Autoimmuunne hepatiit

Share Tweet Pin it

Autoimmuunne hepatiit on progresseeruv krooniline hepatotsellulaarne kahjustus, mis esineb periportaalse või ulatuslikuma põletiku, hüpergammaglubulinoemia ja seerumi maksaga seotud autoantikehade esinemisega. Autoimmuunse hepatiidi kliinilisteks ilminguteks on asthenovegetatiivsed häired, kollatõbi, valud paremal hüpohondriumil, nahalööbed, hepatomegaalia ja splenomegaalia, amenorröa naistel ja günekomastia meestel. Autoimmuunhepatiidi diagnoos põhineb antikulaarsete antikehade (ANA) seroloogilisel avastamisel, silelihaste kudede antikehadel (SMA), maksa ja neeru mikrosoomide antikehadel jne, hüpergammaglobulineemia, suurenenud IgG tiiter ja maksa biopsia andmed. Autoimmuunse hepatiidi ravi aluseks on immunosupressiivne ravi glükokortikosteroididega.

Autoimmuunne hepatiit

Kroonilise hepatiidi struktuuris gastroenteroloogias on autoimmuunse maksakahjustuse osakaal 10-20% juhtudest täiskasvanutel ja 2% lastel. Naistel tekib autoimmuunne hepatiit 8 korda sagedamini kui meestel. Esinemissageduse esimene vanus esineb 30-aastaselt, teine ​​- postmenopause perioodil. Autoimmuunhepatiidi liikumine on kiiresti progresseeruv, kus maksa tsirroos areneb üsna vara, portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus, mis põhjustab patsientide surma.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Etioloogias autoimmuunhepatiiti põhjused ei ole teada. Usutakse, et alus arengut autoimmuunhepatiiti on takerdumine spetsiifilised antigeenid koesobivusantigeeniga (HLA inimene) - alleelide DR3 või DR4, tuvastati 80-85% patsientidest. Arvatavasti vallandavad tegurid, vallandades sellega autoimmunoreaktsiooni geneetiliselt tundlikel isikutel võib toimida viirused, Epstein-Barri, hepatiit (A, B, C), leetrid, herpes (HSV-1 ja HHV-6), samuti teatud ravimid (nt interferoon ) Enam kui kolmandik patsientidest autoimmuunhepatiiti identifitseeritakse ja muud autoimmuunsündroomid - türeoidiit, Gravesi tõbi, liigesepõletik, haavandiline koliit, Sjögreni tõbi ja teised.

Alusel patogeneesis autoimmuunhepatiiti on immunoregulatsioonihäiretest puudulikkusega vähendamise alampopulatsioonist T-summutajat lümfotsüüdid, mis viib kontrollimatu sünteesi B raku IgG ja hävitamine membraanide maksarakkude - maksarakkude välimuse iseloomulik seerumiantikehade (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt toodetud antikehade eristada autoimmuunhepatiiti I (anti-ANA, anti-SMA positive), II (anti-LKM-l positiivne) ja III (anti-SLA positive) tüüpi. Kõigis eraldatud unikaalne haiguse tüübist iseloomustab seroloogiline profiil, vooluomadustes, vastuseks immunosupressiivset ravi ja prognoosi.

I tüüpi autoimmuunne hepatiit tekib antinukleaarsete antikehade (ANA) moodustumisel ja vereringes 70-80% patsientidest; anti-silelihaste antikehad (SMA) 50-70% patsientidest; neutrofiilide tsütoplasma antikehad (pANCA). I tüüpi autoimmuunne hepatiit areneb sageli vanuses 10... 20 aastat ja pärast 50 aastat. Seda iseloomustab hea vastus immunosupressiivsele ravile, stabiilse remissiooni saavutamise võimalus 20% -l juhtudest isegi pärast kortikosteroidi ärajätmist. Kui ravimata, maksa tsirroos moodustub 3 aasta jooksul.

Kui autoimmuunse hepatiidi II tüüpi veres 100% patsientidest on antikehad maksa ja neerutüübi 1 mikroosoomide vastu (anti-LKM-l). See haigusvorm areneb 10-15% autoimmuunse hepatiidi juhtudest, peamiselt lapsepõlves, ja seda iseloomustab suur biokeemiline aktiivsus. II autoimmuunne hepatiit on resistentsem immunosupressiooni suhtes; narkootikumide kaotamisega kaasneb sageli tagasilangemine; Maksa tsirroos areneb 2 korda sagedamini kui autoimmuunse hepatiidi I tüübi puhul.

Kui tekib autoimmuunne hepatiidi tüüp III antikeha lahustuva maksa- ja maksa- pankrease antigeeni (anti-SLA ja anti-LP) suhtes. Sageli tuvastatakse seda tüüpi ASMA, reumatoidfaktor, anti-mitokondriaalseid antikehi (AMA), antikehasid maksa membraani antigeenidele (anti-LMA).

Teotusnäite ebatüüpiline autoimmuunhepatiiti hulka kuuluvad eri sündroomid, mis hõlmavad ka sümptomid esmaste maksatsirroos, primaarne skleroseeriv kolangiit, krooniline viirushepatiit.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Enamikul juhtudel avaldub autoimmuunne hepatiit äkki ja kliinilistes ilmingutes ei erinenud ägedast hepatiidist. Esialgu jätkub tugev nõrkus, söögiisu puudumine, intensiivne ikterus, tumeda uriini ilmumine. Seejärel toimub mõne kuu jooksul autoimmuunne hepatiidi kliinik.

Harva esineb harva järk-järgult; sel juhul on astenoveegatiivsed häired, halb enesetunne, kõhukinnisus ja valu parema hüpohooniaga, kerge kollatõgusus. Mõnel patsiendil algab autoimmuunne hepatiit palaviku ja ekstrahepaatiliste manifestatsioonidega.

Autoimmuunhepatiidi väljakujunenud sümptomite ilmnemisel on raske nõrkus, raskustunne ja valu paremal hüpohoones, iiveldus, sügelus, lümfadenopaatia. Autoimmuunse hepatiidi puhul esineb pikenenud ärevushoogude ajal pikenenud ebakindlus, maksa suurenemine (hepatomegaalia) ja põrn (splenomegaalia). Üks kolmandik autoimmuunse hepatiidi naistest tekitab amenorröa, hirsutismi; poisid võivad olla günekomastia.

Tüüpilised nahareaktsioonid: kapillaar, palmik ja luupus punetus, purpur, akne, telangiektaasia näo, kaela ja käte nahal. Autoimmuunse hepatiidi ägenemise perioodidel võivad tekkida mööduvad astsiidid.

Süsteemne ilminguid autoimmuunhepatiiti seondub, rändavad ägenemiste artriit, mis mõjutab suurte liigeste, kuid ei põhjusta nende deformatsioon. Tihtipeale autoimmuunhepatiiti esineb koos haavandiline koliit, müokardiit, pleuriit, perikardiit, glomerulonefriit, türeoidiit, vitiliigo, insuliinsõltuv suhkurtõbi, iridotsükliit, Sjögreni sündroom, Cushingi sündroom, sidekoe alveolüt, hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunhepatiidi diagnoosimine

Autoimmuunse hepatiidi diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Rahvusvaheliste kriteeriumide kohaselt on võimalik rääkida autoimmuunse hepatiidist, kui:

  • vereülekande puudumise ajalugu, hepatotoksiliste ravimite võtmine, alkoholi kuritarvitamine;
  • aktiivse viiruse nakkuse markereid (hepatiit A, B, C jne) ei tuvastatud veres;
  • γ-globuliinide ja IgG tase ületab normaalse taseme 1,5 korda või rohkem;
  • ASAT, ALT aktiivsuse märkimisväärne suurenemine;
  • antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) täiskasvanutele üle 1:80; lastele üle 1:20.

Koeprofiili morfoloogilise uurimisega läbi viidud maksabibüstlus näitab kroonilise hepatiidi pilti, millel on väljendunud aktiivsuse nähud. Autoimmuunse hepatiidi histoloogilised tunnused on parenhüümi sillad või astmelised nekroos, lümfoidne infiltratsioon plasmakollete rohkusega.

Instrumenteeritud uuringud (maksa ultraheli, maksa MRI jne) autoimmuunse hepatiidi korral ei oma sõltumatut diagnostilist väärtust.

Autoimmuunhepatiidi ravi

Autoimmuunhepatiidi patogeneetiline ravi hõlmab immunosupressiivset ravi glükokortikosteroididega. See lähenemine võimaldab vähendada patoloogiliste protsesside aktiivsust maksas: suurendada T-supressorite aktiivsust hepatotsüütide hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide intensiivsuse vähendamiseks.

Tüüpiliselt immunosupressiivne teraapia autoimmuunhepatiiti läbi prednisolooni või metüülprednisolooni algannust 60mg (1 Esimene nädal), 40 mg (2. nädalal), 30 mg (3-4 nädalat w) ning vähendavad kuni 20 mg säilitusannuses annused. Vähenemine päevane annus toimub aeglaselt, kuna aktiivsuse kliinilist kulgu ja seerumi markerid. Säilitusannus tuleb patsient viiakse normaliseerida täielikult kliinilist, laboratoorset ja histoloogilise parameetrid. Ravi autoimmuunse hepatiidi võib kesta 6 kuud kuni 2 aastat ja mõnikord elukestva.

Monoteraapia ebaefektiivsuse korral on võimalik asatiopriini, klorokviini, tsüklosporiini autoimmuunse hepatiidi raviskeemi sisse viia. Kui autoimmuunse hepatiidi immunosupressiivne ravi on ebaõnnestunud 4 aasta jooksul, esineb mitmeid retsidiive, ravi kõrvaltoimeid, tõstatatakse küsimus ja maksa siirdamine.

Prognoos autoimmuunse hepatiidi vastu

Autoimmuunse hepatiidi ravi puudumisel tõuseb haigus pidevalt; spontaansed remissioonid ei esine. Autoimmuunse hepatiidi tulemus on maksa ja maksapuudulikkuse tsirroos; 5-aastane elulemus ei ületa 50%. Ajakohase ja hästi läbiviidava ravi abil on enamikul patsientidel võimalik remissiooni saavutada; 20-aastane elulemus on siiski üle 80%. Maksa siirdamine annab tulemusi, mis on võrreldavad ravimi saavutatud remissiooniga: 5-aastane prognoos on positiivne 90% -l patsientidest.

Autoimmuunhepatiiti ainuvõimalik sekundaarne preventsioon, sealhulgas regulaarse seire gastroenteroloog (hepatoloogiga), kontrolli maksaensüümide, γ-globuliini sisu autoantikehad saada õigeaegset või taastamise teraapias. Patsiendid, kellel on autoimmuunne hepatiit soovitatav õrn ravi liik emotsionaalse ja füüsilise stress, toitumine, eemaldamist profülaktiline vaktsineerimine, piirates ravimeid.

Autoimmuunne tsirroos

Mis on autoimmuunne maksatsirroos?

Autoimmuunne tsirroos on haigus, mis on tsirroosi tüüp ja tekib autoimmuunse hepatiidi tagajärjel. Patoloogiline protsess on vähendatud asjaolule, et mitmete põhjuste tõttu hakkavad keha enda immuunrakud hävitama tervete elundikkude.

Statistiliste andmete kohaselt mõjutab haigus peamiselt reproduktiivse vanuse algusjärgus või selle lõpus naisi.

Autoimmuunse maksatsirroosi sümptomid

Sageli võib haigus jätkuda ilma igasuguste väljendunud sümptomiteta ning seda saab diagnoosida ainult viimases etapis või juhuslikult kõhu ultraheli läbimise ajal.

Autoimmuunse tsirroosi kliiniline pilt on järgmine:

Jaotus ja jõudluse vähenemine;

Naha värvimine, silmakirurgia ja limaskestade kollane värvus;

Kehatemperatuuri tõus. Pikemas perspektiivis võib see jääda subfebriili märgistustele, kuid haiguse progresseerumisel tõuseb see kuni 39 kraadi;

Suurenenud põrn ja maks;

Valulise valu esinemine paremas hüpohoones, millele järgneb nende intensiivsuse suurenemine;

Paistes lümfisõlmed;

Liigeste kahjustus, millega kaasneb turse, valu ja häirete funktsionaalsus;

Naha põletikulised reaktsioonid;

Söögitoru veenilaiendid, anorektaalsed tsoonid, paramumbiline piirkond, kõhuõõne kardiaalne sektsioon;

Astsiit on tavaliselt isoleeritud. Mõnikord võib sellega kaasneda vedeliku kogunemine rinnakorvuses;

Soolestiku ja mao limaskestade erosioon ja haavandid;

Seedetrakti häired, eriti iiveldus, oksendamise, söömishäirete, kõhupuhitus;

Rasvkoe kogunemine ülemisesse keha ja kõhtesse, samal ajal kui jäsemed jäävad õhukeseks. Paralleelselt moodustuvad hõredad, erüteemid, naha tumedus, põsepikkad punased.

Autoimmuunse tsirroosi eripära on see, et sellega kaasnevad mitte ainult maksapuudused. Patsiendil võivad tekkida sümptomid, mis on iseloomulikud süsteemsele erütematoosne luupus, reumatism, reumatoidartriit, süsteemne vaskuliit, sepsis. Sellepärast võib tsirroos jääda pikka aega avastamata ja seda ei saa rakendada piisavaks raviks.

Autoimmuunse maksatsirroosi põhjused

See haigus on üsna haruldane. Krooniline aktiivne hepatiit põhjustab otseselt tsirroosi tekkimist.

Autoimmuunne maksatsirroos võib põhjustada:

Enamikus patsientidest (kuni 85%) avastatakse teatud antigeen, mis eelneva viirusnakkuse tagajärjel põhjustab tsirroosi tekkimist. Sageli on neil patsientidel haavandiline koliit, sünoviit, türeoidiit, Gravesi haigus ja muud autoimmuunhaigused, mis võivad samuti olla maksatalitluse kaudsed põhjused.

Autoimmuunse tsirroosi diagnoosimine

Diagnoosi seadmiseks peate keskenduma konkreetsetele kriteeriumidele:

Esiteks ei tohiks patsiendi veri sisaldada ühtegi hepatiidi viirust;

Teiseks tuleb kindlaks teha, et inimene ei kuritarvitanud alkoholi, ei võta maksa toksilisi ravimeid ega ole läbinud vereülekannet;

Kolmandaks peaks ta suurendama ASaT (AST) ja ALaT (ALT) ja teatud antikehade tiitrite maksa arvu.

Kui kõik need kriteeriumid on positiivsed, siis on mõistlik kahtlustada autoimmuunne tsirroos. Morfoloogilise uurimise jaoks on vaja teha maksa biopsia.

Autoimmuunse maksatsirroosi ravi

Haigusravi vähendatakse glükokortikosteroidide võtmisega, millel on immunosupressiivsed omadused. See võimaldab meil tagada, et maksa patoloogilised reaktsioonid aeglustuvad ja organismi poolt toodetud agressiivsed immuunorganid enam aktiivselt hepatotsüüte ei hävita.

Enamasti nimetatakse prednisooni ja metüülprednisolooni immunosupressantideks. Ravi algab ravimi suurte annuste (esimese nädala jooksul kuni 60 mg) tarbimiseni järk-järgult ja kuu aega hiljem 20 mg-ni. Seda annust võetakse alati, kuni kliiniliste, laboratoorsete ja histoloogiliste parameetrite normaliseerimine. Ravi kestuse osas võib see kesta mitu kuud, ulatudes kuust kuud ja lõpeb eluaegse raviga.

Kui terapeutilist toimet ei ole võimalik saavutada, siis on vajalik ravirežiimi muutmine. See puudutab täiendavate ravimite kasutuselevõtmist. Kombineeritud ravi annab parima tulemuse. Adjuvantidena kasutatakse sageli delagili, tsüklosporiini, asatiopriini.

Siiski juhtub, et isegi kompleksne ravi ei võimalda soovitud mõju saavutada. Haiguse sagedaste haigusjuhtude taastekkimisega ja 4-aastase toime puudumisega tehakse otsus selle kohta, kui oluline on mõjutatud organi siirdamine. Maksa siirdamine võimaldab stabiilset remissiooni mitte halvendada kui ravimiteraapiat.

Mis puudutab prognoosi, siis ravitoime puudumisel mõjutab haigus maksa pidevalt. Sellisel juhul ei esine remissioone, mille tagajärjel suri inimene raskete tüsistuste, näiteks maksapuudulikkuse tõttu. Samal ajal on prognoos üsna ebasoodne ja surmav tulemus fikseeritakse 50% patsientidest viis aastat pärast diagnoosi.

Kui patsient taotleb õigeaegselt meditsiinilist abi ja ravi on korralikult mõjutanud, siis on elulemus 20 aastat või rohkem 80% -l autoimmuunse tsirroosiga patsientidest.

Sellise diagnoosiga patsiendid peavad oma elustiili ümber mõtlema, kaitsma end stressi eest nii palju kui võimalik, võimaluse korral keelduda ravimite võtmisest, järgima toitu ja mitte hooajalisi vaktsineerimisi. Treeningu vähenemine on oluline tingimus normaalse maksafunktsiooni säilitamiseks.

Autoimmuunne tsirroos

Tsirroosi tõttu autoimmuunne hepatiit (autoimmuunne tsirroos) arendab, tavaliselt naised jooksul vara või hilja reproduktiivses eas. HLA-B genotüüpide kandjad valitsevad patsientide seas5 ja HLA-BW54. See teostus tsirroosi iseloomustab aktiivse põletikulise reaktsiooni nekrootilises maksa väljendunud giperaminotransferazemiey kontsentratsiooni tõus y-globuliin ja vere IgG, lisaks kollatõbe hepatotsellulaarsele tüübist. Tavaliselt ei esine spontaanset remissiooni, see on iseloomulik patoloogilise protsessi pidevale taastuvule kulgemisele parenhümaalse dekompensatsiooni kiirele progressioonile tsirroosiga. Iseloomulikud selles vormis tsirroosi - kombinatsioon Maksaväliste süsteemi kahjustused teistes organites ja süsteemides, esinemine organonespetsificheskih veres (tuumavastase mitokondrite antikehad ja silelihaste) autoantikehad, mis viiruse tsirroosi on väga haruldased, seerumi puudumisel ja kudede markerid viirusnakkus, levimus plasma rakud põletikulistes infiltraatides ja glükokortikosteroidravi terapeutiline efekt tsirroosi algfaasis. Nende patsientide subjektiivne seisund, vaatamata patoloogilise protsessi kõrgele aktiivsusele maksas, on sageli kaua aega rahuldav.

Glükokortikoidravi vähem märgatav mõju on üks kroonilise viirusliku hepatiidi ja maksa tsirroosi iseloomulikest omadustest autoimmuunsete CAH ja tsirrooside puhul. Remissiooni saavutamiseks autoimmuunse maksatsirroosiga patsientidel tuleb määrata suuremad hormoonide annused ja pikendada ravi kestust. Mõned patsiendid on kortikosteroidide suhtes refraktoorsed: ravimi suurima võimaliku annuse määramisel ei muutu mesenhümaamilis-põletikulise protsessi aktiivsus märkimisväärselt.

Selle tsirroosi tüüpi patogeneetilise ravimi peamine ravim on asatiopriin (imuran), mida tavaliselt kombineeritakse prednisooniga ja pärast 1-2-kuulist ravi. mida kasutatakse pikaajaliselt vähendatud doosina.

Maksatsirroos

Tsirroosi - patoloogilise seisundi maksa, mis on tingitud vereringehäireid in veresoonkonnale, maksa- ja sapiteede häired esinevad tavaliselt on krooniline hepatiit ja mida iseloomustab täielik rikkumise arhitektoonilises maksa- parenhüümi.

Selle haiguse riskirühm on meessoost pool üle 45-aastasest elanikkonnast. Vastavalt maailma statistikale on maksatsirroosi sagedus kõigis nosoloogilistes vormides 2-8%. Tõhusate ravimeetodite kasutuselevõtmise ja selle haiguse ennetamise tõttu ei ole suremus üle 50 diagnoosi 100 000 inimese kohta.

Maks on üks suurimaid sisesekretsiooni näärmeid, millel on mitu olulist funktsiooni:

- maksa põhiülesanne on võõrutus, see tähendab võime hävitada kahjulikke aineid ja eemaldada toksiine kehast;

- maksas esineb seedetrakti protsessis osalevate sapiga sisaldavate sapijuhtide moodustumise protsess;

- organi sünteetiline funktsioon on osaleda valkude, süsivesikute, vitamiinide ja rasvade moodustumisel, samuti hormoonide hävitamisel;

- maksa moodustab kõige tähtsamad verehüübimisfaktorid;

- maks on seotud antikehade moodustamisega keha kaitsefunktsiooni moodustamisega;

- Maks sisaldab toitu sisaldavat toitu, mis vajaduse korral varustab kõiki rakke ja elundeid.

Maksa koe struktuuriüksus on maksarakk. Maksa tsirroosi iseloomustab maksa funktsioneerivate maksarakkude märkimisväärne langus ja maksa parenhüümi ümberkorraldamine koos sidekoe komponendi ülekaaluga. Kui maksa tsirroos tekitab muutusi, mida ei saa korrigeerida, on arsti ülesandeks säilitada maksa funktsioon ja säilitada patsiendi elutute elundite seisund kompenseeritud tasemel.

Maksa tsirroos põhjustab

Kõigist etioloogilised tegurid provotseerida teket maksatsirroos, maksatsirroos osakaalu, mis on tekkinud taustal kannatab igasugust krooniline hepatiit (viirus-, mürgine, autoimmuunne) moodustab üle 70% juhtudest.

Kõige ohtlikum viiruslik hepatiit, mis 97% juhtudest põhjustab maksatsirroosi tekkimist, on C-hepatiit. Selle haiguse truudus ja ettearvamatus on see, et neil on peidetud sümptomid ja seda tuntakse spetsiifiliste laboriuuringute käigus. Viiruslikku hepatiiti iseloomustab hepatotsüütide massiline hävitamine, pärast mida tekib sidekoe ja maksa rütmihäired. Seda tsirroosivormi nimetatakse postnekrootieks.

Autoimmuunhepatiit on keeruline ka maksa tsirroosi tekkega, kuid esinemissagedus on üsna väike.

Mürgiste ainete kestusega kokkupuutumine pikaks ajaks põhjustab ka toksilise hepatiidi tekkimist, mis muutub veelgi maksa tsirroosiks. Toksilised ravimid on: antibakteriaalsed ained, viirusevastased ravimid, tingimusel, et neid kasutatakse pikaajaliselt.

Hiljuti on üha diagnoositud mittealkohoolse steatohepatiidi taustal esineva maksa tsirroos. Rasvade maksarüstroofia mõjutab rasvumise ja suhkurtõvega inimesi ning haiguse algfaasis ei põhjusta maksa parenhüümi struktuuri olulisi muutusi. Kui põletikuline komponent on kinnitatud, aktiveeritakse sidekoe proliferatsiooni patogeneetilised mehhanismid ja moodustuvad maksa struktuuris rütmihäired, see tähendab, et tekib tsirroos.

Kroonilise südamepuudulikkusega kaasneb maksa pikaajaline venoosne seis, luues seeläbi maksa tsirroosiga degeneratsiooni.

Tsirroosi esinemise oluline tegur on maksa veresoonte süsteem, mistõttu maksaarterite ja veenide süsteemi vereringehäired põhjustavad kiude muutusi maksas koes. Seega on paljudel patsientidel, kes põevad kongestiivset vereringetõbe, hiljem haigestub maksa tsirroos.

Haigused, millega kaasnevad sügavad ainevahetushäired (hemokromatoos, tsüstiline fibroos, talasteemia, Wilson-Konovalovi tõbi), põhjustavad maksa tsirroosi tekkimist.

Biliaarse tsirroosi tekkimise oluline tegur on sapijuhade seisund, kuna sapi väljavoolu rikkumine loob tingimused maksarakkude mürgiseks kahjustamiseks sapphapete poolt. Seega on maksatsirroosi tekkimine sellistest haigustest nagu kalkuleeritud koletsüstiit ja kolangiit, esmane skleroseeriv kolagitis, tingimusel, et ravi ei toimu.

Kui ei ole võimalik usaldusväärselt kindlaks teha tsirroosi tekkimise põhjuseid, on see kriipsujuline tsirroos, mis moodustab üldise haigestumuse struktuuris 20% juhtudest.

Sõltuvalt esteetioloogilisest tegurist esineb tsirroosi kaks peamist rühma: tõeline (primaarne) ja sümptomaatiline (sekundaarne), mis ilmnevad kroonilise südamepuudulikkuse või kroonilise kumulatiivse koletsüstiidi taustal.

Maksatsirroosi sümptomid

Maksa tsirroosi sümptomid on üsna erinevad. Kliinilise manifestatsiooni aste sõltub otseselt haiguse staadiumist ja teiste krooniliste patoloogiate esinemisest patsiendil. Selle haigusega on märgatud mitte ainult maksa patoloogilisi protsesse, vaid ka kõik organismi organid ja süsteemid inimkehasse.

Maksa tsirroosi iseloomustab loid progresseerumine kliiniliste ilmingute järkjärgulise suurenemisega. Väga sageli esineb haiguse latentsus (latentne), mis on ohtlik, kuna patsiendil puuduvad kaebused ja patsient pöördub arsti poole juba tsirroosi komplikatsioonide ilmnemise faasis. Haigus on keskmiselt 5-6 aastat, kuid raskete kaasuvate kõrvaltoimetega surm võib tekkida alles aasta pärast diagnoosi kindlakstegemist.

Peamised kliirensid tsirroos on:

- maksa portuvne maksatsirroos, mida iseloomustab portaalhüpertensiooni tõsine sümptom, kui puudub selge kolestaatiline sündroom. Haiguse pritsütilisel perioodil on täheldatud meteorismi, düspeptilisi sündroomi, asthenovegetatiivseid sümptomeid ja sagedasi ninaverejooksusid. Astsiitsusperioodi iseloomustab erinevate kohtade kõhuvalu, nõrkus, oksendamine ja "mullihappepea" sümptomi ilmumine. Selle vormi tsirroos hiline staadium on kahheksia. Astsiidi üleminek kahhektilisse perioodi kestab keskmiselt 6-24 kuud. Kaheksia esineb terava kaalukaotuse kujul, nahk muutub kõhnuks, kahvatuks, patsiendil on kalduvus hüpotensioonile, mao veritsus. Surma esineb maksa kooma või kaasuvate haiguste lisamise tõttu;

- hüpertroofilist sapiteede tsirroosi iseloomustab pikk kurss ja kliinilise pildi aeglane tõus. Seas sümptomid ja kaebused patsiendi kohta esimesed märgid kolestaas eenduvad - väljendunud kollasus limaskestade suuõõnes, kõvakesta ja nahk, sügelus, kriimustada ja naha välimust, xanthelasmas ja troofiliste nahakahjustus. Surmajuhtum tekib massilise hemorraagilise sündroomi tagajärjel;

- segakoosne tsirroos, millega kaasneb kliinilise pildi kiire dünaamika ja portugu hüpertensiooni sümptomite järkjärguline suurenemine.

Kõik tsirroosid koosnevad asthenovegetatiivsetest sümptomitest (motiivne nõrkus, vähenenud võimekus, söögiisu vähenemine, südamepekslemise tunne).

Parema hüpoglüoomi projektsioonil esinev valu on looduses valus ja suureneb pärast füüsilist aktiivsust. Valu esinemine on tingitud maksa mahu suurenemisest ja kapslis olevate närvilõpmete ärritusest.

Sagedane varajane sümptom tsirroosiga on hemorraagiline sündroom, mis avaldub veresoonete ja väiksemate ninaverejooksude korral. Hemorraagiline sündroom on põhjustatud vere hüübimise peamiste tegurite ebapiisavast tootest maksas.

Patsiendid kurdavad soolepõletikku ja valu, iiveldust ja kõrvetised. Parema hüpohoonna projektsioonis on raskustunne ja valu tugevus.

Maksatsirroosi tavaline sümptom on kehatemperatuuri pikenemine 37 ° C-ni ja haiguse lõppfaasis võib esineda lühiajaline palavik, mis on tingitud nakkuslike komplikatsioonide ja soole endotokseemia lisamisest.

Maksatsirroos seostatakse tihti teisi seedetrakti funktsioon, nii liituda soole düsbioosi sümptomid (ärritunud väljaheites, valu soole tühjendamisel) reblyuks söögitoru (iiveldus, röhitsus maosisu), krooniline pankreatiit (vöö valu ülakõhus, kõhulahtisus, oksendamine) ja krooniline gastroduodeniit ("näljane" epigasmistne valu, kõrvetised).

Raske maksatsirroosiga patsiendid märgivad igasuguse tundlikkuse (taktilist, temperatuuri, valu) kaotust, mis näitab polüneuropaatia arengut.

Tsirroosi lõppfaasis ilmnevad sümptomid, mis näitavad haigusseisundi komplikatsioonide lisandumist, sest portaal-hüpertensiooniga liitumisel mõjutab mitte ainult seedetrakti organeid, vaid ka hormonaalset, vereringet, närvilist.

Seega on ainevahetusproduktide, eriti ajurakkudes toksilise ammoniaagiga pikaajaline akumuleerumine soolestikus, tekib kahjustus närvirakkude rakulistes struktuurides ja maksaensüümide sümptomite ilmnemisel. Maksa entsefalopaatia arengu tunnusteks on: eufooriline meeleolu, mis annab kiiresti võimaluse sügavale depressioonile, unehäiretele, kõnehäiretele, koha ja isiksuse desorientatsioonile, samuti teadvuse halvenemisele. Maksa kooma, mis on äärmiselt suur ajukahjustus, on maksa tsirroosiga patsientide peamine surmapõhjus.

Pikaajalisel astsiidivedeliku kogunemisel kõhuõõnde tekitatakse põletikuliste muutuste tingimused, mis põhjustab spontaanse bakteriaalse peritoniidi.

Maksa funktsionaalse seisundi olulise kahjustusega patsientidel suureneb mao ja söögitoru veritsuse oht, mis ilmneb tumepruuni värvi või värske tumepruuni värvi venoosse verega oksendamise teel.

Sageli on maksa tsirroos keeruline hepatorenaalse sündroomi all, mis peaks kahtlustama, kui patsiendil esineb raskekujuline asteenia, anoreksia, janu, naha turgoritase, näo turse.

Tsirroosi märgid

Maksa tsirroosi diagnoosimine ei ole keeruline ja sageli juba patsiendi esialgsel uurimisel, võib tuvastada mitmeid haigusnähte iseloomustavaid spetsiifilisi tunnuseid.

Maksa tsirroosiga kaasneb alati põrna ja maksa suurenemine, mida saab kindlaks teha kõhupalperatsiooniga. Suuruse suurenemine on tingitud sidekoe proliferatsiooni järkjärgulisest protsessist. Maksa pind on ebaühtlane, auklik ja servad on suunatud.

Maksa tsirroosiga patsientidel on nahas tüüpilised muutused naha ja limaskestade musta värvi välimuse ja kehas ülemise poole telangiektaasia välimuse näol.

Ebanormaalse maksafunktsiooni tagajärjel on veres vähe valku, millega kaasneb aneemiline sündroom. Lisaks põhjustab seedetrakti organite mis tahes patoloogiat B12-vitamiini puudulikkust, mille tulemuseks on aneemia.

Tsirroosi ülemineku spetsiifiline tunnus dekompensatsiooni staadiumiks on vedeliku kogunemine kõhuõõnes, mida kinnitavad ka patsiendi objektiivse läbivaatuse meetodid. Suurel hulgal vedelikul ei ole kõhupiirkond palpatsiooniga saadaval ja löökpillide heli on märgatud.

Kõhuõõneradiogrammide uuringu vaatamisel võib tuvastada ka astsiidi kaudse sümptomi - diafragma kupli kõrge asukoht. Selles olukorras kõige usaldusväärsemat diagnostilist meetodit peetakse kõhuaalsete organite ultraheliuuringuks koos astsiidi vedeliku mahu kindlaksmääramisega.

Tsirroos on spetsiifiliste ja üldiste laboratoorsete nähtudega, mille prioriteediks on hematoloogilised muutused (aneemia, trombotsütopeenia ja leukopeenia). Vaktsete nakkavate komplikatsioonide liitumisel leukotsüütide indikaatorid, ESR-i suurenemine ja leukotsüütide valemi nihkumine vasakule. Vere biokeemilise analüüsi parameetrite muutmist võib kombineerida tsütolüütilise sündroomiga (suurenenud AST ja ALT) ja kolestaatilise sündroomiga (suurenenud summaarne bilirubiin, aluseline fosfataas ja LDH). Maksa sünteesifunktsiooni puudulikkuse tagajärjel suureneb valgu albumiini fraktsiooni tase veres, vähendatakse vere hüübimist koagulogrammi ja hüpokolesteroleemia analüüsis.

Maksa tsirroosi sümptomid, mis tekkisid hepatiidi viiruse etioloogia taustal, on viiruse spetsiifiliste markerite tuvastamine vereanalüüsis.

Diagnostikat hõlbustavate instrumentaalsete diagnostiliste meetodite hulgas on kõige tõhusamad ultraheliuuringud, radionukliidide uuringud, EFGDS, maksa laparoskoopiline uurimine ja punktsioonibiopsia biopsiaproovide histoloogiaga.

Spetsiifilisi muutusi maksatsirroos on ultraheli-: suurenenud maks ja põrn suurus algfaasis ja järsku jäigastumine kohta maksapuudulikkusega sammuna heterogeensust maksa- parenhüümi tekkega suurema tihedusega ja pindala ehhogeensus, suurenenud valendiku põrna veen ja portaalis.

Radionukliidide uuring näitab kolloidsete preparaatide ebaühtlast jaotumist maksas koes ja sidekoe liigse proliferatsiooniga piirkondades on ravimi kogunemine radioaktiivse märgistusega täielikult puudulik.

EFGDSi ja kontrastaineid kiirgusdiagnoosimiseks kasutatakse söögitoru ja mao seina ja luumenuse seisundi uurimiseks. Maksa tsirroosiga on patsiendil sageli võimalik leida söögitoru ja kardiaprojektsiooni korral veenilaiendeid.

Tsirroosi morfoloogilise variandi määramiseks tuleb teha maksa laparoskoopiline uuring. Sellised tunnused on iseloomulikud maksa mikroskoopilisele maksatsirroosile: hallikaspruun värvus, kogu maksa pind on kujutatud sidekoe abil eraldatud väikeste ühtsete tuhartikestega, maksa suurust suurendatakse.

Makronoodulaarset tsirroosi iseloomustavad sellised muutused: maksa pind on ebaühtlane, kuna moodustuvad suured sõlmede deformatsioonid koos nende vahel kokkuvarisenud interstitsiumi. Biliaarse tsirroosiga iseloomustab maksa ja selle peeneteralise pinna märkimisväärne suurenemine.

Kõige täpsem viis tsirroosi diagnoosimiseks on punktsioonibiopsia. Konfiskeeritud materjali histoloogiline uurimine näitab suurte nekrootilise koe piirkondade ja sidekoe koostisosade märkimisväärset levimist kokkutõmbunud stroomorgaani vahel. Maksa biopsia saab usaldusväärselt kindlaks määrata diagnoosi ja määrata haiguse põhjuse, maksakoe kahjustuse ulatuse, määrata ravimeetodi ja isegi lubada teil prognoosida patsiendi elu ja tervist.

Biopsia on kaks peamist meetodit: perkutaanne ja transvenoosne. Perkutaanse biopsia absoluutne vastunäidustus on kalduvus veritsusele, astsiidile ja rasvumisele.

Tsirroosi staadiumid

Igasuguse etioloogiaga maksatsirroos areneb ühe mehhanismi abil, mis hõlmab haiguse kolme etappi:

1. etapp (esialgne või latentne), millega ei kaasne biokeemilisi häireid;

Allkompenseerimise 2. etapp, kus täheldatakse kõiki kliinilisi ilminguid, mis näitavad maksafunktsiooni halvenemist;

Progresseeruva portaalhüpertensiooniga hepatotsellulaarse rünnaku arengu 3. faasi dekompensatsioon või arenguetapp.

Child-Pugh'i maksatsirroosi üldtunnustatud klassifikatsioon, mis ühendab kliinilised ja laboratoorsed muutused. Selle klassifikatsiooni kohaselt on haigus 3 raskust.

A-klassi maksa tsirroos on punktide kokkuvõte kuni 5-6, B-klassi aine on 7-9 punkti ja C-klassi loetakse lõppetapis ja see on üle 10 punkti. Kliinilise klassifikatsiooni parameetrid on astsiidi ja maksa entsefalopaatia esinemine ja raskusaste. Niisiis, astsiidivedeliku puudumisel ja entsefalopaatia ilmingute puhul määratakse skoor 1, kusjuures vähesel määral vedelaid ja mõõdukalt kergeid entsefalopaatia märke tuleb kokku võtta 2 punkti, 3 punkti vastavad väljendatud astsiidile, mida kinnitavad instrumendilised uurimismeetodid ja maksa kooma.

Vere laboratoorsed parameetrid raskuse kindlaksmääramiseks peaksid arvestama järgmiste parameetritega: kogu bilirubiin, albumiinisisaldus ja protrombiiniindeks. Bilirubiini sisaldus on väiksem kui 30 μmol / l, albumiini sisaldus üle 3,5 g ja protrombiiniindeks 80-100% vastavad 1 punktile. 2 punkti tuleks kokku võtta, kui bilirubiini tase on 30-50 μmol / l, albumiinium on tasemel 2,8-3,5 g ja protrombiiniindeks on 60-80%. Laboriparameetrite olulised muutused tuleks hinnata 3 punkti võrra - bilirubiiniga üle 50 μmol / l, verealbumiini sisaldus alla 2,8 g ja protrombiiniindeks alla 60%.

Ja teine ​​klassifitseerimise komponent on söögitoru veenide seisund: 1 punkt vastab veenilaienditele kuni 2 mm, veenilaiendite 2-4 mm suuruse ja 3 punkti võrra 2 punkti - veenilaiendite sõlmede olemasolu on suurem kui 5 mm.

Seega formuleerimisel diagnoosi "tsirroosi" mis tahes etioloogiaga vajalik on täpsustada klassi rahvusvahelise klassifikatsiooni haiguse Child-Pugh.

Samuti on tsirroosi morfoloogilise tüübi kindlaksmääramiseks eristatud 4 vormi: maksa portuvne tsirroos, postnekrootiline, biliaarne esmane ja sekundaarne, samuti segatud.

Maksatsirroos viimane etapp

Tsirroosi lõppfaasi iseloomustab inimorganismi kõigi elundite ja süsteemide seisundi oluline halvenemine ja praktiliselt ei ole võimalik ravida. Selles staadiumis on maks oluliselt väiksem, on kivise konsistentsiga ja kaotab täielikult oma taastamise võimaluse.

Patsiendi välimusel on spetsiifilised sümptomid, nii et tsirroosi viimase etapi diagnoosimine on lihtne. Nahk on musta värvi, madal turgor. Jäljeste ja näo turse on märgatav, eriti paraord-bitaalne piirkond. Kõhupiirkond omandab tohutu suuruse, kuna suur kogus vedelikku koguneb kõhuõõnde. Esiosa kõhu seina pind on tihe venoossed võrgud.

Dekompenseeritud staadiumi maksa tsirroosiga patsiendid vajavad viivitamatut haiglaravi, et tagada meditsiiniline korrigeerimine ja kõigi elundite ja süsteemide toimimine.

Terminali peamine oht ja ettearvamatus seisneb patsiendi seisundi järsul halvenemises ja komplikatsioonide ilmingutes - mao- ja söögitoru veritsus, entsefalopaatia, kooma ja lõpuks protsessi pahaloomuline kasvu ja maksavähi tekkimine.

Maksa siirdamine on ainus efektiivne tsirroosi efektiivne ravi viimati nimetatud faasis ja konservatiivne ravi on ennetav.

Silma tsirroos

Biliaarse tsirroosi arengut iseloomustab järjestus: hävitavat komponenti sisaldav krooniline kolangiit - pikaajaline kolestaas - maksatsirroos.

Riskirühma kuuluvad naised, kellel on selle haigusega koormatud pärilikkus. Esinemissagedus on 6 juhtu 100 000 elaniku kohta.

Pikaajalise kolaaniidi korral luuakse tingimused sapiteede kahjustamiseks ja sapphapete metaboolsete muutuste halvenemine muutub nende struktuuris (toksiliste hapete kontsentratsioon suureneb). Tulenenud hapete toksilisuse tagajärjel tekivad mitte ainult maksa, vaid ka süsteemsed kahjustused. Maksa toksilisus tekib hepatotsüütide rakumembraanide kahjustuse ja maksa rakkude taastumise pärssimise tõttu.

Sapropiinide kahjulike toimete põhjustatud süsteemsed nähud on: erütrotsüütide hemolüüs, kahjustatud lümfotsüütide kaitsefunktsioon ja vereringe hüperkineetiline vereringe.

Pikaajalisel kolestaas kahjustatakse mitte ainult hepatotsüütide rakumembraane, vaid ka kõiki raku tasandil elundeid ja süsteeme.

Biliaarse tsirroosi esmasteks ilminguteks on naha sügelus, halb ennekõike pärast sooja dušši võtmist ja ka öösel. Nahk muutub kollaseks ja jämeks. Hiljem suurte liigeste piirkonnas ilmuvad hüperpigmentatsioonialad naha peitsimisega. Biliarse tsirroosiga iseloomulik spetsiifiline märk on kantserogeenide esinemine keha ülemises osas. Varasel etapil ei esine hüpersplenismi ega ekstrahepaatilisi muutusi.

Tervikliku kliinilise pildi staadiumis on patsientide peamised kaebused: raske nõrkus ja kehakaalu langus, anoreksia, madala palavikuga palavik, epigastrias ja parema hüpohooniaga seotud valu. Maksa ja põrna suurenenud suurust saab palpeerida ilma instrumentaalsete uurimismeetodite kasutamiseta. Põõsad omandavad musta värvi, millel on hüperpigmentatsioonipiirkonnad.

Maksapuudulik tsirroos areneb kiiresti maksa entsefalopaatia ja mao veritsuse tõttu.

Diagnoosi kinnitavad laboratoorsete näitajate hulka kuuluvad: anti-mitokondrite antikehade olemasolu, T-lümfotsüütide taseme langus, IgG ja IgA suurenemine. Vere biokeemilises analüüsis on täheldatud bilirubiini, kolesterooli, aluselise fosfataasi ja sapphapete konjugeeritud fraktsiooni suurenemist. Koagulogrammi muutused on albumiini taseme langus koos vere globuliinide samaaegse suurenemisega.

Alkohoolne tsirroos

Arvukad tähelepanekud ja randomiseeritud uuringud kinnitavad, et alkohoolse tsirroosi põhjus on suures osas alkoholi ebapiisav toitumise tase, mitte alkoholi toksiline mõju.

Selle haiguse riskirühm on 40-45-aastased mehed. Algfaasis patsiendi puuduvad kaebused tervise, kuid objektiivselt uurida selles etapis määratakse maksa suurenemine suurus.

Kogu kliinilise pildi staadiumis määratakse kindlaks isutus, oksendamine, ärritunud väljaheide, jäsemete paresteesia, keha ülemise osa lihasmassi hüpotroofia ja kontraktuur, alopeetsia. Ainevahetushäirete tekke tagajärjel ilmnevad vitamiini ja valgufitsiidi nähud.

Maksa alkohoolse maksatsirroosiga, tavaliselt hormonaalsete häirete varane areng. Igal pool elanikkonnast esineb günekomastia, munandite atroofia, impotentsuse ja alkohoolse tsirroosiga naistel, viljatuse ja spontaansete abortide risk suureneb.

Maksa alkohoolset maksatsirroosi iseloomustab portaalhüpertensiooni nähtude kiire ilmnemine - iiveldus, valutundlik valu ülakevaraväljal, imetamine ja hingamine soolestikus, astsiidid.

Alkohoolse tsirroosi algusjärgus vere biokeemilistes analüüsides olulisi muutusi ei esine, gammaglobuliinide ja aminotransferaaside taseme on ainult vähesel määral tõusnud.

Üleminek tsirroosi kompenseeritud staadiumist kuni lõpliku hepatotsellulaarse puudulikkuseni võtab küllaltki pikka aega, ent alkohoolse tsirroosi lõppfaasiga kaasneb patsiendi seisundi märkimisväärne halvenemine.

Hepatotsellulaarse puudulikkuse esinemissagedus on märgatav kollatõbi, hemorraagiline sündroom, palavik ja astsiit, mis on resistentsed konservatiivse ravi suhtes. Need patsiendid surevad söögitoru ja maksa kooma veredest tingitud verejooksu tõttu.

Maksapuudulikkuse laboratoorsed nähud on märkimisväärne albumiini koguvalgu taseme langus, mis näitab maksa sünteesi funktsiooni puudulikkust.

Maksatsirroosi ravi

Terapeutiliste meetmete taktika ja ulatuse kindlaksmääramiseks tuleb kaaluda maksatsirroosi etioloogiat, selle progresseerumise taset, põletikulist nekrootilist aktiivsust ja komplikatsioonide ja nendega seotud haiguste esinemist.

Maksa tsirroosiga patsiendid peaksid piirama füüsilist aktiivsust ja järgima toitumist ning dekompensatsiooni staadiumis on näidustatud rangelt voodipunkt, mis parandab maksa vereringet ja aktiveerib maksakudede regenereerimise.

Kõik patsiendid, kellel on maksatsirroos, peaksid täielikult loobuma hepatotoksiliste ravimite ja alkoholi kasutamisest. Ärge kasutage füsioteraapiat ja vaktsiinravi patsiendil haiguse aktiivsel perioodil.

Etiotroopiline ravi on sobiv ainult usaldusväärse haiguse põhjuse kindlakstegemisega (ravim, viirus, maksa alkohoolne maksatsirroos) ja sellel on positiivne mõju ainult tsirroosi algfaasis.

Maksa tsirroosi etiotroopseks raviks, mis tekkis viiruse maksakahjustuse taustal, kasutatakse viirusevastast ravi interferooni kasutamisega (Laferon 5 000 000 RÜ intramuskulaarselt 1 p päev päevas või 10 000 000 RÜ subkutaanselt 3 p. Nädalas 12 kuud). Maksatsirroosi korral dekompensatsiooni staadiumis kasutatakse viirusevastast ravi ettevaatusega, võttes arvesse ravimite kõrvaltoimeid (tsütopeenia, hepatotsellulaarne puudulikkus, tsütolüütiline kriis). Sellises olukorras on sobiv lamivudiini 100... 150 mg manustamine päevas suu kaudu või famtsikloviir 500 mg 3 r manustamine. päevas suu kaudu vähemalt kuus kuud.

Essentiale 2 kapslit 3 r on ette nähtud hepatoprotektiivseks raviks subcompensatsioonse maksatsirroosi korral. päevas 3-6 kuud, Gepabene 2 kapslit 3 p. päevas 3 kuud, Lipamid 1 tablett 3 p. päevas 1 kuu jooksul. Intravenoossete infusioonide korral kasutatakse 5-protsendilist glükoosilahust 200 ml intravenoosselt 5 infusiooni käigus ja Neo-gemodez 200 ml-s.

Valgu lahuste märkimisväärse alanemisega veres, mis on tingitud albumiini fraktsioonist, on soovitav kasutada valgulahuseid - albumiini 10% lahust 100 ml intravenoosselt 5 infusioonilahus tilgutades ja Retaboliil v / m annuses 50 mg 2 p. kuus intramuskulaarselt vähemalt 5 süstimist. Rauapuuduse aneemia kõrvaldamiseks kasutatakse rauda sisaldavaid ravimeid - Tardiferron 1 tablett 2 p. päevas Ferrum-leka intramuskulaarset süsti 10-kordsel süstimisel 10 ml-s.

Portaal-hüpertensiooni nähtude leevendamiseks kasutatakse B-blokaatori rühma ravimeid (anapriliin 40-100 mg ööpäevas 3 kuu jooksul), pikaajaline nitroglütseriin (Nitrosorbit annuses 20 mg 4 korda päevas vähemalt 3 kuud).

Kohustuslik on pikkade kursuste (Undevit, Supradit, Vitacap 1 tablett päevas) koostisainete kombinatsioon.

Maksa sünteesi funktsiooni parandamiseks kasutatakse Riboxini, mis parandab valgupiimade sünteesi hepatotsüütides annuses 200 mg 3 r. päevas 1 kuu jooksul. Süsivesikute ainevahetuse normaliseerimiseks määratakse kokarboksülaasi annus 100 mg päevas 2 nädala jooksul.

Patogeneetiline ravi hõlmab hormonaalsete ravimite ja immunosupressantide kasutamist, millel on põletikuvastane ja antitoksiline toime. Adekvaatse hormoonravi korral on valikuvabad ravimid prednisolooniks. Prednisolooni maksimaalne annus on 30 mg ja patsient peab võtma sellist hormooni mahtu enne vere biokeemiliste parameetrite normaliseerumist (aminotransferaaside ja bilirubiini taseme langus). Tuleb meeles pidada, et prednisolooni järsul katkestamisel esineb "ärajätunäht", seetõttu tuleb ravimi annust järk-järgult vähendada (2,5 mg 1 p 2 nädala jooksul). Mõnedel patsientidel on vaja pikaajalist hormonaalset ravi, mistõttu tuleb sellistes olukordades kasutada prednisolooni säilitusannusena 10 mg. Patsientidel, kellel esinevad hüpersplenismi nähud, on lühike hormoonravi 1 kuu jooksul.

Absoluutne vastunäidustus glükokortikoidide kasutamisele on dekompensatsiooni etapis tsirroos, kuna nakkushaiguse, septiliste haiguste ja osteoporoosi komplikatsioonide oht suureneb.

Individuaalne tähelepanu väärivad astsiidiga maksa tsirroosiga patsientidel. Sellised patsiendid peavad järgima erilist soolavaba dieeti ja ranget voodit. Esimesed terapeutilised meetmed, mille eesmärk on astsiidi eemaldamine, piiravad patsiendi poolt tarbitavat vedelikku ja diureetikumide kasutamise individuaalse režiimi määramist - Veroshpiron 300 mg ööpäevas, furosemiid 80 mg päevas, hüpotüasiid annuses 25 mg päevas. Diureetikumiresistentsuse väljakujunemise korral kasutage AKE inhibiitorite (kaptopriil suukaudselt 25 mg päevas hommikul) määramist.

Kui patsiendil on vastavalt ultraheliuuringutele nii suur astsiitvedelikku kui ka diureetikumide kasutamisest saadud positiivse tulemuse puudumisel maksimaalses annuses, peate kasutama diagnostilist paratsenteed astsiit sorbtsiooniga. See meetod hõlmab astsiidivedeliku ekstraheerimist, selle puhastamist toksiliste metaboliitidega süsinikusorbendi abil ja intravenoosselt patsiendile vastupidist manustamist, et vältida elektrolüütide ja valkude järsu kadu.

Mao ja söögitoru veritsuse leevendamine maksa tsirroosiga patsiendil on konservatiivsete ja kirurgiliste ravimeetodite kombineeritud kasutamine.

Veritsusravim sisaldab vasopressiini kasutamist 0,1-0,6 ühikut minutis kombinatsioonis nitroglütseriiniga annuses 40-400 μg minutis 200 ml 5% glükoosi intravenoosse infusioonina koos 20 U pititrini, somatostatiini annusega 500 ug, kasutades meetodit / tilguinfusioon.

Hemostaaside rakendamiseks on soovitatav manustada intravenoosselt 5% aminokaproiinhappe lahuse süstimine annuses 100 ml iga 6 tunni järel, intravenoosse 12,5% etamzillaadilahuse manustamine 4 ml annuses 1% r manustamisel 1 m - Picasol annuses 1 ml ja toime puudumisel - värske külmunud plasma 500 ml, hemofiilse vastupidavusega plasma 100 ml mahus.

Endoskoopiline skleroteraapia ja laserravi kuuluvad minimaalselt invasiivsete kirurgilise ravi meetodideni. Endoskoopilise skleroteraapia all mõeldakse sklerozenti söögitoru veritsuse veenilaiendite sisestamist ühekordse annusena 2 ml. Skleroteraapia käigus on 8 süsti.

Hiljuti on laialdaselt kasutatud hemostaatiliste ravimite sisestamise meetodit endoskoopi abil varikoos-laienenud sõlme.

Kirurgilise sekkumise kasutamise näitajaks on ravimite ravi puudumine, patsiendi raske patoloogilise koosmõju puudumine, patsiendi nooremus ja hääldatud kolestaatilised ja tsütolüütilised sündroomid. Selles olukorras on kõige sagedasemad ja tõhusamad kirurgilised protseduurid: gastrektoomia söögitoru valude vilkumisega, mao veresoonte perkutaanne endovaskulaarne embolüüs, söögitorupõletike elektrokoagulatsioon.

Maksa-entsefalopaatiaga patsientide raviks kasutatakse glutamiinhapet ööpäevases annuses 2 mg, ornitstiil i / m annusena 4 mg päevas, glutargiini pikaajalist kasutamist suu kaudu annuses 750 mg 3 r. päevas tsitrarginiini suukaudne manustamine kiirusega 1 ampulle 100 ml vee kohta 2 p. päevas. Spetsiifiliste antibiootikumide kasutamine on soovitav kasutada võõrutusravi vahendina.

Maksa- kooma arengu lõppstaadiumis määratakse patsiendile massiivne infusioonravi - 5-protsendiline glükoosilahus kuni 2 liitrit päevas kiirusega 20 tilka 1 minuti jooksul, 300 mg päevas annuskoarkoboksülaasi, 90 mg prednisolooni iga 4 tunni järel, Glutamiinhappe 10% -line lahus 150 ml iga 8 tunni järel. Kui metaboolne atsidoos tekib, on soovitatav kasutada intravenoosset tilga süsti 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahuses annuses 200-600 ml.

Biliaarse tsirroosiga patsientidel kasutatakse ravimeid, mis mõjutavad kolestaasi patogeneetilisi mehhanisme, millest kõige tõhusamad on Heptral, Antral ja Ursodeoxycholic hape.

Heptraali kasutamise skeem: kahe nädala jooksul intravenoosselt annuses 5-10 ml, pärast mida viiakse suukaudne annus 400 mg 2 korda. päevas 1 kuu jooksul. Ursodeoksükoolhape (Ursofalk) on ette nähtud pikkuseks 1 kapsli 3 r annuse kohta. päevas. Antrali kasutatakse 6 nädalat 0,75 g päevas.

Tõsise sügeluse kõrvaldamiseks antakse patsiendile annust 300 mg päevas või fenobarbitaali annusena 150 mg päevas.

Maksa funktsionaalse võimekuse normaliseerimiseks biliaarse tsirroosiga kasutatakse metotreksaati 15 mg nädalas ja positiivsete tulemuste puudumisel manustatakse raku immuunsuse inhibiitorit tsüklosporiin-A 3 mg kehakaalu kg kohta 4-6 kuud. Seetõttu ei näita glükokortikoidide kasutamist biliaarse tsirroosiga, seetõttu kasutatakse prednisolooni ainult lühikeseks ajaks kui sügeluse eemaldamise vahendit annuses 10 mg päevas.

Tõestatud hüpersplenismi sündroomiga on leukopoeesi stimulantide kasutamine põhjendatud (pentoksüül annuses 200 mg 4 p / päev, leukogeen päevases annuses 0,06 g, naatrium-tuumaseadet annuses 0,2 g 4 p / päevas) 1-3 kuust. Erütrotsüütide või vereliistakute massi vereülekande näitaja on hemoglobiinisisalduse näitaja, mis on alla 50 g / l ja raske trombotsütopeenia.

Maksapuudulikkuse korral, mis on keeruline hepatorenaalse sündroomi tõttu, on vaja suurendada vereplasma mahtu, mille puhul dekstraane manustatakse patsiendile, kellel on / on tilguti (reopoligluukiin või poliglikukiin 400 ml). Tõsise vähenenud päevase diureesiga manustatakse intravenoosselt mannitooli 20% annusena 150 ml iga 2 tunni järel. Neerukartsesüsteemi vereringluse parandamiseks ja neerukarteede isheemia kõrvaldamiseks on soovitatav manustada intravenoosselt 2,4% Eufilliini lahust annuses 10 ml ja anda Dopegita doosis 0,25 g 3 r. päevas. Valgu katabolismi vältimiseks on soovitatav kasutada Retaboliit annuses 50 mg intramuskulaarselt 1 p. 2 nädala jooksul.

Tsirroosi kõige radikaalsem ravi on elundisiirdamine. Sellel kirurgilisel sekkumisel on kitsad kasutusvaldkonnad ja seda tehakse ranged näidustused: lõppstaadiumis maksarakkude rünnak, kriitiline pantsütopeenia, söögitoru veritsemisega hüpersplenismi sündroomi kombinatsioon, primaarne autoimmuunne biliaarne tsirroos ja lõppstaadiumis haigus.

Toit maksa tsirroosile

Terapeutiline dieet toit mängib tohutut rolli maksa tsirroosiga patsientide heaolu parandamisel koos ravimitega.

Maksa tsirroosiga patsiendi menüü koostamisel on vaja arvestada haiguse staadiumi ja maksa sünteesi funktsiooni katkemise taset. Komponeeritava tsirroosiga, mis säilitab ammoniaagi neutraliseerimise võimaluse, pole otstarbekas piirata valke sisaldavaid tooteid. Portaali tsirroosiga ei kaasne ammoniaagi neutraliseerimise võime olulist halvenemist, mistõttu seda tüüpi tsirroos vajab toidust võetava valgu tarbimist. Ainuke näidustus valkude sisaldava toidu piiramiseks on tsirroosi lõppfaas.

Lisaks valgupõhistele toiduainetele tuleks piirata loomset päritolu rasvade tarbimist ning oksendamise ja iivelduse esinemisel peaksite täielikult eemaldama rasvade tarbimise kehas.

Süsivesikuid võib tarbida mis tahes koguses, kuid samaaegselt rasvumisega tuleb kompvekid ja suhkur välja jätta.

Samaaegse astsiidi maksa tsirroosiga patsiendid peaksid jälgima joogirežiimi ja võtma arvesse igapäevast diureesi. Kogutud vedeliku kogus peaks olema 1-1,5 liitrit. Kuna astsiidile on ette nähtud massiline diureetikumravi, võib organismi kaaliumisisalduse järsu languse oht, mistõttu peaksid patsiendid tarbima kuivatatud puuvilju ja köögivilju piisavas koguses.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata toidu valmistamise meetodile: kõik tooted tuleb purustada, kuna paksu ja tahke toitu on raske seedida. Tooted tuleb termiliselt töödelda keetmise ja küpsetamise teel.

Maksa tsirroosiga seedehäirete organid ei suuda toime tulla suures koguses toitu, mistõttu patsient peaks sööma toitu murdosa. Viimane eine peaks olema hiljemalt kell 19.00.

Lihatooteid tuleks eelistada möditud, aurutatud, madala rasvasisaldusega liha. Esimesed roogasid valmistatakse köögivilja puljongil purustatud suppide kujul. Puder peab olema vedelal konsistentsil. Toores juurviljade ja puuviljade kasutamine ei ole soovitav. Absoluutselt keelatud tooted maksatsirroosi korral on kohv ja alkohol.

Rahvameditsiinis on palju keediste retsepte, mis avaldavad positiivset mõju maksa regeneratiivsetele omadustele ja omavad detoksifitseerimisomadusi. Kõige tõhusam vahend on kaerajahu puljong, mida kasutatakse tee asemel. Küpsetamiseks peate segama 3 spl. pestud kaer, 3 spl. kaskupungad, 2 spl. hakitud prawn lehed ja vala see kuiv segu 4 liitri puhastatud veega. Eraldi valmistada puljong puusad. Mõlemad puljongid peavad nõudma 1 päeva jahedas ja kuumas kohas. Siis on vaja mõlemat infusiooni kombineerida, lisada neile 2 spl. maisitäidised ja 3 spl. knotweed. Keetke infundeerimine 15 minutit, tembreerige marli ja hoidke külmkapis. Infusiooni kasutamiseks tuleb eelsoojendada tee 4 asemel päevas.

Ligikaudne igapäevane toitumine:

Hommikusöögi ajal: 1 keedetud muna, 200 g küpsetatud õunat küpsetatud potist, 100 g soolavabu leiba, 100 ml kaerajahu 1 tl. suhkur

Lõunasöögiks: 250 g küpsetatud kartulit roheliste ja tomatitega, 100 g keetmata madala rasvasusega kala, 100 ml puuviljažele.

Lõunasöök: roheline tee koos piima, soolavaba krõbedad koos moosiga.

Õhtusöögiks: 200 g köögiviljasuppi-püree 1 spl. madala rasvasisaldusega hapukoor, 90 g kana aurutatud, 100 g puuvilja-marli.

Mitu inimest elab maksa tsirroosiga

Patsientide prognoosi andmiseks on vaja olla kindel, et patsient soovib ja soovib olla tervislik. Pidades silmas raviarsti kõigi soovituste rakendamist, võivad maksa tsirroosiga patsiendid, kes on hüvitamise etapis, elama juba mõnda aega. Loomulikult iseloomustab seda patoloogiat maksa pöördumatud muutused, kuid piisava ravi korral ei mõjuta see patsiendi elukvaliteeti.

Normaalseks täisväärtuslikuks naasmiseks on mõnikord piisav, et kõrvaldada maksatsirroosi põhjustaja ja toitumisalane vastavus. Kui haigus on jõudnud lõppstaadiumisse, siis on ravimisest tulenevate positiivsete tulemuste saavutamine üsna raske - isegi kaasaegsete ravimeetoditega.

Ülemaailmse statistika kohaselt on kompenseeritud maksatsirroosiga patsientide eeldatav eluiga üle 10 aasta. Deskompenseeritud tsirroosiga sureb 40% patsientidest esimesel kolmel aastal pärast diagnoosi. Maksa-entsefalopaatia patsiendid suudavad elada kuni 1 aasta.

Kõige tõhusam meetod maksa tsirroosi korral pikendamiseks on patsiendi elustiili muutmine: halva harjumuse vältimine, toitumishäirete normaliseerimine, suures koguses puu-ja köögivilja söömine, tervisliku naha säilitamine, regulaarsete arstlike läbivaatuste läbiviimine ja raviarsti arstlike soovituste järgimine.

Maksatsirroosi prognoos

Haiguse soodsat tulemust täheldatakse ainult maksa tsirroosi kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute latentina ning samuti hepatotoksiliste ainete (alkohol, ravimid, hepatotoksilised ravimid ja viirused) täielik kõrvaldamine.

Arenenud kliinilise ja biokeemilise pildi staadiumis esinev maksatsirroos on ravimatu staadiumis patsiendi haigusseisundi säilitamiseks ravimatu ja soodne. Vastavalt maailma statistikale esineb maksatsirroosi surmade esinemine hepatotsellulaarse puudulikkuse ja mao veritsuse arengu tõttu. Dekompensatsiooni staadiumis 3% tsirroosiga patsientidest tekib hepatotsellulaarne kartsinoom.


Seotud Artiklid Hepatiit