni häire, piiratud enesetäiendamise võime, töö on võimalik ainult spetsiaalselt loodud töötingimuste korral, kasutades abimeetodeid, siis eeldatakse teise puuete rühma.
  2. Esimest rühma võib saada, kui haiguse käik kiiresti areneb ja patsiendil esineb raske maksapuudulikkus. Patsiendi efektiivsust ja võimet enesehoolduseks vähendatakse nii palju, et arstid kirjutavad patsiendi meditsiinilistes dokumentides täielikule töövõimetusele.

Seda haigust on võimalik töötada, elada ja ravida, kuid seda peetakse siiski väga ohtlikuks, sest selle esinemise põhjused pole veel täielikult arusaadavad.

Ennetusmeetmed

Autoimmuunse hepatiidi korral on võimalik ainult sekundaarne profülaktika, mis seisneb sellistes tegevustes nagu:

  • regulaarsed visiidid gastroenteroloogi või hepatoloogi;
  • maksaensüümide, immunoglobuliinide ja antikehade aktiivsuse pidev jälgimine;
  • eriline toitumine ja õrn ravi;
  • emotsionaalse ja füüsilise stressi piiramine, erinevate ravimite võtmine.

Õigeaegne diagnoos, korralikult ettenähtud ravimid, ravimtaimed, rahvapärased ravimid, ennetusmeetmete järgimine ja arsti ettekirjutused võimaldavad patsiendil autoimmuunse hepatiidi diagnoosiga tõhusalt toime tulla selle haigusega, mis on tervisele ja elule ohtlik.

Prognoos

Ravimata haigus areneb pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%.

Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunne hepatiit

Autoimmuunne hepatiit - krooniline põletikuline immuun-vahendatud progresseeruv maksahaigus, mis iseloomustab spetsiifiliste autoantikehade, kõrgenenud gammaglobuliinivaba ja väljendunud positiivsed ravivastust immuunosupressandid.

Esimest korda kirjeldas J. Waldenstrom 1950. aastal hepatiidi kiiret progresseerumist maksa tsirroosiga (noortel naistel). Selle haigusega kaasnes kollatõbi, gamma-globuliinide sisalduse suurenemine seerumis, menstruaaltsükli häired ja adrenokortikotroopse hormooni ravi hästi. Aastal 1956 haigus sai tuntud kui "lupiidi hepatiit", tuginedes antikehalikele antikehadele (ANA), mis leiti erütematoosne luupus (lupus) iseloomustatud patsientide veres; Termin "autoimmuunne hepatiit" võeti kasutusele peaaegu 10 aastat hiljem, 1965. aastal.

Kuna esimesel kümnendil esimest korda pärast autoimmuunse hepatiidi esmakordset kirjeldamist diagnoositi seda sagedamini noortel naistel, eksisteerib eksiarvamus, et see on noorte haigus. Tegelikult keskmine vanus patsiendid - 40-45 aastat, kuna kaks piiki esinemissagedusest: eluaasta vahel 10 ja 30 aastat ja 50 kuni 70. On tähelepanuväärne, et pärast 50 aastat kestnud autoimmuunhepatiiti debüüdi kaks korda suurema tõenäosusega kui 30.

Esinemissagedus haigus on väga madal (kuigi see on üks enim uuritud struktuuris autoimmuunhaiguse) ja varieerub eri riikides: Euroopa elanikkonna hulgas levimus autoimmuunhepatiiti on 0,1-1,9 juhtu 100 000 ja näiteks Jaapanis on ainult 0,01-0,08 100 000 elaniku kohta aastas. Erinevate soost esindajate hulgas esineb ka väga erinev olukord: haigete naiste ja meeste suhe Euroopas on 4: 1, Lõuna-Ameerika riikides - 4,7: 1, Jaapanis - 10: 1.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja juhuslikult leidub uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Põhjused ja riskifaktorid

Peamine substraat progresseeruvate põletikuliste nekrootiliste muutuste kujunemiseks maksa kudedes on immuun-auto agressiooni reaktsioon oma rakkudesse. Veres patsientidel autoimmuunhepatiiti on mõnede liikide antikehade, kuid kõige olulisem arendamiseks patoloogilised muutused on autoantikehad silelihase või antigladkomyshechnye antikeha (SMA) ja antinukleaarne antikehad (ANA).

SMA antikehade toime on suunatud silelihasrakkude väikseimate struktuuride koostisele vastava valgu vastu, tuumarakkude antikehad töötavad tuuma DNA ja raku tuumade valkude vastu.

Autoimmuunreaktsioonide ahela käivitumise põhjustavad tegurid ei ole kindlad.

Võimalikku kaotus provocateurs immuunsüsteemi võimet eristada edaspidi "- teise isiku" vaatas viiruste hepatotroopne toime mõned bakterid, aktiivsete metaboliitide ja toksiliste ravimite, geneetiline eelsoodumus:

  • Hepatiit A, B, C, D viirused;
  • Epsteini viirused - Barr, leetrid, HIV (retroviirus);
  • Herpes simplex viirus (lihtne);
  • interferoonid;
  • Salmonella Vi antigeen;
  • pärmseened;
  • alleelide kandja (geenide struktuurilised variandid) HLA DR B1 * 0301 või HLA DR B1 * 0401;
  • Metüüldopa, oksüfenisatini, nitrofurantoini, minotsükliini, diklofenaki, propüültiouuretsiili, isoniasiidi ja teiste ravimite võtmisega.

Haiguse vormid

On olemas 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi:

  1. See esineb umbes 80% juhtudest, sagedamini naistel. Seda iseloomustab klassikaline kliiniline pilt (lupiidi hepatiit), ANA ja SMA antikehade esinemine, teiste organite samaaegne immuunpatoloogia (autoimmuunne türeoidiit, haavandiline koliit, diabeet jne), loid muidugi ilma vägivaldsete kliiniliste ilminguteta.
  2. See on pahaloomuline, ebasoodsad prognoosid (diagnoosimisel diagnoositakse maksa tsirroos 40-70% -l patsientidest), samuti sagedamini naistel. Tüüpiline on tsütokroom P450 antikehade LKM-1, antikehade LC-1 olemasolu veres. Extrahepaatilised immuunnähud on rohkem väljendunud kui I tüüpi.
  3. Kliinilised ilmingud on sarnased I tüüpi hepatiidiga, peamine eripära on SLA / LP antikehade tuvastamine lahustuva maksa antigeeni korral.

Praegu küsitletakse autoimmuunse hepatiidi III tüübi olemasolu; tehakse ettepanek käsitleda seda mitte iseseisva vormina, vaid I tüüpi haiguse erijuhtumina.

Autoimmuunse hepatiidi patsientidel on vaja eluaegset ravi, sest haigus kordub enamikul juhtudel.

Autoimmuunhepatiidi jagunemine tüüpidesse ei oma märkimisväärset kliinilist tähendust, mis esindab suuremat teaduslikku huvi, kuna see ei põhjusta muudatusi diagnostiliste meetmete ja ravi taktikate osas.

Sümptomid

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Autoimmuunne hepatiit algab reeglina järk-järgult, selliste ühiste sümptomitega (25-30% juhtudest esineb äkki debüüt):

  • kehv üldine heaolu;
  • tavapärase füüsilise tegevuse tolerantsuse vähenemine;
  • uimasus;
  • väsimus;
  • raskustunne ja leviku tunne paremal hüpohondriumil;
  • naha ja sclera mööduv või püsiv kollakaspunane värvumine;
  • tumeda uriini värvimine (õlu värv);
  • kehatemperatuuri tõusu episoodid;
  • vähendada või lõpetada isutus;
  • lihaste ja liigesevalu;
  • naiste menstruaaltsükli häired (kuni menstruatsiooni lõpuni);
  • spontaanse tahhükardia esinemine;
  • sügelus;
  • peopesade punetus;
  • punkt-hemorraagia, spider veenid nahal.

Autoimmuunne hepatiit on süsteemne haigus, mis mõjutab mitmeid siseorganeid. Hepatiidi ekstrahepaatilised immuunnähud tuvastatakse ligikaudu pooledes patsientidest ja neid esineb sagedamini järgmiste haiguste ja seisundite tõttu:

  • reumatoidartriit;
  • autoimmuunne türeoidiit;
  • Sjogreni sündroom;
  • süsteemne erütematoosne luupus;
  • hemolüütiline aneemia;
  • autoimmuunne trombotsütopeenia;
  • reumaatiline vaskuliit;
  • fibroosne alveoliit;
  • Raynaudi sündroom;
  • vitiligo;
  • alopeetsia;
  • lichens planus;
  • bronhiaalastma;
  • fokaalne sklerodermia;
  • CRESTi sündroom;
  • kattuvad sündroom;
  • polümüosiit;
  • insuliinsõltumatu suhkurtõbi.

Ligikaudu 10% -l patsientidest on haigus asümptomaatiline ja juhuslikult leidub uurimise ajal mõnel muul põhjusel, 30% -l maksakahjustuse raskus ei vasta subjektiivsetele tunnustele.

Diagnostika

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi patsiendi põhjalik uurimine.

Haiguse manifestatsioonid ei ole spetsiifilised: puudub üks märk, mis seda ainuüksi klassifitseerib autoimmuunse hepatiidi sümptomina.

Kõigepealt tuleb kinnitada vereülekande puudumist ja alkoholi kuritarvitamist ajaloos ning välistada muud maksa, sapipõie ja sapiteede (maksa ja sapiteede tsoon) haigused, näiteks:

  • viirushepatiit (peamiselt B ja C);
  • Wilsoni tõbi;
  • alfa-1-antitrüpsiini defitsiit;
  • hemokromatoos;
  • meditsiiniline (mürgine) hepatiit;
  • primaarne skleroseeriv kolagneit;
  • primaarne biliaarne tsirroos.

Laboratoorsed diagnostilised meetodid:

  • gamma-globuliini või immunoglobuliini G (IgG) sisalduse määramine (suurenenud vähemalt 1,5 korda);
  • avastamis- seerumi antinukleaarne antikehad (ANA), anti-silelihaste (SMA), maksa-neeru mikrosomaalsetel antikehad (LKM-1), antikehad lahustuva antigeeni maksas (SLA / LP), et asialoglükovalgu retseptori (ASGPR), aktiin autoantikehad (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (täiskasvanute tiiter ≥ 1:88, lapsed ≥ 1:40);
  • transaminaaside ALAT ja ASAT taseme määramine veres (suurenenud).
  • Kõhuorganite ultraheli;
  • arvutatud ja magnetresonantstomograafia;
  • punktsioonibiopsia, millele järgneb biopsiaproovide histoloogiline uurimine.

Ravi

Autoimmuunhepatiidi ravimeetodiks on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega või nende kombinatsioon tsütostaatikumidega. Positiivse ravivastusega ravimeid saab tühistada mitte varem kui 1-2 aastat. Tuleb märkida, et pärast ravimite katkestamist näitab 80-90% patsientidest haiguse sümptomite taasaktiveerumist.

Hoolimata asjaolust, et enamusel patsientidest on ravitava taustal positiivne suundumus, on umbes 20% immunosupressantide suhtes immuunsed. Ligikaudu 10% patsientidest oli peatada ravi katkestamise põhjuseks arendada komplikatsioonidega (erosioonid ja haavandid mao limaskesta ja kaksteistsõrmiksoole haavandid, sekundaarsed nakkusliku komplikatsioonide sündroom ajuripatsi - Cushing sündroom, rasvumus, osteoporoos, hüpertensioon, luuüdi supressioon ja teised.).

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Lisaks farmakoteraapiale tehakse ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni (volumetriline plasmaperees, kriopathia), mis võimaldab parandada ravi tulemusi: kliinilised sümptomid taanduvad, seerumi gamma-globuliini kontsentratsioon ja antikehade tiiter väheneb.

Farmakoteraapia ja hemokorrektsiooni mõju puudumisel 4 aasta vältel on näidustatud maksa siirdamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Autoimmuunse hepatiidi komplikatsioonid võivad olla:

  • ravi kõrvaltoimete arendamine, kui riski ja kasu suhte muutumine muudab edasise ravi ebapraktilisemaks;
  • maksa entsefalopaatia;
  • astsiit;
  • verejooks söögitoru veenilaiendist;
  • maksa tsirroos;
  • hepatotsellulaarne ebaõnnestumine.

Prognoos

Ravimata autoimmuunse hepatiidi korral on 5-aastane elulemus 50%, 10-aastane - 10%.

Pärast 3-aastast aktiivset ravi on laboratoorne ja instrumenteeritud remissioon saavutatud 87% -l patsientidest. Suurim probleem on autoimmuunprotsesside taasaktiveerimine, mida täheldatakse 50% -l patsientidest kuue kuu jooksul ja 70% -l pärast 3-aastast ravi lõppu. Pärast remissiooni saavutamist ilma hooldusravita võib seda säilitada ainult 17% patsientidest.

Kompleksse ravi korral on 20-aastane elulemus suurem kui 80%, dekompensatsiooni korral väheneb see 10% -ni.

Need andmed õigustavad elukestva ravi vajadust. Kui patsient nõuab ravi lõpetamist, tuleb järelhooldustööd teostada iga 3 kuu tagant.

Autoimmuunne hepatiit - mis see on?

Pikaajaline uuring viirusliku hepatiidi patsientide kohta võimaldab kindlaks teha, et maksa hävitamine toimub mitte ainult mikroorganismi toksilise toime mõjul, vaid ka tugeva immuunvastuse tõttu. Püüeldes võõraste mikroorganismide ületamiseks tekitab immuunsus suurt hulka antikehi, mis võtavad haigusetekitajate jaoks hepatotsüüte kahjustatud membraanidega. Kuid maksa rünnaku protsess immuunrakkude poolt võib toimuda ilma viiruse toimeta. Sellist hepatiiti nimetatakse autoimmuuniks.

Statistika

Autoimmuunne hepatiit (AIG) esineb peamiselt kroonilises vormis, kuid võimalikud ägenemised, mille kliinilised tunnused erinevad viirusliku hepatiidi ägedast faasist vähesel määral. Spetsiifiliste sümptomite puudumise ja haiguse latentse liikumise tõttu esinevad varajase diagnoosimisega tõsised raskused. Mõnedel patsientidel põhjustab ägeda sündimisega haiguse kiire progresseerumine, mille tagajärjel tekib tsirroos mitme aasta jooksul. Statistiliselt võib seda kirjeldada kui AIH:

  • Peamine patsientide rühm on naised - 71%.
  • Haigus võib tekkida igas vanuses - alates aastast kuni 77 aastani, kuid kõige sagedamini ilmnevad kliinilised ja biokeemilised tunnused 20-30 aasta vanustel ja 40-55 aastatel, kui naistel on menopaus.
  • Keskmiselt on haigus haruldane - 50-200 juhtu 1 miljonil inimesel. Kuid mõnede hinnangute kohaselt esineb Euroopas ja Ameerika Ühendriikides kuni 20% kroonilisest hepatiidist autoimmuunne. Jaapanis on see näitaja 85%.
  • 25% -l patsientidest on diagnoositud haigus juba tsirroosi staadiumis, mis näitab asümptomaatilist suundumust.
  • 35-38% patsientidest seostatakse autoimmuunse hepatiidi teiste immuunsüsteemi haigustega.

Krüpto-genise (idiopaatilise) hepatiidi patsientide tõsise uurimisega diagnoositakse kolmandik neist autoimmuun-tüüpi.

Haiguste arengu mehhanism

Kere kaitsefunktsioone teostavad luuüdi ja tüümiani rakud - B- ja T-lümfotsüüdid, mille "küpsemine" on põrn ja lümfisõlmed. Immuunrakkudel on retseptoreid, mis hajutavad võõrast antigeene või pigem nende proteiinistruktuure. B-lümfotsüüdid vastutavad spetsiifilise nakkuse antikehade tekitamise eest ja T-lümfotsüüdid võitlevad iseenda väliste patogeenidega. Tavaliselt reageerivad haiguse ajal lümfotsüütide retseptorid modifitseeritud patogeenide valkudega. Kui võõraste organismide oma valkude äratundmise funktsioon halveneb, hakkab immuunsüsteem kehavedelikke rakke tabama.

Nüüd on AIG-i ja selle etioloogia arengu mehhanism ebaselge, kuna puuduvad eksperimentaalsed mudelid ja olemasolevate patogeneetiliste mõistete alahinnavus. Patoloogilise protsessi käigus on olemas kaks teooriat. Esimene on T-lümfotsüütide molekulaarfunktsiooni rikkumine, mis põhjustab hepatotsüütide membraanides paiknevate muutumatute valkude rünnakute antikehade kontrollimatut tootmist. Seega levivad antikehad "maksa rakkude ümbris" ja lümfotsüüdid hävitavad nende tuumad.

Teine hüpotees on see, et hepatotsüütide pinnal on spetsiifilised autoantigeenid, millel on otsene seos HLA antigeenidega. Väiksem molekulaarne tasakaalutus põhjustab T-lümfotsüütide kasvu, mis sünteesib mitte ainult antikehasid, vaid ka antigeene, mis soodustab maksakude hävitamist.

Võimalik etioloogia

Põhjus, miks immuunsüsteem hakkab maksa rünnakuma, on ebaselge. Mõned arstid usuvad, et patoloogilise protsessi käivitamiseks on vaja käivitavat tegurit tõsise nakkuse, eelkõige viirushepatiidi ülekandena. Teised usuvad, et endokriinsete häirete puhul tuleb otsida tõelist põhjust, kuna sugu ja vanus ei ole viiruste jaoks olulised ja autoimmuunhepatiidil on "eelistused". Arvestades, et peamine riskigrupp hõlmab naisi, kellel on hormoonide tasakaaluhäired ja kellel on muid autoimmuunhaigusi, tuleb hepatiidi manustamist pidada sekundaarseks haiguseks.

Vaatamata konsensuse puudumisele, usuvad paljud teadlased, et haigus on kaasasündinud ja mitte omandatud. Lisaks ei ole võimalik hinnata lapse arengu ohtu lastel, kuna puudub arvukalt haigusnähtude ülekandumise juhtumeid. Vaatamata asjaolule, et HLA antigeeni leiti 70% -l lastest, kellel üks vanematest kannatas AIH-i all, ei ole see haigusjuhtumi esinemise määrav tegur lapsel. Samuti ei leitud patoloogilise protsessi arengut põhjustavat geeni, mistõttu seda haigust ei saa pidada perekondlikuks.

Seoses sellega, et puuduvad täpsed avaldused autoimmuunse hepatiidi etioloogia kohta, arst arvab, et see areneb emakasisese arengu faasis tekkiva idiopaatilise geneetilise mutatsiooni tõttu.

Teine kõige olulisem küsimus on vajadus haigusseisundi ägenemiseks põhjustava teguri järele. Immunoloogiliste uuringute tulemused kalduvad arvama, et tervetel inimestel ei pruugi haiguse sümptomid olla. Statistika kohaselt on 44-86% patsientidest veres HAV, HBV ja HCV-infektsioonide (vastavalt A, B ja C) antikehad. Tavaliselt tuvastatakse ka leetrite genoom, eriti endeemsetes riikides elavate inimeste puhul. Huvitav on, et C-hepatiidi markereid leiti 11% AIH-ga (1. tüüpi) ja 50... 84% -l AIH-st (2. tüüp). Kuid viiruse esinemine inimese kehas ilma viiruslike infektsioonide spetsiifiliste tunnuste ilminguteta ei ole veel piisav põhjus autoimmuunse hepatiidi tekkeks.

23% -l hepatiit C-ga inimestel on täheldatud immuunsüsteemi vahendatud sündroomide ja haiguste esinemist. Mis on peamine maksa, viiruse või immuunhäirete morfoloogiliste muutuste tegur, pole veel teada.

AIG tüüpilised seroloogilised markerid on antinukleaarsed (ANA) ja silelihaskesta (SMA) antikehad. Mõlemat tüüpi antikehad tuvastatakse 64% -l patsientidest, 22% -l on ainult SMA ja 14% -ga ainult ANA. Kõik need patsiendid kuuluvad AIG 1. tüüpi rühma. Kui siiski leitakse organismis maksa mikrosoomide (anti-LKM-1) antikehi, mida ei saa samaaegselt koos SMA ja ANA rakkudega paralleelselt kasutada, siis räägivad nad AIH tüüpi 2. Vaatamata sarnastele sümptomitele, Need liigid on voogude ja prognooside osas väga erinevad:

Autoimmuunne hepatiit: sümptomid ja ravi

Autoimmuunne hepatiit - peamised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Pundunud lümfisõlmed
  • Pruritus
  • Pearinglus
  • Iiveldus
  • Suurenenud põrn
  • Punased laigud näol
  • Vaskulaarsed tähed
  • Punased laigud peopesades
  • Väsimus
  • Raskused paremal hüpohondriumil
  • Valu parema hüpohooniaga
  • Menstruaaltsükli rikkumine
  • Pleegitatud kala
  • Tume uriin
  • Naha kollasus
  • Silmaümbrise kollasus
  • Suurenenud rinnapiima suurus
  • Ülekaalulised juuksed
  • Söömisega segane tundmine

Autoimmuunne hepatiit on peamise hematopoeetilise organi - maksa - patoloogiline kahjustus, millel on ebaselge etioloogia ja mis põhjustab maksarakkude hävitamist koos järgneva maksapuudulikkuse arenguga. Kõigist maksapatoloogiatest kogeb autoimmuunhepatiit umbes 25% ja kannatab nii lapsed kui ka täiskasvanud. Naistel on seda patoloogiat 8 korda sagedamini kui meestel.

Põhjused

Praeguseks ei ole eksperdid selle haiguse etioloogiat täielikult välja selgitanud. Muutused inimese immuunsüsteemis võivad selle arengule kaasa tuua mõned viirused, näiteks mitmesugused hepatiidi viirused, samuti Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus ja herpesviirus. Haigus võib esineda ka inimestel, kellele on määratud Interferooni suured annused.

Ülaltoodud tegurid toovad endaga kaasa asjaolu, et inimese immuunsüsteem hakkab korralikult toimima, hävitab ise oma rakke ja eriti ründab maksarakke, tunnustades neid kui võõrad. Tuleb märkida, et immuunsüsteemi tõrke korral kannatab inimene ka teiste patoloogiatega.

Pathogenesis

Maks on orel, mis koosneb üksikutest lobastest, mille vahel on sapijuhad ja anumad. Selliste anumate kaudu on orel küllastunud vere ja selles sisalduvate toitainetega ja sapijuha läbi voolab sapi.

Elundi rakkude autoimmuunse kahjustuse korral asendatakse maksa limaskestade vaheline sidekoe, mis põhjustab anesteede ja kanalite pigistamist, häirib elundit ja takistab sapipõletikku.

See on tingitud asjaolust, et inimese enda immuunsus hakkab tema vastu toime tulema ja tunnistab maksarakke välismaal, tekitades kolme tüüpi antikehi, mis ründavad elundit. Selle tulemusena hävitatakse hepatotsüüdid ja asetsevad sidekoe struktuurid. See omakorda viib kõigepealt haigestunud elundi funktsioonide vähenemiseni ja seejärel selle töö lõpetamiseni tsirroosi ja maksapuudulikkuse arenguga.

Kliiniline pilt ja sümptomid

Enamasti täheldatakse selle patoloogia esimesi tunnuseid noortel patsientidel - kuni 30 aastat. Esialgu võib isik kuritarvitada patoloogia üldistes kliinilistes ilmingutes, seda väljendavad järgmised sümptomid:

  • väsimus;
  • väljaheidete värvimuutus ja uriini värvimuutus (see pimestab);
  • suurenenud nõrkus;
  • naha ja sclera kollaseks muutumine.

Kui räägime akuutsest autoimmuunse hepatiidist, on sümptomid kiire ja tõsine, kui see on krooniline autoimmuunne hepatiit, siis võivad sümptomid leevendada ja haigus iseenesest on aeglane - sümptomid ja valu ilmuvad äkitselt, siis kaob äkki.

Krooniline autoimmuunne hepatiit on järk-järgult arenenud, süvenevad sümptomid. Sellisel juhul märgib inimene nõrkuse suurenemist, pearingluse ilmnemist, tühja valu esinemist paremas piirialas ja sklera värvuse mittepüsivat muutumist. Mõnikord võib tekkida temperatuuri tõus.

Muud autoimmuunse hepatiidi sümptomid on iseloomulikud protsessi ulatuslikule staadiumile. Näiteks võivad patsiendid tunda raskust parema külje all olevate ribide all ja mõnikord kogevad selles piirkonnas valu. Lisaks on neil vastumeelsus toiduga ja neil võib pidevalt tekkida iiveldus. Lümfisõlmede suurenemine on näitaja ka patoloogia organismis. Aeg-ajalt muutuvad selle haigusega inimesed naha ja naha värvuse - need muutuvad iivelduna. Patoloogia arengus kannatab mitte ainult maks, vaid ka põrn - suureneb suuruse järgi, mida saab määrata palpatsiooniga. Samuti võivad patsiendid põevad tugevat sügelust, neil on nägu ja peopesad kummalised punased laigud ja keha on kaetud väikeste veresoonte tärnidega.

Kui see patoloogia areneb meestel või poistel, võib piimanäärmete suurenemine suureneda, naistel ja tüdrukutel - juuste suurenenud kasvu näol ja kehal, samuti ebaregulaarset menstruatsiooni.

Sellised haigused nagu autoimmuunne hepatiit on seotud ka kaasuvate haigustega. Mõnel juhul leitakse patsientidel lisaks maksakahjustusele ka soole kahjustused, liigeste põletikulised haigused, kilpnäärme põletik, vitiligo, neerukahjustus, aneemia ja muud siseorganite ja kehasüsteemide haigused.

Liigid

On olemas kolme tüüpi häired, nagu näiteks autoimmuunne hepatiit, mis sõltuvad inimese immuunsüsteemist toodetud antikehade tüübist. Kõige tavalisem on tüüp 1, mis mõjutab kuni 85% kõikidest kinnitatud diagnoosiga patsientidest. Seda haigust leitakse nooremas eas - 10-30 aastastel inimestel. Mõnikord tuvastatakse haigus 50-aastaselt - naistel, kui nende keha siseneb menopausijärgsesse staadiumisse. Seda tüüpi haigus vastab hästi ravile ja õige ravi korral saavad arstid saavutada pikaajalist remissiooni. Ilma ravita kahjustub maks juba mitu aastat, põhjustades surma.

Tüüp 2 - autoimmuunne hepatiit, mis on kõige sagedasem nii lastel kui ka vanuritel. Seda haigust iseloomustab tõsine sümptomitega sümptom. Seda tüüpi haigusi ravitakse mitu korda raskemaga, seega tekib tsirroos ja maksapuudulikkus kaks korda sagedamini kui muud tüüpi.

Tüüp 3 - hepatotsüütide autoimmuunne kahjustus selles patoloogias on täheldatud 40-50-aastastel inimestel. Samal ajal on häiritud ka mitte ainult haige elundi, vaid ka teiste, eriti kõhunäärme, töö. Ravi annab tulemuse hoolimata antikehade puudumisest maksas.

Diagnostika

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja autoimmuunse hepatiidi diagnoosimist, mis viiakse läbi teiste maksahaiguste välistamise meetodiga. Kahjuks diagnoositakse haigust enamikul juhtudel ainult hilisematel etappidel, kui maks on juba tsirroosist põdenud. Seepärast on võimatu rääkida sellises olukorras täieliku taastumise üle, kuid toetav ja sümptomaatiline teraapia võib pikendada kuni 5-aastaseid patsiente.

Diagnoosi alguses küsib arst patsiendi, kas ta on kiiritatud või kahjulike kemikaalidega kokku puutunud. Seejärel tuvastab ta, kas tal on alkoholi ülemäärane sõltuvus (nagu teada, alkoholi sõltuvusest inimeste maksa sageli tsirroosist). Samuti on vaja jätta välja mitmesuguste ravimite pikaajaline ravi, mis võivad avaldada mürgisust maksarakkudele ja põhjustada nende lagunemist (meditsiiniline tsirroos).

Diagnoosi järgmine etapp on välistada teiste hepatiidi tüüpide olemasolu patsiendil. Sel eesmärgil tehakse katseid teatud tüüpi viiruse teatud markeritega kehas. Kui kõik analüüsid on negatiivsed, pöörake tähelepanu konkreetsetele näitajatele. Näiteks on gamma-globuliinide kiire kasv ja loomulikult positiivsed testid autoimmuunse hepatiidi antikehade suhtes soovituslikud.

Vereanalüüs võib näidata ka autoimmuunpatoloogia esinemist kehas - ESR kiireneb ja vererakkude arv väheneb.

Erineerida see patoloogia on vajalik kasvaja-sarnaste protsesside organismis. Seepärast on ette nähtud maksa ultraheli ja magnetresonantstomograafia - need meetodid ei anna selget pilti autoimmuunse hepatiidist, kuid need näitavad ka kasvajaid, tsüsti ja muid neoplasmaid maksas.

Biopsia käigus saadud materjali histoloogiline uurimine näitab antikehade esinemist elundis, mis näitab autoimmuunpatoloogiat. Lühidalt, diagnoos võimaldab teil täpselt määrata maksa rikkumise põhjuse ja jätkata vajalikke terapeutilisi meetmeid.

Raviomadused

Kuna organismi protsess, mille käigus tekib patoloogia nagu autoimmuunne hepatiit, käivitatakse seestpoolt oma immuunsüsteemiga, peaks ravi olema suunatud immuunsüsteemi töö supressioonile. Sellepärast hõlmab raviprotseduur hormonaalsete ravimite ja glükokortikoidide suurte annuste sisestamist kehasse.

Sellisel juhul tehakse autoimmuunse hepatiidi ravi arsti järelevalve all - regulaarsed testid võimaldavad teil näha patoloogia arengu dünaamikat ja reguleerida vajalike ravimite annust, mis peaks langema patoloogia arengu positiivse dünaamikaga.

Mõnel juhul, kui remissioon ei ole saavutatud, on autoimmuunhepatiidi ravi sellisel viisil pikenenud - mõnikord on inimene sunnitud võtma neid ravimeid kogu oma elu jooksul.

Kui hormoonravi ei toimu, antakse autoimmuunse hepatiidiga patsientidele tsütostaatikume. Mõjutatud elundi siirdamise vajadus on näidustatud juhtudel, kui ravi ei võimaldanud stabiilse remissiooni saavutamist nelja aasta jooksul.

Tuleb meeles pidada, et hormonaalsete ainete ja tsütostaatikumide suurte annuste pikaajaline kasutamine põhjustab tõsiseid tüsistusi. Eelkõige võivad patsiendid rasvumise ja osteoporoosi all kannatavad. Lisaks sellele on raviprotseduuriks sekundaarsete infektsioonide ennetamine, mis inimese surmatud immuunsüsteemil võib põhjustada surma. Sellised inimesed on vaktsiinide kasutuselevõtmisel vastunäidustatud ja peavad kogu eluea jooksul järgima ranget dieeti. Tavapärased ravimid, mida inimesed sageli ilma arsti retseptita kasutavad (näiteks valuvaigisteid või palavikuvastaseid ravimeid) selliste haiguste korral nagu autoimmuunne hepatiit, on keelatud - pärast eelnevaid katseid võib neid välja kirjutada ainult arst.

Kui me räägime prognoosist, ei saa ükski arst anda täpset teavet. Spetsialistide tähelepanekute järgi on 60 aasta jooksul 60% -l juhtudest täheldatud adekvaatset patoloogilist teraapiat kasutavate inimeste elulemust viie aasta jooksul. Kui haigus avastati hilisemates staadiumides, väheneb viie aasta elulemus järsult ja on umbes 30%.

Samal ajal, isegi sellise haiguse nagu autoimmuunhepatiidi õigeaegse diagnoosimise puhul on selle haiguse kümne aasta elulemus ainult 10%, sest hoolimata kõigist ravimeetoditest pikenevad maksarakud aja jooksul ning varem või hiljem esineb maksapuudulikkus mis toob kaasa kooma ja surma.

Siirdatud elundiga inimestel on elulemus 5 aasta jooksul 90%, kuid see protsent ka aja jooksul väheneb.

Kui arvate, et teil on autoimmuunne hepatiit ja selle haiguse sümptomid, võivad arstid teid aidata: gastroenteroloog, hepatoloog.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Autoimmuunne hepatiit - on aeglaselt arenev kahjustus maksarakkudele, mida nimetatakse hepatotsüütideks, ja see juhtub oma organismi immuunsüsteemi mõju tõttu. On märkimisväärne, et haigus võib areneda nii täiskasvanu kui ka lapse puhul, kuid peamine riskirühm koosneb naistest.

Ravimhepatiit on maksa põletikuline protsess, mis käivitab teatud ravimid. Kui haiguse ravi ei alustata õigeaegselt, on võimalik nakkuste tekkeprobleemide tekkimine mõjutatud elundil ja tsirroosil. Edasijõudmisjärgus on surmaga lõppenud tulemus. Statistiliste andmete kohaselt diagnoositakse narkootikumide hepatiiti naistel kolm korda sagedamini kui meestel. Sellel asjaolul pole teaduslikku seletust.

Viiruse hepatiit B on põletikuliste haiguste viirushaigus, mis mõjutab peamiselt maksakudet. Kui inimene sellest haigusest taastub, tekib ta elule püsivat puutumatust. Kuid B-hepatiidi ägedat vormi võib krooniliselt progresseeruvaks muuta. Võimalik on ka viiruse vedu.

Pankrease kasvaja on kasvaja, mis paikneb kõhunäärme piirkonnas või näärmekoe epiteelis. See võib olla healoomuline või pahaloomuline. Ajakohase ravi korral kasvajat kergesti ravitakse. Kui ravi ignoreeritakse, võivad sellised kõhunäärme healoomulised kasvajad liikuda pahaloomulisuse suunas.

Alkohoolne hepatiit on põletikuline maksahaigus, mis tekib alkoholi sisaldavate jookide pikaajalise kasutamise tõttu. See seisund on maksatsirroosi tekke eelkäija. Haiguse nime põhjal saab selgeks, et selle esinemise peamine põhjus on alkoholi kasutamine. Lisaks määravad gastroenteroloogid mitmeid riskifaktoreid.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Autoimmuunne hepatiit

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunhepatiit (AIG) on põletikulise nekrootilise iseloomuga progresseeruv maksakahjustus, mis näitab seerumis maksa suhtes orienteeritud antikehade esinemist ja immunoglobuliinide suurenenud sisaldust. See tähendab, et autoimmuunne hepatiit on maksa hävitamine organismi enda immuunsüsteemis. Haiguse etioloogiat ei ole täielikult mõista.

Selle kiire progresseeruva haiguse otsesed tagajärjed on maksa neerupuudulikkus ja maksatsirroos, mis lõppkokkuvõttes võib lõppeda surmaga.

Statistika järgi on autoimmuunne hepatiit diagnoositud 10-20% -l juhtudest kogu kroonilise hepatiidi koguarvust ja seda peetakse haruldaseks haiguseks. Naisi kannatab sellest 8 korda sagedamini kui meestel, samas kui haigestumuse tipp saabub kahele vanuseperioodile: 20-30 aastat ja pärast 55 aastat.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Autoimmuunse hepatiidi põhjused ei ole hästi teada. Põhiline punkt on immunoregulatsiooni puudumine - oma antigeenide taluvuse kaotamine. Eeldatakse, et pärilik eelsood mängib teatud rolli. Võibolla on selline keha reaktsioon vastuseks mis tahes nakkusohu vältimisele, mille aktiivsus mängib autoimmuunprotsessi kujunemisel "käivituskonksu".

Sellised tegurid võivad olla leetrite, herpese (Epstein - Barr), hepatiidi A, B, C ja mõnede ravimite (interferoon jne) viirused.

Teisi autoimmuunseid sündroome avastati ka rohkem kui 35% -l patsientidest, kellel oli see haigus.

AIGiga seotud haigused:

Hemolüütiline ja pernicious aneemia;

Lichen planus;

Perifeerse närvi neuropaatia;

Primaarne skleroseeriv kolagneit;

Neist reumatoidartriit, haavandiline koliit, sünoviit, Gravesi haigus on AIG-ga kõige sagedasem.

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt veres leitud antikehadest eristatakse 3 tüüpi autoimmuunse hepatiidi, millest igaühel on muidugi oma omadused, mis on spetsiifiline vastus immuunsupressiivsete ravimite ravis ja prognoos.

Tüüp 1 (anti-SMA, anti-ANA-positiivne)

See võib ilmneda igas vanuses, kuid sagedamini diagnoositakse see 10-20 aasta jooksul ja üle 50-aastase perioodi. Kui ravi ei toimu, esineb tsirroos kolme aasta jooksul 43% -l patsientidest. Enamikus patsientidest annab immunosupressiivne ravi häid tulemusi, 20% -l patsientidest täheldatakse stabiilset remissiooni pärast ravimite kasutamise lõpetamist. Seda tüüpi AIG on kõige levinum Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas.

Tüüp 2 (anti-LKM-l positiivne)

Seda täheldatakse palju harvem, see moodustab 10-15% AIG juhtumite koguarvust. Lapsed on peamiselt haigeks (2-14 eluaastat). Seda haigusvormi iseloomustab tugevam biokeemiline aktiivsus, tsüanoos kolme aasta jooksul moodustub 2 korda sagedamini kui 1. tüüpi hepatiit.

Tüüp 2 on resistentsem ravimimmunoteraapia suhtes, põhjustab ravimite katkestamine tavaliselt tagasilangust. Tüüpi 1 sagedamini esineb kombinatsioon teiste immuunhaigustega (vitiligo, türeoidiit, insuliinsõltuv diabeet, haavandiline koliit). USA-s on tüüp 2 diagnoositud 4% -l täiskasvanud patsientidest koos AIG-ga, samal ajal kui 1. tüüpi diagnoositakse 80% -l. Samuti tuleb märkida, et 50-85% -l patsientidest, kellel esineb 2. tüüpi haigus, ja ainult 11% -l I tüüpi kannatab viirusliku hepatiit C.

Tüüp 3 (anti-SLA-positiivne)

Seda tüüpi AIG-ga tekivad maksa antigeeni antikehad (SLA). Üsna tihti avastatakse seda tüüpi reumatoid factor. Tuleb märkida, et 11% -l hepatiidi 1. tüüpi hepatiidiga patsientidel on ka SLA-d, seetõttu ei ole selge, kas seda tüüpi AIG on 1. tüüp või peaks olema eraldatud eraldi tüübile.

Lisaks tavapärastele tüüpidele on mõnikord ka vorme, mis võivad paralleelselt klassikalise kliinikuga esineda kroonilise viirusliku hepatiidi, esmase biliaarse tsirroosi või primaarse skleroseeriva kolaginiidiga. Neid vorme nimetatakse rist-autoimmuunseteks sündroomideks.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Umbes 1/3 juhtudest algab haigus äkki ja selle kliinilised nähud ei erista ägeda hepatiidi sümptomitest. Seetõttu on mõnikord tehtud viirusliku või toksilise hepatiidi diagnoos. On selge nõrkus, isu puudub, uriin muutub tumedaks, on intensiivne ikterus.

Haiguse järkjärgulise arenguga võib kollatõbi olla tähtsusetu, regulaarselt rinda ja parema külje all on rinna raskus ja valu, ülekaalus on vegetatiivsed haigused.

Sümptomite piigil on ülalmainitud sümptomitega seotud iiveldus, sügelus, lümfadenopaatia (lümfadenopaatia). Valu ja kollatõbi ebastabiilne, ägenemistega süvenenud. Ka ägenemise ajal võivad esineda astsiidi nähud (vedeliku kogunemine kõhuõõnde). Maksa ja põrna suurenemine. Autoimmuunse hepatiidi taustal on 30% naistest amenorröa, hirsutism (kehahoolitsuse suurenemine) on võimalik, poisid ja mehed - günekomastia.

Tüüpilised nahareaktsioonid on kapillaar, erüteem, telangiektasia (spider veenid) näol, kaelal, kätel ja aknal, kuna peaaegu kõigil patsientidel avastatakse endokriinse süsteemi kõrvalekaldeid. Hemorraagiline lööve jätab pigmendi maha.

Autoimmuunse hepatiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad suurte liigeste polüartriiti. Seda haigust iseloomustab maksakahjustuse ja immuunhäirete kombinatsioon. Selliste haiguste hulka kuuluvad haavandiline koliit, müokardiit, türeoidiit, diabeet, glomerulonefriit.

Kuid 25% -l patsientidest on haigus varases staadiumis asümptomaatiline ja leidub ainult maksa tsirroosi staadiumis. Kui esineb märke ägedast nakkusprotsessist (4. tüüpi herpesviirus, viirushepatiit, tsütomegaloviirus), seatakse kahtluse alla autoimmuunse hepatiidi diagnoos.

Diagnostika

Haiguse diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Sellised uurimismeetodid nagu ultraheli, maksa MRI ei oma olulist rolli diagnoosimisel.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi võib teha järgmistel tingimustel:

Anamneesis puuduvad tõendid vereülekande kohta, hepatotoksiliste ravimite võtmine, hiljutise alkoholitarbimise kasutamine;

Immuunglobuliinide tase veres ületab normi 1,5 korda või rohkem;

Seerumis ei leitud aktiivsete viirusnakkuste (A-hepatiidi, B, C, Epsteini-Barri viiruse, tsütomegaloviiruse) markereid;

Antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) ületavad täiskasvanutele 1:80 ja lastele 1:20.

Lõpuks kinnitatakse diagnoosi alusel maksa biopsia tulemusi. Histoloogilisel uurimisel tuleks kindlaks teha astmeline või sillakujuline koe nekroos, lümfoidne infiltratsioon (lümfotsüütide akumuleerumine).

Autoimmuunne hepatiit tuleb eristada kroonilisest viirushepatiidist, Wilsoni tõvest, ravimitest ja alkohoolsetest hepatiitidest, alkoholivabad rasvmaksest, kolaensiidist ja esmasest biliaarsest tsirroosist. Selliste patoloogiate olemasolu ka sapijuha, granuloomide (põletikulise protsessi taustal moodustatud sõlmede) kahjustus on vastuvõetamatu - see tähendab enamasti mõnda muud patoloogiat.

AIG erineb teistest kroonilise hepatiidi vormidest, sest antud juhul ei ole vaja oodata, kuni diagnoos muutub krooniliseks vormiks (see tähendab, umbes 6 kuud). AIG-i on võimalik diagnoosida kliinilise ravi käigus igal ajal.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide - ravimite immunosupressantide kasutamine (immuunsuse pärssimine). See võimaldab teil vähendada maksa rakkude hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on kaks ravirežiimi: kombinatsioon (prednisoon + asatiopriin) ja monoteraapia (suured prednisooni annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada ellujäämise määra. Kombineeritud ravi iseloomustab siiski kõrvaltoimete esinemissagedus väiksem, mis on 10%, kuid ainult prednisoonravi korral on see näitaja 45%. Seetõttu on asatiopriini hea talutavus eelistatav esimene võimalus. Eriti on kombineeritud ravi ette nähtud eakatele naistele ja diabeedihaigetele, osteoporoosile, rasvumisele ja närvilisuse ärritajatele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, mitmesuguste neoplasmidega patsientidele, kellel on raskeid tsütopeenia vorme (teatud tüüpi vererakkude defitsiit). Ravi käigus, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata ilmseid kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunhepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul jätkatakse ravi terve eluiga.

Steroidravi indikaatorid

Steroidide ravi on kohustuslik puude korral, samuti histoloogilises analüüsis on sildade või astmelise nekroosi kindlakstegemine. Kõikidel muudel juhtudel tehakse otsus individuaalselt. Kortikosteroidi preparaatidega ravimise efektiivsust on kinnitatud ainult aktiivselt progresseeruva protsessiga patsientidel. Kerged kliinilised sümptomid on hüvitiste ja riskide suhe teadmata.

Immuunsupressiivse ravi ebaõnnestumise korral neli aastat, sagedaste haigusjuhtude ja raskete kõrvaltoimete puhul on ainus lahendus maksa siirdamine.

Prognoos ja ennetamine

Kui ravi ei toimu, tekib autoimmuunne hepatiit, spontaanne remissioon on võimatu. Paratamatuks tagajärjeks on maksapuudulikkus ja tsirroos. Sellisel juhul on viieaastane ellujäämine 50%.

Mis õigeaegselt ja õigesti valitud ravi korral on enamus patsientidel võimalik saavutada stabiilse remissiooni, on 20-aastane elulemus käesoleval juhul 80%.

Tsirroosiga ägeda maksapõletiku kombinatsioonil on halb prognoos: sureb 60% patsientidest viie aasta jooksul, 20% kahe aasta jooksul.

Stageeritud nekroosiga patsientidel on tsirroosi esinemissagedus viie aasta jooksul 17%. Kui selliseid tüsistusi nagu astsiit ja maksa entsefalopaatia, mis vähendavad steroidiravi efektiivsust, puuduvad põletikulised protsessid 15-20% patsientidest, sõltumata haiguse aktiivsusest.

Maksa siirdamise tulemused on võrreldavad ravimite remissiooniga: 90% patsientidest on 5-aastane prognoos.

Selle haigusega on võimalik ainult sekundaarne ennetus, mis seisneb korrapäraselt gastroenteroloogi külastamises ja antikehade, immunoglobuliinide ja maksaensüümide taseme pidevas jälgimises. Seda haigust põdevatel patsientidel soovitatakse jälgida säästvat režiimi ja dieeti, piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi, keelata profülaktiline vaktsineerimine ja piirata erinevate ravimite tarbimist.

Artikli autor: Maxim Kletkin, hepatoloog, gastroenteroloog


Seotud Artiklid Hepatiit